Paralisi Cerebrale: la chirurgia degli arti inferiori in relazione al livello funzionale e all’età

Dott. VINCENZO BUONAGUROSC Ortopedia Pediatrica

Resp. Dr F. MottaOspedale dei Bambini “V. Buzzi” – Milano

Milano, 25/9/2015

Per decidere il trattamento

abbiamo bisogno di alcune basi razionali

La classificazione più utile a scopo decisionale e prognostico è attualmente la GMFCS

Si associa poi la valutazione del tipo di cammino (emiplegia vs diplegia)

Gait analysis + video (GMFCS liv II e III)

Discutere gli obbiettivi

In generale gli obbiettivi del trattamento delle PCI (m. dei mm corti) sono:

MANTENERE O MIGLIORARE LA MOBILITà (livello I-II-III)

MIGLIORARE L’ALLINEAMENTO (potenziare il braccio di leva)

SINTOMATICI (spasticità, dolore)

N.B.: SCOPI COMPRESI E CONDIVISI DALLA FAMIGLIA

GMFCS E STORIA NATURALE:

La storia naturale misurata con la GM mostra che il miglioramento si impenna nei primi anni, poi raggiunge un plateau a 6-7 anni per poi deteriorarsi lentamente

INDICAZIONE CHIRURGICA

E’ fondamentale comprendere quali sono i fattori cheNEL TEMPO limiteranno maggiormente la quotidianitàdel “ragazzo di domani” (care, postura seduta, mobilità)e quello che lui e la famiglia considerano come maggioreostacolo

Alterazioni muscolo scheletriche o ipertono?

(ipotono!!)

LIMITI DELLA CHIRURGIA

Nessuna chirurgia ortopedica può migliorare il livello funzionale

Il bambino potrà avere bisogno di tutori o ausili anche nel postop

La chirurgia non può aumentare la forza (ma può indebolire!!!)

CHIRURGIA PARTI MOLLI

Generalmente NO GESSO POST OP. SI’ TUTORI

Limitato dolore post operatorio e degenza breve

Rapida ripresa delle attività abituali

Rischio recidive specie se alta spasticità

CHIRURGIA OSSEA

Dolore post operatorio e degenza più lunga (7 gg..)

In alcuni casi allettamento per alcuni giorni, ma FKTprecoce

Lenta ripresa delle attività abituali

Rischio recidive specie se alta spasticità / ipotonia

0-5 anni

Botox

fkt

TRA 6 E 12 ANNI

SEMLS > 6-7 anni

Livello I-II-III

Rischio: ipostenia, lungo recupero, peggioramento,rifiuto chirurgie successive

Oltre 13 anni

A tappe

Considerare la monolateralità

Chirurgia sintomatica

Al bisogno

ITB

INDICAZIONI E LIMITI DELLA CHIRURGIA NEI LIVELLI E PER ETA’

GMFCS LIV I

SALTA

CORRE

VELOCITà E EQUILIBRIO LIMITATE

LUSSAZ. ANCA: NO

GMFCS LIV II

SALE LE SCALE CON CORRIMANO

CARROZZINA PER LUNGHE DISTANZE

LUSSAZ. ANCA 15%

GMFCS LIV III

USA STAMPELLE O DEAMBULATORE

LUSSAZ. ANCA: 41%

GMFCS LIV IV

USA CARROZZINA E RICHIEDE ASSISTENZA PER GLI SPOSTAMENTI

PUO FARE QUALCHE PASSO

LUSSAZ. ANCA: 69%

GMFCSM LIV V

TASPORTATO IN CARROZZINA

DIFFICOLATà A MANTENERE CAPO E TRONCO

LUSSAZ. ANCA: 90%

Tipo di cammino (piano sagittale)

Emiplegia– Tipo1: drop foot– T. 2: equino reale– T. 3: equino + gin– T.4: equino+gin+anca

flessa addotta, RI

Diplegia– Tipo 1: equino reale– T.2: equino+gin jump– T.3: equino apparente

+gin + anca flessa– T.4: croutch gait

Biomeccanica nella Diplegia

La dorsiflessione in “swing” richiede un PICCOLO MOMENTO

La spinta in “terminal stance” richiede un GRANDE MOMENTO

Il soleo è molto delicato: un allungamento di 1 cm riduce il momento del 30%, un allungamento di 2 cm indebolisce 85%

Lo psoas è meno compromesso dall’allungamento: un allungamento di 4 cm riduce il momento del 50%

Implicazioni Chirurgiche

Allungare solo il GC quando il soleo non è contratto (test di Silfverskiold)

Se il soleo è contratto l’eventuale allungamento deve essere molto preciso

Molti che camminano con ginocchio flesso hanno in realtà IC di normale lunghezza mentre lo Psoas è accorciato e il bacino antiverso

Chirurgia e livelli funzionali

Liv I : emiplegia tipo 1-2, diplegia lieve, ipertono distale (GC+S)

Tossina Botulinica

AFO

Strayer: allung GC (equino da GC in diplegia, 40% rischio di croutch)

Vulpius: allung GC + S in emiplegia

Hoke: severa contrattura GC + S in emiplegia

Strayer

La Strayer allunga solo il gastrocnemio

E’ utile nell’equino in diplegia senza contrattura del soleo

Strayer + soleo

La Strayer può essere combinata con allungamento del soleo

L’allungamento risulta doppio nel gastrocnemio rispetto al soleo

Utile nei diplegici con contrattura del soleo meno severa

Strayer

Allungamento distale solo del gastrocnemio.

Utile in diplegia con “equino gatrocnemio”

La strayer può essere associata all’allungamento della fascia del soleo

La Strayer + s.f.l. per ottenere un allungamento di entrambi (GC + soleo) con un rapporto 2:1

Utile in caso di diplegia con moderata contrattura del GC e meno severa del soleo

Vulpius

L’allungamento trasverso rispetto a quello usuale a v inversa richiede una incisione cutanea minore

Utile in emiplegia con contrattura fissa sia del gastrocnemio che del soleo

Liv II: emiplegia liv 3-4, diplegia moderata. Equino-varo + comune nell’emi che nella dipleNella diple: Antiv. fem, contratture MMbiarticolari, Ex.Tib., Alluce Valgo

Equino (Silfverskiold test per decidere se solo GC o GCS)

Retropiede valgo o varo (osteotomie)

Alluce valgo

SEMLS– Allungamenti multipli

– ODF

– ODT

Allungamenti multipli

E’ la procedura più comune specie nei diplegici

Valutare anche allungamenti localizzati e a tappe (>12 anni)

Osteotomia femore e tibia

Le procedure ossee più comuni nelle PCI sono: Osteotomia derotativa femore prossimale, osteotomia derotativa tibiale e stabilizzazione del tarso

Multilivello osseo

Osteotomia derotativa femorale

Osteotomia deotativa ribiale

Sintesi astagalo-scafoidea

Osteotomia derotativa di tibia

L’osteotomia sopramalleolare tibiale viene stabilizzata con vite-placca o con cambre

Gesso in scarico + gesso da carico (tot 45 gg)

Liv 2: 11 anni

Liv 2 : 13 anni

Emitransfer tib. Ant.+all. funzionale tib. post

Piede equinovaro-supinato più comune e severo nell’emipl.

Nella diple può essere apparente in FNA

Molte OPZIONI Prima delle deformazioni

fisse Associare l’allung. Achille

può peggiorare il momento Può essere utile AFO Può essere necessario

combinare osteotomie tipo valgizzante del calcagno

Liv 2 : 9 anni

Liv 2: 11 anni

Liv. 2 : 14 anni

Liv III:Spasticitàtalvolta distoniedebolezzaAntiv. fem, contratture MM biarticolari,

Extratorsione Tib. Alluce V.

Sorveglianza anca: adduttori (abduz < 50°)+psoas

Crouch gait ( da debolezza o iatrog.)

Croutch gait

I liv: lieve

IV liv: prevedere perdita del cammino

Sfida maggiore nei liv. II e III

Dovuto a storia naturale

La letteratura recente sottolinea la responsabilità dell’allungamento Achilleo in anamnesi

Crouch gait: 1°generazione

Utile in infanzia con buona forza prossimale e controllo selettivo motorio

Flessum del ginocchio <5°/10°

Non corregge la patella alta

Inefficace se flessum > 10°

Crouch gait: 2a generazione: osteotomia di estensione femore distale

Più invasiva

Approccio più diretto sul meccanismo estensorio rotuleo e sulla deformità in flessione del femore distale

Osteotomia di estensione distale del femore con lama-placca

Liv IV: >spastico-distonicianca lussata 69%deformità arti infscoliosi

ITB per la spasticità e le distonie

Anca

– Tenotomia adduttori

– Osteotomia di anca ( se MP >40%, età >4 a)

Rachide

– Cifosi posturale: TLSO soft

– Scoliosi: TLSO soft

Osteotomia di bacino

Eventuale allungamento dello psoas, adduttori e/o ischiocrurali

Osteotomia prossimale di femore varizzante e accorciamento

Osteotomia pelvica tipo Dega o San Diego

Osteotomia d’anca

Liv V:spastici-distonicirichiedono carrozzina adattataanca lussata dolorosa

Infiltrazione con cortisone+lidocaina

ITB prima della chirurgia

Salvataggio

– Castle: excisione sottotrocanterica

– Shanz: osteot valgizzante (di abduzione)

– Protesi

Correzione delle deformità

Scoliosi: unit rod

ITB

OGGI: efficacia provata nella riduzione della

spasticità. ITB non più riservata solo ai livelli

V , ma valida per tutti i livelli funzionali,

quando la spasticità è importante ed

scarsamente trattabile con le altre terapie.

(indicazioni anche per distonia)

QUINDI in conclusione OGGI:

Non è cambiata la chirurgia

E’ cambiato l’approccio-ASCOLTARE: il bambino e la famiglia

-PROPORRE un trattamento senza fretta, mirando

a autonomia e mobilità

-PROGRAMMARE su basi razionali e conoscendo

la storia naturale

Strayer e Strayer +SFL

Per la Strayer e Vulpius l’incisione per è generalmente postero-mediale e può essere tenuta di pochi cm

Crouch gait: tecnica ibrida

Non di pratica comune