MITOCONDRIMITOCONDRI
MitocondriMitocondri
Generazione di energia metabolica
MITOCONDRI: generano energia dalla demolizione di lipidi, carboidrati e aminoacidiCLOROPLASTI:(cellula vegetale) catturano e utilizzano energia solare per generare ATPPEROSSISOMI:Partecipano alla demolizione degli acidi grassi
Membrana esternaSpazio intermembranaMembrana interna
con cresteMatrice
pH matrice = 8pH spazio
intermembrana = 7
Mitocondrio normale mitocondrio in cellula in apoptosi
La Membrana Mitocondriale internaForma creste che si estendono all’interno dellaMatrice Mitocondriale
Matrice e membrana interna sono sede dei processi mitocondriali
MitocondriMitocondri
MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA
IL PRINCIPALE SITO DI PRODUZIONE
ATP°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
# ha superficie elevata per la presenza delle creste# ricca di proteine# impermeabile a Ioni e piccole molecole# mantiene il gradiente protonico°°°° e’ una barriera funzionale
MitocondriMitocondri
MEMBRANA MITOCONDRIALE ESTERNA
°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°# permeabile a Ioni e piccole molecole perche’ contiene le Porine, canali per diffusione libera
MitocondriMitocondri
La maggior parte dei componenti proteici di queste strutture viene sintetizzata sui ribosomi citoplasmatici liberi
… ma --> MITOCONDRI e CLOROPLASTI
Contengono un genoma proprio
MitocondriMitocondri
I MITOCONDRI si replicano autonomamente all’interno della cellula replicando anche il proprio DNA
°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°# i mitocondri presenti nelle cellule umane sono esclusivamente di
ORIGINE MATERNA
MitocondriMitocondri
Il GENOMA MITOCONDRIALE UMANO
- Codifica per tutti gli RNA ribosomiali e per molti RNA transfer mitocondriali
- Codifica per 13 proteine necessarie al trasporto di elettroni ed alla fosforilazione ossidativa
Tutte le altre proteine derivano dal GENOMA NUCLEARE --> importate al mitocondrio
MitocondriMitocondri
Le Proteine da importare (sintetizzate sui ribosomi liberi citoplasmatici) entrano nel mitocondrio grazie ad una
Sequenza di localizzazione mitocondriale
ricca di aa carichi positivamente
15-35 aa che vengono rimossi una volta che la proteina e’ entrata nel mitocondrio
Degradazione delle macromolecole(lisosomi, perossisomi, citoplasma)
Prima degradazione dei componentidi base delle macromolecole(citoplasma)
_____________________________
INGRESSO NEL MITOCONDRIO
Completa degradazione a:- CO2
- NH3
- H2O
-SINTESI DELL’ATP
Carboidrati --> prima ossidazioneGLICOLISI
piruvato
Seconda ossidazioneCiclo di Krebs
Seconda ossidazioneCiclo di Krebs
O2
Acidi Grassi
CO2
Amminoacidideaminati
ATP
GLUCOSIO C6H12O6--> 6CO2 + 6H2OΔG<0
La reazione e’ suddivisa in 4 passaggi:
1)GLICOLISI2)CICLO DI KREBS (acido citrico)3) CATENA DI TRASPORTO DEGLI
ELETTRONI4) FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA
1) GLICOLISIavviene nel CITOPLASMA
2) CICLO DI KREBS (acido citrico)3) CATENA DI TRASPORTO DEGLI
ELETTRONI4) FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA
avvengono nel MITOCONDRIO
Glicolisi
ESOCHINASI
Esochinasi viene inibito aFeedback negativodal Glucosio-6-P
Se Glucosio-6-Paccumula, diventaglucosio-1-P edevia alla sintesidel GLICOGENO
FOSFOFRUTTOCHINASI
STEP
IN
IZIA
LE
CO
NS
UM
O D
IEN
ER
GIA
TA
GLIO
MO
LEC
OLA
da 6
a 3
ato
mi d
i C
RILASCIODI ENERGIA
reazi
on
i in
dop
pio
mole
cole
a 3
ato
mi
di ca
rbonio
Ingresso nel mitocondrio
GLICOLISI
GLUCOSIO --> PIRUVATO
Consumo di 2 ATP x iniziare le reazioniRicavo di 4 ATP 2 per ogni trioso
-------2 ATP
+ 2 molecole di NAD+ --> NADH
ulteriore ATPvia fosforilazione
ossidativa
GLICOLISI
divisa in 2 parti:
A. di ATTIVAZIONE (consumo ATP)B. di PRODUZIONE (Glicolitico)
Ogni tappa della via glicolitica utilizza un enzima specifico
Reazione finale:
C6H12O6+2ADP+2Pi+2NAD+ --> 2piruvato+2NADH+2ATP
CondizioniAerobiche
nel
mitocondrio
CondizioniAerobiche
nel
mitocondrio
NEI LIEVITILIEVITO DI BIRRASaccharomyces cerevisiae
CO2 --> Lievitazione del paneEtOH -->gradzione alcoolica
Il PIRUVATO in - Condizioni anaerobiche:
va a lattato oppure ad etanolo- Condizioni aerobiche
entra nel mitocondrio
L’ACETIL COENZIMA A entra nelCICLO DI KREBS o dell’ACIDO CITRICO
L’ACETIL COENZIMA A entra nelCICLO DI KREBS o dell’ACIDO CITRICO
gli enzimi del ciclo di Krebs sono tuttinella MATRICE MITOCONDRIALE
L’Acetil-CoA puo’ derivare dal Piruvato, ma anche dalla beta-ossidazione degli acidi grassi
-Metabolismo del GLUCOSIOInizia nel citosol (in assenza di O2)
glucosio --> piruvato
Continua e termina nel mitocondriopiruvato --> acetil-CoA
Acetil-CoA --> CO2 +H2O +(ATP)n
°°°°°°°°°°°°°°°°°2 meccanismi per generare ATP
- FOSFORILAZIONE A LIVELLO DEL
SUBSTRATO- FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA
MitocondriMitocondri
MitocondriMitocondri
La FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA richiede:
1.Un sistema che GENERA ELETTRONI ad elevati livelli energetici[Ciclo di Krebs]
2. Un sistema di TRASPORTO DEGLI ELETTRONI in gradodi creare un gradiente di protoni (H+)[membrana mitocondriale interna]
3. Un sistema che GENERA ATP che sfrutta il gradienteprotonico (H+)[ATP sintetasi --> la vera fosforilazione ossidativa]
<-- acidi grassi provenienti dalla idrolisi dei trigliceridi
Entrano nel mitocondrio
<-- viene rimosso un Acetil-CoA ad ogni ciclo di beta-ossidazione
l’Acetil-CoA entra nel ciclo di Krebs
viene rilasciata una molecola di FADH2 ed una diNADH ad ogni ciclo di beta-ossidazione
Da un acido grasso C18 si ottengono9 molecole di Acetil-CoA
Da un acido grasso C18 si ottengono9 molecole di Acetil-CoA
Gli elettroni liberati dal Ciclo di Krebs vengono catturati da NADH e FADH2 e rilasciati ai complessi che trasportano elettroni presenti sulla membrana mitocondriale interna.
Infine gli elettroni si accoppiano all’O2 molecolare e H+ dando H2O
Il passaggio di elettroni dal NADH --> O2 libera molta energia
°°°°°°°°°°L’energia viene suddivisa in salti nella CATENA DITRASPORTODEGLI ELETTRONI
passata ai PROTONI che formano il GRADIENTE ELETTROCHIMICO ai lati della MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA.
Coenzima Q(Ubichinone)Coenzima Q(Ubichinone)
Citocromo CCitocromo C
Elettroni dal NADHElettroni dal NADH
Elettroni dal FADH2Elettroni dal FADH2
MitocondriMitocondriOgni trasporto di elettroni (complesso I, III e IV) è accoppiato al trasporto di protoni (H+) dall’interno all’esterno della membrana mitocondriale interna
GRADIENTE PROTONICO
°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
10 H+ x ogni 2e- del NADH 6 H+ x ogni 2e- del FADH2
°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
Originano un
GRADIENTE ELETTROCHIMICO
Che rimane bloccato dal doppio strato fosfolipidico
I protoni possono rientrare nella matrice solo attraverso un trasportatore per protoni presente nella ATP sintetasi
I protoni possono rientrare nella matrice solo attraverso un trasportatore per protoni presente nella ATP sintetasi
MitocondriMitocondriATP Sintetasi (Complesso V) ## 2 componenti:
- Fo --> intramembrana = transito di H+- F1 --> utilizza l’energia degli H+ per
sintetizzareADP + Pi --> ATP
°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
L’ENERGIA POTENZIALE associata alGRADIENTE ELETTROCHIMICO
dovuta alGRADIENTE PROTONICO
Viene trasformata in energia cinetica, nel flusso di protoni verso la matrice attraverso Fo del complesso V della fosforilazione ossidativa (ATP sintetasi)
MitocondriMitocondriDEMOLIZIONE DEL
GLUCOSIO
x GLICOLISI x CICLO DI KREBS
4 molecole 10 molecole di NADHATP 2 molecole di FADH2
(direttamente) e- ---> O2
TOTALETOTALE36-38 molecole36-38 molecole FOSFORILAZIONE
di ATPdi ATP OSSIDATIVA32-34 molecole di ATP
(indirettamente)
PEROSSISOMIPEROSSISOMI
Assemblaggio e divisione dei
PEROSSISOMI
Si replicano per divisione come i mitocondri, ma non
contengono genoma proprio
°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°°
I perossisomi sono organelli racchiusi da membrana che contengono enzimi del METABOLISMO ENERGETICO
Durante le reazioni di ossidazione degli acidi grassi, i Perossisomi producono
H2O2 (acqua ossigenata) e la degradano tramite la CATALASI ad
O2 ed H2O
Top Related