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Nevralgia facciale essenziale

D. Fontaine, N. Chivoret, C. Vandersteen

La nevralgia facciale è una causa frequente di dolore facciale monolaterale, che, in genere, si presentadopo i 50 anni. La nevralgia facciale è detta secondaria in caso di lesione del nervo trigemino da partedi un tumore della base del cranio o della sfera otorinolaringoiatrica (ORL) oppure di sclerosi multipla.La nevralgia facciale è detta essenziale (80% dei casi) quando nessuna causa è riscontrata al di fuori diun conflitto tra una branca arteriosa e il nervo trigemino. La diagnosi della nevralgia facciale essenzialeè clinica: il dolore è folgorante, molto intenso, tipo lampo, con insorgenza e interruzione brutali, breve,monolaterale e limitato alla zona di una branca del trigemino. Tra gli attacchi, il paziente è asinto-matico. La crisi può essere provocata dallo sfioramento di una zona cutanea o mucosa definita «zonagrilletto». L’esame neurologico è normale. L’imaging per risonanza magnetica (RM) può mostrare il loopvascolare responsabile del conflitto vascolonervoso nell’angolo pontocerebellare. Il trattamento di primaintenzione è farmacologico, si basa sugli anticonvulsivanti, in primo luogo la carbamazepina, e permettedi controllare dal 70% all’80% dei pazienti. In caso di resistenza alla farmacoterapia, il paziente deveessere indirizzato verso un trattamento chirurgico. La scelta tra le tre tecniche disponibili (termocoagula-zione del ganglio di Gasser, decompressione vascolare microchirurgica, radiochirurgia) sarà in funzionedell’età, della condizione generale del paziente e della topografia dei dolori.© 2013 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Nevralgia facciale; Conflitto vascolonervoso; Termorizotomia; Radiochirurgia;Decompressione microvascolare

Struttura dell’articolo

■ Definizione, epidemiologia 1■ Anatomia e funzione del nervo trigemino 1■ Fisiopatologia: conflitto vascolonervoso 2■ Diagnosi della nevralgia facciale essenziale 3■ Diagnosi differenziali 3

Interrogatorio 3Esame clinico 3Diagnosi d’urgenza 4Nevralgia facciale secondaria 4Nevralgia facciale e sclerosi multipla 4

■ Esami complementari 4■ Farmacoterapia della nevralgia facciale essenziale 4■ Trattamento chirurgico 5

Tecniche lesionali percutanee 5Decompressione vascolare microchirurgica 5Radiochirurgia 5

■ Evoluzione della nevralgia facciale essenziale 6

� Definizione, epidemiologiaLa nevralgia del trigemino, chiamata anche «nevralgia facciale»,

è una causa frequente di dolore facciale, la più frequente dopo i50 anni [1–3] di età. Si parla di nevralgia facciale secondaria quandoesistono una lesione del nervo trigemino, in genere per un tumoredella base del cranio o della sfera otorinolaringoiatrica (ORL),

oppure una sclerosi multipla. Si parla di nevralgia facciale essen-ziale (80% dei casi) quando non è riscontrata nessuna causa al difuori di un conflitto tra una branca arteriosa e il nervo trigemino.

L’incidenza annuale è bassa, quattro o cinque casi per anno per100 000 abitanti [1, 2]. L’incidenza è più elevata nella popolazione dietà compresa tra i 50 e i 70 anni. Nel 90% dei casi, i primi sintomi simanifestano dopo i 40 anni. Prima di questa età, bisogna ricercareun’eziologia per le nevralgie facciali. Tenuto conto della gravitàdei dolori, questa patologia induce un handicap funzionale gravenei pazienti affetti e un costo socioeconomico elevato.

� Anatomia e funzione del nervotrigemino

Il nervo trigemino (quinto paio cranico o V) è un nervo sen-sitivomotorio [4]. Esso è responsabile dell’innervazione sensitivadella dura-madre, della faccia e della porzione anteriore del cuoiocapelluto, della cornea, delle mucose nasale, gengivale, orale e lin-guale (in avanti rispetto al V linguale), dei denti e della porzioneanteriore dell’orecchio esterno e del timpano (Fig. 1). Esso innervaprincipalmente i muscoli masticatori (temporali, masseteri, pteri-goidei).

Il nervo trigemino fuoriesce sulla faccia anterolaterale della pro-tuberanza, dal momento che la radice sensitiva è più laterale e piùvoluminosa. Nella fossa cranica posteriore, attraversa la cisternapontocerebellare e si dirige in alto e in avanti verso il rinofaringetrigeminale (o cavo di Meckel). Ivi, la radice sensitiva raggiunge ilnodo trigeminale (anticamente ganglio di Gasser). La radice moto-ria passa sotto il nodo trigeminale e si fonde, poi, con la brancaterminale V3.

EMC - Trattato di Medicina Akos 1Volume 15 > n◦4 > dicembre 2013http://dx.doi.org/10.1016/S1634-7358(13)66012-X

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Figura 1. Anatomia del nervo trigemino e dei suoi rami. 1. Protuberanza anulare con fuoriuscita anterolaterale del nervo trigemino; 2. ganglio di Gassernel cavo di Meckel; 3. nervo mandibolare (V3); 4. nervo mascellare (V2); 5. nervo oftalmico (V1); 6. ramo meningeo; 7. foramen ovale; 8. forame rotondo;9. fessura orbitaria superiore; 10. nervo frontale; 11. nervo lacrimale; 12. nervo nasociliare; 13. nervi ciliari lunghi; 14. nodo ciliare; 15. nervi ciliari corti; 16. ramocomunicante; 17. nervo etmoidale posteriore che penetra nel suo foramen; 18. nervo etmoidale anteriore che penetra nel suo foramen; 19. ghiandola lacrimale;20. ramo cutaneo del nervo lacrimale; 21. nervo infratrocleare (ramo del nervo nasociliare); 22. nervo sovratrocleare; 23. nervo sovraorbitario; 24. pilastro osseoesterno dell’orbita; 25. nervo zigomaticotemporale; 26. nervo zigomaticofaciale; 27. nervo zigomatico; 28. ramificazione linfonodale del ganglio sfenopalatino;29. ganglio sfenopalatino; 30. nervo del canale pterigoideo (nervo vidiano); 31. nervo alveolare superoposteriore; 32. nervo alveolare superomedio; 33. nervoinfraorbitario che penetra nel canale infraorbitario all’interno dell’orbita; 34. rami dentali e gengivali; 35. plesso dentario superiore; 36. tabula interna dellaparete del seno mascellare destro; 37. nervo infraorbitario; 38. ramificazione nasale esterna del nervo etmoidale anteriore. 39. pavimento del seno mascellare(in puntini non raffigurato); 40. divisione anteriore motoria del V3; 41. nervo temporale profondo posteriore (destinato al muscolo temporale); 42. nervotemporale profondo anteriore (destinato al muscolo temporale); 43. nervo masseterico; 44. nervo del pterigoideo laterale; 45. nervo buccale (che permetteil sorriso); 46. nervo auricolotemporale che si sdoppia per lasciar passare l’arteria carotide esterna; 47. corda del timpano discendente dalla base del cranio;48. nervo alveolare inferiore; 49. nervo miloioideo; 50. nervo linguale; 51. nodo sottomandibolare; 52. ghiandola sottomandibolare; 53. nervo sublinguale;54. ghiandola sublinguale; 55. muscolo mieloioideo; 56. nervo alveolare inferiore (sezionato sullo schema); 57. nervo mentoniero.

Dal nodo trigeminale fuoriescono tre rami terminali (da cui ilnome di nervo trigemino):• la branca V1 (nervo oftalmico di Willis) penetra nell’orbita

dalla fessura sfenoidale e veicola la sensibilità della porzioneanteriore della regione temporale, della fronte, della palpebrasuperiore, della radice del naso, delle mucose dei seni frontali edetmoidali e di una parte delle fosse nasali. Nell’occhio, innervala cornea e la congiuntiva;

• la branca V2 (nervo mascellare) esce dal cranio dal foramerotondo ed è responsabile dell’innervazione sensitiva della pal-pebra inferiore, dello zigomo, del labbro superiore, dell’ala delnaso, di una parte delle fosse nasali, della volta palatina, delseno mascellare e dei denti e delle gengive della mascella supe-riore;

• la branca V3 (nervo mandibolare) esce dal cranio dal foramenovale. Il suo territorio sensitivo comprende la porzione ante-riore del padiglione dell’orecchio, la porzione anterosuperioredel condotto uditivo esterno, il labbro inferiore, il mento e laparte bassa della guancia, la mucosa dei due terzi anteriori della

lingua e della faccia interna della guancia, le gengive e i dentidel mascellare inferiore. Innerva i muscoli elevatori (masseterie temporali) e diduttori della mascella inferiore.Una lesione del V può, quindi, causare una nevralgia facciale,

un’ipoestesia o un’anestesia e un’eliminazione del riflesso cor-neale per una lesione di una branca sensitiva. Una lesione della suabranca motoria, in caso di lesione unilaterale, provoca una devia-zione della mascella dal lato interessato, un’ipoacusia da lesionedel muscolo tensore del timpano e un’abolizione del riflesso mas-seterino.

� Fisiopatologia: conflittovascolonervoso

Benché la fisiopatologia esatta della nevralgia facciale essenzialenon sia ancora completamente chiara, l’ipotesi più probabile,a oggi, è quella di un «conflitto» tra il nervo trigemino nella

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sua parte intracisternale-retrogasseriana e un loop vascolare (ingenere arterioso), che viene a contatto con il nervo, inducendouna compressione meccanica cronica pulsatile [4, 5]. La compres-sione vascolare è omolaterale rispetto al dolore ed è, in genere,situata a livello della zona di entrata del trigemino nel ponte,che corrisponde a una zona di transizione tra mielina centralee periferica, ma che può anche essere localizzata a livello dellaradice. Questo meccanismo è riscontrato anche nell’emispasmofacciale, che risulta da un conflitto tra il nervo faciale (VII) eun loop vascolare. La compressione cronica provoca una degra-dazione della guaina mielinica e del funzionamento assonale,causa di eccitazioni ectopiche periferiche di tipo epilettiformee di trasmissioni efaptiche, che veicolano un’informazionedolorosa errata verso i centri sensitivi dorsomedialie corticali.

Al momento degli accessi chirurgici dell’angolo pontocere-bellare per nevralgia facciale, un conflitto vascolonervoso èriscontrato nell’88% dei casi. Tenendo conto della somatotopiadelle fibre e della loro rotazione nella porzione retrogasse-riana del V, una compressione della porzione superiore delnervo, per esempio per un loop dell’arteria cerebellare supe-riore (76% dei casi), provoca piuttosto una nevralgia del V3,mentre una compressione inferiore dall’arteria cerebellare ante-roinferiore (17%) indurrà piuttosto una nevralgia del V1. È,tuttavia, da notare che dei loop vascolari possono essere presentiin circa il 10% della popolazione sana, senza provocare nevralgiefacciali.

� Diagnosi della nevralgiafacciale essenziale

La diagnosi della nevralgia facciale essenziale è clinica [1, 2, 6, 7] esi basa su quattro criteri:• caratteristiche del dolore: intenso, a lampo e descritto dal

paziente come una scarica elettrica, uno strappo oppure unfrantumazione. Di insorgenza e di interruzione brutali, i paros-sismi dolorosi sono di breve durata (dell’ordine del secondo)e possono raggupparsi a salve per costituire degli episodi chedurano da 1 a 2 minuti. Tra gli attacchi, il paziente è asintoma-tico. Non è raro osservare dei periodi di remissione che vannoda alcune settimane a diversi mesi. La frequenza degli episodidetermina la gravità della patologia;

• topografia del dolore: monolaterale e limitato alla zona di inner-vazione del trigemino (Fig. 2). La nevralgia facciale riguarda, ingenere, i territori V2 e V3, si estende a diversi territori nei dueterzi dei casi e colpisce raramente il territorio V1 (solo nel 4%dei casi). Solo il 3% dei pazienti presenta una nevralgia faccialeessenziale bilaterale, in genere per bilateralizzazione seconda-ria di una forma monolaterale. Le nevralgie facciali bilateralidevono far ricercare una causa di queste nevralgie e, in partico-lare, una sclerosi multipla;

• caratteristiche di scatenamento del dolore: classicamente, lacrisi dolorosa si verifica dopo lo sfioramento di una zonacutanea o mucosa chiamata «zona grilletto». Il dolore puòessere provocato dalla parola, dalla masticazione, dal riso,dalla mimica oppure dallo spazzolamento dei denti. Que-sto fenomeno può determinare la sospensione della parola(«mutismo nevralgico») o dell’alimentazione (con la possibi-lità di una perdita di peso importante) per evitare di attivareil dolore;

• esame neurologico: deve essere normale.

� Diagnosi differenziali (Tabella 1)

InterrogatorioDeve ricercare:

• la data e le modalità di comparsa (brutale, progressiva);• la nozione di episodio identico nel passato;• le modalità evolutive (parossistiche, croniche e stabili, progres-

sive);

Figura 2. Territori cutanei di innervazione del nervo trigemino e deisuoi rami oftalmico (verde), mascellare (blu) e mandibolare (giallo). Lasensibilità della faccia è assicurata anche da una branca del nervo faciale(zona di Ramsay-Hunt in rosso) e dalla terza radice cervicale (in viola).1. Nervo sovraorbitario; 2. nervo sovratrocleare; 3. ramificazione palpe-brale del nervo lacrimale; 4. nervo infratrocleare; 5. ramificazione nasaleesterna del nervo etmoidale anteriore; 6. nervo infraorbitario; 7. nervozigomaticofaciale; 8. nervo zigomaticotemporale; 9. nervo mentoniero;10. nervo buccale; 11. nervo auricolotemporale.

“ Punto importante

Criteri diagnostici della nevralgia facciale essenzialesecondo l’International Headache Society:• il dolore è parossistico, intenso, dura da 1 secondo a2 minuti, interessa uno o diversi rami del trigemino e cor-risponde ai criteri 2 e 3;• il dolore ha almeno uno dei seguenti criteri:

◦ è intenso, superficiale, tipo colpo di coltello◦ è provocato da un movimento (masticazione, parola)

oppure dallo sfregamento di una zona grilletto (ozona trigger): guancia, mucosa della bocca;

• il dolore è stereotipato;• l’esame neurologico è normale;• il dolore non è collegato a una patologia intercorrente.

• la topografia esatta del dolore;• i segni associati, se esistono: arrossamento oculare, lacrima-

zione, rinorrea;• l’intensità del dolore (scala visiva analogica [VAS]).

Esame clinicoDeve ricercare:

• dei segni sensitivi tipo ipoestesia o iperestesia a livello dellafaccia e/o della cornea;

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I – 5-1061 � Nevralgia facciale essenziale

Tabella 1.Diagnosi differenziale clinica delle principali nevralgie facciali croniche.

Nevralgia facciale essenziale Nevralgia facciale secondaria Algia vascolare della faccia Dolore neuropaticotrigeminale

Crisi dolorose brevi Crisi dolorose Crisi dolorose di 15-80 min Parossismi dolorosi

Assenza di dolore intercritico Fondo doloroso possibile Assenza di dolore intercritico Fondo doloroso

Zona grilletto Zona grilletto Assenza di zona grilletto Allodinia

Esame neurologico per-epostcritico normale

Ipoestesia facciale e altre lesionidei nervi cranici possibili

Esame neurologico normaleSegni disautonomici durante lacrisi

Ipoestesia facciale, disestesie,anestesia possibili

• dei segni di localizzazione (testing motorio e sensitivo delle paiadi nervi cranici, testing motorio e sensitivo dei quattro arti,riflessi osteotendinei, riflessi cutanei plantari);

• dei segni che evocano un’algia vascolare della faccia (scolonasale, lacrimazione e arrossamento oculare, ecc.);

• della febbre e un contesto infettivo.Si procede:

• a un esame della cavità orale alla ricerca di carie;• a un esame dell’articolazione temporomandibolare.

Una pressione dei seni permette di escludere un’eventuale sinu-site.

Si ricerca un’eruzione cutanea che permette di evocare un zona.Si controllano l’acuità visiva e un’arrossamento oculare che sug-

geriscono un glaucoma acuto.

“ Punto importante

Diagnosi differenziali da evocare in presenza di una nevral-gia del trigemino:• algie facciali di origine dentaria e ORL (sinusite), artico-lazione temporomandibolare;• algia vascolare della faccia;• nevralgia del trigemino secondaria o sintomatica;• dolori neuropatici del trigemino;• glaucoma acuto;• emicrania atipica;• arterite temporale di Horton;• emicrania parossistica;• nevralgia glossofaringea;• algia facciale psicogena.

Diagnosi d’urgenzaDavanti a un primo episodio, vanno escluse varie diagnosi

d’urgenza [3, 7]: una dissecazione carotidea, una fissurazione aneu-rismatica, un glaucoma acuto per chiusura dell’angolo e unatrombosi del seno cavernoso.

Nevralgia facciale secondariaNella maggior parte dei casi solo l’interrogatorio permette di

porre la diagnosi di nevralgia facciale. Occorre, tuttavia, determi-nare se si tratta di una nevralgia essenziale o se deve essere ricercatauna causa, dal momento che la nevralgia è, in questo caso, secon-daria alla compressione del nervo trigemino a causa di un processotumorale, infettivo o infiammatorio, in genere a livello della basedel cranio.

Queste lesioni possono provocare altri segni neurologici omanifestarsi in un contesto evocatore. La diagnosi sarà fattaall’imaging per risonanza magnetica (RM) cerebrale.

Tuttavia, in più del 15% delle nevralgie facciali isolate (senzadeficit neurologico associato), si riscontra una causa. Alcuni criteridevono far evocare una nevralgia facciale secondaria o sinto-matica, come la presenza di un’ipoestesia intercritica oppure ilcarattere bilaterale dall’inizio.

Nevralgia facciale e sclerosi multiplaI dolori hanno, in questo caso, un’origine centrale, ma possono

assomigliare a una nevralgia essenziale. Si evoccherà questa dia-gnosi quando i dolori sono bilaterali dall’inizio e se il paziente ègiovane. Nella sclerosi multipla, il 4% dei pazienti presenta undolore tipo nevralgia facciale, che può inaugurare la malattia.La diagnosi è confermata dalla RM che mostra delle placche didemielinizzazione nella sostanza bianca, in particolare a livellodel nucleo del V.

� Esami complementariIl solo esame complementare utile in una nevralgia facciale

essenziale è la RM cerebrale, che deve essere sistematicamenteeseguita nella valutazione di una nevralgia facciale atipica, perescludere una causa secondaria infiammatoria (sclerosi multipla)oppure tumorale. Nel caso di una nevralgia facciale essenziale,è realizzata per ricercare un conflitto vascolonervoso a livellodell’angolo pontocerebellare [5].

Si utilizzano delle sequenze RM in T2 ad alta risoluzionefortemente discriminanti tra le strutture nervose e il liquido cefa-lorachidiano (LCR) che mostrano un loop vascolare a contattocon il nervo. Tuttavia, il conflitto non sempre è visibile e la suaassenza non esclude la diagnosi. Al contrario, un contatto tra tri-gemino e vaso prepontino può essere visibile in persone che nonpresentano alcun dolore e non è, quindi, patognomonico.

� Farmacoterapia della nevralgiafacciale essenziale

Il trattamento di prima intenzione della nevralgia faccialeessenziale è farmacologico e si basa sugli anticonvulsivanti [1, 2, 7, 8].

La carbamazepina (Tegretol®) è la farmacoterapia di riferimentoe rappresenta quasi un test diagnostico. Infatti, negli otto giorniche seguono il trattamento con carbamazepina, lo stato dell’80%dei pazienti migliora e, in più della metà di questi, scompare com-pletamente il dolore.

La carbamazepina deve essere aumentata progressivamente perprevenire gli effetti secondari. La forma a liberazione immediata èpiù efficace, iniziata alla posologia di 100 mg/die e, quindi, elevatadi 100 mg ogni due giorni fino a raggiungere la posologia efficace(generalmente tra i 600 e i 1 200 mg/die, ma fino a 2 400 mg neicasi più gravi).

Gli effetti secondari della carbamazepina tipo sonnolenza, sin-drome confusionale, stato di ebbrezza, intolleranza digestivae nausea sono spesso legati a una dose eccessiva o aumen-tata troppo rapidamente. La comparsa di un’agranulocitosi, diun’eruzione cutanea tipo esantema, di un’epatite medicamen-tosa o di un’iponatriemia. richiede un arresto immediato deltrattamento. La sorveglianza biologica comprende l’emocromo,la sodiemia e le transaminasi. Il dosaggio della carbazepinemiaviene eseguito in caso di sospetto di sovradosaggio farmacolo-gico (sonnolenza, disartria, atassia, nistagmo) oppure in caso diinsuccesso.

Questo trattamento permette il sollievo del 70-80% dei pazienti,a seconda degli studi. Riduce la frequenza e l’intensità degliepisodi dolorosi ed è efficace sui dolori spontanei e sui dolori

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Nevralgia facciale essenziale � I – 5-1061

Figura 3. Termocoagulazione (o termorizotomia) del ganglio di Gasser.Il foramen ovale sinistro è punto per via percutanea, sotto il controlloradioscopico e, poi, si inserisce un termode che permette di realizzare latermolesione. Il riquadro mostra il controllo fluoroscopico della posizionedell’ago nel cavo di Meckel, situato lateralmente e leggermente sotto lasella turcica.

provocati dallo sfregamento della zona trigger. Tuttavia, si notauna riduzione progressiva dell’efficacia della carbamazepina nel10-30% dei pazienti.

L’oxcarbazepina (Trileptal®) sarebbe efficace quanto la carba-mazepina e tollerata meglio, ma non è autorizzata in questaindicazione. La posologia abituale è di 600-1 800 mg/die.

Possono essere utilizzati altri farmaci per trattare le forme piùresistenti o in caso di intolleranza, ma non ci sono studi per dimo-strare la loro efficacia. In tutti i casi, è necessario un aumentoprogressivo delle dosi.

La lamotrigina (Lamictal®, posologia abituale: 400 mg/die) puòessere efficace in associazione con la carbamazepina. Sono statiproposti altri anticonvulsivanti, come la difenilidantoina, l’acidovalproico, il topiramato e il gabapentin (Neurontin®, da 1 800 a3 600 mg/die). Il clonazepam (Rivotril®) può rivelarsi utile nel trat-tamento dello stato di male. La dose utilizzata nel trattamento diattacco è di 6-8 mg.

Altre classi terapeutiche possono essere utilizzate in associa-zione alla carbamazepina, come il baclofene (Lioresal®) e gliantidepressivi triciclici (Anafranil®). Gli antalgici classici e i mor-finici sono inefficaci.

� Trattamento chirurgicoIn caso di insuccesso o di intolleranza alla farmacoterapia, è giu-

stificato un trattamento chirurgico, che non deve essere ritardato,tenuto conto del carattere grave o, anche, intollerabile dei dolorie delle loro conseguenze in persone spesso anziane e fragili [4, 9].

Tecniche lesionali percutaneeIl loro principio consiste nella distruzione selettiva delle fibre

nocicettive del nervo trigemino a livello della sua porzione retro-gasseriana. Queste fibre di piccolo calibro, poco o non mieliniche(A-delta e C), sono più fragili rispetto alle fibre che veicolano lasensibilità epicritica (fibre A-alfa e A-beta) e sono, quindi, distruttepiù facilmente o dal calore (termolesione oppure termocoagula-zione) o dalla compressione (da micropalloncino).

Queste tecniche richiedono la puntura percutanea del gan-glio di Gasser attraverso il foramen ovale (uscita del V3 a livellodella base del cranio) sotto il controllo radioscopico (Fig. 3).Un test di stimolazione elettrico è necessario prima della ter-mocoagulazione, anche per individuare la porzione del nervoche corrisponde alla zona dolente (V2 o V3). La posizione

dell’elettrodo viene modificata, in funzione della zona in cuila stimolazione provoca i dolori. Una volta posizionato cor-rettamente l’elettrodo e sotto sedazione, viene realizzata latermocoagulazione (70 ◦C, durante 60 s). La termocoagulazioneinduce frequentemente un’ipoestesia nel territorio curato. Ciòè poco fastidioso nei territori V2 e V3, ma controindica il suoutilizzo in caso di nevralgia V1, a causa del rischio di ipoestesiacorneale e di cheratite che ne risulta. La compressione mediantemicropalloncino viene eseguita senza precedente stimolazione,sotto sedazione, ed espone molto meno al rischio di ipoestesia.Essa può, quindi, essere utilizzata in caso di nevralgia V1.

Il tasso di successo è pari a circa l’80% e il sollievo è, in genere,immediato, ma può essere ritardato di alcuni giorni [4, 9]. In caso difallimento, è possibile ripetere il trattamento. Nel tempo, i doloripossono ripresentarsi (nel 14% dei casi). La principale compli-canza è l’ipoestesia facciale, in genere discreta o moderata. Lacomparsa di un’anestesia trigeminale più o meno estesa, associataa dolori neuropatici (anestesia dolorosa) è eccezionale, come lo èanche la debolezza del muscolo massetere, in genere risolutiva.

Decompressione vascolare microchirurgicaSi tratta del trattamento eziologico, che mira a risolvere il

conflitto vascolonervoso responsabile della nevralgia faccialeessenziale [4, 9]. L’intervento richiede un accesso ridotto retrosig-moideo omolaterale al dolore e, quindi, una dissecazione sottomicroscopio dell’angolo pontocerebellare per separare il nervo tri-gemino dal loop vascolare responsabile del conflitto. Si interponeun frammento sintetico tra queste strutture per mantenerle sepa-rate. Il tasso di successo di questa tecnica è pari a oltre l’80%,con un tasso di recidiva più basso delle altre tecniche. Tuttavia,la necessità di un’anestesia generale e il rischio operatorio (emor-ragia nella fossa posteriore, infezione, lesione eccezionale di unpaio cranico) incitano a riservare questa tecnica ai pazienti piùgiovani.

RadiochirurgiaEssa consiste nell’irradiazione focale stereotassica in dose unica

del nervo trigemino omolaterale al dolore [4, 9]. Questa tecnicarichiede il posizionamento di un quadro stereotassico, fissato alcranio sotto anestesia locale, permettendo una precisione estrema

“ Punto importante

• Le rispettive indicazioni di queste diverse tecnichedipendono da diversi fattori: l’età fisiologica del paziente,la topografia dei dolori, i precedenti trattamenti chirur-gici, la gravità dei dolori, la scelta propria del paziente ela disponibilità di ciascuna di queste tecniche nel centroneurochirurgico che lo prende in carico. Si preferiscono ladecompressione microchirurgica nei pazienti giovani, inquanto si tratta di un trattamento causale, e le tecnichepercutanee negli anziani, tranne se si tratta di una nevral-gia V1. In caso di insuccesso di una di queste tecniche, sipuò proporre una delle altre.• In caso di nevralgia facciale secondaria, si predilige iltrattamento causale, cioè il trattamento della lesione checomprime il nervo trigemino.• Nei casi dove un trattamento causale sarebbe impossi-bile, la radiochirurgia permette di calmare i dolori, nellamaggior parte dei casi. Le tecniche percutanee sono pocoefficaci in caso di nevralgia facciale secondaria, ma permet-tono di controllare le nevralgie facciali relative alla sclerosimultipla.• Infine, tutte queste tecniche sono controindicate in casodi dolori neuropatici, in quanto aggravano i dolori.

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I – 5-1061 � Nevralgia facciale essenziale

“ Punti importanti

• La diagnosi di nevralgia facciale essenziale è clinica:◦ dolore facciale folgorante;◦ assenza di dolore intercritico;◦ nevralgia monolaterale limitata a uno o a due rami del trigemino (V);◦ zona grilletto;◦ esame neurologico normale.

• La nevralgia risulta da un conflitto tra loop vascolare e nervo trigemino nell’angolo pontocerebellare.• Il trattamento è farmacologico: antiepilettico, in primo luogo con la carbamazepina.• In caso di farmacoresistenza, viene proposto un trattamento chirurgico: termocoagulazione del ganglio di Gasser, decompressionevascolare microchirurgica oppure radiochirurgia.

e un apparecchio di irradiazione stereotassica dedicata (Gamma-Knife), il che ne limita l’utilizzo ad alcuni centri. Il suo tasso disuccesso avvicina quello delle tecniche percutanee, ma il rischio diipoestesia facciale e di anestesia dolorosa è quasi nullo. Tuttavia,il miglioramento dei dolori è spesso ritardato di diverse settimanee gli studi a lungo termine ipotizzano un tasso di recidiva legger-mente più elevato.

� Evoluzione della nevralgiafacciale essenziale

L’evoluzione spontanea della nevralgia facciale è, di regola,l’aggravamento progressivo con episodi dolorosi che diventanosempre più frequenti, perfino verso una forma cronica. Questeforme croniche sono caratterizzate dall’esistenza di un fondodoloroso continuo sul quale si manifestano attacchi di dolori tipicie dalla possibilità di un’ipoestesia facciale nel territorio doloroso.

La maggior parte dei pazienti risponde alla farmacoterapia chepermette di controllare le crisi. Possono manifestarsi degli episodi,a volte in maniera stagionale, e poi calmarsi. Un aumento pro-gressivo delle dosi medicamentose può essere necessario durantela malattia e, a volte, può essere responsabile di effetti secondarimal sopportati, come la sonnolenza. È in questo contesto chel’indicazione chirurgica viene posta logicamente.

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D. Fontaine (fontaine.d@chu-nice.fr).N. Chivoret.C. Vandersteen.Service de neurochirurgie, CHU de Nice, France.Service de neurochirurgie, Hôpital Pasteur, 30, avenue de la Voie-Romaine, 06000 Nice, France.

Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Fontaine D, Chivoret N, Vandersteen C. Nevralgia facciale essenziale. EMC - Trattato di MedicinaAkos 2013;15(4):1-6 [Articolo I – 5-1061].

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