DEMENZA criteri 2012
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Il portale italianodedicato alle neuroscienzea cura della Dott.ssa ClaudiaIANNOTTA
MASTER BIENNALE DI II LIVELLO in:
"DIAGNOSIE RIABILITAZIONE
NEUROPSICOLOGICA
NELL'ADULTOE NELL'ANZIANO"
Il Master intende formare futuri professionistinel campo della Neuropsicologia
Clinica, fornendocompetenzeclinichenell'ambito della diagnosi e riabilitazioneneuropsicologica, secondo una metodica di organizzazione didattica e diinsegnamentoconsolidatacon successonell'arcodi diecianni.
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Linee Guida sulla diagnosi di Demenza
LINEEGUIDASULLADIAGNOSIDI DEMENZAE DI MALATTIADI ALZHEIMER
fonte: http://www.neuro.it/lg.htm
Queste linee guida (LG) sono state preparate dal Gruppo di Studio sulle Demenze della
Società italiana di Neurologiaper definire criteri e percorsidiagnostici per le demenze e la
malattia di Alzheimer. Scopo delle LG è delineareun approccio uniformealla diagnosticadelle
demenze, che permettadi identificare il tipo e la gravità della compromissionecognitivae
funzionale, di riconoscerele diverse forme di demenza costruendo le premesse per una
corretta valutazione prognostica.
Le raccomandazionicontenutenel presentedocumentosono rivolte ai neurologi e agli
specialisti che sono impegnatinel complessopercorsodiagnostico delle demenze, ai medici di
famigliache osservanoi primi segni e sintomi della demenza. Le indicazioni contenutein
queste L-G possono inoltre risultare utili per definire le risorsenecessarieper l'assistenza del
soggetto con demenza.
Oltre a questi obiettivi le L-G si prefiggonodi realizzarelivelli uniformidi assistenza, di
promuovereattività di ricerca collaborativasulle aree che sono oggetto di incertezze e di
definire le caratteristichedi qualità che contraddistinguonoi centri di riferimento per le
demenze.
Nella elaborazionedi questeLG ci si è basati su evidenzescientifiche e cioè su una lettura
critica di articoli scientifici apparsi su riviste "peer reviewed". Solo nel caso in cui le evidenze
scientifichesono risultate insufficientio contraddittorie, le LG riflettono il giudizioprofessionale
e il parere dei membri del gruppo di studio sulle demenze.
Queste LG possonoessere non appropriateper tutte le singole circostanzee vanno pertanto
adottate solo dopo avere attentamentevalutato le caratteristicheindividuali del paziente.
Sono state consideratein primo luogo in modo critico le linee guida esistentiche hanno
affrontatoil problema della diagnosi delle demenze. Si è fatto ricorso ad articoli scientifici
originaliquando le raccomandazionie linee guida esistenti erano insoddisfacentio insufficienti
nella metodologiaseguita o nel merito delle conclusioni raggiunte.
La forza di ogni affermazioneo raccomandazionecontenutanelle LG è stata classificata in tre
livelli
I - Affermazionicompletamentesostenuteda evidenzescientifiche
II - Affermazionisostenuteda evidenzescientifichesingole, incompleteo contraddittorie
III - Aff ermazioniche rappresentanoil consenso degli esperti che hanno preparato il documento
di linee-guida
ELENCODELLELINEEGUIDAESISTENTIESAMINATE
Early identificationof Alzheimerdisease and related dementias
Clinical Practice Guideline. Quick referenceGuide for Clinicians, No 19. Rockville, MD:US.
Costa PT, W illiams TF, SomerfieldM et al. Departmentof Health and Human Services, Public
Health Service, Agencyf or Health Care Policy and Research. AHCPRPublicationNo. 97-0703.
November 1996.
Fairhill Guidelines on Ethics of the Care of People with Alzheimer's Disease: a Clinical
Summary
Post S.G., WhitehouseP.J. JAGS 1995 Dec, Vol.: 43 (5), P: 1423-1429. AmericanGeriatrics
Society.
Statementon Use of the ApolipoproteinE Testingfor Alzheimer's Disease.
ConsensusStatemento f ACMG: ASHG. JAMA 1995 vol. 274 n. 20: 1627-1629.
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p: 62-71, ISSN. 0317-1671. Consortiumof CanadianCentres for Clinical Cognitive
Research.
PracticeGuidelinesfor the Treatmentof Patientswith Alzheimer's Diseaseand
other Dementiasof LateLife. AmericanPsychiatricAssociationWork Group on
Alzheimer's Disease and Related Dementias. Am-J-Psychiatry1997 May, vol.: 154
Supp, P: .1-39. AmericanPsychiatricAssociation.
Screeningfor Dementia. Guide to ClinicalPreventiveServices. 2nd ed. Baltimore.
Williams & Wilkins, 1996, pp. 541-6. US PreventiveServices Task Force.
Expert Panel Alzheimer. Malattia di Alzheimer. Documentodi consenso. Società
Italiana di Neuroscienze.1999.
Queste LG rappresentanolo stato dell'arte e le convinzionidegli esperti alla data della loro
stesura. Gli orientamentie la sostanzadelle raccomandazionipotrebberonel futuro modificarsi
in conseguenzadi nuove acquisizioni scientifichee dei risultati di un processo continuodi
validazionedelle LG che la SIN ha intenzionedi avviare tramite il suo gruppo di studiosulle
demenze.
Per gli argomentiancora controversie per i temi emergenti non sufficientementedocumentati
dal punto di vista scientifico, le LG riportano la necessitàdi ulteriori studi e produzionedi
conosc enze.
Le LG danno una risposta ad alcune domande che sono state giudicatedi importanza
fondamentaleper una corretta gestionedel paziente:
Criteri di diagnosi delle demenze
La diagnosi precocedi demenza
I percorsidiagnosticiper la diagnosi di demenza e il ruolo del medico di famigliae dello
specialista neurologo
Obiettivi principalidel percorsodiagnostico
La diagnosi differenziale
LA DIAGNOSIDI DEMENZA
La demenza è caratterizzatadalla presenzadi un deficit della memoriache si associa a
disturbi in altre aree cognitive e causa una significativariduzionedelle capacità della vita
quotidiana del paziente. La diagnosi si dovrà attenere ai criteri DSM-IV o ICD-10 che
prevedono l'esistenzadi un unico quadro sindromico, rappresentatodalla demenza, condiviso
da differenti malattie. III
I criteri diagnosticidel DSM IV e dell'ICD 10 lasciano però aperti alcuni problemi che sono
ancora campo di ricercae fontedi incertezzada parte dei medici. Tra questisi deve citare la
differenziazionefra normale invecchiamentocerebrale e demenza, l'inquadramentonosologico
dei quadri di compromissioneisolata di una sola capacità cognitivae il ruolo diagnostico deidisturbi del comportamentoche spesso, se non invariabilmente, caratterizzanoi pazienti
dementi. III
La diagnosi di demenza è prevalentementeuna diagnosi clinica. Per la malattia di Alzheimer,
che di tutte le demenzerappresentala forma più frequente, e per tutte le forme che non siano
chiaramente ereditarie, mancano attualmentemarker biologici e/ o strumentaliche possano,
con tutta sicurezza, essere utilizzati a fini diagnostici. I
L'individuazionedi marker biologici e strumentalidi malattia è un obiettivo della massima
importanza che andrà perseguito nell'ambitodi ben precisati protocollidi ricerca. III
La diagnosiprecocedi demenza
Malgrado vi siano evidenzeche nella pratica la demenzaè spesso misconosciutanelle sue
fasi iniziali. Una sua diagnosi precocepermetterebbe:
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l'attuazione di misure che riducono gli effetti della comorbilitàassociataalla demenza
l'attuazione tempestivada parte del pazientee della famiglia di misurenecessarieper
risolverei problemi connessi con la progressionedi malattia. III
L'utilizzo di alcuni strumenti di screeningpuò evidenziaredeficit cognitivi o funzionali in soggetti
asintomaticianticipandoin misura significativai tempi della diagnosi. Si tratta però di strumenti
che presentano una insoddisfacentespecificitàche, se applicati in popolazionidi soggetti
asintomatici, avrebbero come risultato quello di individuareun elevato numero di falsi positivi
(3). I
Indagini su popolazioniasintomatiche, con gli attuali strumentidi screening, sono pertanto
sconsigliatein quanto non presentanovantaggi dal punto di vista della sanità pubblica. I
Indagini di questo tipo hanno un grandeinteresse scientifico: andranno pertanto condotte
all'interno di definiti protocollidi ricercache prevedanoesplicitamentela partecipazionedello
specialista neurologo. III
Considerati i vantaggidi una diagnosi precoce, una demenza andrà tempestivamente
sospettatain soggetti anziani che presentinoun inizialedeclino delle capacità cognitive. In
questi soggetti, tra i quali la prevalenzadella demenza è più alta che in soggetti asintomatici,
l'utilizzo degli strumentidi screeningpresenta un più alto valore predittivo positivo e un minore
rischio di falsa positività. Una pronta diagnosi in soggetti con sintomatologiainizialeviene qui
denominatadiagnosi tempestivaper differenziarladalla diagnosi precocein fase asintomatica. I
I sintomi che frequentementecaratterizzano una demenza all'esordio e che impongonodi
avviare una indaginesulla possibile presenza di una demenza con l'inizialeutilizzo di un test di
screening possono esseredelineati come segue (4).
La persona può mostrare una difficoltà progressivaa svolgere una o più delle seguenti attività
Impararee ricordarenuoveinformazioni.E' più ripetitivo; ha difficoltà a ricordare recenti conversazioni, eventi e appuntamenti;
frequentementeposizionagli oggetti in malo modo.
Eseguirecompiticomplessi. Ha difficoltà a seguire una serie complessadi pensieri onell'eseguire compiti che richiedono numeroseazioni.
Ragionare.E' incapacea risponderecon una ragionevolestrategia a problemiinsorti a casa o al
lavoro; si mostra stranamentepoco riguardosodelle regole sociali di comportamento.
Orientarsi.
Ha difficoltà nell'orientamentodurante la guida dell'automobilee tende a perdersi anche
in luoghi che gli/le sono familiari. Può manifestaredifficoltà a ricordare il giorno della
settimanao la data attuale.
Parlare.Ha difficoltà sempremaggiori a trovare le parole che esprimanociò che vuole
comunicaree a seguire le conversazioni.
Avere u n comportamentoadeguato.
E' passivo e non reagisce adeguatamentealle differenti situazioni, è più irritabile e
sospettosodel solito, interpreta in modo sbagliatostimoli uditivi o visivi. A volte si
manifestanoinvece disturbi più selettivi e particolaricome un disturbodel linguaggio
(afasia), un disturbonel riconoscimentodei volti familiari(prosopoagnosia) o altri
disturbi isolati come una difficoltànell'organizzareil movimento.
Il percorsodiagnosticoper la diagnosidi demenza
Il percorsodiagnosticosi dovrà basare oltre che sulla raccolta mirata della storia clinica del
paziente e sull'esame obiettivo, anche su un'attenta valutazione delle capacità funzionali e
cognitivedel paziente(5 ).
Il percorsodiagnosticoper la diagnosi di demenzadovrà vedere coinvoltele due figure del
medico di famiglia per la prima fase di screeninge il neurologoper la seconda e terza (fase di
confermadiagnostica e diagnosi differenzialeall' interno delle demenze). III
La demenza è una compromissionedella memoriae di almeno un'altra capacità cognitivache
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univocache potrebbeessere "Compromissioneisolata di (… memoria, orientamento,
linguaggio….)" e "Compromissionecognitivalieve" per i quadri che non comportanoun deficit
funzionale. Questi pazienti andrannoattentamentevalutati al momento della diagnosi e durante
il follow-up tramite protocollidi studio e valutazione. III
PRIMAFASE - FASE DI SCREENING
Questa fase può esseregestita prevalentementedal medico di famiglia ed è finalizzata a
formulareil sospetto diagnostico
individuare le principali causeche possonoindurre un deficit cognitivo
Anamnesimirata
Andrà attentamente valutata la presenza di gravi malattie internisticheche possono dar luogo
ad encefalopatiecome l'iper o ipotiroidismo, l'insufficienzaepatica, renale o respiratoria, il
diabete e l 'ipertensionearteriosa. I
Andranno considerateanche condizioniche possonocausare deficit di acido folico o di
vitamina B12, i quali sono noti causareo contribuire al manifestarsi di una riduzionedelle
capacità cognitive. I
Si dovrà valutarel' esistenza di un abuso di assunzione di alcoolicio di altre sostanzee
l'esposizionea tossici ambientali e/o presenti nell'ambiente di lavoro. Andrà inoltre valutata lapresenza di patologie psichiatriche, di pregressi traumi cranici e, in particolare, di altre malattie
neurologiche. I
Particolarmenteattenta dovrà essere l'anamnesisui farmaci assunti dal soggetto in quanto
molti di essi, specie nell'anziano, possono aggravarela demenza o ne possonomimare la
presenza. Queste sindromipossono esseref acilmente controllateo miglioratesospendendo
l'assunzionedel farmaco responsabileo riducendo i dosaggi. I
E' inoltre fondamentaleche il medico indaghi sulla presenza di demenzein altri membri della
famiglia. I
Esame obiettivomirato
L'esame fisico dovrà tenere in conto i principi medici generali di esecuzione e comprendere
necessariamenteun esame neurologicocompleto. I
Il medico dovrà considerareattentamentela presenza di menomazioni fisiche e sensoriali che
potrebberogiustificareuna risposta anormale ai test e alle indagini effettuate. I
Valutazionefunzionale
Questa valutazione può essereeffettuata informalmentechiedendoal soggettoe ai suoi
famigliaricome vengono gestite le azioni del viverequotidiano. Preferibilmenteciascun medico
dovrebbefamiliarizzarsicon almeno una scala di valutazionestandardizzatadelle attività del
vivere quotidiano. E' consigliato l'uso della IADL (Instrumental Activitiesof Daily Living), che
indaga 8 attività del viverequotidiano e che viene spesso utilizzata nel corso di studi clinici
controllati. (5). I
Valutazionecognitiva
E' indispensabile, soprattuttonelle fasi inizialidi una demenza, quandoè incerta la presenza
stessa del deterioramento, effettuare un'indaginesistematica sulle differenti aree cognitive la
cui traccia potrebbeessere fornita dai sintomi d'esordio precedentementeindicati. Preferibile,
anche per il medico di famiglia, è comunqueuna indagineformale tramite strumentistrutturati
e standardizzati, allo scopodi f ornire indicazioniobiettive sull'esistenzadel deficit cognitivo, di
indicare le aree cognitive colpite e di fornire una valutazione quantitativadella gravità degli
eventualideficit utile nel corso del follow-up. III
Si può ricorrere a numerosi strumentidi screeningper l 'indagine delle diverse aree cognitive.
Fra tutti il più utilizzatoè il Mini Mental State Examination(MMSE) di Folstein per il quale
esiste una versioneitaliana e che è stato validatosu una popolazionedi normali italiani (6).
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come r c esto a crter agnostc emenza.
Test di laboratorio
Anche se i dettagli dei test da effettuaredipendonodalla diagnosi che si sospetta, si possono
delinearei seguenti esami di laboratorio come necessari e da eseguire come routine:
emocromo con formula,
elettroliti,
VES,
glicemia,azotemia,
creat ininemia,
esamedelle urine,
test di funzionalitàtiroidea (per escluderela presenza di una demenza da ipo o
ipertiroidismo),
livelli ematici di vitamina B12 e folati (per escluderela presenzadi una demenzada
carenza vitaminica),
test serologiciper la lue (per escludereuna demenza luetica).
Altri esami di laboratorio in singoli pazienti possonoessere utili anche se non è necessario
venganoinseriti nella routine:
funzionalità epatica
serologia per l'HIV-1 (AIDS-demenza complex),Rx torace ed emogasanalisi(sindromi ipossichecroniche),
metaboliti urinari di sostanzed' abuso,
escrezioneurinaria di metalli pesanti,
ricerca di autoanticorpiper la ricerca di malattie autoimmunitarie.
SECONDAFASE - FASE DI CONFERMADIAGNOSTICAE DIAGNOSIDIFFERENZIALE
Neuroimagingcerebrale
Gli esami di neuroimagingcerebrale dovrebbero esserepresi in considerazionein base alle
caratteristichecliniche di presentazione. Sembra comunquer agionevoleeseguire un esame CT
scan o MRI cerebrale almeno al momento della prima diagnosi. Questo esame è infatti spesso
indispensabileper una corretta diagnosi differenziale. I
Altri esami come la SPECT o la PET, che possono fornire informazioni sullo stato funzionale
cerebrale, sono di grande interesse per fini di ricercae andranno utilizzati all'interno di
protocollidi ricerca. III
Valutazioneneuropsicologica
Anche se non strettamente necessariaper la diagnosi di demenza, ogni pazienteal momento
della prima diagnosi, e in particolarenel caso della Malattia di Alzheimer, dovrebbeavere una
valutazione neuropsicologicacompleta. II
L'esecuzionedi una adeguata batteria di test neuropsicologicipuò fornire indicazioni
indispensabilisull'esistenzae gravità del deficit cognitivo, sulle aree cognitivecompromessee
per valutarela progressionedi malattia nel corso del follow-up. A questoscopo si raccomanda
l'uso di batterie di test neuropsicologicivalidate su popolazioniitaliane: la MDB (Mental
DeteriorationBattery) (8) o la batteria di test proposti nell'ambitodello Studio Multicentrico
Italiano sulla Demenza(SMID)(9). II
Accanto all'uso di batterie standardizzatedi esami neuropsicologiciè auspicabileche l 'indagine
sullo stato cognitivodel paziente venga arricchito con l'uso di test che indagano aree
funzionali particolari. III
Valutazionecomportamentalee psichiatrica.
La presenza di disturbi comportamentaliandrà indagata, almeno in modo informale in tutti i
soggetti. II
Andrà valutata con particolareattenzione la presenza di depressioneed è raccomandabile
l'utilizzo di strumenti standardizzatiquali la scala di Hamilton o la Beck Inventoryper la
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Esame liquorale
Unapunturalombare dovrebbe essere eseguita quandosia presenteo si sospettiuna
carcinomatosimeningea, una infezionedel sistemanervoso centrale, sierologiaper lue positiva,
sospettodi vasculitedel sistema nervosocentrale, una demenza non usuale o rapidamente
progressiva e immunosoppressione. I
Il dosaggio liquorale di sostanzecon un potenziale ruolo patogeneticonelle demenze (beta-
amilode, proteina tau) è di grandeinteresse scientificoe andrà eseguitonell'ambito di
protocollidi ricerca che prevedanoesplicitamentela richiesta del consenso informato del
paziente o di sua persona di riferimento. (12)III
Elettroencefalogramma
L'elettroencefalogrammaè un esame fondamentalenella valutazionedi sospetteencefaliti,
nella malattia di Jakob-Creutzfeldt e quandosiano presenti crisi epilettiche. I
Diagnosidifferenziale
La diagnosi differenzialedeve avere come primo obiettivo quello di individuarequelle demenze
che possono regredireo non progredire una volta rimosse le cause. I
Fra questeforme cliniche una delle più difficili da distingueredalle demenze degenerativeè la
cosiddetta "pseudodemenzadepressiva". La distinzione è in questo caso spesso facilitata da
un accurato esame neuropsicologico, ripetuto nel tempo e dopo eventualeterapia specifica. II
Unavolta escluso che la demenza sia dovuta a cause che possono essere rimossesi
dovrannoindividuarele demenze di originev ascolare. In queste demenze è ragionevole
attendersiche il controllodei fattori di rischio vascolare, riduca la frequenzadelle ricorrenzedi
episodi vascolari e migliori la prognosi del paziente. II
Unavolta che sia esclusa anche la presenzadi una demenza vascolare ci si troveràin
presenza di una demenza degenerativaprimaria. In questo gruppodi demenze la Malattia di
Alzheimerè la forma più frequentee paradigmatica ma si riconosconosempre piùfrequentementeun certo numero di malattie e di sindromi che, pur nel sostanziale quadro
unitario di demenza, presentanocaratteristiche peculiari in termini di ereditarietà,
manifestazionicliniche e soprattuttodi risposta al trattamento. I
Un inquadramentodelle diverse manifestazionie delle diverse sindromiè inoltre una premessa
a che nel futurosi possa esserein grado di individuarepiù facilmentele forme che rispondono
a differenti trattamentie i meccanismi eziopatogeneticidi queste malattie. III
CLASSIFICAZIONEDELLE DEMENZE
Demenzetrattabili
Questo gruppodi demenze, generalmenteriferibili a cause infettive, metaboliche, psichiatriche,
lesioni occupanti spazio o idrocefalonormoteso) costituiscono meno del 15% di tutte le
demenze, e il loro riconoscimentoè possibilegrazie alle indagini cliniche, di laboratorioe
strumentalisopra riportate.
L'idrocefalonormoteso è caratterizzatoda disturbi della marcia, incontinenzaurinaria e declino
cognitivoche compaionoabitualmentein questa sequenza. E' questa una condizioneche può
in alcuni casi rispondere all'interventodi shunt ventricolo-peritoneale. I
Quandoqueste condizionisono escluse, le più frequenticondizionidi demenza sono la Malattia
di Alzheimere le demenzev ascolari.
Demenzavascolare
Costituiscecirca il 10-15% di tutte le demenze ed è causata da uno o più piccoli infarti o da
infarti di grandi dimensioni
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uttuazon, eteroramento a sca n e e c t cognt v .
Una volta giunti ad una diagnosi di demenzavascolare sarà utile differenziare i seguenti
sottotipi:
Demenzamulti-infartuale(MID). E' la risultante di infarti multipli e completi, generalmentenel
territorio di distribuzione, corticale o sottocorticale, dei grossivasi. II
Demenzada singoliinfarti strategici.
E' data dai singoli infarti in aree cerebrali funzionalmenteimportanti per le prestazionicognitive
(giro angolare, proencefalobasale, talamo, etc.). II
Demenzada coinvolgimentodei piccolivasi.
E' l'esito di lesioni ischemichea carico dei vasi di piccolocalibro che irroranole strutture
sottocorticali. II
Demenzad a ipoperfusione.
E' la risultante di un danno ipossico acuto, cronico o ripetuto. II
Demenzaemorragica.
E' la sequeladi lesioni emorragicheintraparenchimali(fra le più frequentil' emorragia
intracerebralea sede capsulare) o extraparenchimali(ematoma subdurale cronico, emorragia
subaracnoidea). II
Demenzedegenerativeprimarie
Unavolta esclusa la possibilitàdi una demenza vascolare è necessarioeseguireuna ulteriore
diagnosi differenzialeall' interno delle rimanenti demenze non secondariee degenerative. Un
possibileschemaclassificatorioè quello che identificale seguenti forme di demenza (14).III
Malattiadi Alzheimer
I criteri più utilizzati per la diagnosi della malattiadi Alzheimer sono quelli propostinel 1984 dal
National Institute of Neurologicaland CommunicativeDisordersand Stroke; Alzheimer's
Disease and RelatedDisorders AssociationW ork Group (NINCDS-ADRDA) e dai criteri del
DSM IV.
I criteri propostidal NINCDS-ADRDAprevedonodiversi livelli di probabilità nella diagnosi. Si è
osservatoche la diagnosi clinica di Malattia di Alzheimerprobabile secondoi criteri NINCDS-
ADRDAe secondo i criteri del DSM III R (praticamentesovrapponibilia quelli del DSM IV) sono
confermatianche alla diagnosi neuropatologicanell' 89-100% dei casi (15, 16, 17, 18).I
Nei casi in cui lo studio famigliareevidenziauna trasmissioneautosomicadominanteè indicata
una indagine geneticamirata ad identificaremutazioni dei geni della proteina precursore
dell'amiloide (APP) o della presenilina1 e 2 (PS1 e PS2). I
Altre indagini genetiche su fattori potenzialmentein grado di modulare caratteristichecliniche
della malattia (ApoE, IL 1 a ecc.) sono di grande interesse scientificoe andranno eseguite
nell'ambitodi specifici protocollidi ricerca. III
Anatomiapatologicadellamalattia di Alzheimer
I grovigli neurofibrillari(NFT) con le placche neuriticheed i neuriti distroficisono consideratii
maggiori segni distintividella malattia di Alzheimer. Esiste una notevoleeterogeneitàclinica,
geneticae neuropatologicadella malattia. La concomitanzadi demenza e lesioni
neuropatologichetipo Alzheimer in pazienti con morbo di Parkinsone nella demenza a corpi di
Lewy ha suggerito invece un probabile meccanismopatogeneticocomune per differentiforme
cliniche (19). Non esiste ancora un consensounanime per la definizionedei criteri
neuropatologicitipici della demenza di Alzheimer(20,21). La diagnosi di malattia si basa sul
riscontro autoptico di placche senili, depositi neurofibrillarie angiopatia amiloide cherappresentanoi markert ipici, se non esclusivi, della malattia. I marker neuropatologicidella
malattia di Alzheimersono riscontrabili anche in soggetti anziani non dementi; il riscontro
anatomopatologiconella Malattia di Alzheimerè utile ai fini di conferma diagnostica in
presenza di demenza clinicamentediagnosticata. I
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addiritturaassente. II
Creutzfeldt-Jakob e altre malattieda prioni
Queste demenze sono rarissime ma necessitanoin ogni caso di essere riconosciute. Esiste
infatti un rischio di trasmissionein seguito ad esposizionea tessuti contaminaticome nel caso
del trapiantodi cornea. I
Demenzecon corpi di Lewy
Questa forma è particolarmentefrequente e potrebbecontendereil posto di seconda più
comuneforma di demenza alle demenze vascolari. La demenza si accompagnasin dalle fasi
precoci a segni parkinsoniani(bradicinesia, rigidità, mentreil tremore a riposo è raramente
presente). I segni cognitivi, che di norma precedonoi segni motori, assumono spesso le
caratteristichedi un rallentamentonel pensiero e nella azione (bradifrenia, rallentamento
psicomotorio). Rispetto alla malattia di Alzheimeri deficit cognitivi tendono maggiormentea
fluttuare (in particolarevigilanzae attenzione) ma la progressionedi malattia è più veloce.
Dato che segni parkinsonianicompaionotardi nella classicaMalattia di Alzheimer, o non
compaionoaffatto, una demenza con corpi di Lewy deve essere sempre sospettatain quei casi
di Malattia di Alzheimer che mostrano in fase iniziale segni extrapiramidali. Oltre ai segni
motori questa demenza si caratterizza anche per la frequentepresenza, anche in fase iniziale
di malattia, di sintomi allucinatoriin particolarevisivi, ben dettagliate e reiterate (22). II
Nonostantela non elevata specificitàdi questi sintomi e segni ai fini della diagnosi
differenziale, è importante sospettarela demenzaa corpi di Lewy per la particolaresensibilità
ai neuroletticidi questi pazienti. III
Malattiadi Parkinson
La demenza complicafrequentementeil quadro della malattia di Parkinsonnelle sue fasi
avanzate. I
Paralisisopranucleareprogressiva
La demenzacomplica nel 70-80% questa sindromeparkinsonianain cui sono sin dall'inizio
preminenti i sintomi a carico dei movimenticoniugati oculari. In particolareil segno
caratteristicodella turba di verticalitàdello sguardo è spesso presentesin dall'esordio dei
sintomi. I
Degenerazio necortico basale
E' questa una causa di parkinsonismocon demenza che viene sempre più spesso
diagnosticata. Rispetto alla demenza con corpi di Lewy, i segni motori precedonola demenza
e sono spesso unilaterali, e l'aprassia (ideativae ideomotoria) precede anche di anni
l'instaurarsi del deficit cognitivoglobale. II
Malattiadi Huntington
E' una malattia ereditaria a carattere autosomicodominante. Clinicamentesono preminentii
movimenti involontari(corea) e i sintomi psichiatricisulla demenza che compare più
tardivamente. Attualmente, oltre alla familiarità positiva, è possibilela diagnosi genetica. II
TABELLADI SINTESIPER L'INDAGINEDIAGNOSTICA
NEL SOSPETTODI DEMENZA
Esame Consiglio Commenti
Anamnesimirata indicato
Attenta ricerca di disturbi della memoria,linguaggio,
attenzione, capacita` di giudizio, orientamentospazio temporaleetc.. ;
Esame obiettivo
eneralee indicatoAttenta ricercadi segni di malattiesistemichee/o
7/31/2019 DEMENZA criteri 2012
http://slidepdf.com/reader/full/demenza-criteri-2012 10/10
Pagina 10EUROPSICOLOGIA.it - Linee Guida sulla diagnosi di Demenza
13/04/2012 17:55:46p://www.neuropsicologia.it/content/view/246/105/
Batterie complete indicatoDefinizionedel profilo cognitivoe del livello di
gravita` del deterioramento
Test specifici specialeDefinizionee quantificazionedel deficit di specifiche
aree cognitive
Esamidi laboratorio
Esami ematicied urine indicatoEsclusionedi patologia sistemicadi rilievo o
identificazionedi fattori di rischio vascolari
Sierodiagnosilue indicato Demenza luetica
Vit. B12, ac. folico indicato Esclusionedi carenzevitaminiche
Funzional ita tiroidea indicato Esclusionedi disfunzionalita tiroidea
HIV speciale
In soggetti con deterioramentodndd, soprattuttose
giovani
Screeningmalattie
metaboliche speciale Malattiadi Wilson, malattiemitocondrialietc…
Indaginigenetiche specialeForme di malattia di Alzheimercon ereditarietà
autosomicadominanteMalattia di Huntington
Rx - torace indicato Esclusionedi patologia respiratoriaostruttiva cronica
Elettroencefalogramma indicatoQuadri particolarinelle forme encefalitichee nella
malattia di Creutzfeldt-Jakob
TC o MRI- cranio indicato
Esclusionedi lesioni strutturali (idrocefalo, ematoma
subdurale, tumori intracranici); identificazionedi
quadri di atrofia corticale e/o sottocorticale; atrofia
dei lobi temporali nelle fasi precoci della malattia di
Alzheimer
SPECT/PET integrativoIdentificazionedi deficit funzionali in aree
morfologicamenteindenni
Esame del liquor specialeUtile nel sospetto di vasculiti, malattieinfettivee
malattie infiammatoriedel SNC
Indicato: esame o valutazioneche trova indicazionenella maggioranzadei casi di sospetto di
demenza.
Speciale: esame o valutazioneche può essere utile in casi particolari.
Integrativo: esame che fornisce informazioni complementari.
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