Malattie delle vie biliari Carmela Loguercio e Alessandro Federico Cattedra di Gastroenterologia...
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- Malattie delle vie biliari Carmela Loguercio e Alessandro Federico Cattedra di Gastroenterologia Seconda Universit di Napoli Domenico Alvaro Cattedra di Gastroenterologia Universit di Latina
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- COLESTASI INTRAEPATICA: CLASSIFICAZIONE COLESTASI INTRAEPATICA COLESTASI EPATOCANALICOLARE Intrahepatic BILE DUCTS Bile canaliculus EPATOCITI COLESTASI DUTTULARE/DUTTALE COLANGIOCITI GT, ALP
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- COLESTASI: CLASSIFICAZIONE INTRAEPATICA 1.Da cause parenchimali: Epatite virale Epatite alcolica Epatite da farmaci o tossici Epatite autoimmune Colestasi della gravidanza 2.Su base genetica 3.Sindromi non genetiche CBP CSP Colangite autoimmune S. da overlap Duttopenia idiopatica delladulto 4.Infettive* Da colangite batterica Sepsi generalizzata Virus, miceti, parassiti 5.Calcolosi intraepatica 6.Neoplastiche* Sindrome paraneoplastica Da infiltrazione epatica Da compressione estrinseca 7.Post-trapianto di fegato* EXTRAEPATICA 1.Litiasi del coledoco 2.Stenosi benigne delle vie biliari Dello sfintere dellOddi Iatrogene Ischemiche 3.Stenosi maligne delle vie biliari Colangiocarcinoma Tumori della papilla Tumori del pancreas 4.Compressioni estrinseche *possono essere anche estrinseche
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- Alcoholic Hepatitis = 33-67% cholestatic features; Dismal prognosis =5 yrs survival 54 vs 22% (Nissenbaum M. Dig Dis Sci 1990) Mechanisms: -Inflammation-induced cholestasis (TNF , IL-1 ,IL- 6,IF ) Direct effect of ALCOHOL: - NTCP, BSEP; - plasmamembrane fluidity; - vescicular transcitosis; - cytoskeleton function. ALCOHOL and CHOLESTASIS
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- Drug-Toxicity= 0.1-3 % hospital admission Cholestatic injury = 15-20% drug-induced damage 50% of Acute Liver Failure (ALF study group 2000) >900 drugs liver damage >50 drugs cholestatic damage DRUG-INDUCED CHOLESTASIS
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- INFLAMMATION-INDUCED CHOLESTASIS KC Cholestatic Hepatitis TNF IL-1 NO IL-6 GUT Intestinal Bacterial Translocation Alcol TPN FANS Cholestasis Extra-Hepatic Infections Sepsis Toxic Shock Syndrome ExtraHepatic Bacterial Infections LPS
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- Malattia epatica cronica autoimmune caratterizzata da colestasi intra-epatica progressiva e causata dalla distruzione dei dotti biliari interlobulari. Interessa donne di mezza et ed caratterizzata da positivit di anticorpi antimitocondrio (AMA) nel 95% pts. Cirrosi Biliare Primitiva (CBP)
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- CBP: MANIFESTAZIONI CLINICHE SPECIFICHE Fatica Prurito Dolori addominali Ipertensione portale Osteoporosi Xantomi Malassorbimento Infezioni urinarie ASSOCIATE M. tiroide (45%) Sindrome sicca (70%) CREST (rara) Raynaud (25%) Artrite Reumatoide (rara) M. Celiaco (6%) IBD (rara)
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- CBP: Criteri diagnostici Aumento di fosfatasi alcalina (x 2 v.n.) con normalit ecografica delle vie biliari. AMA > 1: 40 IF. Istologia compatibile Diagnosi definitiva: 3 criteri. Diagnosi probabile : 2 criteri.
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- LA DIAGNOSI DI CBP Sospetto di colestasi (storia clinica, fosfatasi alcalina GGT nel siero, prurito, ittero) US con albero biliare normale AMA, ANA, SMA Biopsia epatica
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- CBP: stadi (Ludwig) istologici di malattia Si caratterizza per danno dei colangiociti, infiltrato linfocitario e formazione di granulomi confinati allo spazio portale. STADIO I: PORTALE O DELLE LESIONI FLORIDE
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- CBP: stadi (Ludwig) istologici di malattia Infiammazione portale, periportale, proliferazione atipica dei dotti biliari che oltrepassano la triade portale (biliary piecemeal necrosis) (A) con epatociti vacuolizzati e circondati da macrofagi schiumosi (B) STADIO II: PERIPORTALE O DELLA PROLIFERAZIONE DUTTULARE AB
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- CBP: stadi (Ludwig) istologici di malattia Fibrosi portale e periportale STADIO III: FIBROSI
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- CBP: stadi (Ludwig) istologici di malattia STADIO IV: CIRROSI
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- 20 anni 25 anni CBP: tempo medio di sviluppo di cirrosi per stadio (Poupon R. et al. Gastro. 2000). Stadio I Stadio II Stadio III Cirrosi Fattori predittivi: 1) bilirubina > 1,5 mg%; 2) Albumina < 3, 8 g%; 3) Necrosi linfocitica lamina limitante. 4 anni
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- CBP: indicazioni al trapianto Mayo Risk Score > 8 Bilirubina > 6 mg% Prurito non trattabile Osteoporosi severa Qualit di vita inadeguata Complicanze di cirrosi non trattabili (Iper.Portale) *Mayo risk score : 0.871 log(bil)-2.53 log(Alb) +0.039(age)+2.38log(PT)+0.859(edema) * Sopravvivenza a 5 anni dal trapianto =85-90%
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- CSP:COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA Malattia colestatica cronica del fegato ad eziologia sconosciuta caratterizzata da interessamento dei dotti biliari intra e/o extraepatici con lesioni infiammatorie fibro-obliterative. 1-6 casi/100.000 M/F= 2:1 50-70% associazione con IBD HLA B8;DR3 (60%; 56%)
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- CSP: ISTOLOGIA I stadio: danno dei colangiociti ed infiltrato linfocitario confinati alle triadi portali. Strati concentrici di tessuto connettivo che circondano i dotti biliari (lesioni a buccia di cipolla). II stadio: fibrosi ed infiammazione estesi al parenchima periportale (piecemeal necrosis) III stadio: setti fibrosi porto-portali e severa duttopenia IV stadio: cirrosi
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- Sospetto di colestasi storia clinica colangiti ricorrenti ALP e GT prurito ittero sintomi in pz con IBD Ecografia con vie biliari non dilatate ANA AMA SMA p-ANCA Colangio-RM Diagnosi definitiva ERCP
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- Colangio-RM: stenosi multifocali alternate a dilatazioni (aspetto a a collana di perle)
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- Anamnesi: et, fattori di rischio per epatopatie, calo ponderale, farmaci, pregressi interventi, esordio della sintomatologia (brusco/graduale). EO: febbre, dolore addominale, s.di Courvoisier-Terrier, massa addominale, cicatrici chirurgiche, segni di cirrosi,splenomegalia, xantomi, xantelasmi, lesioni da grattamento, FC (effetto bradicardizzante dei sali biliari), caratteristiche delle feci e delle urine. Indagini ematochimiche: emocromo (conta reticolociti), bilirubina, GT, ALP, colesterolemia, PT, albuminemia, pseudocolinesterasi, markers virus epatitici, Ig, autoanticorpi, amilasi. ITTERO: ITER DIAGNOSTICO
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- Fosfatasi Alcalina: ALP Proteina normalmente associata con il dominio apicale della membrana cellulare di epatociti e cellule epiteliali duttali. Fisiologicamente clivata enzimaticamente e rilasciata nella bile, ma piccole quantit sono rilasciate anche nel sangue. Nella colestasi (intra o extraepatica) ALP sierica aumenta per aumentata sintesi e release
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- ITTERO Sintomi clinici Aumento GOT/GPT Aumento ALP/ GT Aumento a. biliari sierici Epatopatie S.colestatiche Iperbilirubinemia isolata Nessun sintomo Funzione epatica normale Indiretta Diretta Test per emolisi PositiviNegativi Emolisi BambinoAdulto S. di Crigler-Najjar S. di Gilbert Coproporfirine urinarie Isomero I 70% S. di Rotor S. di Dubin-Johnson
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- Anamnesi-Clinica Sospetto di colestasi ecografia epato-biliare Vie biliari normali Vie biliari dilatate Colangio-RM Biopsia epatica ostacolo CPRE no ostacolo Colangio-RM Ecoendoscopia TC CPRE
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- Terapia Medica del Prurito Associato ad ittero