解説症例 3

症例3

血液検査

WBC 2.4×109/L Hct 31.3 %

RBC 2.93×1012/L MCV 106.8 fL

Hb 10.0 g/dL PLT 188×109/L

異常値はどれですか？

症例3

血液検査

WBC 2.4×109/L Hct 31.3 %

RBC 2.93×1012/L MCV 106.8 fL

Hb 10.0 g/dL PLT 188×109/L

症例3

生化学検査

TP 7.6 g/dL BUN 20.0 mg/dL

ALB 4.8 g/dL Cre 0.55 mg/dL

LD 284 U/L Fe 133 µ g/dL

AST 16 U/L TIBC 303 µ g/dL

ALT 11 U/L UIBC 170 µ g/dL

T-Bil 1.2 mg/dL ﾌｪﾘﾁﾝ 40 ng/mL

UA 3.6 mg/dL

異常値はどれですか？

症例3

生化学検査

TP 7.6 g/dL BUN 20.0 mg/dL

ALB 4.8 g/dL Cre 0.55 mg/dL

LD 284 U/L Fe 133 µ g/dL

AST 16 U/L TIBC 303 µ g/dL

ALT 11 U/L UIBC 170 µ g/dL

T-Bil 1.2 mg/dL ﾌｪﾘﾁﾝ 40 ng/mL

UA 3.6 mg/dL

追加したほうが良い検査は？

症例3 追加検査の結果

網赤血球 1.4％

ビタミンB12 326 pg/mL

葉酸 8.0 ng/mL

大球性貧血の検査の流れ（網赤血球増加がない場合）

VB12↓

葉酸↓

VB12葉酸正常

骨髄像巨赤芽球

骨髄像巨赤芽球

吸収障害の要因あり

No

Yes

胃内視鏡検査内因子抗体

悪性貧血所見あり

その他のVB12

欠乏性貧血

葉酸欠乏性貧血

肝機能障害ｱﾙｺｰﾙ多飲

Yes続発性貧血

No骨髄像・異形成その他の所見

MDSその他の骨髄疾患

ICUS原因不詳の貧血

No

Yes

VB12↓

葉酸↓

VB12葉酸正常

骨髄像巨赤芽球

骨髄像巨赤芽球

吸収障害の要因あり

No

Yes

胃内視鏡検査内因子抗体

悪性貧血所見あり

その他のVB12

欠乏性貧血

葉酸欠乏性貧血

肝機能障害ｱﾙｺｰﾙ多飲

Yes続発性貧血

No骨髄像・異形成その他の所見

MDSその他の骨髄疾患

ICUS原因不詳の貧血

No

Yes

大球性貧血の検査の流れ（網赤血球増加がない場合）

症例3

白血球分類

Sta 46.0 %

Seg 0.0 %

Lym 47.0 %

Mono 3.0 %

Eos 4.0 %

Baso 0.0 %

血液像コメント 赤血球大小不同、奇形赤血球

赤血球大小不同 奇形赤血球 ×200

症例3 末梢血血液像 （MG染色）

×400

症例3 末梢血血液像 （MG染色）

この細胞は何ですか？

この細胞は何ですか？ ×1000

症例3 末梢血血液像 （MG染色）

この細胞は何ですか？ ×1000

症例3 末梢血血液像 （MG染色）

末梢血所見のまとめ

ここまでの検査データからわかることは？・大球性貧血 、白血球減少

・異形成あり （偽ペルゲル核異常、低顆粒好中球）

・芽球の出現

・LD高値

どのような疾患が考えられるか？

骨髄異形成症候群 急性白血病

×100

症例3 骨髄像 （MG染色）

正形成・過形成・低形成？

×100

症例3 骨髄像 （MG染色）

Ｍ/Ｅ比はどのくらい？

×1000この細胞は何ですか？

症例3 骨髄像 （MG染色）

×1000この細胞は何ですか？

①

②

症例3 骨髄像 （MG染色）

症例3 骨髄像 （MG染色）

×1000この細胞は何ですか？

×1000

症例3 骨髄像 （MG染色）

この細胞は何ですか？

×1000

症例3 骨髄像 （MG染色）

この細胞は何ですか？

×1000

症例3 骨髄像 （MG染色）

この細胞は何ですか？

×1000

症例3 骨髄像 （MG染色）

①②

この細胞は何ですか？

×600

症例3 骨髄像 （鉄染色）

×600

症例3 骨髄像 （鉄染色）

この細胞は何ですか？

環状鉄芽球の判定法

核周囲の鉄顆粒≧5

大球性貧血の検査（網赤血球増加がない場合）

VB12↓

葉酸↓

VB12葉酸正常

骨髄像巨赤芽球

骨髄像巨赤芽球

吸収障害の要因あり

No

Yes

胃内視鏡検査内因子抗体

悪性貧血所見あり

その他のVB12

欠乏性貧血

葉酸欠乏性貧血

肝機能障害ｱﾙｺｰﾙ多飲

Yes続発性貧血

No骨髄像・異形成その他の所見

MDSその他の骨髄疾患

ICUS原因不詳の貧血

No

Yes

症例3 骨髄像報告書GranulocyteSeries 37.2%

Erythrocye Series 37.8%

Mb 5.2% Nrb baso 0.6%

Ne pro 2.0% Nrb poly 33.2%

Mye 11.8% Nrb ortho 4.0%

Met 4.8%

St 4.0%

Seg 3.8%

Eos 5.2%

Baso 0.4%

Mono 2.4%

Lym 17.6%

Plasma 3.4%

Ret 1.4%

Mgk 0.2%

有核細胞数 77×109/L

巨核球数 218×106/L

M/E比 0.98

コメント骨髄は正形成で、巨核球は引き終わりにやや増加し、微小巨核球、単核巨核球、分離多核巨核球が見られます。赤芽球系に巨赤芽球様細胞、多核赤芽球、核融解像、核の断片化が見られます。顆粒球系に偽ペルゲル核異常、環状核好中球、低顆粒好中球が見られます。3系統でそれぞれ10％以上の異形成が見られます。芽球が5.4％認められます。芽球にアウエル小体は見られません。

染色体検査

• 核型1 47,XX,-20+2mar 2/20

• 核型2 48,XX,-20+3mar 6/20

• 核型3 49,XX,-20+4mar 4/20

• 核型4 -20を共通異常とするn=47～48の細胞 4/20

• 核型5 46,XX 4/20

骨髄異形成症候群（WHO分類第4版）Myelodysplastic syndromes/neoplasms

• クローナルな後天性造血障害

• 治療抵抗性の貧血・血球減少と前白血病的正確をあわせもつ予後不良の骨髄疾患

• 1ないし複数血球系にまたがる異形成像と、無効造血による血球減少がある

• 骨髄中もしくは末梢血中の骨髄芽球は20％を超えない

MDSのWHO分類（第4版）

• 骨髄芽球が増加傾向にあり、急性白血病移行への途上に位置する疾患群

• 骨髄中または末梢血中の芽球によってRAEB-1とRAEB-2に区分される

（2016案ではMDS-EB1、MDS-EB2）

• Auer rod（+）は芽球の多寡にかかわらずRAEB-2とする

Refractory anemia with excess blasts:RAEB（芽球増加を伴う不応性貧血）

MDSのWHO分類（第4版）

診断

FAB分類芽球増加を伴う 不応性貧血Refractory anemia with excess blasts RAEB

WHO分類 2008芽球増加を伴う 不応性貧血MDS Refractory anemia with excess blasts-1RAEB1