La peliosi reumaticao sindrome di Schonlein-Henoch

Prof. Franco Zappulla

Definizione

Porpora angiopatica (vasculite) IgA-mediata dovuta ad una alterazione di tipo infiammatorio (allergico ?) dell'endotelio delle arteriole piu' piccole, sia della cute che dei visceri.

Sinonimi: Sindrome di Schonlein(1837)-Henoch(1868), Porpora reumatoide o allergica o anafilattoide, Vasculite allergica

Peliosi reumatica

Malattia non rara, piu' frequente fra i 2-11 anni,

senza differenze di sesso (forse di piu' nei maschi)

maggior incidenza in primavera-autunno

Sedi più colpite

• cute: porpora

• articolazioni: artrite delle ginocchia, anche, mani

• addome: dolori addominali, emorragie intestinali

• reni: ematuria, glomerulonefrite

EziopatogenesiEziopatogenesi

ALLERGIA

IgA

VASCULITE NECROTIZZANTE

Ezio-patogenesiL'eziologia e' poco conosciuta. Spesso e' preceduta da un'infezione delle prime vie aeree.Piu' che ad un singolo agente eziologico la malattia sembra legata ad un tipo particolare di risposta a differenti antigeni:

• batteri specie gli streptococchi, Yersinia, Legionella, ecc• virus (Epstein-Barr, varicella, parvovirus, adenovirus)• farmaci • vaccini (tifo, paratifo, morbillo)• alimenti• allergia (penicillina, eritromicina)• punture di insetti

LESIONI ANATOMO-PATOLOGICHE Pelle, sinovia, mucosa gastro-intestinale

I piccoli vasi (specie i capillari, ma anche arteriole e venule) sono circondati da un essudato infiammatorio di polimorfonucleati (possono essere presenti anche eosinofili e globuli rossi).

La vasculite e' probabilmente legata al deposito di immunocomplessi (specie IgA e C3) in grado di attivare il complemento attraverso la via alternativa.

LESIONI ANATOMO-PATOLOGICHE

rene

Depositi glomerulari di IgA e C3 sono stati osservati, ma con diversa localizzazione delle altre forme da immunocomplessi. Sono presenti in maniera consistente a livello del glomerulo antigeni correlati alla fibrina con deposito a livello del mesangio di IgA. L' interessamento del glomerulo puo' essere diffuso o focale; si va dalle forme piu' lievi "minimal changes" a quelle piu' gravi "con crescents".

Frequenza dell’insufficienza renale in relazione alle ‘crescents’

% glomeruli con crescents frequenza di insuff. renale

< 50 450-75 25>75 67100 100

Rapporti con la malattia di Berger

Le lesioni sono del tutto simili a quelle della malattia di Berger (nefropatia da IgA); del resto questa presenta nel 30 % manifestazioni extrarenali (rash, artralgie); stessa possibilita' di evoluzione verso l'insufficienza renale.

Quadro clinico

Quadro cutaneo: porpora (sintomo costante) con lesioni di tipo simmetrico e andamento a poussée successive : glutei, arti inferiori (superficie estensoria). Petecchie, macule e maculo-papule di 1-10 mm.

Quadro articolare (60-70%): specie le grandi articolazioni (ginocchia, anche, caviglie, polso, gomito); ma anche mani e piedi;le articolazioni sono dolenti e a volte leggermente calde, ma non arrossate o tumefatte; l'artrite e' fugace con tendenza alla guarigione.

Quadro clinico (continua)

Quadro intestinale (30-60%): enterorragie (micro, sangue occulto o macro); dolenzia o dolore vivo tipo colica;

Complicanza : invaginazione intestinale ileo-ileale, perforazione, infarto intestinale;Per la diagnosi utili la radiologia e l’ecografia.

Quadro clinico (continua)

Quadro renale (30%-50%): - ematuria micro o macro isolata; - ematuria associata a proteinuria;

(il 15 % evolve verso l'insuff. renale);- sindrome nefritica: ipertensione, iperazotemia, oliguria

(il 50% evolve verso l'insuff. renale);- sindrome nefrosica: proteinuria >50 mg/kg/die; ipoalbuminemia ed edemi;

(il 50 % evolve verso l'insuff. renale).

La gravita' del quadro renale non e' correlata agli altri sintomi e ha un decorso per lo piu' benigno (99%), ma a volte evolve verso l'insufficienza renale (1 %).

Decorso e prognosi

Decorso: capriccioso, a poussées, di regola verso laguarigione. Possibili le recidive quando e' in causa come agente eziologico lo streptococco.

Prognosi: in genere molto buona. Prognosi riservata hanno i casi con forte interessamento intestinale (emorragie massive, perforazioni) e le forme con interessamento renale.

DiagnosiLa diagnosi e' facile di fronte ad quadro clinico di petecchie con negativita' di tutte le prove della coagulazione (PT, PTT e piastrine).

• Alterati possono essere gli esami urinari (ematuria, proteinuria). • Normali sono di regola gli indici infiammatori (VES, ecc) a meno che l'eziologia sia streptococcica. • C3 e C4 sono normali. • Le IgA sono di regola normali (a volte elevate).

Terapia

- Riposo a letto (clinostatismo)

- FANS: Aspirina soprattutto per i sintomi articolari

- Cortisonici solo se c’è un interessamento importante dell'intestino e del rene