Policitemia Vera

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MARIA MERCEDES ABAD TARRIFA JENIFFER PAOLA ALCAZAR BALDOVINO YESELLY VIVIANA ATENCIA RAMIREZ ANGELITH KARINA QUINAYAS DURAN CASO CLÍNICO DE POLICITEMIA VERA

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MARIA MERCEDES ABAD TARRIFAJENIFFER PAOLA ALCAZAR BALDOVINO

YESELLY VIVIANA ATENCIA RAMIREZANGELITH KARINA QUINAYAS DURAN

CASO CLÍNICO DE

POLICITEMIA VERA

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PRESENTACIÓN

Paciente masculino de 48 años de edad procedente de Japón, quien ingresa al hospital de Tokio, por presentar desde hace 3 meses, cefalea, debilidad, fatiga, perdida de peso y prurito.

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EXPLORACIÓN FÍSICA

Presento un peso de 60 kg, talla 1.70 cm, PA: 140/100 mmHg, FC: 140 lat/min, FR: 35 res/min

Se le observo enrojecimiento en cara, cuello y orejas, a la palpación abdominal presento hepatoesplenomegalia.

Al examen del ojo presento quemosis conjuntival y en el fondo venas tortuosas e ingurgitadas.

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ANTECEDENTES

El paciente refiere haber tenido exposición a radiaciones, y dice que el prurito se le intensifica cuando se ducha con agua caliente y que presenta inflamación, enrojecimiento y dolor a nivel de rodillas.

Antecedentes familiares sin ningún interés.

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CUADRO HEMÁTICO

WBC: 20000/mm3

RBC: 8000000/mm3

Hb: 20 gr/dl

Hto: 60%

VCM: 92 fl (80 – 100 )

HCM: 30.8 pg (28 – 32 )

CHCM: 33 gr/dl (32 – 36 )

IDE: 13% (10.0 – 15..5)

Plt: 600000/mm3

% Gra: 46%

% Lin: 15%

% Mon: 3%

%Bas: 7%

% Eos: 4%

Blastos: 25%

# Gra: 14400/mm3

# Lin: 1540/mm3

# Mon: 660/mm3

#Bas: 2200/mm3

# Eos: 2200/mm3

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HISTOGRAMAS GLOBULOS ROJO

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HISTOGRAMAS GLOBULOS BLANCOS

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HISTOGRAMAS PLAQUETAS

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RECUENTO DIFERENCIAL

Metamielocito: 15%

Mielocito: 13%

Gra: 46%

Lin: 15%

Mon: 3%

Bas: 7%

Eos: 4%

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conteo inicial de leucocitos x 100

CORRECCION DE GB POR PRESENCIA DE

NORMOBLASTOS

normoblastos contados + 100 cel. Blancas

Recuento corregido 20000/mm3 x 100 25 +100

Recuento corregido= 16000

Recuento corregido

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ESP

Glóbulos rojos normales en morfología.

Glóbulos blancos normales en morfología.

Plaquetas aumentadas en número con presencia de macroplaquetas.

VSG: 1mm/h

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ASPIRADO DE MEDULA OSEA

Medula ósea hipercelular con aumento de las tres series.

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PRUEBAS BIOQUIMICAS

Acido úrico: 10 mg/dL (2,6-6,0 mg/dL).

Bilirrubina total: 1.0 mg/dl (0.3 - 1.0 mg/dl).

Bilirrubina directa: 0.2 mg /dl (< 0.3 mg / dl)

Bilirrubina indirecta: 0.9 mg/dl (< 1.0 mg/dL)

LDH: 1029 U/L (90 – 240 U/L).

Fosfatasa alcalina: 250 U/L (20 a 140 UI/L)

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PRUEBAS BIOQUIMICAS

VitB12: 1000 pg/mL (200-900 pg/mL).

Saturación de 02: 92% (92-100%)

Eritropoyetina: 7mU/mL (0-19 mU/mL).

PT: 16 seg. (10 – 13 seg.)

PTT: 40 seg. (25 – 35 seg.)

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CITOGENETICA

Se le realizo un cariotipo en el que se visualizo una trisomía en el cromosoma 8, adición de material cromosómico a los brazos largos del cromosoma 1 y perdida del brazo largo en el cromosoma 20

Ocurre una mutación somática puntual en el gen de la tirosin kinasa JAk2 (V617F) , que consiste en la sustitución de la valina en la posición 617 por fenilalanina.

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TRATAMIENTO

Flebotomía: se le realiza a intervalos periódicos para reducir la hiperviscocidad sanguínea y para disminuir el abastecimiento de hierro.

Hidroxiurea: se administra para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea.

Fósforo radioactivo: para disminuir el hematocrito y las plaquetas.

Acido acetilsalicilico: para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos o fenómenos tromboticos.

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¡¡GRACIA

S!!