MITOCONDRI. Mitocondri Generazione di energia metabolica MITOCONDRI: generano energia dalla...
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MITOCONDRIMITOCONDRI
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MitocondriMitocondri
Generazione di energia metabolica
MITOCONDRI: generano energia dalla demolizione di lipidi, carboidrati e aminoacidiCLOROPLASTI:(cellula vegetale) catturano e utilizzano energia solare per generare ATPPEROSSISOMI:Partecipano alla demolizione degli acidi grassi
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Membrana esternaSpazio intermembranaMembrana interna
con cresteMatrice
pH matrice = 8pH spazio
intermembrana = 7
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Mitocondrio normale mitocondrio in cellula in apoptosi
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La Membrana Mitocondriale internaForma creste che si estendono all’interno dellaMatrice Mitocondriale
Matrice e membrana interna sono sede dei processi mitocondriali
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MitocondriMitocondri
MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA
IL PRINCIPALE SITO DI PRODUZIONE
ATP°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
# ha superficie elevata per la presenza delle creste# ricca di proteine# impermeabile a Ioni e piccole molecole# mantiene il gradiente protonico°°°° e’ una barriera funzionale
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MitocondriMitocondri
MEMBRANA MITOCONDRIALE ESTERNA
°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°# permeabile a Ioni e piccole molecole perche’ contiene le Porine, canali per diffusione libera
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MitocondriMitocondri
La maggior parte dei componenti proteici di queste strutture viene sintetizzata sui ribosomi citoplasmatici liberi
… ma --> MITOCONDRI e CLOROPLASTI
Contengono un genoma proprio
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MitocondriMitocondri
I MITOCONDRI si replicano autonomamente all’interno della cellula replicando anche il proprio DNA
°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°# i mitocondri presenti nelle cellule umane sono esclusivamente di
ORIGINE MATERNA
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MitocondriMitocondri
Il GENOMA MITOCONDRIALE UMANO
- Codifica per tutti gli RNA ribosomiali e per molti RNA transfer mitocondriali
- Codifica per 13 proteine necessarie al trasporto di elettroni ed alla fosforilazione ossidativa
Tutte le altre proteine derivano dal GENOMA NUCLEARE --> importate al mitocondrio
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MitocondriMitocondri
Le Proteine da importare (sintetizzate sui ribosomi liberi citoplasmatici) entrano nel mitocondrio grazie ad una
Sequenza di localizzazione mitocondriale
ricca di aa carichi positivamente
15-35 aa che vengono rimossi una volta che la proteina e’ entrata nel mitocondrio
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Degradazione delle macromolecole(lisosomi, perossisomi, citoplasma)
Prima degradazione dei componentidi base delle macromolecole(citoplasma)
_____________________________
INGRESSO NEL MITOCONDRIO
Completa degradazione a:- CO2
- NH3
- H2O
-SINTESI DELL’ATP
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Carboidrati --> prima ossidazioneGLICOLISI
piruvato
Seconda ossidazioneCiclo di Krebs
Seconda ossidazioneCiclo di Krebs
O2
Acidi Grassi
CO2
Amminoacidideaminati
ATP
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GLUCOSIO C6H12O6--> 6CO2 + 6H2OΔG<0
La reazione e’ suddivisa in 4 passaggi:
1)GLICOLISI2)CICLO DI KREBS (acido citrico)3) CATENA DI TRASPORTO DEGLI
ELETTRONI4) FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA
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1) GLICOLISIavviene nel CITOPLASMA
2) CICLO DI KREBS (acido citrico)3) CATENA DI TRASPORTO DEGLI
ELETTRONI4) FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA
avvengono nel MITOCONDRIO
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Glicolisi
ESOCHINASI
Esochinasi viene inibito aFeedback negativodal Glucosio-6-P
Se Glucosio-6-Paccumula, diventaglucosio-1-P edevia alla sintesidel GLICOGENO
FOSFOFRUTTOCHINASI
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STEP
IN
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LE
CO
NS
UM
O D
IEN
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GIA
TA
GLIO
MO
LEC
OLA
da 6
a 3
ato
mi d
i C
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RILASCIODI ENERGIA
reazi
on
i in
dop
pio
mole
cole
a 3
ato
mi
di ca
rbonio
Ingresso nel mitocondrio
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GLICOLISI
GLUCOSIO --> PIRUVATO
Consumo di 2 ATP x iniziare le reazioniRicavo di 4 ATP 2 per ogni trioso
-------2 ATP
+ 2 molecole di NAD+ --> NADH
ulteriore ATPvia fosforilazione
ossidativa
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GLICOLISI
divisa in 2 parti:
A. di ATTIVAZIONE (consumo ATP)B. di PRODUZIONE (Glicolitico)
Ogni tappa della via glicolitica utilizza un enzima specifico
Reazione finale:
C6H12O6+2ADP+2Pi+2NAD+ --> 2piruvato+2NADH+2ATP
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CondizioniAerobiche
nel
mitocondrio
CondizioniAerobiche
nel
mitocondrio
NEI LIEVITILIEVITO DI BIRRASaccharomyces cerevisiae
CO2 --> Lievitazione del paneEtOH -->gradzione alcoolica
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Il PIRUVATO in - Condizioni anaerobiche:
va a lattato oppure ad etanolo- Condizioni aerobiche
entra nel mitocondrio
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L’ACETIL COENZIMA A entra nelCICLO DI KREBS o dell’ACIDO CITRICO
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L’ACETIL COENZIMA A entra nelCICLO DI KREBS o dell’ACIDO CITRICO
gli enzimi del ciclo di Krebs sono tuttinella MATRICE MITOCONDRIALE
L’Acetil-CoA puo’ derivare dal Piruvato, ma anche dalla beta-ossidazione degli acidi grassi
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-Metabolismo del GLUCOSIOInizia nel citosol (in assenza di O2)
glucosio --> piruvato
Continua e termina nel mitocondriopiruvato --> acetil-CoA
Acetil-CoA --> CO2 +H2O +(ATP)n
°°°°°°°°°°°°°°°°°2 meccanismi per generare ATP
- FOSFORILAZIONE A LIVELLO DEL
SUBSTRATO- FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA
MitocondriMitocondri
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MitocondriMitocondri
La FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA richiede:
1.Un sistema che GENERA ELETTRONI ad elevati livelli energetici[Ciclo di Krebs]
2. Un sistema di TRASPORTO DEGLI ELETTRONI in gradodi creare un gradiente di protoni (H+)[membrana mitocondriale interna]
3. Un sistema che GENERA ATP che sfrutta il gradienteprotonico (H+)[ATP sintetasi --> la vera fosforilazione ossidativa]
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<-- acidi grassi provenienti dalla idrolisi dei trigliceridi
Entrano nel mitocondrio
<-- viene rimosso un Acetil-CoA ad ogni ciclo di beta-ossidazione
l’Acetil-CoA entra nel ciclo di Krebs
viene rilasciata una molecola di FADH2 ed una diNADH ad ogni ciclo di beta-ossidazione
Da un acido grasso C18 si ottengono9 molecole di Acetil-CoA
Da un acido grasso C18 si ottengono9 molecole di Acetil-CoA
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Gli elettroni liberati dal Ciclo di Krebs vengono catturati da NADH e FADH2 e rilasciati ai complessi che trasportano elettroni presenti sulla membrana mitocondriale interna.
Infine gli elettroni si accoppiano all’O2 molecolare e H+ dando H2O
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Il passaggio di elettroni dal NADH --> O2 libera molta energia
°°°°°°°°°°L’energia viene suddivisa in salti nella CATENA DITRASPORTODEGLI ELETTRONI
passata ai PROTONI che formano il GRADIENTE ELETTROCHIMICO ai lati della MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA.
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Coenzima Q(Ubichinone)Coenzima Q(Ubichinone)
Citocromo CCitocromo C
Elettroni dal NADHElettroni dal NADH
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Elettroni dal FADH2Elettroni dal FADH2
![Page 32: MITOCONDRI. Mitocondri Generazione di energia metabolica MITOCONDRI: generano energia dalla demolizione di lipidi, carboidrati e aminoacidi CLOROPLASTI:](https://reader035.fdocumenti.com/reader035/viewer/2022062307/5542eb4f497959361e8bf1e0/html5/thumbnails/32.jpg)
MitocondriMitocondriOgni trasporto di elettroni (complesso I, III e IV) è accoppiato al trasporto di protoni (H+) dall’interno all’esterno della membrana mitocondriale interna
GRADIENTE PROTONICO
°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
10 H+ x ogni 2e- del NADH 6 H+ x ogni 2e- del FADH2
°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
Originano un
GRADIENTE ELETTROCHIMICO
Che rimane bloccato dal doppio strato fosfolipidico
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I protoni possono rientrare nella matrice solo attraverso un trasportatore per protoni presente nella ATP sintetasi
I protoni possono rientrare nella matrice solo attraverso un trasportatore per protoni presente nella ATP sintetasi
![Page 34: MITOCONDRI. Mitocondri Generazione di energia metabolica MITOCONDRI: generano energia dalla demolizione di lipidi, carboidrati e aminoacidi CLOROPLASTI:](https://reader035.fdocumenti.com/reader035/viewer/2022062307/5542eb4f497959361e8bf1e0/html5/thumbnails/34.jpg)
MitocondriMitocondriATP Sintetasi (Complesso V) ## 2 componenti:
- Fo --> intramembrana = transito di H+- F1 --> utilizza l’energia degli H+ per
sintetizzareADP + Pi --> ATP
°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
L’ENERGIA POTENZIALE associata alGRADIENTE ELETTROCHIMICO
dovuta alGRADIENTE PROTONICO
Viene trasformata in energia cinetica, nel flusso di protoni verso la matrice attraverso Fo del complesso V della fosforilazione ossidativa (ATP sintetasi)
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![Page 36: MITOCONDRI. Mitocondri Generazione di energia metabolica MITOCONDRI: generano energia dalla demolizione di lipidi, carboidrati e aminoacidi CLOROPLASTI:](https://reader035.fdocumenti.com/reader035/viewer/2022062307/5542eb4f497959361e8bf1e0/html5/thumbnails/36.jpg)
![Page 37: MITOCONDRI. Mitocondri Generazione di energia metabolica MITOCONDRI: generano energia dalla demolizione di lipidi, carboidrati e aminoacidi CLOROPLASTI:](https://reader035.fdocumenti.com/reader035/viewer/2022062307/5542eb4f497959361e8bf1e0/html5/thumbnails/37.jpg)
MitocondriMitocondriDEMOLIZIONE DEL
GLUCOSIO
x GLICOLISI x CICLO DI KREBS
4 molecole 10 molecole di NADHATP 2 molecole di FADH2
(direttamente) e- ---> O2
TOTALETOTALE36-38 molecole36-38 molecole FOSFORILAZIONE
di ATPdi ATP OSSIDATIVA32-34 molecole di ATP
(indirettamente)
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PEROSSISOMIPEROSSISOMI
![Page 39: MITOCONDRI. Mitocondri Generazione di energia metabolica MITOCONDRI: generano energia dalla demolizione di lipidi, carboidrati e aminoacidi CLOROPLASTI:](https://reader035.fdocumenti.com/reader035/viewer/2022062307/5542eb4f497959361e8bf1e0/html5/thumbnails/39.jpg)
Assemblaggio e divisione dei
PEROSSISOMI
Si replicano per divisione come i mitocondri, ma non
contengono genoma proprio
°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
I perossisomi sono organelli racchiusi da membrana che contengono enzimi del METABOLISMO ENERGETICO
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Durante le reazioni di ossidazione degli acidi grassi, i Perossisomi producono
H2O2 (acqua ossigenata) e la degradano tramite la CATALASI ad
O2 ed H2O