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L’ipertensione polmonare

Informazioni per i pazienti

Con impegno contro le cardiopatie e l’ictus cerebrale

Fondazione Svizzera di Cardiologia

Indice

Introduzione 2

La circolazione sanguigna 3

Che cosa significa ipertensione polmonare? 3

Che forme di ipertensione polmonare ci sono? 5

Sintomi dell’ipertensione polmonare 8

Come si pone la diagnosi? 9

Come si classifica il grado di gravità della malattia? 11

Come si cura l’ipertensione polmonare? 11

Definizione del grado di gravità mediante la classificazione NYHA 12

Medicamenti specifici 13

Terapia convenzionale 14

Interventi chirurgici 16

Angioplastica polmonare col palloncino 16

Consigli di carattere generale 16

Continuare a svolgere attività fisica per quanto possibile 17

Viaggi 17

Gravidanza 17

Consumo di sale, apporto di liquidi e peso 18

Rinuncia a fumare 18

Attenzione alle infezioni 18

(Imparare a) vivere con l’ipertensione polmonare 18

Indirizzi 19

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IntroduzioneIl medico le ha detto che soffre di ipertensione polmonare. Si tratta di un aumento cronico, patologico della pressione sangui-gna nelle arterie polmonari che può limitare notevolmente la sua efficienza fisica. Se non curata riduce di molto l’aspettativa di vita.

È possibile che ci sia voluto un po’ di tempo per porre la dia-gnosi perché l’ipertensione polmonare fa parte delle malattie molto rare poco note al pubblico e in parte anche al personale medico (su un milione di persone ne sono colpite solo alcune decine). Questo opuscolo informativo è destinato ad aiutare i pazienti, i loro congiunti e le persone interessate a meglio com-prendere la malattia, la sua diagnosi e il suo trattamento.

Il genere maschile vale anche per quello femminile.

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La circolazione sanguignaIl sangue trasporta l’ossigeno che inspiriamo in tutto il corpo. Il sistema circolatorio si suddivide in due parti: la grande circola-zione o circolazione corporea e la piccola circolazione o circola-zione polmonare (figura  1). Nella circolazione polmonare il sangue povero di ossigeno, tramite l’arteria polmonare e le sue diramazioni, viene pompato dalla metà destra del cuore («cuore destro») ai polmoni. Qui il sangue viene arricchito di ossigeno con la respirazione e poi, tramite le vene polmonari, arriva alla metà sinistra del cuore («cuore sinistro»). Nella grande circolazione il sangue ricco di ossigeno viene pompato dal cuore sinistro in tutto il corpo. Gli organi assorbono l’ossigeno e il sangue povero di ossigeno ritorna al cuore destro per essere di nuovo pompato nei polmoni.

Nelle due circolazioni la pressione sanguigna è differente. Dato che la circolazione corporea è più estesa e il sangue deve vincere una resistenza maggiore che nella circolazione polmo-nare è necessaria una pressione più alta. Nella circolazione corpo-rea essa è di circa 120/80 mmHg (valore medio 100 mmHg) e in quella polmonare solo di circa 20/8  mmHg (valore medio 15  mmHg). Per valore medio si intende la pressione arteriosa media, che si calcola con una determinata formula ed è indipen-dente dalle oscillazioni pressorie sistoliche (valore superiore) e diastoliche (valore inferiore) nel sistema circolatorio.

Che cosa significa ipertensione polmonare?Si parla di ipertensione polmonare quando il valore medio nell’ar-teria polmonare a riposo è superiore a 25 mmHg. Un’ipertensione polmonare può manifestarsi a qualsiasi età; le donne ne sono col-pite più frequentemente degli uomini.

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Figura 1: la circolazione sanguignaFigura 1: la circolazione sanguigna

Trachea

Arterie polmonari sinistre

Arterie polmonari destre

Vene polmonari sinistre

Vene polmonari destre

Cuore sinistro

Cuore destro

Aorta

Polmone sinistro

Arteria polmonare

Polmone destro

Circolazione polmonare

Circolazione corporea

Alveolipolmonari

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Figura 2: classificazione dell’ipertensione polmonare

Che forme di ipertensione polmonare ci sono?L’ipertensione polmonare può avere molteplici cause; perciò la malattia è stata classificata in differenti forme:

1. Ipertensione arteriosa ➜ idiopatica (senza cause polmonare (IAP) conosciute)

➜ famigliare (cause genetiche))

➜ associata a

❍ malattie del tessuto connettivo

❍ vizi cardiaci congeniti

❍ ipertensione portale

❍ infezione da HIV

❍ medicamenti/tossine

❍ schistosomiasi (malattia paras- sitaria tropicale)

➜ con partecipazione significativa venosa e/o capillare

➜ ipertensione polmonare persi- stente del neonato2. Ipertensione polmonare con

malattia del cuore sinistro

3. Ipertensione polmonare con malattie delle vie respiratorie e/o ipossiemia (ossigenazione ridotta del sangue)

4. Ipertensione polmonare cronica tromboembolica (IPCT)

5. Ipertensione polmonare con meccanismi non chiari e/o multifattoriali

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Ora segue una spiegazione dettagliata delle differenti forme della malattia:

1. Ipertensione arteriosa polmonare (IAP)Un’ipertensione polmonare che si manifesta per cause scono-sciute o genetiche è rara. Nella maggior parte dei casi è conse-guenza di un’altra malattia. Benché nell’ambito della classifica-zione dell’ipertensione arteriosa polmonare ci siano delle differenze (figura 2), tutte le forme hanno in comune il fatto che le pareti delle arterie polmonari si modificano. C’è uno squilibrio tra sostanze che restringono i vasi sanguigni (vasocostrittrici) e sostanze che li dilatano (vasodilatatrici), a cui si aggiungono dei processi infiammatori che determinano una trasformazione delle pareti vasali.I vasi sanguigni si restringono e, specialmente sotto sforzo fisico, non possono più dilatarsi. Il flusso del sangue dal cuore ai polmoni è ostacolato. Ne consegue una pressione sangui-gna alta («ipertensione») nelle arterie polmonari. Per vincere l’aumentata resistenza il cuore deve svolgere quale pompa un maggior lavoro, perciò la parete del cuore si ispessisce, il cuore destro aumenta di volume e il cuore sinistro subisce una compres-sione (figure 3 e 4). A lunga scadenza ciò causa un indebolimento del cuore (insufficienza cardiaca). In rari casi questi processi che modificano i vasi sanguigni si verificano non solo nelle arterie polmonari ma principalmente nelle vene polmonari (malattia polmonare venosa ostruttiva).

2. Ipertensione polmonare con malattia del cuore sinistroL’ipertensione polmonare è causata da un danno al cuore sinistro o alle sue valvole, che peggiora il funzionamento della pompa cardiaca determinando un ingorgo di sangue nella circolazione polmonare.

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Figura 3: cuore sano

Figura 4: cuore ammalato con modificazioni dei vasi sanguigni polmonari e del cuore

Cuore destro Cuore sinistro

Polmone destro Polmone sinistro

Muscolo della parete cardiaca

Arteria polmonare sinistra

Aorta

Il cuore sinistro subisce una compressione

Il cuore destro aumenta di volume

La parete cardiaca si ispessisce

Ispessimento della muscolatura liscia

Ispessimento dello strato interno (endotelio)

L’arteria polmonare si restringeRiduzione del flusso sanguigno ai polmoni

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3. Ipertensione polmonare con malattia delle vie respiratorie e/o ipossiemiaMalattie polmonari che provocano una minor ossigenazione del sangue (ipossiemia) - quali la fibrosi polmonare, la BPCO (bron-copneumopatia cronica ostruttiva) o la sindrome delle apnee not-turne – possono causare una modificazione dei vasi sanguigni polmonari e l’ipertensione polmonare.

4. Ipertensione polmonare cronica tromboembolica (IPCT)L’embolia polmonare è l’occlusione di una o più arterie polmo-nari da parte di un coagulo di sangue (trombo). Nella maggior parte dei pazienti questi coaguli si dissolvono completamente con il solo trattamento anticoagulante. In rari casi ciò avviene in modo incompleto e si verificano delle cicatrizzazioni della parete vasale. In certi pazienti queste cicatrizzazioni si manifestano anche senza una precedente embolia. Le cicatrici delle arterie polmonari causano un restringimento cronico («stenosi») dei vasi sanguigni che ha per conseguenza un aumento della pressione arteriosa polmonare.

5. Ipertensione polmonare con meccanismi non chiari e/o multifattorialiAltre malattie, per esempio del sangue o del metabolismo, pos-sono causare delle modificazioni dei vasi sanguigni polmonari che pure possono portare ad un’ipertensione polmonare.

Sintomi dell’ipertensione polmonareGeneralmente i primi sintomi di ipertensione polmonare sono dispnea (respirazione difficoltosa) in caso di sforzo fisico, come ad esempio camminando in salita o salendo le scale, spossatezza e diminuzione dell’efficienza fisica, colorazione bluastra («cianosi»)

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delle labbra e delle punte delle dita. È possibile che lei accusi anche altri disturbi, in parte conseguenti ad un sovraccarico per-manente del cuore destro: senso di costrizione al petto, palpita-zioni, capogiri durante cambiamenti di posizione e in caso di notevole sforzo, svenimento, gonfiore alle caviglie, alle gambe e/o aumento della circonferenza addominale. Se la stenosi riguarda soprattutto le vene polmonari il flusso del sangue nel cuore è ostacolato e del liquido può fuoriuscire nel tessuto pol-monare. Sintomi quali stimolo a tossire in caso di sforzo, aumento della dispnea in posizione coricata e murmure (rumore caratteri-stico) respiratorio possono esserne degli indizi.

Come si pone la diagnosi?All’inizio, spesso i sintomi dell’ipertensione polmonare vengono attribuiti ad altre cause, quali mancanza d’allenamento o stress. Inoltre, altre malattie polmonari o cardiache hanno un aspetto simile, ciò che rende più difficile la diagnosi. Per questi motivi, sovente tra i primi sintomi e la diagnosi definitiva può passare del tempo prezioso. Perciò i sintomi morbosi vanno presi sul serio e devono essere oggetto di accertamenti.

Mediante l’ecocardiografia, un esame del cuore effettuato con gli ultrasuoni, è possibile valutare la pressione sanguigna nella circolazione polmonare e il suo effetto sul cuore e porre la diagnosi presuntiva di ipertensione polmonare. Però, per confer-marla o escluderla è indispensabile eseguire un cateterismo car-diaco destro (figure 5 e 6), unico metodo in cui si possono misu-rare direttamente i valori del flusso sanguigno e la pressione nell’arteria polmonare. Esso permette anche di esaminare con dei medicamenti la reattività vasale, cioè la possibilità di dilatare i vasi sanguigni polmonari con dei farmaci. Dopo aver praticato un’anestesia locale nel punto di punzione all’inguine (figura 5) o

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Figura 5: cateterismo cardiaco destro per via inguinale

Catetere

Cuore destro

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al collo (figura 6) si introduce un catetere che, attraverso il cuore destro, viene spinto fino all’arteria polmonare, dove si misurano i valori del flusso sanguigno e la pressione sanguigna. Benché il cateterismo del cuore destro sia un esame poco invasivo e si possa eseguire ambulatorialmente o nell’ambito di una breve degenza in ospedale, dovrebbe essere effettuato in un centro che disponga di particolare esperienza nella diagnosi e nella terapia dell’iper-tensione polmonare. Di solito, in caso di ipertensione polmonare comprovata, per poterne accertare la causa sono indicati ulteriori esami quali procedimenti di visualizzazione e speciali analisi del sangue. Ciò è determinante per la scelta del trattamento.

Come si classifica il grado di gravità della malattia?Per valutare il grado di gravità dell’ipertensione polmonare si prendono in considerazione i valori della pressione nei vasi san-guigni polmonari, lo sforzo a cui è sottoposto il cuore e l’efficienza fisica del paziente. Il grado di gravità si definisce mediante la clas-sificazione NYHA (New York Heart Association), che tiene conto del grado di limitazione dell’attività fisica e descrive i sintomi.

Come si cura l’ipertensione polmonare?Prima si cura l’ipertensione polmonare, minori sono i danni conse-guenti alla malattia. Importante è che il trattamento sia effettuato in un centro che disponga di esperienza nella diagnosi e nella terapia dell’ ipertensione polmonare. Con le terapie attuali è pos-sibile ridurre in larga misura i sintomi morbosi, migliorare netta-mente la qualità della vita e in molti pazienti arrestare l’avanzata della malattia. Nei pazienti con IPCT che presentano cicatrici dei grandi vasi sanguigni polmonari un’operazione può avere un effetto tale da permetter loro di poter vivere senza disturbi il resto dell’esistenza con la sola terapia anticoagulante. Per il tratta-

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Definizione del grado di gravità mediante la classifica-zione NYHAClasse I: nessuna limitazione dell’attività fisicaDegli sforzi fisici normali non provocano un aumento della dispnea o stanchezza, dolori al petto o mancamenti.

Classe II: leggera limitazione dell’attività fisicaUn’attività fisica normale provoca un aumento della dispnea o stanchezza, dolori al petto o mancamenti. Nessun disturbo a riposo.

Classe III: netta limitazione dell’attività fisicaGià dei leggeri sforzi provocano dispnea o stanchezza, dolori al petto o mancamenti. Nessun disturbo a riposo.

Classe IV: incapacità di compiere qualsiasi sforzo fisico senza disturbiAlla minima attività i disturbi aumentano. Presenza di sintomi di debolezza del cuore destro quali gambe e/o ventre gonfi. Dispnea e/o stanchezza possono verificarsi già a riposo.

mento dell’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) e dell’IPCT non operabile sono omologati dei medicamenti specifici. Nelle altre forme di ipertensione polmonare, specialmente in presenza di malattie polmonari e cardiache croniche, il trattamento della malattia di base ha importanza fondamentale. Il decorso della malattia viene controllato a intervalli regolari da un team specia-lizzato mediante visita del paziente, test di marcia, ecocardiogra-fia e prelievo di sangue per analisi. Inoltre si accerta regolarmente come si sente il paziente in generale, la sua capacità di affrontare

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Figura 6: cateterismo cardiaco destro attraverso il collo

le sollecitazioni della vita di tutti i giorni, la presenza di eventuali disturbi e le limitazioni nella quotidianità.

Medicamenti specificiLa terapia ha lo scopo di dilatare i vasi sanguigni e combattere le alterazioni dei vasi polmonari. In tal modo la pressione sanguigna nella circolazione polmonare diminuisce, si riduce il carico di lavoro del cuore e l’assorbimento dell’ossigeno migliora. Si pos-sono così aumentare l’efficienza e l’aspettativa di vita. I medica-menti influiscono su differenti vie di trasmissione dei segnali (rea-zioni a catena) di sostanze proprie dell’organismo. Le vie di

Catetere

Cuore destro

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trasmissione dei segnali di sostanze vasocostrittrici (endotelina, calcio) sono inibite, quelle di sostanze vasodilatatrici (monossido d’azoto e prostaciclina) favorite. La scelta e l’associazione dei medicamenti dipendono dalla gravità dell’ipertensione polmo-nare, dal suo decorso e dalla malattia di base. Non si possono associare medicamenti che agiscono sulla stessa via di trasmis-sione dei segnali.

Terapia convenzionale La terapia convenzionale si basa su medicamenti non specifici che favoriscono la circolazione polmonare.

OssigenoSe l’apporto di ossigeno è limitato e si verifica un calo della satu-razione d’ossigeno nel sangue si raccomanda un’ossigenoterapia continua, che specialmente in caso di sforzo fisico può alleviare la dispnea.

Sede dell’effetto Via di trasmissione dei segnali dell’endotelina

Via di trasmissione dei segnali del monossido d’azoto

Via di trasmissione dei segnali della prostaciclina

Via di trasmissione dei segnali del calcio

Medicamento Antagonisti dei recettori dell’endotelina

Inibitori dellafosfodiesterasi di tipo 5 (PDE5)

Stimolatori della guanilato-ciclasi solubile

Analoghi della prostaciclina

Agonista selettivo dei recettori dellaprostaciclina

Antagonisti del calcio

Nome di marca

Tracleer® p.oVolibris® p.oOpsumit® p.o

Viagra® p.oRevatio® p.oAdcirca® p.oCialis® p.o

Adempas® p.o Ventavis® p.i Ilomedin® i.v Remodulin® i.v/s.c Flolan® i.v Veletri® i.v

Uptravi® p.o Adalat® p.oDilzem® p.oNorvasc® p.o

Figura 7: tabella dei medicamenti specificip.o per bocca (compresse) / p.i per inalazione / s.c sottocute / i.v endovena

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AnticoagulantiGli anticoagulanti (inibitori della coagulazione del sangue) impe-discono la formazione di coaguli nei vasi sanguigni polmonari ammalati. Nell’IPCT si usano sempre, nell’IAP la loro utilità non è dimostrata.

Diuretici (farmaci che aumentano l’escrezione urinaria)In conseguenza dell’ipertensione polmonare e dell’indeboli-mento del cuore può verificarsi un ingorgo di sangue che provoca un accumulo di liquidi nei tessuti. I diuretici aumentano l’escre-zione d’acqua da parte dei reni, per cui il volume di sangue circo-lante diminuisce, l’acqua accumulatasi viene eliminata e la resi-stenza nei vasi sanguigni si riduce, alleviando il lavoro del cuore.

Sede dell’effetto Via di trasmissione dei segnali dell’endotelina

Via di trasmissione dei segnali del monossido d’azoto

Via di trasmissione dei segnali della prostaciclina

Via di trasmissione dei segnali del calcio

Medicamento Antagonisti dei recettori dell’endotelina

Inibitori dellafosfodiesterasi di tipo 5 (PDE5)

Stimolatori della guanilato-ciclasi solubile

Analoghi della prostaciclina

Agonista selettivo dei recettori dellaprostaciclina

Antagonisti del calcio

Nome di marca

Tracleer® p.oVolibris® p.oOpsumit® p.o

Viagra® p.oRevatio® p.oAdcirca® p.oCialis® p.o

Adempas® p.o Ventavis® p.i Ilomedin® i.v Remodulin® i.v/s.c Flolan® i.v Veletri® i.v

Uptravi® p.o Adalat® p.oDilzem® p.oNorvasc® p.o

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Interventi chirurgiciTrapiantoSe le possibilità di terapia medicamentosa sono esaurite e lo stato di salute peggiora sempre più il trapianto polmonare, in pazienti idonei, può costituire un’opzione.

Endoarteriectomia polmonare (EAP) L’EAP è un metodo operatorio di trattamento dell’ipertensione pol-monare tromboembolica cronica che viene effettuato solo in pochi centri specializzati europei e in Svizzera finora solo all’Ospedale universitario di Zurigo. Si asporta il tessuto cicatriziale che occlude le arterie polmonari, ciò che determina una netta diminuzione e talora persino la normalizzazione della pressione sanguigna polmo-nare. La decisione se sia possibile eseguire questa impegnativa ope-razione e se i vasi sanguigni colpiti siano accessibili dev’essere presa da un team di specialisti.

Angioplastica polmonare col palloncinoIn caso di IPCT con occlusione di piccoli vasi sanguigni polmonari è possibile dilatare tali vasi mediante un’angioplastica col palloncino, riducendo quindi la resistenza vasale. Analogamente all’EAP, anche questo procedimento richiede però una grande esperienza e, nono-stante risultati molto promettenti, è ancora in fase sperimentale.

Consigli di carattere generalePrima di procedere a cambiamenti della terapia, di assumere ulte-riori medicamenti o rimedi naturali o di progettare un intervento chirurgico si deve informare il medico specializzato in ipertensione polmonare. In caso di ricovero in ospedale o in viaggio è consiglia-bile avere sempre con sé una quantità sufficiente di medicamenti, perché procurare i medicamenti specifici richiede tempo.

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Continuare a svolgere attività fisica per quanto possibileÈ molto importante che lei continui a svolgere attività fisica affin-ché la muscolatura e l’organismo non si indeboliscano, rispettando però i limiti della sua efficienza individuale ed evitando di com-piere sforzi eccessivi, la cui intensità può variare molto a seconda del grado di gravità della malattia. Un movimento rapido e improvviso come correre per prendere l’autobus, come pure por-tare oggetti pesanti o chinarsi possono provocare forte dispnea o un collasso. Ci sono molte soluzioni pratiche che permettono di svolgere attività della vita quotidiana limitando gli sforzi: a questo proposito le organizzazioni di pazienti e i gruppi di autoaiuto pos-sono dare dei consigli preziosi (vedi gli indirizzi a pagina 19). Il team che si occupa del trattamento della sua IP può darle informa-zioni su programmi specializzati di riabilitazione con permanenza per pazienti con IP. Questi programmi si basano su studi scientifici che dimostrano che essi migliorano non solo l’efficienza e la qua-lità della vita ma anche i valori cardiaci e polmonari. Costituiscono pure un’opportunità per conoscere meglio i propri limiti in condi-zioni controllate. Una riabilitazione imprudente e non specializ-zata per i pazienti con IP potrebbe essere pericolosa per il rischio di insufficienza acuta del cuore destro.

ViaggiI soggiorni a notevoli altitudini e i viaggi in aereo possono provo-care dispnea e affaticare la circolazione. Parli del suo viaggio col suo medico curante, specialmente se prevede un volo in aereo o un’escursione a quote elevate.

GravidanzaIn caso di gravidanza possono verificarsi delle complicazioni circo-latorie arrivando fino al collasso cardiaco, tali da poter mettere a

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repentaglio la vita della mamma e del bambino. Perciò le donne dovrebbero far ricorso ad un metodo contraccettivo affidabile. In ogni caso, quelle che desiderano affrontare una gravidanza devono farsi consigliare da uno specialista di ipertensione polmonare.

Consumo di sale, apporto di liquidi e pesoUna sollecitazione eccessiva del cuore destro può determinare accumulo d’acqua nell’organismo, che si manifesta tra l’altro con un aumento del peso. È consigliabile pesarsi tutti i giorni alla stessa ora e con lo stesso abbigliamento e annotare il risultato. Un aumento di peso di più di 2 chili in 1–3 giorni dev’essere subito comunicato al medico. Eventualmente potrà essere necessario limitare l’assunzione di liquidi o di sale.

Rinuncia a fumareSe fuma (ancora), la miglior cosa da fare per il suo cuore e i suoi polmoni è smettere subito.

Attenzione alle infezioniUna malattia infettiva, soprattutto delle vie respiratorie, può aggravare la sua situazione. Perciò è consigliabile anche farsi vac-cinare contro l’influenza e altre malattie infettive.

(Imparare a) vivere con l’ipertensione polmonareLa sua ridotta efficienza può avere delle ripercussioni sul rapporto con il/la suo/a partner, sulla vita professionale, sulla situazione abitativa e sul suo stato d’animo. Perciò è molto importante met-tersi in relazione con diverse istituzioni che offrono sostegno e consulenza in situazioni di questo genere (servizio sociale, soste-gno psicologico, gruppi d’autoaiuto di pazienti).

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Indirizzi• Società Svizzera per l’Ipertensione Polmonare

www.sgph.ch• Time matters when you have PH (in diverse lingue)

www.phtimematters.org• Schweizer PH-Verein (per le persone con ipertensione polmo-

nare, solo in tedesco) www.lungenhochdruck.ch

Ringraziamo la Società Svizzera per l’Ipertensione Polmonare e la Società Svizzera

di cardiologia della collaborazione specialistica.

Le seguenti ditte sono partner della piattaforma «Sapere – Comprendere –

Vivere meglio» della Fondazione Svizzera di Cardiologia. Un impegno

congiunto per informare i pazienti in modo completo e comprensibile e

per promuovere la loro competenza.

SAPERE · COMPRENDERE · VIVERE MEGLIOSAPERE · COMPRENDERE · VIVERE MEGLIO

Schweizerische Gesellschaft für Kardiologie Société Suisse de Cardiologie Società Svizzera di Cardiologia

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Questo opuscolo le è dato dalla Fondazione Svizzera di Cardiologia. Vogliamo infor- mare in modo approfondito e oggettivo i pazienti e i loro congiunti sugli esami, i tratta-menti, la riabilitazione e la prevenzione delle malattie cardiovascolari e dell’ictus cere-brale. Inoltre sosteniamo dei progetti di ricerca molto promettenti in questi ambiti. Per entrambi i compiti ogni anno occorrono cospicue somme di denaro. Con un’offerta ci aiuta a proseguire la nostra attività a beneficio delle persone colpite e della popolazione. La ringraziamo di cuore del suo contributo.

Fondazione Svizzera di Cardiologia Dufourstrasse 30Casella postale 3683000 Berna 14Telefono 031 388 80 80Telefax 031 388 80 88info@swissheart.chwww.swissheart.ch

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