Malformazioni della corteccia cerebrale ed Epilessia .... Rocchi/Epilessia caso clinico.pdf · ed...
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Malformazioni della corteccia cerebrale Malformazioni della corteccia cerebrale ed Epilessia: presentazione di un caso ed Epilessia: presentazione di un caso
clinicoclinico
Centro Epilessia Siena
Anamnesi:
• E.R.S. 39 aa♀
• Assenza di familiarità per epilessia
• Nata a termine da parto eutocico
• Esordio crisi a 12 aa
Storia Crisi 1:
impossibilità a parlare e perdita della vista transitorie
automatismi motori orali
secondaria generalizzazione T-C e post-critico di circa 10 min
Due episodi a distanza di poche settimane
Entrambi gli episodi in corso di sonno
Storia Crisi 2:La pz si sveglia dal sonno, sensazione sensitiva emisoma dx,
poi fase motoria con postura tonica asimmetrica ed irrigidimento che appare più precoce ed intenso agli AA
dx. Non pdc.
Frequenza pluriquotidiana
Nettamente + frequenti in sonno, sia diurno che notturno
Aumento frequenza in gravidanza (22 e 26 aa)
Analisi dipolo EEG intercritico
Average di 30 spike con massima ampiezza su Cz-Cp2. Mappa bidimensionale
Analisi topografica tridimensionale che localizza il generatore della spike in sede frontale mesiale sinistra
• NPS
• Spect intercriticacon ECD
deficit attenzione sostenuta e coordinazione visuo-motoria
modesta riduzione di perfusione in T sn
MRI
Sospetta displasia parasagittale frontale sn
Integrazione EEG-MRI
• Semeiologia• Crisi in sonno• Aura sensitiva emisoma destro, talora a partenza dal piede• Postura tonica asimmetrica più AA destra
• EEG intercritico• Spikes su Cz• Dipolo localizzazione fronto-mesiale sinistra
• EEG critico• Appiattimento FC sinistro
• Studi funzionali• NPS non informativa• SPECT intercritica non informativa
• RMN• Alterazione F mesiale sinistra compatibile con FCD
Lesionectomia con neuronavigatore
MRI post-chirurgica
Lesionectomiafrontale parasagittale sn
Istologia: displasia tipo Taylor
• Post-intervento
• Dopo 3 aa
• A 8 aa
Transitoria emiparesi emisoma dx
Normalizzazione del profilo NPS
Follow-up
Classificazione I A di Engel