Io mi chiamo Neve

Copertina-stesa.indd 1Copertina-stesa.indd 1 29/04/2014 14.30.3329/04/2014 14.30.33

76Fiaba.indd 6Fiaba.indd 6 29/04/2014 15.05.3829/04/2014 15.05.38

1

io mi chia

mo Neveio m

i chiamo Neve

TESTI

David FratiDavid FratiILLUSTRAZIONI

Norina Wendy Di BlasioNorina Wendy Di Blasio

CONSULENZA SCIENTIFICA

Giacomo BiasucciGiacomo BiasucciAngela Pozzoli Angela Pozzoli

Il PensieroScientifi coEditore

Fiaba.indd 1Fiaba.indd 1 29/04/2014 15.05.3629/04/2014 15.05.36

32

Giacomo BiasucciPediatra e NeonatologoDirettoreDipartimento Materno-InfantileU.O. Pediatria e NeonatologiaOspedale “Guglielmo da Saliceto”AUSL di PiacenzaCentro HUB Malattie Metaboliche Ereditarie Area Vasta Emilia Nord

Angela PozzoliDietistaServizio Dietetico AziendaleOspedale “Guglielmo da Saliceto”AUSL di Piacenza

David FratiGiornalista medico, si occupa di Pediatria e Oncologia. Come scrittore e sceneggiatore ha creato varie serie di “pupazzetti” per Kinder, ha sceneggiato il cartoon “I Cavallegri” e ha vinto lo Special Mention Cinecittà Digital Award e il Lille Festival Audience award per il cortometraggio animato “Centimetropolis”.

Norina Wendy Di BlasioDigital editor, content curator e illustratrice di tematiche relative alla salute. Come illustratrice ha curato, per la Lega Italiana contro l’Epilessia, la fi aba “Sara e le sbiruline di Emily” e il successivo progetto di sensibilizzazione “Facciamo luce sull’epilessia, a scuola”.

Prima edizione: maggio 2014© 2014 Il Pensiero Scientifi co EditoreVia San Giovanni Valdarno 8, 00138 Romawww.pensiero.it – www.vapensiero.infoTutti i diritti riservati

Coordinamento editoriale: Norina Wendy Di BlasioProgetto grafi co: Antonella Mion, RomaStampa: Arti Grafi che Tris, Roma

Con il supporto non condizionato di


3

Le malattie metaboliche congenite sono un grande

gruppo di malattie ereditarie che comportano

alterazioni del metabolismo. Sono malattie che si

presentano in una piccola parte della popolazione,

per questo sono considerate malattie rare.

Tirosinemia tipo 1: cos’è?

La tirosinemia tipo 1 è una malattia metabolica

ereditaria che si verifica perché l’organismo non è

in grado di degradare la tirosina, un aminoacido

presente nel cibo. Questo difetto genetico provoca

la produzione e l’accumulo di metaboliti tossici,

responsabili di gravi danni a livello delle cellule

epatiche e renali.

Ha un’incidenza di circa 1:100.000 nati vivi,

con ampie variazioni a livello mondiale;

se non diagnosticata e trattata è una patologia

potenzialmente mortale.

Tirosinemia tipo 1: come si presenta?

La sintomatologia può insorgere: in modo acuto

già nel primo semestre di vita; in modo subacuto e

con sintomi meno gravi nel primo anno; oltre l’anno

di vita, in forma cronica con sintomatologia più

sfumata ma progressiva.

Il fegato è l’organo più danneggiato, con segni

di insufficienza acuta già nelle prime settimane

o mesi di vita; è costante l’evoluzione verso la

cirrosi e lo sviluppo di micro o macro-noduli e di

epatocarcinoma.

Un altro organo spesso colpito è il rene, con

lo sviluppo di una disfunzione dei tubuli renali

(malattia di Fanconi) che si associa alla perdita di

fosfato e a rachitismo ipofosfatemico.

La progressione dell’interessamento renale

può comportare ulteriori complicazioni,

fino all’insufficienza renale cronica.

Inoltre, come conseguenza dell’interessamento del

tessuto nervoso periferico, possono essere presenti

dolori addominali, neuropatie dolorose e debolezza

muscolare che ricordano le crisi tipiche della

porfiria acuta.

Nel corso del primo anno di vita, il rachitismo può

essere il segno principale, insieme a segni di danno

epatico.

Le malatt ie metabo l icheLe malatt ie metabo l iche


54

Io mi chiamo NeveTirosinemia tipo 1: è possibile la diagnosi

precoce?

Già a 2-3 giorni di vita, è possibile la diagnosi

precoce analizzando gocce di sangue raccolte su

carta bibula, ampliando il programma di screening

neonatale per patologie endocrino-metaboliche già

in atto per legge in Italia per altre tre patologie.

Questo approccio permette di diagnosticare la

malattia prima dell’insorgenza dei sintomi e di

iniziare subito la terapia specifica.

Tirosinemia tipo 1: come trattarla?

La terapia poggia su due pilastri che hanno

radicalmente migliorato la prognosi e l’evoluzione

naturale dei pazienti: la dieta ad apporto basso e

controllato di tirosina, fenilalanina e metionina

e, soprattutto, la terapia farmacologica. Questa

può comportare un aumento dei valori ematici di

tirosina, che vanno tenuti sotto controllo con un

adeguato regime dietetico da protrarre per tutta la

vita.

Tirosinemia tipo 1: come seguirla nel tempo?

Iniziata la terapia, il paziente deve essere

controllato periodicamente dal punto di vista

clinico, ematochimico e strumentale. L’intervallo

tra i controlli varierà in base alla gravità dei

sintomi iniziali, all’epoca di diagnosi e alla

risposta terapeutica.

Poiché la terapia dietetica può esporre a rischi

di carenze nutrizionali, è fondamentale valutare

almeno una volta l’anno alcuni micronutrienti

quali ferro, zinco, vitamine A, D, E, B12 e acido

folico.

Infine, il monitoraggio a lungo termine dovrà

comprendere anche la valutazione di una

normale mineralizzazione ossea, come di un

adeguato sviluppo neuropsicomotorio mediante

somministrazione di test psicometrici.

A cura di

Giacomo BiasucciGiacomo Biasucci


5

Io mi chiamo NeveIo mi chiamo Neve


7

Non riuscirò mai

ad abituarmi alla neve.

Così bianca, così fi tta,

così… neve.

Eppure mi accompagna

da sempre.

Io mi chiamo Neve.

Ma sono nata in un posto

in cui non nevica mai.


98

Ho preso il mio nome da quello

di mia nonna, come si usa nell’Italia

del sud. Lei era nata in un inverno

di tanto, tanto tempo fa.

Quel giorno nevicava. E allora?

Direte voi. Come, «allora»!

N-E-V-I-C-A-V-A

a Lampedusa! Lì nessuno aveva mai

visto la neve, era una cosa incredibile,

un giorno memorabile, un evento

da ricordare. E così mia nonna

fu battezzata con quello strano

nome che ora è anche il mio.

Lampedusa è una piccola isola

del Mediterraneo, circondata

da un mare che si diverte

a fare a gara col cielo

per vedere chi è più blu.

E spesso vince.


9

A Lampedusa lavorano tutti con il mare.

Non c’è altro. E se per qualche motivo

il mare fa i capricci e non vuole più lavorare

con te, beh, allora sono guai.

L’anno in cui sono nata io sembrava che

i pesci se ne fossero tutti andati in vacanza.

Non si pescava niente di niente: i pescatori

tiravano su dalle onde reti quasi vuote e

se ne tornavano a casa con una luce triste

negli occhi. La situazione era davvero

pesante, ecco. E così, quando nacqui io,

mia mamma e mio papà decisero di fare

le valigie e partire. Si trasferirono dove

non c’era il mare, ma in compenso

c’era il lavoro.

Quando ero bambina mia madre mi

raccontava sempre che durante il viaggio

dalla Sicilia alla Francia non ho pianto mai.

Mi sa che già da neonata avevo capito

che viaggiare sarebbe stato il mio destino.


111010

«Ridammi quel mestolo, furfante!»

«Nemmeno per sogno, serve a me!»

«Smettetela, accidenti a voi!»

Non fateci caso. Sono i miei assistenti.

Si chiamano Neurone, Fegato

e Rene. Come dite? Sì, abbiamo tutti

nomi stranissimi qui!


1111

Ma combinano anche un sacco di guai.

«Neve, Neve: ho controllato la lista,

tutte le provviste per il viaggio sono

state caricate!»

Fegato prende le cose molto seriamente,

a volte troppo. È come un soldatino

sempre sull’attenti.

«E io ho lavato, asciugato e lucidato

tutte le pentole e le posate!»

Neurone ha l’ansia di fare bella fi gura.

Basta una parola sbagliata e va

nel pallone.

«E io… E io… Io ho assaggiato

la marmellata. Era buonissima…»

Guardatelo come arrossisce! Come si fa

ad avercela con Rene anche se ne ha

combinata un’altra delle sue?

È così tenero, con quel suo pannolino…

E anche i loro nomi hanno una storia

complicatissima, prima o poi

ve la racconterò.

Mi aiutano in cucina, ma soprattutto sono

miei amici. Sono con me praticamente

da sempre, da quando ero piccolissima.

Senza di loro mi sentirei persa.


1212

Ogni volta che si salpa per una crociera

è come se fosse la prima volta.

BIM! BAM! BUM! I fornitori che

scaricano la merce in cambusa, una gran

confusione, il cuore che batte a mille per la

paura di dimenticare qualcosa.

Neurone, Fegato e Rene corrono a destra

e sinistra come trottole mettendo a posto

scatole e barattoli. Io me ne sto seduta

al tavolo e prendo nota con precisione

di tutto.

Un bravo chef deve avere la situazione

sotto controllo al 100%, in cucina.

E io sono una chef famosa.

«Le persone stanno salendo a bordo,

si parte! C’è una cena coi fi occhi

da preparare, ragazzi: al lavoro».


Ad un certo punto, a notte fonda, la cena

fi nisce. Quando anche l’ultimo passeggero

se n’è andato soddisfatto e sorridente

dalla sala ristorante e tutti i tavoli sono

stati sparecchiati, la calma e il silenzio

fi nalmente scendono sulla cucina. Si sente

soltanto il vrrrrrrr delle lavastoviglie,

sembrano gattoni che fanno le fusa.

Mamma mia, che stanchezza!

Voglio dare un’ultima occhiata in frigorifero

per controllare se è tutto a posto per la

colazione di domani mattina, ma prima mi

siederò solo un attimo qui al tavolo.

Me li merito, cinque minutini di calma

dopo una giornata del genere. Yawn!

Non vedo l’ora di andare a letto. Vabbè,

ma se chiudo gli occhi un minuto non

succede mica nulla, no? Solo un minuto…


151414

Ovviamente mi sono addormentata, e ho

fatto un sogno stranissimo. Ero nel salone

delle feste della nave.

C’era la musica, tutti erano vestiti eleganti

e sorridevano. Le luci cambiavano colore

continuamente, come in discoteca.

Sul palcoscenico, davanti all’orchestra,

c’erano delle strane ballerine che…

:–) LOL!!! Non erano ballerine vere,

erano verdure che ballavano il can can!


1515

Il ritmo era davvero irresistibile, anche io mi

sono alzata e ho cominciato a volteggiare e

a saltare a tempo di musica: era tanto tempo

che non mi divertivo così.

D’un tratto, buio. La musica è cessata

di colpo, e tutte le persone sembravano

trattenere il respiro. Poi si è acceso un

rifl ettore, uno solo, e ha inquadrato un

prestigiatore che si è inchinato

verso il pubblico. E tutti hanno

fatto: «Ooohhh».

Il prestigiatore ha fatto un

sorrisetto compiaciuto, si è

tolto il cilindro, ci ha fatto

vedere che era vuoto, ci ha infi lato la mano

guantata di bianco dentro facendo fi nta di

frugare e poi mi ha guardato negli occhi.

A me, proprio a me! E ha detto: «Cara Neve,

tu sei un po’ troppo golosa a volte, sai?».

E tutti hanno fatto: «Ooohhh».

Sono arrossita. Le luci si sono accese,

e tutti mi fi ssavano. «Beh, golosa, ecco…

non proprio. Sto molto attenta alla mia

dieta. Ma sapete, lavorando in cucina devo

assaggiare i piatti che cucino, e quindi…»

Il prestigiatore mi ha fatto l’occhiolino

e ha tirato fuori dal cilindro una patata.


,

p

f

I

s

t


1716

«Ah, sì, le patate. Mi piacciono da impazzire,

d’accordo. Ma mica sono vietate per me, le

posso mangiare eh! Basta che siano poche

rispetto alle altre verdure. Devo solo stare

attenta a non esage…» Il prestigiatore ha

tirato fuori dal cilindro altre due patate.


«…ra…» Il prestigiatore ha tirato fuori dal

cilindro altre tre patate. E tutti hanno fatto:

«Ooohhh».

«…re». Il prestigiatore ha tirato fuori dal

cilindro altre quattro patate. E tutti hanno fatto:

«Ooohhh».

Il cilindro ha iniziato a sparare patate come

pop corn. SPATAPAM!

In pochi minuti ero coperta di patate, e il

bombardamento non accennava a diminuire.

«Aiuto! Aiutooooo!»


17

«Aiuto!». Buona, Neve. Era solo un sogno, ti sei

addormentata qua sul tavolo della

cucina. Respira. È passata. OK, mi sono

calmata. Ma allora cos’è questo respiro

aff annoso? Ehi, ma non è il mio!

Viene da quell’angolo laggiù.

Sono Neurone, Fegato e Rene.

Sono tutti tristi, ammaccati, senza

energie. Oddio, ma cosa è successo?

D’un tratto capisco. Testona che non

sono altro. Distratta dalle mille cose

da fare non ho seguito le istruzioni

del dottore, e ora i miei amici stanno

male. Non devo dimenticarmelo più.

Ecco, fatto. Ora vado nell’angolo

con Neurone, Fegato e Rene,

li abbraccio, li coccolo un po’.

Tra poco si sentiranno meglio.


191818

OK: vi devo delle spiegazioni, lo so.

Partiamo dall’inizio. Quando ero ancora

molto piccola, i miei genitori si accorsero

che c’era qualcosa che non andava nella mia

salute. Mmmm, meglio andare di corsa

dal dottore!

Per fortuna il pediatra a cui si rivolsero

mamma e papà si rese subito conto

che avevo un piccolo problema genetico,

un intoppo nel metabolismo delle proteine

e degli amminoacidi.

COOOOOOSAAA? Dai, scherzavo. Mi piacciono i paroloni

dei dottori, a voi no?

Detta molto banalmente, mi mancava

un piccolo ingranaggio nel meccanismo

della digestione delle proteine e nel mio

fegato e nei miei reni si accumulava

una robaccia che mi avrebbe potuto

causare un sacco di guai. Aiuto!


19

Per stare bene, bisognava

che la piccola Neve

facesse due cose.

FIUUU, solo due:

pensavo peggio!

COSA NUMERO 1:

seguire le istruzioni

del dottore.

COSA NUMERO 2:

fare una dieta pensata

proprio per le persone

che hanno il mio stesso

problema.

Due cose. Tutti i giorni.


212020

C’è un’altra cosa che faccio tutti i giorni:

mi ritaglio 5 minuti liberi per stare sul ponte

della nave a guardare il mare.

Ascolto il rumore delle onde e del vento,

mi ricorda quando ero piccola e mia mamma

mi cantava le canzoni della sua terra.

Canzoni che profumavano di Mediterraneo.


2121

A Parigi, dove sono cresciuta,

il mare non c’era.

Mannaggia.Ma i miei genitori

me ne parlavano così spesso

che mi sembrava quasi

che ci fosse.


232222

Cose belle

della vita in Francia:

1. La nostra bella casetta pulita.

2. Il lavoro che ha fatto tornare

il sorriso a papà e mamma.

3. Non mi sono mai sentita

straniera.

4. I vicini di casa che ci

adoravano (e soprattutto

adoravano le lasagne

fatte in casa di mamma!).

5. A scuola andavo benissimo.

6. Avevo un sacco di amichette

e amichetti.

7. Il pediatra supersimpatico.

Cose brutte

della vita in Francia:

1. Il freddo.

2. Monsieur Lard.


2323

Monsieur Lard era il

proprietario della macelleria

all’angolo della strada in

cui abitavamo. Se ne stava

quasi sempre sul marciapiede,

seduto su una sedia che

sembrava piccola piccola

rispetto alla sua enorme

pancia. La mattina, quando

mamma mi accompagnava

a scuola, mi faceva qualche

battuta che faceva ridere

solo lui. Tipo: «Buongiorno

verdurina, attenta che se

incontri una pecorella potrebbe

mangiarti! Ah ah ah!».

Oppure: «Sei palliduccia,

chiedi a tua mamma di

cucinarti una bella bistecca!

Ah ah ah!». Rideva, rideva

e gli traballava la pancia.

Non lo sopportavo proprio.

Neurone, Fegato e Rene gli

facevano le boccacce, ma per

lui erano invisibili, che gliene

importava? Mamma di solito

mi tirava via senza dire una

parola, ma una volta a cena

raccontò tutto a papà.

Papà ascoltò in silenzio, mi

fece un sorriso e una carezza e

si buttò sul divano a vedere la

televisione come faceva tutte

le sere. BOH! Chi li capisce i papà!?!

La mattina dopo però, prima

di andare al lavoro, passò per

la macelleria, disse qualche

parolina a Lard e da allora

il grassone mi lasciò stare.

Si limitava a borbottare

qualcosa tra i denti, ma

non fece più l’antipatico.

GRRRRRRR…


252424

Un giorno, all’improvviso, mi misi a piangere.

Papà mi chiese: «Neve, che succede?»

E io zitta.

Mamma mi chiese: «Neve, cosa c’è?»

E io giù a piangere.

Mamma e papà si guardavano tra loro

senza capire. Dopo un po’, tra un singhiozzo

e l’altro, dissi: «Mamma, papà:

ma davvero sono palliduccia come dice

Monsieur Lard?». Loro mi abbracciarono

forte forte e si misero a ridere. Dopo un

pochino le lacrime si asciugarono e mi misi

a ridere anche io.

Io mi chiamo Neve. Ma non sono palliduccia.


2525

OK, posso mangiare praticamente

solo verdura. E i bambini di solito

non amano la verdura.

Bambini, aprite bene le orecchie,

ho un messaggio per voi. La verdura è

B-U-O-N-I-S-S-I-M-A.

E ci sono tantissime ricette per renderla

ancora più buona. Parola di chef.

Io LOVVO la mia dieta.

La mia dieta non è fatta di rinunce,

è fatta di colori.

Quando da ragazzina mi chiedevano

«Cosa vuoi fare da grande?»,

io rispondevo sempre «La cuoca». E tutti si

mettevano a ridere. Io allora mi arrabbiavo

tantissimo, ma adesso che sono grande

capisco il perché di quelle risate. Mi volevano

bene, ma pensavano: «Come farai a fare la

chef se non puoi mangiare la carne, il pesce e

tante altre cose? Se nemmeno conosci il loro

sapore?» .

Ho passato tutta la mia adolescenza a

dimostrare loro che si sbagliavano. Leggevo

MONTAGNE di libri per trovare

ricette adatte alla mia dieta speciale e farle

mie. Mi allenavo come una pazza assieme

a Neurone, Fegato e Rene in cucina dopo

la scuola tra padelle, frullatori e fornelli.

Mettevo tutto in disordine, ma mamma me

lo lasciava fare. Chissà, forse pensava fosse

solo un capriccio, forse le facevo tenerezza.

Mi piace pensare invece che credesse in me,

che fosse convinta che ce la potessi fare

davvero.


27

Poi è arrivato “Superchef”. Sì, lo conoscete

tutti: proprio il talent show sulla cucina

campione d’ascolti. Il primo premio era

un posto come chef nella cucina della nave

da crociera più grande e bella del mondo,

la “Northern Star”. Io e i miei tre piccoli

amici invisibili a forza di allenarci eravamo

diventati una squadra fortissima, e quindi

ci sentivamo molto fi duciosi.

Forse troppo: i giudici di “Superchef”

erano senza pietà.

― Karl Gracchiò, che stava zitto per ore

e all’improvviso iniziava a urlare.

― Bruno Barbarico, che tirava in testa

ai concorrenti i piatti che non gli

piacevano.

― John Antipatich, che non sorrideva mai

e non tollerava errori.

Le puntate del talent show si susseguivano

una dopo l’altra. Mamma e papà tifavano

per me dal divano. Monsieur Lard

tifava contro di me dal divano.

Io, Neurone, Fegato e Rene

ci davamo da fare come pazzi

per stupire i giudici con le nostre

ricette.


27

E venne il giorno della fi nale. Milioni di

telespettatori erano incollati alla tv,

su Twitter e Facebook non si parlava d’altro.

A contendersi il posto da chef eravamo

rimasti io e Giona Caccia von Hamburger,

il rampollo di una famiglia nobile svizzera

FISSATO con la carne. Con i baff etti e il

suo sorrisino da presuntuoso era veramente

I-N-S-O-P-P-O-R-T-A-B-I-L-E!!! Dovevamo cucinare un piatto a

piacere, un piatto che rappresentasse la

nostra anima. Giona preparò un maiale >

ripieno di un tacchino > ripieno di un coniglio >

ripieno di polpa di pesce. BLEAH! Io e i miei

piccoli amici preparammo la mitica Insalata

Mediterraneo, colorata e profumata come i

fi ori e gli alberi che crescono sulle scogliere

della nostra Lampedusa. Bastava assaggiarla

e chiudere gli occhi e sembrava di camminare a

piedi nudi sulla spiaggia, con il sole sulla pelle.

Il pubblico da casa tratteneva il fi ato.

Mamma e papà si tenevano abbracciati,

col cuore che batteva a mille.

Gracchiò, Barbarico e Antipatich

annunciarono il vincitore.

«Il posto sulla Northern Star è di… NEVE!»

A quella parola io, Neurone, Fegato e Rene

siamo letteralmente impazziti! Saltavamo,

ballavamo, ridevamo, piangevamo. Non

potevamo essere più felici di così. E fi guratevi

papà e mamma a casa che festa! C’era tutto il

vicinato in strada a brindare e cantare… persino

Monsieur Lard si era unito alla compagnia.

Festeggiava pure lui!


28

È così che sono diventata la chef di

questa nave. Da quel giorno ho girato

il mondo: Istanbul, Venezia, Il Cairo,

New York, Buenos Aires, Stoccolma,

Vancouver, Genova… Ma non ho ancora

incontrato una persona che dopo aver

assaggiato la mia Insalata Mediterraneo

non sorridesse.

E far sorridere le persone è la cosa più

bella che esiste, non siete d’accordo?

:–)

Ed ora provate a cambiare punto di vista: girate il libro e leggete le ricette!


Copertina-stesa.indd 1 Copertina-stesa.indd 129/04/2014 14.30.33 29/04/2014 14.30.33

1

in viagg

io tra r icette e tir osinemiain viagg

io tra r icette e tir osinemia

Il PensieroScientifi coEditore

3

Insieme alla fondamentale terapia farmacologica,

per chi è affetto da tirosinemia tipo 1 è necessario

seguire una dieta a ridotto apporto di due

aminoacidi – la fenilalanina (PHE) e la tirosina

(TYR) – per prevenire le complicanze legate alla

patologia e alla terapia.

Non esistono quantitativi specifici di PHE e

TYR da assumere, ma la dieta è personalizzata

e regolata per ogni individuo in base a esami

ematici, età, fase di crescita e fabbisogni

nutrizionali in generale. L’obiettivo fondamentale

della dieta è ridurre l’apporto di tali aminoacidi,

«tossici» per chi è affetto dalla malattia.

Questi sono contenuti all’interno delle proteine e

andranno perciò eliminati o ridotti tutti i cibi che

le contengono.

Le proteine si trovano in quasi tutti gli alimenti,

ma in quantità differenti: carne e derivati, pesce,

salumi, formaggi e uova sono quelli a maggior

apporto proteico e devono essere eliminati;

latte, yogurt e verdure vanno assunti in quantità

limitate. Andranno invece sostituiti gli alimenti

comuni come pasta, riso, cereali, farina, pane,

cracker e similari, biscotti, dolci, ecc, con alimenti

«speciali» a ridotto tenore di proteine. Esistono,

infine, alimenti «naturalmente» privi di proteine,

che si possono mangiare senza la paura di

eccedere il quantitativo di proteine consentito:

zucchero, miele, marmellata, maizena, aceto,

olio, spezie, aromi, succhi di frutta e spremute,

tè e tisane. Attenzione però agli zuccheri!

Di base va seguita una dieta latteo-vegetariana

con assunzione di alimenti «speciali» e

integrazione proteica con aminoacidi sintetici

privi di PHE e TYR.

Le ricette che seguono sono formulate seguendo

i principi della dieta ipoproteica, ispirate dalla

fantasia di Mamma Giulia che quotidianamente

inventa ricette per la sua «Neve» affetta da

tirosinemia. La ringrazio per gli spunti e i consigli

nella realizzazione di queste ricette e per la forza

e l’ottimismo con cui affronta la vita.

A cura di

Angela PozzoliAngela Pozzoli

La terapia d ietet ica ne l l a t ir o si nemia t i p o 1La terapia d ietet ica ne l l a t ir o si nemia t i p o 1

4

Ricettar ioRicettar ioA N T I PA S T I

P R I M I

C O N T O R N I

D O LC I

• Arancini di riso aproteici

• Bruschette aproteiche con pomodorini confit

• Focaccine aproteiche alla genovese

• Gnocchi di patate con crema di zucchine

• Pisarei piacentini aproteici con pomodori e fasò

• Couscous aproteico con ragù di verdure

• Peperoni ripieni al forno

• Caponata di zucchine

• Sfogliatine di zucca

• Focaccine aproteiche dolci con mele e prugne

• Pancake aproteico con cioccolato aproteico fuso

• Coppette di yogurt con frutti di bosco e biscotti aproteici

55

Aranci ni d i r iso apr oteiciAranci ni d i r iso apr oteiciI N G R E D I E N T I

P R E PA R A Z I O N E

Ogni arancino apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI LIPIDI PROTEINE Fenilalanina Tirosina 205 kcal 27 g 10,6 g 0,5 g 16 mg 16 mg

O Far cuocere i risoni aproteici in acqua bollente salata e con l’aggiunta dello zaff erano; per evitare che scuociano seguire i tempi sulla confezione con attenzione. Una volta pronti, scolare i risoni e passarli sotto l’acqua corrente fredda per fermare la cottura. O Trasferire i risoni aproteici in una terrina e aggiungere un cucchiaio di olio extravergine di oliva, dopo aver mescolato bene unire anche il sostituto dell’uovo e la maizena. Amalgamare bene gli ingredienti e formare cinque palline; all’interno di ognuna andrà inserita un’oliva precedentemente denocciolata. O Preparare due ciotoline: in una mettere il pangrattato aproteico, nell’altra l’olio extravergine di oliva; il quantitativo di entrambe deve essere suffi ciente da poter immergere le polpettine ed impanarle. Passare ogni polpettina prima nell’olio extravergine di oliva quindi nel pangrattato. Ripetere l’operazione due volte. O È ora di cuocere gli arancini: 30 minuti in forno caldo a 180 °C e sono pronti!

• pasta aproteica formato risoni 70 g

• zaff erano una bustina• olive verdi grandi conservate

n. 5 (= 60 g con nocciolo)• sostituto aproteico dell’uovo

n. 1 cucchiaio

• maizena (amido di mais) n. 2 cucchiai

• pangrattato aproteico 75 g• olio extravergine di oliva

un bicchiere• sale q.b.

66

Bruschette apr oteiche c on p omodor i ni c onf itI N G R E D I E N T I


Ogni bruschetta apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI LIPIDI PROTEINE Fenilalanina Tirosina 136 kcal 13,6 g 8,5 g 0,7 g 14,5 mg 11 mg

O Lavare i pomodorini sotto acqua corrente, asciugarli con un panno da cucina e porli su un tagliere; quindi tagliare ogni pomodorino a metà. O Disporre i pomodorini su una teglia coperta con carta da forno in modo che la parte del taglio sia rivolta verso l’alto, aggiungere sale e pepe a piacere. O Preparare un trito fi ne di aglio e timo a cui aggiungere lo zucchero amalgamando bene. Su ogni pomodorino versare il trito, aggiungere l’origano a piacimento e versare un fi lo d’olio. O Infornare in forno statico preriscaldato a 200 °C per circa un’ora e mezza, fi no a quando i pomodorini risulteranno abbrustoliti ma non secchi. O Poco prima di servire le bruschette, prendere le fette di pancarré aproteico, condirle con l’olio e l’origano e passarle al forno per qualche minuto fi nché saranno leggermente abbrustolite. O Una volta pronte le bruschette utilizzare i pomodorini confi t per condirle, aggiungendo secondo il gusto qualche fogliolina di basilico ed eventualmente sfregando un po’ di aglio sul pane.

• Pomodorini ciliegini 200 g• pane aproteico a fette n.4• zucchero 10 g• olio extravergine di oliva q.b.• aglio uno spicchio• pepe q.b.• origano secco q.b.• sale q.b.• timo qualche rametto

77

Focacci ne apr oteiche al l a gen oveseFocacci ne apr oteiche al l a gen oveseI N G R E D I E N T I


Ogni focaccina apporta i seguenti nutrienti


O Stemperare il lievito di birra nell’ acqua tiepida. A parte in una terrina mettere la farina aproteica, un pizzico sale e un cucchiaio di olio. Aggiungere l’acqua tiepida in cui è stato precedentemente sciolto il lievito. O Iniziare ad impastare gli ingredienti con l’aiuto di una forchetta fi no a renderli omogenei, poi ungersi le mani con un po’ d’olio ed impastare fi no ad ottenere un composto uniforme. O Lasciare lievitare l’impasto per un’ora a temperatura ambiente (è possibile metterlo nel forno con la sola luce accesa). O Nel frattempo preparare la farcitura delle focaccine: lessare le patate sbucciate ed i fagiolini facendoli bollire per circa 30 minuti, una volta pronti tagliarli a pezzettini, condirli con un cucchiaio di olio, basilico e aglio tritato.

O Quando l’impasto sarà pronto, suddividerlo in 10 “palline” e posizionarle distanziate su un foglio di carta forno. A questo punto stenderle per formare delle focaccine con l’aiuto delle dita (sempre unte con olio). O Aggiungere la farcitura di verdure e qualche fogliolina di basilico, dopo aver messo un fi lo d’olio e un pizzico di sale grosso su ogni focaccina. O È ora di infornare le focaccine alla genovese: forno ventilato a 180 °C ed in 15-20 minuti saranno pronte da gustare!

F O C A C C I N E

• farina aproteica 250 g• acqua tiepida 150 ml• lievito di birra disidratato 7 g • zucchero un cucchiaino raso• olio extravergine di oliva

un cucchiaio• sale q.b.

FA R C I T U R A• patate lessate 120 g• fagiolini lessati 120 g• sale grosso• olio extravergine di oliva q.b.• basilico• aglio

88

G nocchi d i patate c on crema d i zucchi neI N G R E D I E N T IN . 2 P O R Z I O N I


Ogni porzione apporta i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI LIPIDI PROTEINE Fenilalanina Tirosina 285 kcal 43 g 8 g 2,5 g 136 mg 81 mg

L A C R E M A

O Tagliare a rondelle le zucchine e farle saltare in padella con un cucchiaio di olio e aglio fi no a renderle morbide, quindi spegnere il fuoco e farle raff reddare. O Scaldare la bevanda aproteica in un pentolino aggiungendo nell’ordine il burro, il pizzico di sale e la saporita, quindi la farina aproteica a pioggia, mescolando con una frusta da cucina per non formare grumi. O Proseguire la cottura ed eventualmente aggiungere altra farina aproteica per ottenere una consistenza cremosa. O Aggiungere infi ne le zucchine e con un frullatore ad immersione frullare il tutto.

G L I G N O C C H I

O Lessare le patate e una volta cotte, scolarle e sbucciarle. Indi passarle nello schiacciapatate e farle intiepidire. O Aggiungere la farina aproteica a pioggia fi no a ottenere un composto compatto ma morbido e se necessario aggiungere un cucchiaio di bevanda aproteica. O Con il composto formare dei rotolini da tagliare in pezzetti di circa 2 cm da fare scorrere sul retro di una grattugia o sui rebbi di una forchetta premendo leggermente ogni pezzetto col pollice per formare gli gnocchi. O Lessare in acqua bollente gli gnocchi e man mano che affi orano in superfi cie scolare col mestolo forato. O Ora gli gnocchi sono pronti per essere conditi con la crema di zucchine ed essere gustati!

G N O C C H I

• farina aproteica 50 g• patate 150 g• un cucchiaio di bevanda

aproteica• sale un pizzico• farina aproteica per la

spianatoia

C R E M A

• zucchine 85 g• aglio• olio• bevanda aproteica 150 ml• farina aproteica 20 g circa• burro 5 g• sale un pizzico• saporita un pizzico

ag

99

P isarei piacent ini apr oteici c on p omodor i e fasoP isarei piacent ini apr oteici c on p omodor i e fasoI N G R E D I E N T IN . 4 P O R Z I O N I



ENERGIA CARBOIDRATI LIPIDI PROTEINE Fenilalanina Tirosina 360 kcal 71 g 8 g 2 g 81 mg 60 mg

P R E PA R A Z I O

P I S A R E I

• farina aproteica 200 g• pangrattato aproteico 130 g• brodo vegetale 200-20 ml circa• sale un pizzico• farina aproteica per la spianatoia

S U G O• passata di pomodoro 200 g• fagioli borlotti in scatola 30 g• carota 50 g• sedano 25 g• cipolla bianca o dorata 50 g• brodo vegetale q.b.• olio extravergine di oliva n.2 cucchiai• sale un pizzico

I P I S A R E I

O Unire la farina aproteica con il pangrattato aproteico e un pizzico di sale, aggiungere il brodo tiepido (lentamente e in quantità suffi ciente per rendere l’impasto elastico e morbido) ed iniziare ad impastare aiutandosi con una forchetta. O Far riposare l’impasto per circa 30 minuti, quindi dividerlo in quattro parti e, su di una spianatoia, formare dei “salsicciotti” larghi circa un centimetro da tagliare in pezzetti di 1,5-2 cm (la grandezza di un fagiolo). O Per dare la forma classica ai pisarei pigiare il dito indice al centro di ogni pezzettino, strisciandolo sul piano di lavoro, precedentemente infarinato (con della farina aproteica) per evitare che i pisarei si attacchino. O Lasciare a seccare su un canovaccio i pisarei, mentre si procede alla preparazione del sugo.

I L S U G O

O In una pentola a fuoco moderato, scaldare i due cucchiai di olio, la cipolla, il sedano e la carota tritati e aggiungere 3-4 cucchiai di brodo vegetale; far imbiondire il trito di verdure fi no alla quasi completa evaporazione. O Aggiungere i fagioli e farli insaporire qualche minuto, unire la passata di pomodoro, un pizzico di sale e mezzo bicchiere scarso di acqua, poi lasciare cuocere per circa 30 min. O In una pentola a parte, far bollire abbondante acqua salata dove cuocere i pisarei. Scolare i pisarei (una volta saliti in superfi cie) con l’aiuto di un mestolo forato e farli insaporire qualche istante nel sugo.

1010

C ousc ous apr oteic o c on ragu d i verdureC ousc ous apr oteic o c on ragu d i verdureI N G R E D I E N T IN . 1 P O R Z I O N E



ENERGIA CARBOIDRATI LIPIDI PROTEINE Fenilalanina Tirosina 494 kcal 74,5 g 20 g 2,6 g 113 mg 84 mg

O Iniziare preparando il couscous: mettere in una pentola l’acqua salata q.b. e portarla ad ebollizione, versarvi il couscous a pioggia, un cucchiaino di olio, mescolare bene e poi spegnere il fuoco. O Schiacciare col dorso di un cucchiaio il couscous livellandolo e lasciarlo riposare un paio di minuti fi no a quando l’acqua sarà completamente assorbita. O Aggiungere un cucchiaino di olio e rimettere la pentola a cuocere a fuoco lento ancora due minuti; poi spegnere il fuoco, sgranare il couscous con una forchetta e lasciarlo da parte. O Lavare bene sotto acqua corrente la verdura, pulirla e tagliarla a cubetti. In una padella porre un cucchiaio di olio, l’aglio, la cipolla tritata e le verdure tagliate a cubetti (ad eccezione dei pomodori), far rosolare qualche istante ed aggiungere quattro cucchiai di acqua. Stufare le verdure per qualche minuto per mantenere una consistenza abbastanza croccante, aggiungere un pizzico di sale e spegnere il fuoco. O Unire alle verdure il couscous e i pomodorini: gustarsi il couscous con qualche fogliolina di basilico per insaporire!

• couscous aproteico 80 g• acqua 120 ml circa

(un bicchiere) • pomodori 50 g• melanzane 45 g• zucchine 40 g

• peperoni 55 g• aglio uno spicchio• basilico q.b.• olio extravergine di oliva

n.2 cucchiai• sale un pizzico

l t b

1111

Peper oni r i pieni al f or n oPeper oni r i pieni al f or n oI N G R E D I E N T IN . 2 P O R Z I O N I


Ogni metà di peperone apporta i seguenti nutrienti


O Accendere il forno ventilato a 180 ° C e preparare una leccarda coprendola con della carta da forno. Lavare il peperone e asciugarlo bene con un panno da cucina, metterlo in un sacchetto vuoto del pane e infornarlo sulla leccarda per circa 10 minuti. Estrarre il sacchetto contenente il peperone e far raff reddare. O Nel frattempo mettere le fette di pane aproteico tagliate a cubetti qualche minuto nel forno per farle dorare. O Lavare il prezzemolo e i capperi e preparare in un recipiente un trito di aglio, prezzemolo e un cucchiaio di olio. Aggiungere i capperi, la miscela del burger vegetale e 30 ml di acqua, amalgamare bene e unire i cubetti di pane aproteico dorato mescolandoli al composto senza però ridurli in poltiglia. O Quando il peperone sarà tiepido: rompere il sacchetto di carta, togliere la pelle del peperone, tagliarlo in due, privarlo della parte interna con i semi e della parte superiore con il peduncolo. Riempire le due metà del peperone con il ripieno e infornare in una pirofi la precedentemente unta, lasciar cuocere per 15 minuti. O Può essere un contorno gustoso oppure un aperitivo!

• peperone rosso o giallo n. 1• burger vegetale sostituto

della carne, a ridotto contenuto di proteine 30 g

• pane aproteico a fette n. 2

• prezzemolo 30 g• capperi salati 15 g• aglio mezzo spicchio• olio extravergine di oliva

n. 2 cucchiai

ndola con

1212

C aponata d i zucchi neC aponata d i zucchi neI N G R E D I E N T IN . 2 P O R Z I O N I




O Lavare e tagliare le zucchine a rondelle e aff ettare fi nemente la cipolla. Tagliare a rondelle le olive e ammorbidire l’uvetta in acqua tiepida. Infi ne sciogliere lo zucchero nel bicchiere d’aceto. O In una padella far rosolare leggermente l’olio con la cipolla, aggiungere le zucchine e cuocere a fi amma bassa per cinque minuti. Unire le olive, i capperi (precedentemente sciacquati per togliere l’eccesso di sale) e l’uvetta. Mescolare bene il tutto e poi aggiungere l’aceto, il sugo di pomodoro, un pizzico di sale e pepe a piacimento. Far cuocere per 20 minuti a fuoco lento, mescolando di tanto in tanto. O A fi ne cottura aggiungere un po’ di prezzemolo tritato!

• zucchine verdi 150 g• passato di pomodoro 100 g• pomodori secchi n. 2• cipolla 30 g • olive denocciolate 40 g• capperi salati 20 g• uvette 20 g

• mezzo bicchiere di aceto di vino bianco

• un cucchiaio di zucchero• sale e pepe q.b.• prezzemolo q.b.• olio extravergine di oliva

n. 2 cucchiai

leggebassaper tol’acetoper 20aggiun

1313

Sf ogl i at i ne d i zuccaSf ogl i at i ne d i zuccaI N G R E D I E N T IN . 2 P O R Z I O N I


Ogni porzione + metà fetta di pancarré apporta i seguenti nutrienti


O Ungere il fondo di una pirofi la con un cucchiaio di olio e disporvi la zucca precedentemente lavata e tagliata a fettine spesse mezzo centimetro. O Aggiungere due cucchiai di olio a fi lo sulla zucca, il pangrattato aproteico con l’aglio e il prezzemolo tritati, un pizzico di sale ed infi ne qualche fogliolina di salvia. O Mettere il tutto in forno pre-riscaldato a 200 ° C per 15 minuti. O Nel frattempo grigliare/tostare le fette di pancarré. Una volta pronte usarle come base su cui poggiare la zucca: ecco pronte le sfogliatine di zucca.

• zucca gialla 270 g • pane aproteico a fette n. 3• pangrattato aproteico q.b.• prezzemolo un rametto

• aglio uno spicchio• olio extravergine di oliva

n. 3 cucchiai• salvia qualche fogliolina

1414

Focacci ne apr oteiche do lc i c on me le e prugneI N G R E D I E N T I


Ogni focaccina apporta i seguenti nutrienti


O Stemperare il lievito di birra nell’ acqua tiepida. A parte in una terrina mettere la farina, un cucchiaio raso di zucchero e un cucchiaio di olio. Aggiungere l’acqua tiepida in cui è stato precedentemente sciolto il lievito e poi la bevanda aproteica sostitutiva del latte. O Impastare gli ingredienti con l’aiuto di una forchetta, quando gli ingredienti iniziano ad essere omogenei, ungersi le mani con un po’ d’olio ed impastare fi no ad ottenere un composto uniforme. Suddividere l’impasto in n. 5 “palline” di ugual misura e lasciar lievitare per un’ora a temperatura ambiente (è possibile metterlo nel forno con la sola luce accesa). O Sbucciare le mele e tagliarle a spicchi spessi mezzo centimetro. O Dopo la lievitazione, posizionare ben distanziate su un foglio di carta forno le cinque “palline” d’impasto. Schiacciarle nel centro con l’aiuto delle dita per formare le focaccine. O Spolverizzare ogni focaccina con un cucchiaio di zucchero di canna (in alternativa è possibile usare zucchero bianco) e farcirle con le fettine di mele e una prugna. O Infornare le focaccine in forno ventilato a 200 °C per 20 minuti, far intiepidire prima di degustare.

• farina aproteica 250 g• bevanda aproteica

sostituta del latte 100 ml• acqua 50 ml• lievito di birra disidratato 7 g • mele renette 200 g

• prugne secche denocciolate 40 g (n. 5 prugne)

• zucchero bianco o di canna n. 6 cucchiai

• olio di oliva n. 2 cucchiai• sale un pizzico

l

enocciolate e)o di canna

cucchiai

1515

Pancake apr oteic o c on ciocc o l at o apr oteic o fusoPancake apr oteic o c on ciocc o l at o apr oteic o fusoI N G R E D I E N T I


Ogni porzione (n. 2 pancake + cioccolato fuso) apporta

i seguenti nutrienti

ENERGIA CARBOIDRATI LIPIDI PROTEINE Fenilalanina Tirosina 324 kcal 44,7 g 15,7 g 0,8 g 32 mg 17,6 mg

O In un recipiente mettere la farina aproteica ben mescolata con la maizena e il lievito. Unire a poco a poco 100 ml di bevanda aproteica sostitutiva del latte, in cui è stato precedentemente sciolto il miele, formando un impasto liquido ed omogeneo. O Scaldare a fuoco medio una padella antiaderente del diametro di circa 10 cm (precedentemente unta per evitare che attacchi l’impasto). O Versare metà di un mestolo da cucina di composto, al centro della padella lasciando che si espanda da solo. Quando il pancake sarà cotto da un lato, girarlo con una spatolina. Dorare anche l’altro lato e quando sarà pronto appoggiare il pancake sopra un piatto piano, ripetere l’operazione fino ad esaurimento del composto (dovrebbero formarsi all’incirca n. 6 pancake). O Preparare il cioccolato aproteico fuso per guarnire i pancake, facendolo sciogliere a bagnomaria, dopo averlo tagliato a pezzetti, con i 50 ml di bevanda aproteica sostitutiva del latte rimanente. Mescolare con una spatola di legno fi no al completo scioglimento. O Prendere un pancake e cospargerlo con un po’ di cioccolato aproteico fuso, quindi coprirlo con un altro pancake e aggiungere ancora cioccolato fuso. Ripetere l’operazione con i pancake e il cioccolato aproteico rimanenti andando a formare n. 2 pancake a due strati. O Spolverizzare con un po’ di zucchero a velo e buon appetito... è possibile aggiungere le fragole tagliate a pezzetti in mezzo agli strati per rendere il pancake ancora più goloso.

• farina aproteica 60 g• maizena (amido di mais)

n. 3 cucchiai• bevanda aproteica

sostituta del latte 150 ml• miele n. 1 cucchiaio

• lievito chimico per dolci n.1 cucchiaino

• cioccolato aproteico 100 g• zucchero a velo q.b.

aproteica ben mescolata con la maizena e il lie ia ap t i

ro a velo q.b.

1616

C o ppette d i yogurt c on frutt i d i bosc o C o ppette d i yogurt c on frutt i d i bosc o e bisc ott i apr oteicie bisc ott i apr oteici

I N G R E D I E N T I


Ogni coppetta apporta i seguenti nutrienti


O Preparare n.6 bicchierini oppure n.6 stampini da muffi n. O Frullare i biscotti aproteici fi no a ridurli in polvere, aggiungere un cucchiaio di olio di oliva e, con la polvere ottenuta, ricoprire il fondo di ognuno dei bicchierini/stampini pigiando bene con l’aiuto di un cucchiaino.

O Riporre tutto in frigorifero e in una ciotola a parte unire lo yogurt bianco al miele mescolando fi no a quando saranno ben amalgamati. Suddividere la crema di yogurt così ottenuta nelle sei porzioni contenenti già il biscotto frullato e pigiato sul fondo. Far riposare in frigorifero. O In un pentolino, scaldare a fuoco dolce 3/4 dei frutti di bosco insieme a 50 ml di acqua e allo zucchero di canna fi no a quando i frutti saranno ben sfatti, ci vorranno circa 5-10 minuti (attenzione a non farli asciugare troppo). Quando saranno pronti, passarli in un colino a maglie non troppo strette, raccogliendone il succo in un secondo pentolino. Aggiungere al succo ottenuto la maizena e 30 ml di acqua e rimettere ancora il tutto per qualche minuto sul fuoco. Scaldare fi n quando la composta di frutti di bosco avrà una consistenza semiliquida (se necessario aggiungere un altro cucchiaino di maizena). O Dividere la composta di frutti di bosco negli stampini contenenti gli strati di biscotti aproteici e lo yogurt; infi ne aggiungere i frutti di bosco avanzati su ogni coppetta per guarnire e riporre in frigorifero per 30 minuti.

O Tirate fuori dal frigo le coppette dieci minuti prima di gustare questo fresco dessert.

• yogurt bianco (da latte parzialmente scremato) 350 g

• maizena (amido di mais) n. 2 cucchiaini

• zucchero di canna n. 2 cucchiai• miele n. 1 cucchiaio• acqua 80 ml• lamponi 50 g

• more 50 g• mirtilli 150 g• biscotti aproteici

“secchi” 180 g• olio di oliva

un cucchiaio

l i bi tti roteici fino

0 g150 gaproteici

” 180 goliva chiaio

Io mi chiamo Neve

Documents

Transcript of Io mi chiamo Neve