La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) e una rara malattia con incidenza casi per milione/anno (Terrel in J. Thromb. Haemost del 2005)(1), caratterizzata trombocitopenia ed anemia emolitica microangiopatica accompagnate da trombosimicrovascolare che causano gradi variabili di ischemia ed infarti tessutali con disfunzioni neurologiche, insufficienza renale e febbre in pazienti che non abbianoaltre patologie cliniche simili che possano causare trombocitopenia (LES, HIV,disordini linfoproliferative, mielodisplasia, etc..) (Sadler in Blood del 2008 e in Curr. Opin. Neurol. del 2003) (2-3). La TTP primitiva puo essere suddivisa forma acquisita idiopatica (piu dell'80% di tutti i casi) ed in una malattia ereditariaassai rara (circa 10% di tutti i casi), conosciuta come sindrome di Upshaw-Schulman,causata da mutazioni del gene ADAMTS13 (George su Kidney del 2009 (4) e Haematolgica del 2009(5)). Le lesioni consistono nell'ispessimento delle pareti con divulsione e/o distacco delle cellule endoteliali dalla membrana basale accumulo di materiale soffice nello spazio subendoteliale, nel danno delle membranedegli eritrociti soggetti a rottura da stress, che provoca emolisi intravascolare, formazione di trombi piastrinici endoluminali e nell?ostruzione parziale o completadel lume vasale (Galbusera in Haematologica del 2009(6)).La carenza di una metalloprotesi ADAMTS 13 gioca un ruolo fondamentale sia nella TTP congenita nella TTP acquisita (3), poiche questo enzima plasmatico e specificamente cleavage del polimero ultra-largo fattore di Von Willebrand (ULVWF) nella forma piccola e meno adesiva del fattore di Von Willebrand (Coppo del 2009)(7).Laplasmaferesi (scambio di plasma) puo indurre remissioni in circa l'80% dei con TTP idiopatica (8).