LE DEMENZE E LA M. DI ALZHEIMER

definizione di demenza

Definizione di demenza

■ Invalidità sociale ( funzioni cognitive )

■ Disturbi di : personalità, affettività, ideazione e percezione, funzioni vegetative, comportamento ■ Progressività

■ Cause molteplici

QUALI SONO LE FUNZIONI COGNITIVE ? 1. funzioni semplici 2. funzioni complesse

Funzioni complesse

orientamento spazio-temporale attenzione

concentrazione volontà

stabilità affettiva controllo percezioni

“ memorie”

Funzioni semplici - parola - schemi motori- riconoscimento percezioni

afasia aprassia agnosie

Sindrome delle 3 A Malattia di Alzheimer

la malattia di Alzheimer

Perdita di memoria Disorientamento spaziale Circonlocuzione

Stadio più avanzato Paziente trasandato nel vestire, lento, apatico...Stadio terminale

Paziente costretto a letto, rigido, che non reagisce, quasi muto, incontinente

Chi era Alzheimer ?

Malattia di Alzheimer (Emil Kraepelin 1910)

Alois Alzheimer descrisse nel 1907

le caratteristichepatologiche

di una malattiademenzialerapidamenteprogressiva

la placca neuritica non è specifica

conta il numero

> 65/campo

In più accumulo di una proteina (beta-amiloide) che si deposita intorno ai vasi cerebrali

fattori di rischio

noti o proposti- età - vascolarità- traumi - sesso - istruzione - genetica

età, ictus e traumi facilitano l’insorgenza della malattia riducendo direttamente il numero dei neuroni

-sesso : le donne si ammalano di più e a età più avanzate degli uomini ( fattori ormonali ?, vita + lunga ? )

-istruzione : le persone con livello di istruzione elevato sembrano “tenere” di più

- predisposizione genetica : in valutazione

DIAGNOSI

la diagnosi di demenza NON è facile

• esordio indecifrabile • mancanza di tests probanti • criteri diagnostici differenti • certezza SOLO post-mortem

RM SPECT PETNon vi sono test diagnostici

TESTS PSICOLOGICI globali (MMSE) specifici per funzione

RACCONTO DI BABCOCK

FLUENZA VERBALE PER LETTERE

CRITERI NINCDS-ADRDA_1

Possibile

Demenza senza altre cause Presenza di un’altra patologia neurologica o sistemica Presenza di un deficit cognitivo isolato, progressivo e grave

McKahn, Neurology 1984; 34: 939-44

CRITERI NINCDS-ADRDA_2

Probabile

Demenza stabilita dall'esame clinico e dai tests NP Deficit di 2 o più aree cognitive Progressiva perdita di memoria e altre funzioni cognitive Vigilanza intatta Esordio tra i 40 e i 90 anni Assenza di altri malattie sistemiche o cerebrali

McKahn, Neurology 1984; 34: 939-44

CRITERI NINCDS-ADRDA_3

Certa

Criteri clinici per AD probabile + evidenza bioptica o autoptica McKahn, Neurology 1984; 34: 939-44

EPIDEMIOLOGIA

Cause di demenza organica Diagnosi neuropatologica in 400 pazienti

Studio longitudinale di Lund (1992)

McKeith et al, Neurology 1996; 47: 1113-24

42%12%

26%9% 3%

8%

DAT

Miste

Demenza vascolare

DMorbo di Pick)

Encefaliti ( + CJ )

Altre demenze (tumori 1%)

Prevalenza della demenza 250 casi per centomila abitanti ( A. Hopkins 1996 ) 1% 65-69 aa 40% 85-89 aa ( M. Trabucchi 2000 )

la Demenza è considerata l’epidemia silente degli anni 2000 ( British Medical Journal )

provincia di bergamo

totale teorico di persone dementi

3600 – 7200 sulla base del registro ASL

NB la variazione dipende dai criteri usati numero minore – criteri NINCDS-ADRD numero maggiore – ICD9CM

f_demenza

Count Column N %anno_dim 2013 1.929 50,3%

2014 1.907 49,7%

Totale 3.836 100,0%

Ricoveri per malattia di Alzheimer - BG

f_demenzasesso

M Feta eta

Mean Median Mean Mediananno_dim

2013 71,76 73,00 76,87 79,002014 72,44 75,00 76,70 78,00Totale 72,09 74,00 76,79 79,00

cosa si è fatto per ora a Bergamo in ambito epidemiologico ?

Studio delle funzioni cognitive in ValSeriana Superiore

MMG Valseriana Superiore ASL della Provincia di Bergamo

Lyons Valseriana Superiore

Scopo dello studio

Effettuare il rilevamento di un test generale delle funzioni cognitive in un’area geografica ben definita e con popolazione stabile e relazionarlo con i comuni fattori sociali e di rischio circolatorio

Disegno dello studio

• MMG • Ambo sessi • Età 50 – 89 anni • Stato sociale e fattori di rischio vascolare • MiniMental State • Istruzione sulla somminisrtazione del MMSE

SEDE - ValSeriana Superiore

MMG e popolazione

• 43 MMG per 43350 abitanti • partecipanti 16 MMG/16750 abitanti • 3-53 schede/MMG

Caratteristiche della popolazione (1)

• N 355 • Età 50-89 media 70.7, mediana 71 • Età > 65 260 (73.2%) • Maschi 146 (41.1%) • Femmine 209 (58.9%)

Caratteristiche della popolazione (2)

■ N 355 ■ soli 99 (27.9%) ■ scuola < 9 anni 317 (90.4%) ■ depressi 102 (26.7%) ■ famil.demenza 58 (16.3%) ■ fumatori 159 (44.8%) ■ bevitori 147 (41.4%)

Caratteristiche della popolazione 3

■ N 355 ■ ipertensione 237 (66.8%) ■ diabete m. 63 (17.7%) ■ colesterolo 93 (26.2%) ■ fa 31 ( 8.7%) ■ ima 25 ( 7.0%) ■ ictus 16 ( 4.5%) ■ aocp 35 ( 9.9%)

MMSE < 23

■ Età < .001 + ■ Familiarità x demenza < .01 + ■ scuola < .001 -- ■ vita solitaria < .001 +

Conclusioni

■ MMSE associato a fattori sociali e ereditari ■ MMG ottimo strumento di controllo del territorio

Criticità della terapia

2 obiettivi per la terapia

1. Cura dei deficit cognitivi 2. Cura delle anomalie comportamentali

2 obiettivi per la terapia

1. Cura dei deficit cognitivi 2. Cura delle anomalie comportamentali

La storia della terapia per la malattia di Alzheimer

inizia nella seconda metà degli anni ‘70

I primi tentativi con :

1 farmaci agonisti diretti 2 precursori ( lecitina ) risultarono tutti inefficaci Ach come DA non passa la barriera cerebrale

Poi => inibitori delle colinesterasi centrali (aumentano la acetilcolina prodotta dal cervello)

Fasi iniziali di malattia

• Reazioni ansiose => benzodiazepine • Reazioni depressive => serotoninergici

Fasi avanzate di malattia

deliri-agitazione-vagabondaggioinversione sonno-veglia

Farmaci neurolettici 1. Tipici - aloperidolo, promazina, clotiapina, etc

2. Atipici - clozapina, olanzapina, risperidone, quetiapina

Neurolettici tipici Effetti indesiderati

■Sopore ■Reazioni parkinsoniane ■Tics ■Cadute ■Disturbi respiratori

Neurolettici atipici

• PRO 1. Meno sedativi 2. Scarsi effetti

extrapiramidali

• CONTRO 1. Piano terapeutico (x clozapina) 2. Emocromo x clozapina 3. OR 3-3.5 di > mortalità cardiaca olanzapina-risperidone 4. Costi

Futuro della terapiaal momento ancora incertoil 98.6% degli studi più recenti è stato

CONCLUSIONI

• efficacia su larghi numeri + • efficienza sul singolo +/- - molti non-responders - guadagno scarso - costi elevati

Conclusioni personalicure nelle prime fasi della malattia poi controllo delle anomalie comportamentali

CONCLUSIONI FINALILe malattie neurodegenerative una sfida del xxi° secolo

Molta strada è ancora da percorrere

Vi ringrazio dell’attenzione