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2a Edizione

AssociazioneMalati

di Ipertensione PolmonareONLUS

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CONVIVERE conL’IPERTENSIONE POLMONARE

CONVIVERE CONL’IPERTENSIONEPOLMONARE

L’olio su tela in copertina è dell’artistaMaria Angelica D’Ottavio

Dedichiamo questo manuale a sua figlia, Emanuela Savini

L’importanza di partecipare ai protocolli di studio 1

la ristampa è stata realizzata grazie ad un contributo di PFIZER ITALIA

INTRODUZIONE pag. 5

CONOSCEREL’IPERTENSIONE POLMONARE pag. 9

CAUSE DELL’IPERTENSIONE POLMONARE pag. 13

DIAGNOSIDELL’IPERTENSIONE POLMONARE pag. 19

TRATTAMENTODELL’IPERTENSIONE POLMONARE pag. 29

VISITE DI CONTROLLOANDARE PREPARATI pag. 47

GRAVIDANZAE IPERTENSIONE POLMONARE pag. 51

I BAMBINI E L’IPERTENSIONE POLMONARE pag. 53

SUGGERIMENTI UTILIFACILITANO LA VITA pag. 59

L’IMPORTANZA DI PARTECIPAREAI PROTOCOLLI DI STUDIO pag. 63

CONVIVERECON L’IPERTENSIONE POLMONARE

Introduzione all’Ipertensione Polmonare 3

Revisione a cura della Dott.ssa Silvia Papa.Centro per l’Ipertensione polmonare. Policlinico Umberto 1° Roma,Dipartimento delle malattie cardiovascolari e respiratorie.

Ricorderò sempre il 4 febbraiodel 1998, il giorno in cui mi fudiagnosticata l’ipertensione pol-

monare idiopatica. Ero così sollevata.Conoscevo infine la causa dei mieisintomi. Dopo due anni di ricerche edelusioni il mio male aveva un nome!A causa del mio aspetto sano, i dotto-ri non sembravano prendermi sulserio; in più i sintomi erano comuni atante altre malattie: l’affaticamento equella continua debolezza non milasciavano mai! Quando ormai avevoperso la speranza era arrivata la dia-gnosi. Ero felice, una pillola e tuttosarebbe ritornato a posto!Eppure il viso del dottore, dopo avereffettuato il cateterismo, era pallido emio marito continuava a piangereaccanto al mio letto. Allora pensaiche si erano esageratamente com-mossi. Nessuno accennò alla gravitàdel male né mi fu data alcuna cura.Fui invitata invece a cercare un cen-tro specializzato, gli stessi medicinon sapevano indicarmelo.Mi misi alla ricerca di un esperto epresto scoprii la verità: l’ipertensionepolmonare era una malattia grave eprogressiva che poteva portare altrapianto o alla morte. Capii allora losgomento dei miei… i loro silenzi.Per abituarmi alla nuova realtà credo

di aver impiegato parecchi mesi, inpiù la difficoltà nell’imbattersi in unamalattia rara per la quale, mi diceva-no, non esserci cure specifiche.Nuove visite, nuovi dottori, qualchebuon consiglio, nessuna cura. Ero impaurita, ma non rassegnata,non potevo non provare a lottare:avevo un male, dovevo affrontarlo!Non trovando informazioni sullamalattia in Italia, mi rivolsi all’estero,attraverso internet, ed iniziai la ricer-ca telefonica presso gli ospedali delnord. Fui fortunata, presto fui segui-ta da un centro specializzato edaccettai di partecipare ad uno studioper una nuova cura.Preziose informazioni sulla malattiale ho trovate sul sito della PHA -Associazione di ipertensione polmo-nare americana. Per la prima voltaho capito quanto fosse necessariocreare anche in Italia un’associazio-ne per aiutare i malati ad affrontareun male più grande di loro dove tro-vare le informazioni vitali non solosull’ipertensione polmonare, ma sucome e dove curarsi (all’epoca nonesisteva nessun sito internet in italia-no al riguardo ed anche la classemedica non sapeva dove indirizzare ipazienti). Durante i ricoveri, il con-fronto con altri pazienti mi convinse

INTRODUZIONEALL’IPERTENSIONE POLMONARE


6 Introduzione all’Ipertensione Polmonare

ulteriormente della necessità di con-dividere esperienze ed informazionisu una malattia che può produrrefragilità e dipendenza. L’AMIP è figlia di questa esigenza evuole permettere a tutti di conoscerel’ipertensione polmonare, facilitandola vita a quei malati che, dopo la dia-gnosi, si trovano spes-so senza punti di riferi-mento.Siamo alla seconda edi-zione di un manuale, natodal bisogno di aiutare imalati e i familiari a con-vivere al meglio con l’IP,questa compagna ina-spettata, e potrebbe esse-re utile a chiunque vogliaapprofondire la cono-scenza della malattia.Rispetto alla prima edizione sono stateintrodotte informazioni di caratterescientifico più complete ed aggiorna-te. Ringraziamo di cuore gli specialistiche ci hanno aiutato mettendo adisposizione la loro competenza e checi seguono da anni con professionali-tà e grande umanità. E’ molto impor-tante per noi malati non sentirciabbandonati nella nostra lotta quoti-diana contro la malattia e grazie a loroe alla nostra associazione nessunodovrà sentirsi più solo. Nella speranzadi aver svolto un lavoro utile, auguria-mo a tutti BUONA LETTURA.

Maria Pia

La storia di Maria Pia è molto comu-ne fra i malati di ipertensione pol-monare (IP), e illustra in modo chia-ro la necessità per il paziente nonsolo di avere una diagnosi tempesti-va e corretta, ma anche di ottenereinformazioni di buon livello sulla suamalattia, sul trattamento consigliato

e sui risultati attesi.Questo manuale intendeessere una parte di taleprocesso. Ad ogni modo, è utilericordarlo, niente puòsostituire il continuo ebenefico dialogo tra ilpaziente, la famiglia ed ilteam di specialisti in IP.Se dunque IP è la dia-gnosi, che cosa inten-diamo con la parola

prognosi? Ci sono molte definizionidi questa parola, ma probabilmentela più utile è la seguente:“la prognosi è una previsione delpercorso ed esito della malattia diun paziente, basata sulla cono-scenza delle storie di malattia dialtri pazienti, insieme ad una valu-tazione della salute generale, età esesso del paziente”.Senza dubbio l’IP è una malattiaseria, anche se non è una di quellediagnosi che lasciano senza speran-ze per il futuro. Effettivamente l’IPpuò portare alle morte, ma proprioper questo deve essere correttamen-


te diagnosticata, curata e gestita. Ilfatto che tu stia leggendo questolibretto vuole probabilmente dire chetu, un tuo amico o anche un tuoparente ha “fortunatamente” avuto ladiagnosi di IP. E’ un dato di fatto chemolte persone con IP non riesconoad ottenere la corretta diagnosi e, diconseguenza, a loro viene negatauna cura efficace e adeguata ed ilrelativo supporto.La diagnosi di IP, la conoscenza dellamalattia e delle sue possibili conse-guenze, possono portare incertezzanella tua esistenza e provocare molteemozioni a te, ai tuoi familiari edamici. La sensazione di avere uncerto controllo sulla tua vita ti da unsenso di sicurezza e ti permette ditrarre piacere dalle cose che fai. E’più che naturale voler sapere quelloche ti potrebbe succedere, per piani-ficare il tuo futuro. Le emozioni cheprovi sapendo di avere l’IP potrannoessere sempre presenti, oppurepotranno andare e venire. Alle voltequeste sensazioni sono molto inten-se e difficili da gestire. Puoi sentirtispaventato e ansioso, stanco, stres-sato, irascibile e arrabbiato. Puoiavere problemi di insonnia, difficoltànella concentrazione e tendenza astancarti facilmente. Magari puòanche capitarti di stare bene e, subi-to dopo, di sentirti sopraffatto, spa-ventato, di aver una gran voglia dipiangere. Tutto questo può farti sen-

tire insicuro, vulnerabile, può fartiperdere la fiducia in te stesso ed ilsenso del controllo.Qualunque siano i tuoi stati d’animo,comunque, avere informazioni sullatua malattia potrà esserti molto utile.Alcune persone normalmente cerca-no di sapere tutto, mentre altrevogliono conoscere il minimo indi-spensabile. Noi tutti reagiamo inmodi diversi, anche se le reazioni edi vari livelli emozionali spessoseguono lo stesso percorso. Il sem-plice fatto di prendere coscienza, dicercare di capire le tue emozioni,potrà aiutarti ad affrontare la malat-tia.Molte persone con una malattia seriacome l’IP pensano di dover per forzareagire in modo “positivo”. Ma quan-do ti senti giù, quando vuoi parlare diargomenti difficili come la possibilitàdi essere curato, quando pensi divoler fare un testamento, essere“positivo” può essere molto difficile,se non addirittura dannoso.Non devi temere le sensazioni di tri-stezza. Il provare sentimenti negativinon ritarderà la tua guarigione, néfarà peggiorare l’ipertensione pol-monare. Quando parli con altre per-sone affette da IP anche i più ottimi-sti ammetteranno di aver passato deimomenti brutti, di essersi sentitidepressi e ansiosi. Nessuno puòessere positivo al 100% del tempo e,pertanto, è importante tenere pre-

sente che nei momenti difficili non sipuò avere tutto sotto controllo.Assumere un atteggiamento positivonon vuol dire essere allegri e felicisempre; è ancora più positivo, erichiede coraggio, ammettere diessere stanchi, ansiosi, depressi odarrabbiati.

Essere positivi vuole anche direche è perfettamente normalepiangere e con-

fessare i propri statid’animo quando ilpercorso diventa dif-ficile; a volte ti sem-brerà tutto troppopesante da sopporta-re, e ti domanderai:“quando finirà tuttoquesto?”. Le lacrimesono una rispostanaturale nei momen-ti difficili e spessosono una importante valvola disfogo: ci si sente molto meglio dopoun bel pianto.Pensare positivo ha un significatodiverso per persone diverse, ma disolito vuol dire saper accettare, con-frontarsi e gestire la malattia. Le per-sone ci arrivano seguendo percorsidiversi. Alcuni vogliono sapere tutto sullapropria terapia leggendo, navigandoin Internet, parlando con molte per-sone e diventando protagonisti attivi

del loro trattamento. Altri si accon-tentano di lasciare a medici e infer-mieri la somministrazione della tera-pia e si fidano delle loro capacità.All’altro estremo troviamo personeche vogliono continuare a viverenormalmente, evitando di pensare odi parlare della malattia e del tratta-mento. Non esiste la via giusta per affronta-re l’ipertensione polmonare. Ognuno

trova la propria strada. Seti senti stanco e tristecomunque devi saperloaccettare, non cercaresolo di cambiarlo. Èimportante ricordare chetutte le emozioni e i pen-sieri passano e, con iltempo, anche tu ti sentiraimeglio.Cerca di parlare libera-mente del tuo stato d’ani-mo, e piangi se ne hai

bisogno. Ti aiuterà a liberare stress etensioni, e potrebbe anche avvicinar-ti di più alla persona con cui ti staiconfidando. Se hai difficoltà nel par-lare chiaramente con le personedella tua famiglia, potresti parlarecon qualcuno all’esterno, ad esem-pio con le infermiere del tuo centrodi cura IP; puoi anche rivolgertiall’Associazione dei malati che è altuo servizio e confrontarti con altripazienti, o partecipare a gruppi diauto-aiuto.

8 Introduzione all’Ipertensione Polmonare

AFFRONTARE IPROBLEMI INVECE

DI EVITARLI È UN ATTODI GRANDE CORAGGIO.

PENSARE POSITIVONON VUOL DIRE

EVITARE DIAFFRONTARE GLIASPETTI NEGATIVIDELLA MALATTIA.

Conoscere l’Ipertensione Polmonare 9

Essere malati di IpertensionePolmonare (IP) significa avere lapressione del sangue elevata

all’interno dei vasi polmonari. Questovalore di pressione è diverso e non ècorrelato con la pressione sistemicache viene misurata da uno strumentoapplicato al braccio del paziente. Il sistema circolatorio ècostituito da due compo-nenti: il circolo sistemico,rifornito dal ventricolo sini-stro, e il circolo polmonare,rifornito dal ventricolodestro. Il sangue povero diossigeno e ricco di anidridecarbonica, proveniente daitessuti di tutto il corpo,torna al cuore destro tramitedue grandi vene. Il sangue,dal ventricolo destro, vieneespulso nell’arteria polmo-nare e nei capillari polmona-ri per permettere gli scambi gassosi alivello degli alveoli, che sono le com-ponenti aeree del polmone. Per fare inmodo che gli scambi gassosi avven-gano in modo adeguato, la superficiedi contatto tra i piccoli vasi polmona-ri (capillari) e gli alveoli è moltoampia. Per questo motivo la pressio-ne nel circolo polmonare è circa ottovolte più bassa rispetto alla circolazio-

ne sistemica che porta il sangue atutti gli organi (cervello, muscoli,cute, reni, intestino). L’ipertensione polmonare è caratte-rizzata da un aumento della pressio-ne nel circolo polmonare. Questacondizione può essere secondaria adaltre malattie: pneumopatie, malattie

del cuore sinistro, trombo-embolia polmonare.L’ipertensione arteriosa pol-monare (IAP), invece, è unamalattia che progrediscecon rapidità ed è causata dauna diffusa ostruzione deivasi polmonari, dovuta aduna condizione patologicache colpisce direttamente ilsistema vascolare polmo-nare. È definita ipertensionearteriosa polmonare idiopa-tica quando non è possibilericonoscere alcuna causa;

più frequenti sono situazioni in cuil’ipertensione arteriosa polmonare èassociata ad altre patologie: malattiedel connettivo (sclerodermia, lupus),del fegato (ipertensione portale),infezioni virali (HIV), cardiopatie con-genite. In queste malattie i vasi pol-monari sono in gran parte ostruiti perun ispessimento della parete e per lacoagulazione del sangue al loro inter-

CONOSCEREL’IPERTENSIONE POLMONARE

10 Conoscere l’Ipertensione Polmonare

no, causando una notevole riduzionedel circolo vascolare polmonare edun enorme aumento della resistenzaal flusso di sangue; la pressione nel-l’arteria polmonare può aumentare di3-4 volte rispetto ai valori normali. Inquesta situazione la parte destra delcuore si adatta con difficoltà al mag-gior carico di lavoro, tende a dilatarsie può non essere in grado di pompa-re un’adeguata quantità di sangue nelcircolo polmonare. L’ipertensione polmonare influiscefortemente sulla vita delle persone; lastanchezza e la sensazione d’affanno(dispnea) che l’accompagnano pos-sono compromettere fortemente losvolgimento di una vita quotidiananormale. Le persone colpite dallamalattia lamentano difficoltà respirato-rie, provano senso di affanno per sforzilievi o addirittura quando sono ariposo. All’affanno si aggiunge il prob-lema della ritenzione di liquidi che simanifesta, ad esempio, con gonfiorealle caviglie, senso di pesantezzaall’addome e con un aumento didimensioni del fegato. Senza diagnosi e cure l’IP è unamalattia grave. Oggi, con le terapiedisponibili, la prognosi è nettamentemigliorata, ma un trattamento preco-ce rimane indispensabile. Quasisempre, purtroppo, ci vogliono circadue anni prima di avere una diagno-si corretta ed una terapia adeguata.

L’Ipertensione PolmonareIdiopatica e SecondariaSe una malattia preesistente cardiacao polmonare (come una malattia dellevalvole cardiache, una cardiomiopa-tia, la bronchite cronica, l’enfisema, lafibrosi interstiziale) ha provocato l’IP,i medici possono dire che vi è un’iper-tensione polmonare secondaria, inquanto dovuta ad un’altra malattia. Quando l’IP non è stata provocata daaltre malattie conosciute, i medici lachiamano ipertensione arteriosa pol-monare idiopatica (in passato defini-ta “primitiva”). In questo manuale, se non è indicatodifferentemente, il termine IP vieneusato per indicare sia l’una che l’altraforma.

Chi ne viene colpito?Sia gli uomini che le donne possonoessere affetti da IP ma la forma diipertensione arteriosa polmonareidiopatica è circa due o tre volte piùcomune nelle donne che negli uomini. La malattia può cominciare a qual-siasi età, alla nascita o dopo la pen-sione. Colpisce persone di tutte lerazze. Per ragioni sconosciute disolito coinvolge maggiormente ledonne in età fertile.Le forme di ipertensione polmonaresecondaria ad altre patologie sonomolto più diffuse rispetto alla iperten-sione arteriosa polmonare idiopatica.

Conoscere l’Ipertensione Polmonare 11

Dentro i polmoniIl problema può comin-ciare nello strato di cellu-le (cellule endoteliali) cherivestono le piccole arte-rie che distribuiscono ilsangue nei polmoni.Queste arterie sono dellospessore di circa un capello. Nella IAP idiopatica non sappiamoesattamente quale sia la causa chescateni il cambiamento strutturaledella parete delle piccole arterie pol-monari. Potrebbe essere un danno alivello delle cellule endoteliali che si“irritano” e reagiscono moltiplicando-si e producendosostanze checausano unacontrazione dellecellule muscolariche costituisco-no lo strato piùinterno dellaparete. Se ildanno persisteanche le cellulemuscolari inizia-no a moltiplicarsi. Può formarsi deltessuto fibroso che sostituisce partedella parete della piccola arteria.Sfortunatamente il processo, unavolta iniziato, innesca un circolovizioso che alimenta se stesso. Inseguito a queste modifiche la circo-lazione sanguigna rallenta e divienepiù probabile la formazione di coa-

guli, che renderebbero ilcircolo polmonare ancorapiù ridotto. Se immaginia-mo un sistema di tubi,questo equivale a dire cheil liquido deve passareattraverso tubi (vasi pol-monari) più stretti e per

garantire tale passaggio la pompa (ilcuore) dovrà esercitare un lavoromaggiore. I vasi sanguigni in un polmone nor-male formano un disegno simile adun albero con un’ ampia ramificazio-ne che si assottiglia progressiva-mente verso la periferia. In una per-

sona con IAP, ilrestringimentodei vasi provocauna potatura deiramoscelli inentrambi i pol-moni.L’effetto potatu-ra della IP sullepiccole arteriedei polmoni. Disolito un pazien-

te con IP presenterà la potatura inentrambi i polmoni.

Dentro il cuoreIl cuore è diviso in quattro camere.La camera chiamata “ventricolodestro” pompa sangue non ossige-nato dentro l’arteria polmonare, chelo porta ai polmoni dove si ossigena.

L’IPERTENSIONEPOLMONARE

E’ UNA MALATTIACHE COINVOLGE

SIA IL CUORE CHEI POLMONI

Ipertensione PolmonareNormale

L’effetto potatura della IPsulle piccole arterie dei polmoni.

Da qui il sangue attraverso le venepolmonari arriva all’atrio sinistro eriempie il ventricolo sinistro da doveviene espulso nella circolazionesistemica per raggiungere i variorgani (dove cede l’ossigeno).In caso di ipertensione polmonare, ilventricolo destro deve lavorare di piùper spingere il sangue attraverso il cir-colo polmonare, dove il diametro deivasi è patologicamente più strettorispetto al normale. Quindi, come faogni muscolo sottoposto a moltolavoro, il ventricolo si ingrandisce e lesue pareti si ispessiscono. Ma, il ven-tricolo destro non essendo in grado disopportare un carico di lavoro cosìgrande (normalmente la pressione alsuo interno è solo il 20-25% di quelladel ventricolo sinistro) finisce perlavorare con meno efficienza. Quandola pressione nei polmoni diminuisce(a causa di un trattamento medicoadeguato o attraverso la cura dellamalattia che ha provocato l’IP) il cuoretende a migliorare la sua funzione.Quando il ventricolo destro non rie-sce più a svolgere la sua azione dipompa può iniziare la ritenzione diliquidi, specialmente nelle gambe,nel fegato e negli spazi che circonda-no i polmoni. Questa situazione èchiamata “insufficienza cardiacacongestizia del cuore destro”.La pressione del sangue subiscedelle variazioni ad ogni battito cardia-co. Ha un acme (pressione sistolica o

massima) nel momento in cui il vasoriceve il volume di sangue e tende poia scendere prima del battito succes-sivo (pressione diastolica o minima).La pressione media è un valore cal-colato che rappresenta la forza mediache spinge il sangue in circolo. La pressione arteriosa polmonare(PAP) media di una persona sana ariposo è circa 12-14 mmHg.L’Organizzazione mondiale dellaSanità ha definito l’ipertensione pol-monare come un aumento della PAPmedia maggiore o uguale a 25mmHg. Tale valore di riferimentonon va confuso con la pressionearteriosa polmonare sistolica, chesarà espressa da un valore numericopiù alto rispetto alla PAP media. Ilvalore di pressione polmonare non èl’unico parametro a determinare laseverità della malattia, molto impor-tante risulta la capacità del cuoredestro di adattarsi e funzionarenonostante l’IP.

12 Conoscere l’Ipertensione Polmonare

AortaArteria polmonare

Ventricolosinistro

Ventricolo destro

A

IE

G

F

HDB

C

(

(

((

Cause dell’Ipertensione Polmonare 13

CAUSE E CLASSIFICAZIONEDELL’IPERTENSIONE POLMONARE

L’ipertensione polmonare (IP) èuna condizione patologica carat-terizzata da un aumento della

pressione del sangue all’interno dell’ar-teria polmonare, il vaso che trasporta ilvolume ematico dal cuore destro ai pol-moni. La pressione normale nell’arteriapolmonare ha un valore medio com-preso tra i 12 e i 16 mmHg; parliamo diipertensione polmonare quando questovalore è >25 mmHg a riposo. È statacreata una classificazione che ha loscopo di raggruppare le varie forme diIP in base al comune meccanismo cheha portato allo sviluppo della malattia edi conseguenza allo stesso percorsoterapeutico che può essere intrapreso.Ciò permette di descrivere in manierapiù chiara le alterazioni che caratteriz-zano la malattia e soprattutto di asse-gnare una terapia corretta a secondadel gruppo della classificazione. Tutte leterapie che sono descritte in questomanuale hanno ricevuto l’approvazioneper alcune forme di ipertensione pol-monare ma non per altre.

Classificazione diagnostica dell’iper-tensione polmonare (Dana Point, 2008):

1. Ipertensione ArteriosaPolmonare

• Idiopatica • Ereditaria (BMPRII,ALK1, altre) • Farmaci e tossine

• Associata a :Malattie del connettivoInfezione HIVIpertensione portaleCardiopatie congenite Schistosomiasi Anemia emolitica cronica

• Ipertensione persistente del neonato

1. IAP con compromissionevenulare/capillare

2. IP secondaria a malattiedel cuore sinistro

• disfunzione sistolica o diastolicadel ventricolo sinistro

• Valvulopatie

3. IP secondaria a malattiedell’apparato respiratorioe/o ipossiemia

• Broncopneumopatia cronicaostruttiva (BPCO)

• Interstiziopatie • Apnee notturne • IP da altidudine • Alterazioni dello sviluppo

4. IP secondaria a tromboemboliacronica

• Operabile • Non operabile

5. Miscellanea Disordini mieloproliferativi, sarcoi-dosi, neurofibromatosi, istiocitosi X,linfangioleiomiomatosi, vasculiti ecc.

I GRUPPO: IPERTENSIONEARTERIOSA POLMONARE (IAP)Tutte le forme di IAP appartenenti alprimo gruppo della classificazionesono accomunate dalle stesse altera-zioni a carico delle cellule che rive-stono i vasi polmonari. Tali alterazio-ni comportano ostruzione delle pic-cole arterie, secondaria alla prolifera-zione delle cellule che rivestono ilvaso e alla formazione di piccolitrombi. Ciò determina un grossoostacolo al flusso di sangue e unconseguente aumento della pressio-ne polmonare. Il sesso femminile èpiù colpito; l’età con maggiore pre-valenza di malattia è tra la terza e laquarta decade di vita, ma non vengo-no risparmiati soggetti in età pedia-trica o anziani. Negli altri gruppi dellaclassificazione l’IP è una conseguen-za di altre malattie.

IAP idiopatica La IAP idiopatica è una malattia raraed è la forma più grave di ipertensio-ne arteriosa polmonare. In questotipo di IAP le cause che portano alletipiche modifiche dei vasi sanguignidel polmone non si conoscono,viene pertanto definita “idiopatica”(in passato nota come “primitiva”).

IAP ereditariaL’IAP è una malattia complessa, cau-sata da tanti fattori, in cui può esiste-re una predisposizione genetica checonferisce una particolare risposta

dei vasi del polmone a stimoli di varianatura. La IAP è ereditaria nel 7-10%dei casi. Si ritiene che vari geni pos-sano essere coinvolti nello sviluppodella malattia, tra questi ne sono statiindividuati alcuni che producono deirecettori cellulari coinvolti nelladistruzione e moltiplicazione dellecellule. Uno dei geni coinvolti nellaIAP familiare è stato localizzato sulbraccio lungo del cromosoma 2, spe-cificatamente 2q31-32. Il gene èautosomico dominante con pene-tranza incompleta (autosomico signi-fica che non è sul cromosoma x o yche determina il sesso; dominantevuol dire che basta un genitore pertrasmetterlo; con penetranza incom-pleta si intende che anche se possie-di quel gene puoi non svilupparel’IAP). La malattia presente in unafamiglia a volte può saltare dellegenerazioni, ma nella progenie suc-cessiva tende ad essere più grave eda manifestarsi in età sempre più pre-coce (anticipazione genetica). Ledonne con il gene sembrano più sog-gette a sviluppare la malattia di quan-to non siano gli uomini. Una predi-sposizione allo sviluppo della IAPpuò derivare anche da alterazionigenetiche sporadiche.

Farmaci e tossineNei pazienti che hanno assunto far-maci anoressizzanti, che agisconoprovocando una perdita di appetito,(aminorex, fenfluramina, dexfenflura-

14 Cause dell’Ipertensione Polmonare


mina) la prevalenza della malattia èpiuttosto bassa (1 caso ogni 10.000-17.000 soggetti) ma può variare inbase alla durata di esposizione allasostanza tossica. Se la malattia ècausata dall’assunzione di questi far-maci, l’IP rientra nel gruppo dell’iper-tensione arteriosa polmonare. Unimprovviso aumento in Europa di IAPfra gli anni 1967 e 1973 è stato colle-gato alla diffusione di queste pillole.L’aumento di questa patologia negliStati Uniti negli anni ’90, ha portato leindustrie farmaceutiche che produce-vano queste compresse a ritirarle dalmercato (settembre 1997). Pertanto,se nel corso della vita si sono assun-ti farmaci per dimagrire, è consigliatoeffettuare un controllo medico.Talvolta l’IAP correlata all’assunzionedi fenfluramina o dexenfluraminacompare dopo un periodo di latenzadalla sospensione della terapia; inmolte persone può non essere evi-dente fino a due anni dopo.Droghe come la cocaina e le metan-fetamine possono in rari casi causa-re IAP, con un meccanismo nonancora chiaro.Anche l’assunzione di olio alimentarecontaminato, L-triptofano e l’ingestionedella crotalaria sono associate all’IAP.

IAP associata a malattiedel tessuto connettivoLa prevalenza di ipertensione arterio-sa polmonare nelle malattie del con-nettivo è molto più alta rispetto a

quanto si verifichi in altre malattie.La sclerodermia è la principale malat-tia del connettivo associata all’iper-tensione arteriosa polmonare, maanche l’artrite reumatoide, il lupuseritematoso sistemico (LES), la sin-drome CREST, le vasculiti, la connet-tivite mista e la sarcoidosi, possonoportare alla IP, sia attraverso il coin-volgimento dei vasi sanguigni cheprogressivamente si ostruiscono, siadeterminando una fibrosi polmonare.

IAP associata ad infezione da HIVL’infezione da HIV può associarsi, inrari casi, alla IAP attraverso mecca-nismi poco conosciuti. La IAP si puòpresentare in ogni stadio della malat-tia e le modifiche a cui vanno incon-tro i vasi sanguigni del polmonesono molto simili a quelle che siosservano nella IAP idiopatica.

IAP associata ad ipertensione portaleLa cirrosi epatica, in rari casi, puòassociarsi all’ipertensione arteriosapolmonare attraverso meccanismipoco conosciuti, ma in parte legatiall’elevato flusso di sangue attraversoil polmone.

IAP associata a cardiopatie congeniteLa presenza di difetti congeniti a livel-lo delle varie strutture che formano ilcuore può causare IAP. Tali imperfe-zioni permettono il passaggio di san-gue dal cuore sinistro, a pressionemaggiore, al cuore destro, a pressio-

ne minore, con un conseguenteaumento del flusso di sangue nei pol-moni. A lungo andare questo mecc-canismo può portare alla Sindromedi Eisenmenger: le arterie polmonarisottoposte ad un costante aumentodi flusso di sangue e pressione vannoincontro ad alterazioni anatomicheirreversibili, che determinano unavasocostrizione delle piccole arterie euna proliferazione delle cellule cherivestono i vasi con progressivorestringimento degli stessi. Quandociò accade le resistenze nei vasi delpolmone diventano maggiori rispettoalle resistenze del circolo sistemico eil passaggio di sangue va dal cuoredestro, divenuto a pressione maggio-re, al cuore sinistro. L’inversione delflusso di sangue determina un’im-missione di sangue venoso, nonossigenato, nel circolo sistemico e ilpaziente diviene cianotico. E’ importante riparare chirurgica-mente le anomalie congenite delcuore prima che si sviluppino questemodifiche permanenti del circolopolmonare, perchè quando ciò èaccaduto il difetto non può più esse-re corretto.

IAP con compromissione venulare-capillarePiù raramente si può riscontrareassociato all’ipertensione arteriosapolmonare un quadro di malattiapolmonare veno-occlusiva in cui lo

stesso rimodellamento del distrettoarteriolare tipico della ipertensionearteriosa polmonare, coinvolge ildistretto delle piccole vene polmona-ri. Il riconoscimento di questa formaè di estrema importanza in quantorappresenta una controindicazione altrattamento con i farmaci specificiper l’ipertensione arteriosa polmona-re per il rischio di episodi di edemapolmonare.

II GRUPPO: IPERTENSIONE POL-MONARE SECONDARIA A MALATTIEDEL CUORE SINISTROIl cuore sinistro è costituito dall’atriosinistro, che raccoglie il sangue ossi-genato proveniente dai polmoni, edal ventricolo sinistro, che pompan-do il sangue all’interno dell’aorta for-nisce ossigeno e nutrienti a tutti gliorgani del corpo. Diverse malattie siaa carico delle valvole cardiache(mitrale e aortica) che del ventricolosinistro (disfunzione sistolica e/odiastolica) possono causare IP.Queste patologie provocano primaun aumento della pressione sangui-gna nelle vene polmonari, che tra-sportano il sangue ossigenato daipolmoni all’atrio sinistro, e seconda-riamente nelle arterie polmonari. In queste forme non è indicato l’uti-lizzo dei farmaci specifici per l’iper-tensione arteriosa polmonare, ma iltrattamento è limitato a trattare ladisfunzione del cuore sinistro.

16 Cause dell’Ipertensione Polmonare


III GRUPPO: IPERTENSIONE POL-MONARE SECONDARIA A MALAT-TIE DEL PARENCHIMA POLMONAREL’enfisema, la bronchite cronica e lafibrosi polmonare sono tra le causepiù frequenti di IP, anche se fortuna-tamente sono le forme meno gravi.Queste malattie coinvolgono secon-dariamente la parte vascolare delpolmone che viene distrutta o tra-sformata in tessuto fibroso, riducen-do complessivamente il numero divasi sanguigni funzionali e provo-cando un aumento della pressione inarteria polmonare. La terapia devemirare a migliorare la malattia pol-monare.In alcuni casi l’aumento della pres-sione nei vasi polmonari è spropor-zionato rispetto alla malattia polmo-nare. Pertanto sono attualmente incorso degli studi atti a valutare l’effi-cacia dei farmaci specifici in questeforme di ipertensione polmonare.

IV GRUPPO: IPERTENSIONE POL-MONARE SECONDARIA A TROMBO-EMBOLIA POLMONARELa tromboembolia polmonare è cau-sata dalla presenza di coaguli di san-gue (tromboemboli) all’interno deivasi del circolo polmonare. Di solitoi coaguli si formano in una vena dellegambe e staccandosi arrivano ai pol-moni, dove rimangono intrappolatinei vasi, ostacolando il passaggio delsangue, con conseguente aumento

della pressione polmonare. Variecondizioni favoriscono lo sviluppo ditrombi: traumi, interventi chirurgici,stasi venosa, varici, flebiti, immobili-tà, gravidanza, malattie invalidanti,scompenso cardiaco congestizio,ipercoagulabilità che può derivare daalterazioni delle proteine della coa-gulazione o dalla presenza di alcunianticorpi o ancora dall’assunzione dicontraccettivi orali (prima della metàdegli anni ’80, quando le pillole anti-concezionali contenevano una dosepiù alta di ormoni, l’embolia polmo-nare era un rischio più frequente),neoplasie maligne. Solitamente i coaguli si dissolvonoin seguito ad una terapia appropriata(anticoagulanti). Solo raramente ilpaziente svilupperà in seguito l’IP.

V GRUPPO: MISCELLANEAComprende vari tipi di malattie chehanno alla base meccanismi moleco-lari differenti tra loro: disordini mie-loproliferativi, sarcoidosi, neurofi-bromatosi, istiocitosi X, linfangiole-iomiomatosi, vasculiti, patologiedella tiroide ecc.

Di solito, i pazienti affetti da iper-tensione polmonare lamentanosintomi quali affanno (dispnea)

ed eccessiva stanchezza, a volteritenzione di liquidi con conseguentiedemi declivi e pesantezza all’addo-me. I sintomi possono manifestarsidurante lo svolgimento di esercizileggeri o più semplicemente duranteuna passeggiata, ma a volte anche ariposo. Questi sintomi vengonodescritti come “non specifici”, perchépossono essere causati anche daaltre malattie e non soltanto dall’IP.Pertanto, è abbastanza difficile dia-gnosticare l’IP nella fase iniziale.Spesso intercorre un lungo lasso ditempo tra la prima visita dal medico eil momento in cui il paziente riceve lecure specialistiche presso l’ospedale. Non esiste un test diagnostico unicoche indichi in modo preciso la pre-senza di IP; nell’indagare l’originedell’affanno, dunque, è importanteprendere in considerazione tutte lemalattie che vi sono associate, comele malattie del cuore e dei polmoni. Ilprocesso di indagine che portaall’esclusione di altre malattie chepossono provocare affanno va sottoil nome di diagnosi differenziale.Per i pazienti con sospetta IP vi sonovari test iniziali da intraprendere per

poter confermare la diagnosi. La sto-ria della malattia attuale, l’anamnesi,la storia familiare, i farmaci assuntiin passato ed attualmente, debbonotutti essere discussi nel primo collo-quio tra il paziente e l’èquipe di spe-cialisti. Durante la prima visitaoccorre fare un esame generale dellecondizioni fisiche del paziente. Altritest utilizzati nella valutazione delpaziente con sospetta IP possonocomprendere:Ü Elettrocardiogramma (ECG);Ü Radiografia del torace

(RX del torace);Ü Ecocardiogramma (Eco);Ü Prove di funzionalità respiratoria

(PFR);Ü Test sotto sforzo e test cardio-pol-

monare;Ü Scintigrafia polmonare ventilato-

ria e perfusionale;Ü Tomografia computerizzata ad alta

risoluzione (HRTC);Ü Risonanza magnetica (RMN);Ü Angiografia polmonare;Ü Cateterismo cardiaco.Nel corso dei vari test è possibileavere indicazioni che portano a dia-gnosticare o anche ad escludere l’IP. Aseconda dei risultati, l’équipe di medi-ci potrà decidere di tentare un approc-cio diverso nelle ulteriori indagini.

DIAGNOSIDELL’IPERTENSIONE POLMONARE

Diagnosi dell’Ipertensione Polmonare 19

Elettrocardiogramma (ECG)L’elettrocardiogramma è un esamenon invasivo che viene utilizzato perregistrare l’attività elettrica del cuore.È un test semplice e rapido, la suaesecuzione richiede pochi minutimentre il paziente è sdraiato supino,in condizioni di riposo. Il merito dellasua scoperta va ascritto a WilliamEinthoven, un fisiologo tedesco, chenei primi anni del ‘900 sviluppò latecnica ancora oggi utilizzata nellapratica clinica.

Quando il cuore viene stimolato elet-tricamente, si contrae. Lo stimoloelettrico viene prodotto da cellulecardiache specializzate ad iniziare e acondurre (sistema di conduzione)tale segnale.Normalmente lo stimolo elettrico ini-zia in un punto localizzato nella pare-te superiore dell’atrio destro, il nodoseno-atriale, e poi si diffonde primaagli atri e poi ai ventricoli.L’elettrocardiogramma registra laformazione e la conduzione degliimpulsi elettrici che stimolano lacontrazione cardiaca.

L’ECG viene registrato grazie a sen-sori (elettrodi) collocati sulla cute delpaziente, posti in vari punti del tora-ce, delle braccia e delle gambe. Talielettrodi sono collegati ad un dispo-sitivo che misura il voltaggio. In un paziente con ipertensione pol-monare l’ECG può mostrare segni disovraccarico dell’atrio e/o del ventri-colo destro.

Radiografia del torace(RX del torace)La radiografia del torace è il risultatodel passaggio di raggi X nel corpo epermette di visualizzare sia i polmo-ni sia la forma e le dimensioni delcuore. L’apparato respiratorio, da unpunto di vista radiologico, ha unasituazione di privilegio rispetto aglialtri apparati, contiene in prevalenzaaria la quale determina un contrastonaturale in grado di evidenziare, conil semplice esame diretto, molti par-ticolari della sua stuttura.La radiografia si effettua con ilpaziente in posizione eretta tra unpannello ed una lastra fotografica, sucui verrà impressa e sviluppata l’im-magine. Normalmente sono neces-sarie due diverse proiezioni del tora-ce. In particolare si ricorre ad unaproiezione postero-anteriore (ilfascio di raggi X penetra dal dorso efuoriesce dal petto del paziente, chepoggia direttamente sulla cassettaradiografica) e ad una latero-laterale.

20 Diagnosi dell’Ipertensione Polmonare

Il risultato di questo esame è unradiogramma, in cui le parti più scureo radiotrasparenti (colore nero) sonoquelle con il maggior contenuto diaria, mentre le aree più tendenti albianco o radiopache sono quelleoccupate dagli organi (cuore, vasisanguigni, ecc.) o da strutture conuna maggiore densità rispetto all’aria.Questo esame può fornire indizi sullapresenza di varie patologie che pos-sono causare affanno (enfisema ofibrosi polmonare) oppure puòmostrare anomalie a carico del cuoree del circolo polmonare, alcune dellequali indicative d’ipertensione pol-monare.Tuttavia, molti pazienti con IP in faseiniziale hanno una radiografia deltorace normale.Invece, nelle fasi più avanzate dellamalattia si può osservare un ingran-dimento delle sezioni destre delcuore, dovuto al sovraccarico dilavoro a cui è sottoposto il ventrico-lo destro a causa dell’aumento dipressione in arteria polmonare. Sipuò osservare anche una dilatazionedell’arteria polmonare e dei suoirami principali a cui segue unrestringimento dei rami più periferici(aspetto “ad albero potato”).In ogni caso, per arrivare ad una dia-gnosi più precisa, sono necessari testdiagnostici più accurati, che permet-tano di visualizzare meglio il paren-chima e la circolazione polmonare.

Ecocardiogramma (ECO)L’ecocardiogramma è un esame chepermette la visualizzazione del cuore,utilizzando gli ultrasuoni (onde acu-stiche con frequenza superiore a20.000 cicli/secondo, quindi nonudibili all’orecchio umano). Il prefis-so “eco” deriva dal fatto che l’imma-gine ottenuta da questo test dipendedalla componente del fascio ultraso-noro che viene riflessa dall’organo odai tessuti corporei.L’ecocardiogramma permette di otte-nere informazioni morfologiche(dimensioni delle camere cardiache,spessori parietali, forma e movimen-to delle strutture valvolari, difetti con-geniti del cuore) e funzionali (contrat-tilità dei ventricoli, flussi di sangueattraverso le valvole, volume del san-gue espulso ad ogni battito) spessodeterminanti ai fini diagnostici. Può essere effettuato a riposo o sottosforzo e può essere trans-toracico otrans-esofageo a seconda di qualiinformazioni si vogliono ricavare. L’ecocardiogramma trans-toracico siesegue utilizzando un gel per la tra-smissione degli ultrasuoni, che ven-gono emessi da una piccola sonda(trasduttore) che viene posizionatasul torace del paziente. Le ondesonore emesse dal trasduttore ven-gono riflesse dalle strutture delcuore e dei vasi e vengono di nuovocaptate dal trasduttore che le trasfor-ma in immagini, visibili in un moni-


tor. Per valutare l’ipertensione pol-monare si esegue un ecocardio-gramma trans-toracico con il pazien-te sdraiato sul fianco. Con questoesame si può avere una stima dellapressione sistolica in arteria polmo-nare (PAPs) valutando la velocità delrigurgito del sangue attraverso lavalvola tricuspide non continente(insufficienza valvolare). Il valoredella stima della pressione sistolicain arteria polmonare non va confusacon il valore medio della pressione inarteria polmonare (PAPm) misuratocon il cateterismo cardiaco destro.I vantaggi di questo esame sono lasua assoluta innocuità, la praticità erapidità di esecuzione, il costo globa-le contenuto. Il difetto principale è ladipendenza del risultato dalla periziadell’operatore.

Test di funzionalità respiratoria(spirometria)La spirometria è un test che fornisceinformazioni sulla quantità di ariache i polmoni riescono a ventilare,cioè a spostare al loro interno (inspi-razione) e all’esterno (espirazione).Questo esame permette di distingue-re tra malattie polmonari ostruttive,che determinano un aumento dellaresistenza delle vie respiratorie alpassaggio dell’aria, e malattie pol-monari restrittive, nelle quali qualco-sa interferisce con l’espansione deipolmoni.

I pazienti con ipertensione polmona-re possono non avere nessuna alte-razione delle prove di funzionalitàrespiratoria ad eccezione di unasevera riduzione della capacità di dif-fusione di un gas, l’anidride carboni-ca (CO). Questo parametro è indicedi una compromissione dei vasi delpolmone, tipica dell’ipertensionepolmonare.

Test da sforzo(test cardiopolmonare e test dei 6 minuti)Solitamente i pazienti con IP vengonosottoposti a diversi tipi di eserciziofisico. Ci sono vari test che servono averificare se c’è una ridotta tolleranzaallo sforzo e che, a volte, fornisconoindicazioni sulle cause dei sintomimanifestati dal paziente. Nei casi di IP,questi test vengono spesso utilizzatiper misurare la tolleranza allo sforzodel malato all’inizio di una terapia eper vedere se quest’ultima migliora opeggiora nel tempo. In alcuni casil’esercizio viene eseguito su un tappe-to rotante o su una bicicletta fissa,indossando una maschera su naso ebocca (test cardiopolmonare). Questoesercizio permette ai medici di misu-rare l’utilizzo di ossigeno da parte delpaziente, e indica il livello di efficienzadel sistema cardiovascolare e respira-torio nell’ossigenare il sangue e neltrasportare l’ossigeno verso i musco-li. Il test da sforzo può inoltre aiutarea individuare la presenza e la gravità


di malattie coronariche ed altredisfunzioni del cuore. Il test della marcia dei 6 minuti valutala massima distanza percorribile dalpaziente in 6 minuti. Pur non essendoun test diagnostico specifico, se uti-lizzato insieme ad un’attenta valuta-zione della storia e delle condizionifisiche del paziente, può servire amisurare la sua capacità di esercizio ea determinare il suo stato funzionaledurante il trattamento medico. Lo “Shuttle Test” è simile al test delcammino di 6 minuti, ma la personadeve camminare avanti e dietro in unpercorso di 10 metri a velocità sem-pre maggiori, fino a quando nonaccusa dispnea. Durante queste prove ai pazientiviene spesso richiesto di indossareun saturimetro collocato o sul ditodella mano o sul lobo dell’orecchio,per misurare la quantità di ossigenonel sangue. Infatti in caso di IP ilivelli di ossigeno possono ridursi aldi sotto della norma nel corso del-l’esercizio fisico. In conclusione i test sotto sforzo for-niscono ai medici indicazioni sullagravità della malattia e costituisconouno strumento per verificare l’effica-cia della terapia.

Scintigrafia polmonare perfusionalee ventilatoriaLo studio della ventilazione e perfu-sione del polmone tramite scintigra-

fia ha un ruolo importante nello stu-dio della sospetta presenza di embolinelle diramazioni delle arterie polmo-nari. Gli emboli polmonari sono nellamaggior parte dei casi degli aggrega-ti di piastrine e fibrina che si sonoformati nelle vene degli arti inferioried hanno raggiunto la circolazionepolmonare. La presenza di coagulinei polmoni può causare l’IP ma nonne rende certa la diagnosi; pertantol’embolia polmonare può avere unruolo significativo sulla decisione dieffettuare ulteriori indagini.La scintigrafia polmonare è condottain due fasi: la prima, ventilatoria, for-nisce indicazioni sulla ventilazioneregionale polmonare e la seconda,perfusoria, serve a misurare il flussodel sangue (perfusione) in tutte lezone del polmone. Nella fase di ventilazione il paziente,attravero una maschera, inspira gasradioattivi con particelle di dimensio-ni sufficientemente piccole da con-sentire il deposito negli spazi alveo-lari. Poi la scansione dei polmonipermette di individuare la posizionedi tali particelle (radioisotopi). Ildosaggio della sostanza radioattivautilizzata è molto basso. Nella fase di perfusione al pazienteviene posta una piccola ago-cannulain una vena dell’avambraccio, chepermette di iniettare aggregati di sie-roalbumina umana marcata, i quali,in ragione del loro diametro, embo-


lizzano in ciascun segmento polmo-nare in modo proporzionale al flussoematico. Mentre il sangue scorre neipolmoni la macchina fa una scansio-ne che serve ad individuare le posi-zioni delle particelle radioattive.Il test di scansione V/Q produce unaserie di immagini, che mostrano ipolmoni da diverse angolature, cheaiutano i medici ad osservare laregolarità del flusso d’aria e di san-gue. In condizioni normali si hadistribuzione uniforme in tutti i seg-menti polmonari. In condizioni dialterata ventilazione o perfusione siosservano aspetti lacunari segmen-tari o non segmentari. I risultati ven-gono classificati come probabilitàbassa, media o alta di embolia pol-monare.

Tomografia Computerizzata ad AltaRisoluzione (HRTC) e Angio-TCCon la TC (tomografia computerizza-ta) si ottengono immagini molto piùdettagliate rispetto alle normaliradiografie. Con questa tecnica l’im-magine è costruita in base all’atte-nuazione di un fascio di raggi X ininfinite traiettorie attraverso lo stratocorporeo in studio. Pertanto uno scanner TC è un parti-colare tipo di strumento a raggi Xche, invece di inviare un singolofascio di raggi X attraverso il corpocome nelle normali radiografie, inviavari fasci simultaneamente e da

diverse angolazioni.Questo permette di ottenere unamigliore visualizzazione delle struttu-re corporee.I raggi X attraversano il corpo ed illoro assorbimento è misurato daldispositivo. Un computer utilizzaqueste informazioni per calcolare ladensità relativa del tessuto esamina-to. Ogni gruppo di misurazioni fattedallo scanner è una sezione sottilis-sima del corpo (in questo caso deltorace del paziente). Il computer ela-bora i risultati e proietta sul monitorun’immagine bidimensionale.Questo esame viene utilizzato ancheper escludere alcune malattie comu-ni dei polmoni che potrebbero esse-re la causa dell’affanno, come l’enfi-sema o la fibrosi.Durante il test il paziente si sdraia suun letto, mentre la parte del corpo daesaminare viene posta nell’aperturadello scanner (un anello del diametrodi circa 1,5 m). Il letto si sposta inmodo da permettere l’acquisizionedelle varie sezioni del corpo chedevono essere studiate. In alcunicasi, prima del test, può essere iniet-tato nel sangue dei pazienti unmezzo di contrasto che viene utiliz-zato per evidenziare i vasi sanguignidel corpo, ed in particolare quellipolmonari, e permette di individuareeventuali anomalie di riempimento.L’iniezione del mezzo di contrastoavviene per mezzo di un’agocannula


inserita in una vena dell’avambrac-cio. Una minoranza di pazienti puòrisultare allergica al mezzo di contra-sto, quindi prima di effettuare il test,bisogna sempre comunicare even-tuali reazioni allergiche precedente-mente verificatesi. Il tempo necessa-rio per il test dipende dal numero diimmagini da registrare e dalle diver-se angolature richieste.L’impiego della TC nello studio dellapatologia polmonare è ampiamentegiustificato dai numerosi vantaggiche la tecnica offre. Rispetto alla RXdel torace permette di visualizzarerilievi anatomici con precisione mag-giore, consente di evidenziare lesionicollocate in distretti anatomici nonbene esplorabili, permette di identifi-care e definire lesioni anche moltopiccole. L’esame non causa nessun tipo didolore, ma un fattore di cui tenerconto è che comporta l’emissione dimaggiori quantità di raggi X rispettoad una radiografia normale, pertantopur essendo un’indagine accuratanello studio del tessuto e della circola-zione polmonare è bene utilizzarla soloin casi di reale necessità diagnostica.In conclusione l’RX del torace haruolo importante, di prima istanza,nel riconoscere o almeno nel sospet-tare l’esistenza di numerosi tipi dipatologie, ma la TC occupa un ruolodi assoluto rilievo nel confermare edapprofondire le diverse patologie.

Risonanza Magnetica Nucleare(RMN)La RMN non fa uso di radiazioni ioniz-zanti (come l’RX e la TC), ma utilizzaonde magnetiche e radiofrequenze.L’assenza di radiazioni permette diripetere la procedura senza grandi pro-blemi. Inoltre non sono noti pericoli oeffetti collaterali causati dalla RMN. L’esame inizia con il paziente sdraiatoall’interno di un magnete a forma dicilindro che invia onde-radio attraver-so il corpo. Lo scanner raccogliequesti segnali ed un computer li tra-sforma in immagini. Lo scanner RMNpuò fotografare quasi tutti i tessutidel corpo, comprese le parti circon-date dal tessuto osseo. Durante il testun mezzo di contrasto può essereiniettato per rendere le immagini piùvisibili. Il mezzo di contrasto si diffe-renzia da quello utilizzato nella TC peril minor profilo di tossicità e il mag-gior profilo di sicurezza. La differenzatra un tessuto normale ed uno anor-male è spesso molto più chiara con laRMN che non con la TC. Tra le inda-gini per l’IP, la RMN è in grado dimostrare il cuore ed anche i grandivasi sanguigni nel tessuto circostan-te. Inoltre rende possibile l’individua-zione di alcuni difetti del cuore pre-senti sin dalla nascita. La risonanza magnetica può esserefatta in regime ambulatoriale ed ilpaziente può tornare a casa subitodopo l’esame. Durante il test è impor-


tante rimanere completamente immo-bili. Come per la TC, l’esame potrebbecausare una sensazione di claustrofo-bia. I pazienti che temono questi effet-ti devono parlarne con il medico, chepotrà decidere di dare loro un cal-mante. Inoltre, essendo sottoposti adun campo magnetico molto potentedurante la RMN, i pazienti non devo-no indossare gioielli nè altri oggettimetallici e devono avvertire il perso-nale medico che effettua l’esame del-l’eventuale presenza di apparecchielettrici come cellulari o pacemaker edi altri metalli nel corpo come chiodichirurgici o protesi. Il campo magnetico generato dalloscanner può danneggiare le pompeda infusione utilizzate per il Flolan oil Remodulin. Pertanto è semprebene assicurarsi che il personale siainformato del fatto che si indossi unapompa. Non bisogna mai dare nienteper scontato!

Angiografia polmonareAlcuni pazienti con IP vengono sotto-posti ad angiografia polmonare.Questo test invasivo può essere uti-lizzato quando i risultati della scinti-grafia polmonare o della angio-TCnon sono stati esaustivi.L’angiografia polmonare è il migliortest disponibile per la diagnosi dieventuali ostruzioni trombotiche allivello del circolo polmonare. Durante l’esame il paziente si sdraia

su un tavolo attrezzato per la scan-sione con raggi X e viene monitoriz-zato tramite elettrocardiogramma.Un tubicino (catetere), sottile e fles-sibile, viene inserito nella vena femo-rale attraverso un ago. Un operatoreguardando il monitor posiziona ilcatetere nell’arteria polmonare einietta una soluzione di contrastoche serve a rendere le arterie del pol-mone maggiormente visibili.L’angiografia polmonare produceuna serie di immagini a raggi X alta-mente dettagliate (chiamate angio-grammi) dell’arteria polmonare edelle sue diramazioni. Il medico ana-lizza le immagini al fine di individua-re eventuali anomalie, come la pre-senza di apposizioni trombotiche(coaguli di sangue) o altri segni dipatologie polmonari. Una piccolaminoranza di pazienti che si sottopo-ne all’angiografia polmonare puòrisultare allergica al mezzo di contra-sto usato a causa del suo contenutodi iodio. Pertanto è buona norma chesoggetti che hanno già sviluppato, inpassato, questo tipo di reazioni lofacciano presente al medico. Inoltrele donne in gravidanza devono infor-marsi sui rischi dei raggi X per ilfeto. Ad ogni modo il rischio che iraggi X siano dannosi per il pazienteè molto basso e le moderne apparec-chiature sono costruite per fornireimmagini di elevata qualità utilizzan-do dosi minime di radiazioni.



Cateterismo cardiaco destroIl cateterismo cardiaco destro per-mette una misura diretta della pres-sione vigente nelle varie “camere”cardiache, nell’arteria polmonare, nelmicrocircolo polmonare e fornisceinformazioni sulla quantità di sangueespulso dal ventricolo destro. Il testcomporta il ricovero del paziente inospedale per qualche giorno. Se ilpaziente è sottoposto a terapia anti-coagulante con warfarin (un farmacoche rallenta la coagulazione del san-gue) occorre sospendere tempora-neamente la somministrazione qual-che giorno prima; questo serve adevitare il verificarsi di emorragiedurante la procedura.A volte oltre al cateterismo cardiacodestro è necessario effettuare uncateterismo cardiaco sinistro perpermettere all’équipe medica diricercare eventuali malattie congeni-te o di valutare anomalie nel lato sini-stro del cuore (malattia della valvolamitrale, malattie coronariche, ecc).Il cateterismo cardiaco destro èl’esame fondamentale che permettedi confermare o escludere la diagno-si di IP e di valutare la sua gravità.Inoltre permette di individuare lapresenza di altre patologie che pos-sono essere la causa dell’ipertensio-ne polmonare.Poco prima dell’inizio della procedu-ra al paziente viene somministratoun sedativo. I pazienti adulti normal-

mente non ricevono anestesia gene-rale, che può essere invece necessa-ria per i bambini. Il paziente è colle-gato in maniera costante ad unmonitor ECG e ad un saturimetro(che misura i livelli di ossigeno nelsangue); anche la pressione arterio-sa sistemica è monitorata. Al pazien-te, sdraiato e fermo, viene inseritoun catetere nella vena femorale onella vena giugulare. Il catetere èsospinto lentamente verso l’atriodestro, quindi nel ventricolo destro epoi nell’arteria polmonare. Il catetereè un tubicino lungo circa un metro esottile come uno spaghetto; contienetre o quattro lumi al suo interno chepermettono di misurare la pressionedel sangue in diversi punti. Il posi-zionamento del catetere avviene gra-zie ad una visualizzazione, tramiteraggi X, su un monitor. La pressioneviene registrata di continuo tramitealcuni sensori posti sull’estremitàdel catetere, così come viene regi-strata la gittata cardiaca, ovvero laquantità di sangue espulso dal cuoread ogni ciclo cardiaco. Moltiplicandola gittata cardiaca per la frequenzacardiaca si ottiene anche il valoredella portata cardiaca, cioè la quanti-tà di sangue eiettata dal cuore in unminuto. Spesso tramite il cateterevengono prelevati vari campioni disangue, in modo da avere misurazio-ni specifiche dei livelli di ossigenonelle varie parti del sistema circola-


torio. I prelievi di sangue servonoanche a determinare la concentrazio-ne di alcuni ormoni a livello dell’arte-ria polmonare.

Test acuto di vasodilatazioneDurante il cateterismo cardiaco si puòeffettuare un test acuto di vasodilata-zione che valuta se le arteriole polmo-nari sono in grado di dilatarsi. Questotest prevede che il paziente, durante ilcateterismo, inali un gas, solitamentel’ossido nitrico. Se le arteriole si dila-tano in maniera significativa, le resi-stenze vascolari polmonari diminui-scono. Una grossa diminuzione indi-ca che i vasi sono abbastanza elasticie hanno ancora una quota residua divasodilatazione. Questo risultato per-mette al medico di decidere il tipo diterapia più adatta per il paziente.

Classificazione funzionaleUna volta diagnosticata l’ipertensio-ne polmonare si valuta la gravitàdella malattia a seconda della capaci-tà di eseguire sforzi fisici. Un siste-ma è quello di utilizzare una “classi-ficazione funzionale” che è statastandardizzata per i pazienti cardio-patici. Questa classificazione si basasul livello di attività che il paziente èin grado di sopportare prima di averefastidi o sintomi. (Classe NYHA)

Classe 1: include i pazienti che nonhanno nessun tipo di sintomo e per i

quali le normali attività fisiche noncausano fatica, palpitazioni, senso dimancanza d’aria o dolori al torace;

Classe 2: include i pazienti con lievelimitazione dell’attività fisica cheaccusano sintomi soltanto dopo atti-vità superiore a quella ordinaria;

Classe 3: include i pazienti con mar-cata limitazione dell’attività fisica cheaccusano disturbi anche dopo sforzidi grado lieve;

Classe 4: include i pazienti che mani-festano sintomi anche quando sonoa riposo.

Negli ultimi 15 anni la terapiadell’IP ha subito una rapida evo-luzione soprattutto per i pro-

gressi ottenuti nelle forme diIpertensione Arteriosa Polmonare.Sono disponibili terapie differenti aseconda del tipo di IP. Nelle formesecondarie ad altre patologie si tenta dirisolvere la malattia che ha causato l’IP,senza utilizzare farmaci specifici. Nelleforme di IAP (I gruppo della classifica-zione) si attua invece una terapia con-venzionale e una terapia specifica.Attualmente i farmaci specifici appar-tengono a tre differenti classi:• ERA

(antagonisti recettoriali dell’Endotelina):Bosentan (Tracleer)e Ambrisentan (Volibris);

• Inibitori della fosfodiesterasi-5:Sildenafil (Revatio)e Tadalafil (Adcirca);

• Prostanoidi:Epoprostenolo (Flolan),Treprostinil (Remodulin)e Iloprost (Ventavis).

Tali farmaci possono essere utilizzatiin monoterapia o come terapia diassociazione tra le diverse classi.Le cure attualmente esistenti permet-tono di aiutare quasi tutti i malati epermettono al medico di scegliere il

trattamento più adatto a ciascunpaziente. Infatti la terapia varia in baseal tipo di IP, alla sua severità e allecaratteristiche del singolo paziente.I progressi fatti negli ultimi anni neltrattamento della IAP sono il risultatodella continua ricerca scientifica cheinteressa la patologia. Sono tuttora incorso studi clinici atti a valutare l’effi-cacia di nuovi farmaci, appartenenti aclassi diverse rispetto a quelle prece-dentemente menzionate.

FORME DI IP SECONDARIA:trattamento della malattia che haprovocato l’IP (II, III, IV e V gruppodella classificazione)Nelle forme di IP secondaria il tratta-mento dovrà essere mirato ad elimi-nare le cause che hanno provocato lamalattia. Se la patologia che ha deter-minato l’IP non viene curata, essacontinuerà ad alimentarla. Inoltre,quando l’IP persiste per molto tempo,curare la malattia che l’ha innescatapuò non essere più sufficiente a farneregredire lo stato, per cui sarà neces-sario avviare un trattamento separato.Possiamo dire che l’IP, una volta ini-ziata, si nutre di se stessa.

IPERTENSIONE ARTERIOSAPOLMONARE (I gruppo)

TRATTAMENTODELL’IPERTENSIONE POLMONARE

Trattamento dell’Ipertensione Polmonare 29

30 Trattamento dell’Ipertensione Polmonare

Gli obiettivi principali della terapiasono volti a curare lo scompensocardiaco, a prevenire i fenomenitrombotici che si possono verificareall’interno dei vasi polmonari ristret-ti e a ridurre l’azione di quei fattoriche provocano la vasocostrizione ela progressiva occlusione dei vasidel circolo polmonare.La terapia viene pertanto distinta inconvenzionale (di base) e specifica.

TERAPIA CONVENZIONALEE’ essenzialmente mirata al tratta-mento dei segni dell’insufficienzacardiaca congestizia. Si avvale di:

Ossigeno: con il progredire dellamalattia la quantità di ossigeno nelsangue può ridursi a tal punto darendere necessario l’utilizzo di unapparecchio che lo eroghi per vianasale. Alcuni pazienti hanno biso-gno di farne un uso continuo, altripossono aver bisogno di ossigenosupplementare solo quando cammi-nano o durante la loro attività quoti-diana. Secondo il grado di progres-sione della malattia è quindi oppor-tuno evitare quelle condizioni chepotrebbero esporre il soggetto abasse percentuali di ossigeno nel-l’aria inspirata, come le alte quote e iviaggi in aereo. L’ossigeno si può trovare in diverseforme: può essere portato a casacontenuto all’interno di bombole,

nelle quali è immagazzinato ad unatemperatura di -150 °C; si può trova-re in grandi serbatoi dai quali è pos-sibile riempirne altri piccoli e portati-li, oppure si può affittare un concen-tratore di ossigeno, che lo aspiri dal-l’aria. Il concentratore necessita diuna frequente pulizia, indispensabileper evitare di aspirare germi o polve-re, e non può essere utilizzato perriempire bombole portatili. Un’altraopzione per l’erogazione dell’ossige-no è data da un sistema portatile checonsiste in un contenitore molto piùpiccolo e leggero di una bombolanormale, che eroga ossigeno. Inognuno di questi sistemi l’ossigenoviene inalato con una maschera fac-ciale o attraverso una cannula (forci-na nasale).Attenzione: l’ossigeno è altamenteinfiammabile, per cui occorre avereprudenza quando ci si trova in pros-simità di fiamme o fonti di calore. Ènecessario mantenere la bombola edil tubo di raccordo a una distanza disicurezza da ogni fiamma o sigarettaaccesa.

Diuretici: possono essere utilizzatiad alte dosi. L’insufficienza cardiacaprovocata dalla IP causa ritenzionedi liquidi. A volte è possibile conte-nere tale ritenzione riducendo il salenella dieta. Altre volte occorre inizia-re l’assunzione di un diuretico peraiutare i reni ad eliminare i liquidi in


eccesso. Due diuretici usati comune-mente sono la Furosemide (Lasix) elo Spironolattone (Aldactone), que-st’ultimo prevalentemente conun’azione di risparmiatore del potas-sio, importante per la stabilità elettri-ca del cuore. Infatti l’uso di diureticipuò portare ad una eccessiva elimi-nazione di questo elettrolita, per cuiè opportuno controllare periodica-mente i suoi valori ed aiutare l’orga-nismo a mantenere i suoi livelli nor-mali, ad esempio mangiando cibi chene sono ricchi: banane, pesche,legumi ed evitando alcuni alimenticome la liquirizia, che può farneabbassare i valori. L’utilizzo dei diuretici può provocareanche una eccessiva perdita deglialtri elettroliti come il magnesio,responsabile di aritmie cardiache edebolezza muscolare. Cibi ricchi dimagnesio includono: crusca, lentic-chie, cereali integrali, noci, mandor-le, arachidi e vegetali verdi.

Anticoagulanti: sono indicati nellaprevenzione della formazione ditrombi all’interno dei vasi ristretti,che può far peggiorare l’IP. Questifarmaci ostacolano la coagulazionedel sangue.Alcuni studi hanno dimostrato che ipazienti con IP che assumono anti-coagulanti hanno maggiori probabili-tà di sopravvivenza rispetto a quelliche non ne fanno uso. Di solito viene

prescritto il Warfarin (Coumadin) ol’Acenocumarolo (Sintrom).È importante non andare al di soprao al di sotto del livello ottimale dianticoagulazione. Sfortunatamentemolti cibi, farmaci ed altre sostanzecondizionano l’azione degli anticoa-gulanti. Per mantenere giusto il lorodosaggio, è necessario controllareperiodicamente l’INR (InternationalNormalised Ratio) o tempo di pro-trombina, che misura il tempo impie-gato dal sangue per coagulare. Lamaggior parte dei pazienti deve effet-tuare questo controllo una volta almese, tramite un prelievo sangui-gno, la cui frequenza dipende dallastabilità del valore di INR che vamantenuto nel range tra 2,0 e 2,5.Ciascun paziente assume una pro-pria personale dose di anticoagulan-te; prendere una quantità maggioredi questo farmaco non vuol direessere più malati; diversi fattorifanno in modo che individui diversiabbiano bisogno di un quantitativo difarmaco differente per ottenere lostesso livello di anticoagulazione. Se durante l’assunzione della terapiaanticoagulante è in programmaun’operazione o anche una semplicechirurgia dentale, di solito è neces-sario sospendere la somministrazio-ne degli anticoagulanti circa 3-4giorni prima dell’intervento, perchéper eliminare l’azione di tali farmacioccorre qualche giorno. Durante il

tempo di sospensione il farmacoviene sostituito con l’eparina, attra-verso delle iniezioni sottocutanee.La terapia anticoagulante può avereimportanti effetti collaterali, perchéaumenta la tendenza a sanguinare.Chi assume tali farmaci deve presta-re particolare attenzione ed evitaretagli, ferite o traumi di ogni tipo.Sostanze che interagiscono con glianticoagulanti.Per prevenire pericolose emorragie,non va utilizzata l’aspirina (acido ace-tilsalicilico) o le medicine che la con-tengono, a meno che non sia prescrit-ta dal proprio medico. L’aspirina puòcausare perdita di sangue soprattuttoall’interno del tratto gastro-intestina-le. In generale vanno evitati gli antin-fiammatori e gli antidolorifici. In casodi raffreddore o febbre può essere uti-lizzato, come analgesico o antifebbri-le, il paracetamolo. In ogni caso, con-siderato che molti farmaci possonointeragire con gli anticoagulanti, biso-gna sempre avvertire il proprio medi-co che lo si sta usando.Modi in cui la dieta interagisce congli anticoagulanti.La vitamina K, che ha un ruolo impor-tante nella sintesi dei fattori della coa-gulazione, rende l’anticoagulantemeno efficace. Si trova in grandequantità soprattutto nei vegetali afoglia larga, ma anche nell’olio di olivae di soia. I vegetali possono comun-que essere mangiati senza problemi.

Bisogna solo evitare di cambiare laquantità di vegetali presenti nella pro-pria dieta in modo improvviso. Per contro la vitamina E fa aumenta-re l’effetto dell’anticoagulante. Quindi è necessario far attenzioneogni volta che si cambia la propriaalimentazione o si assumono nuovifarmaci. È buona regola consultaresempre uno specialista se si vuoleintraprendere una dieta dimagrante oprima di utilizzare nuovi medicinali.

Digossina (Lanoxin): quando il ven-tricolo destro si è indebolito questasostanza potrebbe aiutarlo a contrarsimeglio e in alcuni casi può esserevalutato il suo utilizzo. Alcune sostan-ze come il Diltiazem (Dilzene, Tildiem)fanno aumentare l’effetto della digos-sina. In alcuni casi, questa sostanzapuò accumularsi nell’organismo eprovocare sintomi come nausea, per-dita di appetito, diarrea, mal di testa,confusione, depressione, disturbi allavista e aritmie cardiache.

Ca-antagonisti:Nifedipina (Adalat),Diltiazem (Tildiem, Dilzene),Verapamil (Isoptin)e Amlodipina (Norvasc)I Ca-antagonisti sono farmaci moltoefficaci nel trattamento di un sotto-gruppo di pazienti con IAP responsi-va al test acuto di vasoreattività. Taletest viene eseguito durante il catete-


rismo cardiaco destro, facendo ina-lare al paziente un vasodilatatore abreve durata d’azione, il più dellevolte ossido nitrico. Circa il 10% deipazienti risultano responsivi a que-sto test e possono trarre beneficiodalla somministrazione di tali farma-ci ad alte dosi. In altri pazienti le pic-cole arterie dei polmoni possonoessere talmente rigide da non riusci-re più a dilatarsi neanche con l’aiutodel Ca-antagonista, per cui l’utilizzodel farmaco può essere molto peri-coloso. Infatti in questi pazienti lasomministrazione di tali farmacipotrebbe provocare una dilatazionedei soli vasi sistemici e quindi unagrave riduzione della pressionemisurata al braccio, che può portarea gravi danni cardiaci.COME FUNZIONANOQuesti farmaci interagiscono con lamodalità di contrazione cellulare.Infatti le cellule muscolari lisce nellearterie hanno bisogno di calcio percontrarsi, per cui questi medicinaliimpediscono alle cellule di utilizzareil calcio, mantenendo le arterie dila-tate e abbassando in questo modo lapressione sistemica (quella misurataal braccio) e quella del polmone.QUALI CA-ANTAGONISTISI UTILIZZANOLa sostanza più comunemente usataè la Nifedipina (Adalat); Amlodipina(Norvasc) e Diltiazem (Tildiem,Dilzene) sono altri esempi di calcio-

antagonisti che possono essere usati.EFFETTI COLLATERALII calcio-antagonisti dilatano tutti i vasisanguigni del corpo, non solo quelliche ne hanno bisogno (per i pazienticon IP è importante che si dilatino ivasi polmonari). Quindi gli effetti col-laterali includono il gonfiore ai piedi,caviglie e polpacci. Tuttavia questisegni possono anche essere un indicedi peggioramento dell’IP, per cui ilpaziente può avere difficoltà nel capir-ne la causa. In generale, se il farmacoha ridotto l’affanno al paziente, il gon-fiore dei piedi e delle gambe è proba-bilmente solo un effetto collaterale chepuò essere controllato con i diuretici.Se i piedi si gonfiano e l’affanno non èmigliorato, bisogna avvertire il medi-co. A volte i calcio-antagonisti fannoabbassare troppo la pressione siste-mica generale (quella che si misura albraccio) provocando giramenti ditesta. Altre volte ancora si può averecefalea o ispessimento delle gengive.In tutti questi casi è importante infor-mare il proprio medico. DOSAGGIOSi tenta di raggiungere il dosaggio difarmaco più alto possibile, per avereil maggior beneficio clinico, compati-bilmente con la comparsa degli effet-ti collaterali. Precauzioni da adottare se si usano icalcio-antagonisti:• non masticare e non dividere le

compresse per non distruggerne la


matrice (struttura interna cheserve per il rilascio della sostanzaattiva ad una velocità costantenelle 24 ore);

• non smettere mai improvvisamen-te la loro assunzione, la sospensio-ne deve avvenire sotto la strettasupervisione di un medico perchèpuò portare anche a conseguenzecardiache gravi;

• evitare di bere grosse quantità disucco di pompelmo, perché pos-sono potenziare l’azione del calcio-antagonista.

TERAPIA SPECIFICAL’utilizzo dei farmaci specifici perl’ipertensione arteriosa polmonare sibasa sulla modifica dei fattoriresponsabili dello sviluppo dellelesioni tipiche della malattia.Gli obiettivi della terapia sono:• correggere la ridotta produzione di

prostaciclina, sostanza ad azionevasodilatante ed antiproliferativa(Epoprostenolo, Treprostinil,Iloprost);

• ostacolare l’effetto di una proteina adazione vasocostrittrice, l’Endotelina,maggiormente presente nei pazienticon IAP (antagonisti recettoriali del-l’endotelina: Bosentan, Ambrisentan);

• potenziare l’effetto dell’ossido nitri-co (NO), un potente vasodilatatorepresente nell’organismo (inibitoridella fosfodiesterasi-5: Sildenafil,Tadalafil).

PROSTACICLINE: Epoprostenolo (Flolan),Treprostenil (Remodulin),Iloprost (Ventavis).

Ü EPOPROSTENOLO (Flolan)L’Epoprostenolo (“Flolan” è il nomecommerciale) è una molecola sinte-tizzata in laboratorio, ma agiscecome una sostanza prodotta natu-ralmente nel nostro organismo (pro-staciclina) dalle cellule che rivestonoi vasi sanguigni (cellule endoteliali). È stato il primo farmaco disponibileper la terapia della IAP (introdotto inItalia nel 1999). Nel settembre 1995, l’agenzia del far-maco americana (Food and DrugAdministration, FDA) ha approvato lasua commercializzazione in seguitoad una serie di studi che hanno dimo-strato la sua efficacia nel migliorarela funzione cardiaca, la tolleranza allosforzo e la sopravvivenza, in pazienticon ipertensione arteriosa polmonarein III e IV classe funzionale.È stato dimostrato che tale terapianon va iniziata troppo tardi, in quan-to i pazienti che iniziano in uno sta-dio più avanzato della malattia hannoun beneficio minore rispetto a chiinizia più precocemente.COME FUNZIONAL’EPOPROSTENOLOL’azione dell’Epoprostenolo si espli-ca in diversi modi: dilata i vasi san-guigni, impedisce alle piastrine di


aggregarsi, migliora la funzione car-diaca, rallenta la crescita delle cellu-le muscolari che rivestono i piccolivasi polmonari. La sua azione puòanche migliorare nel tempo (questaè la ragione per cui i pazienti che nonrispondono al test di vasodilatazioneacuta possono comunque iniziare laterapia con il Flolan).Il suo effetto finale è la riduzionedella pressione in arteria polmonaree in atrio destro e il miglioramentodella funzione cardiaca e della satu-razione di ossigeno nel sangue.I sintomi diminuiscono e in alcunicasi scompaiono. Questi cambia-menti si verificano già dopo qualchesettimana dall’inizio della terapia maa volte anche dopo mesi. In alcunipazienti il Flolan sembra addiritturafar regredire il corso della malattia.PREPARAZIONE DEL FARMACOLa preparazione del farmaco richiedeattenzione in ogni singolo passaggio.Infatti il Flolan è disponibile sottoforma di polvere essicata a freddoche deve essere sciolta in un solven-te (glicina) prima di poter esseresomministrata. Il farmaco, una voltapreparato, va caricato all’interno diun apposito serbatoio che a sua voltaverrà collegato alla pompa che loinfonderà in maniera continua (venti-quattro ore su ventiquattro). Questeoperazioni devono essere fatte gior-nalmente, di solito dal paziente o daun membro della sua famiglia.

SOMMINISTRAZIONEDEL FARMACOLa durata di azione del Flolan è moltobreve (di soli pochi minuti) e questospiega perché non può essere assun-to sotto forma di pillole, ma necessi-ta di un’infusione endovenosa.La sua somministrazione prevedel’utilizzo di pompe di infusione portati-li (della grandezza di un walkman). Lapompa infonde ininterrottamente ilfarmaco attraverso un catetere in sili-cone, inserito in sala operatoria conanestesia locale, che dopo un decorsosotto la cute di circa 8-10 cm (vienetunnellizzato) è inserito nella venasucclavia. Il decorso sottocutaneo ènecessario per dare stabilità al catete-re e ridurre il rischio di infezioni. La pompa di infusione viene indos-sata in una parte del corpo (puòessere legata alla cinta o posizionatain un marsupio, in una borsetta o inuno zainetto). Il dosaggio del farmaco viene aumen-tato periodicamente per raggiungere ladose ottimale, quella che permetterà diottenere la massima efficacia clinica.Tale dose è personalizzata, tiene contoanche del peso corporeo del soggetto,e necessita di aumenti periodici, per-ché i pazienti sviluppano una certaresistenza al medicinale (tolleranza). EFFETTI COLLATERALIGli effetti collaterali sono frequenti, manella maggior parte dei casi sono sop-portabili e di solito diminuiscono man



mano che l’organismo si abitua al far-maco (tendono ad aumentare ognivolta che si aumenta la dose e poi sistabilizzano di nuovo). I più frequentisono dovuti alla vasodilatazione che ilfarmaco provoca nell’organismo esono: vampate, cefalea, dolore allemascelle e alle gambe, nausea e diar-rea. Per diminuire il dolore alla mascel-la (che si riduce masticando) si consi-glia di iniziare il pasto mangiando len-tamente un craker o un pezzo di pane.Il Paracetamolo può ridurre la cefaleacausata dal Flolan, mentre la diarreapuò essere ridotta con Lopemid oImodium. Il Flolan rende le persone piùsensibili alla luce, per cui chi ne fa usodeve evitare di esporsi troppo al sole.Una volta iniziata, la terapia conEpoprostenolo non deve mai esserebruscamente interrotta, poichéanche una breve interruzione puòcausare una rapida ricomparsa deisintomi e in alcuni casi la morte.Quindi è necessario tenere a portatadi mano una pompa di sicurezza, giàprogrammata con la propria velocitàdi infusione, e batterie nuove in casodi guasti al sistema di somministra-zione del farmaco.RISCHI DI INFEZIONELa complicanza più frequente incorso di terapia con Flolan è l’infe-zione legata alla presenza del catete-re (accesso venoso). L’infezione siverifica in circa il 20% dei pazientiogni anno (quindi in quasi tutti i

pazienti nell’arco di 5 anni). È impor-tante distinguere un’infezione localeda una sistemica.I segni di un’infezione localizzatadella pelle sono: rossore, dolore,secrezioni, gonfiore.I segni di un’infezione generalizzata(che interessa tutto il corpo) sono:febbre, tremore e brividi, peggiora-mento dei sintomi abituali (affanno,stanchezza). Quest’ultima condizio-ne è la più pericolosa per il nostroorganismo, quindi è necessario rico-noscerla prontamente per iniziareprecocemente una terapia.La frequenza di infezioni si puòridurre cambiando regolarmente ilbendaggio sterile e disinfettando lazona cutanea di inserzione del cate-tere ogni 3 giorni.È fondamentale, prima di preparare ilFlolan, o di cambiare il catetere di rac-cordo, o la medicazione, lavarsi scru-polosamente le mani ed eseguire tuttele operazioni in un ambiente “pulito”.Se si è raffreddati o se si ha la tosse,è utile indossare una mascherinaprima di armeggiare con i vari dispo-sitivi del farmaco e della pompa. QUANDO ANDARE AL PRONTOSOCCORSO PIU’ VICINO:• quando il catetere è ostruito e il

Flolan non circola, anche se ildispositivo di infusione sembrafunzionare bene (aumento del resi-duo di farmaco nel serbatoio);

• quando il catetere è lesionato o


danneggiato (prima di partire per ilPronto Soccorso, è utile pinzare ilcatetere in un punto tra il torace el’area danneggiata);

• quando il catetere viene sfilato dallasua sede (in questo caso è utileapplicare una pressione nel puntodi inserzione cutanea del cateterecon un tampone sterile);

• quando il paziente ha la febbre alta,trema, ha brividi di freddo (questipossono essere i segni di un’infe-zione generalizzata)

SUGGERIMENTI AI PAZIENTI CHEUSANO IL FLOLAN:• Porta sempre con te una pompa di

riserva, batterie, tubi e il necessa-rio per le medicazioni.

• Dopo che il Flolan è stato miscela-to alla soluzione liquida quest’ulti-ma può gelarsi in caso di grandefreddo, perciò proteggi la tuapompa e la tubatura.

• In estate, per evitare che le tueriserve di ghiaccio si sciolganomentre viaggi, chiedi al medico sei farmaci possono andare colghiaccio secco in una borsa termi-ca. Il farmaco deve essere conser-vato in un ambiente fresco ad unatemperatura inferiore ai 25° C.

• Se ti trovi in prossimità di un appa-recchio RMN (Risonanza MagneticaNucleare) tieni la pompa lontana dalcampo magnetico così che il suoprogramma non venga cancellato.

• Compra un calendario o un’agenda

per annotare i giorni in cui devicambiare la dose del farmaco ocontrollare il tuo tempo di pro-trombina/INR, e prendere nota deiproblemi e degli effetti collateralidei farmaci che assumi (in mododa poterli riferire al tuo medico).

• Per diminuire il dolore alla mascel-la prova a massaggiarti le guancequando mastichi il primo boccone.

• Per alleviare i crampi alle gambeprova ad immergerle nell’acquacalda, oppure coprile con una ter-mocoperta programmata a tempe-ratura minima.

• Non passare attraverso il metaldetector che si può trovare posizio-nato negli aeroporti o nelle banche.

Dopo aver conosciuto persone ditutte le età, dai bambini piccolifino agli anziani, che hanno unabuona qualità di vita grazieall’Epoprostenolo, si può dire che ibenefici di questo trattamento sonodi gran lunga superiori ai suoieffetti collaterali. Molte delle per-sone che usano il Flolan vanno ascuola, viaggiano e continuano afare il loro lavoro.


Ü REMODULIN (Treprostinil)Il Remodulin è un analogo della pro-staciclina, al pari dell’Epoprostenolo,ma rispetto a quest’ultimo ha sia unamaggiore stabilità chimica, che per-mette di mantenerlo a temperaturaambiente già disciolto in una solu-zione (rimane stabile anche per cin-que anni), sia un’emivita più lunga(circa 4 ore) che garantisce la possi-bilità di somministrazione per viasottocutanea, ritenuta meno rischio-sa e più maneggevole rispetto aquella endovenosa. Come il Flolananche il Remodulin dilata i vasi san-guigni dei polmoni, ritarda il proces-so di proliferazione cellulare e la pro-gressione del danno a livello dellaparete dei vasi. La sua azione incre-menta la saturazione di ossigeno delsangue, aumenta la tolleranzaall’esercizio fisico, migliora la funzio-ne cardiaca, prolunga la sopravvi-venza e migliora la qualità di vita dichi lo assume.PREPARAZIONEE SOMMINISTRAZIONEDEL FARMACOIl Remodulin viene somministratoper via sottocutanea (ovvero sotto lapelle) e non endovenosa come ilFlolan. La sua erogazione vieneeffettuata tramite una piccola pompaa micro-infusione, grande come untelefono cellulare, collegata ad unsottile catetere con inserzione sotto-cutanea. Il farmaco è contenuto in

minuscole siringhe posizionateall’interno della pompa (attiva venti-quattro ore su ventiquattro); la sirin-ga, che diventa il serbatoio internodella pompa, è collegata al catetereda infusione che viene inserito neltessuto sottocutaneo dell’addome(dove è maggiormente rappresenta-to il tessuto adiposo). I pazientiimparano ad inserire il catetere nellapelle, in un punto detto “punto diinfusione”. Il farmaco all’interno della siringa-serbatoio va sostituito ogni 3 giornicirca, mentre il catetere sottocutaneopuò essere cambiato meno frequen-temente (di solito dopo qualche setti-mana). Il Remodulin non richiedemiscelazioni o preparazioni speciali,il liquido è commercializzato in fialedi vetro già pronte all’uso. Non ènecessaria nessuna refrigerazione.La cura e la gestione sia del punto diinfusione che della pompa richiedonoun ottimo livello di pulizia, come peril Flolan. L’igiene serve a ridurre irischi di infezione localizzata nelpunto di infusione sottocutanea delcatetere. Il trattamento può essereiniziato in ospedale, per permettere aimedici e agli infermieri che si occu-pano di IP di insegnare al pazientetutti i “trucchi” per la gestione dellaterapia. La dose del farmaco vieneprogressivamente aumentata fino adottenere un beneficio clinico adegua-to, così come per il Flolan.


In alcuni paesi il farmaco può esseresomministrato anche in forma endo-venosa.

• Tenere sempre pulite e tagliatemolto corte le unghie delle mani.Giornalmente pulirle con lo spaz-zolino.

• Fare una bella doccia prima dicambiare mensilmente il catetere.

• Disinfettare le mani prima di pre-parare la medicina ogni tre giorni eprima di cambiare il catetere unavolta al mese. Disinfettarle ulterior-mente nei vari passaggi.

• Quando si prepara la medicina o sicambia il catetere: usare un vasso-io precedentemente disinfettatoche servirà per appoggiarci il cate-tere nuovo, la medicina e lo spara-aghi.

• Disinfettare il contenitore delremodulin e lo spara-aghi ognivolta che si usano.

• Disinfettare per bene la parte doveverrà inserito il catetere. Usaregarza sterile e disinfettare a raggie-ra, come fossero raggi del sole.

• Disinfettare le mani dopo aver but-tato il vecchio catetere e disinfet-tare per bene la parte dove era

inserito, betadine e acqua ossige-nata e coprirlo con un cerotto.

Consigli:La settimana che si è cambiato ilcatetere mensilmente è preferibileindossare abiti comodi o stile impe-ro o pantaloni con l’elastico lento. E’importante stare comodi perché l’ad-dome tende a gonfiarsi nei primigiorni.Se non si desidera far vedere lapompa si può nasconderla facendocucire una piccola sacchetta all’inter-no del pantalone o della gonna sesono provvisti di elastico in vita. C’èchi inserisce la pompa nella giarret-tiera o nel reggiseno.Molte persone usano un fazzolettosopra il catetere per evitare maggioriirritazioni la settimana che si è cam-biato il catetere. La sensibilità dimi-nuisce perché la pelle non è in con-tatto con le varie stoffe.Attenzione che non sporga il filo delcatetere perché potrebbe facilmenteimpigliarsi in qualsiasi cosa. Si evite-rà la sostituzione dello stesso ed ilconseguente dolore.Se il catetere si riempie di sangue èpossibile che si sia rotto un capillare.Sostituirlo immediatamente con unnuovo catetere sul lato opposto del-l’addome.EFFETTI COLLATERALILo svantaggio principale delRemodulin è il dolore nel sito di infu-

PER LA PREPARAZIONEDEL REMODULIN ÈESTREMAMENTE

IMPORTANTE L’IGIENE.

sione, che per alcuni pazienti puòessere anche molto intenso.Solitamente questi disturbi sono limi-tati alla prima settimana dopo il cam-bio del sito di inserzione del cateteree possono essere gestiti con antidolo-rifici. L’entità del dolore varia da per-sona a persona e di volta in volta nellostesso paziente. Tuttavia col tempo ildolore, in coloro che lo avvertono eche continuano il trattamento, spessosembra svanire o attenuarsi. I fastidi non sono dovuti alla presen-za del piccolo catetere sottocutaneoche inietta la sostanza, ma potrebbe-ro dipendere dall’ irritazione, provo-cata dal farmaco, ai terminali nervosi. Inoltre il Treprostinil può avere glistessi effetti collaterali del Flolan,anche se di solito in forma più lieve,come: il dolore alla mascella, l’emi-crania, il rossore facciale, la nausea,la diarrea ed il vomito. Alcuni indivi-dui possono anche sviluppare formedi sensibilità alla luce solare. Attualmente alcuni studi clinici stan-no valutando la sua efficacia in unaformulazione in compresse.

Ü ILOPROST (Ventavis)È un analogo stabile della prostacicli-na con una emivita di circa 50 minu-ti. Questa sostanza, così come ilFlolan e il Remodulin, dilata i vasisanguigni e contribuisce a rallentarela progressione della malattia preve-nendo la vasocostrizione e l’ostruzio-ne dei vasi, incrementa la saturazione

di ossigeno e la gittata cardiaca,migliora la tolleranza all’esercizio fisi-co. Nel trattamento dell’IP questo far-maco è stato usato inizialmente pervia endovenosa; attualmente vieneusato per via inalatoria nel tentativodi concentrare l’azione del farmaconel circolo polmonare, dove incre-menta il flusso di sangue ai polmoni. SOMMINISTRAZIONEDEL FARMACOL’Iloprost è inalato nei polmoni usan-do un nebulizzatore, un dispositivoche nebulizza il farmaco in vaporeleggero costituito da piccole particel-le. L’inalazione dura circa 10 minutiper ogni dose e gli effetti durano inmedia una o due ore. Il nebulizzatoredeve essere conservato bene, pulitoe mantenuto in buone condizioni. Lacura e la gestione di una terapia dilunga durata richiede accortezza emanutenzione del dispositivo delnebulizzatore, mentre il momentodell’inalazione richiede una buonacomprensione e collaborazione daparte del paziente, che dovrà regola-re il suo respiro con l’erogazione delfarmaco da parte del dispositivo.Sono necessarie numerose sommini-strazioni quotidiane (8-9 volte) inquanto l’effetto del farmaco dura soloper un tempo limitato. Questo aspet-to può essere molto fastidioso peralcune persone, ma è fondamentalenon saltare le dosi, perché gli effettibenefici della terapia sarebbero ridot-ti o addirittura completamente persi.



EFFETTI SECONDARIGli effetti secondari del Ventavis pos-sono includere tosse fastidiosa obroncospasmo, mentre gli effetti col-laterali tipici degli altri analoghi delleprostacicline (Flolan e Remodulin)sono molto meno frequenti (dolorialla mascella, nausea,vomito, diar-rea, emicrania, rossori al viso, sensi-bilità alla luce). Un limite di questamodalità di trattamento è la necessi-tà di effettuare inalazioni molte volteal giorno e spesso il bisogno di asso-ciare un altro farmaco per mantene-re una efficace risposta clinica neltempo.

ANTAGONISTI RECETTORIALIDELL’ENDOTELINAL’Endotelina è una sostanza prodottadallo strato di cellule che ricopre ivasi sanguigni e si trova normalmen-te all’interno del corpo. È un potentevasocostrittore che svolge un ruoloimportante per il flusso del sangue,poiché restringe la parete dei vasi,facendo aumentare la pressione alloro interno. Esplica la sua azioneattraverso l’interazione con duerecettori ETA ed ETB. I recettori ETApromuovono un effetto vasocostrit-tore e di moltiplicazione cellulare,mentre i recettori ETB hanno uneffetto diverso a seconda che si tro-vino sulle cellule endoteliali (vasodi-latazione) o sulle cellule muscolari

lisce (vasocostrizione). Nei malati di IP è stato documentatoun aumento della sua quantità nelcircolo sanguigno: ciò è dovuto siaad un incremento della sua produ-zione sia ad una riduzione della suaeliminazione. Nel corso degli ultimi anni numerosistudi hanno dimostrato il ruolo del-l’endotelina nello sviluppo dell’iper-tensione arteriosa polmonare comeimportante mediatore della moltipli-cazione delle cellule endoteliali emuscolari lisce. Si è anche osserva-ta una correlazione tra la concentra-zione nel sangue di questa proteina,la severità della malattia e la sua pro-gressione. In conclusione, anche se non è anco-ra chiaro se l’aumento dell’endoteli-na sia la causa o la conseguenzadella malattia, alcuni dati conferma-no l’ipotesi di un suo ruolo centralenello sviluppo dell’ipertensione arte-riosa polmonare.

Ü BOSENTAN (Tracleer)Il Bosentan è un antagonista deirecettori ETA ed ETB dell’endotelina,ed è attivo per via orale.Contrastando l’azione dell’endoteli-na, questo farmaco può portare adun miglioramento della funzione car-diaca ed una riduzione della pressio-ne sanguigna nei polmoni, miglio-rando così la tolleranza allo sforzo ela condizione clinica del paziente.


Sulla base di queste osservazioni,alla fine degli anni ’90, è stata testa-ta l’efficacia del Bosentan nei pazien-ti con ipertensione arteriosa polmo-nare idiopatica o associata a malattiedel tessuto connettivo in III-IV classefunzionale NYHA. Questi dati sonostati confermati anche in pazienticon IAP associata a cardiopatie con-genite e in pazienti in II classe fun-zionale NYHA.Inoltre si è recentemente conclusouno studio clinico che prevedeval’uso di questo farmaco in pazienticon IP cronica tromboembolicanon suscettibile di intervento chi-rurgico. I dati hanno dimostrato unmiglioramento significativo dellafunzione cardiaca e della pressionepolmonare.Il farmaco è generalmente ben tolle-rato, si inizia con la dose di 62.5 mgdue volte al giorno e dopo quattrosettimane, se non si manifestanoeventi avversi, si aumenta alla dosedi 125 mg due volte al giorno. EFFETTI SECONDARIÈ generalmente ben tollerato; incirca il 10% dei pazienti si osservaun aumento degli enzimi epatici chetende a normalizzarsi riducendo ildosaggio o interrompendo il tratta-mento. Per questo motivo si sconsi-glia l’utilizzo del Bosentan in pazienticon una funzionalità epatica modera-tamente o gravemente alterata o inpazienti con valori basali di transa-

minasi elevati. Per la possibilità ditossicità epatica i pazienti devonoeseguire ogni mese un controllodelle analisi del sangue per la funzio-nalità del fegato. Gli effetti secondari segnalati inclu-dono la congestione nasale, l’emi-crania, un aumento del flusso delsangue sulla pelle e sul volto (rosso-re al volto) e gonfiore agli arti inferio-ri. Si pensa che questo medicinalepossa avere una certa interazionecon l’anticoagulante, che comportiun aumento della dose per raggiun-gere l’INR terapeutico. Tracleer è commercializzato in tuttigli Stati dell’Unione Europea, StatiUniti, Canada e Australia.

Ü AMBRISENTAN (Volibris)È’ un antagonista selettivo dei recet-tori ET-A dell’Endotelina a lungadurata d’azione e non ha importantiinterazioni con altri farmaci. Vieneassunto per via orale e i suoi effetti,documentati negli studi clinici, sonosovrapponibili a quelli ottenuti con glialtri farmaci della famiglia degli anta-gonisti recettoriali dell’endotelina.Ha dimostrato di migliorare la tolleran-za allo sforzo, lo stato clinico e la fun-zionalità cardiaca in pazienti con IAPidiopatica e associata a malattie delconnettivo in II-III classe funzionaleNYHA. L’Ambrisentan ha una minoreinterazione con gli altri farmaci e pro-voca più raramente tossicità epatica.


Necessita comunque del controllomensile delle transaminasi ed èsomministrabile in un’unica dosegiornaliera, iniziando con 5 o 10 mg.

INIBITORI DELLAFOSFODIESTERASI 5:Questa categoria di farmaci agiscebloccando la fosfodiesterasi-5, l’enzi-ma che promuove la trasformazionedel GMP in GMPc (un enzima è unaproteina che facilita le reazioni chimi-che). L’aumento del GMPc intracellula-re causa a breve termine vasodilatazio-ne e cronicamente un effetto antiproli-ferativo sulle cellule muscolari lisce.

Ü SILDENAFIL (Revatio)Inizialmente questo farmaco, cono-sciuto con il nome commerciale diViagra, era stato sviluppato per cura-re pazienti con malattie cardiachecome l’angina. Durante il suo utilizzoè stato scoperto un “effetto seconda-rio” inatteso: aiutava a migliorarel’erezione nell’uomo. Questa mole-cola è quindi conosciuta più comu-nemente per il suo utilizzo nel tratta-mento della disfunzione erettile(impotenza). Quando nel 1998 il Sildenafil è statocommercializzato sul mercato, il suouso è stato considerato dai medicianche per il trattamento dell’IP.Il farmaco è stato approvato in Italiacon il nome commerciale di Revatio,

per il trattamento della IAP idiopaticae associata a malattie del connettivoin II-III classe funzionale NYHA, aldosaggio di 20 mg tre volte al giornoche può essere aumentato fino ad 80mg tre volte al giorno. La sua assun-zione comporta un aumento dellatolleranza allo sforzo ed un migliora-mento della funzione cardiaca.

Alcuni studi suggeriscono un effettofavorevole nelle forme di IP severasecondaria a pneumopatie e nelleforme tromboemboliche non suscet-tibili di intervento chirurgico.MECCANISMO D’AZIONEIl Sildenafil provoca un rilassamentodella muscolatura liscia dei vasi san-guigni che, a sua volta, ha l’effetto difar aumentare il flusso del sangue.Questo accade grazie all’inibizionedell’enzima “fosfodiesterasi-5”abbreviato spesso in PDE-5. IlSildenafil dà luogo ad una comples-sa catena di eventi che coinvolge ilsistema nervoso ed il rilascio di alcu-

ni messaggeri chimici nei tessuti.Uno di questi messaggeri è chiama-to “GMP ciclico”, che induce i vasisanguigni a dilatarsi distendendo lostrato muscolare che si trova nelleloro pareti. Normalmente l’azione delGMP ciclico nel corpo è interrottadall’azione delle PDE-5. Il Sildenafil,inibendo l’azione delle PDE-5 prolun-ga l’azione del GMP ciclico. In que-sto modo i vasi sanguigni rimango-no dilatati per un tempo più lungo edil flusso di sangue migliora. Diversistudi clinici hanno valutato l’efficaciadi questo farmaco nei malati di IP. Irisultati di questi lavori sono inco-raggianti, infatti hanno dimostratoche grazie al Sildenafil alcuni pazien-ti con IP hanno migliorato la lorocapacità di esercizio fisico, con ridu-zione della pressione nell’arteria pol-monare e un miglioramento dellafunzione cardiaca. Nel 2006, dunque,il farmaco è stato commercializzatoper il trattamento dell’IAP con ilnome “Revatio”.

Ü TADALAFIL (Adcirca)È anch’esso un inibitore della fosfo-diesterasi -5, assunto per via orale.La sua efficacia nel migliorare la tol-leranza allo sforzo e la funzione car-diaca è sovrapponibile a quella otte-nuta con dosaggi elevati diSildenafil.Anche questa molecola, col nomecommerciale di Cialis, è stata prece-

dentemente commercializzata conindicazione per la disfunzione eretti-le. Solo recentemente è stato appro-vato in Italia, con il nome di Adcirca,per il trattamento di pazienti conipertensione arteriosa polmonareidiopatica ed associata a malattie deltessuto connettivo in II e III classefunzionale al dosaggio di 40 mg unavolta al giorno.

Tutti i farmaci sin qui descritti sisono dimostrati efficaci nelleforme di ipertensione arteriosapolmonare idiopatica ed in alcu-ne forme associate ad altre pato-logie (ad esempio malattie delconnettivo). Vi sono studi non controllati chesuggeriscono una possibile effica-cia anche in altre forme di iper-tensione arteriosa polmonare (IPassociata a cardiopatie congenite,infezioni da HIV, utilizzo di anores-sizzanti, malattie del fegato) edipertensione polmonare seconda-ria ad embolia polmonare distale.

INTERVENTI CHIRURGICI PER ILTRATTAMENTO DELL’IPERTENSIONEPOLMONARE:

ENDOARTERECTOMIA POLMONAREQuesto tipo di intervento può essereeseguito nelle forme di ipertensionepolmonare cronica tromboembolica oChronic Thromboembolic Pulmonary


Hypertension (CTEPH). Questo tipo diipertensione polmonare è dovuta adun unico episodio di embolia polmo-nare (EP) non perfettamente guarita oad episodi ricorrenti. La comparsa diCTEPH può quindi rappresentare unadelle possibili evoluzioni di una EP,malattia che può progredire in diversimodi: • guarigione completa con dissolu-

zione del tromboembolo (minoran-za di pazienti);

• guarigione parziale, con una disso-luzione pressoché completa delcoagulo di sangue (maggior partedei casi);

• dissoluzione incompleta con ostru-zione persistente di parte delle arte-rie polmonari con comparsa diipertensione polmonare (CTEPH,piccola minoranza di casi).

Spesso i pazienti con CTEPH riferi-scono di aver sofferto di uno o piùepisodi di EP acuta, altre volte si trat-ta di episodi che non sono stati rico-nosciuti come EP e il trattamento èstato tardivo. La reale incidenza dellaCTEPH non è nota. Negli Stati Uniti siverificano circa 600000 casi di EPper anno, con una mortalità dell’8-25%; si ritiene che circa lo 0,1-0,5%dei sopravvissuti vada incontro aCTEPH. Un recente studio italiano hastimato che circa il 3% dei pazienticon EP possano sviluppare CTEPHdopo 2 anni dall’episodio di EP.I sintomi della malattia sono uguali

alle altre forme di ipertensione pol-monare (affanno sotto sforzo o anchea riposo, segni di ritenzione idrica).È importante arrivare ad una diagno-si precisa di CTEPH perché se lelesioni sono vicine all’origine dell’ar-teria polmonare è possibile effettua-re un intervento chirurgico di diso-struzione delle arterie (endoarterec-tomia polmonare).L’intervento è piuttosto complesso,ma i risultati sono molto buoni: nellamaggioranza dei casi si riesce adottenere una normalizzazione deivalori di pressione polmonare.Quindi il rischio dell’intervento èampiamente superato dai benefici.Non vi sono limiti di età e possonoessere operati anche pazienti anziani(80 anni) a patto che non abbianoaltre malattie importanti (insufficien-za renale, enfisema polmonare). InItalia il centro che ha la maggioreesperienza è la Cardiochirurgiadell’Ospedale S. Matteo di Pavia. Ipazienti che sono stati operati devo-no seguire una terapia anticoagulan-te a vita e spesso devono esseresottoposti al posizionamento di unfiltro cavale (un ombrellino cheviene posizionato in una grossavena che riporta il sangue dallegambe e dall’addome verso il cuore;questo sistema evita che coaguli disangue, che si possono formarenelle vene, raggiungano il circolopolmonare). Nei casi in cui le ostru-


zioni dei vasi polmonari siano trop-po distanti per essere rimosse chi-rurgicamente, non vi sono attual-mente medicine sicuramente effica-ci, ma esistono delle esperienze pro-mettenti con i farmaci utilizzati nelleforme di ipertensione arteriosa pol-monare idiopatica.

TRAPIANTO DI POLMONERappresenta l’ultima arma per il trat-tamento delle forme più gravi di iper-tensione polmonare che non rispon-dono alla terapia con i farmaci. Perottenere un risultato ottimale èimportante che il trapianto nonvenga eseguito troppo presto o trop-po tardi (in quest’ultimo caso ilpaziente avrebbe un rischio eccessi-vamente alto). È quindi importanteche i medici che curano l’ipertensio-ne polmonare siano in contatto conun centro che esegua il trapianto dipolmone e decidano insieme con ilchirurgo quando inserire in lista diattesa il paziente (si deve tenereconto che l’attesa media prima dieseguire un trapianto di polmone ètra i 18 e i 24 mesi). Per poter esse-re messi in lista per il trapianto dipolmone bisogna avere alcune carat-teristiche (età inferiore ai 60 anni peril trapianto di entrambi i polmoni,assenza di altre malattie gravi, comei tumori, buona funzione epatica erenale) ed essere in discrete condi-zioni generali e buon equilibrio psi-

cologico. Ovviamente i nuovi polmo-ni devono essere di una grandezzaadeguata per l’altezza del ricevente edeve esserci una certa compatibilitàtra il donatore e il ricevente (stessogruppo sanguigno). L’interventoviene di solito eseguito trapiantandoun organo per volta (trapianto bilate-rale sequenziale) iniziando dal pol-mone più danneggiato. Dopo l’inter-vento il paziente riceve una terapiache faccia “accettare” il nuovo orga-no (terapia immunosoppressiva) edevitare “crisi di rigetto”. Le terapieattuali sono piuttosto efficaci, maespongono il paziente al rischio diinfezioni. Per tale motivo il pazientetrapiantato deve essere controllatoperiodicamente per riconoscere siaun’eventuale fase di rigetto che lepossibili infezioni.Complessivamente i risultati sonobuoni e la maggioranza dei pazientiriesce a riprendere una vita attiva.


Visite di controllo 47

VISITE DI CONTROLLOANDARE PREPARATI

Le tue visite dal medico specialistain IP sono molto importanti. Ticonsigliamo di utilizzare al meglio

il tempo che hai a disposizione duran-te questi incontri, specialmente se haidovuto affrontare un lungo viaggio per

arrivarci. Se devi sottoporti a moltitest ricordati di fornire ai medici tuttele informazioni di cui hanno bisognoper aiutarti. Informali ad esempio diqualsiasi nuovo sintomo: come equando è iniziato, come sta modifi-cando il tuo sonno, il respiro, le attivi-tà giornaliere, l’appetito, la tua vitafamiliare e lavorativa, etc.Ricordati che l’équipe medica stadalla tua parte e non è lì per giudicar-ti. Se ti senti troppo imbarazzato perparlare dei tuoi problemi, scrivi i det-tagli su un foglio e chiedi al tuo medi-co di leggerli prima. Se i dottori usanoun linguaggio troppo tecnico e tu haidifficoltà a capirli devi farlo presente,

e chiedere loro spiegazioni. Se ti sug-geriscono di fare dei test chiedi dispiegarti il perchè; se ti prescrivonodei farmaci, informati sui loro even-tuali rischi e sugli effetti collaterali.

Buoni consigliche ti permetteranno di ottenereil massimo dalle tue visiteÜ Fai prima una lista di domande e

di problemi che vorresti discutereÜ Porta carta e penna per poter

annotare i fatti importantiÜ Indossa vestiti larghi che facilite-

ranno l’esame da parte del medicoÜ Informa il medico su qualsiasi far-

maco che stai prendendoÜ Fatti accompagnare da un familia-

re o da un amico se vuoi sentirtipiù tranquillo.

Durante la visita:Ü Non avere paura di fare domandeÜ Se non capisci, chiedi ai medici di

ripetere, di spiegarsi, e prendiappunti

Ü Se ti prescrivono un farmaco,assicurati di averne capito il moti-vo, la durata del trattamento, etc.

Ü Sii franco. Se hai un problema chetrovi imbarazzante o difficile, par-lane subito. Ricordati che il tuoproblema è probabilmente molto

comune per i medici, che sono lìper aiutarti.

Ü Se ti vengono richieste ulterioriindagini, informati sul reparto dovefare questi test, chiedi il nome diuna persona da contattare e/o ilnumero di telefono del reparto.

Ü Non avere paura di confessare“come ti senti veramente“, dopo-tutto, solo tu sai esattamentequello che provi. Può passaremolto tempo tra un appuntamentoe l’altro con la tua équipe di spe-cialisti di riferimento, e durantequeste visite ci potranno esseremolte cose di cui parlare. Se arrivipuntuale e ben preparato a questevisite, potrai massimizzare iltempo del colloquio.

Se hai un diario dove spieghi i tuoisintomi e/o la tua terapia, dovedescrivi la tua salute sia mentale chefisica, sintomi specifici, eventualireazioni ai trattamenti e problemiriscontrati, portalo alla visita. Questoti permetterà di non dimenticare oconfondere i problemi, e sarà sen-z’altro molto utile sia per te che per iltuo gruppo medico di riferimento.Ricordati che puoi sempre contattarequalcuno della tua équipe di speciali-sti in IP, anche al di fuori della visitaclinica: assicurati di avere i loronumeri telefonici, anche quello del-l’infermiera specializzata.

Usa questa lista per ottenere il massimo dalla tua visita:

INFORMAZIONE

Ü Informa il medico degli eventuali trattamenti o farmaci che staiassumendo. E’ una buona idea portare una lista scritta.

Ü Informa il medico di qualsiasi sintomo che si è manifestato dall’ultimoincontro, o se sei stato da un altro medico, dalla tua ultima visita.

SINTOMI

Ü Si sono manifestati nuovi sintomi?Ü Da quanto tempo si sono manifestati?Ü Sono sempre presenti o vanno e vengono?Ü C’è qualcosa che li fa migliorare o peggiorare?Ü Hai provato qualche rimedio da solo? Se si, di cosa si trattava, e ha

dato risultati positivi?

48 Visite di controllo

Ü I sintomi hanno ridotto le tue capacità lavorative?Ü I sintomi hanno modificato la tua vita giornaliera, le tue relazioni, etc?Ü C’è qualche rimedio per avere un po’ di sollievo a questi sintomi?Ü Cosa significano questi sintomi nel progredire della malattia?

TEST CHE POTREBBERO RENDERSI NECESSARI

Ü Per quale motivo devi sottoporti ai test?Ü Dove, quando e come verranno effettuati questi test?Ü Quanto tempo dovrai aspettare per conoscerne i risultati?Ü Chi ti darà i risultati dei test?

RISULTATI DEI TEST

Ü Qual è il risultato del test?Ü Cosa significa il risultato?Ü Il test verrà ripetuto e, se si, con quale frequenza?Ü Sono necessari ulteriori test?Ü Sarà necessario un nuovo trattamento?

CONSIGLI SULLA TERAPIA

Ü Puoi scegliere tra diverse terapie?Ü Stai riscontrando delle difficoltà con la terapia attuale?Ü Ci sono aspetti particolari della terapia attuale che ti creano problemi?Ü Hai provato a porvi rimedio da sola/o? Se si, è servito a qualcosa?Ü Desideri avere ulteriori informazioni sulla tua terapia?Ü Ci sono terapie alternative che potrebbero sostituire quella attuale?Ü Desideri avere consigli sulle opzioni complementari o terapie alter-

native?

CONSIGLI GENERALI

Ü Sei preoccupato del tuo stato di salute in generale o di aspettispecifici che riguardano la tua salute?

Ü Stai avendo difficoltà con la tua dieta o con l’appetito?Ü Hai bisogno di ulteriori informazioni sul tuo benessere o sul trat-

tamento?

Visite di controllo 49

50 Visite di controllo

Cosa succede se le cosenon vanno nel verso giusto,come reclamare

Noi tutti sappiamo che, nonostantegli sforzi migliori e la buona volontà,le cose non sempre vanno nel versogiusto. Questo riguarda qualsiasiaspetto della nostra vita. Nel campomedico, come nelle maggior partedelle situazioni, è meglio sforzarsi diaffrontare i problemi quando si pre-sentano, e agire velocemente.Esistono procedure stabilite per ipazienti che hanno dubbi o reclamisu qualsiasi aspetto della loro tera-

pia. Noi ti consigliamo, prima ditutto, di discutere delle tue preoccu-pazioni con gli specialisti: i medici,gli infermieri, i direttori della clini-ca/ospedale per vedere sé possibiletrovare una soluzione ai tuoi proble-mi. Nel tuo ospedale esiste, sicura-mente, una struttura che ha il compi-to di capire ed accogliere i problemied i reclami dei malati (normalmentesi chiama Ufficio Relazioni con ilPubblico –URP).Se hai bisogno di ulteriore assisten-za, puoi contattare la nostra associa-zione e il Tribunale dei Diritti delMalato.

Gravidanza e Ipertensione Polmonare 51

Èopinione diffusa in ambito medicoche la gravidanza non sia indicataper le donne malate di IP. Le vite

di madre e nascituro sono a rischioelevato in queste situazioni. Qualunquedonna, se ha una malattia grave, deveporsi diverse domande prima di deci-dere se avere dei figli, e spesso deveanche considerare il rischio di mortedurante la gravidanza e il parto. La gra-vidanza lascia i suoi segni nel corpodella donna. Il parto ad esempioaumenta il battito del cuore, mentre ilsistema immunitario diventa menoefficiente. Per una donna che convivecon una grave malattia, la gravidanzapuò avere conseguenze catastrofiche.Sfortunatamente l’IP colpisce anchedonne giovani e in età fertile. Il rischiodi morte collegata alla gravidanza nelledonne con IP è abbastanza elevato(indicato tra il 30 e il 50%). Pertanto,anche solo per questo motivo, la gravi-danza non offre buone prospettive alledonne con IP. Inoltre, alcuni farmacicomunemente usati per la cura di IP(per esempio il warfarin) possonoessere dannosi per il feto. Questo dop-pio rischio, per la paziente e per il feto,richiede qualche forma di controllodelle nascite, onde evitare la gravidanzanelle donne con IP.

Perché debbo usareil contraccettivo:Ü Se sei malata di IP gli specialisti

sconsigliano vivamente la gravi-danza, in quanto può solo far peg-giorare la tua malattia. È molto tristedirlo, ma devi sapere che aspet-tando un figlio correresti un elevatorischio di morte.

Ü Se la tua IP è secondaria a qualchealtro problema clinico, come il lupussistemico, è probabile che questoaltro problema riduca la tue probabi-lità di avere un bambino sano.

Ü Anche alcuni farmaci che prendipotrebbero avere effetti negativi sulnascituro.

Ü Se dovessi rimanere incinta, èestremamente importante farti visi-tare dall’équipe medica specializzatain IP appena possibile; loro potrannovalutare la cura più adatta a te.

Ü Molti medici consigliano l’adozione diun contraccettivo permanente, pro-prio in virtù dei rischi che le donnecorrono durante la gravidanza.

Quale contraccettivo usare:Non sono state ancora pubblicate lineeguida dedicate al controllo delle nascitenelle donne con IP, e non esiste con-senso riguardo al metodo contraccettivomigliore. Il controllo delle nascite è unargomento che devi affrontare con iltuo medico specialista in IP: non sen-

GRAVIDANZAE IPERTENSIONE POLMONARE

52 Gravidanza e Ipertensione Polmonare

tirti imbarazzata, cerca di affrontare laquestione, che è d’importanza vitale. Nelle pagine seguenti è riportato unbreve rendiconto di alcuni fattoriimportanti da prendere in considera-zione nell’affrontare questo problema.

Posso prendere uncontraccettivo orale?Ü La pillola combinata (che normal-

mente si prende per 3 settimane su4) deve essere evitata in quantocontiene l’estrogeno che potrebbeaddirittura far peggiorare l’ IP.

Ü La pillola che contiene solo proge-sterone (chiamata mini pillola) èanch’essa sconsigliabile, in quantoaumenta il rischio di sviluppare coa-guli nel sangue. La mini-pillola inol-tre è un metodo che ha dei rischimedi di fallimento.

Posso usare un sistemaintrauterino (la spirale)?Ü Spesso è difficile inserire una spi-

rale se una persona non è mai stataincinta e, qualche volta, è necessa-rio somministrare un anestetico.Durante il periodo di inserimento ènecessario prendere antibiotici perridurre il rischio di infezione. Moltedonne con la spirale (che contienerame) hanno mestruazioni piùabbondanti dopo l’inserimento. Sestai prendendo l’anticoagulante que-sto potrebbe esserti già accaduto. Laspirale inoltre aumenta leggermenteil rischio di sviluppare infezioni albacino; tutto sommato questometodo non è proprio l’ideale.

Ü Esiste una spirale ricoperta di pro-gesterone, chiamata Mirena.Molte donne che la utilizzanosostengono che il loro ciclomestruale con questo metodo durasoltanto 1-2 giorni. Mirena è unmetodo contraccettivo molto affi-dabile e può durare fino a 5 anni.

Cosa si dice dei metodipermanenti?Ü Con i metodi permanenti diventa

molto difficile invertire la condi-zione di sterilità. È meglio infor-marsi bene e chiedere tutti i con-sigli necessari prima di imboccarequesta strada.

Ü Il metodo della sterilizzazionemaschile o vasectomia non è per-messo in Italia. La sterilizzazionefemminile richiede un interventocon anestesia generale.Considerando il quadro clinicoquesto comporta dei rischi, spe-cialmente nei casi in cui il sogget-to prende dei farmaci per rendereil sangue più fluido. Alcune pinzebloccano i tubi che vanno dall’ute-ro alle ovaie. Nel lungo periodocon questo metodo non dovreb-bero presentarsi effetti collaterali,tuttavia esiste una piccola proba-bilità di insuccesso.

Esistono altre alternative?Ü I metodi che creano barriere, come i

preservativi, le capsule o i diaframmi,sono meno affidabili. Devono esseresempre usati con un gel speciale perridurre il rischio di insuccesso.

I BAMBINIE L’IPERTENSIONE POLMONARE

Sfortunatamente non esisteun’età minima per chi soffre diIP. L’IP colpisce non solo gli

adulti di tutte le età, ed estrazionesociale, ma anche i neonati, i bambi-ni piccoli, e gli adolescenti.

Nei più piccoli, però, la prognosi, ibisogni generali, i trattamenti e leindagini richiesti, sono diversi rispet -to agli adulti.Nel caso dei bambini con IP comun-que i genitori devono diventare il

L’esperienza di un PadreSalve, sono Vittorio, papà di due bambini con IP idiopatica. Vivo nel mondo dell’IP dal2001 e non sarò qui a raccontare gli aspetti tecnici del problema di avere un figlio colpi-to da una malattia rara autodegenerativa e quant’altro, ma voglio sottolineare lo stile divita che tale situazione provoca in una famiglia.Normalmente, fino a quando non siamo colpiti da particolari situazioni, pensiamo sem-pre che a noi non toccheranno, ma poi quando ci si trova in mezzo siamo abbattuti,affranti, incolpiamo chiunque ci capiti a tiro, insomma ce la prendiamo con la vita stes-sa. MA QUESTA E’ LA PRIMA REAZIONE e poi?Poi bisogna risorgere …. bisogna regalare un mondo di amore a chi ti sta vicino (tuamoglie, i tuoi figli malati o no), bisogna regolare i propri ritmi di vita sulle esigenze di tuofiglio colpito dall’IP. E chi dice che questi nuovi ritmi non siano poi così belli da fartiapprezzare ogni giorno che ci regala LUI (intendo la persona suprema che tutto ha crea-to e che tutto ci regala)? Bè io penso che avere un figlio con l’IP ti faccia assaporare lecose vere della vita, ti faccia capire cosa è veramente importante e cosa noi pensiamo(specialmente nella nostra società consumistica) sia importante e necessario.Ti destreggi tra pasticcuzze, visite, nuove situazioni, prendere decisioni per tuo figlio, tidevi imbattere nel peggior male che possa capitare in tale contesto: LA BUROCRAZIA;manca sempre qualche codice, qualche numeretto e tu a spiegare che il numero nonrisolve il problema. Non ti buttare giù…grida…grida perché soltanto in questo modopuoi creare un mondo migliore per tuo figlio con l’IP….non ti nascondere (non serve)….trova l’associazione di riferimento sarà un modo per confrontare le tue esigenze con quel-le degli altri e inoltre non ti farà ripetere sempre le stesse cose ma ti aiuterà a capire cosasta accadendo….diventerai l’ambasciatore di tuo figlio nel mondo… sarai la suavoce….vedrai che il mondo ti sorriderà ugualmente e vedrai che prima o poi questo male“carogna” sarà sconfitto perché INSIEME SI PUO’.Vittorio, il papà di Edoardo, Claudia e Federico, nonché marito di Laura

Bambini e Ipertensione Polmonare 53

loro avvocato, il loro portavoce e ilcustode.I sintomi della IP nei bambini sonomolto simili a quelli degli adulti, anchese i bambini sono più soggetti a stan-chezza, giramenti di testa, senso dimancanza d’aria, e molti di loro hannosvenimenti frequenti, ed inoltre tendo-no a non aumentare di peso. I test utilizzati negli adulti per scopri-re la presenza di vecchi coaguli disangue nei polmoni, nei bambini so -no richiesti rar a mente.

La diagnosi di IP nei bambini puòessere tempestiva anche se, comenegli adulti, prima di arrivare alla dia-gnosi giusta spesso i sintomi ricevo-no varie interpretazioni errate. Ladiagnosi errata più comune è quelladi asma. L’IP grave è potenzialmentefatale per qualunque paziente.Tuttavia nei bambini, se non vienecurata in tempo, essa peggiora inmodo più rapido. Il quadro clinicodei bambini inoltre cambia più di fre-quente, e i medici devono fare osser-vazioni mirate ed essere pronti a

cambiare la cura se il bambino nonreagisce bene. Con le dovute cure,comunque, i bambini hanno una pro-gnosi migliore rispetto agli adulti.Nel decennio passato l’approccio èstato più positivo ed aggressivo nellagestione globale dell’IP nei bambini.I recenti progressi della genetica e lenuove conoscenze della biologia cel-lulare consentono una migliore com-prensione della malattia, e le nuoveterapie offrono una qualità di vitamigliore e maggiori probabilità disopr av vivenza.I bambini rispo n dono alla terapia allostesso modo degli ad ulti, solo cheper loro il trattamento dell’ IP duratutta una vita.Le cure prescritte devono essere per-sonalizzate ed aggiustate in funzionedella risposta del piccolo paziente.I bambini hanno bisogno di un moni-toraggio cos tante da parte di perso-nale altamente qualificato, che assi-curi loro risposte cost anti e soddi-sfacenti.Una gestione ottimizzata migl iora inmodo significativo la qualità di vita ele probabilità di sopravvivenza.Il trapianto dei polmoni è un’opzioneche va presa in considerazione neibambini con IP grave che peggioranel tempo nonostante le cure piùappropriate. Nella maggior parte deicasi, il benessere del vostro bambinoè il migliore indicatore su come stareagendo il suo fisico alla IP. Un

54 Bambini e Ipertensione Polmonare

bambino con IP può andare a scuo-la, ballare, fare sport ed andare inbicicletta e, purtroppo, essere biri-chino ed insopportabile come qual-siasi altro bimbo. Come gli altri(compresi gli adulti), anche lui puòtrarre giovamento da una dieta sanae bilanciata, e da buoni periodi diriposo. E’ importante fare attenzione,e non permettere ad un medico nonspecializzato in IP di prescrivere far-maci a vostro figlio; se avete deidubbi, rivolgetevi al vostro gruppo dispecialisti di riferimento. Assicuratevi che anche il suo dentistasappia che è affetto da IP. Non per-mettete mai a nessuno di sommini-strare al vostro bambino un’anestesiagenerale senza aver prima informatol’équipe di specialisti in IP che losegue, e fate in modo che loro stessicontattino l’anestesista. Le medicinederivate da erbe devono essere usatecon cautela, in quanto si sa poco ditali sostanze, e in alcuni casi sonorisultate dannose. Inoltre, molti bam-bini con IP prendono warfarin o altrifarmaci che servono a “diluire il san-gue”. Questi farmaci potrebbero inte-ragire con altri farmaci comprati albanco senza ricetta medica. Di nuovo,se avete dei dubbi, rivolgetevi alvostro team di specialisti in IP.

Comportatevi normalmenteQuando un bambino è affetto da IP,tutta la famiglia ne rimane coinvolta.

Lui stesso, suo padre, sua madre, inonni e gli altri figli comprensibil-mente possono sentirsi stanchi ed altempo stesso preoccupati della suamalattia. Anche se è difficile, dovetetrattare vostro figlio nel modo piùnormale possibile. Un bambino conIP sarà più felice se le regole riman-gono invariate e se la vita va avanticome prima. Si sentirà più sicuro eamato se viene trattato come gli altri.I bambini trattati in modo diversotendono a comportarsi diversamen-te, ed un bambino con IP è “diverso”solo per il fatto che è malato.Come qualsiasi altro bimbo malato,anche il vostro ogni tanto avrà deiproblemi legati al comportamentoche vanno affrontati subito.Ad esempio, quando lasciano l’ospe-dale i bambini diventano più esigenti,possono essere più bisognosi diaffetto, oppure possono ripr enderevecchie abitudini come la “pipì aletto”; questa è una reazione normale(in qualche caso si vede anche negliadulti), e dovete aspettarvela. Se neavete bisogno, chiedete aiuto o consi-gli al vostro medico specialista in IP.Non dimenticate che se in famigliaavete altri figli potrebbero soffrireper la maggiore attenzione dedicataal fratellino o sorellina.Assicuratevi che anche i vostri amicie parenti non trascurino gli altri bam-bini della famiglia, e chiedete loro ditrattare tutti nella stessa maniera.


Posso ottenere un aiuto extra?Prendete contatto con un assistentesociale. Potreste avere diritto adalcuni benefici che vi aiuteranno adaffrontare gli ostacoli.Vostro figlio probabilmente sarà ingrado come gli altri di andare a scuo-la, ma potreste aver bisogno di unaiuto per alleviare le preoccupazionidel personale scolastico sulla sua IP.Le vacanze sono una parte importan-te nella vita di ognuno di noi, anchese nel vostro caso richiederanno unapianificazione maggiore.Ad esempio potreste dover risolverealcuni problemi se vostro figlio è interapia con ossigeno.Le vacanze comunque sono unagrande occasione per tutta la fami-glia, perché servono ad interromperelo stress e le fatiche di tutti i giorni.Le vacanze costano, ma non permet-tete che questo diventi un ostacolo.Chiedete aiuto, non abbiate paura dichiedere.

SommarioAlcuni bambini con IP hanno paren ticon la stessa malattia, anche se que-sto caso è estremamente raro.La malattia può svilupparsi in bambi-ni di qualsiasi età, maschi e femmine.Alcuni bambini possono anche nasce-re con l’IP (questo di solito accadequando al momento della nascita nonhanno ottenuto ossigeno sufficiente).Non sappiamo perché l’IP colpisca

solo alcuni bambini.Potrebbero esistere fattori geneticiereditati da uno dei genitori e/o l’espo-sizione a qualcosa nell’ambiente.Qualche volta il bambino contrae l’IPin seguito ad un’altra malattia.Ricordate però che qualunque ne sial’origine, se vostro figlio è affetto daIP, la colpa non è vostra.Non avete fatto niente di sbagliato.Sfortunatamente può succedere.I bambini con una IP non curatasono spesso stanchi, hanno difficol-tà di respiro quando fanno eserciziofisico e le loro labbra e le unghiedelle mani possono assumere uncolore leggermente blu.I bambini si muovono più degli adul-ti, e dunque i loro vasi sanguigni sirilassano e si contraggono più facil-mente; per questo sono più inclini adavere giramenti di testa e a soffrire disvenimenti.Sul campo di gioco, a scuola, unbambino può avere grandi difficoltàa mantenere il passo con gli altri.Sfortunatamente, se un bambino conIP non viene curato, tende a peggio-rare più velocemente rispetto ad unadulto.Ma con le cure adatte, i bambini pic-coli possono stare anche megliodegli adulti.Mantenete un contatto stretto con ilgruppo di medici specialisti in IP chesi prendono cura del vostro bambino.Chiedete loro cosa occorre fare,


Preparate una lettera, sulla falsariga di questa, che il bambino deve portaresempre con sé:Anche per il bambino non portatore di pompa, è consigliabile avere semprecon sé una lettera con informazioni sulla malattia e sui medicinali, con indi-cati i recapiti dei genitori e degli specialisti che lo seguono.


anche se nascono problemi al difuori dell’orario normale, ad esempiodurante la notte o durante il fine set-timana.Assicuratevi che il vostro medico difamiglia sia aggiornato il più possibi-le sull’IP e, cosa ancora più impor-tante, sulla terapia seguita dal vostrobambino.Discutete della condizione del vostrobambino con la sua maestra, con l’insegnante di ginnastica, con il pre-side e con il medico scolastico.Lasciate i vostri numeri per le emer-genze. Fate sapere agli altri che ilvostro bambino deve evitare il con-tatto con le persone malate. Quando

girano malattie contagiose voi pre-tendete di esserne messi al corrente.Chiedete al vostro dottore se è ilcaso che la scuola abbia sempre del-l’ossigeno pronto a disposizione. Nel caso in cui vostro figlio usi unapompa ad infusione continua, visita-te la sua classe per rispondere alledomande dei compagni e degli inse-gnanti sull’uso della pompa.Questo eviterà al bambino di doverdare spiegazioni.Memorizzate sul vostro cellulare ilnumero del dottore da chiamare perun’emergenza, della baby sitter, o diun familiare che vi può aiutare.

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posto davanti. Richiedetela ai nostri recapiti.

INFORMAZIONI MEDICHE IMPORTANTI PER IL BAMBINO ...........................................................

........................................... ha una malattia rara, che si chiama IPERTENSIONE ARTERIOSAPOLMONARE, per questo motivo indossa un marsupio o uno zainetto contenenteuna pompa che eroga la medicina (Epoprostenolo) in infusione continua attraversoun piccolo catetere impiantato nel suo torace. Le altre medicine che prende sono.................................................................................................................................

Se ........................................... ha dei problemi con la pompa o con il catetere, si presentauna EMERGENZA MEDICA. La sua situazione è molto complessa e noi genitoridobbiamo essere avvertiti immediatamente. Quando la pompa è disconnessal’ipertensione polmonare rischia di peggiorare in modo molto rapido. Nessunodeve spegnerla per nessuna ragione. Se necessario la medicina può essere infu-sa per via periferica.In caso di emergenza, telefonare a :

Nome della madre ............................... tel ........................................ tel cellulare .........................................Nome del padre .................................... tel ......................................... tel cellulare.........................................

Si può anche chiamare il Dott ..................................................... tel ..............................................................Se non dovesse sentirsi bene ..................................................... deve poter chiamare imme-diatamente la sua famiglia. La sua malattia e la terapia alla quale è sottopostosono complesse e inusuali, ed è probabile che il personale di un pronto soccorsonon abbia esperienza con i pazienti affetti da ipertensione polmonare.

Lo specialista che ha in cura .................................................. è il Dott...............................................presso l’Ospedale.................................................... Via..............................................................................................

Telefono .........................................................................Il medico di famiglia è il Dott............................................................ Via.........................................................

Telefono..................................................

Vi preghiamo di contattarci per qualsiasi informazione. Cordialmente.

FIRMA


Ü Impara a difenderti. Sii in grado didire di no quando sei troppo stanco.

Ü Non sentirti in colpa per la malattia.

Ü Evita lo stress per quanto è pos-sibile.

Ü All’inizio della giornata fai una listadelle tue priorità e cerca di seguirla.Non avrai sempre le energie suffi-cienti per portare a termine tutti ituoi progetti.

Ü Impara a conoscere e a rispettare ituoi limiti, ti semplificherà la vita.

Ü Risparmia le forze!

Ü Se devi badare a bambini piccolifatti aiutare da qualcuno, e preparaun piano di emergenza in casodiminuiscano le tue energie.

Ü Coinvolgi i tuoi cari nel farti aiutaredove possono, a loro piace sentirsiimportanti.

Ü Non sentirti in colpa se non rie-sci a dedicare ai tuoi figli le ener-

gie che vorresti, invece di fare ungioco in movimento raccontagliuna favola o falli disegnare.

Ü Evita di portare pesi, approfitta ditutti gli “aiuti”: persone, carrelli, etc.

Ü Se l’umidità ti causa difficoltà direspiro, ricordati di aprire laporta/finestra nel bagno onde evi-tare la formazione di vapore.

Ü Siediti quando ti fai la barba o titrucchi.

Ü Compra un piumino per il tuo lettose non sei allergico, è molto piùleggero e facile da usare rispettoalle coperte di lana.

Ü Dormi con qualche cuscino in più,quelli a forma di “V” sono moltocomodi perchè danno più supporto.Rende più facile la respirazionedurante la notte.

Ü Se hai un concentratore di ossi-geno che fa un rumore fastioso,fallo spostare fuori dalla stanzada letto.

Ü Per i lavori domestici utilizza attrezzicon manici lunghi che permettano dipiegarti il meno possibile.

Ü Prendi in considerazione l’acqui-sto di un ferro da stiro più leggeroo un aspirapolvere con un riavvol-gimento automatico.

SUGGERIMENTI UTILIFACILITANO LA VITA

Suggerimenti utili 59

Ü Usa una lavatrice che asciugaonde evitare lo stendere dei panni.Anche se sono più costose, potre-sti evitare di stirarli.

Ü Utilizza una lavastoviglie per poterrisparmiare energie.

Ü Tieni a portata di mano le coseche utilizzi più spesso in cucina.

Ü Ci sono delle ditte che forniscono ipasti a domicilio ad un prezzoragionevole. Prendi in considera-zione l’idea se ti affatichi a cucinare.

Ü Se hai difficoltà nel piegarti permetterti le scarpe, compra un cal-zascarpe con il manico lungo.

Ü Scegli vestiti larghi, sarà più facilespogliarti e vestirti.

Ü Compra pentole con 2 manici perdistribuire meglio il peso.

Ü Cerca di avere più cose possibiliall’altezza del tavolo da lavoro. Sedevi sostituire alcune cose in cucina,pensa alle seguenti possibilità: lalavastoviglie posizionata su un

supporto, il forno a microonde sultavolo da lavoro ed il forno all’al-tezza degli occhi.

Ü Preparati una quantità doppia dicibo nei giorni in cui ti senti benee congelalo.

Ü Fai più acquisti possibili tramiteordini postali o Internet, molti gran-di magazzini offrono la possibilità diacquistare on-line e consegnano lamerce a domicilio; questo ti per-metterà anche di fare gli acquisti diNatale e di provare i vestiti standotranquillamente a casa.

Ü Dopo il bagno indossa un accappa-toio, aiuta ad asciugare la schiena.

Ü Usa tappetini antiscivolo nellavasca o nella doccia.

Ü Programma i numeri telefonici neltelefono di casa o sul cellulare inmodo da facilitare la chiamata neicasi di emergenza.

Ü Usa uno sgabello, preferibilmentealto e girevole, quando stiri o cucini.

Ü Non farti bagni o doc ce troppocaldi.

USCIRE E MUOVERSI

Ü Non superare i 1000 metri di alti-tudine, potrebbe essere pericolosoper i tuoi polmoni.

Ü Non smettere di guidare finché èpossibile. Ti aiuterà a risparmiareenergie.

60 Suggerimenti utili

Ü Non dimenticare gli occhiali dasole ed il cappello. La luce delsole potrebbe darti fastidio(prin ci palmente a causa di alcunifarmaci).

Ü Iscriviti a un corso per adulti, alcunestrutture organizzano corsi chefanno bene al corpo ed all’anima(corso di pc, corso di ginnasticadolce, arte etc..); sarai molto sor-preso/a dalla gamma di materiedisponibili.

Ü Pianifica la cura che stai seguendoed assicurati di avere le scortenecessarie, se gna su un calendarioo su un diario la data per effettuaregli ordini in farmacia.

Ü Se stai pensando di tornare allav o ro ma non sei cer to del la tuar e s i s tenza at tuale, p r o va pri ma afare del volontariato.

Ü Scegli un’opera benefica che siadi tuo gradi mento e partecipa atti-vamente, potrebbe essere moltoterapeutico.

Ü Prendi in considerazione un lavoropart-time.

Ü Metti in pratica un progetto chenon potevi fare in passato permancanza di te mpo: scrivere, di -segnare, cercare di ricostruire lastoria della tua famiglia, etc.

Ü Evita di correre. Camminareveloce richiede un sforzo 1,5

volte superiore alla camminatanormale.

Ü Richiedi una sedia a rotelle quandovisiti le attrazioni turistiche doveoccorre andare a piedi (molti Entinazionali danno la possibilità diprenotarle in anticipo).

Ü Se vai in vacanza, accertati diavere con te i farmaci nec es sari.E’ facile dimenticare qualcosa omettere in valigia le dosi sbagliate.Fatti aiutare.

Ü Se sei portatore di pompa, è asso-lutamente sconsigliato fare ilbagno.

Ü Porta una quantità superiore di far-maci per far fronte a ritardi o cam-biamenti di programma.

Ü Tieni una scorta di medicinale inmac china o in bor sa lo n t a no dallapo r t ata dei bambini.Avere una scorta di emergenza inmacchina ti eviterà di dover tornareindietro una volta iniziato il viaggio.

Ü Porta sempre con te ben visibile

Suggerimenti utili 61

una tesserina con elencati ilnumero tel e f onico del tuo specia-lista, i medicinali che assumi e irecapiti dei tuoi familiari.

Ü Verifica con il tuo comune diappartenenza se puoi aver dirittoad un parcheggio privilegiato cheti permetterà di lasciare l’auto piùvicina alla tua destinazione.

VISITA DAL DOTTORE

Ü Quando vai dal medico preparatile domande in anticipo.Può esserti utile scriverle per nondimenticare niente.

Ü Porta sempre con te una listaaggiornata dei farmaci che assumida presentare al medico.

Ü Fai il vaccino antinfluenzale an nualee, se è il caso, vaccinati contro lapolmonite ma prima consulta sem-pre il tuo specialista in IP.

Ü Ai pazienti con IP è spesso scon-sigliata l’assunzione di farmaciche contengono un decongestio-nante, chiedi consiglio al tuomedico.

Ü Evita di assumere qualsiasi tipo difarmaco di tua iniziativa, anchequelli da banco o i prodotti dierboristeria.

Ü Consulta il tuo specialista I.P.prima di affrontare qualsiasi tipodi anestesia, anche locale.

62 Suggerimenti utili

La storia dei test clinici è iniziatanella seconda metà del secoloscorso, grazie al lavoro di alcuni

specialisti che cercavano una curaefficace per trattare una malattia pol-monare grave, all’epoca inguaribile:la tubercolosi (TBC). Nella primametà del ventesimo secolo le malat-tie contagiose erano un vero flagello,ne morivano milioni di persone.Durante la Seconda Guerra Mondiale(1941) fu scoperta la penicillina, chepermise ai medici di curare malattiemortali come la meningite, la settice-mia e la polmonite. La tubercolosituttavia era la malattia più grave inquel periodo, e resisteva anche allacura di penicillina.

L’evoluzione dei test cliniciSoltanto nel 1950 il Professor AustinBradford Hill stabilì l’importanzadelle statistiche mediche nell’indivi-

duazione delle cause di molte malat-tie. Prima di allora, il giudizio clinicoera basato esclusivamente sulleesperienze dei singoli medici.

Nel 1950 un farmaco chiamato strep-tomicina si rivelò efficace contro latubercolosi in test effettuati in labora-torio. Il Professor Hill era membro diun Comitato incaricato di valutarequesto nuovo farmaco. L’efficaciadella penicillina non era mai statatestata in laboratorio, anche perché isuoi effetti erano immediati e dram-matici. Gli effetti della streptomicinainvece non erano così immediati;prima di dimostrarsi efficace questofarmaco doveva essere somministra-to per molti mesi. Nel testare l’efficacia della streptomi-cina, alcuni membri del Comitatoproposero di adottare un metodobasato sulla somministrazione delfarmaco ai pazienti per valutarne inseguito gli esiti. Il Professor Hillinvece propose di somministrare ilfarmaco ad un gruppo di pazienti, edi confrontare i loro esiti con quelliosservati in un gruppo a cui nonveniva somministrato nessun farma-co (gruppo di controllo). Secondoalcuni questo metodo poneva pro-blemi etici importanti, poiché privava

L’IMPORTANZA DI PARTECIPAREAI PROTOCOLLI DI STUDIO


64 L’importanza di partecipare ai protocolli di studio

alcune persone di una cura poten-zialmente benefica. Ad ogni modo,nel periodo post bellico era moltodifficile procurare la streptomicina, el’idea di non usarla in alcuni pazientifu accettata anche a causa di questedifficoltà. Ebbe così inizio il primo“test clinico randomizzato”

Il metodo proposto dal ProfessorAustin Bradford Hill fu ritenuto corret-to, non tanto perché permise di dimo-strare il buon funzionamento del far-maco, quanto perché ne rivelò l’ineffi-cacia dopo un certo periodo di tempo.Il test aveva coinvolto 2 gruppi di circa50 pazienti. Un gruppo aveva ricevutoil farmaco per 4 mesi, mentre per l’al-tro gruppo il trattamento consistevanel rimanere a letto a riposo. L’efficaciadella cura fu misurata visualizzandouna serie di radiografie del torace. Leradiografie furono analizzate da perso-ne che non erano informate della loroprovenienza (se da pazienti trattati onon trattati con streptomicina). Lasopravvivenza fu utilizzata come misu-ra dell’efficacia del trattamento. Dopo6 mesi 28 pazienti trattati con il farma-co erano migliorati, e soltanto 4 di loroerano morti, mentre nel gruppo nontrattato erano morte 14 persone.

Il grande problema della streptomici-na dipendeva dal fatto che, dovendoessere somministrata per parecchimesi, il bacillo della tubercolosi nel

frattempo sviluppava una resistenza.3 anni dopo la fine della cura moriro-no 32 dei pazienti trattati, esattamen-te come nel gruppo di controllo. Se ilcomitato avesse seguito l’approccioproposto inizialmente (somministra-re il farmaco a tutti per rilevarne glieffetti successivi), questo risultatonon sarebbe stato raggiunto.Fortunatamente in seguito fu scoper-to un altro farmaco (acido para-amino salicilico) che aiutava la strep-tomicina ad agire in modo più rapi-do, non permettendo dunque albacillo di sviluppare resistenze. Unaltro test randomizzato e controllatofu eseguito per comprovare l’effica-cia della cura combinata. Questonuovo test segnò un punto di svoltanel modo di testare i farmaci, edimostrò l’importanza e la superiori-tà delle statistiche rispetto all’espe-rienza quotidiana dei singoli medici.

Il moderno processodi sviluppo di un farmacoOggi lo sviluppo di un farmaco è unprocesso che ha più fasi, e possonopassare anche 15 anni dalla sua sco-perta fino al momento in cui è resodisponibile al pubblico. Questo pro-cesso è anche molto costoso, perchéper ogni farmaco che raggiunge ilmercato esistono migliaia di potenzia-li farmaci che non superano i test nellefasi iniziali (ad esempio perché danno-si). Comunque, anche questi fallimen-


ti sono parte integrante del processodi scoperta, ed è giusto che sianofinanziati. I costi per lo sviluppo dinuovi farmaci possono variare in fun-zione della loro complessità di produ-zione, anche se in generale le spesesono più o meno sempre le stesse, enon dipendono dal tipo di malattia datrattare. Le case farmaceutiche tendo-no però a focalizzare i loro programmidi sviluppo su quelle malattie che col-piscono la maggior parte della popola-zione, come alcune malattie cardia-che, il diabete, l’artrite e l’asma. Per lecase farmaceutiche questa è una scel-ta di investimento. Spesso, grazie aisoldi guadagnati dai farmaci per lemalattie più diffuse, si possono svi-luppare farmaci per la cura dellemalattie rare. Per le malattie come l’IPesistono terapie che sono in fase disviluppo, anche se attualmente nonsono molte. Le case farmaceutichehanno spesso utilizzato farmaci stu-diati per curare altre malattie, e lihanno testati per verificarne l’efficaciaanche nei pazienti con IP.

La scoperta di un farmacoPer sviluppare un farmaco adatto acurare una malattia specifica, ènecessario avere una chiara cono-scenza dell’iter di sviluppo dellamalattia stessa. Questa fase spessorichiede anni di ricerche che coinvol-gono università ed ospedali sparsi intutto il mondo. Basandosi sulle cono-

scenze disponibili, le comunità scien-tifiche cercano poi di studiare strate-gie per prevenire, curare o eliminarele malattie. Questo processo richiedeanche di sviluppare nuovi farmaci.

Le cause scatenanti dell’IP non sonoancora molto chiare e, di conseguen-za, per le case farmaceutiche rimanedifficile trovare cure efficaci per que-sta malattia. Negli anni più recenticomunque, l’approccio seguito nellacura dell’IP si è basato principalmen-te sulla convinzione che i vasi san-guigni polmonari producano unasostanza in eccesso che causa laloro ostruzione. Per questo motivo,nella cura dell’IP i ricercatori hannodeciso di usare farmaci che impedi-scono tale processo. Alcuni di questifarmaci si sono rivelati efficaci:hanno migliorato la tolleranza allosforzo del paziente, la sua qualitàdella vita e, in alcuni casi, le sueaspettative di vita.

Gli scopi principaliLo scopo dei test farmacologici èquello di verificare che il farmaco siasicuro, efficace e tollerabile. Prima dieffettuare prove sugli uomini vengo-no testati sugli animali.Questi test permettono agli scienzia-ti di verificare se i nuovi farmaci pro-vocano effetti collaterali gravi comeil cancro, i difetti alla nascita, o sesono addirittura letali. I test inoltre

possono fornire informazioni sullaloro facilità di assorbimento e di eli-minazione dal corpo.Dopo aver testato il farmaco suglianimali, e dopo aver dimostrato chenon causa nessun danno collateraleimportante, iniziano i test sugliuomini che vengono divisi in 4 fasi.

Fase 1La fase 1 consiste nel provare il far-maco su volontari maschi, normali esani. Le donne in età fertile normal-mente non possono partecipare aquesta fase dello studio. Questi testforniscono informazioni sugli effetticollaterali, sul livello di assorbimen-to e di eliminazione dei medicinali.Ovviamente non danno indicazionisulla loro efficacia, poiché coinvol-gono decine di volontari, e non cen-tinaia o migliaia.

Fase 2Prima di procedere alla fase 2 o 3, icomitati etici locali sono chiamati avalutare la proposta di sperimentazio-ne per determinare se questa potràportare dei benefici ai pazienti. La fase2 consiste nel provare i farmaci su ungruppo di pazienti che hanno unapatologia specifica. Lo scopo princi-pale in questa fase è quello di decide-re il dosaggio più sicuro ed efficaceper il trattamento. Il farmaco testatoviene spesso confrontato con un pla-cebo (un principio non attivo). Questa

prassi è seguita per assicurarsi che glieffetti causati dal farmaco siano reali,e non dipendano solo dallo statod’animo del paziente o dalla sua fidu-cia in un effetto positivo della cura.Molti pazienti trattati con il placebo,pur non assumendo sostanze attive,sostengono di avvertire dei migliora-menti. In questo caso si parla di“effetto placebo”.

E’ probabile inoltre che gli stessimedici siano condizionati oltre misu-ra nel riportare i risultati dello studio,specialmente quando sanno che ilpaziente sta assumendo un farmacoattivo. Di conseguenza, gli studi ven-gono condotti con il criterio della“cecità” e definiti in “doppio cieco”.Con questo termine si intende che néil paziente, né tantomeno il medicosanno se la cura proposta è attiva oinattiva. Negli studi in “doppio cieco”,la vera natura del farmaco assunto ècontenuta in una busta speciale esigillata, che il medico deve apriresolo in caso di emergenza.

Fase 3Se i farmaci risultano efficaci dopo glistudi della fase 2, e se è stato indivi-duato un dosaggio ottimale, si proce-de alla fase 3. Questa fase coinvolgecentinaia di pazienti che hanno incomune una malattia specifica. Loscopo, di nuovo, è quello di verifica-re la sicurezza, l’efficacia e tolleranza


del farmaco. Questi studi seguonocriteri precisi, e i pazienti, per potervipartecipare, devono soddisfare alcunirequisiti. Di solito, devono avere piùdi 18 anni, non bere troppi alcolici enon avere altre malattie significative,come ad esempio il cancro. Devonoessere in grado di capire lo scopo deltest, e dare il proprio consenso.Esistono molti altri criteri specificiadottati nei test, che variano per ognisingolo studio. I medici che effettua-no i test hanno importanti responsa-bilità, e in particolare devono:Ü Fornire al paziente informazioni

sufficienti per aiutarli a capire ciòche viene loro richiesto;

Ü Informare il paziente di qualsiasipotenziale beneficio e rischio, edelle opzioni di cure alternative;

Ü Riportare qualsiasi evento avver-so alla casa farmaceutica chesponsorizza lo studio.

I risultati di questi studi sono compi-lati in un Report dettagliato che vienepoi inviato alle Autorità competentiche decideranno per la concessionedella licenza di produzione per il far-maco. Questa licenza è essenzialeper i medici, in quanto dà loro lapossibilità di prescrivere i nuovi far-maci in regime di sicurezza.

Fase 4Si procede alla fase 4 una volta otte-nuta la licenza. Questi studi di solitoconfrontano i nuovi farmaci con le

cure già esistenti e forniscono ulte-riori informazioni sulla sicurezza delfarmaco.

I test sui farmaci ed il futurodella cura di IPNegli ultimi anni abbiamo registratoun aumento significativo di test clini-ci in fase 3 nel campo delle cure perl’IP. Questi studi hanno seguito tuttiun profilo di studio molto simile. Ipazienti generalmente vengono trat-tati per 12-16 settimane con un far-maco attivo o con il placebo, oltreche con una terapia standard. Di soli-to all’inizio (e a volte anche alla fine)dello studio viene eseguito un catete-rismo del cuore destro, mentre unaserie di altri esami (ecocardiografia,test della marcia, esami di laborato-rio) sono eseguiti durante tutto ilperiodo del test. Al termine dello stu-dio in “cieco”, al paziente viene offer-to quello che in gergo è chiamato“l’uso compassionevole del farmacoattivo”. In pratica il medico, dopo lostudio, può curare il paziente con lanuova terapia, spesso finanziata dallecase farmaceutiche, anche se il far-maco non ha ancora ottenuto l’ap-provazione dal Ministero. Questorappresenta un indubbio vantaggioper i pazienti, perché permette loro diessere curati con farmaci nuovianche 12-18 mesi prima della loromessa in commercio.Molti pazienti che in passato, a causa


di problemi legati ai finanziamenti,non potevano essere curati con laprostaciclina endovenosa o con l’ilo-prost, hanno avuto comunque lapossibilità di provare cure potenzial-mente efficaci, senza dover affronta-re il problema dei costi.

Il ruolo dei centri specialistici IPnei test clinici.I pazienti che sono interessati a parte-cipare agli studi clinici devono parlarnecon il loro medico del centro speciali-stico in IP. Coloro che non sono in curapresso uno di questi centri debbonocontattare il centro IP più vicino, rin-tracciabile attraverso le associazionidei malati. Tuttavia, non sempre ipazienti possono partecipare a questitest. Come abbiamo già detto in prece-denza, esistono criteri di selezionemolto precisi. Per l’inclusione di unpaziente negli studi clinici, è importan-te delegarne la gestione ad un centrospecializzato in IP; i medici specialistipossiedono l’esperienza necessaria aconsigliare e a valutare tutte le possibi-li opzioni per la cura del paziente.Se vi viene proposto di parteciparead uno studio clinico NON SENTITE-VI DELLE CAVIE! Chiedete spiegazio-ni dettagliate al vostro medico edecidete serenamente se partecipareo no. Ricordate: solo grazie ad altri pazienti chehanno aderito agli studi clinici con-trollati è stato possibile avere a

disposizione cure efficaci nell’IPIl paziente è protetto dalla supervi-sione dei comitati etici ( non è possi-bile che venga condotto uno studiosenza un’adesione alle regole della“buona pratica clinica” evitandosituazioni che possano danneggiareil paziente.

Il futuro nella cura dell’IPPer i pazienti con l’IP il futuro stadiventando sempre più roseo.Ciononostante c’è molta strada dapercorrere per comprendere le verecause dell’ipertensione polmonareprimitiva e per produrre farmaci ingrado di combattere, o anche di pre-venire lo svilupparsi di questa malat-tia. La storia insegna che le malattiepolmonari, una volta ritenute incura-bili, possono essere curate e gestitein modo efficace. Il ruolo dei test cli-nici ha dimostrato la sua importanzavitale in questa lotta, ed anche oggicontinua ad essere fondamentale.La ricerca per l’ipertensione polmo-nare è un campo che promette ulte-riori progressi, ed è convinzione dimolti che questi progressi potrannoderivare dalla combinazione dei varitrattamenti disponibili. Lo stessoapproccio fu adottato nella cura dellatubercolosi, e si dimostrò vincente.Inoltre, la somministrazione di cureadeguate nella fase iniziale dellamalattia porterà senz’altro ad unmiglioramento generale nella qualità


L’IMPORTANTE È NON PERDERE FIDUCIA E SPERANZAE CONTINUARE, CON CORAGGIO, LA NOSTRA AVVENTURA.

NON SIAMO SOLI, LO DOBBIAMO A NOI STESSI,AI NOSTRI FAMILIARI, ALL’ASSOCIAZIONE E

A TUTTO IL PERSONALE MEDICO CHE CI SEGUELUNGO IL NOSTRO CAMMINO.

LO DOBBIAMO ALLA VITA!


di vita dei pazienti, e dunque ad uneffetto ritardante sul progredire dellamalattia. Purtroppo nella fase inizialedella malattia le cure sono ritardateda fattori che non riguardano tantolo sviluppo di nuovi farmaci, quantola poca consapevolezza dei medici,che ad oggi non riescono ad effet-tuare diagnosi tempestive. Le terapie orali hanno facilitato lapossibilità di curarsi dei pazienti, laloro qualità di vita è nettamentemigliorata e la sopravvivenza èaumentata. Nuovi studi sono incorso in tutto il mondo e questo per-

metterà di provare nuove terapie.Anche per questo motivo, è altamen-te consigliabile rivolgersi ai centrispecializzati che hanno acquisitoesperienza e sono all’avanguardiasulle cure innovative oggi esistenti.L’importante è non perdere fiducia esperanza e continuare, con coraggio,la nostra avventura. Non siamo soli,lo dobbiamo a noi stessi, ai nostrifamiliari, all’associazione e a tutto ilpersonale medico che ci segue lungoil nostro cammino. Lo dobbiamo allavita!

RINGRAZIAMENTIRingraziamo innanzitutto gli amici della PHA-UK(Associazione per l’Ipertensione Polmonare della GranBretagna) che ci hanno generosamente permesso di uti-lizzare numerose parti del loro manuale “ Understandingand living with pulmonary hypertension” ed il nostrocaro socio Joao Do Rosario che lo ha tradotto per noi.

I nostri ringraziamenti vanno anche al Dott. Vizza, alDott. Badagliacca, al Dott. Poscia e alla Dott.ssa Papadel Centro per l’Ipertensione Polmonare delDipartimento di Malattie Cardiovascolari e Respiratorie(Direttore: Prof. Fedele) del Policlinico Umberto I° diRoma e al Prof. D’Armini del Centro Trapianti delPoliclinico S.Matteo di Pavia (Direttore Prof. Viganò). Illoro contributo scientifico è stato determinante per larealizzazione di questo lavoro.

Tanti ringraziamenti alla D.ssa Gainotti, sociologa delPoliclinico Gemelli, che ci ha aiutato con i suoi suggeri-menti e a Thomas Bires, l’artista che ci ha donato le illu-strazioni che rallegrano il manuale.

Un grazie particolare alla famiglia e ai tanti amici diEmanuela Savini che hanno voluto che la perdita dellaloro cara significasse speranza per tanti altri malati.

Il nostro pensiero va a tutti quelli che ci hanno lasciato,perchè la loro esperienza ha permesso alla ricerca di pro-gredire, come anche a tutti i malati e familiari che con-tinuano a combattere la nostra battaglia con coraggio esperanza.

Composizione e StampaTIPOGRAFIA ARTISTICA EDITRICE DI L. NARDINI & C. sas

Via Gastone Maresca, 50 - Roma 00138

ONLUS CONVIVERE conL’IPERTENSIONE POLMONARE...ONLUS Via Bagnoregio, 51 00189 Roma Tel. 06 33250970...

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