[Linee Guida - Area Cardiovascolare] Linee guida per...

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progettoasco.it http://www.progettoasco.it/linee-guida-area-cardiovascolare-linee-guida-per-la-diagnosi-e-la-gestione-dei-pazienti-con- malattie-dellaorta-toracica/ [Linee Guida - Area Cardiovascolare] Linee guida per la diagnosi e la gestione dei pazienti con malattie dell’aorta toracica Linee guida per la diagnosi e la gestione dei pazienti con malattie dellaorta toracica 1. Le patologie dellaorta toracica sono, di solito, asintomatiche: unici strumenti diagnostici sono la TAC e la RM ed in alcuni casi lecocardiograf ia. 2. I risultati terapeutici sono migliori nelle f orme asintomatiche che in condizioni di emergenza per cui è f ondamentale una diagnosi precoce 3. Alcuni pazienti con particolari patologie genetiche sono maggiormente predisposti a tali malattie per cui è indispensabile la loro identif icazione precoce e la loro sorveglianza attiva (per approf ondimenti cfr paragrafo 3 del testo sotto) 4. Nei f amiliari di primo grado di pazienti con dissezione o aneurisma aortico si raccomanda uno studio dellaorta per identif icare i casi asintomatici. 5. Pazienti con valvola aortica bicuspide Tutti i pazienti con una valvola aortica bicuspide andrebbero sottoposti a controlli per valutare la presenza di una dilatazione della radice o dellaorta ascendente; i loro f amiliari di 1° grado, andrebbero sottoposti a controlli per verif icare la presenza di una malattia aortica. 6. Valutazione delle malattie acute dellaorta toracica: in tutti i pazienti che rif eriscono sintomi sospetti per una dissezione aortica acuta, va eseguito un elettrocardiogramma. Lutilità di una radiograf ia del torace andrebbe, invece, valutata sulla base della storia clinica del paziente. Nei pazienti che a una valutazione preliminare sono considerati ad alto rischio, va eseguita con urgenza unecocardiograf ia , una TAC o una RM 7. Trattamento medico: gli interventi principali nei pazienti con piccoli aneurismi che non richiedono correzione chirurgica sono: stretto controllo dei valori pressori, ottimizzazione dei livelli ematici di lipidi, abolizione del f umo, riduzione degli altri f attori di rischio per aterosclerosi. Nei pazienti ipertesi con malattia toracica è consigliabile abbassare la pressione a> 140/90 se non diabetici o a <130/80 se diabetici o con malattie renali per ridurre il rischio di stroke, inf arto, scompenso cardiaco e morte cardiaca. Nei pazienti con aneurisma aorta toracica è opportuno ridurre la pressione al livello più basso tollerato usando beta bloccanti + Ace inibitori o ARBs (losartan) 8. Pazienti asintomatici con aneurisma dellaorta ascendente: In questi pazienti ed in quelli con dissezione cronica, ematoma intramurale, ulcera aterosclerotica penetrante, aneurisma micotico, pseudo aneurisma, che non hanno controindicazioni allintervento e che hanno un diametro dellaorta ascendente o della radice aortica > 5.5 cm dovrebbe essere programmato un intervento. Sono ugualmente candidati allintervento quei pazienti con aneurismi che aumentano di diametro di più di 0.5 cm/anno e con un diametro iniziale < 5.5. I pazienti che sono stati sottoposti a sostituzione valvolare e che hanno unaorta ascendente o una radice > di 4.5 cm dovrebbero essere sottoposti ad una correzione concomitante della radice dellaorta o dellaorta ascendente. 9. Aneurismi dellarco aortico per i pazienti a basso rischio operatorio nei quali è stato riscontrato un aneurisma isolato degenerativo o aterosclerotico lintervento è consigliato se la sua misura > di 5.5 cm. Se laneurisma misura meno di 4 cm è consigliabile un f ollow up a 12 mesi di distanza con TAC o RM mentre se esso misura più di 4 cm è consigliabile un f ollow up a 6 mesi di distanza con TAC o RM per valutare un suo eventuale ingrandimento

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[Linee Guida - Area Cardiovascolare] Linee guida per ladiagnosi e la gestione dei pazienti con malattie dell’aortatoracica

Linee guida per la diagnosi e la gestione dei pazienti con malattie dellaorta toracica

1. Le patologie dellaorta toracica sono, di solito, asintomatiche: unici strumenti diagnostici sono la TACe la RM ed in alcuni casi lecocardiograf ia.

2. I risultati terapeutici sono migliori nelle f orme asintomatiche che in condizioni di emergenza per cui èf ondamentale una diagnosi precoce

3. Alcuni pazienti con particolari patologie genetiche sono maggiormente predisposti a tali malattie percui è indispensabile la loro identif icazione precoce e la loro sorveglianza attiva (per approf ondimenticf r paragraf o 3 del testo sotto)

4. Nei f amiliari di primo grado di pazienti con dissezione o aneurisma aortico si raccomanda uno studiodellaorta per identif icare i casi asintomatici.

5. Pazienti con valvola aortica bicuspide Tutti i pazienti con una valvola aortica bicuspide andrebberosottoposti a controlli per valutare la presenza di una dilatazione della radice o dellaorta ascendente; iloro f amiliari di 1° grado, andrebbero sottoposti a controlli per verif icare la presenza di una malattiaaortica.

6. Valutazione delle malattie acute dellaorta toracica: in tutt i i pazienti che rif eriscono sintomi sospettiper una dissezione aortica acuta, va eseguito un elettrocardiogramma. Lutilità di una radiograf ia deltorace andrebbe, invece, valutata sulla base della storia clinica del paziente. Nei pazienti che a unavalutazione preliminare sono considerati ad alto rischio, va eseguita con urgenza unecocardiograf ia ,una TAC o una RM

7. Trattamento medico: gli interventi principali nei pazienti con piccoli aneurismi che non richiedonocorrezione chirurgica sono: stretto controllo dei valori pressori, ott imizzazione dei livelli ematici dilipidi, abolizione del f umo, riduzione degli altri f attori di rischio per aterosclerosi. Nei pazienti ipertesicon malattia toracica è consigliabile abbassare la pressione a> 140/90 se non diabetici o a <130/80se diabetici o con malattie renali per ridurre il rischio di stroke, inf arto, scompenso cardiaco e mortecardiaca. Nei pazienti con aneurisma aorta toracica è opportuno ridurre la pressione al livello piùbasso tollerato usando beta bloccanti + Ace inibitori o ARBs (losartan)

8. Pazienti asintomatici con aneurisma dellaorta ascendente: In questi pazienti ed in quelli condissezione cronica, ematoma intramurale, ulcera aterosclerotica penetrante, aneurisma micotico,pseudo aneurisma, che non hanno controindicazioni allintervento e che hanno un diametro dellaortaascendente o della radice aortica > 5.5 cm dovrebbe essere programmato un intervento. Sonougualmente candidati allintervento quei pazienti con aneurismi che aumentano di diametro di più di 0.5cm/anno e con un diametro iniziale < 5.5. I pazienti che sono stati sottoposti a sostituzione valvolaree che hanno unaorta ascendente o una radice > di 4.5 cm dovrebbero essere sottoposti ad unacorrezione concomitante della radice dellaorta o dellaorta ascendente.

9. Aneurismi dellarco aortico per i pazienti a basso rischio operatorio nei quali è stato riscontrato unaneurisma isolato degenerativo o aterosclerotico lintervento è consigliato se la sua misura > di 5.5cm. Se laneurisma misura meno di 4 cm è consigliabile un f ollow up a 12 mesi di distanza con TAC oRM mentre se esso misura più di 4 cm è consigliabile un f ollow up a 6 mesi di distanza con TAC o RMper valutare un suo eventuale ingrandimento

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10. Aneurismi dellaorta toracica discendente e dellaorta toracoaddominale: Nei pazienti con dissezionecronica in particolare se associata a malattia del connettivo ma senza altre patologie e con unaneurisma dellaorta discendente > di 5.5 cm è indicato un intervento di correzione chirurgica a cieloaperto. Nei pazienti con aneurisma degenerativo o traumatico dellaorta discendente > di 5.5 cm, o unaneurisma sacculare o uno pseudo aneurisma postoperatorio dovrebbe essere f ortementeraccomandata lapplicazione di uno stent endovascolare

11. Ateromi dellarco aortico o dellaorta toracica o per malattia aterotrombotica: nei pazienti con ateromadellarco aortico per ridurre il rischio di stroke la somministrazione di statina rappresenta una sceltaragionevole. Nei pazienti con pregresso stroke ed ateroma dellarco aortico = 4 mm per evitareulteriori stroke può essere presa in considerazione la somministrazione di anticoagulanti oraliwarf arin (INR tra 2 e 3) o di antiaggreganti

12. Follow up in pazienti con malattia dellaorta toracica o sottoposti ad intervento: Nei pazienti condissezione aortica di t ipo A o B o che siano stati sottoposti ad intervento correttivo della radicedellaorta o dellascendente è consigliabile ef f ettuare una TAC o una RM dellaorta toracica. Èconsigliabile dopo una dissezione aortica ef f ettuare una TAC o RM ai tempi 1-3-6-12 mesi e sestabile ogni anno allo scopo di identif icare precocemente qualsiasi allargamento pericoloso. Se ledimensioni di un aneurisma dellaorta toracica restano stabili è pref eribile, per ridurre lassorbimento diradiazione, ef f ettuare una RM piuttosto che una TAC.

13. Raccomandazioni per latt ività lavorativa e per lo stile di vita:I pazienti con aneurismi o dissezioni osottoposti ad interventi correttivi dovranno sottostare a limitazioni dellatt ività lavorativa e dello stiledi vita evitando attività f isica intensa o che comporti spinte e/o tensioni che comportino Manovre diValsalva

Introduzione

Il termine malattia dellaorta toracica comprende un ampio gruppo di condizioni morbose di diversa natura; inqueste linee guida vengono incluse tutte le patologie dellaorta escludendo le patologie valvolari.

1. Problemi

Le malattie dellaorta toracica sono, di solito, asintomatiche e non f acilmente diagnosticabilif ino alla comparsa di un evento acuto molto spesso catastrof ico; gli unici strumentidiagnostici sono la TAC la RM ed in alcuni casi lecocardiograf ia.

Si tratta di indagini costose e non sempre rimborsabili nei pazienti asintomatici anche ad altorischio

I risultati dei trattamenti per le f orme asintomatiche ad alto rischio sono migliori di quelliottenuti in condizioni di emergenza per cui è f ondamentale lidentif icazione ed il trattamento deipazienti a rischio di un evento acuto e catastrof ico

Vi sono sempre maggiori evidenze che in alcuni individui vi siano delle alterazioni genetiche odelle mutazioni che li predispongono a tali patologie per cui la loro identif icazione permetteràuna diagnosi precoce; sono state evidenziate anche anomale biochimiche nei campioni ditessuto della parete aortica che potrebbero essere possibili marker di malattia.

2. Raccomandazioni per le tecniche dimmagini per determinare la presenza e/o la progressione dellamalattia

Le misure del diametro dellaorta dovrebbero essere prese in sedi anatomiche ben def initeperpendicolarmente allasse del f lusso ematico

Per le tecniche TAC e RM dovrebbe essere misurato il diametro esterno perpendicolarmenteallasse dl f lusso ematico; per la radice dellaorta andrebbe misurato il diametro massimo alivello della metà del seno di Valsalva; per le misure ecograf iche invece va valutato il diametrointerno perpendicolarmente allasse dl f lusso ematico e per la radice vale quanto sopra

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Qualsiasi anomalia morf ologica del vaso va riportata, anche se il suo diametro è normale

Lindividuazione di un aneurisma, di una dissezione, di un trauma o di una rottura vannocomunicate con urgenza al medico curante

Nei pazienti con presunte o accertate sindromi genetiche vanno riportate le misure dellavalvola, del seno di Valsalva, della giunzione seno tubulare e dellaorta ascendente.

Va segnalata la presenza di dif ett i di riempimento: trombi o ateromi; ed anche quella di ematomiintramurali o di ulcere aterosclerotiche penetranti o di calcif icazioni

Va segnalata la presenza di anomalie a carico di vasi collaterali e la presenza di danni dorgano(reni ed intestino)

Va segnalata la presenza di rotture aortiche inclusi gli ematomi periaortici e mediastinici, iversamenti pericardici e pleurici e lo stravaso di contrasto al di f uori del lume

CT = Tomografia computerizzataCXR radiografia del toraceNA non applicabile

3. Raccomandazioni per le sindromi genetiche

Nei pazienti af f ett i da S. di Marf an è raccomandata unecocardiograf ia al momento delladiagnosi e 6 mesi dopo per valutare eventuale progressione; ulteriori controlli a distanzaannuale se la situazione è stabile se invece il diametro è > 4.5 cm o si accerta un suoincremento i controlli devono essere più ravvicinati

Nei pazienti con sindrome di Loeys-Dietz o con presenza di mutazioni che predispongono aglianeurismi o alla rottura dellaorta(TGFBR1, TGFBR2, FBN1, ACTA2, or MYH11) è raccomandatauna valutazione dellaorta con tutte le tecniche disponibili sia al momento della diagnosi e 6mesi dopo per valutare eventuale progressione. Essi dovrebbero essere sottopostiannualmente anche ad una valutazione di tutto il circolo dal cervello alla pelvi mediante RM

I pazienti con sindrome di Turner dovrebbero essere sottoposti ad accertamenti cardiaci edellaorta per evidenziare una valvola bicuspide, una coartazione dellaorta o una dilatazionedellaorta ascendente; se le indagini sono normali ed il rischio di dissezione basso sono

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suf f icienti controlli ogni 5-10 anni

È ragionevole programmare un intervento chirurgico nei pazienti con sindrome di Loeys-Dietzo con mutazione (TGFBR1 or TGFBR2) ed un diametro = 4.2 cm valutato con eco transesof ageo o da 4.4 a 4.6 con TAC o RM

Le donne con S di Turner gravide andrebbero sottoposte ad intervento se diametro > 4 cm

Se larea trasversale della radice o dellaorta ascendente divisa per laltezza del paziente è > di10 è ragionevole programmare un intervento in quanto i pazienti più bassi f anno unadissezione per diametri più bassi ed il 15% dei pazienti con Marf an f anno una dissezione condiametri < 5 cm.

In pazienti con S di Turner e con f attori aggiuntivi compresa coartazione aortica, valvolabicuspide e/o ipertensione arteriosa o che stiano cercando di restare gravide sonoraccomandate indagini cardiache e dellaorta per valutare rischio di dissezione.

4. Raccomandazioni per i f amiliari di pazienti con dissezione ed aneurisma aortica

Nei f amiliari di primo grado di pazienti con dissezione o aneurisma aortico si raccomanda unostudio dellaorta per identif icare i casi asintomatici

I f amiliari di primo grado di pazienti con mutazioni associate con (FBN1, TGFBR1, TGFBR2,COL3A1, ACTA2, MYH11) dissezione o aneurisma aortico dovrebbero essere sottoposti acounselling e a test per lidentif icazione della mutazione; solo quelli che la presentano

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dovrebbero essere sottoposte ad indagini

È ragionevole sottoporre ad accertamenti anche i f amiliari di 2° grado nel caso venganoriscontrate dilatazioni, aneurismi o dissezioni aortiche nei f amiliari di 1° grado di pazienti conaneurismi o dissezioni aortiche note

È ragionevole sottoporre a sequienziamento il gene ACTA 2 nei pazienti con una storiaf amiliare di aneurismi o dissezione dellaorta toracica per determinare se ne sia responsabileuna mutazione del gene ACTA 2; altri geni possono essere sottoposti allo stessoprocedimento

Tali pazienti andrebbero anche sottoposti ad una consulenza genetica

5. Raccomandazioni nei pazienti con valvola aortica bicuspide

I f amiliari dei pazienti di 1° grado con valvola aortica bicuspide, inizio precoce di malattiaaortica con basso prof ilo di rischio o un aneurisma/dissezione aortica andrebbero sottopostia controlli per verif icare la presenza di una malattia aortica

Tutti i pazienti con una valvola aortica bicuspide andrebbero sottoposti a controlli per valutarela presenza di una dilatazione della radice o dellaorta ascendente

6. Raccomandazioni per una valutazione preliminare del rischio di dissezione aortica

Qualsiasi paziente che presenti sintomi suggestivi per una dissezione aortica acuta dovrebbeessere sottoposto ad una valutazione preliminare del rischio di tale evenienza comprendentela sua storia clinica, quella della sua f amiglia e la presenza di aspetti associati con talepatologia come

Condizioni ad alto rischio

La presenza di S. di Marf an, S. di Loeys-Dietz, S. vascolare di Elhers-Danlos, S. diTurner, o di altre malattie del connettivo

La presenza di mutazione di geni che predispongono agli aneurismi o dissezioniaortiche (FBN1, TGFBR1, TGFBR2, ACTA2, and MYH11.)

Storia f amiliare di dissezione o aneurisma aortici

Malattie della valvola aortica

Recenti interventi sullaorta

Presenza di aneurismi aorta toracica

Comparsa di dolore toracico con le seguenti caratteristiche

Dolore brusco ad inizio improvviso di intensità severa

Dolore lacerante a pugnalata atroce o Presenza di segni di alto rischio

Assenza/riduzione di polso

Dif f erenza di pressione sistolica tra i due arti maggiore di 20 mmHg

Def icit neurologici f ocali

Comparsa ex novo di un rumore da rigurgito aortico

Nei pazienti che si presentano con un dolore toracico, al dorso o alladdome acuto edimprovviso ed in particolare con meno di 40 anni dovrebbe essere indagata la loro storia clinicae ricercata la presenza di S. di Marf an, di Loeys-Dietz, Elhers-Danlos vascolare, Turner o dialtre malattie del connettivo associate con malattie dellaorta toracica

Nei pazienti che si presentano con un dolore toracico, al dorso o alladdome acuto dovrebbe

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essere ricercata una precedente patologia aortica nei f amiliari

Nei pazienti che si presentano con un dolore toracico, al dorso o alladdome acuto dovrebbeessere ricercata un precedente intervento sullaorta o una storia di patologia valvolare aortica

Nei pazienti con sospetta o conf eRMata dissezione aortica e che hanno sof f erto di unepisodio sincopale andrebbe ricercata la presenza di un danno neurologico o di untamponamento pericardico

A tutt i i pazienti che manif estano sintomi neurologici acuti andrebbe domandato se hannosof f erto di un dolore toracico, addominale o del dorso ed andrebbero ricercati i polsi perif ericidato che è meno probabile che essi lo rif eriscano

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7. Valutazione e trattamento iniziali delle malattie acute dellaorta toracica

Un elettrocardiogramma va eseguito in tutt i i pazienti che rif eriscono sintomi sospetti per unadissezione aortica acuta

Data la bassa probabilità di associazione tra occlusione coronarica e dissezione aorticala presenza di unelevazione del segmento ST-T suggestiva per un Inf arto del miocardiodovrebbe suggerire di trattare il paziente come se avesse un evento coronarico e nonritardare le cure alla conf erma di uneventuale patologia aortica

Lutilità di una radiograf ia del torace andrebbe valutata sulla base della storia clinica delpaziente:

Eseguire in tutt i pazienti a rischio intermedio, in quanto può permettere di individuaredelle diagnosi alternative

Eseguire in tutt i pazienti a rischio basso non solo perché può permettere di individuaredelle diagnosi alternative ma anche perché può evidenziare degli aspetti suggestivi dipatologia dellaorta toracica suggerendo, quindi, la necessità di eseguire ulterioriaccertamenti

Nei pazienti che ad una valutazione preliminare sono considerati ad alto rischio va eseguitacon urgenza unecocardiograf ia , una TAC o una RM

Una Rx torace negativa non deve comunque ritardare lesecuzione di ulteriori accertamenti neicasi sospetti.

8. Raccomandazioni per il trattamento iniziale

Il trattamento iniziale della dissezione aortica consiste nel ridurre lo stress di parete

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controllando la f requenza cardiaca e la pressione tramite:

In assenza di controindicazioni somministrare un betabloccante e.v. sino a raggiungereuna f requenza cardiaca (FC) di 60 battit i /min.

In presenza dio controindicazione dovrebbero essere usati dei calcio antagonisti nondiidropiridinici

Se la pressione sistolica resta > 120 mm Hg malgrado un buon controllo della FCaggiungere unantagonista dellenzima di conversione o un latro vasodilatatore sempree.v.

I betabloccanti dovrebbero essere usati con cautela in condizione di rigurgito aorticaacuto dato che essi riducono la tachicardia compensatoria

I vaso dilatori non dovrebbero essere usati prima di ottenere il controllo della FC per laloro azione tachicardizzante che aumenterebbe lo stress di parete

9. Raccomandazioni per il trattamento def init ivo

Per tutt i i pazienti in cui è stata diagnosticata una dissezione aortica va richiesta unaconsulenza chirurgica urgente

La dissezione acuta dellaorta toracica ascendente costituisce unemergenza chirurgica per laltaprobabilità di rotture

La dissezione acuta dellaorta toracica discendente dovrebbe essere trattata con terapiamedica a meno che non si sviluppano complicanze pericolose per la vita (sindrome daipoperf usione, progressione della dissezione, allargamento dellaneurisma, impossibilità dicontrollare i valori pressori)

10. Raccomandazioni per ricorrere ad intervento chirurgico

Nei pazienti con dissezione dellaorta toracica ascendente tutt i gli aneurismi e le dissezionidovrebbero essere corrette chirurgicamente; una dissezione parziale della radice dellaorta puòessere corretta con una risospensione della valvola aortica; una dissezione estesa dellaradice richiede o la sua sostituzione con un trapianto composito o con una valvola destinataalla sostituzione della radice; se è presente una dissezione aortica tipo DeBakey 2 dovrebbeessere sostituito lintero tratto del vaso

11. Raccomandazioni per il trattamento degli ematomi intramurali senza dif etto intimale

Dovrebbero essere trattata in maniera uguale alle dissezioni

12. Raccomandazioni per la raccolta dellanamnesi e per lesecuzione dellesame obiettivo

Nei pazienti che si presentano con una storia di sintomi cardiaci e non e con unalta probabilitàdi malattia dellaorta i medici dovrebbero eseguire un accurato esame f isico con particolareattenzione per la presenza di dif f erenze di perf usione tra gli arti superiori ed inf eriori,presenza di ischemia viscerale, def icit neurologici f ocali, un rumore di rigurgito aortico, lapresenza di un f remito, la presenza di sintomi indicativi di tamponamento cardiaco

13. Raccomandazioni per il trattamento medico

Stretto controllo dei valori pressori, ott imizzazione dei livelli ematici di lipidi, abolizione delf umo, riduzione degli altri f attori di rischio per aterosclerosi sono gli interventi principali chedevono essere ef f ettuati nei pazienti con piccoli aneurismi che non richiedono correzionechirurgica

14. Controllo della pressione

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Ai pazienti ipertesi con malattia toracica devono essere somministrati antipertensivi conlobiettivo di raggiungere valori di pressione > 140/90 se non diabetici o <130/80 se diabetici ocon malattie renali per ridurre il rischio di stroke, inf arto, scompenso cardiaco e morte cardiaca

I beta bloccanti a meno che non siano controindicati rappresentano la prima scelta ne pazienticon S. Marf an ed aneurisma dellaorta in quanto riducono il gradi di dilatazione dellaorta

Nei pazienti con aneurisma aorta toracica è opportuno ridurre la pressione al livello più bassotollerato usando beta bloccanti + Ace inibitori o ARBs (losartan)

15. Raccomandazione nei pazienti asintomatici con aneurisma dellaorta ascendente

Nei pazienti asintomatici con aneurisma aorta toracica, dissezione cronica, ematomaintramurale, ulcera aterosclerotica penetrante, aneurisma micotico, pseudoanerisma che nonhanno controindicazione allintervento e che hanno un diametro dellaorta ascendente o dellaradice aortica > 5.5 cm dovrebbe essere programmato un intervento

I pazienti con S. di Marf an o altre malattie genetiche dovrebbero essere sottoposti adintervento per aneurismi compresi tra 4 e 5 cm

I pazienti con aneurismi che aumentano di diametro di più di 0.5 cm/anno e con un diametroiniziale < 5.5 sono ugualmente candidati allintervento

I pazienti che sono stati sottoposti a sostituzione valvolare e che hanno unaorta ascendenteo una radice > di 4.5 cm dovrebbero essere sottoposti ad una concomitante correzione dellaradice dellaorta o dellaorta ascendente

Un intervento riparativo dellaorta è consigliabile in quei pazienti con malattia di Marf an o altresindromi genetiche in cui il rapporto tra aerea dellaorta ascendente o della radice e laltezza delpaziente è > di 10

È ugualmente ragionevole programmare un intervento nei pazienti af f ett i da S di Loeys-Dietz omutazione dei geni TGFBR1 o TGBRF2 quando il diametro misurato tramite unaecocardiograf ia trans esof agea sia > di 4.2 cm o sia > di 4.4 -4.6 cm se misurato con TAC oRM

16. Raccomandazioni nei pazienti sintomatici

I pazienti con sintomi suggestivi di un ingrandimento dellaneurisma dovrebbero esseresottoposti con urgenza ad interevento a meno che le loro condizioni cliniche o la lorospettanza di vita non siano crit iche

17. Raccomandazioni per la chirurgia a cielo aperto

Interventi correttivi in tempi diversi di sostituzione valvolare e di riparazione dellaorta sonoconsigliate nei pazienti senza dilatazione importante della radice o nei pazienti anziani o inquelli giovani ma con minima dilatazione e che hanno una patologia valvolare

18. Raccomandazioni per gli Aneurismi dellarco aortico

Nei pazienti af f ett i da aneurisma dellaorta toracica che coinvolge anche la porzioneprossimale dellarco è consigliabile la correzione di entrambe ricorrendo allarteriasucclavia/ascellare dx

È consigliabile la sostituzione dellintero arco aortico quando esso sia estesamenteaneurismatico o vi sia una sua distruzione estesa

È consigliabile la sostituzione dellintero arco aortico per un aneurisma che lo interessicompletamente o per una sua dissezione se esso è anche dilatato o per unaneurisma dellaporzione distale dellarco che coinvolga la parte prossimale discendente dellaorta toracica

Per i pazienti a basso rischio operatorio nei quali è stato riscontrato un aneurisma isolato

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degenerativo o aterosclerotico lintervento è consigliato nei pazienti asintomatici se la misuradellaneurisma eccede i 5.5 cm

Nei pazienti con un aneurisma isolato dellarco di meno di 4 cm è consigliabile un f ollow up a 12mesi di distanza con TAC o RM per valutare un suo eventuale ingrandimento

Nei pazienti con un aneurisma isolato dellarco maggiore di 4 cm è consigliabile un f ollow up a 6mesi di distanza con TAC o RM per valutare un suo eventuale ingrandimento

19. Raccomandazioni per gli aneurismi dellaorta toracica discendente e dellaorta toraco-addominale

Nei pazienti con dissezione cronica in particolare se associata ad una malattia del connettivoma senza altre patologie e con un aneurisma dellaorta discendente > di 5.5 cm è indicato unintervento di correzione chirurgica a cielo aperto

Nei pazienti con aneurisma degenerativo o traumatico dellaorta discendente > di 5.5 cm, o unaneurisma sacculare o uno pseudo aneurisma postoperatorio dovrebbe essere f ortementeraccomandata lapplicazione di uno stent endovascolare

Nei pazienti con aneurisma dellaorta toracoaddominale nei quali non è possibile luso di unostent o il rischio postoperatorio è elevato è raccomandata una chirurgia di elezione se ildiametro è > 6 cm o anche meno ma coesiste una malattia del tessuto connettivo.

Nei pazienti con aneurisma dellaorta toracoaddominale e con lesioni di organi di naturaischemica o stenosi signif icative dei vasi parenchimali sono raccomandate procedure dirivascolarizzazione

20. Raccomandazioni per il counselling ed il trattamento delle malattie croniche dellaorta nelle gravide

Le donne con o senza S di Marf an e dilatazione dellaorta dovrebbero essere inf ormate sia deirischi di una dissezione sia dellereditarietà della condizione prima di uneventuale gravidanza

Le donne gravide con dilatazione nota dellaorta toracica o con una condizione f amiliarepredisponente dovrebbero sottoporsi ad uno stretto controllo dei valori di pressione

In un tutte le donne gravide con dilatazione nota dellaorta ascendente o della radice aorticadovrebbero essere programmati controlli ecocardiograf ici mensili o bimestrali sino al parto

Nelle donne gravide la RM senza gadolinio è laccertamento di scelta per evitare le radiazioniionizzanti della TAC; lecocardiograf ia trans esof agea è una buona alternativa

Il parto cesareo rappresenta una procedura ragionevole in quelle donne con una dilatazioneaortica signif icativa, una dissezione o un rigurgito aortico severo

Se viene accertata una dilatazione aortica progressiva o un rigurgito aortico dovrebbe esserepresa i