Meccanismi algogeni elementariMECCANISMO ARTERIOSOE conseguente alla distensione del vaso. Leccitazione delle strutture sensitive dellavventizia dei vasi dilatati responsabile del dolore Parossistico: nel caso dellemicrania Continuo: ipertensione, febbre, intossicazioni Secondario a compressione estrinseca, esercitata da traumi

o secondaria a infiammazione (arterite temporale)MECCANISMO VENOSOE in rapporto alla distensione dei grossi seni della dura madre provocato da ipertensione venosa Parossistico: cefalea da sforzo, traumatismi cranici o

tumori Continuo: anossie da insufficienza respiratoria o cardiaca

Meccanismi algogeni elementariMECCANISMO NEURALGICO Parossistico: durata cortissima, dolore fulminate,

accentuato dal contatto da zone trigger Continuo: per compressione del nervo da tumori,

aneurismi, infiammazioniMECCANISMO MIALGICOPu interessare i muscoli posteriori del collo, i m. masticatori o il m. temporale, con tensione dolorosa. Contratture tetaniche e delle meningi. Rigor nucalis come una delle componenti della cefalea meningitica.ALTRI MECCANISMI Dolori di origine articolare o discale (temporo-

mascellare o rachideo) MECCANISMI PSICOGENI

CefaleeEpidemiologia (prevalenza)

oltre 50% sono cefalee di tipo tensivo(donne uomini 1/1)

Oltre il 30% sono emicranie (donne 3/uomini 1)

Circa il 10% sono altre cefalee sintomatiche o asintomatiche

CefaleePrevalenza

Circa il 20%-40% della popolazione. Lelevata prevalenza dovuta al fatto che le cefalee possono essere sintomo di molteplici patologie organiche ed inorganiche della pi diversa eziologia .

Cefalee primarie(nessuna lesione nota causale e strutturale)

Emicrania Cefalea tensiva Cefalea a grappolo Emicrania cronica parossistica Cefalea indotta da particolari fattori

scatenanti

Cefalee secondarie(cefalee sintomo di altre condizioni e patologie)

Emicrania indotta da farmaci Cefalea cervicogenica Nevralgia del trigemino Cefalea post-traumatica Processi espansivi endocranici Sindrome di Tolosa-Hunt Patologie cerebrovascolari Altre vasculopatie (arterite temporale) Processi flogistici cerebrali batterici e non Processi flogistici extracranici Intossicazioni da alcool, ed altre sostanze

CEFALEE SINTOMATICHE Tumori cerebrali Meningiti ed emorragie subaracnoidee Accidenti emorragici cerebrali ed ischemici Nevralgie cervicaliCEFALEE PSICHICHE Dolore variabile, impressione di bruciore, di tensione o

gonfiore, a topografia variabile, pi frequente al vertice ed alla nuca. Durata variabile, associata ad insonnia. Cefalea dattenzione.

CEFALEE POST-TRAUMATICHEPrecoci:1. sintomatiche di una complicanza endocranica cerebro-

meningeaTardive:1. conseguenza diretta dellimpatto del trauma cranico2. origine cervicale 3. origine psichica

Sintomi di cefalee sintomatiche

Comparsa per la prima volta di una cefalea di intensit insolita

Febbre, meningismo Stato neurologico anormale (sintomi neurologici

focali) Cefalea sempre pi intensa Sintomi di aumento della pressione intracranica

(offuscamento della coscienza, papilla da stasi, vomito a digiuno)

Eziologia di 927 sindromi dolorifiche a localizzazioni prevalentemente unilaterale

nella faccia e nella testa

59 Emicrania 54617 Nevralgia del trigemino 1558 Dolori facciali atipici 789 Nevralgia di Horton 744 Sindrome di Costen 342 Arterite craniale 221 Nevralgia nasociliare 111 Nevralgia glossofaringea 31 Nevralgia auricolotemporale 31 Nevralgia di Sluder 1

% N.

Anamnesi

Fattori scatenanti: legati a situazioni, a sforzo fisico, a stress?

Decorso: iperacuto, acuto o ad inizio lento, persistente e con scomparsa spontanea

Carattere del dolore: penetrante, lancinante, pulsante, opprimente?

Sintomi concominanti: vegetativi, disturbi della vista, altri sintomi neurologici focali?

Frequenza? Ereditariet

Emicrania Patologia caratterizzata da attacchi intermittenti di

cefalea associati a manifestazioni vegetative, senza etiologia sintomatica

Prevalenza circa 10-30% (donne 3/uomini 1) Et di insorgenza: 15-25 anni, di rado dopo i 40 Frequenza familiare aumentata (emicrania emiplegica

familiare) Fattori scatenanti lattacco: stress, cambiamenti orari e

ritmo sonno-veglia, alimentazione (alcool, soprattutto vino rosso, cioccolato, frutti tropicali, formaggio, caffeina: astinenza improvvisa dopo consumo elevato), rumore, altitudine elevata, freddo, traumi, cambiamenti ormonali ( mestruazioni, contraccettivi orali, terapia ormonale sostitutiva nel climaterio/menopausa)

Emicrania

Fase prodromica: prima di un attacco, nel 50% dei casi: appetito esagerato, iperattivit, ipersensibilitsensoriale, stanchezza, depressione, stipsi

Fase algica: dolore pulsante, sincrono con il battito cardiaco, a distribuzione emicranica, durata 4-72 h, lacrimazione dellocchio e turgore delle narici, fotofobia e fonofobia, nausea e vomito

EmicraniaFrequenza: 10% della popolazione

EMICRANIA COMUNE:La crisi preceduta da prodromi: disgusto verso gli alimenti o bulimia, meteorismi intestinali, modificazione dellumore.Emicrania dx o sin. Pulsante, sincronia con i battiti cardiaci.Fotofobia e fonofobia. Nausea, vomito, sensazioni di vertigini, lacrimazione degli occhi, turgore delle narici.Durata 3-4 ore in genere.

Emicrania EMICRANIA OFTALMICA:

Prodromi con fenomeni eccitatori a livello occipitale, con fosfeni, scotomi o emianopsia. Dopo 20-30 min. diminuiscono i fenomeni visivi ed inizia la fase algica.Durante la fase prodromica, spesso il campo visivo alterato, in maniera transitoria.

EMICRANIA COMITATAFase pre-emicarnica con sintomatologia analoga alla emicrania oftalmica o con parestesie emilaterali (che durano 20-30 min. con una topografia cheido orale (regione peribuccale e mano) o aventi le caratteristiche di una marcia progressivaPossibili anche turbe del linguaggio o emiparesi.Diagnosi differenziale con il TIA

Ereditariet ed Emicrania

Affezione familiare, trasmessa in genere in maniera dominante.

Sono pi colpite le donne. La penetranza del gene incompleta. La predominanza femminile non legata al

particolare modo di trasmissione genetica bens a fattori endocrino-metabolici capaci di innescare le crisi.

FATTORI ENDOCRINI: La pubert corrisponde allesordio dellemicrania. La gravidanza e la menopausa determinano larresto

delle crisi. Gli ormoni sessuali femminili giocano un ruolo

fondamentale tra i fattori scatenanti. La mestruazione accentua le crisi Emicrania scatenata dalla pillola antifecondativaFATTORI PSICO-AFFETTIVIALLERGIA Presenza nelle famiglie con emicrania di casi con

asma, orticaria ed altre malattie immuno-allergiche

Emicrania con aura Presenza di sintomi neurologici variabili, che

precedono la crisi della emicrania e sono legati probabilmente a fenomeni di vasocostrizione in aree specifiche del cervello

Emicrania retinica (scotomi fino alla cecitmonoculare)

Emicrania oftalmica (scotomi centrali occipitali) Emicrania oftalmoplegica (paresi dei muscoli oculari) Emicrania basilare (circolo posteriore con parestesie e

vertigini, cefalea occipitale) Emicrania emiparetica, emiparestesica, etc. Sindrome cheido-orale: parestesie alle punte delle dita

ed allangolo della bocca. Ischemia talamica

PATOGENESI Una fase di vasocostrizione arteriolare corticale che

spiega le manifestazioni prodromiche visive, sensitive, afasiche

Una fase di vasodilatazione contemporanea al dolore Aumentata escrezione urinaria del 5-idrossi-indolo

acetico nel corso della crisi (Sicuteri 1961) Alti livelli di serotonina ematica prima della crisi e

successiva sua diminuzione Le piastrine degli emicranici ritengono meno bene la

serotonina Allinizio della crisi, liberazione di serotonina dalle

piastrine Escrezione urinaria di metaboliti della serotonina Abbassamento secondario della serotonina

plasmatica

EmicraniaFisiopatologia

Cefalea: si ipotizza una attivazione del sistema trigemino-vascolare di genesi incerta, con vasodilatazione

Aura: si ipotizza un disturbo funzionale neuronale(spreading depression) a seguito di attivazione del sistema trigemino vascolare

Emicrania emiplegica familiare: mutazione dei geni che regolano il canale P/Q-Ca localizzato sul cromosoma 19p13, dominante. Un altro gene stato localizzato sul cromosoma 1 e codifica per una sottounit della pompa sodio-potassio, alterando il bilancio ionico della cellula.

Emicrania- fisiopatologia Lalterazione dellequilibrio dei canali ionici potrebbe

alterare nei neuroni il controllo della liberazione di neurotrasmettitori, inondando il cervello di neurotrasmettitori eccitatori, come il glutammato, attraverso lattivazione del sistema trigemico-vascolarenel tronco cerebrale.

Questo generatore di emicrania stato visualizzato con laiuto della PET: nel corso di un attacco emicranico il nervo attivato libera neuropeptidi come CGRP (Calcitonin Gene Related Peptide), la neurochinina A o la sostanza P.

In conseguenza di ci, si attivano i nocicettori (recettori del dolore), che a loro volta trasformano la pulsazione pressocch impercettibile dei vasi sanguigni delle meningi in dolore pulsante e martellante tipico dellemicrania.

Piastrine

Liberazione di serotonina

Aumentata permeabilitdella parete vascolare

Trasudazione di plasmakimine algogene

(bradichinina)

Diminuzione della soglia dolorifica dei recettori

sensitivi al dolore

Eliminazione urinariaSH.I.A.A

Serotonina ematica

Vasodilatazione arteriosa

Cefalea Vascolare

TRATTAMENTO DELLA CRISI Antalgici Antiemicranici specifici (tartrato di ergotamina,

didroergotamina)TRATTAMENTO PROFILATTICO Diidroergotamina Antiserotoninici: metisergide Lisuride Pizotifen -bloccanti (propanololo e pindololo) 5-idrossitriptofano Antidepressivi Calcio-antagonisti Triptani

Cefalea a grappoloCefalea idiopatica con dolore a comparsa periodica, sotto forma di attacchi

unilaterali, associati a sintomi irritativi autonomici localizzati

Epidemieologia: 1/10.000 Uomini 4/donne 1. Et 25-30 anni. Frequenza episodi 1-3 anno

Dolore molto intenso e costante, laterale e bilaterale, lancinante, in sede orbitale, sopraorbitale e/o temporale, frontale, quasi sempre dallo stesso lato.

Frequenza degli attacchi: a grappolo, durata da 15 a 180 minuti, comparsa frequente di notte. Sintomi neurovegetativi (lacrimazione, congestione congiuntivale e nasale, rinorrea, sudorazione ed arrossamento della fronte e del viso, miosi, ptosi ed edema palpebrale

Algia vascolare della faccia (S.Sluder-Horton o Cefalea a grappolo)

Esordio a circa 30 anni. Non familiarit. Spesso antecedenti episodi di emicrania.

Crisi dolorosa debutta con una localizzazione fissa (occhio, regione orbitaria, mascellare sup.). Nausea e vomito. Non fenomeni comitati.

Costanti lacrimazione unilaterale, emofatalmia, miosi con iniezione congiuntivale, sensazioni di ostruzione nasale, rinorrea unilaterale, variazione di colore dellemifaccia con sudorazione localizzata.

Crisi di 1-2 ore, ripetutesi a grappolo nella stessa giornata. Frequenza maggiore in autunno o primavera.Aumento di Istamina.

Terapia: Sensibilitazione allistaminaFarmaci vasocostrittori derivati dellergotaminaFarmaci antiserotoniniciFarmaci beta-bloccanti

Cefalea a grappolo

Fattori scatenanti: alcool, nitroglicerina, istamina, luce intensa, nicotina, altitudine (montagna, aereo)

Cefalea a grappolo

Terapia dellattacco acuto: gli oppiacei o gli analgesici con azione periferica sono inefficaci!

Inoculazione di ossigeno per 15 minuti, in posizione seduta

Sumatriptan 6mg sc, eventualmente ripetere dopo 2 h, massimo 12 mg/24h o 24mg/settimana.

Somministrazione ipsilaterale nasale di lidocainaspray, diidroergotamina 1mg im, mai contemporaneamente al sumatriptan.

Cefalea a grappoloprofilassi

1 scelta: Verapramil per 7 giorni aumentando gradualmente fino a 3x80 mg/die (controllo della p.a.); corticosteroidi, prednisone 2x50mg/die

2 scelta: Litio carbonato 250 x 3 (controllare i livelli plasmatici); Valproato di sodio (fino a 1200 x 3).Controllo ammoniemia

3 scelta: Metisergide 4-10 mg/die A scopo profilassico, diidroergotamina circa 2 ore

prima dellattacco, quando si pu prevedere il suo eserdio

Test allistamina: 1 mg istamina bicloridratosottocute (cefalea a grappolo)

Test alla trinitrina: 1-2 mg trinitrinasublinguale

Test alla reserpina: 1 mg e.v.

Ergotamina: 1 mg e.v. Indometacina: 100 mg

e.v. (inibitore bradichininico)

Diazepam: 10 mg e.v.(cefalee psichiche)

TEST DI INDUZIONE TEST DI ESTINSIONE

Nevralgie facciali

Idiopatica Sintomatica (TN: sclerosi multipla, tumori

dellangolo ponto cerebellare, lesioni vascolari, post-herpes, post-trauma dopo fratture della base del cranio, etc. GN: tumori dellangolo ponto-cerebellari, lesioni vascolari, tumori faringei, processi tonsillari.

Nevralgie faccialiPatologie dolorose croniche con attacchi

improvvisi e rigorosamente unilaterali nella zona di innervazione dei nervi affetti

Nevralgia del trigemino Nevralgia del glossofaringeo Nevralgia del nervo laringeo superiore Et di esordio: 50-80 anni

Nevralgia essenziale del trigemino

Colpisce soprattutto lindividuo adulto nella seconda met della vita

E caratterizzata da dolori parossistici, intermittenti, unilaterali e strettamente localizzati in una o pi branche del trigemino

Nevralgia del trigemino

Nevralgia essenziale (esame neurologico normale e negativit degli esami diagnostici)

Nevralgia sintomatica

Nevralgia del trigemino (storia)

Tic doloroso della faccia (Andr, 1756) Nevralgia epilettiforme (Trousseau) Epidemiologia: 5 nuovi casi

allanno/100.000 abitanti Rari casi familiari

Nevralgia del trigemino (Et di insorgenza)

E una malattia dellet media e della senescenza.

Tre volte su quattro, il dolore sopraggiunge dopo i 50 anni di et; lesordio dopo i 70 anni non raro.

Le forme giovanili devono far sospettare una nevralgia sintomatica, specialmente nel quadro delle malattie demielinizzanti e tumorali

La frequenza costantemente superiore in tutte le casistiche nelle donne (2 uomini su 3 donne)

Nevralgia del trigeminoSemeiologia clinica

Caratteristiche del dolore Topografia del dolore Condizioni di scatenamento del dolore Negativit dellesame neurologico

Nevralgia del trigeminoCaratteristiche del dolore

Il dolore intenso e parossistico; ad accessi, nella maggior parte dei casi tipo scossa elettrica, talvolta a morsa o urente. Le crisi sono molto brevi, di un secondo circa, ma possono raccogliersi in salve e dare luogo ad accessi di 1 o 2 minuti; tra una crisi e laltra non c dolore.

La frequenza degli accessi determina la gravitdella malattia e varia da 5-10 al giorno nelle forme benigne a crisi subentranti nelle forme gravi.

Nevralgia del trigeminoCaratteristiche del dolore

Lintensit del dolore molto elevata. Sotto leffetto del dolore, il paziente si

immobilizza, cessa qualsiasi attivit, emivolto contratto.

Nel corso di accessi violenti si possono produrre alcuni fenomeni vasomotori (arrossamento dei tegumenti, congestione dellocchio o della mucosa nasale)

Nevralgia del trigeminoTopografia del dolore

E unilaterale, sempre localizzata nel territorio di innervazione del trigemino, limitata ad una delle sue tre branche (40% quella mascellare superiore; 20 % alla mandibolare; 10% branca oftalmica)

-branca oftalmica: emifronte, occhio, palpebra sup.

-branca mascellare sup.: regione sopraorbitaria, palpebrale inf., ala del naso, labbro sup., gengiva sup.

-branca mascellare inf.: mento, labbro inf., mascella inf.,-gengiva inf., emilingua ant.

Ophthalmic Nerve Branches

A. InfratrochlearB. Anterior EthmoidC. Posterior Ethmoid

D. LacrimalE. Supraorbital

F. SupratrochlearG. Nasociliary

Maxillary Nerve Branches

A. ZygoticaticotemporalB. ZygomaticofacialC. Post. Sup. Alveolar BrsD. NasopalatineE. Greater PalatineF. Lesser PalatineG. Mid. & Ant. Alveolar BrsH. Infraorbital

Mandibular Nerve Branches

A. AuriculotemporalB. Lingual

C. Inferior AlveolarD. N. to the Mylohyoid

E. MentalF. Buccal

Facial Nerve Branches-Branchiomotor

The branchiomotor component of the facial nerve controls the muscle of facial expression through five branches which are distributed in the superfical fascia of the head and neck.These branches include:

A.Temporal - auricular and fronto-occipitalis muscles B.Zygomatic - muscles of the zygomatic arch and orbit C.Buccal - muscles in the cheek and above the mouth D.Mandibular - muscles in the region of the mandible E.Cervical - the platysma muscle

Nevralgia del trigeminoCondizioni di scatenamento del dolore

Stimolazione diretta di un territorio cutaneo (zone grilletto)

La palpazione, lo sfioramento superficiale della pelle, il contatto della lingua sulla mucosa sono gli stimoli pi efficaci; generalmente sono inefficaci le stimolazioni termiche e dolorose e la pressione forte sulla zona grilletto.

A volte i pazienti tentano di prevenire gli accessi con una forte pressione ed evitano tutte le azioni che possono produrre stimoli, come radersi,vestirsi, lavarsi i denti, truccarsi, etc.

Nevralgia del trigeminoCondizioni di scatenamento del dolore Laccesso pu essere provocato anche in

maniera indiretta, tramite la parola, la mimica, la risata o lalimentazione.

Gli attacchi notturni sono rari, a causa della riduzione degli stimoli provocanti

Ad ogni crisi dolorosa segue un periodo refrattario di 1 o 2 minuti, in cui gli stimoli tattici sono inefficaci; i pazienti ne approfittano per mangiare, parlare, lavarsi, etc.

Nevralgia del trigeminoNegativit dellesame neurologico

Perfetta sensibilit della faccia ed in particolare della cornea

Assenza di compromissione della radice motoria del V (paralisi masticatoria) e di altri nervi cranici (facciale, cocleo-vestibolare, oculomotore)

Assenza di una sindrome piramidale, cerebellare o di un interessamento sensitivo.

Normalit neurologica al di fuori della crisi.

Nevralgia essenziale del trigemino

La patogenesi non chiara. Sembra avere un certo ruolo la degenerazione

della mielina del nervo, che causa la trasmissione di anomali messaggi dolorosi.

Il danno alla guaina mielinica pu essere dovuto ad anomalie vascolari, tumori, sclerosi multipla, lesioni del nervo, o anche a fenomeni degenerativi legati allinvecchiamento

Nevralgia del trigeminoCriteri per la diagnosi

Dolore tipo scossa elettrica, breve, intenso, superficiale

Assenza di dolore tra un attacco e laltro Territorio strettamente monolaterale Dolore localizzato nel territorio di una o piu

branche del trigemino Inizio e fine improvvisi dellaccesso Presenza di una zona grilletto per gli stimoli

nocicettivi Assenza di deficit sensitivo obiettivo Et superiore ai 60 anni

Nevralgia del trigeminoEvoluzione

Evoluzione discontinua, con periodi di remissione a volte lunghi.

La malattia generalmente si aggrava presentando contemporaneamente remissioni pi brevi ed attacchi pifrequenti

Nevralgia del trigeminoForme cliniche

Forma con coinvolgimento vasomotorio da attivazione simpatica

Forma cronica Forma secondaria ad intervento chirurgico Forma bilaterale

Forma con coinvolgimento vasomotorio da attivazione simpatica

Si associa a dolore facciale continuo, urente, con arrossamento contemporaneo dellemivolto, lacrimazione e rinorrea.

Nevralgia del trigeminoDiagnosi differenziale

Cefalea a grappolo Arterite temporale di Horton Algie facciali non nevralgiche Algie facciali psicogene Nevralgie non trigeminali (nevralgia del

glossofaringeo) Nevralgie sintomatiche

Nevralgia del trigeminoNevralgia sintomatica

Processi tumorali dellangolo ponto-cerebellare

Sclerosi multipla Siringobulbia e malformazioni della

cerniera atlanto-occipitale Malformazioni vascolari (mega-dolico-

arteria vertebrale) e conflitti neurovascolari

Nevralgia essenziale del trigemino

PATOGENESI Modificazione ossee della rocca petrosa o

calcificazione della loggia fibrosa che avvolge il ganglio di Gasser (cavo di Meckel)

Lesioni arteriosclerotiche con ateromi del tronco basilare o delle sue branche

Megadolicotroncobasilare Lesioni periferiche sul tronco nervoso Teoria centrale

Nevralgia del trigemino in ectasiadellarteria basilare

Angio RM RM

A: A 63-year-old patient with right-sided trigeminal neuralgia. The root entry zone of the trigeminal nerve (curved arrow) is compressed by the superior cerebellar artery (straight arrow) and deviated laterally. B: A 65-year-old patient with left-sided hemifacial spasm. The root exit zone of the facial nerve (curved arrow) is compressed by the posterior inferior cerebellar artery (straight arrow) and deviated medially.

(A) Coronal MRTA of pons. Both trigeminal nerves are inidated (large curved arrows). Note compression of the right trigeminal nerve by a caudally looping superior cerebellar artery (small curved arrows). No evidence of compression of the left side. (B) Sagittal MRTA along the right trigeminal nerve (solid arrows) showing compression of the nervesuperiorly at the root entry zone by the superior cerebellar artery (open arrow)

T2 weighted magnified image at the level of the pons. Both trigeminal nerves are visible as low signal intensity structures (black arrow) suspended within the high signal CSF. Note high signal intensity plaque (white arrow) extending posteriorly from the left trigeminal nerve root entry zone.

(A) Axial MRTA showing medial deviation of the left trigeminal nerve(straight arrow) by a well circumscribedlow signal intensity rounded lesion (curved arrows). Note also low signal intensity area within the pons (open arrows) consistent with a demyelinating plaque. (B) Axial T2W image showing flattening of the left side of the pons (straight white arrows) by a tumour (T) which ha s a signal intensity slightly higher than CSF. The appearances are consistent with an epidermoid tumour. Note also areas of increased signal intensity (curved arrows) consistent with multiple sclerosis plaques.

(A) Corenal MRTA showing the right trigeminal nerve (straight arrow), barely visible because of pronounced compression, sandwiched betwenn the superior cerebellar artery above (open arrow), and another vessel below (curved arrow), presumably a branch of the anterior inferior cerebellar artery. (B) Maximum intensity projection angiogram showing caudal looping of the superior cerebellar artery (open curved arrow) and a further small vessel inferiorly (solid white arrow). The site at which the nerve was compressed between these two vessels is indicated (black arrow)

Right trigeminal neuralgia cause by compression at the root entry zone by means of the superior cerebellar artery in a 71-year-old woman. (a) right superior cerebellar artery (large arrow) in contact with the root entry zone of right trigeminal nerve (small arrow). (b) downward loop of right superior cerebellar artery (arrow). (c) the right superior cerebellar artery (black arrow) in contact with the root entry zone of the right trigeminal nerve (white arrow).

ab c

Right trigeminal neuralgia caused by compression at the root entry zone by means of the superior cerebellar and anterior inferior cerebellar arteries in a 49-year-ild man.(a) Coronal 3D FISP MR imaging (33/8m one signal acquired, 20 flip angle) shows the downward loop of the right superior cerebellar artery (open arrow) and the upward loop of the right anterior inferior cerebellar artery (solid straight arrow) compressing the root entry zone of the right trigeminal nerve (curved arrow). (b) MR angiorgramobtained by postprocessing the 3D FISP data set with a maximum intensity projection algorithm (coronal projection, rotated 30 to a right anterior oblique position) shows the downward loop of the right superior cerebellar artery (solid arrow) in proximity to each other near the root entry zone of the right trigeminal nerve. (c) Coronal contrastenhanced MP-RAGE MR image (10/4, one signal acquired, 12 flip angle) shows the right superior cerebellar artery (open arrow) and the right anterior inferior cerebellar artery (solid white arrow) compressing the root entry one of the right trigeminal nerve (solid black arrow). The vessels were identified by tracing them back to the basilar artery. The imaging findings were confirmed at surgery.

a b c

(A) Sketch at the midpontine level showing lesions of six MS patients with TN. Lesions found on MRI on the symptomatic side were all projected on the right. The common involved area is the entry zone of the fifth nerve; some lesions also involve trigeminal nuclei (nucleus sensorius principalis, nucleus spinal) at this level. (B) A 69-year-old man with secondary progressive MS since age 43 and first sympotms of TN at age 63. At the time of MRI he had frequent episodes of severe electric shock-like pain in the area of the right eye and cheek quality. An oval-shaped brainstem lesion follows the course of the pontine fifth nerve fibers (arrow). Another small hyperintense pontile lesion can be seen anteriorly on the right . (C) A 28-year-old man with first sensory symptoms of MS at age 27- Hypoesthesia in the distribution of the maxillary branch of the right trigeminal nerve gradually increased over 4 months. This further progressed and, besides resulting in permanent hypoesthesia in that area touching the upper lip and gingive, caused electric shock-like shooting pains to this area. A pontine lesion following the course of the fifth nerve fascicular fibers is dmonstrated on the trigeminal nuclei close to the floor of the fourth ventricle (long arrow). The plaque reaches to the junction of central and peripheral myelinin the nerve as it enters the pons (short arrow)

Decorso e prognosi Una volta che la nevralgia si sia sviluppata

molto probabile che abbia un decorso caratterizzato da esacerbazioni e remissioni per molti anni.

Durante le esacerbazioni gli attacchi di dolore si possono sviluppare molte volte al giorno per settimane o mesi.

Una remissione spontanea pu svilupparsi in ogni momento.

La ragione di queste fluttuazioni sconosciuta

Terapia medica La carbamazepina il farmaco pi efficace.

Circa il 75% dei pazienti risponde al trattamento; la somministrazione pu essere iniziata a piccole dosi 50-100 mg) e pu essere aumentato.

Effetti collaterali: vertigini, sonnolenza, atassia, disturbi ematologici (agranulocitosisecondaria).

Dose terapeutica: 600-1200 mg/die Una volta controllato il dolore, la dose viene

progressivamente ridotta

Terapia medica Fenitoina (200-300 mg; Buona efficacia; qialche effetto

collaterale) Baclofene (50-80 mg; Buona efficacia; pochi effetti

collaterali) Valproato di sodio (600-1200 mg; scarsa efficacia; effetti

collaterali) Gabapentin (1800-3600 mg; Buona efficacia, alcune

effetti collaterali) Clonazepan (4-8mg); scarsa efficacia, ipostenia

generalizzata) Lamotrigina (200-400 mg; Buona efficacia; qualche

effetto collatterale) Immunoglobuline intravenose (2003)

Altri farmaci

Oxcarbamazepina Pimozide Tizanidina Topiramato Antidepressivi

Terapia medica

Lassunzione irregolare dei farmaci prescritti non efficace, dal momento che il loro livello plasmatico deve essere mantenuto in un range terapeutico.

Quando il paziente senza dolore per 3-6 settimane, i farmaci sono lentamente ridotti.

Terapia nella fase acuta

Fosfenitoina endovena, 250 mg

Terapia chirurgica

La terapia chirurgica si basa su procedure semplici che bloccano la sensibilit del nervo, nelle sue diramazioni, attraverso il contatto con il nervo nella sua emergenza dal cranio sulla faccia o interventi picomplessi a cielo aperto o radiazioni.

Leffetto quello di bloccare lattivitelettrica che genera il dolore

Terapia chirurgica

Tali procedure si basano sul passaggio di un ago attraverso la cute nei punti di emergenza delle branche del trigemino, in anestesia locale.

Il nervo pu essere compresso con glicerolo (iniezione di glicerolo), raffreddato (crioterapia), riscaldato (termocoagulazione o rizotomia a radiofrequenza) o compresso con un piccolo palloncino (compressione a palloncino)

Queste procedure lasciano una ipoestesia sulla faccia ed il periodo di sollievo varia da pochi mesi a pochi anni.

Possono essere ripetute

Terapia non medica

Blocco alcoolico della branca periferica (ricadute probabili dopo 6-18 mesi)

Effetti collaterali: transitoria perdita della sensibilit)

Termocoaculazione percutanea a radiofrequenza della radice sensitiva del nervo trigemino a partenza dal ganglio di Gasser (complicanze: danni alla carotide, ai nervi cranici adiacenti ed alla radice motoria del nervo trigemino; perdita della sensibilitcorneale con problemi oftamologici)

Terapia non medica

Decompressione microvascolare Radiochirurgia stereotassica con gamma

knife

Decompressione microvascolare E fatta una apertura

dietro lorecchio, attraverso la quale il chirurgo rimuove i vasi o le arterie che comprimono il nervo.

E necessario una anestesia generale ed un periodo di ricovero minimo di una settimana.

Il 95% dei pazienti migliora immediatamente dopo lintervento e nel 75% dei casi non si hanno disturbi 5 anni dopo lintervento

Radiochirurgia stereotassica con gamma knife

E una nuova procedura che si basa sulla creazione di una lesione sul nervo rilasciando una singola dose concentrata di radiazioni ionizzanti in una zona del nervo precisa, risparmiando il tessuto circostante

E una procedura non invasiva, che ha minimi effetti collaterali.

La terapia risulta in un miglioramento del quadro clinico che persiste per lungo tempo.

Trattamenti alternativiAnestetici

Capsaicina Creme alla lidocaina Spay nasale alla lidocaina Gocce oculari di Proparacaina

Trattamenti alternativi

Omeopatia Vitamina B12

Trattamenti alternativiTrattamenti muscolo-scheletrici

Queste terapia trattano prevalentemente i muscoli, determinando un rilassamento muscolare , che riduce il dolore. Hanno scarsa efficacia nella Nevralgia del trigemico, ma possono avere qualche effetto nelle forme atipiche

Chiroterapia, Mioterapia, Ospeoterapia

Trattamenti alternativi

Agopuntura Trattamenti Laser TENS (trattamento elettrico)

Nevralgia del glossofaringeo Il dolore ha le stesse

caratteristiche critiche della nevralgia del trigemino

La sede del dolore a livello dellamigdala, della base della lingua, dellangolo della mascella e dellorecchio. Eunilaterale.

Gli accessi sono provocati dalla deglutizione

La terapia analoga alla nevralgia del trigemino

Nevralgie atipiche del viso Sono secondarie ad una reazione vasomotoria

algogena (vasodilatazione ed edema) che a differenza delle emicranie prevale nel territorio dellarteria mascellare interna.

Dolore continuo o pulsante localizzato ad una met del viso, unilateralmente o bilateralmente, con possibile diffusione alle tempie, al collo, alloccipite o alla spalla, accompagnati da imponenti fenomeni neurovegetativi.

Sindrome di Charlin o Nevralgia del nervo nasale

Violente crisi dolorose al bulbo oculare, alla radice del naso, alla regine sopra-cigliare, aumentate dalla stimolazione di tali zone, soprattutto dalla compressione dellangolo sup.interno dellorbita.

Il dolore preceduto da turgore della mucosa nasale, starnuti.

Iperemia ed edema congiuntivale; lacrimazione e fotofobia.

Le sedi della reazione vasomotoria sembrano essere i rami nasali dellarteria mascellare interna ed i rami etmoidali dellarteria oftalmica.

La terapia analoga a quelle delle emicranie

Nevralgia occipitale o del gran nervo di Arnold

Il dolore localizzato nella parte posteriore del cranio. Ha un carattere folgorante, ma pu anche essere continuo. Esiste una ipo-anestesia del territorio del nervo o se il dolore determinato dalla rotazione o flesso-estensione della testa pu essere secondario a lesioni delle prime 3 vertebre cervicali.

La Carbamazepina non ha un grande effetto terapeutico

E spesso necessario la novocainizzazione o la alcolizzazionedel nervo allorigine attraverso il muscolo trapezio

Sindrome di Costen Si manifesta in soggetti mancanti i denti, nei quali la

corretta posizione delle faccette articolari determina una degenerazione artrosica dellarticolazione temporo-mandibolare, dolorosa.

Turbe della motilit articolare, ipermobilit o lussazione alla mandibola, dolorabilit dellarticolazione

Ronzii, vertigini, ipoacusia Alterazioni del gusto, diminuzione della saliva,

parestesie, bruciori della lingua per compressione della corda del timpano (rama del VII m.c.) e del n.auricolo-temporale (ramo del V n.c.)

CEFALEA DIFFUSA Terapia: adozione di protesi

Diagnostica di laboratorio

Esami di routine, soprattutto nei pazienti anziani Misurazione della pressione arteriosa Neuroimmagini (RM e TAC): prima

manifestazione, con esordio acuto o iperacuto, in rapporto a sforzo fisico; modificazione dei sintomi consueti della cefalea; presenza di sintomi neurologici concomitanti o crisi epilettiche; sintomi da ipertensione endocranica. Non necessaria una diagnosi per immagini nel caso di emicrania con aura.

Diagnostica di laboratorio Esame del liquor: meningite, ascesso cerebrale,

emorragia subaracnoidea Doppler: in caso di soffi sincroni con il polso o

protrusione del bulbo oculare (fistola arterio-venosa)

Angiografia: sospetta trombosi dei seni venosi e vene cerebrali, quando non possibile una RM

Biopsia della vena temporale: arteria temporale prominente, dolente alla pressione e valori di VES particolarmente aumentati (sosp. Arterite temporale)

AnamnesiCefalea a grappoloCongestione oculare, lacrimazione, congestionale nasale, sindrome di Horner, durata: 15-240 min., frequenza 0,5-8/giorno

TAC, se negativa, prelievo di liquor

Emorragia subaracnoideaInizio iperacuto e dolore molto intenso

AnamnesiCefalea tensiva episodicaSorda-gravativa, bilaterale fenomeni concomitanti vegetativi, ma senzavomito e senza sintomi concomitanti neurologi

Emicrania con auraVedere sopra + sintomi neurologici deficitari o irritativi prima dellinizio della cefalea

AnamnesiEmicrania senza auraPulsante, aumentata dallattivit, unilaterale (soltanto nel 60% dei paz.), fenomeni concomitanti vegetativi quali sensibilit alla luce e agli odori, nausea, vomito

Cefalee crisi acute o recidiviantiAusili diagnosticiDiagnosiCaratteristiche cliniche

Classificazione clinica delle cefalee

TonometriaGlaucomaCongestione oculare, visione indistinta, dolore da compressione del bulbo, in genere midriasi

VES, biopsia temporale

Artrite temporaleArterie temporali dolenti alla pressione, accelerazione della VES

TAC, poi prelivodi liquor

Meningite, meningoencefalite(diagnosi differenziale: cefalea nelle infezione generale)

Febbre

Ausili diagnosticiDiagnosiCaratteristiche cliniche

RMN cranio, misurazione della pressione del liquor

Pseudotumor cerebralecon perdita del visus, soprattutto donne obese

TACProcesso espansivo acuto intracranico, trombosi dei seni venosi e vene cerebrali

Con sintomi neurologici a focolaio o/e attacchi epilettici

Cefalee crisi acute o recidivianti

Classificazione clinica delle cefalee

Provocazione meccanica

Cefalea cervicogenicaIrradiata dalla nuca, esarcerbazione con movimenti della testa, eventuali fenomeni concomitanti vegetativi, vertigini

AnamnesiCefalea cronica da farmaciSorda-gravativa, talvolta pulsante, uni-o bilaterale, di rado fenomeni concomitanti vegetativi, assunzione di analgesici ogni giorno per 3 mesi, dolori > 15 giorni/mesi

TAC (eventualmente RMN)

Cefalea sintomatica (per es., in processi invasivi intracranici)

Con sintomi concomitanti neurologici, focali, eventualmente vomito

Cefalea prolungata (eventuale esacerbazione sotto forma di attacchi)AnamnesiCefalea tensiva cronicaSorda-gravativa, fenomeni

concomitanti bilaterale vegetatiti, ma senza vomito e senza sintomi concomitanti neurologici, > 15 giorni/mese

Classificazione clinica delle cefalee

Nevralgia essenziale del trigeminoDolore discontinuo (scarica elettrica, sensazione parossistica folgorante) ripetentesi ad intervalli, di intensit fortissima, unilaterale, localizzata in una o pibranche del n. trigemino: branca oftalmica: emifronte, occhio, palpebra sup. branca mascellare sup.: regione sopraorbitale, palpebrale inf., ala del naso, labbro sup., e gengiva sup. branca mascellare inf.: mento, labbro inf., mascella inf., gengiva inf., emilingua ant.Il dolore provocato dalla masticazione, dai movimenti della faccia, dal contatto con la lingua, con il freddo etc.E provocato dal contatto di zone trigger.

Nevralgia essenziale del trigemino

Esordio dopo 50 anni Dolore discontinuo (scarica elettrica, sensazione parossistica

folgorante) ripetutosi ad intervalli, di intensit fortissima, unilaterale, localizzato in una o pi branche del n.trigemino- branca oftalmica: emifronte, occhio, palpebra sup.- branca mascellare sup.: regione sopraorbitaria, palpebrale

inf., ala del naso, labbro sup., gengiva sup.- branca mascellare inf.: mento, labbro inf., mascella inf.,

gengiva inf., emilingua ant. Il dolore provocato dalla masticazione, dai movimenti della

faccia, dal contatto con la lingua, con il freddo etc. E provocato dal contatto di zone trigger

Nevralgia essenziale del trigemino CARBAMAZEPINA: 600-1000 mg/die

Fenomeni di intolleranza con turbe digestive, sonnolenza, atassia, fenomeni tossici ematologici e cutanei

DEFENILIDANTOINA: 20-40 ctg/dieAtassia, fenomeni tossici ematici

TERAPIA CHIRURGICAAlcoolizzazione dei ramiNeurotomia retrogasseriana selettivaTermocoagulazione del ganglio di Gasser

Algia vascolare della faccia (S.Sluder-Horton o cefalea a grappolo)

Esordio a circa 30 anni. Non familiarit. Spesso antecedenti personali di emicrania.La crisi dolorosa debutta con una localizzazione fissa (occhio, regione orbitaria, mascellare sup.). Nausea e vomito: Non fenomeni comitati.Costante lacrimazione unilaterale, enofatalmia, miosi con iniezione congiuntivale, sensazione di ostruzione nasale, rinorrea unilaterale, ipersalivazione, variazione di colore dellemifaccia con sudorazione localizzata.Crisi di 1-2 h. ripetentesi a grappolo nella stessa giornata.Frequenza maggiore in autunno o primavera.Aumento di istamina,Terapia: desensibilizzazione allistamina. Farmaci vasocostrittori derivati del ergotamina. Farmaci antiserotoninici. Farmaci beta-bloccanti

Eziologia 927 sindromi dolorifiche a localizzazione prevalentemente unilaterale nella faccia e nella testa

59 % Emicrania 54617 % Nevralgie del trigemino 1558 % Dolori facciali atipici 788 % Nevralgie di Horton 744 % Sindromi di Costen 342 % Arterite craniale 221 % Nevralgia nasociliare 111 % Nevralgia glossofaringea 31 % Nevralgia auricolotemporale 31 % Nevralgia di Sluder 1