Masse mediastiniche Università degli Studi di Sassari Facoltà di Medicina e Chirurgia Istituto di...
-
Upload
lorenzo-renzi -
Category
Documents
-
view
230 -
download
2
Transcript of Masse mediastiniche Università degli Studi di Sassari Facoltà di Medicina e Chirurgia Istituto di...
Masse mediastiniche
Università degli Studi di SassariFacoltà di Medicina e Chirurgia
Istituto di Patologia Chirurgica (Direttore Prof. Mario Trignano)
Insegnamento di Chirurgia ToracicaC.I. Patologia Sistematica I
Spazio mediano della cavità toracica compresofra i 2 sacchi pleurici.
Sterno
Rachide dorsale
Pleura mediastinica destra
Mediastino
Sterno
Rachide dorsale
Pleura mediastinica sinistra
Pleura mediastinica destra
………nell’atlante di anatomia
Alla TC
Sterno
Rachide dorsale
Pleura mediastinica destra
Mediastino
Sterno
Rachide dorsale
Pleura mediastinica sinistra
Pleura mediastinica destra
Anatomia del mediastino
Mediastino superiore Mediastino anteriore
Anatomia del mediastino
Mediastino medio Mediastino posteriore
Anatomia del mediastino
Neoplasie o flogosia partenza da
strutturemediastiniche
Neoplasie o flogosia partenza da distretti
adiacenti
Metastasi da organia distanza
Neoformazioni mediastiniche
Formazioni disontogenetiche
Stabilire l’origine e la natura benigna o maligna
EtàStoria clinicaLaboratorio
Diagnostica strumentale
Studiare i rapporti con le strutture limitrofe
Scegliere la migliore strategia terapeutica
Evoluzione
Approccio alle neoformazioni del mediastino
Epidemiologia
>15 aa< 15 aa
10%
90%
BenigneMaligne
25%75%
Neoformazioni del mediastino
0102030405060708090
100
I II III IV V VI VII VIII
BenigneMaligne
Decade
Localizzazione delle masse nell’adulto
ANTERIORE MEDIO POSTERIORE
TimomiGozzi immersiLinfomiTumori a cell. germ.Tumori mesenchimali
LinfomiCisti broncog.Cisti pericard.LipomiTum. a cell. germ.
Tumori neurogeniTumori neuroect. feocromocitomi chemodectomi tumori glomici
Cisti gastro- enterogeniche
25%45% 30%
J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002
Neoformazione del mediastino nell’adulto
Tipo di neoformazione Incidenza relativa
Tumore neurogeno 21%Timoma 19% Cisti 18% Pericardiche 6% Broncogene 6% Enteriche 2% Altre 4%Linfoma 13% Tum. a cell. germinali 10%Tumori mesenchimali 6%Gozzi 6%
Altri 9%
Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 2431 paz)
Localizzazione delle masse nel bambino
ANTERIORE MEDIO POSTERIORE
30% 40%30%
LinfomiTimomiTum. a cell germ.Gozzi ectopici
Linfoadenopatie infiammatorie neoplastiche
Malformazioni broncopolm.
NeuroblastomiGanglioneuroblast.GanglioneuromiNeurofibromiCisti neurogeneEmatopoiesi extramidollare
J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002
Neoformazione del mediastino nel bambino
Tipo di neoformazione Incidenza relativa
Tumore neurogeno 35%Linfoma 25% Cisti 16% Pericardiche 1% Broncogene 7% Enteriche 6% Altre 2%Tum. a cell. germinali 10%Tumori mesenchimali 10%
Altri 4%
Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 723 paz)
Manifestazioni cliniche
Asintomatica
Benigna Maligna
80%
Sintomatica
Maligna Benigna
75%
Tosse Cornage DispneaEmottisi Dolore DisfagiaCalo ponderale Febbre Sdr CBHSdr V.cava sup Miastenia SudorazioneIpercalcemia Ipertensione Ipoglicemia
- Turgore venoso Toracico
Toraco-addominale- Cianosi
- Edema
La sindrome cavale superiore si realizza per processi espansivi del mediastino anteriore e medio che determinano compressione della vena cava superiore e della vena anonima. In genere è indice di stato avanzato di malattia. La sintomatologia è caratterizzata dall‘ edema del collo e delle palpebre, del torace e degli arti superiori che realizza il caratteristico quadro del "edema a mantellina". Spesso è accompagnata da facile sudorazione, senso di vertrigine e cefalea, sonnolenza, cianosi ungueale, e perfino momentanee perdite di coscienza. Può rappresentare a volte il sintomo iniziale della neoplasia.
* Sdr.della vena cava superiore
Sdr vena cava sup
B) Occlusione situata a livello dello sbocco dell’azygos Il reticolo venoso superficiale toraco-addominale è molto evidente. Sistabilisce un circolo collaterale attraverso le vene intercostali, l’azygos, le mammarie interne, le epigastriche e le iliache.
Semeiologia differenziale dellaocclusione della cava superiore
A) Occlusione situata a monte dello sbocco dell’azygos
C) Occlusione situata al di sotto dello sbocco dell’azygos
Il circolo venoso superficiale sottocutaneo è evidente limitatamente alle regioni laterali del torace, essendo preminenti le anastomosi profonde.
B
C
A
Sdr vena cava sup
Il circolo collaterale superficiale non è molto evidente. Il sangue refluo dalla testa e dal collo raggiunge la cava superiore defluendo in profondità attraverso il plesso vertebrale e le vene intercostali.
Diagnostica di laboratorio
Tumori a cellule germinali Seminoma betaHCG Coriocarcinoma betaHCG Carcinoma embrionario, teratok betaHCG, alfafetoproteina
Timomi Ac anti AChR (recettori acetilcolina)
Tumori neuroendocrini del timo ACTH
Adenoma paratiroide Paratormone
Diagnostica per immaginiRx con mdc
Masse del compartimento posteriore
Masse del compartimento medio a maggiorsviluppo posteriore
Presenza di disfagia
Diagnostica per immaginiT.C.
Caratteristiche della massa
Origine vascolare o non vascolare(accuratezza >90%)
Natura benigna o maligna
Diagnostica per immaginiT.C.
Compartimento/i interessato
Rapporti con strutture limitrofe
Scelta dell’approccio chirurgico
Diagnostica per immaginiT.C.
Diagnostica per immagini
T.C. con ricostruzione 3D
Diagnostica per immaginiRMN
Immagini multiplane
Strategia chirurgica !
Studio raccolte fluide
Differenziazione dei tessuti(tumore/fibrosi)
Studio del plesso brachiale, deiforami vertebrali e del diaframma
Diagnostica per immagini
Sensibilità 50%
Scintigrafia tiroidea
Origine tiroidea della massaEstensione intratoracicaLocalizzazioni ectopicheLocalizzazioni secondarie
Tc 99 pertecnetato attività endocrina per fenomeni regressivi secondari alla dislocazione Interferenza dello sterno e dei grossi vasi
J 131
Tc 99 sestamibiTc 99 tetrofosmin
Accumulo da parte di cellule non jodocaptantio eteroplasiche (diagnosi di natura) Alonso, Nucl Med Commun 1998 e Klain, Eur J Nucl Med 1996
Emissione di radiazione ad energia più alta (minoreeffetto di interferenza) Sensib. 93% Specif. 100%
Park, Am J Roent 1987
Diagnostica invasiva
Mediastinoscopia VideotoracoscopiaFNA
Neoformazioni del mediastino anterioreTimomi Età 40-60 anni
50% asintomatici30% associazione con miastenia
Formazione tondeggiante o lobulataAree di degenerazione cistica o emorragica
Neoformazioni del mediastino anterioreTumori a cellule germinali
Neoformazioni del mediastino anterioreTumori a cellule germinali
Seminoma
Massa omogenea, lobulata
ß> maschi, III-IV decade Nel 10% HCG
Biopsia
Seminoma puro
Seminoma misto
RT
Neoformazioni del mediastino anterioreTumori a cellule germinali
Non - seminomi
ßNel 90% HCG e/o alfaFP (Wright, J Thorac Cardiovasc Surg 1990)
CoriocarcinomaK embrionarioTeratocarcinomaTumori a cell. endodermiche
Massa voluminosa, irregolare,con ampie aree necrotico-emorragiche,a elevata velocità di crescita
Maschi di età < 30 anni
Biopsia Chemioterapia
Resezione CT di salvataggio
Markers - Markers +
Neoformazioni del mediastino anteriore
Linfomi
Massa a contorni policicliciLn aumentati di volume
Coinvolgimento mediastinico anteriore o medio
40-75% LH 20-40% LNH
Wright CD, Semin Respir Crit Care Med 1999
Neoformazioni del mediastino anteriore
Sdr di Castleman
Massa unica, ben circoscritta, ad elevato enhancement
(Iperplasia linfonodale angiofollicolare)
1) Vascolare ialina2) Plasmacellulare3) Mista
Forma multicentrica
Variante aggressiva
Neoformazioni del mediastino medio
Cisti broncogena
Massa omogenea, tondeggiante,ben definita, in stretto rapportocon trachea o carena, ipodensa
o iperdensa (muco) all’esame tomografico
Asintomatica
Sintomi compressiviSintomi infettivi
Asportazione VTS
Neoformazioni del mediastino medio
Cisti pericardiche (6%) Tenue formazione tondeggiante
nell’angolo cardio-frenico (spt a dx)
Neoformazioni con marcato enhancement nella finestra aorto-polmonare, singole o multiple (10%)
Paragangliomi (0,5-1%)
Catecolamine
Escissione chirurgica+/- RT adiuvante
Macchiarini P., Ostertag H., The Lancet Oncology 2004
Associazione con neurofibromatosi
Neoformazioni del mediastino posteriore
Cisti enteriche (3% ) Originano dalla divisione posterioredell’intestino primitivo
Cisti neuro-enteriche (<1% ) Associazione di cisti entericae anomalie vertebrali (spina bifida,emivertebralismo)
Escissione chirurgica
Neoformazioni del mediastino posteriore
Tumori neurogeni Nell’adulto 90% benigni, a lenta crescita, asintomatici
Bambini neuroblastomi ganglioneuroblastomi
Giovani adulti ganglioneuromi
Adulti schwannomi e neurofibromi
Massa tondeggiante che origina dal solco paravertebrale.Erosioni costali o anomalie vertebrali
TC RMN mielografia
Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi
10-15% delle masse mediastinicheVadasz and Kotsis, Eur Journ Cardio-Thoracic Surgery 1998
Massa multinodulare, con calcificazionie aree cistiche ipodense
Cervicomediastinici Ectopici >95% 1-4%
Shields, Thoracic Surgery 2002
A sviluppoprevalentemente
cervicale (80%)
A sviluppoprevalentemente
toracico (15%)
Med.Ant.Med.Post.
Porzione anterioredei lobi inf.o istmo
Prevalentementenel mediastino ant.
Fascia prevertebraleFascia cerv. media
Fascia cerv. superficiale
Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi: vie di propagazione
Med.Ant.Med.Post.
Porzione
posteriore o laterale
Prevalentementenel mediastino post.
Fascia prevertebraleFascia cerv. media
Fascia cerv. superficiale
Gozzi immersi: vie di propagazione
Neoformazioni del mediastino anteriore
Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi: classificazione topografica
Prevascolare Retrovascolare a sviluppo dx Retrovascolare a sviluppo sx
Retrovascolare intertracheoesofageo Retrovascolare retroesofageo
RetrovasPrevasc
Cennamo, Atti 101° Congresso S.I.C. 1999
89%
11%
Gozzo cervicomediastinico
RetrosternalePtosicoMigratoPendente o plongeantIntratoracicoMediastinico
Tumefazione a partenza dalla tiroide cervicale e in diretto rapporto con essa che discendenel mediastino approfondendosi in diversedirezioni
Dimenticato o oubliè
Il gozzo ectopicoEmbriologicamente la tiroide origina dal forame cieco,a livello faringeo. Tra la III e VII settimana di gestazione migra caudalmente portandosi a livello del laringe e del I anello tracheale.
Una anomalia della migrazione del tessuto tiroideo determina la presenza di tessuto tiroideo isolato nel mediastino, generalmente nel compartimento anterosuperiore.
Esistono segnalazioni di tessuto tiroideo in corrispondenza dell’arco aortico, in sede pericardica, nel muscolo cardiaco enel contesto della parete esofagea.
Shields, Thoracic Surgery 2002Delbribge, ANZ Journ Surg 2003
Il gozzo ectopicoIl 3-30 % dei gozzi ectopici si manifesta dopo tiroidectomiacervicale. Shields, Thoracic Surgery 2002
postoperatorio del TSH ?
La scelta dell’accesso condiziona la condotta operatoriae il decorso postoperatorio del paziente
La stragrande maggioranza dei gozzi immersi può essereasportata con un unico accesso cervicale
De Andrade 95,3%Katlick 97,5%Sanders 94,4%Singh 98 %Makeieff 99,2 %
Autore Accesso cervicale
Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi: strategia terapeutica
Occorre tenere presente che in genere i gozzi immersi,indipendentemente dalle dimensioni, sono irrorati dalle
arterie tiroidee inferiori
Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi: strategia terapeutica
Dimensioni notevoliSospetto di malignitàCoinvolgimento dei grossi vasiPosizione posteriore rispetto alla v. anonima di sx, cava sup o arco aorticoRottura intraoperatoria dell’istmoAderenzeEmorragie in profondità non dominabili
Incisione cervicale allargata mediante sternotomia parziale o completa
Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi: strategia terapeutica
Gozzo intratoracico completo (gozzo ectopico)
Sternotomia mediana Toracotomia anteriore
o posterolaterale al II o III spz.
Legature di arterie toracicheRischio di lesioni n. ricorrenteSviluppo nel mediastino post.
Neoformazioni del mediastino anterioreGozzi immersi: strategia terapeutica
Problematiche chirurgicheIntraoperatorie
Prevenzione delle complicanzeL’identificazione del n. ricorrente in genere è possibile solo dopo aver esteriorizzato la porzione immersa
Nel corso delle manovre di lussazioneoccorre tenere presente che a dx il ricorrente si allontana dal solco tracheoesofageo.Il parenchima tiroideo immersofacilmente può dislocarne il decorso
Il problema “ricorrente”
Tecnica di Le Brigand
Nel gozzo immerso il tubercolo di Zuckerkandl può incunearsiposteriormente rispetto al nervo ricorrente o svilupparsitra nervo e trachea.
Il problema “ricorrente”
Cause di lesione ricorrenziale
- Sezione accidentale- Edema perineurale da manipolazione- Stiramento da trazione sulla ghiandola- Traumatismo durante legatura della ATI- Insulto termico da elettrocoagulazione- Ischemia da ematoma postchirurgico- Trauma da drenaggio- Compressione da parte della cuffia del tubo endotracheale- Da aderenze cicatriziali
Il problema “ricorrente”
Il problema “ricorrente”
Dx
Sx60%
-Identificazione NLR anteriore 21.5%
posteriore 26% in mezzo 52.5%
anteriore 9% posteriore 60% in mezzo 31%
- Mancata identificazionePalpazione corno inf. cartilagine tiroideApproccio retrogrado al NLR
Ricorrente che non ricorre ?
anteriore 21,5% posteriore 26% in mezzo 52,5%
anteriore 9% posteriore 60%
in mezzo 31%
DX
SX
Problematiche chirurgiche
Problematiche chirurgicheIntraoperatorie
Prevenzione delle complicanze
Enucleazione cauta e legature vascolari a ridosso della capsula persalvaguardare le paratiroidi
-Exeresi di tessuto paratiroideo-Stupore paratiroide- Iperincrezione di calcitonina (manipolazione)- Bone hungry syndrome- Emodiluizione peroperatoria- Formazione di ematomi intracapsulari- Atrofia su base autoimmune (M. Graves)- Ipomagnesemia
Cause di ipoparatiroidismo
Tiroidectomia e Ipocalcemia
Possibilità di paratiroidi intraparenchimali !
Tiroidectomia e Ipocalcemia
Exeresi accidentale delle paratiroidi
- Incidenza 11%
- Sede delle paratiroidiExtracapsulare 58%Intracapsulare 20%Intratiroidea 22%
Lee ‘99
Tiroidectomia e Ipocalcemia
- Preservazione delle ghiandoleEvitare legature tronco principale ATDissezione microchirurgica < 2%(Clark ‘82 - Van Heerden ‘86 - Reeve ‘87)
- Autotrapianto PTHAT di principio < 1%( Shaha ‘91 - Walker ‘94 - Olson ‘96)
Preservazione ghiandole+PTHAT selettivo < 1%(Lo ‘98)
Tiroidectomia e Ipocalcemia
Problematiche chirurgichePostoperatorie
Ipoparatiroidismo permanente
Makeieff (2000) 2,1%
Mack (1995) 2,8%
Torre (1999) 0,8%
Problematiche chirurgichePostoperatorie
Lesione del n. laringeo inf.
N. Ricorrente dx che “non ricorre” !
Watt-Boolsen (1981) 10%Dahan (1989) 6%Singh (1994) 6,9%Vadasz (1998) 8%
Makeieff (2000) 7,2% trans. 1,2% def.
Torre (1995) 2,4% trans. 2,1% def.Marzano (1998) 5,1% def. 15% trans.
Insufficienza respiratoria
Problematiche chirurgichePostoperatorie
1-10%
Cause- Malacia tracheale
- Edema laringeo
- Lesioni ricorrenziali
Atti 101° Congresso S.I.C. 2001
Problematiche chirurgiche
Postoperatorie
Mortalità
DeAndrade 1977 0,7%Dahan 1989 2,8%Vadasz 1998 1,1%
Cho 1986 0%Shaha 1989 0%Sanders 1992 0%Guerrier 2000 0%
1030 interventi per patologia tiroidea
Il gozzo immerso: nostra esperienza1992 -2003
71519373643
Gozzi nodulariAdenomiK tiroideoTiroiditeGozzo recid.
69,4%
18,7%
7%0,5% 4,1% Quadri patologici
1992 –2003
CervicaleCervicomediast.Toracica
957721
Localizzazione
7%
Il gozzo immerso: nostra esperienza
73 gozzi immersi
EutiroideoIpertiroideo
12%
88%
Assetto ormonalegozzi immersi
1992 -2003
64 9
Il gozzo immerso: nostra esperienza