Ragusa

Gela

ButeraNiscemi Siracusa

Catania

ERITROEXCHANGE VS TRASFUSIONE CLASSICA 75 s/th 27 s/s totale 102 pazienti

22 poco sintomatici 80 sintomatici 19 HU 57 EEX 50 automatico 7 manuale 4 trasfusi

Carmelo FidoneSimt Ragusa

INDICAZIONI DELLA TERAPIA TRASFUSIONALE SPORADICA NELLA DREPANOCITOSI

ERITROEXCHANGESEMPLICE

TRASFUSIONE

Anemia marcata per:Sequestro splenicoCrisi aplasticaEmorragia : post intervento,atonia uterina ecc.

•CRISI VASO-OCCLUSIVE SEVERE, IN FASE

ACUTA

( chiamata da pronto soccorso,paz con stile di vita a

rischio per un drepanocitico già in EEX cronico )

• PREPARAZIONE AD INTERVENTO

CHIRURGICO

(splenectomia,protesi,colecistectomia,tumori)

• GRAVIDANZE

(16 Rg +7 altri centri )

• SOSPENSIONE HU PER PROGRAMMARE

PATERNITA’

(per evitare recrudescenze di crisi fatali)

INDICAZIONE DELLA TERAPIA TRASFUSIONALE CRONICA NELLA DREPANOCITOSI

SIMT Ragusa

ERITROEXCHANGE

1. PAZIENTI CON > 2 CRISI ALGICHE SEVERE / ANNO CON NECESSITA’ DI OSPEDALIZZAZIONE E CHE ABBIANO PRESENTATO INTOLLERANZA, INEFFICACIA O RIFIUTO DELLA TERAPIA CON HU

2. PAZIENTI CHE ABBIANO PRESENTATOANCHE UN SOLO EPISODIO DI :

• PRIAPISMO• STROKE• ACUTE CHEST SYNDROME

3. PAZIENTI PEDIATRICI CON SCARSA QUALITA’ DI VITA PER INFEZIONI RICORRENTI , SCARSO ACCRESCIMENTO.

SEMPLICE

TRASFUSIONE

Fenotipo prevalentemente emoliticoe problemi cardiaci o renali.

EEX CRONICO: TARGET

• IL TARGET PER I MEDICI

ottenere dopo la procedura

HbS inferiore al 30%

ematocrito del 30%

Hb di 10 gr/dl.

• IL TARGET PER IL PAZIENTE

“IO MI SOTTOPONGO A

QUESTO STRESS MA

VOGLIO STAR BENE

FINO ALLA PROSSIMA PROCEDURA “

Intervallo personalizzato

90%

PAZIENTI DREPANOCITICI ALLOIMMUNIZZATI E ANTICORPI RILEVATI 22/60 36.6%

• 1 paz.anti f K Kpa Ytb cw Lua Cob V Dia

• 1 paz anti A1 E K Kpa cw

• 1 paz anti E c cw* Kpa* *

• 1 paz anti c M Fya S Lua Cob

• 1 paz anti S* Jkb* *

• 1 paz anti Lua N* Ytb *

• 1 paz anti Kpa* *

PAZIENTI IMMUNIZZATI A RAGUSA 4/60 6.6 %

Hb 13.5 Ht 40% HbS 55% ferritina 11 ; integratore di Fe

F.E. 23 ANNI

Hb 9 Ht 27 HbS 50 ferritina 90 deferasirox 10 mg/Kg

10 mg /Kg / die di deferasiroxHb 8.7 Ht 26 HbS 50

Hb 10 Ht 30 EEX HbS 60 in pareggio NESSUNA CHELAZIONE

CONTEA DI MODICA , IL CASTELLO