Paralisi facciali periferiche

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Paralisi facciali periferiche

A. Devèze, A. Ambrun, M. Gratacap, P. Céruse, C. Dubreuil, S. Tringali

Le paralisi facciali periferiche rappresentano una patologia relativamente frequente, spesso definita beni-gna a causa di un’evoluzione a volte spontaneamente favorevole. Tuttavia, alcune eziologie richiedonodei trattamenti eziologici specifici e il recupero totale è lungi dall’essere la regola, con delle sequele este-tiche e delle conseguenze socioprofessionali che sono, a volte, gravi. Così, la gestione diagnostica, lavalutazione prognostica e la condotta da tenere devono essere sistematizzate per ridurre i casi di riso-luzione parziale. La gestione di una paralisi facciale richiede la conoscenza di un’anatomia complessa,delle particolarità fisiologiche di questo nervo misto e delle numerose eziologie che possono provocareuna lesione facciale, dalle patologie locali, di diagnosi facile, alle malattie di sistema e alle cause infettive,che occorre saper ricercare. La difficoltà della gestione terapeutica risiede nella mancanza di studi rando-mizzati e controllati che potrebbero aiutare i terapisti a definire un atteggiamento chiaro e consensuale,dai trattamenti farmacologici fino alle indicazioni chirurgiche.© 2013 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Paralisi facciale; Nervo faciale; Paralisi a frigore; Spasmo dell’emivolto; Riabilitazione

Struttura dell’articolo

■ Introduzione 1■ Anatomia e fisiologia 2

Origine 2Tragitto nell’angolo pontocerebellare 2Porzione intrapetrosa 2Esocranica 3

■ Funzioni del nervo faciale 3Motorie 3Sensitiva 3Sensoriale 3Secretoria 4

■ Fisiopatologia e anatomia patologica delle lesioni nervose 4Fisiopatologia della lesione nervosa 4Sezione del nervo e rigenerazione 5

■ Mezzi di valutazione e di classificazione della disfunzionefacciale 5Scala di House e Brackmann 5Scala di Burres-Fisch (1986) 5Sistema Nottingham (1994) 6Scala di Sunnybrook (1996) 6Consensus di Tokyo (2001) 6Analisi automatiche computerizzate. Prospettive future 6

■ Analisi topografica 7Lesione gustativa 7Secrezione lacrimale 7Secrezione salivare 7Riflesso stapedio 8

■ Gestione di una paralisi facciale in visita ambulatoriale 8Anamnesi 8Esame obiettivo 10

■ Valutazione paraclinica 11Bilancio radiologico 11Indagini elettrofisiologiche 11Bilancio laboratoristico 12

■ Principali eziologie delle paralisi facciali periferiche 12Paralisi di Charles Bell 12Lesioni traumatiche del nervo faciale nella rocca 13Paralisi facciale di origine iatrogena 15Paralisi facciali infettive 15Patologie otologiche 16Patologia tumorale 17Paralisi facciale del neonato e del bambino 18Malattie infiammatorie 18Gravidanza 19

■ Sequele postparalitiche: sincinesie 19

� IntroduzioneUna paralisi facciale periferica resta un dramma personale per

il paziente e una vera e propria sfida per i medici. Le conseguenzedel deficit facciale sono molteplici: deformità estetica, alterazioneprofonda dell’immagine corporea e conseguenze socioprofes-sionali spiegano il carattere molto invalidante della paralisifacciale.

Il disturbo funzionale è dominato dal lagoftalmo e dall’insiemedei disturbi oculari che ne derivano, l’incontinenza labiale conle sue difficoltà alimentari, i disturbi dell’eloquio e l’ostruzionenasale per difetto di apertura della valvola nasale. A questi disturbisi sovrappongono le complicanze postparalitiche: contratture,sincinesie e lo spasmo dell’emivolto.

EMC - Otorinolaringoiatria 1Volume 12 > n◦4 > dicembre 2013http://dx.doi.org/10.1016/S1639-870X(13)66025-0

dx.doi.org/10.1016/S1639-870X(13)66025-0

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Va da sé che si deve porre in atto ogni mezzo per prevenire lacomparsa di una paralisi facciale in seguito agli interventi chirur-gici cervicofacciali, otologici e otoneurologici. Analogamente, lagestione precoce e adeguata delle paralisi facciali periferiche idio-patiche rimane una priorità, durante la quale deve essere discussol’insieme delle strategie mediche o, anche, chirurgiche.

Questa gestione terapeutica non deve essere ritardata dalla valu-tazione eziologica, che deve riunire un minimo di dati clinici eparaclinici per escludere le patologie tumorali, sistemiche e infet-tive che possono sfuggire a una valutazione ancora troppo spessosuccinta.

Una lesione del nervo faciale può essere secondaria a varie pato-logie, includendo due quadri nosologici distinti: le paralisi faccialicentrali (per lesione dei centri di comando corticali) e le paralisifacciali periferiche.

L’obiettivo di questo articolo è fare il punto sull’anatomia delnervo faciale e sulla fisiopatologia delle lesioni periferiche del set-timo nervo cranico e riassumere gli elementi più recenti dell’iterdiagnostico, delle classificazioni prognostiche e della strategiaterapeutica.

� Anatomia e fisiologiaIl nervo faciale, o settimo nervo cranico, è un nervo misto

che comporta delle funzioni motorie per i muscoli pellicciai delvolto, delle funzioni sensitive per il meato acustico esterno, iltimpano e la conca (zona di Ramsay-Hunt), delle funzioni sen-soriali gustative per i due terzi anteriori della lingua attraverso ilnervo intermedio, delle funzioni vegetative parasimpatiche perle secrezioni delle ghiandole lacrimali, nasali, sottomandibolari esublinguali e delle funzioni simpatiche destinate alla lingua e alleghiandole salivari.

Embriologicamente, è il nervo del secondo arco branchiale. Essosi sviluppa contemporaneamente al nervo acustico, fornendo,così, il primordio acusticofacciale, visibile già a partire dalla terzasettimana di gestazione.

OrigineReale

Il nucleo motore conta circa 7 000 neuroni. Il suo nucleo èsituato nel ponte a livello della regione laterale del tegmentumprotuberanziale [1]. Diviso in due parti, esso riceve, a livello supe-riore, delle afferenze dei due fasci corticonucleari e, a livelloinferiore, unicamente le afferenze controlaterali. Ciò spiega lasintomatologia delle paralisi facciali di origine centrale, che siesprimono con una lesione preferenziale del territorio faccialeinferiore.

Il suo tragitto passa dietro al nucleo del VI, che aggira indirezione del solco bulbopontino, realizzando, così, il primoginocchio del suo tragitto.

Il VIIbis, o nervo intermedio di Wrisberg, comprende una radicelacrimo-palato-nasale proveniente dal nucleo salivare superiore,una radice sensoriale i cui corpi cellulari sono a livello del gangliogenicolato e che raggiungono il nucleo del tratto solitario e unaradice sensitiva che si proietta sul tratto solitario.

ApparenteIl nervo faciale esce dal solco bulbopontino tra il nervo abdu-

cente e il nervo cocleovestibolare, quindi assume una direzionelaterale e anteriore accompagnando l’ottavo nervo cranico versoil condotto uditivo interno.

Tragitto nell’angolo pontocerebellareEsso fuoriesce dal tronco cerebrale accompagnato dal VIIbis o

intermedio di Wrisberg; il termine intermedio deriva dalla suaposizione tra il VII e l’VIII.

A questo livello (porzione cisternale), la porzione prossimaledei nervi non è ricoperta di epinevrio, ma di pia madre, e i nervinon sono immersi nel liquido cerebrospinale (LCS). La zona di

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Superiore

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Figura 1. Rapporti del nervo faciale lungo il suo tragitto all’internodel peduncolo acusticofacciale (secondo Locatelli). 1. VII; 2. VIIb; 3. VIIIv;4. VIIIc; 5. arteria cerebellare anteriore inferiore.

debolezza che costituisce la transizione tra la mielina centralegliale e periferica schwanniana è alla base delle spiegazioni fisiopa-tologiche di alcuni disturbi funzionali. In effetti, è la compressionedel nervo faciale a livello dell’emergenza, area di transizione trale due guaine mieliniche, a essere il primum movens della genesidegli spasmi dell’emivolto.

Il suo tragitto cisternale misura in media 15,8 mm [2]. Il nervofaciale si trova leggermente al di sopra dell’VIII e davanti, accom-pagnato anche dall’arteria cerebellare anteroinferiore (AICA)(Fig. 1).

Nel meato acustico interno, esso si posiziona al di sopra delnervo cocleare e davanti ai nervi vestibolari superiori e inferiori [3].Esso penetra, allora, nella rocca. A questo punto, la sua vascola-rizzazione è fornita dall’AICA e/o dall’arteria labirintica.

Porzione intrapetrosaIl nervo faciale intrapetroso misura in media 30 mm di lun-

ghezza e 2 mm di diametro.Questa porzione intrapetrosa, interamente protetta da un

canale osseo (canale di Falloppio o canale del faciale) è divisa in treparti: labirintica, timpanica e mastoidea. La porzione più strettasi trova all’inizio del canale di Falloppio dove il nervo occupa inmedia l’83% dello spazio (contro il 73% e il 64% a livello delledue porzioni successive) [4]. Il nervo è sensibile ad ogni elementocompressivo, così come ad ogni evento vascolare, in quanto èvascolarizzato solo dall’arteria uditiva interna. È il collo di stozza-mento del nervo faciale secondo Fisch [5].

Porzione labirinticaÈ la parte più breve (3-5 mm) e la più stretta. Essa è situata tra la

coclea in avanti e l’ampolla del canale semicircolare (CSC) supe-riore posteriormente e si estende al fondo del ganglio genicolato(Fig. 2).

La sua origine a livello del fondo è nel quadrante anterosu-periore, separato posteriormente dal nervo cocleare dalla crestafalciforme e dal nervo vestibolare superiore dalla Bill’s bar.

Alla fine di questa porzione, il nervo è composto dal rigonfia-mento del ganglio genicolato e realizza, allora, un angolo di 60-75◦

all’indietro, di modo che prima e seconda porzione sono in parteparallele, il che dà l’aspetto radiologico a canna di fucile su dellesezioni TC frontali. Il ganglio genicolato costituisce un triangoload apice anteriore di 2 mm di lato, è ancora rivestito di aracnoideed è riconoscibile per il suo colore roseo. È situato nella roccasotto un sottile strato osseo, ma, nel 15% dei casi, è a nudo nellafossa cerebrale media. È la zona più frequentemente colpita nellefratture dell’osso temporale.

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Figura 2. Porzione labirintica e timpanica del nervo faciale. 1. Nervomodiolo; 2. nervo cocleare; 3. nervo vestibolare; 4. condotto uditivointerno; 5. nervo grande petroso; 6. ganglio genicolato; 7. VII2: porzionetimpanica del nervo faciale; 8. VII1: porzione labirintica del nervo faciale;9. ampolla del canale semicircolare superiore.

I nervi grande e piccolo petroso fuoriescono all’apice ante-riore del triangolo e passano sulla faccia superiore della rocca alivello dello iato di Falloppio e accessorio, in prossimità dell’arteriameningea media. Il grande nervo petroso raggiunge il nervopetroso profondo per formare il nervo vidiano destinato a regolarela secrezione lacrimale attraverso il ganglio pterigopalatino.

Il piccolo nervo petroso riceve delle fibre del nervo di Jacobson,che proviene dal nono nervo cranico, e si dirige verso la parotidedi cui regola la secrezione salivare.

A questo livello, esiste un’importante rete anastomotica tra lefibre parasimpatiche, che spiega l’assenza di ripercussioni clinichedi una sezione del nervo di Jacobson.

Porzione timpanica (o seconda porzione)La seconda porzione del nervo faciale ha un tragitto rettilineo,

di una lunghezza di 10-12 mm. Essa si dirige in basso all’indietroe leggermente all’esterno. Esiste un angolo di 40◦ con il pianosagittale e di 10◦ con il CSC laterale.

In chirurgia otologica, il repere sulla porzione anteriore è il pro-cesso cocleariforme o becco di Cuiller (che termina il canale delmuscolo del martello e da cui fuoriesce il tendine del muscoloomonimo). La seconda porzione del nervo faciale costituisce, conil canale del muscolo del martello, un architrave neuromuscolareche separa la cavità timpanica in cavità mesotimpanica in bassoed epitimpano o attico verso l’alto.

Quindi, a partire dalla sua porzione mediana, esso è visibilesotto forma di un rilievo al di sopra della finestra ovale e sottoil rilievo del CSC laterale, che rappresenta il principale repere.In questo segmento, è, di solito, ricoperto da un sottile spessoredi osso, a volte anche spontaneamente deiscente. Queste dei-scenze possono essere all’origine di una procidenza del nervo,che produce un’ernia al di sopra della regione stapedia, e osta-colare l’accesso alla finestra ovale rendendo, talvolta, difficile lachirurgia della regione stapedia o, anche, essere fonte di lesioniiatrogene del nervo faciale in caso di chirurgia dell’otite cronicacolesteatomatosa.

La porzione media, come l’ingresso del nervo nel canale di Fal-loppio, è molto stretta e forma, secondo Fisch, la seconda docciadi strozzamento del faciale [6, 7].

La parte posteriore di questa porzione vede il nervo piegarsi inbasso e all’esterno per affrontare il secondo ginocchio o gomitodel faciale. Il gomito misura 2-6 mm e forma un angolo di 120◦.In posizione chirurgica, esso è situato all’interno e al di sotto dellafossa incudis e dell’apofisi corta dell’incudine, il che ne fa un buon

repere chirurgico. Dietro al nervo, si trova il canale semicirco-lare posteriore. Questa zona è molto esposta al momento dellafresatura per un’antromastoidectomia.

Porzione mastoideaÈ la più lunga porzione del nervo faciale (13-18 mm). Essa

discende quasi verticalmente fino al forame stilomastoideo. Daquesta porzione nascono tre rami: il nervo del muscolo stape-dio, il nervo della corda del timpano (che definisce il triangolodella timpanotomia posteriore, o angolo cordofacciale detto diPlester) e il ramo comunicante con il plesso timpanico. Nella por-zione media, esso è situato dietro al retrotimpano tra il sinustympani all’interno e il recesso facciale all’esterno. Nella partebassa, il nervo entra in rapporto con il seno sigmoideo all’internoe il golfo della giugulare all’interno e in avanti. Esso fuoriescea livello del forame stilomastoideo situato all’estremità anterioredell’incisura digastrica, che è il secondo repere chirurgico dellaporzione mastoidea.

EsocranicaIl nervo fuoriesce tra l’apofisi mastoide all’esterno e l’apofisi

stiloide all’interno e penetra, allora, nello spazio retrostiloideo.Esso penetra nella parotide dopo aver superato il sipario stiloideoall’interno del muscolo digastrico.

È qui presente una ramificazione terminale, variabile. Si ritieneche esistano, il più delle volte, un ramo temporofacciale e un ramocervicofacciale, da cui provengono sei rami principali, a volteanastomizzati, che sono i rami frontale, orbicolare dell’occhio,zigomatico, orbicolare delle labbra, mentoniero e del platisma cer-vicale. Le fibre si distribuiscono, allora, ai muscoli del volto, maanche ai muscoli stiloioideo, stiloglosso e palatoglosso e al ventreposteriore del muscolo digastrico e ai muscoli auricolari.

In questa porzione, esistono anche delle anastomosi incostanticon il nervo vago e il nervo glossofaringeo attraverso l’ansa diHaller.

� Funzioni del nervo facialeIl nervo faciale è soprattutto il nervo motorio dei muscoli pellic-

ciai del volto e del collo, ma i suoi ruoli connessi motori, sensitivi,sensoriali e secretori sono essenziali da conoscere per apprenderela sua patologia e la sua esplorazione (Fig. 3).

MotorieIl nervo faciale innerva l’insieme dei muscoli del volto, a ecce-

zione dell’elevatore della palpebra superiore. Esso innerva anche ilmuscolo della staffa (effettore del riflesso stapedio [RS]) e i muscoliextracranici del secondo arco branchiale (ventre posteriore delmuscolo digastrico, muscolo stiloioideo, muscolo stiloglosso emuscolo palatoglosso).

SensitivaIl nervo faciale assicura l’innervazione sensitiva della parte

posteriore del condotto uditivo esterno, della conca, della regionedel trago e dell’antitrago, formando la zona di Ramsay-Hunt. È ilmetamero del nervo faciale, sede di eruzioni vescicolari in caso diparalisi facciali zosteriane.

SensorialeLe fibre gustative innervano i due terzi anteriori della lingua

decorrendo lungo la corda del timpano per raggiungere il nervolinguale. Esse raggiungono i loro corpi cellulari situati essenzial-mente nel ganglio genicolato, ma anche nella porzione labirinticae lungo il nervo intermedio di Wrisberg (VIIbis).

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Figura 3. Anatomia funzionale del nervo faciale. In rosso: VII motorio; in blu: VII sensitivo; in verde: VII vegetativo; in giallo: VII gustativo. VII: nucleomotore del VII. 1. Corteccia motoria; 2. ponte; 3. nucleo lacrimo-muco-nasale; 4. bulbo; 5. nucleo salivare superiore; 6. fascio solitario; 7. nucleo subtalamico;8. ganglio genicolato; 9. nervo grande petroso superficiale; 10. ganglio sfenopalatino; 11. nervo vidiano; 12. complesso lacrimo-naso-palatino; 13. zona diRamsay-Hunt; 14. nervo stapedio; 15. corda del timpano; 16. ganglio sottomascellare; 17. ghiandola salivare e sublinguale; 18. nervo gustativo; 19. muscolipellicciai; 20. ventre posteriore del muscolo digastrico e muscolo stiloioideo.

SecretoriaLe fibre secretorie lacrimo-palato-nasali attraversano solamente

il ganglio genicolato prima di integrare il nervo grande petrosoe, quindi, il nervo del canale pterigopalatino, per fare tappa nelganglio dello stesso nome, da cui emergono le fibre postgangliarieffettrici. Le fibre secretorie salivari della ghiandola sottomandibo-lare e delle ghiandole sottolinguali accompagnano più a lungo lefibre motorie prima di raggiungere la corda del timpano e, quindi,il ganglio sottomandibolare.

� Fisiopatologia e anatomiapatologica delle lesioni nervose

Endonevrio, perinevrio ed epinevrio rappresentano il tessuto disostegno, il tessuto connettivo del nervo periferico (20-80% dellacomposizione del nervo periferico). L’endonevrio, sottile stratoconnettivo, costituisce una membrana limitante esterna intornoad ogni fibra nervosa. Esso delimita il tubo endoneurale che com-prende l’assone, la guaina di mielina e la cellula di Schwann. Ilperinevrio inguaina un insieme di fibre nervose che costituisconoun fascicolo. Ogni fascicolo è circondato dal proprio perinevrio,manicotto di tessuto fibroso. L’epinevrio rappresenta tutto il tes-

suto connettivo esterno al perinevrio, tanto tra i fascicoli che allasuperficie del nervo, separandolo dagli altri elementi anatomicidella regione (Fig. 4).

Fisiopatologia della lesione nervosaNel 1943, Seddon ha descritto tre tipi di lesioni nervose: neu-

roaprassia, assonotmesi e neurotmesi. Nel 1951, Sunderland [5] haaggiunto a questa classificazione due stadi situati tra assonotmesie neurotmesi.

Neuroaprassia

È un blocco di conduzione nervosa senza lesione anatomica. Gliassoni sono demielinizzati, ma i potenziali d’azione evocati sonopresenti dopo la stimolazione sopraliminare. La paralisi motoriaè completa, con un rispetto sostanziale delle funzioni sensitive esimpatiche. Il recupero è completo nei tempi variabili che possonoarrivare fino a 12 settimane.

AssonotmesiÈ una perdita della continuità assonale, che implica una dege-

nerazione walleriana del segmento distale, ma i tubi endoneuralirimangono intatti. Dal momento che l’endonevrio non è leso e lamembrana basale delle cellule di Schwann è intatta, il recupero è,



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Figura 4. Sezione di un tronco nervoso periferico del nervo faciale.Sezione trasversale. 1. Perinevrio; 2. vasi; 3. paranevrio; 4. epinevrio;5. endonevrio; 6. fibre nervose.

in genere, completo. Solo una lesione molto prossimale, seguita,allora, da una denervazione prolungata degli organi terminali ber-saglio, provoca una limitazione del recupero funzionale.

Il tempo di recupero corrisponde, quindi, al tempo impiegatodalla rigenerazione assonale per raggiungere i bersagli motoridistali (velocità di ricrescita media di 1 mm/die).

Terzo livello di lesione (senza equivalente inSeddon)

L’assone è danneggiato, con lesioni endoneurali. Il perinevriorimane integro.

L’associazione di una lesione della membrana basale delle cel-lule di Schwann con una cicatrice dell’endonevrio implica unariparazione incompleta e imprevedibile, conseguenza di un bloccodella ricrescita assonale.

Nel caso del nervo faciale, l’associazione delle fibre sensitivo-motorie può provocare, al momento della ricrescita, un erroneoorientamento delle fibre verso i recettori sensitivi o motori,responsabile clinicamente delle sincinesie.

Nel quarto stadioIl nervo è in continuità grazie al suo epinevrio, ma esiste una

vera e propria cicatrice nel sito lesionale, con una perdita dellacontinuità del perinevrio.

Dopo la degenerazione walleriana dell’estremità distale, la rige-nerazione delle fibre nervose si trova bloccata dalla cicatricelesionale, inducendo la formazione di un neuroma. La percussionedel sito lesionale causa delle parestesie nel territorio sottostante,ma non vi è progressione verso la parte distale.

Il recupero può essere ottenuto solo dopo la riparazione nervosamediante sutura o trapianto.

NeurotmesiLa neurotmesi si caratterizza per una sezione totale del nervo

o una distruzione della sua struttura interna (perinevrio e tubiendoneurali). Non vi è un potenziale d’azione anche dopo sti-molazione. I potenziali di fibrillazione sono caratteristici delladenervazione. La ricrescita è associata a delle false strade assonaliche conducono, allora, a delle sincinesie.

Sezione del nervo e rigenerazioneLa rottura degli assoni si accompagna a un cambiamento della

struttura del corpo cellulare che si prepara alla sostituzione dellaperdita assoplasmica.

A livello distale, esiste una degenerazione walleriana che portaal riassorbimento del nervo da parte delle cellule di Schwann.

A livello prossimale, la ricrescita avviene a una velocità mediadi 1 mm/die. Da questa parte sono emessi dei prolungamenti neitubi formati dalle cellule di Schwann. Questi tubi guida si atrofiz-zano in media tra i tre e i quattro mesi, il che implica la necessitàdi una riparazione quanto più rapida possibile. La ricrescita ini-zia nelle ore che seguono il trauma attraverso dei prolungamentichiamati filopodi. Quando l’assone raggiunge il bersaglio motorioo sensitivo appropriato, avviene la connessione, mentre un con-tatto inappropriato provoca la scomparsa dell’assone interessato.Se l’assone in rigenerazione non può raggiungere un bersagliomotorio efficace (o se non può progredire distalmente), dege-nera o forma un neuroma (ricostruzione anarchica) nella sede disezione.

Dal punto di vista della fibra motoria, il processo è pococonosciuto. Si sa che esiste un’atrofia progressiva con fibrosi inter-stiziale e ipertonia. Tuttavia, l’eccitabilità del muscolo e la suafunzionalità sembrano persistere per circa un anno.

� Mezzi di valutazione e diclassificazione della disfunzionefacciale

La valutazione della funzione facciale deve essere standardiz-zata per permettere un confronto della funzione facciale nel corsodel follow-up clinico o per permettere un confronto tra le variecomunicazioni scientifiche. Coesistono varie scale di stima dellafunzione facciale, dalle scale soggettive fino ai metodi compu-terizzati, passando per dei «grading» obiettivi, e tutte non sonoesaurienti, in particolare sulle conseguenze della paralisi faccialea livello fisiologico (sincinesie e contratture, secchezza oculare,disturbo del gusto, ecc.) o a livello psicosociale.

Scala di House e Brackmann [8] (Tabella 1)

Senza contestazione, questa scala descritta nel 1985 rappre-senta il riferimento più utilizzato internazionalmente in terminidi funzionalità facciale. Malgrado le sue imperfezioni, questa clas-sificazione si è imposta per la sua relativa semplicità e la suarapidità di realizzazione, pur rimanendo adeguata alle disfun-zioni facciali, garantendo la confrontabilità dei risultati dellediverse casistiche internazionali. Peraltro, diversi autori hannotentato di apportarvi delle modifiche, alcune delle quali sono stateammesse in occasione dell’ultimo consenso internazionale diTokyo [9].

Una delle critiche è la grande variabilità dei pazienti classifi-cati di grado 3. Mentre la distinzione tra grado 1 e 2 o, ancora,tra grado 4, 5 e 6 non pone difficoltà, esiste, infatti, una grandedisparità tra la quasi normalità di un grado 2 e la paralisi grave diun grado 4, che espone al rischio di errore di classificazione e didistorsione di soggettività.

Scala di Burres-Fisch (1986) [10]

Una risposta a questa ambiguità era stata fornita da Burres eFisch, che hanno proposto, nel 1986, un sistema di valutazioneobiettiva con «testing muscolare». Il loro metodo si basa sullamisurazione di un indice di motilità secondo una scala del deficit,stimato a livello di sette regioni del volto. Questo indice è calco-lato con una serie di equazioni che si basano su delle percentuali dispostamento muscolare rispetto al riposo. Il vantaggio rispetto allaclassificazione di House e Brackmann è che l’indice rappresentauna valutazione lineare del deficit. Uno studio che confrontavai due metodi (soggettivo di House-Brackmann e piuttosto ogget-tivo di Burres-Fisch) aveva riscontrato una forte correlazione tra



Tabella 1.Scala di House e Brackman.

Grado I: funzione faccialenormale

Funzione facciale normale in tutte le aree

Grado II: lesione discreta Riposo: tono e simmetrie normaliFronte: alcuni movimenti normaliOcchio: chiusura normale allo sforzominimo o massimoDisturbi secondari: sincinesie moltoleggere e insolite. Assenza di contrattura

Grado III: lesionemoderata

Riposo: tono e simmetriaFronte: movimenti lievi o assentiOcchio: chiusura normale allo sforzomassimo con asimmetria evidenteDisturbi secondari: sincinesie e/ocontratture notevoli ma non gravi

Grado IV: lesionemediamente grave

Riposo: tono e simmetria normaliFronte: nessun movimentoOcchio: chiusura incompleta allo sforzomassimoBocca: movimento asimmetrico allosforzo massimoDisturbi secondari: sincinesie e/ocontratture gravi

Grado V: lesione grave Riposo: asimmetria faccialeFronte: nessun movimentoOcchio: discreto movimento allo sforzomassimoDisturbi secondari: sincinesie, contratturedi solito assenti

Grado VI: paralisi totale Riposo: perdita totale di tonoFronte: nessun movimentoOcchio: nessun movimentoBocca: nessun movimentoDisturbi secondari: assenti

i due [11]. Uno dei principali svantaggi di questo metodo, che haforse frenato il suo utilizzo, è il tempo necessario per la sua realiz-zazione e per i calcoli dei vari indici (circa 20 minuti) [12].

Sistema Nottingham (1994) [13]

Per facilitare e accelerare la realizzazione della Scala di Burres-Fisch, l’equipe di Nottingham ha elaborato la scala dallo stessonome (Fig. 5). Il «grading» è realizzato in tre tempi distinti:il primo tempo consiste nel determinare diverse lunghezze (dasotto-orbitaria [SO] a infraorbitaria [IO] e da CL a M), per valutarnel’accorciamento allo sforzo, nel sommarle e, quindi, nel ripor-tarle al 100% rispetto al lato opposto. Il secondo aspetto valutal’esistenza di sincinesie, spasmi o contratture (A per assenza e Pper presenza) e l’ultimo tempo stima l’esistenza o meno di un defi-cit del nervo intermedio in tre domande (lacrime di coccodrillo,occhio secco, disgeusia; Y per sì e N per no). Il «grading» finaleè valutato con la giustapposizione dei tre risultati (p. es., 86AN,75PN, ecc.).

Gli autori [13] ritengono che la sua realizzazione sia possibilein soli tre minuti e che esista meno variabilità intracategorialerispetto alla Scala di Burres-Fisch (7% contro 26%).

La principale critica che si può muovere a un tale sistema èl’impossibilità di «graduare» una paralisi facciale bilaterale (peresempio, in un paziente che presenta una sequela controlaterale),poiché il confronto numerico porterebbe a un aumento del pun-teggio. Malgrado ciò, una tale situazione non è frequente. Un’altraosservazione è che il punteggio numerico non integra i deficitsecondari (sincinesie e deficit del nervo intermedio), che sonorappresentati da lettere, rendendo, così, impossibili i confrontistatistici.

Scala di Sunnybrook (1996) [14]

Proposta nel 1996 da un’equipe canadese del SunnybrookHealth Center condotta da Ross [14], questa scala soggettiva

possiede il vantaggio di incorporare il deficit facciale e i deficitsecondari in uno stesso punteggio numerico.

La sua realizzazione si svolge anch’essa in tre stadi, ciascunoconsistente nel valutare su una scala il tono per il primo tempoe i movimenti facciali per il secondo tempo. Il terzo tempo è unavalutazione numerica applicata alle sincinesie.

Il risultato è un punteggio soggettivo ma continuo della fun-zione facciale a riposo e allo sforzo con la valutazione numericadelle sincinesie. Ross et al. ritengono che la loro scala definiscain maniera più precisa, rispetto a quella di House e Brackmann,le evoluzioni in termini di aggravamento o di recupero della fun-zione facciale.

Una delle lacune resta il fatto di non prendere in considerazionei deficit secondari (funzione lacrimale, gusto) al di fuori delle sin-cinesie. Inoltre, questa scala è esposta alla stessa distorsione disoggettività della classificazione di House e Brackmann.

Consensus di Tokyo (2001) [9]

Integrando tutti questi dati per la valutazione della gestionedegli schwannomi vestibolari, i membri della consensus confe-rence di Tokio hanno deciso di conservare la classificazione diHouse e Brackmann per la sua semplicità di utilizzo. Tuttavia,considerando l’ambiguità del grado 3, è stata proposta una clas-sificazione modificata che scinde il grado 3 in grado 3A e 3B.In effetti, i partecipanti sono stati unanimi circa la necessità diprendere meglio in considerazione due punti che riguardano unadisfunzione delle fibre del nervo intermedio di Wrisberg:• innanzitutto la funzione lacrimale (nervi grandi petrosi), tenuto

conto della sua importanza nel comfort oculare. In effetti,in caso di disturbo dell’occlusione oculare, la persistenza diuna funzione lacrimale normale o subnormale non soltantopermette di migliorare il comfort oculare, ma riduce anche sen-sibilmente i rischi di cheratite da esposizione;

• quindi, la funzione delle fibre a destinazione orale, responsabilidi un certo grado di salivazione e di una parte del gusto dei dueterzi anteriori dell’emilingua (attraverso la corda del timpano).La classificazione di Kanzaki è stata, dunque, modificata aggiun-

gendo una menzione «occhio» con due gradi: 3A e 3B (Tabella 2).Per completare il grading di Kanzaki, è opportuno applicare le men-zioni successive in seguito al grado facciale (nervo intermedio)(Tabella 3).

Analisi automatiche computerizzate.Prospettive future

Dall’inizio degli anni ′90, numerose pubblicazioni sottolineanol’interesse crescente dei sistemi di analisi computerizzata del defi-cit facciale [15–22]. Tutti hanno l’obiettivo di migliorare l’obiettivitàdella valutazione e la riproducibilità delle misure nonché dipermettere un controllo dei dati senza la presenza dei pazienti(registrazioni video).

I dispositivi si basano su dei principi variabili.

Tecnica di conteggio automatico dei pixel [15]

Il sistema confronta i pixel che non si sono «mossi» tra duefotografie a riposo e sotto sforzo. Questi pixel comuni sono rap-presentativi del grado di immobilità. I risultati sono, in seguito,ponderati grazie a una valutazione soggettiva di un osservatoreper ottenere un indice del deficit [12].

Sistema Objective SCaling of facial nerve functionbased on ARea analysis [19]

Un altro sistema denominato Objective SCaling of facial nervefunction based on ARea analysis (OSCAR) (Scala obiettiva dellafunzione facciale basata sull’analisi di regioni di interesse), fon-dato sulla sottrazione di immagini, si basa non sul conteggio deipixel di una fotografia ma sui movimenti differenziali delle regionidi isoriflessione della luce, scomposta in regione di interesse [21].Gli autori affermano non soltanto che il loro sistema è perfetta-mente correlato ai risultati delle scale soggettive, ma anche che lavalutazione è più precisa [19]. Tuttavia, queste tecniche richiedono



CL

CE

SO

IO

CE

SO

IO

CL Presente Assente

Spasmo dell'emivolto

Contratture

Sincinesie

Il suo occhio cola quando mangia?

Il suo occhio è più secco di prima?

Ha osservato un cambiamento di gusto?

No Sì

1. Sollevare le sopracciglia Δ SO-IO2. Chiudere gli occhi fermamente Δ SO-IO3. Sorriso Δ CE-CL

Totale (X + Y)

Destro Sinistro

X = Y =

Figura 5. Sistema Nottingham in tre fasi(secondo [12]). SO: sopraorbitario; IO: infraorbi-tario; CE: canto esterno; CL: commissura labiale.

dei sistemi software specifici e sono, quindi, per ora, inutilizza-bili al di fuori delle unità di ricerca. Alcuni hanno tentato diutilizzare dei programmi più ampiamente diffusi, come AdobePhotoshop®, per realizzare una tecnica di sottrazione di pixel.Tali analisi hanno, tuttavia, rivelato una correlazione molto scarsacon la classificazione di House e Brackman [18]. Sembra, quindi,attualmente, che tali metodi più semplici manchino ancora diprecisione e non debbano essere impiegati.

Topografia MoiréUn altro approccio interessante è quello descritto da Yuen nel

1997 [17]. Denominato topografia Moiré (Moiré è utilizzato in fran-cese nel testo in riferimento al carattere ondulato che presentanoalcuni tessuti [seta]. L’analogia è legata alle linee curve disegnatesul viso dei soggetti). Esso consiste nella proiezione di linee lumi-nose che sposano fedelmente i contorni del volto. Lo spostamentodi queste linee con lo sforzo di mimica è interpretato da unsoftware dedicato e i movimenti differenziali, in caso di paralisifacciale, sono immediatamente e finemente evidenziati. Il van-taggio di questa tecnica è la sua grande precisione. I risultati sonoespressi sotto forma di un indice moiré, che appare essere correlatoin maniera significativa ai metodi soggettivi, come la classifica-zione di House e Brackmann.

Come gli altri sistemi di analisi, la topografia moiré richiedeun materiale specifico, un tempo non trascurabile per l’analisi e iltrattamento dei dati e una certa abitudine degli utilizzatori. Non èancora, quindi, ipotizzabile il suo utilizzo nella pratica quotidianaal di fuori di protocolli di ricerca clinica.

� Analisi topograficaQuesto iter è essenziale per distinguere le lesioni sopra- dalle

lesioni dette infragenicolate. In pratica, una paralisi facciale com-pleta nella quale la lesione gustativa è assente, il test di Shirmerè negativo e il RS è preservato deve far sospettare una patologiabassa, vale a dire di origine parotidea, che è, a volte, infraclinicae spesso a favore di un processo maligno.

Lesione gustativaI disturbi del gusto sono molto precoci e precedono, a volte, la

comparsa della paralisi facciale. Come anche per i riflessi stapedi,il recupero gustativo è un elemento di buona prognosi per quantoriguarda il recupero motorio.

La lesione gustativa deve essere ricercata sui due terzi anterioridella lingua omolaterale. Essa conferma una lesione che ha sede amonte dell’emergenza della corda del timpano. Questa lesione siricerca clinicamente e soggettivamente. Si citeranno i seguenti ele-

menti paraclinici, che sono utilizzati raramente. Un’atrofia dellepapille linguali è visibile al momento di un esame microsco-pico dopo cinque-dieci giorni di evoluzione [4]. Questo esame puòessere utile in quanto indice dei tempi di insorgenza delle paralisifacciali, la cui durata di evoluzione è sconosciuta.

La gustometria chimica utilizza delle soluzioni sapide zucche-rate, amare, acide (succo di limone) e salate, a concentrazionidecrescenti e applicate sull’emilingua.

La gustometria elettrica, più sensibile, studia la soglia di sen-sazioni gustative provocate dall’applicazione sulle due emilinguedi correnti anodiche continue. Tecnicamente, si tratta di stimo-lazioni elettriche a 30 �A, che provocano un sapore amaro. Siconfrontano le due emilingue e, se si riscontra una differenzasuperiore a 5 �A, occorre ritenere che vi sia una lesione del nervofaciale. In caso di assenza di risposta oltre i 300 �A, esiste unalesione completa (ageusia).

Secrezione lacrimaleLa lesione della secrezione lacrimale è responsabile di una sen-

sazione di occhio secco, di cui è, a volte, possibile trovare tracciaall’interrogatorio. La sua analisi clinica semplice non è moltoaffidabile, in quanto numerose cause possono modificare la secre-zione lacrimale, in particolare in caso di paralisi facciale (esistenzadi una sindrome delle lacrime di coccodrillo associata e presenzadi un ectropion o di una cheratite). La valutazione della secre-zione lacrimale è realizzata con il test di Shirmer, che presentauna sensibilità del 60% circa [23–28]. Esso è realizzato ponendo dellacarta assorbente nello sfondato congiuntivale e confrontando lasecrezione lacrimale dai due lati, o spontaneamente o con inala-zione di vapori di ammoniaca. È necessaria una riduzione, dopotre minuti, del 50% almeno rispetto al lato sano, per concludereper una lesione della funzione lacrimale. Ogni lesione del nervofaciale situata a monte o a livello del ganglio genicolato interferi-sce logicamente sui risultati.

Questo test non ha alcun interesse prognostico, ma deve essererealizzato in caso di paralisi facciale associata a un’ipoestesia cor-neale per sensibilizzare la ricerca di una lesione oculare.

Secrezione salivareL’alterazione di questa funzione traduce una lesione delle fibre

provenienti dal nucleo salivare superiore tra il ganglio genicolatoe l’emergenza della corda del timpano. La realizzazione del test diBlatt nella pratica corrente è difficile, in quanto richiede il cateteri-smo dell’orifizio dei due canali di Wharton. La secrezione salivareè stimolata con l’applicazione di succo di limone sulla faccia dor-sale della lingua. Una differenza di almeno il 25% di flusso tra i duelati è giudicata patologica. L’interesse prognostico o topografico



Tabella 2.Scala del deficit facciale secondo Kanzaki [9].

Grado I: funzionalitàfacciale normale intutti i territori

Assenza di paralisi

Grado II: leggerodeficit identificabile aun’ispezione accurata

Paralisi lieveSincinesie: lieviA riposo: tono e simmetria normaliAllo sforzo: discreta asimmetria dimotilità con sforzo massimale

Grado IIIA:dissimmetria notevolema paziente nonsfigurato

Paralisi lieveSincinesie: notevoli ma non gravi;spasmo emifacciale possibileA riposo: tono e simmetria normaliAllo sforzo: asimmetria manifestacon sforzo massimale. Chiusuracompleta dell’occhio possibileOcchio: nessun disagio oculare cono senza l’utilizzo di adiuvanticome le lacrime artificiali

Grado IIIB:dissimmetria notevolema paziente nonsfigurato

Paralisi moderataSincinesie: notevoli ma non gravi;spasmo emifacciale possibileA riposo: tono e simmetria normaliAllo sforzo: asimmetria manifestacon sforzo massimale. Chiusuracompleta dell’occhio possibileOcchio: occhio secco e fastidiooculare con cheratite daesposizione che richiede larealizzazione di una tarsorrafia ol’utilizzo quotidiano di lacrimeartificiali

Grado IV: asimmetriavisibile, pazientesfigurato

Paralisi moderatamente graveA riposo: tono e simmetria normaliAllo sforzo: nessun movimentodella fronte, chiusura dell’occhioincompleta, asimmetria dellacommissura con sforzo massimale

Grado V: movimentiappena visibili

Paralisi graveA riposo: asimmetria evidenteAllo sforzo: nessun movimentodella fronte, chiusura dell’occhioincompleta, leggero movimentodelle labbra

Grado VI: nessunafunzione facciale

Paralisi totale

Tabella 3.Menzioni che completano il grading di Kanzaki.

Lacrime dicoccodrilloC

Disturbi delgustoT per «taste»

XeroftalmoE per «eye»

C0 = assenti T0 = assenti E0 = xeroftalmo

C1 = presenti T1 = presenti E1 = assenza dixeroftalmo

di questo test resta molto modesto, in quanto, oltre i primi tregiorni di evoluzione della paralisi faciale, i risultati sono alteratidall’aumento della secrezione di origine simpatica.

Riflesso stapedioIl RS permette di localizzare la lesione nervosa a monte del ramo

del nervo del muscolo della staffa. È un ottimo fattore progno-stico. L’arco riflesso è costituito da fibre afferenti condotte dalnervo uditivo, da un centro di regolazione situato probabilmentenel nucleo olivare superiore e da efferenze veicolate dal nervofaciale in modo omo- e controlaterale. Questo riflesso è presentenormalmente al momento di una stimolazione tra i 70 e i 90 dB

al di sopra della soglia uditiva per uno stimolo tonale puro. È untest molto sensibile che è particolarmente utile nel follow-up delpaziente, in quanto la ricomparsa del riflesso precede sempre ilrecupero facciale.

� Gestione di una paralisi faccialein visita ambulatoriale

La prima visita di un paziente che presenta una paralisi faccialeè un momento chiave della relazione che si stabilirà. Si devonoricordare diverse sfide:• la diagnosi eziologica;• la prognosi;• l’informazione del paziente sulla gestione e sulla sua durata.

La diagnosi è ampiamente aiutata dall’anamnesi, dall’esame cli-nico e dai test complementari.

AnamnesiL’anamnesi ricerca dei precedenti di paralisi facciale personale

o familiare, osservati in circa il 14% dei casi [28, 29]. Analogamente,occorre ricercare i precedenti personali di patologie o di chirurgieotologiche, la nozione di trauma cranico, i precedenti familiari ela nozione di un diabete insulino- o non insulinodipendente, diuna gravidanza in corso o di altri precedenti personali (malattiasistemica, precedente di tumore, terapie mediche, infezione davirus dell’immunodeficienza umana [HIV], ecc.).

Modalità di comparsaOccorre ricercare la data di comparsa e il modo brutale oppure

progressivo. Bisogna notare l’esistenza di una lesione completainiziale nonché la nozione di primo episodio o di recidiva. Occorreanche ricercare i segni associati (presenza di una sordità o diun’iperacusia dolorosa, di vertigine e/o di disturbo dell’equilibrio,di una lacrimazione o di una secchezza oculare, di disturbi delgusto, di un’eruzione cutanea, di una contrazione facciale ano-mala, di una massa cervicofacciale, di un’infezione recente e diun dolore cervicofacciale).

Se la modalità di comparsa permette raramente la diagnosi, essaha, tuttavia, un buon valore prognostico per quanto riguarda ilrecupero. In caso di paralisi facciale idiopatica incompleta per piùdi due settimane, la guarigione è ottenuta nella stragrande mag-gioranza dei casi. Al contrario, una paralisi facciale idiopatica chepresenta inizialmente un deficit completo iniziale è di prognosiinfausta.

Inoltre, una paralisi facciale di aggravamento secondario dopoun trauma della rocca è di buona prognosi e il recupero è buononel 90% dei casi; questo è, d’altra parte, in tale contesto, il solofattore prognostico clinico [30].

Una paralisi facciale che si aggrava su un intervallo superiore atre settimane deve portare a ricercare imperativamente un tumore,benché una paralisi completa fin dall’inizio non escluda questadiagnosi.

Carattere bilateraleIl carattere bilaterale fin dall’inizio è raro e corrisponde più

alle cause traumatiche, congenite (sindrome di Moebius), o aiparti distocici che non pongono problemi di eziologia. Al con-trario, il carattere bilaterale asincrono oppure oscillante deve farsospettare un’origine metabolica (principalmente il diabete) oun’origine infettiva e tumorale oppure una malattia sistemica(Tabella 4). Si citano una malattia di Lyme (Borrelia burgdorferi),un’infezione da virus di Epstein-Barr (EBV), un citomegalovi-rus (CMV), una sifilide, un’infezione da Mycoplasma pneumoniae,un tetano, una lebbra oppure una tubercolosi meningea, unaleucemia, una carcinosi della base del cranio, un glioma deltronco cerebrale, un’amiloidosi, una sarcoidosi nel quadro dellasindrome di Heerfordt o, ancora, un lupus acuto eritematoso siste-mico, la gravidanza e i suoi disturbi disimmunitari.



Tabella 4.Riassunto delle diverse cause di paralisi facciale periferica.

Infettiva Traumatica Metabolica Proliferativa Altro

ViraleVZV, HSVEBVPoliomieliteCoxsackieParotiteHIVHTLVCMVBattericaOtite mediaMastoiditeOtite esterna malignaMeningiteTubercolosiMalattia di LymeSifilideBotulismoTetanoMucormicosiLebbra

Frattura delle roccheFerita penetranteIatrogenaBarotraumaParto distocico

DiabeteGravidanzaPre-eclampsiaPorfiriaBiermer

ColesteatomaCarcinoma parotideoSchwannoma del nervofacialeParagangliomaMeningiomaEmangiomaMetastasiEmopatieGlioma del tronco

AVC pontinoSarcoidosi(Melkersson Rosenthal)SMSindrome diGuillain-BarréCharcot Marie ToothAmiloidosiIntossicazione da CO eda etilene glicoleMiasteniaWegener, Behcet,periarterite nodosa,Gougerot-Sjögren,LEADPF di originemalformativa nelbambino (Moebius,ecc.)

EBV: Epstein-Barr virus; HIV: virus dell’immunodeficienza umana; HTLV: human T-cell leukemia virus; CMV: citomegalovirus; AVC: accidente vascolare cerebrale; SM: sclerosimultipla; CO: monossido di carbonio; LEAD: lupus eritematoso acuto disseminato; PF: paralisi facciale; VZV: virus varicella zoster; HSV: herpes simplex virus.

RecidiveLe recidive possono essere o omolaterali o controlaterali. Sem-

brerebbe, peraltro, che le recidive da herpes simplex virus (HSV)siano più frequenti delle recidive da virus varicella zoster (VZV),poiché l’HSV è riscontrato con una maggiore frequenza nei gangligenicolati [31, 32]. Si deve sempre pensare alla sindrome di Melkers-son Rosenthal [33], che associa una paralisi facciale basculante, unedema orofacciale, una lingua screpolata (o lingua scrotale) e unacheilite (di Miescher) e la cui diagnosi sarà confermata con unabiopsia delle labbra che rileva un granuloma non caseoso con dellecellule di Langerhans multinucleate [34].

ContestoL’anamnesi deve ricercare imperativamente un trauma passato

inosservato. Anche la gravidanza è un fattore di rischio, poichéle donne gravide presentano un rischio tre volte maggiore diandare incontro a una paralisi facciale [35] (un rischio moltipli-cato per tre è riscontrato soprattutto durante l’ultimo trimestre enei tre primi mesi del postpartum). Questo aumento di frequenzapotrebbe essere spiegato dalla ritenzione idrosalina nel corsodella gravidanza, che favorisce l’edema, così come dall’ipotesi deldeficit immunitario. Non si riscontra, di solito, alcun segno diaccompagnamento e la paralisi è definita idiopatica. La maggiorparte degli autori ammette oggi che le paralisi facciali idiopa-tiche sono, in realtà, delle paralisi di riattivazione virale senzaeruzione. La distinzione tra paralisi facciale idiopatica e para-lisi facciale erpetica è un po’ teorica (e fonte di confusione) inquanto, dopo Mc Cormick nel 1972 [36], l’ipotesi eziopatogeneticadelle PF idiopatiche o di Charles Bell si basa su una ricorrenzaerpetica ammessa oggi dalla maggioranza degli autori. Nume-rosi studi nell’animale hanno, in seguito, corroborato questaipotesi [37, 38].

Le neoplasie possono essere responsabili di una paralisi fac-ciale o per lesione primaria generalmente intraparotidea (da cuil’importanza dell’analisi semeiologica topografica) o, più spesso,per metastasi petrosa e carcinosi meningea o, più raramente,pontocerebellare. Le metastasi più frequentemente riscontratesono secondarie a un melanoma e a un adenocarcinoma pol-monare, prostatico o mammario. È possibile anche una lesionerenale, ovarica o, ancora, delle vie aeree digestive superiori(VADS).

TrattamentoUn trattamento con isoniazide può essere responsabile di una

paralisi facciale, benché essa abbia un effetto preponderante sulnervo ottico [39].

La ricerca di segni associati è indispensabile, in quanto condi-ziona l’orientamento diagnostico.

DoloreLo si ritrova in caso di paralisi facciale idiopatica, di tumore

maligno, di zoster del ganglio genicolato o di paralisi di origineotitica. Esso non ha alcun ruolo prognostico, ma la sua semeio-logia può avere un interesse eziologico. Nelle paralisi virali (oidiopatiche), il dolore è frequentemente retroauricolare e mastoi-deo, spesso più intenso e irradiato nella zona di Ramsay-Hunt incaso di zoster. Viceversa, un dolore della regione dell’articolazionetemporomandibolare o della regione parotidea deve far sospettareuna patologia tumorale parotidea maligna, con una particolaremenzione per il carcinoma adenoide cistico (o cilindroma) chepossiede un forte neurotropismo.

VescicoleLe vescicole sono tipiche del zoster del ganglio genicolato, o sin-

drome di Ramsay-Hunt, legata a una lesione virale da VZV, gruppoherpes viridae. Il periodo di comparsa è variabile, ma precede,in genere, la paralisi facciale. Detto questo, le forme senza eru-zione, dette «zona sine herpete» dagli autori anglosassoni, sonofrequenti e solo la rilevazione mediante polyemerase chain reaction(PCR)potrebbe permettere di averne la certezza diagnostica [40–42].È, quindi, probabile che numerose paralisi facciali siano autenti-che riattivazioni virali di VZV senza eruzione. Si noterebbe unaprognosi simile a quella delle forme a VZV nelle riattivazioni sineherpete [43].

Segni otologiciMentre un’iperacusia dolorosa è possibile a causa

dell’abolizione del RS, una paralisi facciale associata ad acu-feni pulsanti deve far sospettare un tumore del paraganglio(paraganglioma timpanico o giugulare, altrimenti detto tumoredel glomo giugulare). Una paralisi facciale associata a una sorditàsensoriale fa ricercare una lesione del condotto uditivo interno euna paralisi facciale associata a una sordità di trasmissione devefar ricercare una lesione della seconda o della terza porzione del



A

2

1

B

2

1

Figura 6. Schema che mostra il controllo biemi-sferico del nucleo facciale inferiore da parte dellacorteccia motoria, al contrario del nucleo faccialesuperiore che possiede solo un controllo monola-terale.A. Lesione nervosa facciale tronculare (paralisi diBell). 1. Nucleo del nervo faciale (nervo cranicoVII); 2. lesione del nervo faciale.B. Lesione dei centri corticali del controllo moto-rio. 1. La lesione interessa le aree corticali e/osottocorticali delle proiezioni motorie; 2. nervofaciale.

nervo faciale nella rocca (colesteatoma, neurinoma del nervofaciale, metastasi, carcinoma del condotto uditivo esterno, ecc.).

La presenza di vertigini deve, dal canto suo, spingere a ricer-care una sindrome di Sicard, che corrisponde a uno zoster delganglio genicolato con labirintite associata (acufeni, sordità e ver-tigini), a un’anomalia del condotto uditivo interno o a una sclerosimultipla.

Esame obiettivoRiconoscere la paralisi facciale quantificandola è indispensabile

per la gestione, ma, secondo il contesto, la diagnosi di certezza puòessere poco agevole: coma, interrogatorio impossibile, neonati ecosì via. Nel soggetto cosciente, la diagnosi è facile soprattutto almomento dei movimenti volontari: la paralisi interessa l’insiemedei territori dell’emivolto con un’intensità più o meno completa.

L’esame del paziente con paralisi facciale comporta quattrotempi.

Conferma della diagnosi di paralisi faccialeperiferica• Ci si dedica a verificare:

◦ la lesione equivalente dei territori inferiore e superiore del volto.Infatti, una paralisi facciale centrale colpisce in maniera pre-ferenziale o, anche, elettiva il territorio inferiore, con unadeviazione della commissura (segno del fumatore di pipa).Ciò è dovuto all’innervazione bilaterale (biemisferica) del

nucleo superiore del nervo faciale nel tronco cerebrale. Così,un’ischemia emisferica è responsabile solo di un deficit delterritorio inferiore (Fig. 6);

◦ l’esistenza di un segno di Charles Bell, che consiste inun’elevazione del bulbo oculare in occasione della chiusuradegli occhi. La sua presenza è un segno patognomonico diparalisi periferica;

◦ l’assenza di dissociazione automaticovolontaria (in caso diparalisi periferica, il soggetto non può sorridere né inmaniera volontaria, né in maniera riflessa, mentre il risoriflesso è possibile in una lesione centrale corticale, a causadell’attivazione delle aree motorie da parte della cortecciaassociativa e limbica).

Esclusione di ogni anomalia neurologicaL’esame neurologico può essere succinto, ma deve comportare

la ricerca di una sindrome cerebellare, la ricerca di una lesionedelle vie lunghe (vie spinotalamiche, piramidali e cordonali poste-riori) e l’assenza di una lesione degli altri nervi cranici.

Quantificazione del grado di paralisi faccialeLa quantificazione del grado di paralisi facciale si basa

sull’analisi a riposo (valutazione del tono) e al momento di sforzivolontari (valutazione delle deviazioni), per quantificare clinica-mente la lesione, con la menzione datata di un grading secondouna delle classificazioni descritte sopra.



Tabella 5.Classificazione di Freyss.

0 Nessuna contrazione 1 Contrazione minima 2 Contrazione ampia ma difficile 3 Contrazione normale

Muscolo frontale

Muscolo sopracciliare

Muscolo piramidale

Muscolo orbicolare delle palpebre

Muscolo elevatore

Muscolo zigomatico

Muscolo orbicolare delle labbra

Muscolo buccinatore

Muscolo mentoniero

Muscolo triangolare delle labbra

L’esame del tono muscolare permette di osservare, a riposo dallato paralizzato, una cancellazione delle rughe della fronte, unacaduta del sopracciglio e della palpebra inferiore con lagoftalmo,una cancellazione del solco nasogenieno e una caduta della com-missura labiale. Esiste una deviazione dal lato sano del naso e dellabocca. Al momento dei movimenti volontari, si può riscontrareun segno delle ciglia di Souques (le ciglia sono più visibili sul latoparalitico) fino a un segno di Charles Bell (movimento di abdu-zione e di elevazione del bulbo oculare in occasione dell’azione dichiusura forzata della palpebra).

Il testing muscolare di Freyss permette l’analisi fine deimuscoli del volto, quotando l’ampiezza di contrazione di diecimuscoli, da 0 (assenza di movimento) a 3 (contrazione normale)(Tabella 5). Il punteggio globale è compreso tra 0 e 30. La paralisiè grave se il punteggio è inferiore a 5 su 30.

Tra le altre classificazioni, si privilegia quella di House e Brack-mann, modificata da Kanzaki (Tabella 2), il cui vantaggio risiedenella sua diffusione e nel fatto di tenere conto delle sequele spa-stiche [9], oppure la scala di Sunnybrook, che ha il vantaggio diintegrare le complicanze spastiche e che è più vicina al vissutogiornaliero del paziente [14, 44].

Esame otologico ed esame periauricolareL’esame otologico comprende l’esame del padiglione e della

conca, alla ricerca di un’eruzione o di un’ipoestesia della zona diRamsay-Hunt, l’esame del condotto uditivo esterno e dei timpanie lo studio dell’udito mediante audiometria con diapason.

Si esegue anche una palpazione parotidea alla ricerca di unatumefazione.

� Valutazione paraclinicaLa diagnostica per immagini e i test elettrofisiologici permet-

tono di affinare la diagnosi e le indicazioni terapeutiche.

Bilancio radiologicoIl bilancio radiologico è divenuto indispensabile ed è costituito

da una TC ad alta risoluzione centrata sulla rocca e da una riso-nanza magnetica (RM) centrata sull’insieme del tragitto del nervofaciale (dal sistema nervoso centrale [SNC] e dal tronco cerebralealla parotide).

La TC permette di esplorare il percorso intrapetroso del nervo.Essa deve essere realizzata in sezioni sottili con un’acquisizione3D che permette delle ricostruzioni nei tre piani dello spazio.

Nelle fratture della rocca, essa può identificare il tipo di frattura,la lesione labirintica o meno e le complicanze associate.

La RM esplora il nervo dal tronco cerebrale fino alla parotide inmodo più sensibile della TC per l’analisi della struttura nervosa.Prima di realizzare un esame, occorre escludere le controindica-zioni, in particolare per la RM. In effetti, la presenza di metalloferromagnetico controindica la pratica di questo esame. Per ipazienti portatori di placche d’oro palpebrali, l’esame deve essererealizzato con alcune precauzioni: periodo di sei mesi dopo il

posizionamento, compressa umida sugli occhi per ridurre la sensa-zione di calore e instillazione di anestetico locale [45]. La RM mostrafrequentemente un’assunzione del contrasto nella porzione mea-tale e labirintica del nervo faciale nel caso di PF idiopatiche evirali.

L’accentuazione del segnale testimonia una pervietà vasco-lare in rapporto con la nozione di infiammazione locale. Ilvalore clinico o prognostico di questa accentuazione resta con-troverso e alcune equipe, in particolare quella di Kress, hannomostrato che esiste una relazione prognostica tra la PF e l’intensitàdell’accentuazione del segnale [46].

La RM permette, con l’aiuto delle sequenze pesate iper-T2 conacquisizioni volumiche (sequenza CISSTM per constructive interfe-rence in steady state e FIESTATM per fast imaging employing steadystate acquisition sequence), lo studio dell’angolo pontocerebellare,del meato uditivo interno e del suo contenuto vascolare e nervoso.Essa permette di ricercare un processo tumorale e/o un edema delnervo. È anche questo tipo di sequenza che permette di eviden-ziare i conflitti vascolonervosi, ma questi non sono mai associati aparalisi facciali, ma, piuttosto, a degli spasmi e a delle contratturedell’emivolto.

Indagini elettrofisiologicheVari test sono disponibili e sono usati in modo complemen-

tare. Essi sono importanti per confermare la diagnosi, precisare lostadio di evoluzione, affinare la prognosi, aiutare nella decisioneterapeutica (in particolare per porre un’indicazione chirurgica didecompressione del canale di Falloppio) e assicurare il follow-upe, quindi, la valutazione del recupero [47]. Si basano sulla quantifi-cazione del numero di fibre danneggiate, degenerate o in stato diblocco.

Test di Hilger

È il test più semplice, che permette la valutazione dello statofunzionale del nervo. Il suo principio è una stimolazione preau-ricolare minima per ottenere una contrazione muscolare. Questotest è un’elettrodiagnosi di stimolazione realizzata con l’ausiliodi un neurostimolatore portatile, il che spiega il suo interessenell’esplorazione dei pazienti politraumatizzati ricoverati in riani-mazione. Esso consiste nella determinazione della soglia minimadi eccitabilità nervosa (nerve excitability threshold [NET]), che per-mette di visualizzare clinicamente una contrazione muscolare nelterritorio interessato. La stimolazione elettrica può essere appli-cata sul tronco del nervo faciale o su uno dei rami principali,temporo - o cervicofacciale. Ogni differenza di 3,5 mA tra i duelati segna un inizio di degenerazione. Tra 3,5 e 10 mA, la lesioneè importante e riflette una denervazione parziale. Al di sopra di20 mA, le cause possibili sono delle paralisi permanenti, delle sin-cinesie, uno spasmo emifacciale e delle reinnervazioni aberranti.Il suo vantaggio risiede principalmente nella sua semplicità. Tutta-via, il suo valore prognostico non è unanimemente riconosciuto.



Elettromiografia (elettromiogramma dirilevazione)

Con l’ausilio di un elettrodo impiantato successivamente neimuscoli facciali, si può rilevare, a riposo e con movimenti volon-tari, l’esistenza di potenziali lenti o polifasici di reinnervazioneo, al contrario, dei potenziali di fibrillazione che testimonianola denervazione. Il movimento volontario non arricchisce iltracciato in caso di interruzione del flusso assonale. L’utilizzodi elettrodi di superficie rende questo test meno doloroso, maanche meno riproducibile. L’elettromiografia (EMG) globale èbasata sullo stesso principio, ma utilizza un averaging informa-tico delle risposte, in confronto con il lato sano. Lo svantaggiodell’EMG di rilevazione è di rivelare i segni elettrici di dener-vazione solo tardivamente, due o tre settimane dopo la lesionenervosa, a causa della relativa lentezza della degenerazionewalleriana.

Test di stimolazioneIl loro principio generale è di stimolare il nervo al forame stilo-

mastoideo, e di raccogliere la risposta muscolare evocata medianteEMG.

ElettroneuronografiaL’elettroneuronografia (ENOG), o test di Esslen, attua una sti-

molazione sopramassimale del nervo alla sua emergenza, conun elettrodo bipolare. Il suo valore prognostico è essenziale.Il suo principio è di registrare, con un elettrodo di superficieunico situato nella regione nasogeniena, un potenziale d’azionecomposto muscolare (PAC) evocato con una stimolazione sopra-massimale del tronco del nervo faciale al forame stilomastoideo.Questo test permette, confrontando le ampiezze dei PAC del latosano e del lato interessato, di determinare la percentuale di per-dita assonale o, secondo gli anglosassoni, l’eccitabilità residua. Illivello dello stimolo è calcolato aumentando del 10-20% la sogliadi stimolazione del lato sano. Si raccomanda di ripetere il test perfacilitare la sincronizzazione delle fibre e per migliorare la riprodu-cibilità dell’esame. L’ampiezza del potenziale d’azione compositoè rappresentativa della percentuale di fibre sincronizzate recluta-bili non denervate. Essa è calcolata picco a picco e confrontatacon quella registrata sul lato sano. Si costruisce, così, un rapportoil cui valore permetterebbe di anticipare la percentuale di dener-vazione [48]. Tuttavia, la nozione stessa di denervazione ricoprequella di neurotmesi e di assonotmesi, due situazioni la cui pro-gnosi è ben diversa. Isolata, l’ENOG non può distinguere tra questedue situazioni. Il valore prognostico di questo esame è ampia-mente riconosciuto, poiché l’evoluzione dei punteggi di ENOG èil dato più importante. I suoi vantaggi sono, quindi, di essere facil-mente realizzabile per il medico e di apportare degli elementi didecisione molto precoci, già dal terzo giorno dopo l’instaurazionedella paralisi facciale.

Si deve notare che Esslen [49] ha realizzato uno studio che mostrache, in caso di degenerazione inferiore al 50%, il recupero sarebbecompleto in tutti i pazienti in 6-7 settimane. Tra il 50% e il 90%di degenerazione, il recupero sarebbe completo in tutti i pazienti,ma richiederebbe fino a 14 mesi. Tra il 90% e il 98% di lesionenervosa, solo un terzo dei pazienti recupera in maniera completae tra il 98% e il 99%, il 14% dei pazienti recupererebbe, mentre,al 100%, non sarebbe osservato alcun recupero. Ciò ha portatogli autori a concludere che la prognosi è buona tra lo 0% e il90% di degenerazione, infausta tra il 98% e il 100% e incerta trail 90% e il 98%. Per altri [16], la soglia è leggermente più alta eoccorre meno del 75% di degenerazione per sperare in un buonrecupero.

Studio del riflesso trigeminofacciale (riflesso diammiccamento)

La stimolazione sopraorbitaria con una corrente costante di unadurata di 0,1 ms provoca una risposta bilaterale di ammiccamento.Essa apporta degli elementi cifrati sul blocco di conduzioneintracranico, paragonando l’ampiezza della risposta R1 del blinkreflex tra il lato sano e quello colpito. Il tracciato EMG rivelauna risposta precoce R1 omolaterale, bi- o trifasica e oligosi-naptica, e una risposta R2 bilaterale, multifasica e polisinaptica.La risposta R1 oligosinaptica è la più interessante, in quanto

segue la totalità del tragitto nervoso, dal nucleo all’effettoremuscolare. Solitamente assente o di latenza aumentata in unaparalisi facciale, la sua ricomparsa è un elemento di buonaprognosi.

Stimolazione antidromica del nervo faciale [50]

Questa tecnica registra l’attività del nervo faciale a monte delforame stilomastoideo, il che permette, in teoria, una rileva-zione più precoce delle stimmate di denervazione. La stimolazioneè retrograda e indotta da un elettrodo bipolare spinto 5 cmall’interno del canale di Stenone. Essa utilizza degli stimoli accop-piati di polarità inversa erogati alla frequenza di 10 Hz conun’intensità di 1 mA superiore a quella necessaria alla stimo-lazione nervosa. La registrazione dell’attività, dopo averaging,avviene a monte, con un elettrodo situato all’entrata del meatoacustico esterno. La persistenza di una risposta bifasica, vicina allarisposta trifasica normale, sarebbe di buona prognosi.

Bilancio laboratoristicoGli esami di laboratorio dovrebbero, in teoria, comportare un

ampio pannello di prelievi. È opportuno, tuttavia, essere ragione-voli, adattando il bilancio al contesto di insorgenza e all’anamnesidel paziente, che ricerca dei precedenti particolari, in particolarenel campo autoimmune. Tuttavia, alcuni esami sembrano indi-spensabili, come l’emocromo con formula, lo ionogramma e laglicemia a digiuno. Un bilancio più esauriente può essere, tuttavia,richiesto in funzione del contesto:• puntura lombare (contesto di meningite e di encefalite o

sospetto di sindrome di Guillain-Barré, di sclerosi multipla odi malattia di Lyme);

• velocità di sedimentazione, proteina C reattiva (PCR), anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) e fattore reumatoide(contesto di sarcoidosi o di malattie sistemiche);

• crioglobulina e complessi immuni sierici (contesto di malattiadi Lyme o di malattie sistemiche);

• calcemia, calciuria, enzima di conversione dell’angiotensina etasso di immunoglobuline in caso di sospetto di sarcoidosi);

• biopsia midollare (sospetto di emopatie);• biopsia del labbro (sospetto di sindrome di Melkersson Rosen-

thal);• sierologia Lyme, HIV, test per la mononucleosi infettiva (MNI

test e sierologia EBV) e treponema pallidum hemagglutinationassay-venereal disease research laboratory (TPHA-VDRL) (in fun-zione del contesto);

• dosaggio dell’enzima di conversione dell’angiotensina e/o biop-sia delle ghiandole salivari accessorie alla ricerca di amiloidosi.

� Principali eziologie delleparalisi facciali perifericheParalisi di Charles Bell

La paralisi facciale a frigore, o malattia di Charles Bell, è fre-quente. La sua incidenza è di 15-40 casi per 100 000 abitanti/annoe il rapporto fra i sessi è vicino a 1. È la forma più frequente delleparalisi facciali (6-8 su 10). L’evoluzione delle conoscenze odierneha condotto molti autori a non parlare più di paralisi facciale idio-patica, ma di paralisi facciale erpetica [51]. Il concetto di lesionevirale coinvolgente il virus HSV è comunemente ammesso dal1972 [36]. In effetti, un insieme di argomentazioni cliniche e para-cliniche, e di approcci sperimentali recenti converge per chiamarein causa una reinsorgenza dell’HSV1. È così che Murakami [52] hapotuto evidenziare dei frammenti di acido desossiribonucleico(DNA) virale nel liquido perineurale della porzione mastoideadel nervo e nel muscolo auricolare posteriore, al momento didecompressioni nervose nella fase acuta. Analogamente, la messaa punto di modelli animali di paralisi facciale dopo inoculazionedi HSV-1 nell’orecchio o nella lingua del topo resta un argomentoimportante [53]. Lo scenario ipotizzato è sovrapponibile a quellodimostrato per il VZV e lo zoster del ganglio genicolato. Tutto



deporrebbe a favore della reinsorgenza virale HSV-1 nelle cellulesensitive del ganglio genicolato, favorita da una compromissionedello stato generale, da uno shock vasomotorio, da un’esposizioneal freddo e da un trauma delle fibre nervose, anche minimo, e,in particolare, di quelle che presentano una stazione nel gangliogenicolato. Resta, tuttavia, difficile spiegare la rarità delle recidiverispetto alla banalità delle reinduzioni virali nel ganglio di Gasser(herpes labialis).

Clinicamente, la presentazione è variabile, ma alcuni elementisono comuni [4]:• una paralisi facciale periferica proporzionale;• un’evoluzione acuta con lesione massima in meno di tre setti-

mane (il più delle volte in alcuni giorni);• un recupero di grado variabile in quattro-sei settimane, ma che

può estendersi a sei mesi e, perfino, a un anno.Si nota anche la presenza di prodromi virali che compaiono

nelle tre settimane precedenti (40%) e di un dolore retroauricolarenel 63% dei casi.

La recidiva è possibile nel 6-10% dei casi e deve far sospettareun’eziologia sistemica (collagenopatia), metabolica o infettiva(HIV, Lyme), come, del resto, i casi di paralisi facciale bilateraleo alternante.

Infine, le forme familiari non sono rare e sono stimate tra il4% e il 14% dei casi [28, 54, 55]. Per Kubik et al., le paralisi familiarisarebbero dovute o a una patologia autoimmune a causa di unantigene human leucocyte antigen (HLA) predisponente o a unapredisposizione anatomica del canale di Falloppio [55].

L’evoluzione e la prognosi sono piuttosto buone, con un 85%di recupero soddisfacente (grado 1-2 della classificazione di Housee Brackmann) e un 70% senza postumi in maniera spontanea,vale a dire senza trattamento [56]. In effetti, secondo questo stu-dio su 2 255 casi, tutti i pazienti hanno avuto un recupero ancheminimo, su una durata che andava da tre settimane a quattro mesidopo l’esordio: l’85% dei recuperi inizia a tre settimane, il 10% tratre e quattro mesi e il 5% a sei mesi [56].

La prognosi è legata al carattere completo della paralisi fac-ciale iniziale e alla precocità dell’inizio del recupero. In casodi paralisi facciale incompleta, si osserva un 94% di recuperosoddisfacente. Se il recupero inizia nelle prime due settimane,vi è un 100% di recupero completo [4]. Viceversa, un iniziodel recupero a partire dalla terza settimana è di prognosimeno buona [56]. L’età avanzata è associata a una maggiore fre-quenza delle forme zosteriane e, quindi, a una prognosi piùriservata [56].

L’esistenza di un diabete associato è un fattore di una prognosimeno buona con, per Kanazawa [57], un recupero del 52% control’82% in assenza di iperglicemia. Per altri, la prognosi è simile, inparticolare con un trattamento precoce mediante terapia cortico-steroidea [58].

A livello paraclinico, i principali elementi prognostici sono ilRS e l’ENOG. La conservazione del RS è un elemento favorevole,in particolare il suo recupero che, a volte, precede il recupero cli-nico. Si diffida, tuttavia, della persistenza del RS in caso di paralisifacciale di alto grado, il che deve far sospettare una lesione al disotto dell’orecchio medio e, in pratica, far ricercare una patologiaparotidea. L’ENOG permette di distinguere le paralisi di buona e dicattiva prognosi, dove la soglia di cattiva prognosi è rappresentatada una percentuale di fibre colpite del 90% (gli autori anglo-sassoni parlano di eccitabilità-eccitabilità residua del 10% = 90%di perdita assonale, meno del 10% di eccitabilità = prognosi sfa-vorevole). Più precocemente il numero di fibre che rimangonofunzionali è inferiore al 10% e più sfavorevole è la prognosi [45]. Itest elettroneuronografici dovrebbero essere realizzati idealmenteil quinto giorno e dovrebbero essere ripetuti per valutare la pro-gnosi. Il grafico di Fisch [59] permette di prevedere che il 97%dei pazienti che hanno un’ENOG con un’eccitabilità superioreal 10% può sperare in un inizio del recupero nelle prime duesettimane.

La diagnostica per immagini ha un interesse diagnostico inne-gabile. Essa evidenzia un’accentuazione del segnale a livello di unao più di queste tre porzioni, il cui valore prognostico è accettatoda alcuni [46] e negato da altri [60, 61]. Per contro, in caso di decisionedi decompressione chirurgica, la RM permette di determinare lasede preferenziale della decompressione.

Oltre alle misure di prevenzione delle complicanze oftalmolo-giche, il trattamento si basa sull’associazione di corticosteroidi eantivirali, anche se resta discusso, in particolare nelle forme beni-gne.

Gli studi hanno dimostrato il beneficio dei corticoste-roidi [56, 62–65] allo stesso tempo sul recupero e sulle sequele alungo termine. Sembrerebbe, secondo questi stessi autori, chel’associazione a degli antivirali migliori il risultato definitivo senzaun aumento degli effetti secondari. Tuttavia, altri studi hannomostrato che l’effetto proprio degli antivirali è identico a quellodel placebo [63].

Sono utilizzati vari dosaggi, secondo diversi protocolli. DeAlmeida [62] suggerisce che il miglior recupero è ottenuto quandoi corticosteroidi sono superiori a 450 mg di dose cumulativa equando gli antivirali sono iniziati nelle prime 72 ore.

Il protocollo di Stennert [66, 67], inizialmente utilizzato per lesordità improvvise, che associa per dieci giorni una terapia cor-ticosteroidea parenterale con metilprednisolone decrescente pergradini di due giorni, da 3 mg/kg a 0,3 mg/kg, delle infusionidi destrano (500 ml/die) e della pentossifillina (2-3 fiale/die),sostituita da una terapia orale con metilprednisolone a dosidecrescenti per 8 giorni, è stato utilizzato a lungo. Il tratta-mento può essere realizzato secondo un protocollo ambulatoriale,in caso di assenza di controindicazioni (diabete che rischiadi scompensarsi, ipertensione arteriosa [HTA] non equilibrata),associando del metilprednisolone a 1,5 mg/kg per dieci giornia piena dose e, poi, a dose decrescente per altri dieci giornia del valaciclovir (Zelitrex®) 3 g/die durante i primi settegiorni.

Attualmente, l’associazione di un trattamento antivirale allaterapia corticosteroidea è stata rimessa in causa dalla pubblica-zione di due studi randomizzati in doppio cieco, comportantiun numero importante di pazienti (rispettivamente 496 e839 pazienti [68, 69]). Questi hanno, infatti, dimostrato l’inefficaciadell’aciclovir nel primo caso e del valaciclovir nel secondo.Questi due studi dimostrano che gli antivirali sono inu-tili per via orale, anche se questa affermazione resta semprecontroversa.

Allo stesso modo è difficile, in questo contesto, identificare ilruolo della decompressione chirurgica. Uno studio tende a farrivivere questa chirurgia, fino a oggi oggetto di controversie acausa dei suoi rischi e dell’evoluzione spontaneamente favore-vole del sintomo [70]. Altri hanno anche mostrato il beneficio diquesta decompressione, con un miglioramento almeno parzialenei pazienti operati [71]. Ora, sembra evidente che, per essere utile,la decompressione deve essere precoce e avere luogo nelle primedue settimane. Il ruolo della RM in quanto fattore prognostico èattualmente in corso di valutazione e solo l’ENOG resta al centrodella decisione terapeutica, con le sue imperfezioni e la sua ripro-ducibilità incostante. L’indicazione chirurgica resta attualmentecontroversa.

Lesioni traumatiche del nervo faciale nellarocca

Le lesioni traumatiche costituiscono la seconda causa di paralisifacciale dopo la paralisi facciale di Charles Bell. Il loro trattamentodeve essere precoce e adeguato alla localizzazione, l’udito, e alritardo di comparsa.

Occorre distinguere le cause accidentali dalle cause iatrogene.

Vari tipi di frattura dell’osso temporaleAttualmente, le fratture dell’osso temporale sono più spesso

conseguenza di incidenti sportivi [72] che di incidenti stradali; idisturbi balistici sono rari nel nostro paese [73].

Esse sono spesso gravi per il contesto di trauma violento [74] edi lesioni multiviscerali associate e perché coinvolgono funzioninobili intrapetrose come la motilità facciale, l’udito e l’equilibrio.Occorre ricordare che una frattura della rocca petrosa è sinonimodi trauma cranico grave.

È opportuno distinguere le fratture.



Fratture longitudinaliSono le più frequenti (70-90%) [75] e il loro asse è parallelo

a quello della rocca. Esse sono consecutive a un urto laterale.Si manifestano con un’otorragia, il più delle volte secondariaa una ferita del condotto uditivo esterno. Di regola, la lesionedell’orecchio medio è responsabile di una sordità di trasmissione,a cui può associarsi una lesione di percezione per commozionelabirintica. La presenza di vertigini è rara, in quanto, in genere,l’orecchio interno non è interessato dalla rima di frattura. Lalesione del nervo faciale è presente in circa il 20% dei casi.

Fratture trasversaliLe fratture trasversali sono meno frequenti (10-30%) [76] e sono

consecutive a un urto frontale od occipitale e con un grandeasse perpendicolare a quello della rocca. Esistono meno spessoun’otorragia o una ferita del condotto uditivo esterno e il sin-tomo più frequenti è una sordità di percezione associata a dellevertigini. La lesione facciale è presente in circa un caso su due [77].

Esistono, ovviamente, degli urti complessi che inducono dellefratture miste, che rendono difficile l’utilizzo di questa classi-ficazione. È per questo che è preferibile separare le fratture inlabirintiche ed extralabirintiche [30, 76].

Le fratture che interessano la capsula otica sono più spessoresponsabili di lesioni facciali, neurologiche, cocleari o vestibo-lari [77, 78].

Valutazione clinica e paraclinica del pazientetraumatizzato

Occorre analizzare finemente l’importanza della paralisi faccialecosì come il suo ritardo di comparsa. Questi due criteri sono essen-ziali per l’indicazione all’esplorazione chirurgica, il cui ritardo direalizzazione è uno dei fattori prognostici [76, 79, 80] più importanti.

Analogamente, ogni traumatizzato cranico grave deve esseresottoposto a un esame facciale particolarmente accurato, tantopiù che il paziente è spesso comatoso. La manovra di Pierre Mariee Foix permette di sensibilizzare l’esame del traumatizzato cranico.

L’esame deve comportare anche un’otoscopia alla ricerca di unemotimpano, di un’otoliquorrea (otorrea di LCS) o di una feritadel condotto uditivo esterno.

La presenza di una PF immediata è riscontrata nel 50-70% deicasi [76]; questa frequenza è in diminuzione, in relazione con unamigliore protezione in ocasione degli incidenti stradali.

Occorre realizzare degli esami complementari indispensabili,quanto più rapidamente possibile in base allo stato del paziente:• una TC in sezioni sottili delle rocche per visualizzare al meglio

il decorso della rima di frattura. Tuttavia, la TC della roccarichiede un certo grado di estensione del rachide cervicale eoccorre prendere delle precauzioni in caso di sospetto di lesionivertebrali associate;

• dei test elettrofisiologici che comportano un’EMG di rileva-zione e di stimolazione (ENOG), così come lo studio del riflessodi ammiccamento. Essi devono essere realizzati sistematica-mente per determinare con precisione la gravità.Un’audiometria tonale con studio del RS completa il bilancio.

Alcune equipe realizzano anche un test di Schirmer e una gusto-metria, ma questi non fanno parte della pratica di routine.

La TC permette di individuare, nei casi di paralisi facciale com-pleta con frattura della rocca petrosa, una lesione a livello delganglio genicolato nella maggioranza dei casi [78, 81]. Essa ricercale lesioni associate: pneumolabirintite, pneumoencefalo, brecciaosteomeningea ed estensione della rima di frattura fino al foramegiugulare e allo sfenoide, con rischio di fistola arterovenosa o dianeurisma post-traumatico della carotide interna.

La RM non presenta interessi particolari in caso di conte-sto traumatico. In effetti, non esiste alcuna correlazione tral’accentuazione del segnale alla RM e i risultati dell’ENOG [61].

Indicazioni terapeuticheTerapia medica

La terapia medica è istituita sistematicamente, che la para-lisi facciale sia completa fin dall’inizio o incompleta, ma consegni elettrofisiologici che orientano verso una neuroaprassia, o,ancora, completata secondariamente [30, 76, 79, 82].

Essa associa un trattamento farmacologico con corticoste-roidi, la cui dose è variabile in funzione delle equipe, ma dialmeno 1 mg/kg/die, delle cure oftalmologiche minuziose e unafisioterapia precoce. La prognosi è favorevole, con un recuperosoddisfacente nel 63-100% dei casi [75, 82], secondo il carattere com-pleto o meno e l’inizio del recupero (<15 giorni o a partire dallaterza settimana).

Trattamento chirurgicoIl trattamento chirurgico non ha dimostrato la sua superio-

rità [84].Al momento della scelta di un intervento, il chirurgo è

portato a porsi diverse domande: Quando intervenire? Qualevia d’accesso? Quali gesti realizzare: decomprimere, suturare otrapiantare?

Quando intervenire? Tradizionalmente, si consiglia di inter-venire il più precocemente possibile [30, 75, 81] dopo il trauma,ma ogni intervento può essere tentato fino a un anno dopol’incidente. Quaranta et al. [75] hanno mostrato che il risul-tato di pazienti operati tra 27 e 90 giorni dopo il trauma èsimile a quello dei pazienti operati precocemente. Tuttavia,l’importanza del trauma subito dal paziente controindica abi-tualmente e transitoriamente un accesso alla fossa cerebralemedia (a causa di un’ipertensione endocranica legata alla com-mozione cerebrale o a causa di lesioni meningoencefaliche).Al contrario, oltre un anno, le lesioni di degenerazione e difibrosi del nervo faciale, così come la degenerazione dei moto-neuroni all’interno del nucleo quando la lesione è prossimalesul nervo, rendono inutile un atto chirurgico di decompressione.È, allora, preferibile utilizzare una tecnica palliativa tipo ana-stomosi nervosa (XII-VII) oppure una trasposizione di muscolotemporale [4, 85].

Quale via d’accesso? La scelta della via d’accesso deve pren-dere in considerazione la localizzazione della lesione facciale, lapresenza o meno di un udito residuo e lo stato neurologico delpaziente, come ricordato in precedenza.

In caso di cofosi, la via privilegiata è la via transmastoi-dea, che permette di accedere all’insieme delle tre porzioni delnervo faciale intrapetroso, se necessario per mezzo di un accessotranslabirintico [79], secondo la porzione del nervo faciale trau-matizzata. In caso di persistenza di un udito funzionale, sono,a volte, necessarie più vie associate [76, 80]: una via transmastoi-dea transatticale [4] permette un accesso alla terza porzione, allaseconda porzione e al ganglio genicolato. È, a volte, possibilenon interrompere la catena degli ossicini, se lo spazio tra iltegmen e la testa del martello è sufficientemente ampio. Vice-versa, l’accesso alla prima porzione rimane limitato, in particolareper la posizione del canale semicircolare superiore e della suaampolla [86]. Una via soprapetrosa, o via della fossa media, è, allora,più adatta, ma rimane controindicata in caso di commozionecerebrale.

Quali gesti realizzare? La gestione del nervo faciale dipendedalle constatazioni chirurgiche. Se il nervo è sezionato in manieracompleta, occorre riposizionare le estremità in contiguità, sutu-rarle o mantenerle con della colla biologica, che sarà posta intornoalle fibre, ma non tra le estremità, in maniera da non ostaco-lare la ricrescita nervosa. La realizzazione di un manicotto diaponeurosi temporale facilita questo posizionamento. Se la per-dita di sostanza non consente il riposizionamento a contatto conle estremità, si deve dirottare una parte del nervo in modo daottenere una lunghezza sufficiente per una riparazione senza ten-sione o interporre un innesto nervoso (il più delle volte plessocervicale superficiale). Questo innesto è suturato o incollato. Sela lesione non è a tutto spessore, è, a volte, più saggio noncompletarla e riposizionare le fibre lese nel senso della cicatriz-zazione. Se esistono una contusione semplice o un ematoma,sono consigliate l’apertura del perinevrio e la decompressione. Intutti i casi, occorre avvertire il paziente che la prognosi di questelesioni è meno favorevole, con un 39% di recupero soddisfacentee un 42% di grado III-IV a termine [83] e, spesso, la persistenzadi contratture postparalitiche a livello del territorio inferiore(da cui, ancora una volta, l’interesse della classificazione diSunnybrook).



Paralisi facciale di origine iatrogenaL’incidenza globale della paralisi facciale iatrogena varia dallo

0,6% al 3,7% di tutte le cause [87]. La prevenzione di queste lesionipassa attraverso la conoscenza dei reperi anatomici, l’acquisizionedi una tecnica riproducibile e l’identificazione dei casi a rischiocon un’eventuale sorveglianza mediante monitoraggio del nervofaciale. Malgrado tutte le precauzioni, anche il più esperto deichirurghi può essere condotto a provocare una paralisi facciale,ed è per questo che i pazienti devono essere sistematicamenteinformati del rischio di paralisi facciale e delle sue conseguenze almomento di qualsiasi chirurgia parotidea, otologica e otoneuro-chirurgica.

Il meccanismo delle lesioni è variabile: compressione, stira-mento, sezione, termico (laser, fresatura). Il nervo faciale puòessere, inoltre, interessato su tutta la sua lunghezza.

A livello dell’angolo pontocerebellare, il nervo è più fra-gile, e la chirurgia è fortemente a rischio di paralisi facciale,la cui frequenza dipende dall’esperienza dell’operatore e dalledimensioni e dal tipo di tumore. Le manovre più rischiosesono l’aspirazione e l’effetto termico della fresatura del condottouditivo interno, in particolare al momento della dissecazionedella parte soprameatale e, in minor misura, le manovre diemostasi.

A livello mastoideo, il gomito del nervo faciale è la zona piùesposta. Qui, la prevenzione si fonda sull’uso di una fresa dia-mantata di grosso diametro e di un’irrigazione continua e suuna fresatura parallela al decorso del nervo [4, 88]. Occorre asso-lutamente individuare: il CSC laterale, l’incudine e l’incisuradigastrica.

L’utilizzo di frese taglienti permette di individuare il sanguina-mento che compare avvicinandosi al nervo ed evita, allo stessotempo, il riscaldamento e lo sbiancamento osseo a causa dellefrese diamantate. Una volta ipotizzato il tragitto del nervo, deveessere privilegiata la fresa diamantata di grosso diametro per prose-guire la dissecazione sotto irrigazione, fino a essere perfettamentecerti del tragitto del nervo. Attualmente, è possibile utilizzare unsistema di monitoraggio del nervo faciale con uno stimolatoreaccoppiato alla fresa. Così, durante la fresatura, la vicinanza delnervo sarà segnalata da uno stimolo sonoro accoppiato al trac-ciato elettromiografico visibile sullo schermo di monitoraggio delnervo faciale.

A livello dell’orecchio medio, è la chirurgia dei colesteatomie di ripresa delle cavità di svuotamento petromastoidee a esserepiù a rischio, a causa dei precedenti chirurgici e delle frequentiesposizioni del canale facciale. Anche la chirurgia della regionestapedia è una situazione a rischio, anche se in misura minorerispetto alle chirurgie precedenti. La situazione da controllare èla presenza di una procidenza e, soprattutto, di una deiscenza delcanale del nervo faciale [89, 90], di una malposizione anatomica odi una patologia infiammatoria cronica che altera i reperi ana-tomici (mucosa granulomatosa ed emorragica). Occorre palparedelicatamente il tragitto del nervo faciale per verificare la pre-senza di un guscio osseo. Il repere più affidabile è il processococleariforme situato in alto e in avanti e che si può ritrovareanche nei casi di otite cronica seguendo il nervo di Jacobson dalpromontorio.

Nel suo segmento extracranico, il nervo può essere interessatosoprattutto nella chirurgia parotidea, in particolare nei bambini incaso di emangiomi, di parotidectomia totale o, ancora una volta,di anatomia modificata (tumore del lobo profondo che respinge ilnervo verso la periferia), di patologie infiammatorie o di reinter-vento. Il monitoraggio può aiutare i chirurghi, come ha mostratoBrennan [91], e deve essere utilizzato in maniera sistematica (nonfosse altro che per l’obbligo medicolegale dell’implementazionedei mezzi di prevenzione delle complicanze), benché, sorpren-dentemente, alcuni continuino recentemente a discutere il suointeresse [92, 93].

Il tasso di paralisi facciale temporanea varia dal 20% al 71%, aseconda del tipo di chirurgia [91, 94].

Il ramo mentoniero è estremamente delicato e fragile inoccasione di un intervento per tumori della ghiandola sotto-mandibolare o al momento degli svuotamenti [95]. Il rischio èdiminuito se l’incisione è realizzata in corrispondenza dell’osso

ioide e se la dissecazione è eseguita in profondità sotto il platy-sma e la fascia cervicale superficiale, proteggendo, così, il ramomentoniero [95].

Paralisi facciali infettiveZoster del ganglio genicolato

La presentazione è simile a quella della paralisi facciale di Char-les Bell con, tuttavia, alcune differenze cliniche e una gravità bensuperiore. Si riscontra più frequentemente (40%) una sindromedi Sicard che associa dei segni cocleovestibolari per interessa-mento dei nervi cocleari e vestibolari. La sindrome di Sicard sipuò completare con lesioni dei nervi misti con disfonia e falsestrade che aggravano la prognosi. Il contagio interumano direttoavviene per contatto con le lesioni cutanee della varicella o perquelle dello zoster oppure per inalazione di goccioline respira-torie proiettate dai soggetti affetti da varicella. Lo zoster insorgeunicamente nei soggetti che hanno avuto una primoinfezioneda VZV.

Esso può manifestarsi ad ogni età, ma il rischio aumenta conl’invecchiamento [56]. L’incidenza è massima oltre i 75 anni, conun tasso di 1,4/100 persone/anno. Esso rappresenta tra il 4% e il12% dei casi di paralisi atraumatica [96, 97]. A 85 anni, il 50% deisoggetti avrà avuto uno zoster. Lo zoster non ha alcun caratterestagionale e non si osserva alcuna epidemia.

La forma completa dello zoster auricolare, descritta da Ramsay-Hunt, associa una sindrome infettiva generale e una sindromesensitiva (otodinia, eruzione cutanea), talvolta accompagnata dadisturbi del gusto e da una paralisi facciale periferica di comparsasecondaria. Sono presenti segni generali con febbricola, astenia emalessere generale.

Si riscontra un dolore vivo, tipo bruciore più o menoparossistico della zona di Ramsay-Hunt, che deborda in sedeperiauricolare. Questo dolore si attenua rapidamente in due o tregiorni e può persistere nei soggetti anziani causando una nevral-gia.

Alcuni giorni dopo l’esordio dei dolori, compare l’eruzione cuta-nea caratteristica dello zoster a livello della conca, del condottouditivo esterno e del trago. Sono, allora, presenti piccole vescicolepiene di un liquido citrino che si asciugano e si scuriscono, quindisi costituisce una crosta. La caduta di questa crosta fa comparireuna piccola cicatrice biancastra. La palpazione riscontra spessodelle adenopatie pretragali sensibili.

La paralisi facciale, che rappresenta la manifestazione più cla-morosa dello zoster auricolare, compare spesso diversi giorni dopol’esordio dei dolori, in modo che l’eruzione è spesso scomparsaquando il paziente si presenta a visita [98]. Talvolta, solo le cica-trici sono visibili al momento del primo esame. L’evoluzione èspesso rapida, la sindrome generale scompare in una settimana ei segni cutanei in tre o quattro giorni e la paralisi si attenua, il piùdelle volte, in alcune settimane e, in alcuni casi, persiste con deipostumi importanti.

Le massime anomalie sono riscontrate all’ENOG tra il 10o e il14o giorno.

La diagnosi diretta si basa sull’evidenziazione del virus o dellesue strutture epitopiche, antigeni virali o genoma virale. La tec-nica di riferimento è l’isolamento del virus in coltura cellulare.La citodiagnostica di Tzanck, applicata allo striscio di lesioni, evi-denzia la presenza di cellule rigonfie o di inclusioni virali, senzadistinzione tra i diversi virus del gruppo herpes, di modo chequesto esame non è più utilizzato.

I prelievi più interessanti sono il liquido vescicolare, il tamponedel pavimento e della periferia di una lesione o, eventualmente,una biopsia cutanea. La diagnosi diretta rapida consiste nellarilevazione di antigeni virali su uno striscio di lesioni cutanee,utilizzando degli anticorpi monoclonali, in immunofluorescenzadiretta.

Questa tecnica è meno sensibile rispetto all’isolamento in col-tura e dipende dal numero di cellule analizzate. L’utilizzo delletecniche di biologia molecolare permette di aumentare la sensibi-lità delle tecniche tradizionali [98].

In pratica, l’individuazione del DNA virale è realizzata mediantePCR, ma la sua interpretazione resta delicata.



L’evoluzione della paralisi facciale zosteriana è più grave diquella della paralisi facciale a frigore, poiché la percentuale dipazienti che conservano delle sequele è valutata, secondo gli studi,tra il 50% e l’85% [96, 99]. I fattori prognostici sono l’età, la presenzadi un diabete di tipo 1, la HTA e l’associazione a delle vertigini [99].

Il trattamento si basa sull’aciclovir per via parenterale il piùprecocemente possibile dopo l’esordio dei sintomi, associato auna terapia corticosteroidea. La dose raccomandata è di 30 mg/kgal giorno in tre somministrazioni per 7 giorni di antivirale e dialmeno 1 mg/kg di prednisolone per 10 giorni [98].

Possono essere utilizzati degli analgesici adatti ai dolori di tiponeuropatico come la pregabalina [100].

Malattia di LymeLa malattia di Lyme è trasmessa dalle zecche e la paralisi facciale

si manifesta al momento della seconda fase della malattia, comeuna meningoradicolite.

L’epidemiologia è variabile da una regione all’altra e secondo lestagioni [101]. La lesione del VII nervo cranico è la più frequente.Occorre ricercare un morso di zecca, eventualmente con un eri-tema cronico migrante che compare da 3 a 30 giorni dopo ilmorso. Questo si osserva nel 50% dei casi e scompare spontanea-mente, senza trattamento, dopo tre o quattro settimane.

Poco tempo dopo, inizia la seconda fase, con lesioni neuro-logiche, cardiache e articolari. La sierologia nel sangue e il LCSconfermano la diagnosi. Tuttavia, la diagnosi è difficile, il che haportato Mygland a proporre dei criteri diagnostici, in numero ditre: lesione neurologica, pleiocitosi del LCS e presenza di immu-noglobuline specifiche nel LCS [102].

Il trattamento medico si basa su una terapia antibiotica: amo-xicillina 3 g/die oppure doxiciclina 200 mg/die per 14-21 giornio ceftriaxone 2 g/24 ore anch’esso per 14-21 giorni in caso diquadro grave, o, anche, per 28 giorni in caso di meningite asso-ciata [102, 103].

Altre patologie infettiveAnche altri virus possono provocare delle paralisi facciali: HIV,

CMV, EBV (mononucleosi infettiva).

Virus dell’immunodeficienza umana e paralisi faccialeI dati della letteratura mostrano che una paralisi facciale può

manifestarsi a qualunque stadio dell’infezione da HIV [104]. Tut-tavia, la paralisi è più frequente nei soggetti sieropositivi inbuona salute, piuttosto che nei pazienti allo stadio di sindrome diimmunodeficienza umana acquisita (AIDS) [104]. Analogamente, laneuropatia facciale da HIV compare piuttosto negli stadi precocidell’infezione [105, 106], benché delle lesioni complichino anchedelle malattie evolute [107].

Dal punto di vista fisiopatologico, i pazienti agli stadi I e IIdell’HIV presentano delle paralisi facciali tipo quella a frigore(Bell) o associate a una sindrome di Guillain-Barré. Il deficit immu-nitario dei pazienti agli stadi III e IV espone al rischio di paralisizosteriana, di linfomatosi meningea e di neuropatia periferica cro-nica [104]. Come i virus del gruppo herpes, l’HIV è neurotropo e silocalizza all’interno delle fibre nervose e del ganglio genicolato,responsabile di un edema del nervo e delle fibre, visibile alla RMsotto forma di un’accentuazione del nervo [108]. Gli studi istolo-gici hanno mostrato delle zone di degenerazione e degli infiltratiinfiammatori aspecifici [106]. La fisiopatologia è incerta e alcuniautori suggeriscono che possa trattarsi di una reazione immunita-ria contro l’HIV, responsabile di degenerazione, di compressionenervosa e di paralisi [109]. Altri ritengono possibile una coattiva-zione tra HIV e virus del gruppo herpes, in particolare nei paesi aforte prevalenza [110].

La paralisi facciale è spesso monolaterale, ma alcuni autorihanno segnalato delle lesioni bilaterali, talvolta simulta-nee [106, 107]. È probabile che l’aumento dell’incidenza delle paralisifacciali sia proporzionale all’aumento dell’incidenza delle sieropo-sitività HIV [109].

La paralisi facciale può, quindi, essere inaugurale o comparirenel corso dell’infezione da HIV [110]. La sierologia HIV deve esseresistematicamente proposta ai pazienti che presentano dei fattoridi rischio di malattia a trasmissione sessuale.

Listeria e paralisi faccialeLa Listeria monocytogenes può provocare una paralisi facciale in

caso di lesione del tronco cerebrale. Si tratta di una forma partico-lare di encefalite da Listeria, denominata romboencefalite listerica,nella quale l’infezione colpisce il tronco cerebrale e il cervelletto(romboencefalo). Questa lesione compare in soggetti in buonasalute, con una suscettibilità particolare delle donne gravide [111].La diagnosi non è facile in quanto i prodromi sono ingannevolie la lesione meningea è rara [112]. Si può sospettare la diagnosi difronte a delle vertigini con un nistagmo, a una lesione faccialedi tipo periferico, a una disfagia e a una dispnea. Questi sintomipossono essere quelli di uno zoster otitico di Sicard. Quando sonoassociati, si ricercano una paralisi oculomotoria, una tosse e deisegni respiratori periferici, che faranno pensare a una lesione mul-tipla dei nervi cranici [112]. La diagnosi deve essere posta in urgenzadavanti al rischio vitale di insufficienza respiratoria e il pazientedeve essere indirizzato a un’unità di terapia intensiva. L’esame delLCS è essenziale e mostra tipicamente una leucocitosi, una protei-norrachia elevata e una normoglicorrachia [112]. Il germe è difficileda isolare dal LCS, ma le emocolture, spesso positive, confermanola diagnosi [113]. Il trattamento si basa su una terapia antibioticacon penicillina di tipo A e un’assistenza respiratoria, se necessa-rio [113].

Patologie otologicheOtite media acuta

Divenuta rara dopo l’avvento degli antibiotici, la paralisi fac-ciale è una complicanza possibile delle otiti medie acute (OMA).Essa resta responsabile del 9-20% delle paralisi facciali dei bambinipiccoli [5, 114]. Il ritardo tra l’otite media e la comparsa della paralisifacciale è di circa sei giorni. Non vi è una specificità dei micror-ganismi in un’OMA complicata da paralisi facciale e l’ecologiabatterica rimane la stessa delle OMA [115].

La fisiopatologia sembra associare un problema pressorio einfiammatorio e delle trombosi microvascolari [115]. Si imponela paracentesi, come per ogni OMA complicata, seguita da unaterapia antibiotica inizialmente probabilistica e, poi, adattatasecondariamente al risultato dell’antibiogramma. Essa sarà asso-ciata a un trattamento corticosteroideo [116]. L’associazione di unaparalisi facciale e di una mastoidite deve portare a eseguire unamastoidectomia. La decompressione del nervo faciale non è,invece, raccomandata, tenuto conto della prognosi spontanea-mente favorevole con l’85-100% di recupero [117].

Otiti medie cronicheSolamente il colesteatoma, oppure otite cronica pericolosa,

costituisce un rischio di paralisi facciale. La sua frequenza èstimata pari all’1-2% dei casi, in caso di colesteatoma [90]. Esi-stono poche controversie quanto alla gestione di una paralisifacciale comparsa su un terreno di otite cronica: essa è essenzial-mente chirurgica e quanto più precoce possibile. Il meccanismodella paralisi è, allo stesso tempo, infettivo, infiammatorio ecompressivo.

La sua instaurazione è rapida, il più delle volte nel corsodi una puntata infettiva, ed essa è raramente il primo sin-tomo della malattia. Il colesteatoma è responsabile della lisiossea del canale di Falloppio, anche se esiste, a volte, una dei-scenza spontanea. In tutti i casi, la presenza di una paralisifacciale rappresenta un’indicazione operatoria d’urgenza. Occorreeseguire un intervento dopo una diagnostica per immaginiche comporta come minimo una TC delle rocche in sezionisottili.

Otite esterna malignaMalattia potenzialmente letale, è un’osteite della base del cra-

nio che insorge in pazienti il più delle volte debilitati: diabetici,con precedenti di irradiazione temporale e di HIV oppure che pre-sentano un altro deficit immunitario acquisito o costituzionale.Clinicamente, sono presenti un’otalgia intensa a irradiazione tem-porale e un’otorrea. L’esame obiettivo riscontra un dolore al trago,spesso meno importante che nel caso delle otiti esterne semplici,



e un edema del condotto uditivo esterno. L’anamnesi è spessocostellata da un’assenza di risposta ai trattamenti abituali bencondotti.

La patogenesi associa in modo variabile una ferita del condottouditivo esterno, una macerazione, una riduzione del pH e unamicroangiopatia [118].

I microrganismi più spesso responsabili sono Pseudomonas aeru-ginosa seguito da Staphylococcus aureus, Proteus mirabilis e, anche,degli agenti micotici (Aspergillus fumigatus) [119, 120], mentre ladescrizione iniziale di questa entità clinica da parte di Chandlernel 1964 la collegava unicamente ai piocianei e agli stafilococchi.

La paralisi facciale è legata alla lesione del nervo faciale nelforame stilomastoideo o è più alta nella mastoide.

La TC della rocca può orientare verso la diagnosi per la pre-senza di un’osteite che raggiunge il timpanico, più precisamentela parete anteriore e posteroinferiore del condotto uditivo el’articolazione temporomandibolare. La RM conferma la lesionedelle parti molli con un’estensione del processo infiammatoriomolto ampia, più di quanto avrebbe lasciato supporre la TC. LaRM permette di orientare sensibilmente la diagnosi, in quanto laTC non è molto specifica, e occorre tenere a mente le diagnosidifferenziali come il colesteatoma o i tumori maligni. La scinti-grafia più sensibile è quella al gallio, eventualmente accoppiataa una tomografia per emissione di positroni TC (PET-TC) [121], mail suo interesse risiede più nel monitoraggio e nel bilancio post-terapeutico che nella diagnosi iniziale [122].

Il trattamento è medico e comporta una terapia antibioticaendovenosa prolungata che associa aminoglicosidi e fluorochi-nolone o cefalosporine di terza generazione [120], associata a unagestione del diabete. L’ossigenoterapia iperbarica permette dimigliorare i risultati, in particolare in caso di recidiva o di pazientiche rispondono poco, ma rimane controversa [123–125]. La chirurgiaha interesse solo nella realizzazione di un prelievo batteriologicoper l’adeguamento della terapia e di un prelievo istologico perescludere la diagnosi differenziale.

Un controllo mediante scintigrafia un mese dopo la sospen-sione del trattamento permette di confermare la guarigione.

La presenza di una paralisi facciale nel decorso di un’otiteesterna maligna non sembra peggiorare la prognosi, mostrando,così, l’efficacia del trattamento medico [125, 126].

Complicanze della chirurgia otologicaOgni intervento di chirurgia della mastoide e dell’orecchio

medio comporta dei rischi di lesione del nervo faciale, il cheimpone un’informazione chiara dei pazienti. Il nervo faciale puòessere esposto nella chirurgia dell’orecchio medio in caso di uti-lizzo intensivo e non mirato di laser. È nel corso della fresaturamastoidea che il nervo faciale può essere danneggiato, soprattuttoa livello del gomito del nervo faciale e particolarmente durante larealizzazione di una timpanotomia posteriore.

Così, la chirurgia degli impianti uditivi (impianti cocleari odell’orecchio medio) costituisce un intervento a rischio [127, 128].

In caso di sezione franca, deve essere realizzata il più rapi-damente possibile un’anastomosi con un frammento di plessocervicale superficiale. Il monitoraggio sistematico della funzionefacciale durante le chirurgie a rischio permetterebbe di ridurrequesto rischio.

Patologia tumoraleIl nervo faciale può essere interessato lungo tutto il suo decorso,

dall’angolo pontocerebellare fino alla parotide. Al di là dellanatura tumorale da determinare, il medico deve porsi tre domandein caso di sospetto di tumore: Occorre resecare il nervo? Occorreripristinarlo? Quale metodo impiegare per ristabilire la funzionefacciale?

I segni clinici che permettono di sospettare un’eziologia tumo-rale sono molto variabili e poco specifici presi isolatamente.L’esordio può essere brutale (25%) oppure progressivo, e questoin caso di tumore tanto benigno quanto maligno [4]; l’EMG puòfacilitare la diagnosi mostrando un’assenza di risposta a 5 giorniin caso di paralisi facciale brutale.

I segni più comunemente ammessi e riscontrati che suggeri-scono un’eziologia tumorale sono: un’evoluzione su più di tresettimane, una sensazione di intorpidimento, un’assenza di recu-pero a sei mesi, una paralisi facciale non omogenea, la presenzadi una massa timpanica o parotidea, la presenza di deficit di altrinervi cranici e dei precedenti personali di tumore.

Il carattere maligno di una massa parotidea è suggerito quandosi riscontrano una fissità cutanea, dei dolori, una crescita rapida,delle adenopatie cervicali e delle metastasi polmonari.

Occorre, di fronte a qualsiasi sospetto tumorale, realizzare unadiagnostica per immagini. Attualmente, la RM è l’esame a più altorendimento per studiare la parotide.

I tumori che comprimono il nervo faciale possono presentarsianche sotto forma di paralisi facciale recidivante.

Tumori benigniNeurinoma del nervo faciale

I neurinomi (o schwannomi) del nervo faciale colpiscono laporzione petrosa, con una preferenza a livello del ganglio geni-colato. Secondo McMonagle [129] essi si presentano sotto forma diuna sordità nel 58% dei casi, associati a una paralisi facciale nel51% dei casi, e colpiscono due o tre dei segmenti del nervo faciale.Il trattamento è medico, purché la paralisi facciale non superi ilgrado tre. Oltre questo livello, è realizzata un’exeresi chirurgica,associata a tecniche di ripristino del faciale, i cui risultati superanoraramente il grado tre [130, 131].

Si deve ricordare che lo schwannoma vestibolare solo eccezio-nalmente causa una paralisi facciale preoperatoria (circa 1/1 000).

Emangioma cavernosoÈ un tumore vascolare che cresce a livello dell’apice petroso o,

anche, del condotto uditivo interno. Esso provoca una paralisifacciale per compressione e invasione a livello del ganglio geni-colato [132, 133]. Clinicamente, si riscontrano una paralisi faccialericorrente o progressivamente aggravata, uno spasmo emifac-ciale, un dolore all’orecchio, un acufene pulsante, una vertiginee una sordità di trasmissione. La presenza di questi segni dipendedalla localizzazione e dall’estensione dell’emangioma [134]. Questitumori sono situati, per ordine di frequenza, a livello del gan-glio genicolato e del segmento timpanico e, poi, sul segmentomastoideo [135].

La TC riscontra un aspetto atipico a nido d’api con calcificazionisuggestive. La RM mostra un tumore fortemente accentuato dalmezzo di contrasto [136].

Il trattamento si basa sulla chirurgia di exeresi, tentando di con-servare l’integrità del nervo o realizzando un innesto nervoso diinterposizione [137].

Gli altri tumori benigni che possono provocare in modo piùeccezionale una paralisi facciale periferica sono i meningiomi e icolesteatomi intrapetrosi.

ParagangliomiTumori vascolari che colpiscono il più delle volte le donne di

età media, i paragangliomi timpanici e timpanogiugulari sonoi tumori benigni più frequenti dell’orecchio medio. Almeno il10% di questi tumori insorge in un contesto familiare e menodell’1% secerne catecolamine (al contrario delle forme sopra-diaframmatiche) [137]. Essi si manifestano soprattutto con segnicocleovestibolari: acufene pulsante e, all’esame obiettivo, unamassa retrotimpanica pulsante, rossastra o bluastra. La paralisi fac-ciale è rara in questa patologia, ma il rischio di lesione nervosa è,qui, soprattutto iatrogeno.

Occorre realizzare una diagnostica per immagini che comportauna TC e una RM della base del cranio, così come un bilanciodi localizzazione multipla mediante scintigrafia con fluoro-DOPA [138], e richiedere uno screening genetico (se possibilecon un’indagine familiare), in quanto lo stato genetico condi-ziona l’aggressività delle lesioni e ha una parte nella decisioneterapeutica. Si tratta di tumori a evoluzione lenta e le alter-native terapeutiche sono la sorveglianza, l’exeresi chirurgicae la radioterapia. Il trattamento chirurgico è spesso propostonelle forme timpaniche e timpanogiugulari limitate. La prognosineurologica, in particolare per quanto riguarda i nervi misti,porta, a volte, a preferire una sorveglianza, un’exeresi chirurgica



parziale con radioterapia secondaria o una radioterapia esclusiva.Nei tumori timpanogiugulari, la chirurgia è sempre precedutada un’arteriografia con embolizzazione per i tumori più volumi-nosi [139].

Tumori maligniTumori parotidei

Ogni paralisi facciale periferica associata a un tumore paroti-deo porta a sospettare in primo luogo una patologia tumoralemaligna. I tumori maligni più frequenti sono i carcinomi mucoe-pidermoidi, il carcinoma a cellule acinose, gli adenocarcinomie i carcinomi adenoidi cistici (cilindromi). Essi rappresentano il20-25% dei tumori parotidei.

La diagnosi deve essere sospettata davanti alla presenza di unamassa dolorosa associata a una paralisi facciale, a un’adenopatiacervicale oppure a delle metastasi polmonari. La diagnosi è postagrazie alla diagnostica per immagini e alla biopsia.

I fattori prognostici di sopravvivenza più importanti sono lanatura istologica, lo stadio, il grado istologico, la presenza di ade-nopatie metastatiche e la paralisi facciale, la cui presenza è presain considerazione nella stadiazione TNM [131, 140].

La disfunzione facciale è un fattore prognostico del rischio dimetastasi a distanza e un fattore predittivo di recidiva [141].

Carcinomi epidermoidi del condotto uditivo esternoI carcinomi epidermoidi del condotto uditivo esterno possono

anche provocare delle paralisi facciali nelle forme più evolu-tive. La loro ripercussione clinica si manifesta con un’otorrea,un’otalgia e una paralisi facciale [142, 143]. Essi fanno parte delladiagnosi differenziale delle otiti esterne necrotizzanti. La paralisifacciale testimonia un’estensione locoregionale importante ed èun segno di cattiva prognosi di sopravvivenza e di localizzazionesecondaria.

MetastasiNei pazienti portatori di tumore maligno, esse possono essere

responsabili di paralisi facciali quando si localizzano a livellopetroso o, più raramente, a livello meningeo o parotideo (in par-ticolare i carcinomi broncopolmonari).

Occorre sospettare questa diagnosi in caso di paralisi faccialeassociata a un dolore lateralizzato ed endocranico o alla pre-senza di un’otite sieromucosa. Attualmente, la realizzazione diuna RM centrata sul tragitto del nervo faciale diviene semprepiù sistematica per evitare un ritardo diagnostico, in quanto untumore parotideo o un’adenopatia infracentrimetrica del loboprofondo della parotide possono, talvolta, essere difficili da pal-pare all’esame obiettivo.

Occorre, quindi, prendere in considerazione un prelievo istolo-gico secondo lo stadio evolutivo del tumore primitivo [144].

Di fronte a qualsiasi tumore che genera una paralisi facciale, sidevono seguire i principi generali enunciati da May [4]:• in primo luogo occorre proteggere la vita del paziente: valutare

il rapporto tra beneficio dell’intervento chirurgico correttivo erischio vitale;

• in secondo luogo, se il tumore è benigno, occorre assolutamenterisparmiare il nervo. In caso di tumore benigno con paralisi fac-ciale da più di un anno o se questo tumore presenta un rischiovitale, è preferibile eseguire un’exeresi che asporti il nervo, asso-ciata a un innesto. Si può pensare agli adenomi pleomorficirecidivanti;

• in terzo luogo, in caso di tumore maligno, l’exeresi deve essereampia e il paziente deve essere informato della paralisi faccialeda postumi e delle possibilità di ripristino facciale in un secondotempo.

Paralisi facciale del neonato e del bambinoLa diagnosi è più difficile nel neonato. L’esame è particolar-

mente attento al momento dei pianti, in quanto è, a volte, il soloistante in cui la paralisi è visibile.

Occorre ricercare l’età di esordio, la modalità di evoluzione,lo svolgimento della gravidanza e il suo decorso alla ricerca diun’infezione maternofetale o di un trauma ostetrico. Si ricercanoanche i precedenti familiari di dismorfosi o di paralisi facciale.

Tabella 6.Diagnosi differenziale di una paralisi facciale congenita.

Dello sviluppo Traumatica

Anamnesi Assenza direcupero,precedentifamiliari

Recuperoulteriore

Esame obiettivo Anomalieassociate: paralisifaccialebilaterale, labbroinferiore oemivoltosuperiore, ecc.

Ecchimosi,emotimpano

Diagnostica perimmagini

Displasiadell’orecchioesterno, medio ointerno, facialeassente

Frattura dellabase del cranio

Elettromiografia Risposte deboli oassenti, senzaevoluzione,assenza di segnidi degenerazione

Risposte normalialla nascita, chespariscono pro-gressivamente,segni didegenerazione

Come nell’adulto, occorre eseguire un’audiometria adeguataall’età: otoemissioni, potenziali evocati uditivi (PEU), audiometriacomportamentale e ricerca dei riflessi stapedi. L’elettrofisiologiaha un ruolo chiave, in quanto permette di distinguere le para-lisi traumatiche e quelle congenite (Tabella 6). Essa deve essererealizzata precocemente.

Tra le cause malformative, la sindrome di Franceschetti(sindrome di Treacher Collins degli anglosassoni), autosomicadominante (mutazione del gene TCOF1), è la più frequente,associando ipoplasia mandibolare, atresia del condotto uditivoesterno, coloboma e schisi palatina. Il padiglione è molto spessoipoplasico.

Nel bambino, l’eziologia è, il più delle volte, infettiva: otitemedia acuta, neuronite virale e malattia di Lyme. Studi recentimostrano una modificazione della frequenza delle eziologie delleparalisi facciali negli ultimi 30 anni. In effetti, l’incidenza dellaparalisi facciale idiopatica è passata dal 50% all’8%, mentre quelladelle cause infettive, essenzialmente l’otite media acuta, è passatadal 16% al 36%. Le paralisi facciali traumatiche sono spesso riscon-trate nelle primipare in caso di travaglio lungo con un peso allanascita superiore ai 3,5 kg [145]. Analogamente, l’utilizzo del forcipeè un fattore di rischio, in quanto è il riflesso di un travaglio diffi-cile. La presenza di ematomi o di contusioni orienta verso questadiagnosi [146].

La prognosi è buona, in quanto, nell’85-90% dei casi, non vi èuna sezione del nervo faciale [147], ma il periodo di recupero medioè molto lungo (tre anni).

Eziologia particolare, la sindrome di Möbius è l’associazionedi diverse malformazioni congenite che hanno come elementocomune la presenza di una lesione bilaterale del sesto e del set-timo nervo cranico, ma possono essere colpiti altri nervi cranici.Si riscontrano anche delle malformazioni muscoloscheletriche(piede torto, sindrome di Poland, ecc.), un ritardo mentale (osser-vato nel 10-75% dei casi), ma anche dei disturbi uditivi.

Il trattamento della paralisi facciale nel quadro della sindromedi Möbius è chirurgico, mediante il trasferimento muscolare(muscolo temporale peduncolato o muscolo gracile libero [148]).

Malattie infiammatorieSarcoidosi e sindrome di Heerfordt

La sarcoidosi è una granulomatosi sistemica di causa scono-sciuta. Gli organi principalmente colpiti da questa malattia sono ilSNC, la cute, le articolazioni, il polmone e l’occhio. La lesione fac-ciale insorge soprattutto nel quadro di una sindrome di Heerfordt,



che associa uveite, parotiti recidivanti talvolta bilaterali e paralisifacciale. La sindrome di Heerfordt è rara, tra il 5% e il 10% dei casidi sarcoidosi [149]. Questo tipo di presentazione è più frequente neigiovani, nelle donne e nei pazienti di origine scandinava.

Sono presenti segni generali (febbre serotina, alterazione dellostato generale).

A livello oculare, l’uveite provoca una fotofobia, una riduzionedell’acuità visiva, un arrossamento dell’occhio e la visione di corpiflottanti.

A livello parotideo, l’infiammazione può essere bilaterale nel65% dei casi e indolente e può provocare una xerostomia.

La paralisi facciale è spesso brutale, comparendo dopol’infiammazione parotidea. Altri tipi di lesione sono possibili nellasarcoidosi, in particolare una localizzazione petrosa della malattiache può provocare una paralisi facciale.

Altri nervi cranici possono essere interessati, ma questo interes-samento rientra nel quadro di un’autentica neurosarcoidosi [150].La diagnosi di certezza è posta in base alla biopsia delle ghiandolesalivari accessorie specifiche nel 60% dei casi e all’innalzamentodell’enzima di conversione, dell’angiotensina e della calcemia.

Il trattamento è essenzialmente medico con corticosteroidi alungo termine e immunosoppressori, secondo i casi.

Malattia di Wegener

È una vasculite che causa una granulomatosi diffusa che si loca-lizza a livello delle arteriole e delle venule [151]. Essa si presentadi solito sotto forma di una lesione otorinolaringoiatrica (ORL)(fosse nasali od otologica) e di una lesione polmonare e renale. Laparalisi facciale è riscontrata nel 5% dei casi secondo Macias [152],spesso associata a una lesione dell’orecchio medio.

La diagnosi è facilitata dal dosaggio dei c-ANCA e dalla biopsia.Il trattamento si basa sui corticosteroidi e sugli immunosoppres-sori.

GravidanzaIl rischio di paralisi facciale è tre volte maggiore nella donna gra-

vida. Essa compare principalmente durante il terzo trimestre [153].Varie teorie patogenetiche sono discusse; l’origine virale da herpessimplex [154], la sua presenza aumentata in caso di gravidanza [154],l’ipertensione, la distribuzione extracellulare dell’acqua [155] el’immunosoppressione [35] associata potrebbero essere responsa-bili. Alcuni autori suggeriscono un’origine compressiva per edemanel canale di Falloppio [35]. Il problema risiede nella prognosi, chesembra meno favorevole rispetto alla paralisi facciale idiopaticasemplice. In effetti, le paralisi facciali sono più spesso complete e illoro recupero in caso di lesione totale è del 55% circa [153]. Tuttavia,ciò è discusso, in quanto, nella serie di Cohen, la prognosi sem-bra simile a quella delle pazienti non gravide [155]. Il trattamentosi basa sui corticosteroidi.

� Sequele postparalitiche:sincinesie

Da tre a sei mesi dopo la comparsa di una paralisi facciale, ineuroni colpiti hanno nuovi prolungamenti che danno dei segniclinici, con un recupero iniziale e, a volte, aberrante. In effetti, laricrescita nervosa può subire delle reinnervazioni aberranti che sitraducono in contrazioni involontarie di un gruppo muscolare,mentre si esegue un altro movimento volontario: sono le sincine-sie (coattivazioni di gruppi muscolari la cui attivazione è, di solito,dissociata). Le loro conseguenze possono essere infracliniche odare uno spasmo emifacciale postparalitico.

Esse sono la conseguenza di diversi meccanismi eziopatogene-tici: blocco della crescita per fibrosi, scomparsa delle bande diBungner che dirigono la ricrescita, perdita della funzionalità deltessuto bersaglio e, soprattutto, errore di «bersaglio».

Queste reinnervazioni aberranti possono avvenire tra fibremotorie pure (in questo caso, il muscolo stimolato non provoca ilmovimento desiderato dal paziente; più spesso, il nervo stimoladue muscoli che possono essere antagonisti). La reinnervazione

può anche verificarsi tra fibre motorie e vegetative, dando origine,allora, alla sindrome delle lacrime di coccodrillo così chiamata perla produzione di lacrime in occasione delle stimolazioni gustative(fibre dedite alla produzione di saliva). Anche la sindrome di Frey,sequela specifica degli interventi di parotidectomia, è una forma diinnervazione aberrante delle ghiandole sudoripare da parte dellefibre secretorie, dopo un intervento di parotidectomia.

I tipi di sincinesie più frequentemente riscontrati [4] sono:• orbicolare dell’occhio e zigomatici (occhio-guancia): la chiu-

sura dell’occhio provoca l’ascesa dell’angolo labiale;• frontale e zigomatici (fronte-guancia): l’elevazione volontaria

del sopracciglio provoca l’ascesa dell’angolo labiale;• zigomatici e platysma (guancia-collo): il sorriso provoca una

contrazione del platysma;• zigomatici e orbicolare delle labbra (guancia-labbro): il tenta-

tivo di sorridere provoca una contrazione labiale che impedisceogni sorriso.Questi movimenti sono molto invalidanti per i pazienti. Il

loro trattamento è multimodale e si basa sulla fisioterapia asso-ciata o meno a delle tecniche di biofeedback mediante specchioo EMG. Soprattutto, l’utilizzo della tossina botulinica ha per-messo di migliorare considerevolmente la qualità di vita deipazienti [156–158].

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A. Devèze.Service d’ORL et de chirurgie de la base du crâne, Hôpital Nord, AP–HM, Université Aix-Marseille, chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex, France.Laboratoire de biomécanique appliquée, UMR T24 IFSTTAR, Université Aix-Marseille, boulevard Pierre-Dramard, 13915 Marseille cedex, France.

A. Ambrun.M. Gratacap.P. Céruse.C. Dubreuil.Service d’otologie et de chirurgie de la base du crâne, Centre hospitalier Lyon Sud, Hospices civils de Lyon, chemin du Grand-Revoyet, 69495 Pierre-Bénitecedex, France.

S. Tringali ([email protected]).Service d’otologie et de chirurgie de la base du crâne, Centre hospitalier Lyon Sud, Hospices civils de Lyon, chemin du Grand-Revoyet, 69495 Pierre-Bénitecedex, France.Université de Lyon, Université Claude Bernard Lyon 1, Centre de recherches en neurosciences de Lyon, Inserm U1028, CNRS UMR5292, Centre hospitalierLe Vinatier, bâtiment 452, 95, boulevard Pinel, 69500 Bron, France.

Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Devèze A, Ambrun A, Gratacap M, Céruse P, Dubreuil C, Tringali S. Paralisi facciali periferiche.EMC - Otorinolaringoiatria 2013;12(4):1-22 [Articolo I – 20-260-A-10].

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