DIRETTORE: Prof. CORRADO MORETTI · • Il lattante viene portato al tavolo operatorio dove si...

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI ROMA “LA SAPIENZA” PRIMA FACOLTA’

DI MEDICINA E CHIRURGIA

TESI

Metodiche rianimatorie su eventi specifici:

Ernia diaframmatica congenita (caso clinico)

Cardiopatie.

CANDIDATO

Dr . Giuseppe La Spina

ANNO ACCADEMICO 2011 / 2012

MASTER DI II LIVELLO IN TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA (0-18 anni)

DIRETTORE: Prof. CORRADO MORETTI

Dr. Giuseppe La Spina 1

• La nascita di un neonato con Ernia Diaframmatica

Congenita misconosciuta in epoca fetale continua ad

essere una condizione di grande stress per il

pediatra/neonatologo in relazione all’evento

inaspettato e alle risorse rianimatorie che ha a

disposizione in sala parto.



Ernia Diaframmatica Congenita

CASO CLINICO:

• M.M. (sesso maschile) • Nasce presso centro periferico alla 35W da parto

vaginale • Apgar: 1’ 6 a 5‘ 8 • Peso gr 2800 • Ecofetale al 5° mese (non segnalate malformazioni) • Osservazione in termoculla per scarso adattamento

alla vira extrauterina. (SO2 88%; Fc. 128 b/m)




CASO CLINICO: • Dopo circa 30 min dalla nascita: espirio appoggiato (So2: 84%,

Fc 142b/m

• O2 a flusso libero

• Dopo un ora: peggioramento del gemito espiratorio, polipnea

• Rx torace (sospetta ernia diaframmatica sx)

• Intubato

• Trasferito presso TIN .




• Il lattante viene portato al tavolo operatorio dove si evidenzia la presenza di ernia diaframmatica posteriore sinistra (ernia di Bochdaleck), con un piccolo pertugio attraverso cui buona parte del il colon e dell'ileo sono migrati nell'emitorace sinistro.

• Il decorso postoperatorio è stato regolare, la canalizzazione è avvenuta

in IIª giornata e l'alimentazione con latte materno ripresa in IIIª giornata.

• La radiografia del torace, eseguita in quarta giornata, mostrava una

buona espansione dei campi polmonari, con seno costo-frenico arrotondato.

• Al controllo postoperatorio dopo un mese il bambino presentava un rx torace nella norma, con mediastino in sede e una buona curva staturo-ponderale.




Definizione: Presenza di un difetto del diaframma che permette il passaggio di organi addominali nel torace.

E’ caratterizzata da:

Spostamento del mediastino Ipoplasia polmonare

Ipertensione polmonare




• Incidenza 1/ 2500-3000 nati vivi

• Prevalenza del sesso maschile 2/3

• Lato sx (BockadaleK) > dx (4:1)

• Mortalità 10-35%




CARATTERISTICHE POLMONARI

• IPOLPLASIA POLM.: presente per lo più nello stesso lato dell’ernia

• MATURITA’ POLM. Ritardata con patologia da

membrane ialine




Dr. Giuseppe La Spina

Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Ernia Diaframmatica Congenita

DIAGNOSI PRENATALE 60%

ecografia 16-22 sett ( diagnosi precoce) bolla gastrica o anse intestinali intratoracica ( CDH sx) posizione di fegato e colecisti (CDH DX)

valutazione LHR

Studio volume polmonare (RMN)

Valore prognostico

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Diagnosi in sala parto

Segni Clinici • Precoce comparsa di difficoltà respiratoria

• Rientramenti intercostali

• Dispnea

• Cianosi

• Addome avvallato

• Assenza di murmure

• Spostamento dei toni cardiaci

• Borborigmi all’ emitorace 10



Management in sala parto

DIAGNOSI PRENATALE

• Preferibilmente TC

• Intubazione elettiva

• Inserimento di SNG

• Reperimento di accesso venoso centrale

• Ventilazione meccanica

• Monitoraggio FC

• SatO2 Pre e post duttale

• EGA

DIAGNOSI DI SOSPETTO

Evitare O2 in maschera

Inserimento sng

Trasferimento in reparto

Rx torace ( SNG)

Intubazione E.T.

Ventilazione

CVO infusione

EGA

Trasporto centro di riferimento 11



Management in sala parto

La CDH

NON È UN EMERGENZA CHIRURGICA,

ma è fondamentale che il paziente arrivi in sala operatoria

sufficientemente stabile .

12



Rx torace CDH sinistra

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http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=\websites\emedicine\radio\images\Large\75797579Picture_3_194.jpg&template=izoom2



RX torace CDH sinistra

14

http://author.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=\websites\emedicine\ped\images\Large\23102310chest_Xray.jpg&template=izoom2



CDH destra

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VENTILAZIONE

Gentle Ventilation

PIP bassa ( <25 cmH2O)

FR 60 a/min

VT bassi

PCo2 target 65 mmHg

PO2 > 50 mmHg

Target SatO2 80-85%

HFOV

MAP >10

Delta P <55

Hz 10 ( sensormedics)

Flusso 15-20 l/min

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• Adeguato apporto idrico per compensare lo shunt dx>sx (gradiente SatO2 pre e post duttale)

• Dobutamina 10 mcg /Kg/ min

• Dopamina 5-7 mcg /kg /min Sedazione e analgesia (midazolam fentanil) Ecocardiografia ( esclusione di CHD e misurazione di PPH ) Ipertensione polmonare persistente – iNO ( iniziare con 20 ppm) – Sildenafil – Bosentan ECMO ( PA02 preduttale <50 mmHg oltre 2-4 h)



Management

Grazie!



Metodiche rianimatorie su eventi

specifici:

Cardiopatie.

Metodiche rianimatorie su eventi specifici: Cardiopatie



Cardiopatie congenite incidenza 6-9/1000 nati vivi

1/3 malformazioni maggiori congenite sono CHD

Mortalità 2-3/ 1000 a 0,6-0,8 /1000 nati vivi



Diagnosi di CHD • Diagnosi prenatale ( ecocardiofetale) 60%

• Diagnosi clinica precoce 20%

• POS 16 %

• Cardiopatie misconosciute dopo la dimissione 4-5%



1. Entro 24-48 h chiusura del PDA

2. A 6-8 settimane calo delle resistenze polmonari

3. Alla nascita inizio della circolazione polmonare



Segni clinici

• CIANOSI

• Distress respiratorio

• Pallore

• Sudorazione

• Bassa temp cutanea

• Soffi

• Alterazioni del ritmo

Shock Bassa gittata cardiaca


• Cianosi: Hb ridotta > 5 mg /dl

Shunt dx-sx (CHD)

Ipoventilazione (mal SNC o ostruz delle vie aeree)

Alterazione V/Q (patologie polmonari)

Emoglobinopatie (metaemoglobinemia)



• Test all’iperossia

1. Eseguire EGA ( sangue arterioso) in aria ambiente ( Fi02 21%)

2. Somministrare O2 al 100% per 10 min

3. Ripetere EGA per valutare Pa O2 e PCO2





Fi02 21% Fi02 100%

Pa02 mmHG (Sat02)

Pa02 mmHG (Sat02)

PCo2 mmHg

Malattia polmonare

50 (85) >150 (100) 50

Malattia neurologica

50 (85) 150( 100) 50

metaemoglobinemia

70 ( 95) > 200 ( 100) 35

Cardiopatie congenite

TGV- IVS <40 ( <75) <50 ( <85) 35

Mixing i.c Efflusso polm. ostruito

<40 ( <75) > 50 ( <85) 35

Mixing i.c senza efflusso polm. ostruito

40-60 ( 75-93)

<150 ( <100) 35

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CHD ad esordio precoce con cianosi severa

VIA DI EFFLUSSO POLMONARE OSTRUITA (PDA dipendenti)

• Atresia polmonare con setto interventricolare integro

• Stenosi polmonare critica

• Cuore univentricolare con stenosi della polmonare

• Tetralogia di Fallot estrema

• Anomalia di Ebstein con atresia polmonare funzionale

CIRCOLAZIONE PARALLELA •Trasposizione dei grossi vasi con setto interventricolare e setto interatriale piccolo.

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• Ritorno venoso polmonare anomalo totale sottodiaframmatico

• Esordio precoce: cianosi dispnea, difficoltà alimentazione

• Reperti cardiaci normali

• Rx torace: segni di ipertensione polmonare

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Stenosi polmonare critica

Atresia polmonare con Setto integro IV

TOF

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STENOSI all’EFFLUSSO DESTRO

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MANAGEMENT

• Monitoraggio continuo dei parametri vitali ( FC, PA pre-post duttale, FR, SatO2 )

• Garantire adeguata ventilazione (eventuale ricorso a ventilazione meccanica) mai O2 ( target di ossigenazione periferica 70-80% )

• Cateterismo venoso ombelicale ( 3,5 -5 fr) ( accesso venoso + rapido) • Sol gluc 10% 3 ml/kg/h (in caso di ipovolemia (10 -20 ml/kg sol fis

in 20’-30’) • EGA Correzione dell’acidosi metabolica : NaHCO3

• Correzione delle diselettrolitemie ( Ca 2+) controllo Glicemia

• Valutazione cardiologica ( ecocardiografia) ed ECG (RAD RVH) • PGE2 0,25-0,1 mcg/ kg/min ( effetti collaterali : apnea, febbre, ipotensione , tachi-

bradicardia)





Quadro radiologico

Cuore a zoccolo Cuore a uovo

TOF /PA TGA

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CHD ad esordio precoce con segni di scompenso cardiaco

VIA DI EFFLUSSO AORTICO OSTRUITA (PDA dipendenti)

• Sindrome del cuore sinistro ipoplasico

• Interruzione dell’arco aortico

• Coartazione aortica (forma ad esordio neonatale)

• Stenosi aortica congenita (valvola unicuspide o bicuspide)

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Segni clinici

• Pallore

• Cianosi

• Tachipnea

• Suzione debole

• Oligoanuria

• Riduzione dei polsi periferici

• Grave deterioramento generale

• Shock 34



MANAGEMENT

PGE1 (0.05-0.1 mcg/kg/min e.v.) Dobutamina ( 10 mcg/kg/min e.v) Dopamina (3-5 mcg/kg/min) (rischio aumento RVS) Furosemide 1-2 mg/kg Bicarbonato di sodio 1 mEq/kg e.v.

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Grazie!


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