Identificación de “urgencias” neuro-oftalmológicas

JC PastorCurso 2020-2021

Este tema está basado en el capitulo 1 del manual: “Clinical Neuro-Ophthalmology. A practical guide” de

Schiefer U., Wilheim H. y Hart W.• El objetivo del tema es proporcionar las “claves” para

identificar a los pacientes con problemas que potencialmente pueden amenazar la visión y la vida

• Las emergencias neurooftalmológicas mas frecuentes son:• neuropatía óptica isquémica anterior arterítica (AAION),

apoplejía hipofisaria, trombosis del seno cavernoso• mucormicosis rinoorbital-cerebral (ROCM), parálisis aislada

del tercer par, parálisis oculomotoras unilaterales o bilaterales, intoxicación aguda por metanol, síndrome de Tolosa-Hunt, síndrome de Miller Fisher y síndrome de Horner

Los principales signos de una emergencia neuro-oftalmológica que amenaza la vista o la vida son

• Pérdida aguda y transitoria de la visión• Hemianopsia homónima aguda dolorosa o

indolora, hemianopsia bitemporal aguda• Anisocoria• Diplopía• Oftalmoplejía dolorosa y trastornos agudos de la

motilidad ocular• Ptosis (dolorosa aguda o sin dolor crónico),• Dolor intenso en cabeza / cuello

Un punto importante es determinar el tiempo de aparición y la velocidad de progresión de los sintomas o signos

Disminucion transitoria de la visión

La pérdida visual transitoria es repentina y reversible de menos de 24 horasSuele asociarse a fenómenos visuales positivos: luces, destellos, formas coloreadas o geométricas. Mono o bilateral.Monocular: < 50 años migraña o vasospasmo

>50 años accidentes cerebrovasculares o arteritis de células gigantes

Binocular: migraña, masas occipitales (tumor, malformacion arteriovenosa), isquemiaoccipital, crisis epilepticas occipitales

En un tercio de los casos, los ataques isquémicos transitorios (TIA) están asociado con síntomas visuales que incluyen hemianopsia homónima aislada, ceguera bilateral y diplopía

También descritos en el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) cuadro raro caracterizado por una pérdida visual bilateral, junto con dolor de cabeza, confusión, convulsiones y vómitos por hipertensión maligna, eclampsia o por ciertos medicamentos (inmunosupresores o antineoplásicos)

La arteritis de células gigantes (ACG) o la enfermedad de Horton

• Es una enfermedad vascular inflamatoria grave que provoca una vasculitis granulomatosa que afecta arterias grandes y medianas

• Aunque es raro que de entrada cause muerte con frecuencia determina un ictus o una disección de aorta

• Por lo tanto, la AAION es una emergencia neurooftalmológica y médica. Las formas arteriticasson el 10% de todas neuropatías ópticas isquémicas anteriores

• Aproximadamente un 75% de riesgo de afectación bilateral en días o semanas si no se diagnostica, se reconoce y se trata con prontitud

Apoplegia de la hipofisis• Agrandamiento repentino de la pituitaria por hemorragia aguda o

isquemia en un adenoma hipofisario pre-existente• Dolor de cabeza y rigidez del cuello debido a la irritación meníngea,

disfunción hormonal, alteración de la agudeza visual y defectos del campo visual. Los signos oculares se derivan de la compresión de las estructuras circundantes, como el nervio óptico, quiasma óptico y / o quiasma o seno cavernoso y la alteración de la motilidad (pares craneales que cruzan el seno cavernoso)

• La pérdida de campo visual característica es una hemianopsia bitemporal o un escotoma juncional

• Puede haber una oftalmoplejía unilateral o bilateral (la mayoría comúnmente parálisis del tercer par, seguida de parálisis del sexto y cuarto par)

• En aproximadamente el 50% de los casos. La apoplejía hipofisaria es una afección potencialmente mortal

La apoplejía hipofisaria o la apoplejía tumoral hipofisaria es una hemorragia o un aporte sanguíneo deficiente de la glándula pituitaria en la base del cerebro. Suele ocurrir en presencia de un tumor de hipófisis, aunque en el 80% de los casos no se ha diagnosticado previamente. El síntoma inicial más común es un dolor de cabeza repentino, a menudo asociado con un defecto del campo visual que empeora rápidamente o visión doble.

Cefalea

• Hipertension intracraneal• Dolor severo irradiandose en cuello,

mandibula y oido: disección de la carótida• Afectación de las ramas V1 y V2: apoplegia de

la pituitaria• Aneurismas: dolor brusco• Dolor en territorio de la arteria temporal

(ACG)

Alteraciones pupilares

• Parálisis del III par con afectación pupilar: emergencia neurooftalmológica

• La detección de la afectación pupilar es crítica • Las lesiones compresivas de CN3 suelen afectar

tanto al centro fibras somatomotoras y las fibras pupilares superomediales periféricas y causan la parálisis pupilar. Sin embargo, las lesiones isquémicas del nervio afectan solo a las fibras somatomotoras centrales, por lo que la parálisis isquémica no tiene compromiso pupilar

• Una parálisis por compresión o rotura de aneurisma típicamente se presenta con dolor, una pupila media dilatada con mala o ausencia de reacción a la luz directa, ptosis y desplazamiento del ojo hacia afuera y hacia abajo.

Alteraciones pupilares• Recordar que un aneurisma de comunicante posterior (PCOM)

puede presentarse inicialmente con pupilas normales • Los aneurismas de comunicante posterior (PCA) presentan parálisis

del III par del 30% al 60% de las veces, y aproximadamente el 40% de los aneurismas se localizan a nivel de PCA,la arteria oftálmica y el seno cavernoso

• Las siguientes patologías pueden también cursar con paralisis del III par y afectación pupilar: arteritis de células gigantes (ACG), apoplejía pituitaria, enfermedad desmielinizante (EM), infarto del mesencéfalo, schwannoma / meningioma o metástasis cerebral, traumatismo y la migraña oftalmopléjica también puede causar parálisis

• En el caso de sospecha de un aneurisma, hacer aCT o ARMN que detectan aneurismas de 3 mm de tamaño

Painful Diplopia

Síndrome de Horner• Debe considerarse como una emergencia porque puede

indicar una patología grave subyacente, como una neoplasia (neuroblastoma, pulmón, tumores, metastasis) un accidente cerebrovascular (en la médula), o aneurisma o disección de la arteria carótida.

• La disección de la arteria carótida (CAD) se presenta con dolor en un lado de la cara (oreja o mandíbula) y anisocoria.

• Sin embargo, la CAD puede revelarse con menos sintomatologia

• El aneurisma de la carótida (CAA) puede presentarse con diplopía (debido a una parálisis del VI par) y signos del síndrome de Horner

Ptosis y anisocoria “dolorosas”

La disección de la arteria carótida es una separación de las capas de la pared de la arteria y es la causa más

común de accidente cerebrovascular en adultos jóvenes

Signos y síntomas no isquémicosDolor de cabeza o de cuelloDisminución del tamaño de la pupila con

caída del párpado superior (síndrome de Horner)Signos y síntomas isquémicos

Pérdida de visión transitoriaAccidente cerebrovascular isquémico

espontanea o traumatica

Anomalías pupilares

• Disección de la carótida (Horner agudo)• Apoplegia hipofisaria (DPA)• Aneurismas (+ moe)• Arteritis celulas gigantes (DPA)• Botulismo (paresia pupilar bilateral)

Diplopia• Causas infranucleares, internucleares o nucleares• III par: infartos, compresion por aneurisma,

tumores, inflamaciones (sarcoidosis), meningitis, infiltración (linfoma, sarcoma) o trauma

• IV par: congenitas, isquemia (>50 años: diabetes, hiperlipidemia, HTA), trauma craneal cerrado

• VI par: mononeuropatía isquémica, lesiones del angulo ponto-cerebeloso, inflamacion cronica del peñasco (Gradenigo+dolor facial), trauma cranealo hipertension intracraneal

Otros cuadros graves• Síndrome de Miller Fisher: neuropatía aguda mediada

por el sistema inmunitario (rara) y una variante del síndrome de Guillain-Barré. Clinica: ataxia, arreflexia y oftalmoplejía comúnmente con diplopía

• El síndrome de Tolosa-Hunt (THS): oftalmoplejíadolorosa por inflamación inespecífica de etiología desconocida en seno cavernoso anterior o la fisura orbitaria superior y el ápex orbitario.

• Clinica: dolor orbitario unilateral asociado con la parálisis de uno o más del tercer, cuarto y sexto par craneal. Además se pueden afectar las ramas oftálmicas y maxilares del quinto par craneal

Trombosis del seno cavernosoTrastorno raro que pone en peligro la visión y la vida. En tercera década con edad promedio de 22 años. Septico presenta altas tasas de mortalidad y morbilidad y suele ser complicación tardía de una infección de la cara por propagación de infecciones a través de las venas desde la cara, los senos paranasales, los dientes, la oreja u órbita. Agente causal mas frecuente es el Staphylococcus aureusEl tipo aséptico de TSC se asocia a eventos que promueven la trombosis como policitemia, vasculitis, embarazo, uso de anticonceptivos orales, traumatismos, cirugías o tumores craneales. Signos de tipo séptico son abruptos: proptosis, quemosis, ptosis, parálisis del tercer, cuarto, quinto pares. Además, dolor de cabeza, letargo y edema de papila en más de la mitad de los casos. En menos de la mitad de los casos, NOI, oclusión de la arteria o vena central de la retina, hemiparesia y signos de meningismoEl tratamiento de la TSC séptica: fuente de infección primaria y la consideración de anticoagulación con heparina de bajo peso molecular, que puede disminuir la mortalidad y morbilidad. La TSC aséptica se centra en el estado de coagulación

Alteraciones de la MOE

• Hipertension intracraneal (VI bilateral)• Apoplejia hipofisaria• Infartos cerebrales• Aneurismas• Encefalopatía de Wernicke (deficiencia en

tiamina): nistagmus, alteraciones moe• Arteritis de células gigantes

Intoxicacion por metanol• La intoxicación por metanol se presenta en casi la mitad de

los pacientes con síntomas oculares como pérdida visual parcial / total o visión borrosa, fotofobia, alucinaciones visuales después de seis horas o más después de la ingestión de metanol.

• Campo visual de normal a constreñido, pupilas lentas o no reactivas, nistagmo, discos ópticos hiperémicos, papiledema, edema y hemorragias retinianas y disminución de la visión a la pérdida total de la visión. El defecto de campo agudo más común es un escotoma central

• Dado que la intoxicación por metanol es una enfermedad neurooftalmológica potencialmente mortal y presenta síntomas oculares en la mitad de los pacientes, el diagnóstico precoz es crítico para su manejo

Síndrome del compartimento orbitario• SCO es una emergencia, causado por traumatismos,

hemorragia, infección / absceso, tumor, edema / enfisema en la órbita y otros

• Sus hallazgos principales son proptosis con resistencia a la retropulsión del globo, edema periorbitario, párpados tensos, pérdida de visión de inicio agudo, diplopía, sensibilidad o dolor ocular, alteración de la motilidad ocular, pupila dilatada fija o defecto pupilar aferente, la presión intraocular elevada, equimosis y hemorragias subconjuntivales

• Si no se trata inmediatamente, se produce una pérdida visual irreversible

Edema de papila

• Hipertension intracraneal• Hipertension arterial maligna• Arteritis de células gigantes*• Malfuncionamiento de un shunt

Mucormicosis

resúmen