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INCONTRO MULTIDISCIPLINARE DI NUTRIZIONE CLINICA NELLE DISABILITA’ INFANTILI REGGIO EMILIA Centro Internazionale Loris Malaguzzi 23 e 24 gennaio 2009 CONTROLLO IPERSCIALIA E SCIALORREA CONTROLLO IPERSCIALIA E SCIALORREA CON TOSSINA BOTULINICA CON TOSSINA BOTULINICA Claudio Grassa* - Stefano Rollo° *U.O. Neurologia - °U.O. Chirurgia Ospedale di Fidenza (Parma)

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INCONTRO MULTIDISCIPLINARE DI NUTRIZIONE CLINICA NELLE DISABILITA’ INFANTILI

REGGIO EMILIACentro Internazionale Loris Malaguzzi

23 e 24 gennaio 2009

CONTROLLO IPERSCIALIA E SCIALORREA CONTROLLO IPERSCIALIA E SCIALORREA CON TOSSINA BOTULINICACON TOSSINA BOTULINICA

Claudio Grassa* - Stefano Rollo°

*U.O. Neurologia - °U.O. Chirurgia

Ospedale di Fidenza (Parma)

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L'idea pioneristica di utilizzare come farmaco il piùpotente veleno conosciuto in natura si deve all' oculistastatunitense Alan Scott, il quale iniettò la tossina nei muscoli oculari estrinseci dei pazienti affetti da strabismo(1980)

Nel 1997 Bushara propose per primo l'infiltrazioneparotidea di tossina botulinica per il trattamento dellascialorrea in pazienti affetti da SLA

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Si lega alla superficiedelle cellule bersaglio

Responsabile dellatraslocazione dellacatena L all’internodelle cellule bersaglio

Responsabiledell’effetto tossico

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TOSSINA BOTULINICATOSSINA BOTULINICA

Agisce determinando una denervazionechimica della giunzione neuromuscolareattraverso l’inattivazione delle proteine(SNARE complex) che permettono l’attraccodelle vescicole sinaptiche alla superficieinterna della membrana neuronale

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AZIONE DELLA TOSSINA BOTULINICAAZIONE DELLA TOSSINA BOTULINICA

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AZIONE DELLA TOSSINA BOTULINICAAZIONE DELLA TOSSINA BOTULINICA

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AZIONE DELLA TOSSINA BOTULINICAAZIONE DELLA TOSSINA BOTULINICA

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ANATOMOANATOMO--FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIADELLE GHIANDOLE SALIVARIDELLE GHIANDOLE SALIVARI

Ghiandole salivari maggiori

Parotidi (secrezione sierosa)

Sottomandibolari (secrezione siero-mucosa)

Sottolinguali (secrezione mucosa)

Ghiandole salivari minori

Numerose ghiandole minori (o accessorie)

disperse nella mucobuccale, orofaringea,

nasale, sinusale, laringea e tracheale

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ANATOMOANATOMO--FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIADELLE GHIANDOLE SALIVARIDELLE GHIANDOLE SALIVARI

Si ritiene che nell'essere umano vengano prodotti giornalmente circa 1,5 lt di saliva, di cui circa il 95 % prodotto dalle ghiandole maggiori:

70% ghiandola sottomandibolare

25 % ghiandola parotide

5 % ghiandola sottolinguale

5 % prodotto dalla ghiandole minori

Dogu et al. 2004Dogu et al. 2004

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ANATOMOANATOMO--FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIADELLE GHIANDOLE SALIVARIDELLE GHIANDOLE SALIVARI

Le ghiandole salivari sono poste sotto il controllo del sistema nervoso autonomo e, principalmente, sono regolate dal tono colinergico

L'attività secretoria delle ghiandole sottomandibolari e sottolinguali si mantiene a un livello costante (tono principalmente adrenergico)

La secrezione salivare parotidea viene stimolata dalle afferenzesensitive originate da stimoli olfattori e gustativi (tono principalmente

colinergico)

Da ciò consegue la predominanza dell'attività secretoria parotidea in presenza di elevati flussi salivari

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INDICAZIONI TERAPEUTICHE DELLA TOSSINA INDICAZIONI TERAPEUTICHE DELLA TOSSINA BOTULINICA NEI DISORDINI SALIVARIBOTULINICA NEI DISORDINI SALIVARI

Il razionale dell'utilizzo della tossina botulinica nella patologia salivare si basa sulla selettiva denervazione chimica ottenuta

mediante il clivaggio delle proteine dell'apparato di neuroesocitosi (SNARE complex) e sulla conseguente inibizione presinaptica del rilascio di acetilcolina a livello delle ghiandole

In questo modo viene depressa la capacità secretoria salivare parasimpatico-dipendente, mentre nessun effetto viene esercitato sul sistema adrenergico, così che l'attività secretoria basale viene mantenuta, riducendo il rischio di xerostomia

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INDICAZIONI TERAPEUTICHE DELLA TOSSINA INDICAZIONI TERAPEUTICHE DELLA TOSSINA BOTULINICA NEI DISORDINI SALIVARIBOTULINICA NEI DISORDINI SALIVARI

Scialorrea e droolingPatologie neurologiche

Trattamento chirurgico neoplasie vie aeree superioriScialorrea primitiva

Fistole salivariPost parotidectomia

Post chirurgia vie aeree superiori

Scialocele salivarePost traumaticoPost chirurgico

Sindrome di FreyPost parotidectomia

Di origine diabetica

Scialoadenite cronica

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DISORDINI SALIVARIDISORDINI SALIVARI

DROOLING

è fisiologico nei bambini fino ai 2 anni di età

può persistere fino al completamento della dentizione a 4 – 6 anni

si arresta spontaneamente con il raggiungimento della maturazione motoria oro-facciale

la persistenza oltre i 6 anni di età, specie nello stato di veglia, è da considerarsi patologica

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MODALITA' DI TRATTAMENTOMODALITA' DI TRATTAMENTO

Accurata selezione

Consenso informato

Normalmente il trattamento viene eseguito in ambulatorio

Utilizzo di crema anestetica locale (tipo “Emla”) da applicare almeno un'ora prima della inoculazione

In casi particolari il trattamento viene eseguito in narcosi ricovero in DH pediatrico o neurologico

esami di base, ECG, visita anestesiologica

breve periodo di osservazione post-trattamento

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MODALITA' DI TRATTAMENTOMODALITA' DI TRATTAMENTO

La via di somministrazione preferita è quella transcutanea generalmente sotto controllo ecografico

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MODALITA' DI TRATTAMENTOMODALITA' DI TRATTAMENTO

Guida ecografica

Minor frequenza di lesioni iatrogene del n. facciale

Precisa visualizzazione della ghiandola

Miglior posizionamento dell'ago

Maggiore efficacia e minore incidenza di eventi avversi

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MODALITA' DI TRATTAMENTOMODALITA' DI TRATTAMENTO

Parotide (due siti di iniezione)– Botox* 10 – 40 U

– Dysport* 20 – 150 U

Sottomandibolare (un sito di iniezione)– Botox* 10 – 20 U

– Dysport* 20 – 50 U

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DURATA D'AZIONEDURATA D'AZIONE

L'azione della tossina inizia a manifestarsi dopo circa due settimane

La durata d'azione è generalmente compresa tra 6 settimane e 6 mesi

Nella maggior parte dei casi l'azione inizia ad attenuarsi dopo circa 3 – 4 mesi

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EFFETTI COLLATERALIEFFETTI COLLATERALILOCOLOCO--REGIONALIREGIONALI

Dolore, ecchimosi, ematomi, iperemia, infezioni

Xerostomia: maggiore predisposizione alla formazione di calcoli, carie, infezioni del cavo orale

Disfagia

Dismassia

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EFFETTI COLLATERALIEFFETTI COLLATERALISISTEMICISISTEMICI

Sono scarsi e rari

Rush cutaneo diffuso

Nausea e disturbi intestinali

Malessere generale

Difficoltà nell'accomodazione

Debolezza muscolare generalizzata

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CONCLUSIONICONCLUSIONI

VANTAGGIBuona tollerabilità

Ottima efficacia (65 – 90 % dei casi)

Effetto transitorio

SVANTAGGILa xerostomia può compromettere la fase orale della deglutizione

Effetto transitorio