Emozioni e sistema motorio 1: Riso e Pianto Patologico

Disturbi del controllo del comportamento emozionale

Un aspetto caratteristico della specie umana è il controllo volontario della risposte emozionali.

I meccanismi che coordinano i vari aspetti della regolazione delle risposte emozionali risultano alterati in diverse patologie neurologiche (ad esempio, ictus cerebrale, trauma cranico, demenza, malattia di Parkinson, SLA , Sclerosi Multipla, atrofia cerebellare, epilessia).

Riso e Pianto Patologico (Pathological Laughter and Crying, PLC)

Episodi incontrollati di riso o pianto (o di entrambi) scatenati da stimoli che normalmente non causerebbero quel tipo di risposta emozionale.

Due possibili relazioni tra stimolo e risposta emozionale:1. Lo stimolo può avere una valenza opposta alla risposta emozionale (i pazienti possono ridere in risposta a notizie tristi o piangere in risposta ad una notizia felice, e le espressioni di riso possono bruscamente cambiare in pianto o viceversa.)

2. Lo stimolo può essere congruente con la risposta rispetto alla valenza ma non rispetto all’intensità (una notizia triste di scarso rilievo per la persona provoca pianto esagerato).

I pazienti sono consapevoli della reazione patologica che giudicano inappropriata rispetto al contesto e parzialmente priva di controllo volontario.

(Parvizi et al., 2007)

PLC: diagnosi differenziale

La PLC è un disordine specifico dell’espressione emozionale e non un disturbo emozionale primario. Pertanto, deve essere distinta soprattutto dai disturbi dell’umore con cui spesso viene confuso.

In pazienti con umore depresso il pianto è espressione dell’alterazione dell’umore, mentre in pazienti con PLC l’espressione emozionale avviene in assenza di umore depresso, e il pianto è parossistico, incontrollabile, involontario e spesso provoca imbarazzo nel paziente.

In alcuni pazienti, PLC e depressione possono coesistere, ma tuttavia presentare un andamento indipendente.

(Parvizi et al., 2007)

PLC: sedi lesionali

La PLC può essere associata a differenti sedi lesionali: strutture corticali motorie e prefrontali, e numerose strutture sottocorticali, come talamo, nuclei della base, bulbo, ponte e cervelletto.

La PLC è associata frequentemente con la paralisi pseudobulbare: perdita dei movimenti volontari nei muscoli controllati da nuclei mesencefalici (muscoli facciali e oro-faringei) con conservata motilità riflessa (sbadiglio, tosse, riso e pianto “spastici”) per lesioni bilaterali delle vie cortico-bulbari.

Possibile danno della via cortico-bulbare per la motilità volontaria e risparmio della via fronto-talamo-pontobulbare per l’espressività emotiva involontaria (“interpretazione classica”).

(Parvizi et al., 2007)

PLC: patofisiologia (“interpretazione classica”)

Secondo modelli classici, la PLC sarebbe causata dalla la liberazione dei centri che coordinano i movimenti del riso e del pianto, localizzati a livello del ponte, da parte del controllo esercitato dalle strutture corticali motorie.

(Wilson, 1924)

Corteccia motoria

Circuito volontario

Centri del riso e del

pianto

Circuito involontario

????

PLC: patofisiologia (“interpretazione alternativa”)

L’interpretazione della PLC come fenomeno di liberazione non spiega perché una caratteristica tipica di questo disturbo è la valenza opposta tra lo stimolo attivante e la risposta emotiva.

Alcuni autori (Parvizi et al., 2001) hanno proposto un modello alternativo partendo dall’osservazione di un paziente con lesioni pontine e cerebellari (disconnessione cortico-ponto-cerebellare) affetto da PLC e disturbi delle funzioni esecutive.

PLC: patofisiologia (“interpretazione alternativa”)

Aree motorie

“siti effettori”

Nuclei pontini

(Parvizi et al., 2001)

Aree prefrontali

“siti di induzione”

Cervelletto

Elaborazione dello stimolo emozionale (esterno o interno) e del contesto sociale (appropriatezza della risposta)

Azione modulatoria della risposta in base alle informazioni contestuali elaborate dalle aree prefrontali (regolare la soglia a cui i siti effettori rilasciano la risposta emozionale in base ad esperienze precedenti)

PLC: trattamento

Terapia farmacologica (inibitori della ricaptazione della serotonina)

Terapia comportamentale

PLC: trattamento comportamentale

(Sacco et al., 2008)

Pazienti con LIS incompleta, ovvero con residui di controllo motorio volontario.

* PLC Scale: cut-off 13

PLC: trattamento comportamentale

(Sacco et al., 2008)

Nessun paziente ha storia psichiatrica pregressa.

I pazienti 1, 2 e 4 presentano depressione trattata efficacemente con inibitori della ricaptazione della serotonina, mentre il paziente 3 presenta un episodio psicotico, anch’esso trattato farmacologicamente.

* Durante i 3 mesi di trattamento farmacologico la PLC rimane invariata.

PLC: trattamento comportamentale

(Sacco et al., 2008)

Al terzo mese viene iniziato un trattamento cognitivo-comportamentale per la PLC:

- 3 sessioni in cui sono chiariti ai pazienti i meccanismi alla base della PLC e viene proposto un programma per il controllo di tale disturbo.

- sessioni di training comportamentale, una volta al giorno, per 5 giorni la settimana con singole sessioni da 30 minuti.

- il trattamento ha una durata di 8 settimane.

PLC: trattamento comportamentale

(Sacco et al., 2008)

Il training consiste nell’evocare nel paziente la risposta emotiva ed immediatamente favorirne la progressiva inibizione.

L’inibizione è acquisita attraverso l’addestramento al controllo volontario di movimenti implicati nel riso e pianto (aprire e chiudere gli occhi, protrusione e movimenti laterali della lingua, aprire e chiudere la bocca, trattenere il respiro per 5 sec., etc.).

Alla fine del training il paziente è assistito in situazioni ecologiche.

PLC: trattamento comportamentale

(Sacco et al., 2008)

Risultati post-trattamento alla Scala Totale della PLS Scale

Paziente 1 = 17 (pre-trattamento = 40)Paziente 2 = 22 (pre-trattamento = 38)Paziente 3 = 11 (pre-trattamento = 17)Paziente 4 = 11(pre-trattamento = 38)

Tali cambiamenti hanno anche un riscontro clinico fornito da riduzione della frequanza e migliore controllo sugli episodi di PLC .