Insufficienza Renale

Cronica

UO di Nefrologia e Reumatologia Pediatrica con Dialisi

Dipartimento di Scienze Pediatriche Mediche e Chirugiche

AOU Policlinico “G. Martino” - Messina

Carmelo Fede

Rene normaleRene normale

Insufficienza Insufficienza Renale CronicaRenale Cronica

Stadi di IRC (secondo K-DOQI

~ 10% ~ 10% delladella popolazionepopolazionegeneralegenerale

World World HealthHealth

OrganizationOrganization

IL SOMMERSO DELL’ INSUFFICIENZA RENALE

•

Pz.con IR conosciuta

Possibilità di agire sui fattori modificabilidella progressione del danno renale e sulla

comparsa della co-morbilità

Pz. con IR sconosciuta

Accelerazione della progressione del danno renale,maggiore incidenza e gravità di co-morbilità

Meccanismi di adattamento alla riduzione della funzione renale

A) creatinina,scorie azotateB) potassio,urati,fosfato,H+C) Na,Cl,H2O

Incidenza di IRC in età pediatrica

0

2

4

6

8

10

12

14

16

Italia Svezia Francia USA

Incidenza di ingressi in dialisi 3-5casi/milione di bambini/anno)

VFG< 30ml/min.: 7 casi/milioni di bambini/annoVFG < 75ml/min.:12,1 casi/milioni di bambini/annoVFG < 90ml/min. :96 casi/milioni di bambini/anno

0

20

40

60

80

100

120

140

160

1 week 2-8 week >8 week 2-12 years

Mean GFR+/-SD(ml/min/1,73mq)

Normale GFR in bambini ed adolescenti

NKF: Pediatrics 2003

Valutazione della Filtrazione Glomerulare

•Tecniche infusionali (inulina o Cr 51-EDTA)

gold standard, ma invasiva e laboriosa

• cretU x diuresi /1440

creatSx

1,73

Sup.corporea

• Formula di Schwartz: lungh (cm) x K /CreatS

K= 0,4 prematuri

0,45 nati a termine < 1a

0,5 >1a <2aa

0,55 >2aa <13aa

0

5

10

15

20

25

ischemia renale tossicità dafarmaci sepsi patologie renali

%

Cause di insufficienza renale acuta

(Texas Children’s Hospital, Houston, Texas, USA)

Askenazi DJ, Kidney Int 2006

% pz IRC % pz in dialisi

Ipodisplasia con U.M. 43. 6 2 7.1 senza U.M. 13.9 12.5

Glomerulonefriti croniche 2.6 6.1Glomerulosclerosi Focal 1.8 4.6 SN Congenita 1.1 1.9Glomerulonefrite membranosa 0.3 0.8LES 1.1 1.9Malattia Renale Policistica 5.0 3.4Nefronoftisi 3.4 8.0S.Alport 1.5 3.4 Cistinosi 1.8 3.4Nefropatie ereditarie 3.8 4.9Sindrome Emolitico Uremica 3.6 3.4Necrosi corticale 4.1 3.0Da farmaci 1.2 0.8Nefriti interstiziale idiopatica 2.0 3.4Miscellanea non-ereditaria 1.9 3.0Sconosciute 3.3 4.3

mod.Italkid,Pediatrics 2003

Cause di IRC

57.5

6.9

15.5

15.2

23.1

39.5

Malformazioni urinarie associate ad ipodisplasia in bambini in IRC

Reflusso Vescico-UreteraleValvole UretraPosterioreIpo/atresia uretrale

Stenosi giuntale

MegauretereostruttivoUreterocele

Duplicazioni vieurinarie

Italkid, Pediatrics 2003

Ipodisplasia con U.M. 43. 6 30.0 senza U.M. 13.9 12.5

Glomerulonefriti croniche 2.6 0Glomerulosclerosi Focal 1.8 2.5 SN Congenita 1.1 5Glomerulonefrite membranosa 0.3 0LES 1.1 5Malattia Renale Policistica 5.0 12.5Nefronoftisi 3.4 15S.Alport 1.5 0 Cistinosi 1.8 0Nefropatie ereditarie 3.8 0Sindrome Emolitico Uremica 3.6 0Necrosi corticale 4.1 0Da farmaci 1.2 7.5Nefriti interstiziale idiopatica 2.0 0Miscellanea non-ereditaria 1.9 10 (tubulopatie)Sconosciute 3.3 0

Italkid 2003 Messina 2007

57.5

6.8

15.5

12.5

27.5

42.5

12.8 17.5

CASISTICA DELLA UO DI NEFROLOGIA PEDIATRICA MESSINA% CAUSE DI IRC: 40 PAZIENTI

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

2003 2004 2005 2006 2007 2008

IRCDialisi/TX

CASISTICA UO NEFROLOGIA PEDIATRICA

Quali possibili trattamenti possono rallentare i meccanismi di progressione del danno verso

l’insufficienza renale cronica

Sindrome Uremica

Apparato Endocrino e Metabolico

Equilibrio Acido basee Idro elettrolitico

ApparatoCardiovascolare

ApparatoRespiratorio

Emopoiesi

Sistema NervosoApparato Cutaneo

ApparatoGastrointestinale

ApparatoMuscolo-scheletrico

Segni e Sintomi uremici

Insufficienza Renale Cronica (IRC)Insufficienza Renale Cronica (IRC)

Pi

PTH Resistenza Resistenza Calcitriolo

⇑⇑⇑⇑ Secrezione di PTH

⇑⇑⇑⇑ Iperplasia paratiroidiAumentato rischio

di calcificazioni

Aumento mortalità

⇓⇓⇓⇓ Calcitriolo⇓⇓⇓⇓ Ca++

Conseguenze dell’iperfosfatemia

0

0,4

0,8

1,2

1,6

2

2,4

2,8

< 2,5 2,5-2,99 3,0-3,49 3,5-3,99 4,0-4,49 4,5-4,99 >5,0

Fosforo serico (mg/dl)

Ris

chio

rel

ativ

o di

mor

te

n= 3,490 Pazienti con IRC

Kestenbaum B, J Am Soc Nephrol 16:520-528 2005

Rischio relativo di morte per livelli di fosforo

nei pazienti con IRC

Colecalciferolo

Arterial compliance in adolescents and young adultsreceiving chronic hemodialysis

– Increased vascular stiffness is an established risk marker of cardiovascular diseases (CVD) …We prospectively examine darterial compliances of adolescents and young adults on hemodialysis (HD) using diastolic pulse wave analysis (DP WA). …the reduction in large artery elasticity index (LAEI) an d/or small artery elasticity index (SAEI) was observed in fournormotensive patients, suggesting hypertension was not t he only contributing factor for the reduced arterial complia nces in our patients. The association between SAEI and serumphosphorus suggests that SAEI derived from DPWA can potentially be an early non-invasive, operator-independ ent, and volume-independent marker of CVD in adolescents and y oungadults receiving HD.

Gbadegesin et al Ren Fail. 2008

UTILITA’ DELLA METODICA ECOTRACHING NELL’INDIVIDUAZIONE PRECOCE DI ALTERAZIONI

VASCOLARI NELLA POPOLAZIONE UREMICA

UO Nefrologia e Reumatologia Pediatrica

con Dialisi

UO Cardiologia Pediatrica

AOU G Martino - Messina

5/14 (36%) valori all’ecotraching superiori di 2DS r ispetto alla popolazione sana di pari età e sesso.

Non sono state riscontrate correlazioni significati ve con i dati auxologici, valori di pressione arteriosa, par ametri ematologici, durata dell’IRC e patologia di base (glomerulopatie, malformazioni…) ed alterazioni cardiache all’ecocardiogramma

J Ren Nutr 2011 in press

0

50

100

150

200

250

IRC Iper Art Sani

mic

roM

p>0,001

0

50

100

150

200

250

<30 30-60 >60 ml/min

Pazienti IRC

Conseguenze dell’osteodistrofia renale

Anemia

Anemia

AnemiaIpossia tessutale

Vasodilatazione periferica

↓↓↓↓Pressionearteriosa

↑↑↑↑Attività simpatica

↓↓↓↓Flusso ematico renale

↑↑↑↑Renina angiotensinaaldosterone ADH

Ritenzione liquidi

↑↑↑↑Volume plasmatico

↑↑↑↑Diametro ventricolare

IVS e infine morte cellulare

Scompenso cardiaco

Anemia causa di scompenso cardiaco

NKF-DOQI, Am J Kidney Dis 2001; 37: S182-238

Indicato

Trattamento con EPO

Controllare

livelli Fe

E’ presente IRC?

Hb bassa?

Aggiustamento

dose EPO

Work-up

ematologico

Anemia è stata

corretta ?

Supplemento di Fe

Follow-up

periodicoRisposta

adeguata?

Si

No Si

Si

NoNo No

Fe Fe normalenormale

Carenza Fe

Risposta

adeguata?

Screening anemia nell’IRC

Stato nutrizionale

Alterazioni delle funzioni biochimiche e fisiologiche

Mortalità

Qualità vita

Morbidità

Immunocompetenza

Ospedalizzazione

Infezioni

Astenia

Funzioni muscolari

Sintomi clinici

Crescita

Funzione cardiaca

Disfunzione cellulare

IRC

680 pz da 14 centri USA e Canada che hanno iniziato la PD nel 1990-92

Declino della funzione renale e malnutrizione

Compromissione della crescita ponderale nell’IRC

NAPRTCS 2007

Compromissione della crescita staturalenell’IRC

NAPRTCS 2007

Influenza del grado di IRC sulla crescita staturale

NAPRTCS 2007

Confronto crescita staturale e funzione renale in b.ni >1 anno in IRC sottoposti a trattamento

con GH vs b.ni >1 anno in IRC non trattati

NAPRTCS 2007

Nefropatia

Cl.Creat. < 90ml/1.73mq/m

Insufficienza RenaleCronica

Storia “Naturale” delle Nefropatie

DIALISIPERITONEALE EMODIALISI

TRAPIANTO RENALE

Trattamento

Rallentamento dellaVelocità evolutiva

Prevenzione

Dialisi Peritoneale

Emodialisi

Trapianto Renale

Si ringraziano per la collaborazione:

UOC di Pediatria e Neonatologia – Ospe Papardo , Messin a

UOC di Pediatria di Bronte (CT)

UOC di Pediatria e PS Cannizzaro CT

UOC di Pediatria di Nicosia (EN)

UOC di Pediatria e Talassemia Osp Umberto I Siracusa

UOC di Pediatria di Noto (SR)

UOC di Pediatria di Comiso (RG)

UOC di Pediatria di Vittoria (RG)

Consorzio UUOO di Pediatria –Netwoork 2008