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ILLIANO ACHILLE PEREZ MARIANO

GLI EMANGIOMI INFANTILI

Corso di Laurea Specialistica in Scienze Infermieristiche ed OstetricheAnno Accademico 2006-2007

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INTRODUZIONE

ALLE

ANOMALIE VASCOLARI CONGENITE

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Le anomalie vascolari del bambino sono anomalie congenite benigne relativamente frequenti. Generalmente superficiali che presentano una evoluzione piuttosto caratteristica e costante.

Sono malformazioni dell’apparato circolatorio che possono interessare sia i vasi ematici che linfatici, con alterazioni morfologiche e funzionali di varia natura, gravità e estensione.

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Nel 1996 durante il Congresso dell’ ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) si è proceduto alla stesura della attuale classificazione unica e omnicomprensiva in:

• forme con rapida proliferazione cellulare, ma che subiscono in seguito una involuzione spontanea (Emangiomi Infantili)

• forme con lesioni malformative con normale proliferazione, senza regressione spontanea (Malformazioni Vascolari)

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EMANGIOMI INFANTILI

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L’emangioma è il più frequente tumore benigno dell’età infantile, si stima sia presente in circa il 10-12% dei bambini entro il primo anno di età. Soprattutto nei bambini di sesso femminile, di razza bianca e nei prematuri di basso peso alla nascita (inferiore ad 1Kg).

Gli emangiomi sono costituiti da un agglomerato di capillari e piccoli vasi. Interessano generalmente la pelle, il grasso ed iltessuto sottocutaneo: sono pertanto anomalie vascolari superficiali che presentano un iter evolutivo tipico e costante.

Solitamente non sono presenti alla nascita, si evidenziano sotto forma di macchia rossastra o purpurea dopo qualche settimana di vita, rapidamente nei mesi successivi si trasformano in tumefazioni di colore rosso vivo o bluastre.

La regione più frequentemente coinvolta è l’estremo cefalico ma possono essere interessate tutte le sedi anatomiche.

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Queste sono alcune immagini dove la localizzazione è multizonale:

Una disseminazione di piccoli angiomi su tutto il corpo, detta Emangiomatosi Miliariforme, deve far sospettare la presenza di ulteriori emangiomi localizzati ad esempio al fegato.

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La caratteristica evoluzione avviene in tre fasi:

• Fase di rapido accrescimento, che inizia a partire da poche settimane o dai primi due - tre mesi di vita, fino al picco di crescita verso i 9-10 mesi.

• Fase di plateau, in cui la lesione non si accresce dimensionalmente.

• Fase di lento riassorbimento, con apoptosi cellulare evidenziata dall’iniziale schiarimento del colore rossastro e dalla presenza di macchie grigio-biancastre nel contesto della porzione cutanea interessata.

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LA DIAGNOSI.

La diagnosi di emangioma si basa su una attenta anamnesi ed un esame clinico accurato, in alcune forme come quelle sottocutanee può essere necessaria la conferma strumentale con l’ausilio di indagine Ecodoppler, nelle forme più estese si eseguono indagini come TAC o Risonanza Magnetica.

Nella gran parte dei casi gli emangiomi vanno incontro a riassorbimento per circa l’80% della loro massa iniziale, lasciando esiti più o meno evidenti come ipo o iperpigmentazione della cute, atrofia, retrazione o flaccidità cutanea.

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Perché si formano?

Le ragioni sono ancora sconosciute, tuttavia alla base della proliferazione c'è uno stimolo ormonale di tipo angiogenetico che è più forte nelle prime settimane di vita e che tende progressivamente a diminuire con il passare dei mesi.

I pazienti con un emangioma devono essere valutati periodicamente da un team assistenziale di specialisti modulato secondo le esigenze del singolo caso.

Quasi sempre gli emangiomi infantili comportano due ordini di problemi che vanno parimenti considerati: il danno estetico e il danno funzionale.

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Il danno estetico, può essere responsabile di importanti problematiche psicologiche sia per il bambino sia per la famiglia, problematiche che si ingigantiscono in genere con la età scolare. Il danno estetico può infatti dare origine a importanti problematiche ostacolando il sereno inserimento del bambino nella scuola.

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Il danno funzionale, da valutare nel caso di emangiomi che per la loro localizzazione e le loro dimensioni possono interferire con le normali funzioni vitali e possono andare incontro ad infezione o ad ulcerazione. Necessitano quindi di cure e di interventi tempestivi ad esempio gli emangiomi al naso, all’orecchio, alla palpebra, ai genitali, alle dita della mano.

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IL TRATTAMENTO.

Gli scopi del trattamento medico o chirurgico sono: prevenire le complicanze potenzialmente pericolose per la vita del paziente, trattare le complicanze già in atto come il dolore, l’ulcerazione e l’infezione per ridurre quando possibile la formazione di cicatrici deturpanti.

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Il trattamento degli emangiomi si esplica in vari modi:

1. L’ osservazione clinica (see and wait)è da prediligere negli emangiomi che hanno evidente tendenza alla regressione. Può essere utile in questi casi il solo monitoraggio fotografico periodico.

N.B.: La regressione spontanea si verifica quando un residuo di tessuto in parte grasso in parte fibroso, più o meno sviluppato e più o meno vascolarizzato, sostituisce l'emangioma.

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Dopo la fase di regressione spontanea, la pelle sovrastante si presenta priva di elasticità, discromica, caratterizzata dalla presenza di capillari e assume un aspetto simile a quello di una cicatrice.

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2. Il trattamento con farmaci prevede l’impiego di cortisonici per via orale, per infiltrazione locale o per via topica. Il loro meccanismo di azione è la vasocostrizione arteriolare con diminuzione del flusso capillare, ha la funzione di bloccare la crescita dell'emangioma e di accelerarne la fase involutiva.

La terapia medica ha effetti positivi nel 70% circa dei casi, ma la risposta varia da da soggetto a soggetto.

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• Per via generale viene impiegato il Prednisone, con adeguata contemporanea gastroprotezione, monitoraggio della pressione arteriosa, dell’accrescimento osseo e della funzionalità epatica, pancreatica e surrenale. Gli effetti collaterali includono una temporanea reversibile diminuzione di crescita, disturbi gastrointestinali, instabilità nervosa.

• Per via intralesionale viene impiegato il Triamcinolone, può fornire maggiori vantaggi nelle forme localizzate a crescita rapida, anche questa modalità richiede ricovero ospedaliero e accuratezza di esecuzione.

• Per via topica viene utilizzato raramente per il rischio di ulcerazione cutanea.

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Nei casi non rispondenti al cortisone o negli angiomi pericolosi possono essere impiegate terapie con Interferon o con Vincristina.

Gli effetti collaterali acuti del trattamento sono: nausea, vomito, depressione midollare, stomatite, diarrea, cistite emorragica, alopecia.

Gli effetti collaterali tardivi del trattamento sono: alterazioni della crescita, depressione della funzionalità tiroidea, lesioni del SNC, danni gonadici, conseguenze psicologiche.

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L’infermiere deve essere a conoscenza della possibilità di questi effetti a lungo termine del trattamento, sia per fornire delle corrette informazioni ai familiari, sia per collaborare attivamente alla sorveglianza post guarigione di questi bambini.

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3. Il trattamento con il laser può essere utilizzato durante la fase iniziale di crescita, nelle forme superficiali e in alcune forme che solitamente danno ulcerazioni.

Agisce modificando le caratteristiche della cute infiltrata dall’emangioma (“cute rossa”); non ha alcuna influenza, invece, nel modificare il volume dell’emangioma.

L’energia della sorgente luminosa viene assorbita selettivamente con distruzione delle cellule emangiomatose, risparmiando la cute sovrastante, scolorendo la lesione.

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I tipi di laser sono: Argon, KTP, DyePulsato.

Questa sequenza mostra il risultato a distanza di 2 anni e mezzo di terapia medica e di trattamento con laser, dopo la iniziale fase di rapida crescita dell’emangioma:

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4.Il trattamento chirurgico è indicato per gli angiomi voluminosi che abbiano una base di impianto non troppo larga per i quali si debba ipotizzare la necessità comunque di intervenire.

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La chirurgia precoce, generalmente attraverso due o più piccole tappe, comporta numerosi vantaggi rispetto a quella tradizionale effettuata in età successive.

Le piccole tappe successive riducono il trauma chirurgico per il bambino e consentono incisioni chirurgiche più brevi ed esteticamente più valide.

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I danni funzionali, una volta rimossa la causa, hanno maggiori possibilità di essere recuperati senza lasciare esiti permanenti. La pelle ha una migliore elasticità nei primi due anni di vita, ciò consente in genere un esito chirurgico esteticamente migliore.

L’impatto psicologico per il bambino e la famiglia è minore, in quanto si giunge prima alla soluzione del problema.

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Esistono rari emangiomi congeniti che si sviluppano nel corso della gravidanza. Possono raggiungere dimensioni enormi ed essere riconoscibili all'ecografia già alla XII settimana di gestazione.

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In questi casi il trattamento chirurgico deve essere iniziato precocemente.

In maniera particolare nei casi in cui sia evidente che l'emangioma, una volta regredito, lascerà esiti esteticamente inaccettabili.

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Il percorso assistenziale del paziente chirurgico.

Indicazione al ricovero.

Durante la visita ambulatoriale, il chirurgo valuta i requisiti clinici richiesti per il trattamento e compila la scheda di valutazione chirurgica per l’accesso al percorso, da conservare in cartella, e fornisce ai genitori informazioni sulla procedura chirurgica e sulle caratteristiche del ricovero (ad esempio Day Surgery).

Il team assistenziale programma infine la data del primo accesso, comunicandola ai genitori e consegnando loro la lettera per il pediatra curante, che gli stessi restituiranno compilata alla visita anestesiologica.

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Il primo accesso: la preparazione.

La visita pre-operatoria serve per una valutazione medica del bambino e per un approccio volto a prepararlo ad affrontare la sala operatoria.

Gli obiettivi della assistenza infermieristica sono di ridurre lo stato d’ansia del bambino per l’intervento chirurgico e di ridurre al minimo le possibilità che diventi per lui un evento traumatizzante.

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L’assistenza infermieristica inizia quindi in questa fase, è un momento importante nel quale bambino e genitore, instaurano un primo rapporto con il personale medico ed infermieristico, che può essere determinante per la tranquillità del piccolo paziente.

È indispensabile sia per il bambino che per i suoi familiari trovarsi in un ambiente ospedaliero dove siano accolti calorosamente, coccolati, curati non come coloro che devono “subire” una serie di procedure, indagini diagnostiche e terapie, ma come coloro che partecipano attivamente alla guarigione.

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Sarà importante creare un ambiente rassicurante con personale disponibile all’ascolto e in grado di garantire un’assistenza qualificata sia dal punto di vista tecnico che psicologico.

Occorre sapere infatti che quello che viene comunicato passa attraverso messaggi verbali e non verbali: pianto, sorriso, apatia, vivacità, insofferenza, rifiuto del cibo e delle terapie, sono messaggi che devono essere osservati, decodificati e correlati con la condizione di salute del bambino.

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Con il primo accesso l’anestesista raccoglie l’anamnesi e procede all’esame obiettivo, spiega inoltre ai genitori le procedure di anestesia/analgesia che verranno utilizzate per l’intervento.

Gli infermieri del reparto comunicano all’anestesista tutti i dati disponibili relativi alla storia clinica del bambino. Sono notizie che generalmente il genitore fornisce senza difficoltà, ma a volte può essere necessario che l’infermiere aiuti nell’esposizione o completi con dati mancanti.

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L’anestesista spiega al bambino e ai suoi genitori che non ci saranno punture ne in reparto ne in sala operatoria (i bambini temono molto gli aghi!), che l’induzione avverrà respirando vapori che fuoriescono da una mascherina trasparente e che a fine intervento, il bambino verrà subito riportato dai genitori.

La visita pre-operatoria è il momento ideale per familiarizzare con il bambino e la sua famiglia. È rassicurante poter comunicare che la mattina dell’intervento sarà proprio l’anestesista o l’infermiere conosciuto in occasione della visita pre-operatoria a prendersi cura del bambino.

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Dopo avere ottenuto il consenso anestesiologico da parte dei genitori, l’anestesista consegna loro le schede con le norme pre-operatorie, in particolare quelle relative al digiuno.

In seguito il chirurgo compila la cartella clinica e raccoglie il consenso informato all’ intervento chirurgico con firma da parte dei genitori.

L’infermiere accoglie il paziente, fornisce assistenza durante la valutazione clinica e comunica data e ora previste per il ricovero. E’ bene che in questa fase sia presente anche l’infermiere di sala operatoria: infatti è molto utile che il piccolo veda già 1-2 giorni prima il personale di sala, in modo che giungendo al complesso operatorio, trovi persone conosciute e in qualche modo amiche.

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Il secondo accesso: l’intervento.

L’infermiere assegna il posto letto, effettua l’eventuale somministrazione di farmaci, prepara il paziente all’intervento e lo accompagna nel complesso operatorio.

Quando il bambino giunge in sala si dialoga con lui, ma non appena ha inizio il processo di induzione, il dialogo deve essere sostituito da un monologo ipnotizzante; il bambino non deve essere più sollecitato a rispondere, ma deve udire una sola voce che sia dolce, un po’ monotona, e lo inviti a rilassarsi e a pensare a qualcosa di gradevole.

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Alcuni accorgimenti sono importanti:

• il bambino deve rimanere col suo pigiama, o con qualunque altro indumento abbia scelto per recarsi in sala operatoria. I bambini non gradiscono essere spogliati, le bambine in particolar modo. Togliere i vestiti può compromettere il delicato rapporto di fiducia che si è instaurato col bambino.

• è bene per lo stesso motivo, consentire al piccolo di portare con sé un giocattolo cui è molto attaccato.

• nessun monitor deve essere collegato al bambino prima che abbia perso conoscenza. Anche un semplice cavo per ECG può impaurire. Solo quando il bambino ha perso conoscenza, si procede all’applicazione dei sistemi di monitoraggio. Appena sistemati i vari monitor, si passa all’incannulamento di una vena.

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La temperatura della sala operatoria deve essere confortevole né troppo fredda né troppo calda. Tutto ciò che serve (ferri, strumentario per l’anestesista, medicamenti) deve essere preparato prima dell’ingresso del bambino in modo che si ci possa dedicare completamente a lui.

Tutti i presidi come aghi, ferri, flebo, non devono essere visibili al bambino ( basta coprirli con un telino) e non devono essere nominati.

Il bambino viene accolto dal personale infermieristico di sala operatoria che di solito ha già conosciuto, introdotto in sala operatoria, dove ha inizio l’induzione dell’anestesia.

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L’induzione dell’anestesia avviene, in età pediatrica, quasi sempre per via inalatoria. E’ un momento delicato in cui la collaborazione tra personale infermieristico e anestesista è estremamente importante.

Purtroppo in alcuni casi, come nei piccoli che devono essere operati d’urgenza, con lo stomaco pieno, l’induzione inalatoria è pericolosa. Il bambino potrebbe vomitare e aspirare il contenuto gastrico nelle vie aeree (ab ingestis).

Deve essere effettuata una induzione endovenosa, l’assistenza infermieristica in questa occasione verte essenzialmente nel distrarre il bambino durante l’incannulazione della vena, e in solo in seguito nei preparativi della sala operatoria.

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Altra situazione particolare è quella dei bambini piccoli (età inferiore a 4-5 anni) con i quali è difficile comunicare.

In questi casi si cerca di giocare con il bambino, di coccolarlo un po’, e quindi l’induzione inalatoria avviene mentre l’infermiere abbraccia il piccolo in modo da fargli sentire un contatto umano affettuoso.

E’ sempre da evitare la pratica di costringere il bambino ad assumere la posizione supina forzata sul tavolo operatorio.

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Anche il bambino che non collabora, urla e si dimena, deve essere abbracciato e bloccato in modo che si possa fare inalare l’anestetico. Si tratta di eseguire un abbraccio bloccante, che tenga ferme le mani e lasci libera la faccia, in modo che l’anestesista possa applicare la maschera.

Durante l’intervento è necessario coprire bene il bambino per evitare l’ipotermia che può essere estremamente pericolosa, specie nel prematuro e nel neonato. Bisogna ricordarsi di coprire bene anche la testa, che specie nel neonato è relativamente grande e ben vascolarizzata, quindi possibile fonte di perdita di calore. L’ipotermia può essere prevenuta anche con l’uso del materassino termico .

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Al rientro dalla sala operatoria l’infermiere provvede al controllo delle funzioni vitali e alla verifica della graduale mobilizzazione e autonomizzazione del paziente.

Il medico responsabile valuterà il paziente a cominciare da 3 ore dopo l’uscita dalla sala operatoria. Il quadro clinico generale e locale va attentamente valutato, in particolare: segni vitali e livello di coscienza normali per l’età o paragonabili a quelli pre-operatori; assenza di disturbi respiratori; assenza di nausea o vomito; adeguato livello di analgesia; capacità motoria appropriata per l’età.

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La dimissione, con l’affidamento del minore all’esercente la potestà genitoriale o suo delegato, è operata congiuntamente dal chirurgo e dall’anestesista che procedono alla dimissione alla consegna della lettera di dimissione e del materiale informativo contenente le norme da seguire nel postoperatorio (protocollo postoperatorio in caso di dolore/febbre, numeri telefonici utili per contattare i medici del reparto, data e luogo per la visita prevista di controllo).

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Il terzo accesso: il controllo a distanza.

Il controllo chirurgico postoperatorio, quale completamento di tutto l’iter terapeutico, viene di norma programmato ed effettuato a distanza di 7-14 giorni dalla dimissione presso il poliambulatorio della stessa struttura ospedaliera.

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CONCLUSIONI.

Gli emangiomi infantili sono molto comuni e rappresentano una patologia di osservazione frequente sia per il pediatra di base e che ospedaliero.

Interessano almeno il 5% dei neonati a termine e quasi il 20% dei neonati pretermine. Colpiscono le femmine tre volte più dei maschi. A dispetto della loro diffusione si tratta di patologie ancora poco studiate.

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Centro Angiomi e Malformazioni Vascolari, Ospedale dei Bambini ”Vittore Buzzi”, Milano

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CONCLUSIONI.

Il loro impatto clinico e il loro impatto estetico (anche questo un aspetto da non sottovalutare) dipendono dalle dimensioni e dalla localizzazione.

Nella grande maggioranza dei casi gli angiomi non richiedono terapia, ma un controllo periodico della loro evoluzione e involuzione.

Alcuni angiomi problematici possono giovarsi del trattamento con corticosteroidi per via generale o intralesionale, con interferone alfa, con vincristina, con laser, e specialmente nei casi dove è compromessa la funzionalità con una chirurgia appropriata nei tempi e nei modi.

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Grazie per la pazienza e

la cortese attenzione.

Achille Illiano e Mariano Perez