PRES,

vasospasmo reversibile

ed encefalopatia reversibile

Paolo Bovi

USD Stroke Unit

Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata - Verona

IRCCS San Martino

II°Congresso ANEUGenova 14-16 giugno 2017

EMERGENZE IPERTENSIVE

EI

URGENZE IPERTENSIVE

UI

Crisi ipertensive

Sintomi e segni

specifici

di danno d’organo

in atto

Sintomi

aspecifici

di danno d’organo

possibile

Valore assoluto PA

Sintomi e segni aspecifici

Danno d’organo possibile

Riduzione PA <24-48 h

Farmaci per os

Monitoraggio non intensivo

Osservazione

Rapidità incremento PA

Sintomi e segni specifici

Danno d’organo in atto

Riduzione PA <1-2 h

Farmaci ev

Monitoraggio intensivo

Ospedalizzazione

UI EI

Patofisiologia delle

crisi ipertensive

Cause

della

EI

IperTA sottostante?

Danno d’organo nella EI

"Hypertensive encephalopathy"

“Acute cerebral episode manifested by increasing

blood pressure, headache and drowsiness, vomiting,

visual impairment, convulsions and focal neurological

features…

…the basic lesion was cerebral oedema and this

was produced by vasospasm".

1)L’encefalopatia ipertensiva è il risultato dello spasmo

dei vasi cerebrali in risposta all’ipertensione acuta,

con conseguente ischemia ed edema citotossico

delle regioni periarteriolari.

2)L’encefalopatia ipertensiva è il risultato della perdita

dell’autoregolazione cerebrale, con sovradistensione

passiva dei vasi e iperperfusione, stravaso

interstiziale di fluidi e proteine e formazione di

edema vasogenico delle regioni periarteriolari.

Due teorie patogenetiche

Caratteristiche della

encefalopatia ipertensiva

Esordio subacuto-(acuto) dei sintomi

Più spesso in pazienti senza storia di ipertensione

Sintomi specifici e rilevanti di danno cerebrale

Necessità di riduzione in emergenza della PA

Prevalente reversibilità del quadro clinico-radiologico

PRES

Posterior Reversible

Encephalopathy Syndrome

“Reversible, predominantly posterior, leukoencephalopathy may

develop in patients whit hypertension or who are immunosuppressed.

The findings on neuroimaging are characteristic of subcortical edema

without infarction”.

RPLS

Teorie patogenetiche

1) Iperperfusione cerebrale

da crisi ipertensiva

2) Disfunzione endoteliale primaria

da tossine

Condizioni associate/triggers

Ipertensione (in particolare EI)

Terapia immunosoppressiva

Malattie autoimmuni

Malattie renali

Pre-eclampsia/eclampsia

Localizzazione

J.E. Fugate et al.Mayo Clin Proc. 2010;85(5):427-432

Sintomatologia

Criteri diagnostici

J.E. Fugate et al.Mayo Clin Proc. 2010;85(5):427-432

Neuroimaging

TAC

RM: FLAIR, T2, DWI, ADC

Imaging di flusso

Imaging vasale

AJR 159:379-383, August 1992R.B. Schwartz et al.

RM-T2

shows

increased signal

in occipital lobes

bilaterally

SPECT (1)

shows

increased perfusion

in occipital poles

bilaterally

SPECT (2)

shows complete

resolution of these

abnormalities

(10 days after

normalization)

Diagnosi differenziale

Stroke ischemico

RCVS

Approccio terapeutico

Controllo della PA

Terapia antiepilettica

Eliminazione/riduzione dei trigger

Terapia malattia sottostante

Ca-antagonisti

RCVS

Reversible Cerebral

Vasoconstrinction Syndrome

Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome

T.R. Miller et al.

AJNR 36:1392–99 Aug 2015 and 1580–88 Sep 2015

Teorie patogenetiche

Alterazione del tono vasale con

vasocostrizione (senza danno di parete)

Ruolo dei mediatori chimici

Condizioni associate/triggers

Sintomatologia

“Thunderclap headache”

Segni e sintomi relativi a encefalopatia

Ev. segni e sintomi focali da AIS o ICH

Prognosi in genere favorevole, in 1 / 3

mesi, con decorso monofasico.

Criteri diagnostici

Neuroimaging

(VWI)

DWI TOF

TOFVWI

RCVS: RM-VWI

PANCS: RM-VWI

DWI TOF

VWI VWI

Diagnosi differenziale

Approccio terapeutico

Controllo della PA

Terapia antiepilettica

Eliminazione/controllo dei triggers

Terapia malattia sottostante

Antivasospastici (nimodipina)

Lancet Neurol 2012;11:906–17

PRES & RCVS

Analoga base patofisiologica, “invertita”

Analoghe condizioni triggers

Analoghi aspetti clinici

Analogo neuroimaging

Analogo approccio terapeutico

Analoga prognosi

Analogie

Allora?

Stessa sindrome con nomi diversi? +-

Spettro fenomenologico di una

comune patofisiologia sottostante? ++

Terapia della encefalopatia

ipertensiva

Labetalolo:

- simpaticolitico ad azione periferica, non selettivo

- antagonista alfa-1 e beta-1 e agonista beta-2

- alfa-1: riduce le resistenze arteriolari periferiche

- beta1-2: mantiene flusso cerebrale e coronarico

- a boli (10-50 mg in 1 m’) o in infusione (2 mg/m’)

- inizio d’azione: 5-10 m’ con emivita di 6-8 h

- effetti collaterali: broncospasmo, arresto cardiaco

- controindicazioni: asma, shock cardiogeno, blocco A-V

Nitroderivati:

- profarmaci che liberano NO

- azione endotelio-dipendente

- azione vasodilatatrice arteriosa e anche venosa

- in infusione continua (1.5 - 3 mg /h)

- inizio d’azione: 1-3 m’ con emivita breve

- effetti collaterali: cefalea, vertigine

- controindicazioni: encefalopatia ipertensiva?

Clonidina:

- simpaticolitico ad azione centrale

- alfa-2 agonista a livello del nucleo del tratto solitario

- in infusione lenta

- effetti collaterali: ipotensione, bradicardia

Urapidil:

- simpaticolitico ad azione centrale

- alfa antagonista a livello periferico con vasodilatazione

- in bolo o in infusione continua

- effetti collaterali: aumento pressione endocranica

Nicardipina:

- Ca-antagonista

- attività vasodilatatrice cerebrale e coronarica

- effetti collaterali: ipotensione marcata

- NB) non disponibile in Italia in fiale

1) Esistenza della encefalopatia ipertensiva

2) Segni e sintomi orientativi della sindrome

3) Dato anamnestico della PA

4) Dato anamnestico dell’uso di sostanze

5) Indagini strumentali adeguate

6) Terapia rapida e specifica

In conclusione: