LÚPUS ERITROMATOSO SISTÊMICO EPIDEMIOLOGIA DEFINIÇÕES · órgãos e sistemas, provocando...
Transcript of LÚPUS ERITROMATOSO SISTÊMICO EPIDEMIOLOGIA DEFINIÇÕES · órgãos e sistemas, provocando...
LÚPUS ERITROMATOSO SISTÊMICO
EPIDEMIOLOGIA
DEFINIÇÕES
• Colagenoses: grupo de doenças reumatológicas que além de
comprometer as articulações, também se manifesta em diversos
órgãos e sistemas, provocando inflamação no tecido conjuntivo (rico em
colágeno) → LES, esclerodermia, síndrome de Sjogren, doença mista
do tecido conjuntivo etc.
• Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune
multissistêmica crônica caracterizada pela produção de
autoanticorpos, formação e deposição de imunocomplexos, inflamação
em diversos órgãos e dano tecidual.
O LES afeta indivíduos de todas as raças, sendo 9 a 10 vezes mais frequente
em mulheres durante a idade reprodutiva. No mundo estima-se a incidência
de aproximadamente 1 a 22 casos para cada 100.000 pessoas por ano, no
Brasil a prevalência pode variar de 8,7 para 100.000 pessoas por ano.
A mortalidade dos pacientes com LES é cerca de 3 a 5 vezes maior do que a
população em geral, está relacionada a atividade inflamatória da doença,
especialmente quando há acometimento renal e do sistema nervoso central
(SNC), a maior risco de infecções graves e maior risco de complicações da
própria doença ao tratamento.
ETIOPATOGENIA
Processo multifatorial, interação entre genes suscetíveis e fatores
ambientais levam a uma resposta imune inapropriada com hiper-reatividade
de células B e T e falência do circuito imunorregulatório → formação de imuno
complexos e formação de autoanticorpos → ativação do sistema
complemento→ imunocomplexos circulantes + depósitos nas paredes
endoteliais, tecidos → inflamação tecidual→ lesão
Fatores:
• Genéticos: susceptibilidade para LES – depende de múltiplos genes,
como alguns alelos HLA-DR, genes associados à apoptose e ao clerance
de imunocomplexos
o Existência de receptores de reconhecimento de padrões
moleculares anômolos (TLR) → presentes em macrófagos,
células dendríticas, LB imaturos → reconhecem padrões ou
“motivos” moleculares constantes em diversas espécies de
microorganismos → TLR desencadeiam uma ativação de
mecanismos de defesa inespecíficos imediatos e específicica
tardios → estimula LT e LB para uma resposta imune adaptativa
o Alguns autoantígenos (RNA/DNA e proteínas nucleares) são
capazes de ativar TLR induzir uma resposta com seleção de LB
autorreativos que produzem anticorpos altamente específicos
o Presença de autoanticorpos que “atacam” a susperfície das
hemácias, leucócitos e plaquetas, promovendo a destruição do
sistema reticuloendotelial
o Anticorpos que agem contra o SNC (anti-P), promovendo
alterações psiquiátricas – necrose de neurônios do hipocampo
o Anticorpos que bloqueiam o complexo fosfolipídio-beta-2-
glicoproteína inibem a função fisiológica dessa proteína
aumentando a trombogenicidade plasmática.
• Ambientais: exposição à radiação UV → induzem a apoptose dos
queratinócitos, lesão direta no DNA, modificam proteínas nucleares,
aumenta produção de IL-1, IL-3, IL-6 e TNF-α favorecendo a produção
de autoanticorpos autorreativos
• Hormonais: mulheres em idade reprodutiva, durante ou após a
gestação, ACO com estrógenos → são imunoestimulantes e aumentam
a chance de LES de 1,2 a 2x. progestágenos e androgênios são
imunodepressores
• Drogas: medicamentos Lúpus Like → indução da desmetilação do DNA
permitindo a expressão exagerada de genes, citocinas e fatores pró
inflamatórios ( hidralazina, procainamida, isoniazida...)
• Tabagismo: envolvido no processo de anticorpos anti-DNA dupla fita.
• Exposição à sílica:
• Agentes microbiológicos:
o Os vírus podem promover modificações antigênicas e simular
autoantígenos (mimetismo molecular) desencadeando atividade
autoimune (Epstein -Barr), a infecção pelo HIV, quando depleta
TCD4+, inibe certas doenças autoimunes como LES e artrite
reumatoide, mas aumenta a atividade de doenças como
espondiloartropatias soronegativas.
QUADRO CLÍNICO
As características clínicas são polimórficas, e a evolução costuma ser crônica,
com períodos de exacerbação e remissão.
A doença pode cursar com sintomas constitucionais como: artrite (90%),
serosite, nefrite, vasculite, miosite, manifestações mucocutâneas,
hemocitopenias imunológicas, diversos quadros neuropsiquiátricos,
hiperatividade reticuloendotelial e pneumonite
Fadiga, febre moderada (com resposta rápida ao glicocorticoide), mialgias,
perda de peso, linfadenopatia regional periférica
Lesões articulares/musculares: (76%) poliartralgia ou poliartrite
intermitente, sem lesões erosivas. Surtos repetidos podem levar à frouxidão
ligamentar, de cápsula articular; miosite, fraqueza muscular, Deformidades
em 10%. Dores persistentes em uma única articulação levam à suspeita de
necrose asséptica
Necrose asséptica de múltiplas articulações principalmente da cabeça do
fêmur, pode ocorrer, particularmente nos pacientes em uso de GC em dose
elevada por longos períodos. O uso de glicocorticoides também está associado
à perda de massa óssea.
Lesões mucocutâneas: fotossensibilidade, eritema malar e no dorso do nariz
(50% dos casos); ulceras orais indolores, placas eritematosas cobertas por
uma escama aderente, envolvendo comumente o couro cabeludo, as orelhas, a
face e o pescoço (alterações associadas ao Lupus Discóide) → ocorrem por
vasculites levando à urticária, púrpura palpável, ulceras digitais
• Lúpus cutâneo agudo: lesões bolhosas, eritematosas em áreas
fotoexpostsas, costumam ser superficiais e evoluem sem deixar
sequelas, rash malar clássico (região malar e nariz, mento e poupando
o sulco nasolabial.
• Lúpus cutâneo subagudo: lesões são simétricas, superficiais, não
cicatriciais, localizadas em áreas fotoexpostas que se iniciam como
pequenas pápulas eritematosas, progredindo para lesões anulares
policíclicas ou papuloescamosas (psoriasiformes) e costumam cursar
com a presença do anticorpo anti-Ro/SSA; Alopecia, geralmente difusa
ou frontal, é um achado frequente.
• Lesões crônicas
o Lúpus dicóide: pápulas ou placas eritematosas, espessadas, com
áreas de hipo ou hiperpigmentação e atrofia central, que
permanecem mesmo com o controle da doença. Acomete face,
orelhas externas, região retroauricular e no couro cabelo.
Lesões levam a alopecia irreversível. Pode ocorrer isoladamente
o Lúpus túmido: sua lesão inicial pode acumular mucina e se
apresentar umidecida e eritematosa
o Lúpus profundo: (paniculite lúpica) é menos comum, acomete a
derme profunda e o tecido subcutâneo com formação de nódulos.
A superfície não apresenta lesões, porem a aderência nos planos
profundos leva à formação de depressões. Alpécia difusa ou
localizada
Alterações cardiovasculares: pericardite (55%); fenômeno de Raynaud
(alterações vasculares – 16-40%); derrame pericárdico que geralmente evolui
para tamponamento cardíaco ou pericardite constritiva; miocardite (25%);
acometimento valvar (43% - valvas aórtica e mitral); eventos
tromboembólicos; doença arterial coronariana, aterosclerose
Alterações pulmonares: Envolvimento pulmonar ou pleural ocorre em cerca
de 50% dos pacientes → pleurite, derrame pleural, hipertensão pulmonar e
pneumonite lúpica. Mais raramente, encontram-se síndrome do pulmão
encolhido, hemorragia alveolar aguda, bronquiolite obliterante.
Alterações renais: acometem 50% dos pacientes: hematúria, proteinúria.
Nefrite lúpica pode cursar com síndrome nefrítica ou nefrótica, consumo de
complementos, positivação do anti-DNA nativo e, nas formas mais graves,
trombocitopenia e perda de função renal. Biópsias renais são importantes
para o diagnóstico (melhor seleção da terapia e os índices de atividade).
Hematológicas: anemia (80%) normocítica e normocrômica, ferropriva, ou por
insuficiência renal. Anemia hemolítica (10%), leucopenia (<1.000/mm3),
linfopenia (<600/mm3 requer tratamento), granulopenia (rara), plaquetopenia
(<20.000/mm3 = sangramentos espontâneos)
Alterações neuropsiquiátricas: síndrome cerebral orgânica, psicose, estado
confusional agudo, quadros depressivos, deficits funcionais, AVC, neuropatias
periféricas, neuropatias cranianas, mielite transversa, convulsões, cefaleias,
coma, meningite, encefalite → investigação com TC, RM, punção liquórica
(aumento da celularidade e das proteínas, mas normal na maioria dos casos)
Alterações Gastrintestinais: incomuns, pode ser confundida com abdome
agudo → Pancreatite autoimune, gastroparesia, vasculite intestinal →
perfurações, isquemia, hemorragia intestinal e choque séptico
Alterações oculares: Síndrome de Sjogren secundária, ceratites e
conjuntivites inespecíficas, vasculite de retina, amaurose.
FORMAS CLÍNICAS DE ACORDO COM O CID-10
• L93.0 Lúpus discóide
• L93.1 Lúpus cutâneo subagudo
• M32.1 Lúpus eritematoso disseminado (sistêmico) com
comprometimento de outros órgãos e sistemas
• M32.8 Outras formas de lúpus eritematoso disseminado (sistêmico)
CASOS ESPECIAIS
LÚPUS INDUZIDO POR MEDICAMENTOS
Medicamentos mais envolvidos: hidralazina; procainamida, agentes anti-
TNF
Sintomas semelhantes aos do LES, com comprometimento cutâneo,
musculoesquelético, sintomas constitucionais e serosites, raras complicações
hematológicas, neuropsiquiátricas e renais. Presença de anticorpos anti-
histona.
As reações desaparecem com a retirada do fármaco. Tratamento é
sintomatológico
LÚPUS NA GESTAÇÃO
Mulheres lúpicas geralmente têm fertilidade preservada. Durante a gestação,
as complicações obstétricas são maiores, assim como o risco de exacerbação
da doença, especialmente no puerpério. Existe melhor prognóstico quando há
6 meses de remissão da doença
Maior prevalência de pré eclampsia, eclampsia, sofrimento e morte fetal.
O tratamento pode ser realizado com GC e antimaláricos, os
imunossupressores são contraindicados.
LÚPUS NEONATAL
É caracterizada por graus variados de bloqueio cardíaco fetal,
trombocitopenia, alterações hepáticas e cutâneas relacionados com a
passagem transplacentária de autoanticorpos maternos, especialmente anti-
Ro/SSA e anti-La/SSB.
O tratamento é realizado com glicocorticoides que atravessam a
barreiraplacentária (dexametasona ou betametasona), com doses que variam
de acordo com a gravidade
PADRÃO EVOLUTIVO DO LES
1) Pacientes cronicamente ativos (40%);
2) Pacientes que alternam exacerbação e remissão (35%) e
3) Pacientes com remissão sustentada por longos períodos (25%)
A atividade da doença determina dano acumulativo ao longo do tempo, o que
se correlaciona diretamente com um aumento da mortalidade. Além disso, o
uso corticoide de forma contínua e em doses acima de 7,5 mg/dia determina
de maneira independente maior dano acumulado e consequentemente
incremento da mortalidade;
A ferramenta mais utilizada para avaliar atividade de doença tem sido o
SLEDAI. Ela avalia atividade global de doença → Em pacientes com doença
ativa, ela deve ser repetida em cada consulta,
• ≥ 20 pontos: risco relativo (RR) de 14,1 para morte em 6 meses
• 11-19 pontos: RR de 4,7 para morte em 6 meses
• 6-10 pontos: RR de 2,3 para morte em 6 meses
• 1-5 pontos: RR de 1,3 para morte em 6 meses
O SELENA-SLEDAI consiste em uma adaptação do SLEDAI, apresenta 24
descritores que englobam 9 órgãos/sistemas e considera somente alterações
relacionadas ao LES no intervalo de 10 dias antes da consulta
Já o SLICC/ACR DAMAGE INDEX é utilizado para a detecção de lesão
irreversível ou sequela decorrente da doença ou do tratamento empregado no
controle da atividade de doença
DIAGNÓSTICO
Anamnese + exame físico completos
Exames laboratoriais
• Hemograma completo com contagem de plaquetas;
• Contagem de reticulócitos;
• Teste de Coombs direto;
• Velocidade de hemossedimentação (VHS);
• Proteína C reativa;
• Eletroforese de proteínas;
• Aspartato-aminotransferase (AST/TGO);
• Alanina-aminotransferase (ALT/TGP);
• Fosfatase alcalina;
• Bilirrubinas total e frações;
• Desidrogenase láctica (LDH);
• Ureia e creatinina;
• Eletrólitos (cálcio, fósforo, sódio, potássio e cloro);
• Exame qualitativo de urina (EQU);
• Complementos (CH50, C3 e C4);
• Albumina sérica;
• Proteinúria de 24 horas;
• VDRL; e
• Glicemia de jejum
• Lipidograma
• Densitometria óssea
• Aferição da PA no início e no final do tratamento
• A dosagem de enzimas musculares (fosfocreatinoquinase-CPK e
aldolase) está indicada nos casos com suspeita de miopatia.
• Avaliação de autoanticorpos
o Antinucleares:
▪ Anti-DNA nativo, ( se ligam ao DNA dupla hélice (95%) ou
hélice única.
▪ Anti-Sm (se encontra complexada a pequenas partículas
do RNA nuclear, é altamente específica para
LES (30% dos casos)
▪ Anti-RNP
▪ FAN (fator anti-núcleo)
▪ Anti-Ro/SS-A (indica risco aumentado para Lúpus neonal)
▪ Anti-La/SS-B,
▪ Anti-histonas
o Anticitoplasmpaticos
Critérios diagnósticos
▪ Anti P o Antimenbrana celular
▪ Antilinfócitos
▪ Anti-hemáceas
▪ Antiplaquetas
▪ Antineuronais
▪ Antifosfolípedes
• Anticardiolipinas IgG, IgM ou IgA,
• Anticoagulante lúpico,
• Anti-beta2-glicoproteina1 IgG, IgM ou IgA,
O resultado do FAN é fornecido por meio de 2 variáveis: título (mostra a
mais alta diluição em que o soro ainda representa reatividade – 1/160 a
1/1.640) e padrão de fluorescência (determina contra quais estruturas o FAN
está direcionado). Considera-se significativo um título maior que 1:80. Não
apresenta especificidade. Ele fornece informação a respeito da presença de
anticorpos contra antígenos celulares, dessa forma pacientes com muitas
outras doenças podem ter o FAN positivo.
O diagnóstico pode ser estabelecido a partir da presença de pelo menos 4
dos 17 critérios de classificação, em qualquer momento da vida dos
pacientes. Os critérios são cumulativos e não necessitam ser concomitantes.
CRITÉRIOS CLÍNICOS
1. Lúpus cutâneo agudo: eritema malar (não é contabilizado se for lesão
discóide), lúpus bolhoso, variante com necrose epidérmica tóxica,
eritema maculopapular, eritema fotossensível (na ausência de
dermatomiosite) ou lúpus cutâneo subagudo (anular policíclico ou
psoriasiforme não cicatricicial, apesar de poder evoluir com alteração
de pigmentação ou teleangiectasias).
2. Lúpus cutâneo crônico: eritema discóide localizado (acima do pescoço)
ou generalizado (acima e abaixo do pescoço), lúpus hipertrófico
(verrucoso), paniculite (lúpus profundus), lúpus mucoso, lúpus
eritematoso tumidus, eritema pérnio ou sobreposição de lúpus discoide
e líquen plano.
3. Alopecia não cicatricial: afinamento difuso ou fragilidade capilar com
quebra visível de cabelos (na ausência de outras causas, tais como
alopecia areata, alopecia androgênica, medicamentos, deficiências
vitamínicas ou ferropenia).
4. Úlcera oral ou nasais: ulcerações geralmente pouco dolorosas
localizadas no palato, boca e língua ou úlceras nasais (na ausência de
outras causas, tais como vasculites, doença de Behçet, infecções –
herpes vírus, doença intestinal inflamatória, artrite reativa,
medicamentos ou comidas ácidas).
5. Alterações articulares: sinovite em duas ou mais articulações, com
edema ou derrame articular ou artralgia em duas ou mais articulações
e rigidez matinal maior que 30 minutos.
6. Serosites: dor pleurítica típica por mais de um dia ou derrame pleural
ou atrito pleural ou dor pericárdica típica por mais de um dia ou
derrame pericárdico ou atrito pericárdico ou eletrocardiograma com
sinais de pericardite (na ausência de outras causas, tais como infecção,
uremia ou síndrome de Dressler).
7. Alterações renais: relação entre proteína e creatinina urinárias (ou
proteinúria de 24 horas) representando mais de 500 mg de proteínas
nas 24 horas ou presença de cilindros hemáticos.
8. Alterações neurológicas: convulsão, psicose, mononeurite múltipla,
mielite, neuropatia periférica ou craniana ou estado confusional agudo
(na ausência de vasculites primárias, infeccções, distúrbios
hidroeletrolíticos, distúrbios metabólicos, uremia, medicações,
intoxicações ou diabetes melito).
9. Anemia hemolítica: presença de anemia hemolítica
10. Leucopenia ou linfopenia: contagem de leucócitos < 4.000/mm³
ou linfopenia < 1.000/mm³, em pelo menos uma ocasião (na ausência de
outras causas, tais como síndrome de Felty, medicações ou hipertensão
portal).
11. Trombocitopenia: contagem de plaquetas < 100.000/mm³ em
pelo menos uma ocasião (na ausência de outras causas, tais como
medicações, hipertensão portal ou púrpura trombocitopênica
trombótica).
CRITÉRIOS IMUNOLÓGICOS
1. Fator Antinuclear: fator antinuclear acima do valor de referência.
Títulos de FAN acima de 1:80 são considerados significativos.
2. Anti-DNA nativo: anti-DNA nativo acima do valor de referência ou 2
vezes acima do valor de referência quando testado por ELISA.
3. Anti-Sm: anticorpo anti-Sm positivo.
4. Antifosfolipídeos: qualquer um dos seguintes: anticoagulante lúpico
positivo; VDRL falso-positivo; anticardiolipinas (IgA, IgG ou IgM) em
títulos moderados ou altos ou anti-beta 2-glicoproteína 1 (IgA, IgG ou
IgM) positivo.
5. Complementos reduzidos (abaixo do limite inferior da normalidade de
acordo com a técnica do laboratório): frações C3, C4 ou CH50.
6. Coombs direto: Coombs direto positivo (na ausência de anemia
hemolítica).
TRATAMENTO
OBJETIVOS
Os objetivos do tratamento do LES têm sido (50):
1) Propiciar controle das manifestações clínicas e laboratoriais,
reduzindo assim a atividade de doença;
2) Prevenir as recidivas de atividade de doença;
3) Prevenir o dano ao longo da evolução da doença;
4) Diminuir a dose cumulativa de corticoide e
5) Melhorar a qualidade de vida dos pacientes
MEDIDAS GERAIS
• Atendimento/aconselhamento multidisciplinar;
• Orientação dietética para prevenção e controle de osteoporose,
dislipidemia, obesidade e hipertensão arterial sistêmica (HAS);
• Suplementação de vitamina D (800 a 2-4000 UI/dia)
• Estimular realização de atividade física
• Adotar proteção contra luz solar
• Avaliação ginecológica (anticoncepção – baixas doses de estrógenos =
fenômenos tromboembólicos), oftálmica, odontológica
• Vacinação anual contra gripe, pneumocócica (5 anos)
• Suspender tabagismo
• Rastreamento para outras comorbidades antes do início do
tratamento. (TB, sífilis, hepatite B, hepatite C e HIV)
• tratamento empírico com anti-helmíntico para estrongiloidíase antes
de iniciar o uso dos medicamentos imunossupressores.
• Nefrite lúpica: uso de inibidores enzima conversora da angiotensina
(captopril, enalapril) ou bloqueadores do receptor AT1 da angiotensina
II (losartana potássica) como antiproteinúricos para todos os
pacientes
• Prevenção e tratamento para fatores de risco cardiovascular
• Considerar profilaxia para Pneumocystis jirovecii
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
tratamento medicamentoso é realizado com os medicamentos das classes:
• Antimaláricos (cloroquina VO 2-4mg/kg/dia e hidroxicloroquina 4-
6Mg/kg/dia VO) → eficácia em controlar manifestações leves de
atividade de doença, diminuir exacerbações, melhorar sobrevida,
limitar cronicidade e permitir redução da dose de GCs
• GCs (betametasona, dexametasona 4mg VO, metilprednisolona
pulsoterapia de 500 - 1.000 mg/dia ou 15-20 mg/kg/dia endovenosa
ao longo de 1 hora por 3 dias consecutivos e prednisona 0,125-2
mg/kg/dia, por via oral, 1 vez/dia ou dividida em 3 doses) →
• Imunossupresores ou imunomoduladores (Belimumabe - anticorpo
monoclonal IgG1) → está indicado como terapia adjuvante em
pacientes adultos com LES ativo. Não tem no SUS
Inexiste um período estabelecido para a duração do tratamento → Atingida
a remissão clínica, reduz-se primeiro o GC, depois os imunossupressores em
intervalos mensais (6-12 meses). hidroxicloroquina deve ser utilizada de
forma contínua ao longo do tempo e somente deve ser retirada se houver
efeito adverso significativo.
MONITORIZAÇÃO
A frequência das consultas de seguimento é determinada pela atividade e
gravidade da doença e de suas complicações (3-6 meses)
Recomenda-se a realização dos seguintes exames periodicamente:
• Hemograma completo com contagem de plaquetas;
• Complementos (CH50, C3 e C4);
• Anti-DNA nativo;
• Creatinina;
• Aspartato-aminotransaminase (AST/TGO);
• Alanina-aminotransferase (ALT/TGP);
• Fosfatase alcalina;
• Exame qualitativo de urina (EQU) e urocultura;
• Velocidade de hemossedimentação (VHS);
• Proteína C reativa; e
• Albumina sérica e proteinúria de 24 horas: se houver história de
nefrite ou lúpus grave (em risco de ter nefrite).
A dose dos medicamentos utilizados deve ser sempre ajustada, se o paciente
apresentar perda de função renal caracterizada por depuração de creatinina
endógena calculada abaixo de 50 ml/min, exceto para os GC.
SÍNDROME ANTIFOSDOLÍPIDE
EPIDEMIOLOGIA
A síndrome Antifosfolípide (SAF) é uma condição patológica de
hipercoagulabilidade associada à presença no plasma, de anticorpos
antifosfolípides, cujas principais manifestações são: tromboses arteriais ou
venosas, morbidades gestacionais, plaquetopenia.
50% dos portadores de LES possuam os anticorpos, mas apenas parte deles
apresenta manifestações clinicas.
Primária: ausência de doenças do colágeno. Secundária: associada a
colagenopatia.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Eventos tromboembólicos: TVP, TEP, oclusões arteriais agudas de
membros, AVC, ataque isquêmico no SNC, IAM, infarto hepático ou
esplênico, síndrome de Budd-Chiari, insuficiencia adrenal isquemia e
neuropatia óptica.
• Eventos obstétricos: pré-eclampsia, eclampsia, HELLP, retardo do
crescimento intrauterino.
• Alterações laboratoriais: plaquetopenia (por consumo ou destruição
imuno mediada).
• Eventos cutâneos: livedo reticularis, flebites superficiais, ulceras de
pele.
• Eventos neurológicos: cognitivas, síndromes demenciais, coreia, mielite
transversa.
ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDES
1) Anticoagulante lúpico: estado pró-coagulante, prolonga TAP, não
corrigível por adição de plasma.
2) Anticorpos anticardiolipina: detectados por ELISA (IgM, IgG, IgA).
Portadores de SAF podem apresentar VDRL positivo (falso-positivo).
3) Anticorpo antibeta-2-glicoproteina (antibeta-2-GP-I): é o antígeno
alvo mais comum dos anticorpos antifosfolípides. Os anticardiolipinas
são dependentes de antibeta-2-GP-I.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
Para diagnóstico: 1 clínico + 1 laboratorial. Sem limite de tempo entre os
achados.
Critérios clínicos
1) Trombose vascular: 1 ou mais episódios de trombose arterial ou venosa
(pequenos vasos em qualquer órgão ou tecido).
2) Morbidades gestacionais:
a. 1 ou mais óbitos de fetos normais, após 10° semana.
b. 1 ou mais partos prematuros de neonatos normais até 34
semanas.
c. 3 ou mais abortos espontâneos até 10° semana;
Laboratoriais
Presença de anticorpo antifosfolípides em dois ou mais ocasiões em 12
semanas. Critérios:
• Detecção no sangue de anticardiolipina IgG ou IgM.
• Detecção no sangue do anticoagulante lúpico.
• Detecção no sangue de anticorpo antibeta-2-GP-I.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Doenças imunológicas: LES, púrpura, artrite reumatoide, psoriásica, de
células gigantes, esclerose sistêmica, poliartrite nodosa, Hepatite crônica
ativa
Malignidade: mieloma múltiplo, micose fungóide, leucemia
Hematológicas: mielofibrose, paraproteinemias, doença de Von Willebrand
Infecciosas: sífilis, Hans, TB, micoplasma, Malária, doença de LYme,
Parvoviroses, sarampo, varice,a sarampo, caxumba, endocardite, sepse
Neurológicas: Miastenia gravis, esclerose múltipla, enxaqueca
Medicações: clorpromazina, fenitoína, hidralazina, procainamida,
estreptomicina, clozapina
TRATAMENTO
OBJETIVOS
• Profilaxia
• Tratamento de tromboses agudas
• Prevenção de eventos trombóticos
• Manejo adequado da gravidez
MANEJO
Anticoagulação plena com heparina (IV, SC) seguida de anticoagulação oral
com varfarina
REFERÊNCIAS
MEDCEL – Reumatologia: melhores temas para provas de residência médica
MINISTÉRIO DA SAÚDE, Relatório clínico e diretrizes terapêuticas Lúpus
eritematoso sistêmico – Brasília – DF Março 2018
MEDGRUPO – Colagenoses – volume 2 - 2015