Cardiologia Infantile Centro GUCH della Città della Salute Torino

Riunione GUCH 22.9.11

Il paziente adulto con ventricolo unico

Come trasformare una cardiopatia in una malattia multiorgano

Gabriella Agnoletti gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it

Fontan e DCPT

Problemi del paziente adulto con VU •  Desaturazione •  Ostruzione •  Failing Fontan

Desaturazione

•  Finestra pervia •  Altri collaterali VV •  Fistole AV polmonari •  Leak nell’atriopolmonare classica

Ostruzione

•  Sui rami polmonari •  Sulla cavopolmonare superiore •  Sulla cavopolmonare inferiore

S.E. dn 2.10.82 •  Diagnosi: AT 1B (vasi concordanti, stenosi polmonare) •  Waterston in periodo neonatale •  Poi Glenn modificata (persistenza connessione AD

-VCSD…)

S.E. dn 2.10.82

•  Seguito nel nostro centro dall’adolescenza •  A 15 e 16 aa cateterismi cardiaci: PAP > 20,

ostruzione cavale sup: non indicazione a totalizzazione

•  Cianosi ingravescente •  16 aa: Allargamento della anastomosi cavo

polmonare con un patch di pericardio bovino. Chiusura dello sbocco della cava superiore in atrio destro.

S.E. dn 2.10.82

•  Re cateterismo a 17 aa: valutazione resistenze polmonari pre trapianto cardiaco.

•  APs piccole, non ostruzione, PAP > 20, anche con test occlusione flusso anterogrado.

•  A 18 aa. Re-re-re cateterismo PAP 17-18 •  A 19 aa (2001) Fontan extracardiaca fenestrata (Goretex

22 e 6)

S.E. dn 2.10.82

•  Post-operatorio (2001): tromboflebite arto inf dx.

•  Successivo ricovero per FA veloce (CE) •  Ematemesi a 22 aa (2004). Stop Coumadin •  Ennesimo catererismo cardiaco 2010 : Ht:

54%, RBC 6.640, Sat O2 85%

S.E. dn 2.10.82

S.E. dn 2.10.82

•  Fenestrazione chiusa. Pressione 18 mmHg in VCI e APD, 13 in mmHg in VCS, e 16 in APS.

•  Saturazione invariata nell'immediato postprocedura.

•  PERCHE?..........

Valutazione della pervietà degli stent con CT

E ricostruzione 3D (diffidare)

Ultimo cateterismo 1 anno fa •  Innumerevoli collaterali VV dal distetto superiore.

3 plug. Sat post cat. 89%

• Dopo il cateterismo un nuovo episodio di FA veloce

(CE) TERAPIA:Rytmonorm 150 mg x 3 , ASA 100 mg Zantac, Lasix 50 mg

• E ORA CHE FARE?

Il fegato

Il polmone

La cianosi cronica

Le arterie polmonari

Le vene degli arti inferiori (evidenze +++di assottigliamento media-intima

arteriosa, ispessimento < elasticità parete venosa)

Il cuore

Il flusso cavale

Il cuore e gli altri organi

•  Esperienza di Boston. I pazienti con failing Fontan SENZA disfunzione

cardiaca franca, sono CATTIVI CANDIDATI al trapianto cardiaco

•  Griffiths et al. Evaluating failing Fontans for heart transplantation: predictors of death.

AnnThorac Surg 2009;88:558-63.