LL’’EDEMAEDEMAnellnell’’ambulatorio del MMGambulatorio del MMG

REGGIO EMILIA 28 settembre 2012REGGIO EMILIA 28 settembre 2012

Dr. FAUSTO TORELLIDr. FAUSTO TORELLI

EDEMA: EDEMA: aumento piaumento piùù o meno evidente delo meno evidente del

Liquido Extracellulare Interstiziale = ExtravascolareLiquido Extracellulare Interstiziale = Extravascolare

DIFFUSODIFFUSO: generalizzato o simmetrico : generalizzato o simmetrico ( cardiaco, renale, epatico, gastroenterico, ( cardiaco, renale, epatico, gastroenterico, malnutrizionale, endocrino, iatrogeno)malnutrizionale, endocrino, iatrogeno)

CIRCOSCRITTOCIRCOSCRITTO: distrettuale, localizzato o : distrettuale, localizzato o asimmetricoasimmetrico( angioneurotico, traumatico, infettivo, infiammatorio, ( angioneurotico, traumatico, infettivo, infiammatorio, venoveno--linfatico, ecc.)linfatico, ecc.)

EDEMA DISTRETTUALEEDEMA DISTRETTUALE

ARTIARTI LOCALIZZATOLOCALIZZATO PERITONEOPERITONEO CAVO PLEURICOCAVO PLEURICO

Ostruzione venosa/linfatica:•Linfangite•TVP•Resezione linfonodi

•Filariasi•Linfedema

Lesioni SNC conParalisi vasomotoria

•Infiammazione•Ipersensibilità•Traumi

•Ostruz. Venosa•Pat.Neoplastica

•Ostruz. Venosa•Pat.Neoplastica

Meccanismi di Regolazione LocaliMeccanismi di Regolazione Locali(Forze di Starling)(Forze di Starling)

Pressione idrostaticaPressione idrostatica : sia intracapillare vascolare : sia intracapillare vascolare che interstiziale ( che interstiziale ( ““tensione tissutaletensione tissutale”” ).).

Pressione oncoticaPressione oncotica : delle proteine plasmatiche: delle proteine plasmaticheintravascolari ma anche del liquido interstiziale (1 gr di intravascolari ma anche del liquido interstiziale (1 gr di

Albumina esercita una pressione oncotica di 6 mmHg).Albumina esercita una pressione oncotica di 6 mmHg).

Il tutto a lieve vantaggio dellIl tutto a lieve vantaggio dell’’INTRAVASCOLARE con INTRAVASCOLARE con pressione di filtrazione positiva e successivo pressione di filtrazione positiva e successivo riassorbimento linfatico.riassorbimento linfatico.

a patto chea patto che……situazione vascolare integra, situazione vascolare integra,

non inficiata da lesioni infiammatorie,non inficiata da lesioni infiammatorie,da alterazioni della crasi ematica o proteica che da alterazioni della crasi ematica o proteica che

andrebbero ad interferire sulla situazione di equilibrio andrebbero ad interferire sulla situazione di equilibrio vascolovascolo--interstiziale. interstiziale.

Alla base dellAlla base dell’’insorgenza dellinsorgenza dell’’edema :edema :

Alterazioni Emodinamica Capillare (locali)Alterazioni Emodinamica Capillare (locali)

Ritenzione IdroRitenzione Idro--Salina Renale Salina Renale

(edema secondario a malattie sistemiche)(edema secondario a malattie sistemiche)

PermeabilitPermeabilitàà CapillareCapillare

Agisce soprattutto aumentando il passaggio di Agisce soprattutto aumentando il passaggio di proteine ad alta attivitproteine ad alta attivitàà oncotica come loncotica come l’’albumina albumina e quindi alterando le quindi alterando l’’omeostasi con lomeostasi con l’’interstiziointerstizio

Spesso innescata dalla cascata infiammatoria con Spesso innescata dalla cascata infiammatoria con richiamo di cellule e peptidi infiammatoririchiamo di cellule e peptidi infiammatori

Cause: traumi, ustioni , allergie, flogosi articolari e Cause: traumi, ustioni , allergie, flogosi articolari e paraticolari, ipossia ecc.paraticolari, ipossia ecc.

Pressione Idrostatica CapillarePressione Idrostatica Capillare

Ostruzione o rallentamento al ritorno venoso, Ostruzione o rallentamento al ritorno venoso, sistemico o localesistemico o locale

Ritenzione idrosalina con espansione del volume Ritenzione idrosalina con espansione del volume ematicoematico

Cause: IRA , SCA, Cirrosi epatica, FANS, edema Cause: IRA , SCA, Cirrosi epatica, FANS, edema idiopatico e premestruale, flebotrombosi, sindrome idiopatico e premestruale, flebotrombosi, sindrome mediastinica, insufficenza venosa con danno mediastinica, insufficenza venosa con danno valvolare, ecc.valvolare, ecc.

Pressione oncotica plasmaticaPressione oncotica plasmatica

Ipoalbuminemia < 2,5 gr (v.n. 4Ipoalbuminemia < 2,5 gr (v.n. 4--5) da perdite o da 5) da perdite o da ridotta sintesi.ridotta sintesi.

Perdite: m. renali con proteinuria e m.intestinali Perdite: m. renali con proteinuria e m.intestinali protidoprotido--disperdentidisperdenti

Sintesi: malassorbimento, malnutrizione, cirrosiSintesi: malassorbimento, malnutrizione, cirrosi

Drenaggio LinfaticoDrenaggio Linfatico

La linfa drena quella piccola quota di liquido con La linfa drena quella piccola quota di liquido con proteine e sali che in virtproteine e sali che in virtùù del bilancio positivo del bilancio positivo delldell’’emodinamica capillare resta nellemodinamica capillare resta nell’’interstizio. interstizio. Ostacoli a questo meccanismo provocano Ostacoli a questo meccanismo provocano linfedema.linfedema.

Cause: neoplasie o interventi chirurgici, ostruzioni Cause: neoplasie o interventi chirurgici, ostruzioni infiammatorie o parassitarieinfiammatorie o parassitarie..

Edema generalizzatoEdema generalizzato può evidenziarsi anche in può evidenziarsi anche in modo modo distrettualedistrettuale per motivi locali (distensibilitper motivi locali (distensibilitààdei tessuti) o motivi fisici (forza di gravitdei tessuti) o motivi fisici (forza di gravitàà))

Edema localizzatoEdema localizzato riconosce spesso una causa riconosce spesso una causa locale alla base della genesi.locale alla base della genesi.

EPA e edema cerebrale acutoEPA e edema cerebrale acuto sono di fatto due sono di fatto due edemi distrettuali.edemi distrettuali.

Sono considerati DISTRETTUALI

solo in caso di assenza di patologia sistemica

Edema LocalizzatoEdema Localizzato

Edema a mantellina Edema a mantellina (edema distrettuale)(edema distrettuale)

Interessa gli arti superiori, il collo, il volto e la Interessa gli arti superiori, il collo, il volto e la parte alta del toraceparte alta del torace

EE’’ indicativo di alterato drenaggio della cava indicativo di alterato drenaggio della cava superiore in atrio dxsuperiore in atrio dx

Deve suggerire, per il suo lento instaurarsi, un Deve suggerire, per il suo lento instaurarsi, un impegno mediastinicoimpegno mediastinico

Il LinfedemaIl LinfedemaIl sistema linfatico drena da 2 a 3litri di linfa al giorno. InIl sistema linfatico drena da 2 a 3litri di linfa al giorno. In una situazione una situazione anomala, la quantitanomala, la quantitàà può aumentare fino a 30 litri il giorno. In alcune situazioni può aumentare fino a 30 litri il giorno. In alcune situazioni patologiche non riesce ad eliminare i liquidi accumulati, provocpatologiche non riesce ad eliminare i liquidi accumulati, provocando un ando un linfedema. linfedema. linfedema primariolinfedema primario : : èè una displasia linfatica congenita , una displasia linfatica congenita , linfedema secondariolinfedema secondario : può essere legato ad una obliterazione anatomica per : può essere legato ad una obliterazione anatomica per un intervento chirurgico radicale, o essere dipendente da ripetuun intervento chirurgico radicale, o essere dipendente da ripetute forme te forme infettive, come le linfangiti.infettive, come le linfangiti.Se il linfedema si Se il linfedema si èè instaurato da molto tempo, può accadere che ci sia un instaurato da molto tempo, può accadere che ci sia un peggioramento ulteriore del drenaggio linfatico e che si riduca peggioramento ulteriore del drenaggio linfatico e che si riduca ancor di piancor di piùù la la quantitquantitàà totale di trasporto.totale di trasporto.[i][i]Secondo Papendieck (1992), il linfedema primario Secondo Papendieck (1992), il linfedema primario èè un edema congenito ed un edema congenito ed èèpresente dalla nascita; una delle cause presente dalla nascita; una delle cause èè unun’’aplasia dei vasi e/o gangli linfatici. aplasia dei vasi e/o gangli linfatici. Nel linfedema secondario, la eziologiaNel linfedema secondario, la eziologia èè legata ad unlegata ad un’’ostruzione meccanica o ostruzione meccanica o ad un elevato carico linfatico, che può verificarsi dopo un evenad un elevato carico linfatico, che può verificarsi dopo un evento traumatico, to traumatico, parassitario, tumorale, infiammatorio o postparassitario, tumorale, infiammatorio o post--radioterapia.radioterapia.[[iiii]]linfedema sporadicolinfedema sporadico: : èè il piil piùù frequente nel sesso femminile, manifestandosi di frequente nel sesso femminile, manifestandosi di solito dal 17solito dal 17°° anno danno d’’etetàà..[[iiiiii]]Tipo prossimaleTipo prossimale: prevale nelle forme congenite e in quelle da tumore maligno.: prevale nelle forme congenite e in quelle da tumore maligno.

EDEMI DISTRETTUALIEDEMI DISTRETTUALI

Da stasi venosaDa stasi venosa: distensione venosa e cianosi: distensione venosa e cianosi

Edema di 1 dei 4 artiEdema di 1 dei 4 arti: stop della vena principale di : stop della vena principale di scaricoscarico

Edema a mantellina:Edema a mantellina: arti superiori, torace superiore, arti superiori, torace superiore, collo, volto. Sindrome del mediastino anteriore collo, volto. Sindrome del mediastino anteriore superiore (ostacolo vena cava superiore)superiore (ostacolo vena cava superiore)

MetMetàà inferiore del corpo: inferiore del corpo: Sindrome del mediastino Sindrome del mediastino inferioreinferiore--posteriore (ostacolo vena cava inferiore)posteriore (ostacolo vena cava inferiore)

Caratteri SemeiologiciCaratteri Semeiologici

QuantitQuantitààCute sovrastanteCute sovrastante

Consistenza: Consistenza: recente recente -->molle>molle

cronicocronico-->duro>duroDurataDurata

Sintomi o segni associatiSintomi o segni associati

Sintomi e Segni associatiSintomi e Segni associati

Dolore Dolore

Impaccio funzionaleImpaccio funzionale

Aumento del pesoAumento del peso

Dispnea lieveDispnea lieve

Grave dispnea o compromissione del sensorio (EPA e Grave dispnea o compromissione del sensorio (EPA e edema cerebrale acuto)edema cerebrale acuto)

CASI CLINICICASI CLINICI

Edema allo scroto da morso di insetti: potrebbe Edema allo scroto da morso di insetti: potrebbe essere filariasi?essere filariasi?

Quasi un edema angioneuroticoQuasi un edema angioneurotico

LinfedemaLinfedema

Artrite o Gotta?Artrite o Gotta?

1) 1) Paolo, nel 2004, mentre dormiva in tenda in una foresta nei BalcPaolo, nel 2004, mentre dormiva in tenda in una foresta nei Balcani ani èè stato morso stato morso allall’’inguine da alcuni insetti scuri che ha rimosso rapidamente. inguine da alcuni insetti scuri che ha rimosso rapidamente. Da allora Da allora èè iniziato il iniziato il calvario. Lo scroto e la zona sovrapubica si sono gonfiate enormcalvario. Lo scroto e la zona sovrapubica si sono gonfiate enormemente (edema, emente (edema, linfangite) e nonostante varie cure mediche e chirurgiche, il prlinfangite) e nonostante varie cure mediche e chirurgiche, il problema persiste. Ha oblema persiste. Ha dolore alldolore all’’inguine specialmente quando cammina o inguine specialmente quando cammina o èè disteso.disteso.EE’’ stato sottoposto a diverse incisioni per biopsia e rimozione destato sottoposto a diverse incisioni per biopsia e rimozione del liquido l liquido (linfodrenaggio chirurgico). la biopsia (linfodrenaggio chirurgico). la biopsia èè necessaria per chiarire la diagnosi ma necessaria per chiarire la diagnosi ma aumenta, di per saumenta, di per séé, il rischio di linfangite ricorrente ed elefantiasi. L, il rischio di linfangite ricorrente ed elefantiasi. L’’esito della biopsia esito della biopsia evidenzia evidenzia ““panniculite fibrosa e statonecrotica con rare cellule da corpo epanniculite fibrosa e statonecrotica con rare cellule da corpo estraneo, straneo, talora attorno ad aree micronodulari amorfe e otticamente vuotetalora attorno ad aree micronodulari amorfe e otticamente vuote””LL’’ecografia evidenzia ecografia evidenzia ““evidente ispessimento dei piani sottocutanei della regione evidente ispessimento dei piani sottocutanei della regione sovrapubica, pubica e scrotale, a tipo cellulosovrapubica, pubica e scrotale, a tipo cellulo--adiposite, con un vistoso ispessimento adiposite, con un vistoso ispessimento delle borse nel contesto delle quali si osservano immagini liquidelle borse nel contesto delle quali si osservano immagini liquide, prive di de, prive di vascolarizzazione, non altrimenti interpetrabili (linfonodi collvascolarizzazione, non altrimenti interpetrabili (linfonodi colliquati? raccolte iquati? raccolte pseudocistiche?). I didimi sono decisamente ridotti di volume e pseudocistiche?). I didimi sono decisamente ridotti di volume e ipoecogeni. Qualche ipoecogeni. Qualche linfonodo inguinale con aspetti disreattivilinfonodo inguinale con aspetti disreattivi””La Risonanza magnetica evidenzia La Risonanza magnetica evidenzia ““addensamento non vascolarizzato dei piani addensamento non vascolarizzato dei piani adiposi sovrapubici e scrotali, esibenti una ridotta intensitadiposi sovrapubici e scrotali, esibenti una ridotta intensitàà del segnale, associato a del segnale, associato a ipotrofia di entrambi i didimi e alla presenza di alterazioni ciipotrofia di entrambi i didimi e alla presenza di alterazioni circoscritte, pseudocistiche rcoscritte, pseudocistiche (rapportabili alle strutture anaecogene evidenziate nell(rapportabili alle strutture anaecogene evidenziate nell’’ecografia), tanto a sede ecografia), tanto a sede adiacente ai testicoli (verosimilmente extravaginali) che frammiadiacente ai testicoli (verosimilmente extravaginali) che frammiste ai tessuti molli ste ai tessuti molli scrotali. Queste ultime, con diametro variabile, sino a un massiscrotali. Queste ultime, con diametro variabile, sino a un massimo di 2 centimetri mo di 2 centimetri circa, dimostrano segnale di tipo adiposo. Alcuni linfocentri incirca, dimostrano segnale di tipo adiposo. Alcuni linfocentri inguinali da ambo i lati guinali da ambo i lati mostrano dimensioni massime sino a 2 cm e conservano segnale omomostrano dimensioni massime sino a 2 cm e conservano segnale omogeneo. Il geneo. Il quadro, pur considerata lquadro, pur considerata l’’ecografia, non appare univocamente interpretabile ecografia, non appare univocamente interpretabile (lipodistrofia?)(lipodistrofia?)””..

La Borreliosi (malattia di Lyme) La Borreliosi (malattia di Lyme) èè stata esclusa perchstata esclusa perchéé la ricerca degli anticorpi anti Borrelia la ricerca degli anticorpi anti Borrelia burgdorferi burgdorferi èè risultata negativa.risultata negativa.Il paziente ritiene che siano state delle zecche a morderlo. La Il paziente ritiene che siano state delle zecche a morderlo. La rimozione rapida e non rimozione rapida e non adeguata delle stesse potrebbe aver innescato una patologia infeadeguata delle stesse potrebbe aver innescato una patologia infettiva trasmessa da artropodi ttiva trasmessa da artropodi e una reazione immunitaria. In base a questa ipotesi ed al fattoe una reazione immunitaria. In base a questa ipotesi ed al fatto che ormai sono trascorsi che ormai sono trascorsi sette anni dallsette anni dall’’episodio acuto, ho pensato a una lipodistrofia su base reattiva episodio acuto, ho pensato a una lipodistrofia su base reattiva (immunitaria). (immunitaria). Ho chiesto gli esami del sangue inclusa la ricerca di diversi anHo chiesto gli esami del sangue inclusa la ricerca di diversi anticorpi. In caso di alterata ticorpi. In caso di alterata risposta immunitaria forse suggerirò una terapia con idrossiclorrisposta immunitaria forse suggerirò una terapia con idrossiclorochina (Plaquenil) e ochina (Plaquenil) e cortisone (Medrol) magari supportata da ossigenoterapia iperbaricortisone (Medrol) magari supportata da ossigenoterapia iperbarica.ca.Nel dubbio sulla diagnosi, avevo pubblicato una sintesi del probNel dubbio sulla diagnosi, avevo pubblicato una sintesi del problema nel mio profilo in lema nel mio profilo in Facebook. Laura V. ha suggerito che possa trattarsi di filariasiFacebook. Laura V. ha suggerito che possa trattarsi di filariasi linfatica. Llinfatica. L’’ipotesi ipotesi èèsuggestiva. La filariasi suggestiva. La filariasi èè diffusa nel mondo tropicale ma si segnalano focolai occulti ancdiffusa nel mondo tropicale ma si segnalano focolai occulti anche he nel Nord Italia. Il maschio della filaria misura 40 millimetri mnel Nord Italia. Il maschio della filaria misura 40 millimetri mentre la femmina arriva a 8entre la femmina arriva a 8--10 10 centimetri. Nellcentimetri. Nell’’uomo, in caso di infestazione, vive nei vasi linfatici, prevalenuomo, in caso di infestazione, vive nei vasi linfatici, prevalentemente nello temente nello scroto e nel cordone spermatico, nei distretti addominali profonscroto e nel cordone spermatico, nei distretti addominali profondi e nei gangli del sistema didi e nei gangli del sistema di drenaggio linfatico superficiale degli arti specialmente quelli drenaggio linfatico superficiale degli arti specialmente quelli inferiori.inferiori.La diagnosi di filariasi La diagnosi di filariasi èè correlata con la presenza di eosinofilia nel sangue (che non ccorrelata con la presenza di eosinofilia nel sangue (che non c’è’è nel nel caso in esame); con il riscontro dei vermi adulti nella biopsia caso in esame); con il riscontro dei vermi adulti nella biopsia (che non ci sono nel caso in (che non ci sono nel caso in esame ma sono passati diversi anni dallesame ma sono passati diversi anni dall’’episodio acuto); con la ricerca delle microfilarie nel episodio acuto); con la ricerca delle microfilarie nel sangue periferico ma il prelievo deve essere eseguito di notte (sangue periferico ma il prelievo deve essere eseguito di notte (tra le ore 22 e le 24)tra le ore 22 e le 24)..

2)2) Valeria., una mia pz di circa 40 aa, moglie di un mio amico d'inValeria., una mia pz di circa 40 aa, moglie di un mio amico d'infanzia. La sera prima aveva fanzia. La sera prima aveva mangiato un pizza con il tonno e poco dopo aveva cominciato a mamangiato un pizza con il tonno e poco dopo aveva cominciato a manifestare arrossamento al viso nifestare arrossamento al viso e al tronco, prurito, vago senso di soffocamento, epigastralgia.e al tronco, prurito, vago senso di soffocamento, epigastralgia. Dopo aver assunto un Dopo aver assunto un antistaminico (Zirtec) che aveva in casa e vedendo che l'eruzionantistaminico (Zirtec) che aveva in casa e vedendo che l'eruzione non diminuiva, anzi peggiorava e non diminuiva, anzi peggiorava col passare delle ore decideva di consultarmi. Basta vederla in col passare delle ore decideva di consultarmi. Basta vederla in viso per far diagnosi di orticaria viso per far diagnosi di orticaria acuta. Il viso e' un unico enorme pomfo e anche la parte superioacuta. Il viso e' un unico enorme pomfo e anche la parte superiore del tronco e' coperta da lesioni re del tronco e' coperta da lesioni orticarioidi diffuse, quasi un angioedema.orticarioidi diffuse, quasi un angioedema.Non ha assunto farmaci e non e' mai stata allergica ne' alla pizNon ha assunto farmaci e non e' mai stata allergica ne' alla pizza ne' al tonno. Le pratico za ne' al tonno. Le pratico un'iniezione iun'iniezione i--m di Solum di Solu--medrol 125 e dopo mezz'ora vedendo che stava meglio la tranquillmedrol 125 e dopo mezz'ora vedendo che stava meglio la tranquillizzo e la izzo e la rimando a casa con la prescrizione di un'altra fiala di cortisonrimando a casa con la prescrizione di un'altra fiala di cortisonico per l'indomani oltre ico per l'indomani oltre all'antiistaminico che gia' stava assumendo. La rivedo poi lunedall'antiistaminico che gia' stava assumendo. La rivedo poi lunedìì perfettamente ristabilita.perfettamente ristabilita.Tutto qui?Tutto qui?Naturalmente no Naturalmente no ……Si trattava di un caso di avvelenamento da sgombroidi. In questiSi trattava di un caso di avvelenamento da sgombroidi. In questi pesci(sgombro, tonno e anche pesci(sgombro, tonno e anche delfini che ovviamente sono mammiferi) i batteri della decomposidelfini che ovviamente sono mammiferi) i batteri della decomposizione (quindi pesce non zione (quindi pesce non congelato correttamente appena pescato o rimasto troppo a lungo congelato correttamente appena pescato o rimasto troppo a lungo nell'ambiente dopo aver aperto nell'ambiente dopo aver aperto le scatole) producono una tossina, l'istidina, ad azione istaminle scatole) producono una tossina, l'istidina, ad azione istaminoo--simile che determina l'insorgenza simile che determina l'insorgenza (entro 1 ora) di lesioni orticariodi diffuse, soprattutto al vis(entro 1 ora) di lesioni orticariodi diffuse, soprattutto al viso, epigastralgia, a volte vomito e senso o, epigastralgia, a volte vomito e senso di soffocamento.di soffocamento.La sintomatologia regredisce spontaneamente nel giro di 24 ore oLa sintomatologia regredisce spontaneamente nel giro di 24 ore o poco pipoco piùù. Ovviamente la pz . Ovviamente la pz aveva messo in relazione la sua orticaria con la pizza al tonno aveva messo in relazione la sua orticaria con la pizza al tonno e mi aveva chiesto un parere. e mi aveva chiesto un parere. L'esperienza mi ha insegnato 1. a non essere mai categorico, 2. L'esperienza mi ha insegnato 1. a non essere mai categorico, 2. che il pz spesso ci azzecca e che il pz spesso ci azzecca e pertanto mi ero limitato ad un diplomatico "non penso". Poi mi hpertanto mi ero limitato ad un diplomatico "non penso". Poi mi ha telefonato l'ufficiale sanitario, a telefonato l'ufficiale sanitario, nostro comune amico con cui aveva parlato richiendomi una notifinostro comune amico con cui aveva parlato richiendomi una notifica del fatto perche' aveva ca del fatto perche' aveva mandato la vigilanza sanitaria nelmandato la vigilanza sanitaria nelristorante in questione e spiegandomi la possibilita' di questa ristorante in questione e spiegandomi la possibilita' di questa intossicazione alimentare, che non intossicazione alimentare, che non e' la classica tossinfezione a cui si pensa.e' la classica tossinfezione a cui si pensa.

ANNA 52 anni, ipertesa , perennemente ANNA 52 anni, ipertesa , perennemente ““a dietaa dieta”” con con genitori ultraottantenni vispi, assume da 2 anni dopo un genitori ultraottantenni vispi, assume da 2 anni dopo un periodo di CA antagonista, sospeso per edema agli arti periodo di CA antagonista, sospeso per edema agli arti inferiori, Triatec 5 prima e ora Triatec HCT 5 , con buon inferiori, Triatec 5 prima e ora Triatec HCT 5 , con buon controllo dei valori pressori.controllo dei valori pressori.

A fine visita , avvenuta nella tarda mattina, consegno il A fine visita , avvenuta nella tarda mattina, consegno il referto e prima di uscire mi dice :referto e prima di uscire mi dice :””anche con il diuretico anche con il diuretico continuo a trattenere liquidi, tutte le mattine mi alzo con continuo a trattenere liquidi, tutte le mattine mi alzo con la faccia gonfiala faccia gonfia””

Cosa chiedereste ad Anna e come vi orientate ?Cosa chiedereste ad Anna e come vi orientate ?

3)3)La comparsa in un bambino o, piLa comparsa in un bambino o, piùù frequentemente, in un adolescente di un frequentemente, in un adolescente di un ““gonfioregonfiore””di una gamba può rappresentare un problema diagnostico. Tra le cdi una gamba può rappresentare un problema diagnostico. Tra le cause di edema degli ause di edema degli arti inferiori bisogna considerare il linfedema primario, una paarti inferiori bisogna considerare il linfedema primario, una patologia rara in ettologia rara in etàà pediatrica pediatrica ed adolescenziale con una stima della prevalenza pari a 1,15 cased adolescenziale con una stima della prevalenza pari a 1,15 casi su 100.000, al di sotto i su 100.000, al di sotto dei 20 anni di etdei 20 anni di etàà. Riportiamo due casi di ragazze in cui . Riportiamo due casi di ragazze in cui èè stata formalizzata la diagnosi di stata formalizzata la diagnosi di linfedema primario precoce.linfedema primario precoce.

Caso ICaso I. V. . V. èè una ragazza di 14 anni, senza precedenti anamnestici di rilievouna ragazza di 14 anni, senza precedenti anamnestici di rilievo, che circa un , che circa un anno prima ha presentato la comparsa, descritta come improvvisa,anno prima ha presentato la comparsa, descritta come improvvisa, di di ““gonfioregonfiore””inizialmente localizzato solo alla gamba dx e successivamente, ainizialmente localizzato solo alla gamba dx e successivamente, anche se molto meno nche se molto meno evidente, anche a livello della gamba sx. V. era in ottime condievidente, anche a livello della gamba sx. V. era in ottime condizioni generali, normotesa, zioni generali, normotesa, con sviluppo puberale completo. Non evidenza di linfoadenomegalicon sviluppo puberale completo. Non evidenza di linfoadenomegalia nelle comuni sedi di a nelle comuni sedi di repere. L'arto inferiore dx era tumido, in minor misura anche qurepere. L'arto inferiore dx era tumido, in minor misura anche quello sx (differenza tra i due ello sx (differenza tra i due polpacci di 2.5 cm) con presenza di fovea da digitopressione su polpacci di 2.5 cm) con presenza di fovea da digitopressione su entrambe le caviglie. La entrambe le caviglie. La cute era indenne e non calda. I polsi femorali e poplitei erano cute era indenne e non calda. I polsi femorali e poplitei erano presenti bilateralmente. presenti bilateralmente. Non era presente limitazione funzionale; la ragazza avvertiva seNon era presente limitazione funzionale; la ragazza avvertiva senso di nso di ““pesantezzapesantezza”” agli agli arti (piarti (piùù il sx) con a volte fatica nella deambulazione.il sx) con a volte fatica nella deambulazione.Caso IICaso II. M. . M. èè una ragazza di 11 anni e 6 mesi che ha sempre goduto di buona suna ragazza di 11 anni e 6 mesi che ha sempre goduto di buona salute. alute. All'etAll'etàà di 7di 7--8 anni comparsa di una tumefazione tibio8 anni comparsa di una tumefazione tibio--tarsica a sx, generalmente dolente tarsica a sx, generalmente dolente solo durante la deambulazione; il gonfiore a volte interessava asolo durante la deambulazione; il gonfiore a volte interessava anche il dorso e le dita del nche il dorso e le dita del piede sx con modesta impotenza funzionale e secondaria zoppia (mpiede sx con modesta impotenza funzionale e secondaria zoppia (mancata dorsiancata dorsi--flessione flessione piede sx). Tale tumefazione si manifestava inizialmente dalle 2 piede sx). Tale tumefazione si manifestava inizialmente dalle 2 alle 4 volte all'anno, per alle 4 volte all'anno, per poi diventare persistente negli ultimi 12 mesi, con importante cpoi diventare persistente negli ultimi 12 mesi, con importante componente dolorosa, in omponente dolorosa, in particolar modo, a carico della pianta del piede. La cute sovrasparticolar modo, a carico della pianta del piede. La cute sovrastante era indenne, senza tante era indenne, senza segni di flogosi ed interessamento articolare.segni di flogosi ed interessamento articolare.Riscontro di una Riscontro di una ““tumefazionetumefazione”” rotondeggiante dell'estremo distale del polpaccio che rotondeggiante dell'estremo distale del polpaccio che scompariva dopo manipolazione dell'arto. Non evidenza di linfoadscompariva dopo manipolazione dell'arto. Non evidenza di linfoadenomegalia.enomegalia.

In entrambi i casi non vi era familiaritIn entrambi i casi non vi era familiaritàà per una patologia edemigena. Prima del per una patologia edemigena. Prima del ricovero le ragazze erano state sottoposte ad indagini di laboraricovero le ragazze erano state sottoposte ad indagini di laboratorio (emocromo, indici torio (emocromo, indici di flogosi, funzionalitdi flogosi, funzionalitàà tiroidea, protidogramma, funzionalittiroidea, protidogramma, funzionalitàà epatica e renale, epatica e renale, complementemia, pattern autoanticorpale) e a un ecocomplementemia, pattern autoanticorpale) e a un eco--colorcolor--doppler degli arti inferiori doppler degli arti inferiori (esclusione di una patologia venosa) che sono risultati negativi(esclusione di una patologia venosa) che sono risultati negativi. Anche l'ecografia . Anche l'ecografia addominale non aveva evidenziato la presenza di masse addominaliaddominale non aveva evidenziato la presenza di masse addominali..Alla luce della storia clinica, dell'obiettivitAlla luce della storia clinica, dell'obiettivitàà e degli esami eseguiti, la prima ipotesi e degli esami eseguiti, la prima ipotesi diagnostica formulata diagnostica formulata èè stata di linfedema primitivo (da ipo o aplasia del sistema stata di linfedema primitivo (da ipo o aplasia del sistema linfatico distrettuale). linfatico distrettuale).

Era da escludere in modo definitivo che vi fosse una condizione Era da escludere in modo definitivo che vi fosse una condizione di di ““ostacoloostacolo””secondario a eventi compressivi a livello pelvicosecondario a eventi compressivi a livello pelvico--addominale (linfedema secondario). addominale (linfedema secondario). In entrambe le ragazze In entrambe le ragazze èè stata eseguita un'ecografia degli arti inferiori che ha esclusostata eseguita un'ecografia degli arti inferiori che ha esclusouna qualsiasi causa compressiva del sistema linfatico (assenza duna qualsiasi causa compressiva del sistema linfatico (assenza di masse, lipomi, cisti, i masse, lipomi, cisti, ernie muscolari). L'ecografia addome e la RMN della pelvi che soernie muscolari). L'ecografia addome e la RMN della pelvi che sono risultate negative no risultate negative sono state eseguite con l'obiettivo di escludere oltre che la prsono state eseguite con l'obiettivo di escludere oltre che la presenza di masse, anche esenza di masse, anche un possibile quadro di fibrosi retroperitoneale (RMN) e di linfaun possibile quadro di fibrosi retroperitoneale (RMN) e di linfangectasia intestinale ngectasia intestinale (ecografia) che a volte si associa al linfedema congenito da ipo(ecografia) che a volte si associa al linfedema congenito da ipoplasia dei vasi linfatici. plasia dei vasi linfatici. Non vi erano elementi clinici ed ecografici suggestivi di una diNon vi erano elementi clinici ed ecografici suggestivi di una disgenesia gonadica. sgenesia gonadica. L'ecoL'eco--colorcolor--doppler degli arti inferiori ha confermato la pervietdoppler degli arti inferiori ha confermato la pervietàà dei circoli venosi dei circoli venosi superficiali e profondi. superficiali e profondi. In entrambi i casi la linfoscintigrafia non In entrambi i casi la linfoscintigrafia non èè stata eseguita perchstata eseguita perchéé abbiamo ritenuto che abbiamo ritenuto che aggiungesse poco in senso diagnostico e terapeutico; questo in aaggiungesse poco in senso diagnostico e terapeutico; questo in attesa anche di ttesa anche di vedere i risultati di un programma terapeutico che ha previsto evedere i risultati di un programma terapeutico che ha previsto esercizi fisici, drenaggio sercizi fisici, drenaggio posturale, utilizzo di calza elastica (con pressioni graduate), posturale, utilizzo di calza elastica (con pressioni graduate), massaggi con massaggi con linfodrenaggio, scrupolosa igiene della cute, con discreti risullinfodrenaggio, scrupolosa igiene della cute, con discreti risultati. Nel caso di M. il tati. Nel caso di M. il dolore a livello del piede era da riferire ad una fascite plantadolore a livello del piede era da riferire ad una fascite plantare (inserzionale testa Ire (inserzionale testa I°°metatarsale).metatarsale).

➲➲ 5) Maria 65 aa BMI 29,5 5) Maria 65 aa BMI 29,5 ➲➲ APR : ipertensione arteriosa (nebivololo).APR : ipertensione arteriosa (nebivololo).➲➲ Gonalgia sx da 1 anno con dolore da carico, rigiditGonalgia sx da 1 anno con dolore da carico, rigiditàà mattutinamattutina➲➲ APP : episodi (2) di tumefazione ginocchio sx con dolor e APP : episodi (2) di tumefazione ginocchio sx con dolor e

rubor >>>risolti con ghiaccio e paracetamolo.rubor >>>risolti con ghiaccio e paracetamolo.➲➲ E.O. Dolore alla digitopressione del comparto medialeE.O. Dolore alla digitopressione del comparto mediale

Quali esami richiedere?Quali esami richiedere?

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➲➲ Dovuta a deposizione intrarticolare di cristalli di Dovuta a deposizione intrarticolare di cristalli di pirofosfato di calcio, spesso in condizione di artrosi, rara pirofosfato di calcio, spesso in condizione di artrosi, rara con AR.con AR.

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...e la Gotta......e la Gotta...

ÈÈ la forma pila forma piùù frequente di artrite infiammatoria frequente di artrite infiammatoria nell'uomo e nella donna in etnell'uomo e nella donna in etàà postmenopausalepostmenopausale

11--2% della popolazione adulta , 2% della popolazione adulta , ¾¾ uomini oltre i 65 uomini oltre i 65 annianni

In Italia prevalenza dello 0,5% con aumento di In Italia prevalenza dello 0,5% con aumento di prevalenza nei soggetti >75 anni negli ultimi tempi prevalenza nei soggetti >75 anni negli ultimi tempi >>>>> obesit>>>>> obesitàà , alimentazione iperproteica e , alimentazione iperproteica e iperglucidica , uso di ASA e diuretici, IRC e iperglucidica , uso di ASA e diuretici, IRC e iperuricemia e aumento di sopravvivenz ain patologie iperuricemia e aumento di sopravvivenz ain patologie correlate come la cardiopatia ischemica.correlate come la cardiopatia ischemica.

Acido urico >>>Acido urico >>>URICASIURICASI >>>allantoina>>>allantoinapH 7,4 il 98% dell'acido urico pH 7,4 il 98% dell'acido urico èè in forma ionizzata di urato in forma ionizzata di urato

monosodico con un limite di solubilitmonosodico con un limite di solubilitàà di 6 mg/dldi 6 mg/dlNel tubulo prossimale riassorbimento di acido uricoNel tubulo prossimale riassorbimento di acido uricoSe si formanoSe si formano cristalli di uratocristalli di urato monosodicomonosodico>>>stimolo>>>stimolo

proinfiammatorio>>>interleuchina 1betaproinfiammatorio>>>interleuchina 1beta

FR x gotta : iperuricemia e alterazioni nell'escrezione di acidFR x gotta : iperuricemia e alterazioni nell'escrezione di acido o uricourico

...e inoltre......e inoltre...

ObesitObesitààBevande alcooliche (birra!!)Bevande alcooliche (birra!!)Farmaci che riducono l'escrezione renale come diuretici, ASA a Farmaci che riducono l'escrezione renale come diuretici, ASA a

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anemia emolitica.anemia emolitica.

Effetto protettivo : calo ponderale , dietam ipolipidica e Effetto protettivo : calo ponderale , dietam ipolipidica e normoproteica.normoproteica.

classicamente nell'adultoclassicamente nell'adulto

MonoarticolareMonoarticolare

Sesso maschileSesso maschile

Metatarsofalangea dell'alluceMetatarsofalangea dell'alluce

Rari i tofiRari i tofi

e nell'anzianoe nell'anziano

Uomini e donne in ugual misuraUomini e donne in ugual misura

PoliarticolarePoliarticolare

Qualsiasi articolazioneQualsiasi articolazione

TofiTofi

La diagnosiLa diagnosi

Criteri diagnostici proposti portano ad una sensibilitCriteri diagnostici proposti portano ad una sensibilitàà deel 70% e deel 70% e specificitspecificitàà dell'80% ma la diagnosi di certeza, soprattutto nelle dell'80% ma la diagnosi di certeza, soprattutto nelle forme croniche, forme croniche, èè dovuta al riscontro di cristali di urato nel dovuta al riscontro di cristali di urato nel liquido sinoviale o nei tofiliquido sinoviale o nei tofi

ComorbilitComorbilitàà importanti ...gotta e ...importanti ...gotta e ...

IPERTENSIONE ARTERIOSA 85%IPERTENSIONE ARTERIOSA 85%

DISLIPIDEMIA 45%DISLIPIDEMIA 45%

CARDIOPATIA ISCHEMICA 35%CARDIOPATIA ISCHEMICA 35%

DIABETE MELLITO 25%DIABETE MELLITO 25%

SINDROME METABOLICA 60%SINDROME METABOLICA 60%

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Si associa ad aumento di mortalitSi associa ad aumento di mortalitàà nei pazienti con nei pazienti con

La logica ti porta da A a B. La logica ti porta da A a B. L'immaginazione ti porta ovunque.L'immaginazione ti porta ovunque.Albert EinsteinAlbert Einstein