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Gjornâl Furlan des Siencis 1. 2002, 155-165

Perusini, Alzheimer e i prins câsdi une gnove malatie da la scusse cerebrâl

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Ristret. Il grant disvilup dai studis di neuropatologjie intai agns a cjaval dai ul-tins doi secui al è stât determinant intal dâ une definizion ancje anatomopato-logjiche a lis variis formis di demencis. Un contribût primari par chestis cognos-sincis al è vignût dal neuropatolic Gaetano Perusini. G.P. al nas a Udin il24.02.1879 intune famee nobiliâr, siore e colte. Al fâs i studis di liceu a Udin, cheiuniversitariis a Pise e a Rome. Al studie cun Mingazzini, al frecuente Schmaus eVon Monakov e tal 1906 al va a München te cliniche di Kraepelin dulà che al la-vore l’Alzheimer. Culì al scrîf i lavôrs che a daran un contribût determinant a ladefinizion de demence. G.P. al mûr a Cormons il 08.12.1915, cualci dì daspò jes-si stât ferît intant che eroichementri al puartave jutori ai ferîts inte prime linie aS. Florean dai Cuêi.

Peraulis clâf. Gaetano Perusini, Storie de demence di Alzheimer, Demence diAlzheimer-Perusini, demence senîl, demence presenîl.

1. Protagoniscj de neuropatologjie jenfri vot e nûfcent: cemût che eje nassude la scuele dal Alzheimer. Inte seconde metât dal ’800 il po-lac Robert Remak (1815-1865) e il cecoslovac Juan Evangelist Purkinje(1787-1869), ducj i doi di lenghe todescje, a àn proponût la “teorie ce-lulâr” che e ricognòs la celule come unitât fondamentâl morfologjiche efisiologjiche dai organisims vivents: par cheste scuvierte a son deventâtsi fondadôrs de anatomie microscopiche. Subit dopo il todesc Rudolf Vir-chow (1821-1902) al scuvierç la glie, val a dî la tele interstiziâl (stroma)

* V.O. Neurologjie - Aziende Ospedaliere Sante Marie dai Agnui, Pordenon, Italie

dal sisteme gnervôs centrâl, che e à la funzion di sostegnilu, nudrîlu e di-findilu; l’italian Camillo Golgi (1844-1926), par vê metût a pont la “rea-zion nere cromo-arintofile dal Golgi”, che e permet di cognossi miôr lastruture da lis celulis gnervosis, al à vinçût il premi Nobel par la Medisi-ne tal 1906, e il spagnûl Santiago Ramon y Cayal (1852-1934), antagoni-st sientific dal Golgi, al à dividût cun lui il premi Nobel par vê profondîtla struture microscopiche dal sisteme gnervôs doprant la reazion nere.

Al è merit dal svuizar Albert von Killiker (1817-1905) se i lavôrs e istudis dai forescj (ven a stâi Golgi e Ramon y Cayal) a vegnin considerâtse studiâts intes universitâts todescjis: si vierç cussì il dibatit su lis rela-zions jenfri disturbis gnervôs e lesions anatomichis, dibatit che si scjaldeancje par la nassite da lis teoriis psicoanalitichis di Sigmund Freud(1856-1939), vienês di adozion (al jere nassût a Pribor, in Cecoslovachie),di famee ebree, e dal svuizar Carl Gustav Jung (1875-1961); a si scuin-trin cussì dôs scuelis di pinsîr: une che e ten sù la anatomie e la neuro-patologjie (scuele organiciste) e chê altre invezit la psicologjie (scuele psi-canalitiche). Emil Kraepelin (1856-1926), professôr di psichiatrie a Hei-delberg , nomenât dai contemporaniis “il Linneo de psichiatrie” parcèche al veve classificât pulît lis malatiis neuropsichiatrichis, nol è de opi-nion di sostignî la neuropatologjie par spiegâ i disturbis gnervôs, però alà vût nâs e cjâf di clamâ cun se a Heidelberg tal 1895 Franz Nissl (1860-1919), chel che, aplicant la neuropatologjie, al à definît cu la istopato-logjie da la paralisi progressive, la malatie che par plui di mieç secul e àrapresentât il model ideâl de psichiatrie positivistiche; daspò, tal 1902,Kraepelin al clame ancje Alois Alzheimer. I doi a jerin amîs e insiemit acolaboravin intai studiis neuropatologjistics.

Tal otubar dal 1903 Kraepelin si trasferìs di Heidelberg a München inBaviere par direzi la gnove Königliche Psychiatrische Klinik in Nus-sbaumstrasse, e al puarte cun se l’Alzheimer par afidâi il laboratori dineurofisiopatologjie che al à volût meti dongje in te gnove cliniche. AloisAlzheimer al jere nassût a Marktheim am Main il 14 di jugn dal 1864 eal jere fì di un nodâr. Al lavorave inte cliniche psichiatriche di Emil Sio-li a Frankfurt, cuant che Kraepelin lu clame tal 1902 a Heidelberg. Dal1904 al 1912 al è responsabil dal laboratori di neurofisiopatologjie diMünchen; fin a cuant che, cuintri la volontât di Kraepelin, al va a direzila cliniche di Wroclaw. Purtrop, dilunc vie pal viaç si inmale; da la sta-

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zion feroviarie a lu puartin diretementri in ospedâl, probabilmentri parune seticemie: al mûr doi agns dopo, dal 1915, di cûr.

Cui che al à lavorât cun lui e i siei dissepui lu ricuardin come lavo-radôr, interessât a descrivi la istopatologjie di ducj i câs studiâts in vite,gjenerôs cui siei colaboradôrs, ur fidave i câs par studiâju; al à insegnât ungrum, ma nol à scrit tant. Inte cliniche di Kraepelin al studie la demenceprecoç e, inte edizion dal 1910 (la prime e jere: Leipzig, 1883) dal so famôstratât di Psichiatrie (Kraepelin, 1910), al nomene la “Malatie di Alzhei-mer”, ven a stâi une gnove malatie, di no confondi cu la demence dal vieli.

Cheste opinion si scuintrave cun chê da la scuele di Praghe di F.G.Pick (1834-1910) e di Fischer che e sostignive che lis plachis senîls a je-rin carateristichis dal çurviel vieli e no jessi diference fra demence pre-coç e dal vieli. La scuele di Kraepelin e Alzheimer e devente une vore no-menade tal mont sientific: a son tancj che a desiderin di lâ a frecuentâle,e a son tancj che la frecuentin; fra di lôr i todescs H.G. Creutzfeld e A.Jakob, il svuizar F. Lotmar, l’argjentin L. Merzbacher, il rus F. Doinikow,i polacs St. Rosenthal e T. Simchowitz, i italians F. Fulcri, U. Cerletti, F.Bonfiglio e tancj altris studiôs di dut il mont. Tal 1906, lusingât de famee de abondance di mieç, al rive intal laboratori di Alzheimer il dr. Gae-tano Perusini.

2. Gaetano Perusini: la sô vite, la sô formazion, lis sôs oparis. DalDotôr Dree, primari miedi di Udin, e da Pauline Cumano, fie dal dr. Co-stantin, primari chirurc a Triest, il 24 di fevrâr dal 1879 al nas a Udin, inPalaç Perusini, Gaetano (in cjase lu clamavin Tano1), tierç di trê fîs do-po Costantin e Jacun.

La biografie di Tano e je stade metude adun, dome di pôc timp (Pes-sina e Lucci 1994, Lucci 1996, Lucci 1998a, 1988b) parcè che l’archiviso e chel di famee, che al jere inte vile di Cormons, al è lât pierdût cu ladisfate di Cjaurêt. Il Dr. Dree Perusini al mûr tal ’86 e al lasse vuarfins itrê fradis, Tano, il plui piçul al à siet agns: ma la famee oltri che jessi no-bil e siore e je une vore inculturade: si conte che in cjase ogni dì da la se-temane si fevelave un lengaç diferent (italian, todesc, inglês, francês ecuissà ce altri, forsi latin, grêc e furlan).

Tano al frecuente il Stellini di Udin e tal ’95 (nancje 17 agns) si iscrîfa Medisine a Pise. Al cuint an al domande trasferiment a Rome; al fre-

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cuente il “laboratori di fisiopatologjie” dal Manicomi della Lungara, chedaspò al varà fame internazionâl cul Professôr Giovanni Mingazzini e aldeventarà il Laboratori di Anatomie Patologjiche e Istopatologjie da lacliniche Psichiatriche di Via dei Penitenzieri n. 13, dongje a la Lungara,dal Professôr Augusto Giannelli, cun lui il Perusini al compilarà la sô te-si di lauree in antropologjie criminâl, secont lis teoriis lombrosianis, culfin di studiâ lis relazions fra disturbi psichic e lesion anatomiche, fra psi-che e çurviel. Si lauree il 18.07.1901. Purtrop no je stade ancjemò cjata-de la sô tesi.

Al cognòs Ugo Cerletti (1877-1963), il miedi che par prin al à doprâtl’elettroshock intes malatiis psichiatrichis, che al sarà so grant amì e soprin biograf (Cerletti 1916, 1935, 1958); al cognòs ancje Francesco Bon-figlio (1883-1966) e cun lui e Cerletti, di Rome a laran a München; cus-sì i trê a vegnin nomenâts “il grup di Monaco”. A Rome a cognossinancje il dotôr Giuseppe Calligaris di Udin, altri personaç famôs che plui

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Figure 1. A. Alzheimer (archivi fotograficda la Cliniche Psichiatriche di München).

Figure 2. G. Perusini (archivi B. Lucci).

tart al lassarà la sience sperimentâl par lâ daûr des sôs ideis su “ponts eliniis” dal cuarp (Pessina e Lucci, 1987).

Perusini al scomence a scrivi i prins articui sientifics (la bibliografiecomplete si le cjate in B. Lucci, 1996): il prin al è dal 1902: “L’apparec-chio passivo di masticazione nei delinquenti”. Fra il 1902 e il 1906 al scrîfcinc articui, fra chescj i prins su la gose e il cretinisim endemic, che in-siemit al amì Cerletti al ricercjave sul cjamp intes valadis alpinis (Lucci,1995). Daspò di vê vût come mestri il Mingazzini, che a si rifaseve al mûtdi lavorâ dal Nissl, Perusini par imparâ i fondaments de anatomie pato-logjiche gjenerâl tal 1904 al va a frecuentâ il modernissim Istitût di Ana-tomie Patologjiche di Schwan, a München in Baviere. Par profondî laistologjie dal sisteme gnervôs al va tal laboratori di von Monakow a Zü-rich, dulà che si ferme a stâ par sîs mês e intant al cognòs i psicanaliscjJung e Bleuler e i altris dal manicomi di Burghölzli: al à mût di partecipâa la sere, come che lui al conte (Perusini, 1911), a interessantis discus-sions fra chei, comprendût Perusini, che a sostignivin che l’esam psi-chiatric al veve di jessi integrât cul esam anatomopatologjic, e chei cheinvezit a ritignivin che la anatomie patologjiche in psichiatrie e fos unmetodi archeologjic di nissune utilitât (Perusini, 1911).

Tal 1906 come miedi frecuentadôr si presente dal Alzheimer a Mün-chen. Il 3 di otubar di chel an Alzheimer al presente intune riunion dipsichiatris a Tubingen il câs di Auguste D., une femine muarte a 51 agnsche lui al veve in cure ancjemò a Frankfurt cuant che al jere cun Sioli,che e presentave “einen eigenartigen schweren Erkrankungprozess derHirnrinde” (Alzheimer, 1906) (“un carateristic grâf mâl progressîf descusse dal çurviel): il struc da la comunicazion nol ven publicât parcè chenol ven ritignût adat (“Zu kurzem Referat nicht geeignet”); al ven fûr l’andopo cul titul un tic gambiât e in dôs pagjinis: “Über eine eigenartigeErkrankung der Hirnrinde” (“Une carateristiche malatie de scusse dalçurviel”) (Alzheimer, 1907)2. L’Alzheimer al sugjerìs al Perusini di viodiben di chest câs e di profondî cheste grave malatie: al scomence cussì ilperiodi plui impuartant de ativitât sientifiche dal Perusini. Lu clamin acolaborâ cun rivistis, al recensìs, al critiche parcè che al sa fâlu: aromailu cognossin ducj e di ogni bande.

Al torne in Italie tal 1910 par partecipâ al concors di libare docence.Il 15 e il 16 di lui si riunìs la comission componude dai professôrs Mor-

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chiafava E., Mingazzini G., Tamburini A., D’Abundo G., Capriati V., esi tegnin li provis. Il dì dopo il Consei superiôr da la Publiche Istruzional da parê favorevul al conferiment da la libare docence3. Dopo variis vi-cendis di concors abolîts, di puescj no assegnâts, di promessis no manti-gnudis il prin di mai dal ’13 al cjape servizi finalmentri come assistent(pensait che al jere Professôr!) al ospedâl psichiatric Mombello di Milan:chestis robis a son ben contadis dal so amì Cerletti (Cerletti, 1916).Cuant che e sclope la vuere, il Perusini, di famee patriotiche, dit e fat alva sot des armis e al volarès lâ in prime linie cence dî a nissun di jessi pro-fessôr di medisine. Cuant che si inacuarzin lu nomenin cjapitani miedi,ma al insist par lâ dongje des trinceis e cussì il 26 di Novembar al è co-mandât a S. Florean dongje il Mont Sabotino. Cuant che al rive in primelinie al cjate une vore di ferîts: no si da pâs tal assisti e traspuartâ soldâtscolpîts: simpri il prin a esponisi. Il 28 al ven colpît di une schrapnel al pete une sclese i ferìs une gjambe. Lu puartin intun ospedâl de Crôs Rosselogât intune fatorie di proprietât de sô famee a Cormons, propit in chelche al è deventât il so paîs dopo da la muart dal pari, difat a Cormons ejere la Villa Cumano, daspò clamade Cumano-Perusini, e li al mûr il 8 didicembar dal 1915. Al ven decorât cu la medaie d’arint al valôr militâr.Il so non al è ricuardât a Cormons te tombe di famee.

3. Lis ricercjis dal Perusini su la demence. “Daûr dal consei dal Dr.Alzheimer (‘Auf Veranlassung von Dr. Alzheimer’)”: cussì Perusini al ta-che il so impuartantissim lavôr: “Über Klinisch und histologisch eigen-artige psychische Erkrankung des späteren Lebensalters”4 datât Dicembar1908 (Perusini, 1909), dulà che al descrîf in mût une vore precîs eprofondît la cliniche e la neuropatologjie di cuatri câs. Il prin câs, Augu-ste D., muarte a 51 agns e mieç in Avrîl dal 1905 dopo 4 agns di malatie.Chest câs al è chel (Bick e Amaducci, 1987) che l’Alzheimer al à comu-nicât in curt il 3 di Novembar dal 1906 (Alzheimer, 1906), e che al de-scrîf intal struc dal 1907 (Alzheimer, 1907), par la presince di degjenera-zions neurofibrilârs dongje i “fogolârs miliarics” inte scusse dal çurviel.Il secont câs al è che di un artesan di 45 agns, R.A. muart tal Avrîl dal1908 dopo nûf agns di malatie. Il tierç una siore, B.A., di 65 agns, muar-te tal Març dal 1907 dopo 3-4 agns di malatie. Il cuart un om di 63 agnscul mâl francês muart, dopo cinc agns di disturbis, tal Zenâr dal 1907 .

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Chest ultin al è stât publicât dal Bonfiglio parcè che al veve cjatât “sin-golârs alterazions da lis neurofibrilis”, insiemit a “fogolârs miliarics dinecrosis” e lu veve metût in relazion cul câs di Alzheimer, ma al veveconcludût che il mâl francês al fos lât tal çurviel (Bonfiglio, 1908).

A la fin dal lavôr Perusini al scrîf che a coventin ancjemò ricercjis parmeti a clâr un rapuart precîs fra chel che si à cjatât tai çurviei dai cuatrimalâts (plachis senîls e degjenerazions fibrilârs) e la involuzion devecjaie. La cuistion se la demence precoç di Alzheimer-Perusini e segniune malatie a sé stant, come che al crôt il Kraepelin, o pûr che e segniune involuzion dal vieli prime dal timp plui normâl, opinion da la scue-le di Praghe, come che al somearès che al pensi il Perusini, e je ancjemòvierte e moderne (Amaducci, Rocca, Schoenberg, 1986). L’Alzheimernol à mai volût cjapâ une posizion e nol è clâr cemût che il Kraepelin alvebi podût vê une posizion par so cont cussì precise cui dâts dal so timp

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Figure 3. G. Perusini fotografât intun laboratori, forsi chel di München (archivi B. Lucci).

(Berrios, 1990). Intal so lavôr di 54 pagjinis e 7 tabelis, cun tantis figurise disens che a riprodusin lesions celulârs copiadis dal microscopi cuntu-ne man cuasi di artist, il Perusini al descrîf la malatie dai cuatri câs in ma-niere minuziose e sientifiche e al zonte osservazions ancjemò preziosis sula origjin da lis plachis e da lis degjenerazions e su la lôr contemporaniepresince: al discut ancje su la ipotesi da la origjin vascolâr o neuronâl esu la esistence di un materiâl ancjemò scognossût che al tacave fra di lôrlis fibrilis da lis celulis gnervosis (che al sarà identificât come l’amiloide).

In sumis un lavôr complet, moderni, une vore profondît ancjemò biele interessant di lei e par nuie superât dai agns. Il lavôr al è completât jen-fri il Dicembar dal 1908 ma publicât tal 1909 e finît di stampâ dome tal1910 cemût che a si pues lei dapît dal libri, ven a stâi propit cuant che ejes la gnove edizion dal tratât di Psichiatrie dal Kraepelin (Kraepelin,1910) che e ripuarte la gnove malatie fevelant di “câs” al plurâl, pa la cuâlal cognòs par fuarce il lavôr dal Perusini; ma forsi il Kraepelin al veveproblemis internis a la Cliniche e al sufrive da la concorince di Freud, socoetani, che in chel moment al jere une stele nassinte, e cussì al devi vêscugnût ricognossi l’Alzheimer pluitost che il zovin forest Perusini. Ma ilNestri al continue a lavorâ. Al scrîf un secont preseabil lavôr su la im-puartance da lis lesions celulârs carateristichis dal vieli (Perusini, 1911).Al è un lavôr di 46 pagjinis publicât in dôs parts; al scomence cuntunerevision da la leterature. I prins a viodi lis “plachis senîls” a son stâtsBlocq e Marinesco tal 1892 intun vieli cul mâl di San Valentin, ma il lôrcâs al è passât inosservât parcè che al è stât dât al Redlich, intal 1898, ilmert di vêlis descritis cul non di “sclerosis miliârs”. Fischer e Alzheimer(prins agns dal nûfcent), doprant il metodi di colorazion dal Bielschow-swki, intal 1902, a àn podût miôr deliniâ lis peculiaritâts e lis relazions cula etât intimpade. Infin Simchowicz, intal 1911, al afirme che se un çur-viel al è ben studiât, cu la metodiche corete e la tecniche precise e nolmostre lis plachis, no si pues fevelâ di demence: lis plachis lis nomene“plachis di Redlich - Fischer” o “senîls”, e cheste terminologjie e je re-stade fin cumò.

Daspò il Perusini, inte seconde part, al fronte l’esam da lis alterazionsdes neurofibrilis descritis dal Alzheimer, intal 1906, doprant il metodidal Golgi scuviert intal 1880. Alzheimer al ipotize par prin une alterazionchimiche de sostance gnervôse (fasc. V°, pag. 93). Pûr a front di cetantis

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osservazions e da lis gnovis tecnichis di colorazion dal sisteme gnervôs,Perusini al pense che nol sedi ancjemò pussibil tirâ conclusions su lis re-lazions jenfri lis alterazions neurofibrilârs, lis plachis senîls e la glie, maal continue disint: “a la soluzion di chest probleme o speri fra pôc di dâgnûfs contribûts” (fasc. V°, pag. 206). Une lungje discussion si à davuel-te in passât, e di cualchi bande e ven fûr ancje cumò, sui rapuarts fraAlzheimer e Perusini ator da la prioritât da la descrizion de malatie. Pargno cont, e cun me ancje altris (Pomponi e Marta, 1992), al è sigûr che irapuarts a jerin di sincîr rispiet e di reciproche ricognossince come cheal dimostre l’ategjament dal Perusini viers il mestri che al ven fûr da lafrase insomp dal articul dal Dicembar 1908 (“Auf Veranlassung von Dr.Alzheimer”) e dal inizi dal tierç paragraf dal lavôr sucessîf dal 1911(“Quattro casi di cui l’Alzheimer affidò l’illustrazione”). Ma jo o pensi cheal sedi impuartant ancje sotliniâ che, intal dibatit sientific di chei timpssu cheste gnove malatie, cuant che l’Alzheimer al à di nomenâ i câs da lacliniche, ju clamave “i câs di Perusini” e al scrîf ancje che “Perusini al

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Figure 4. La cjase Cumano - Perusini a Cormons intune cartuline dai prins dal Nûfcent.

pense che chescj câs a rapresentin une malatie gnove” e subit dopo“ancje Kraepelin al pense che i câs a vedin une posizion particolâr eancjemò di definî”; duncje al nomene il Perusini prime di Kraepelin, ilso diretôr; e ancje in altris lavôrs al ripuarte il non di Perusini, il so pin-sîr e lis sôs conclusions. Cence mancul al è di Alzheimer il mert di vêcapît che si tratave di une gnove malatie, e di vê consintît al Perusini distudiâ i câs dal Istitût di München; e di Perusini il mert di vê puartât ilplui grant contribût a la cognossince cliniche e neuropatologjiche da lademence di Alzheimer - Perusini.

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Notis

1 Come che si pues lei intune letare scrite dal fra-di Costantino Perusini al professôr U. Cerletti il1.4.1922 (archivi privât).2 La stesse publicazion e à trê vôs bibliografichis

intal stes an: 1907; achì si ripuarte la prime dal 1di Març. Par chês altris viodi Lucci, 1998.3 Archivi Centrâl di Stât, Eur, Rome. Buste MPI-O.G.-I.S.-B.252.4 “Su la cliniche e la istologjie di particolârs mala-tiis psichichis da la etât intimpade”.

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