Cos’è il cancro dell’esofago - esmo.org · L’esofago è l’organo a forma di tubo,...

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Cancro dell’esofago www.anticancerfund.org www.esmo.org Cos’è il cancro dell’esofago? Siamo qui per spiegartelo. Guide ESMO/ACF per il Paziente basate sulle Linee Guida per la Pratica Clinica ESMO

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Cancro dell’esofago

www.anticancerfund.org www.esmo.org

Cos’è il cancro dell’esofago?

Siamo quiper spiegartelo.

Guide ESMO/ACF per il Pazientebasate sulle Linee Guida per la Pratica Clinica ESMO

Cancrodell’esofago:unaguidaperilpaziente–InformazionibasatesulleLineeGuidaperlaPraticaClinicaESMO-v.2012.1 Pagina1

Ilpresentedocumentoèdistribuitodall’AnticancerFundconilpermessodell’ESMO.Le informazioni contenute in questo documento non sostituiscono il parere del medico, sono a esclusivo uso personale e nonpossonoessereinalcunmodomodificate,riprodotteodivulgatesenzal’autorizzazionescrittadell’ESMOedell’AnticancerFund.

CANCRODELL’ESOFAGO:UNAGUIDAPERILPAZIENTEINFORMAZIONIPERILPAZIENTEBASATESULLELINEEGUIDAPERLAPRATICA

CLINICAESMOLapresenteguidaè statapreparatadall’AnticancerFundcomeservizioper ilpaziente,peraiutarelui/lei e i suoi familiari a comprenderemeglio la natura del cancro dell’esofago e a riconoscere lemiglioriscelteterapeuticheadisposizioneinbasealsottotipoditumoreesofageodacuièaffetto/a.Raccomandiamo ai pazienti di chiedere ai loromedici quali sono gli esami o i tipi di trattamentonecessariperlatipologiaelostadiodellaloromalattia.Leinformazionimedicheriportateinquestodocumento si basano sulle linee guida per la pratica clinica della European Society for MedicalOncology(ESMO)periltrattamentodelcancrodell’esofago.Lapresenteguidaperilpazienteèstatasviluppataincollaborazioneconl’ESMOedèdistribuitaconilpermessodell’ESMO.Laguidaèstatascrittadaunclinicoerivistadadueoncologidell’ESMO,unodeiqualièl’autoreprincipaledellelineeguida per la pratica clinica destinate ai medici professionisti. I testi sono stati rivisti anche dairappresentantideipazientidell’ESMOCancerPatientWorkingGroup.Ulterioriinformazionisull’AnticancerFundsonodisponibiliall’indirizzowww.anticancerfund.orgUlteriori informazioni sulla European Society for Medical Oncology sono disponibili all’indirizzowww.esmo.orgLadefinizionedeiterminicontrassegnaticonl’asteriscoèfornitaallafinedeldocumento.

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Sommario

Definizionedicancrodell’esofago..........................................................................................................3

Ilcancrodell’esofagoèfrequente?........................................................................................................4

Qualisonolecausedelcancrodell’esofago?.........................................................................................5

Comevienediagnosticatoilcancrodell’esofago?..................................................................................7

Cosaèimportantesapereaifinidellasceltadeltrattamentoottimale?..................................................9

Qualisonoleopzioniditrattamento?..................................................................................................13

Qualisonoipossibilieffettiindesideratideltrattamento?..................................................................21

Cosasuccedeunavoltaterminatoiltrattamento?..............................................................................23

Definizionedeiterminitecnici..............................................................................................................25

I testidellapresenteguidasonostati scrittidallaDott.ssaAnnemieMichiels (AnticancerFund)e rivistidalDott.GauthierBouche (Anticancer Fund),dallaDott.ssaSvetlana Jezdic , dalProf.Michael Stahl (ESMO)edaDavidKirby (OesophagealPatientsAssociationUK,percontodell’ESMOCancerPatientsWorkingGroup).Itestisonostatitradottiinitalianodauntraduttoreprofessionista.

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DEFINIZIONEDICANCRODELL’ESOFAGOLadefinizionefornitadiseguitoèadattatadaquelladelNationalCancerInstitute(NCI)degliStatiUnitid’America,chenehagentilmentepermessol’utilizzo.

Il cancro dell’esofago è un tumoremaligno che si forma nel tessuto di rivestimento dell’esofago.L’esofagoèl’organoaformaditubo,circondatodaunostratomuscolare,attraversocuiilcibopassadallagolaallostomaco.Iduetipiprincipalidicancrodell’esofagosonoilcarcinomaacellulesquamoseel’adenocarcinoma.Ilcarcinoma a cellule squamose è un tumore che origina nelle cellule piatte che rivestonointernamente l’esofago. L’adenocarcinoma è un tumore che origina nelle cellule che producono erilasciano muco* e altre sostanze liquide. Entrambi i due tipi di cancro hanno una frequenzapressochéanaloga.

Anatomiadell’apparatodigerente(sinistra)eanatomiadellaporzioneinferioredell’esofago,dellagiunzionegastroesofageaedellostomaco(destra)

Notaimportantesualtritipidicancrodell’esofagoIcarcinomiapiccolecellulesonountipomoltorarodicancroesofageo.LeinformazionifornitenellapresenteGuidaperilPazientenonsiriferisconoaicarcinomiapiccolecellule.

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ILCANCRODELL’ESOFAGOÈFREQUENTE? InEuropa,circa5-10uominisu1000ecirca1donnasu1000svilupperannouncancrodell’esofagonell’arcodellavita.Nel2008,èstatostimatocheinEuropacirca35.000uominiecirca10.000donnesianostaticolpitida una neoplasia maligna dell’esofago. Tuttavia, l’incidenza del cancro esofageo variasostanzialmentedaunPaeseeuropeoall’altro.Ilcancrodell’esofagoèpiùfrequenteinFranciaenelRegnoUnitoedèmenofrequenteinGrecia.I carcinomi a cellule squamose sono più frequenti in Asia, mentre gli adenocarcinomi hannoun’incidenza più elevata nei Paesi occidentali, ove si è assistito a un rapido aumento dei casi dimalattia.Lamaggiorpartedeitumorimalignidell’esofagosisviluppainsoggettidietàsuperiorea65anni.Le differenze nella distribuzione geografica dei 2 principali tipi di cancro esofageo, i carcinomi acellule squamose e gli adenocarcinomi, sono dovute ai diversi fattori implicati nello sviluppo diquesteformetumorali. Icarcinomiacellulesquamosesonoassociatiprincipalmentealconsumodibevandealcolicheeal fumo,mentregliadenocarcinomisonoassociati soprattuttoallamalattiadareflusso gastroesofageo*, una condizione correlata all’obesità. Ciò spiega anche il rapido aumentodeicasidiadenocarcinomaregistratoneiPaesieuropei.

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QUALISONOLECAUSEDELCANCRODELL’ESOFAGO?A tutt’oggi, non è ancora chiaro perché si sviluppi il cancro dell’esofago. Tuttavia, sono statiidentificati alcuni fattori di rischio*. I fattori di rischio* aumentano la probabilità di sviluppare uncancro,manonsonounacondizionenénecessarianésufficienteacausarlo.I fattoridirischiononcostituisconodiperséunacausa.Alcune persone che presentano questi fattori di rischio non svilupperanno mai un cancrodell’esofago, mentre altre persone che non presentano nessuno di questi fattori di rischio*potrebberocomunquesvilupparlo.Iprincipalifattoridirischiopercarcinomaacellulesquamosedell’esofagosono:

- Il consumo di tabacco: fumare e masticare tabaccoaumenta il rischio di sviluppare un carcinoma a cellulesquamose. Il rischio aumenta proporzionalmente con ladurata dell’abitudine al fumoe con il numero di sigarettefumatealgiorno.

- Il consumo di bevande alcoliche: la probabilità disviluppare un carcinoma a cellule squamose aumenta in manieraproporzionale alla quantità di alcol assunta. Il consumo di alcol e ilfumo combinati aumentano il rischio in misura sensibilmentemaggiorerispettoaognunodiquestiduefattoriseparati.

- Unbasso consumodi frutta edi verdura fresche: nelle persone checonsumano scarse quantità di frutta e verdura è stato osservato unrischiomaggioredisviluppareuncarcinomaacellulesquamose.

- Bere maté: il maté è un infuso di erbe noto come yerba matecomunementeutilizzato inSudAmerica.Unconsumopesante(1 litroo più al giorno) di maté aumenta il rischio di insorgenza di uncarcinomaacellulesquamose.

- Masticarebetel: il betelquidèunamisceladipiantechevienemasticata inmolte culturedell’Asia sudorientale. Le foglie della pianta di betel hanno un effetto leggermentestimolante,maaumentanoancheilrischiodisviluppareuncancroesofageo.

- Alcunecondizionimediche:o L’acalasia aumenta il rischio di insorgenza di un carcinoma a cellule squamose.

L’acalasiaèunapatologiacaratterizzatadallaprogressivaincapacitàdirilasciamentodello sfintere esofageo inferiore (il muscolo a forma di anello posto all’estremitàinferiore dell’esofago), con conseguente ristagno dei cibi e delle bevandenell’esofagoedilatazionedellostesso.

o Altre malattie rare come la tilosi* e la sindrome di Plummer-Vinson* aumentanoanch’esseilrischiodisviluppareuncarcinomaacellulesquamosedell’esofago.

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Iprincipalifattoridirischio*peradenocarcinomaesofageosono:- L’esofago di Barrett: l’esofago di Barrett è una condizione in cui le cellule normali che

rivestonolasuperficieinternadell’esofagovengonosostituitedacellulesimiliaquellechesitrovanonormalmentenell’intestino.Lasostituzionedellecellulechesitrovanonormalmenteinundatoorganoconunaltrotipodicelluleprendeilnomedimetaplasia.Inrealtà,questofenomeno costituisce un adattamento della porzione inferiore dell’esofago all’esposizioneprolungata(anni)alreflussoacido*provenientedallostomaco.Rispettoallecellulenormali,le cellulemetaplastichehannomaggiori probabilità di trasformarsi in cellule displastiche eallafineincelluletumorali.Ladisplasiaèun’alterazionenell’organizzazionedellecellulechepuòevolvereincancro.IfattoridirischioperesofagodiBarrettsono:

o Lamalattiadareflussogastroesofageo:chiamataavoltemalattiadareflussoacido,èunacondizionecaratterizzatadallarisalitadegliacidigastricinell’esofago,chevienepertantodanneggiato.Ilsintomopiùcomunediquestamalattiaèrappresentatodalbrucioredistomaco.Dopounlungoperiododireflussoacido,ilrivestimentointernodell’esofagopuòmostrareareedimetaplasia.

o L’obesità aumenta il rischio di esofago di Barrett e di adenocarcinoma esofageoattraversosvariatimeccanismi.Ciòèdovutoinpartealrischiopiùelevatodimalattiada reflusso gastroesofageo associato all’obesità, ma vi è anche un nesso causalediretto.Nellepersoneobeseilreflussoacidoèpiùfrequenteesimanifestainformapiù grave, soprattutto quando il grasso tende ad accumularsi preferenzialmentenell’addomeinvecechenellecosceeneifianchi.

Benché la maggior parte dei soggetti affetti da esofago di Barrett non svilupperà mai uncancro dell’esofago, essi devono sottoporsi periodicamente a controlli medici e a indaginistrumentali.Alfinediidentificareilprimapossibileun’eventualeevoluzioneindisplasiaoincancro esofageo, il gastroenterologo deve eseguire a intervalli regolari un’endoscopiacomprensivadibiopsie*.

- Analogamente, l’uso di tabacco e il consumo di bevande alcoliche possono entrambiaumentareilrischiodiadenocarcinoma,ancheseilcontributodiquestifattoriallosviluppodell’adenocarcinomaèinferioreaquellochesiosservaperilcarcinomaacellulesquamose.

Altri fattori presumibilmente associati a un aumento del rischio di sviluppare tumori dell’esofagocomprendono il consumo elevato di carne rossa, di cibi confezionati e di bevandemolto calde ol’esposizione a certe sostanze chimiche. Per contro, altri fattori sembrano avere un effettoprotettivo, come l’infezione dello stomaco conHelicobacter pylori* e l’uso prolungato di farmaciappartenenti alla classe degli antinfiammatori non steroidei (FANS*). Tuttavia, le evidenze sonodiscordantiesononecessariulterioristudi.

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COMEVIENEDIAGNOSTICATOILCANCRODELL’ESOFAGO?Ilsospettodiuncancrodell’esofagopuòsorgereindiversesituazioni.LepersoneconesofagodiBarrettdevonoessere regolarmentemonitorateal finedi identificare ilprimapossibileun’eventualeevoluzioneinadenocarcinoma.In tutte le altre persone, alcuni sintomi possono essere indicativi della presenza di un cancroesofageo.

− Difficoltàadeglutire(disfagia),singhiozzoorisalitadelcibonell’esofago− Perditadipesoinspiegata− Doloreofastidioallagolaoallaschiena− Raucedine− Tossepersistente− Tosseovomitoconpresenzadisangue

Tutti questi sintomi possono essere dovuti anche ad altre condizioni. Il medico raccoglieràinformazionipercapirequalipotrebberoesserelecausepiùprobabilidiquestisintomi.Quandosonopresenti più sintomi contemporaneamente, e soprattutto se questi sintomi persistono, devonoesseresempreeffettuatiulterioriaccertamenti.Ladiagnosidicancroesofageosibasasugliesamidescrittidiseguito:

1. Esameobiettivo.Ilmedicochiedealpazientediriferireisintomichehaavutoedesegueunesameclinicocomprensivodi ispezioneepalpazionedell’addomeedeilinfonodi*delcolloedelleascelle.

2. Esameendoscopico.Durante l’esame endoscopico del tratto digestivo superiore oesofagogastroduodenoscopia, il medico fa scendere lungo la gola delpaziente un endoscopio, uno strumento sottile e flessibile a forma ditubo dotato di un sistemadi illuminazione. Ciò permette almedico divisualizzare il tessuto di rivestimento dell’esofago, dello stomaco e della prima partedell’intestino tenue. Ilmedicopuòesplorareanche laporzionesuperioredella trachea (vieaeree). Se vengono osservate aree anomale, possono essere effettuate delle biopsie*(prelievo di campioni di tessuto) inserendo appositi strumenti nell’endoscopio. Questicampioniditessutovengonoanalizzati inlaboratoriodaunospecialista(vediesameistologico*).Durante l’endoscopia può essere eseguita anche un’endosonografia*.Questoesameconsistenell’introdurreunasondaecograficanell’esofagoattraversolagolaalloscopodiottenereimmaginideidiversistratidellaparetedell’esofago,dei linfonodi*adiacentiedialtrestrutture.Questatecnica viene utilizzata per determinare la profondità di invasione deltumore attraverso la parete esofagea e nei tessuti o linfonodi vicini.Questeinformazionisonomolto importantie,per ipazienticandidatiachirurgia,devonoessereottenuteprimadell’intervento.

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L’endosonografia fornisce informazioni preziose per il chirurgo e può anche guidare laraccolta di un piccolo campione (biopsia) di una lesione sospetta durante l’endoscopia.Pertanto,eseguireun’endosonografiaèutilesoprattuttoprimadellachirurgia.

3. Esameradiologico.Al fine di formulare la diagnosi, di valutarel’estensione dellamalattia e di stabilire il piano ditrattamento, i medici dovranno eseguire alcuneindagini radiologiche. Generalmente vieneeffettuata una TC* del torace e dell’addome. Alloscopo di stabilire con precisione la localizzazionedel tumore nell’esofago può essere eseguita unaradiografia con assunzione orale di mezzo dicontrasto baritato. Questo esame consistenell’acquisizionedi immaginia raggiX*o radiografiedopoche ilpazientehabevutoalcunisorsi di un liquido a base di solfato di bario. Questo liquido appare di un colore biancoluminoso sulle immagini radiografiche e permette di delineare molto chiaramente ilrivestimento internodell’esofago.Perverificare ilgradodidiffusionedel tumorealdi fuoridell’esofago può essere eseguita una PET. Può essere effettuato anche un esameendoscopicodellevieaeree(faringe,laringe,tracheaebronchi).

4. Esameistologico*.

Labiopsia,* cheè il campionedi tessutoottenutodurantel’endoscopia,saràanalizzatainlaboratorioda un anatomo-patologo*. Questa proceduraprende il nome di esame istologico. Utilizzando ilmicroscopioediversialtritest,l’anatomo-patologoconfermerà la diagnosi di cancro e otterrà altreinformazioni sulle caratteristiche del tumore. Inparticolare, l’esame istologico* permetterà didefinire il tipo istologico* della neoplasia, ossiacarcinoma a cellule squamose se il tumore ècostituitodallecellulepiattecherivestonol’esofagooadenocarcinomaseècostituitodallecellulecheproduconoerilascianomuco*ealtresostanzeliquide.Quando viene effettuato un intervento chirurgico allo scopo di rimuovere un tumore,vengonoanalizzatiinlaboratorioancheiltumoreeilinfonodiasportati.Questaproceduraèmoltoimportanteperconfermareirisultatidellabiopsiaeperottenereulterioriinformazionisulcancro.

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COSAÈIMPORTANTESAPEREAIFINIDELLASCELTADELTRATTAMENTOOTTIMALE?Aifinidellasceltadeltrattamentoottimaleimedicidevonoconsideraremoltiaspettiriguardantisiailpazientesiailcancro.Informazionirilevantisulpaziente

• Storiamedicapersonale• Risultatidell’esameobiettivo• Benesseregeneraleeformafisica• Risultati degli esami del sangue, ivi compresi la conta delle cellule

ematicheperverificare lapresenzadianemia*e itestdi funzionalitàepaticaerenale

• I risultati dell’endoscopia e della TC del torace e dell’addome. In alcuni pazienti sarannoeffettuatiun’endosonografia*e/ounaradiografiaconmezzodicontrastobaritato.

• I risultati della valutazione preoperatoria. A seconda dello stato generale di salute delpaziente, la valutazione preoperatoria potrebbe includere altri esami del sangue, unaradiografia* del torace, un ECG* o elettrocardiogramma e un esame della funzionalitàpolmonare.

• Lepreferenzedelpazienteperiltipoditrattamento.I risultati di queste valutazioni sono importanti al fine di stabilire se il paziente sia idoneo per lachirurgia.Informazionirilevantisulcancro

• StadiazioneImediciutilizzanolastadiazionealloscopodivalutarel’estensionedeltumore(ossiailsuogradodidiffusione alle altri parti del corpo) e la prognosi* del paziente. Il metodo di stadiazionecomunementeutilizzatoèilsistemaTNM.NelsistemaTNM,iltumorevieneclassificatoinunodeglistadi descritti nella tabella sottostante inbase alla combinazionedelle categorie T (dimensioni deltumore e invasione dei tessuti adiacenti), N (interessamento dei linfonodi*) e M (presenza dimetastasi*odiffusionedeltumoreadaltriorganidelcorpo).Al fine di comprendere le definizioni di estensione locale del tumore, è importante sapere che laparetedell’esofagoèformatadadifferentistrati,comeillustratonellafiguradicuisotto:

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Sezionedellapareteesofagea.Procedendodall’internoall’esterno,idiversistratichecompongonolapareteesofagea

sono:

1: la mucosa*, costituita dall’epitelio*, dalla lamina propria* e dallamuscularis mucosae* (8). Lamucosa omembranamucosaèlostratointernodell’esofagoeproducediversesostanzeliquide.2:lasottomucosa*,contenenteleghiandoleesofagee(9).Lasottomucosaforniscesostegnoallamucosaelaconnettecongli stratimuscolari sottostanti. Leghiandoleproduconomucoe fuoriescono sulla superficieattraversoun lungo dotto. Ilmucohalafunzionedilubrificareeproteggerelapareteesofagea.3:lamuscolarepropria,coninumeri5,6e7cheindicanostratimuscolaridifferenti.Glistratimuscolarisicontraggonoinmanieraalternataalloscopodifarscendereilciboattraversol’esofago.4:tonacaavventizia.Questostratoesternoècostituitodatessutoconnettivoeforniscesostegnoall’esofago.Conoscere lo stadio esatto del tumore è essenziale al fine di prendere le giuste decisioniterapeutiche. Più basso è lo stadio,migliore sarà la prognosi*. Normalmente la stadiazione vieneeseguita due volte: dopo il completamento degli esami clinici e radiologici e dopo la chirurgia. Seviene effettuata la chirurgia, la stadiazione potrebbe basarsi anche sull’esame di laboratorio deltumorerimosso.Nella tabella sottostante vengono descritti i differenti stadi del cancro dell’esofago. Poiché ledefinizionisonopiuttostotecniche,perspiegazionipiùdettagliateèraccomandabilerivolgersiaunmedico.Stadio DefinizioneStadio0 Iltumoreèdettocarcinomainsitu,chesignificacheessoècircoscrittosoloall’epitelio*

o che l’esame istologico* evidenzia la presenza di displasia di alto grado, ma non dicellule tumorali. La displasia è un’alterazione nell’organizzazione delle cellule cherivestono l’esofago. Non vi è diffusione del tumore ai linfonodi* o ad altre parti delcorpo.

StadioI Iltumoreinvadepiùinprofonditàlapareteesofagea.Nonvièdiffusionedeltumoreailinfonodi*oadaltrepartidelcorpo.

StadioIA Iltumoreinvadelamucosa*(T1a)olasottomucosa*(T1b).StadioIB Iltumoreinvadelamuscolarepropria(T2).

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StadioII Il tumore invade lo strato più profondo della parete esofagea, chiamato tonaca

avventizia,ointeressa1o2linfonodivicini.Nonvièdiffusioneadaltrepartidelcorpo.StadioIIA Iltumoreinvadelatonacaavventizia(T3).Nonvièdiffusionedeltumoreailinfonodi.StadioIIB Iltumoreinvadelamucosa(T1a),lasottomucosa(T1b)olamuscolarepropria(T2),evi

èinteressamentodi1o2linfonodivicini.StadioIII Iltumoreinteressapiùdi2linfonodiohainiziatoainvadereitessuticircostanti.Nonviè

diffusioneadaltrepartidelcorpo.StadioIIIA − Il tumore invade lapleura*, il pericardio*o il diaframma*enon vi è diffusioneai

linfonodi,oppure− Iltumoreinvadelatonacaavventiziaevièinteressamentodi1o2linfonodi,oppure− Il tumore invade la mucosa, la sottomucosa o la muscolare propria e vi è

interessamentodi3-6linfonodiregionali.StadioIIIB Iltumoreinvadelatonacaavventiziaevièinteressamentodi3-6linfonodi.StadioIIIC − Iltumoreinvadelapleura*,ilpericardio*oildiaframma*evièinteressamentodi1-

6linfonodi,oppure− Iltumoreinvadestrutturevicinecomel’aorta,unavertebraolatrachea(vieaeree),

indipendentementedall’interessamentolinfonodale,oppure− Vi è interessamento di più di 6 linfonodi, indipendentemente dall’entità

dell’invasionelocaledeltumore.StadioIV Il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo, indipendentemente dall’entità

dell’invasionelocaleedell’interessamentolinfonodale.

• ResecabilitàIchirurghigiudicherannoiltumoreoperabile(oresecabile),chesignificacheèpossibileasportarlointoto mediante intervento chirurgico, o inoperabile (o non resecabile), che significa che non èpossibileasportarlo.Untumorepuòessereconsideratononresecabileperchéhainfiltratotroppoinprofonditàitessutioi linfonodivicini*,ètroppovicinoavasisanguigni importantiosièdiffusoadorgani distanti del corpo. Non vi è una linea di demarcazione netta tra tumori resecabili e nonresecabili in base allo stadio TNM della malattia, ma i tumori agli stadi iniziali hanno maggioriprobabilitàdiessereresecabili.Ladecisionedipenderàanchedall’idoneitàdelpazienteasostenerel’interventochirurgico.

• Localizzazionedeltumorenell’esofagoAi fini della scelta del trattamentoottimale è importante conoscere la sedeprecisa del tumore.Asecondadellalorolocalizzazioneverticalenell’esofago,itumorivengonogeneralmenteclassificatiin:

o cervicali, che originano nella porzione superiore dell’esofago situata a livello delcollo;

o intratoracici, che originano nella porzione centrale dell’esofago situata a livello deltorace;

o della giunzione gastroesofagea, che originano nella porzione inferiore dell’esofagochesiconnetteallostomaco.

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• Risultatidellabiopsia*Iltessutotumoraleottenutodallabiopsiasaràanalizzatoinlaboratorio.Questaproceduraprendeilnome di esame istologico*. Il secondo esame istologico consiste nell’analisi del tumore e deilinfonodi* asportati durante l’intervento chirurgico. Questo secondo esame istologico è moltoimportante per confermare i risultati della biopsia e ottenere ulteriori informazioni sul cancro. Irisultatidellabiopsiadevonoincludere:

o Iltipoistologico*Iltipoistologicoindicailtipodicelluledacuiècostituitoiltumore.Itumoriformatidalle cellule piatte che rivestono internamente l’esofago vengono classificati comecarcinomi a cellule squamose,mentre quelli formati dalle cellule che producono esecernonomuco*ealtresostanzeliquidevengonoclassificaticomeadenocarcinomi.Se il tumore viene classificato dall’anatomo-patologo* come carcinoma a piccolecellule, un tipomolto raro di cancro esofageo, esso verrà trattato di conseguenza.Tuttavia, le informazioni fornite inquestaGuidaper ilPazientenonsi riferisconoaicarcinomiapiccolecellule.

o GradoIlgradoèdefinitodallamisuraincuilecelluletumoralidifferiscononelloroaspettodallenormalicelluleesofageeedallavelocitàconcuiessesimoltiplicano. Ilcancrodell’esofagopuòessereclassificatoin4gradidifferenti.Piùbassoèilgrado,miglioresaràlaprognosi*.

Oltreastudiare ilcampionebiopticoalmicroscopio, l’anatomo-patologo* loutilizzeràpereseguirealcune analisi che forniranno informazioni sui geni delle cellule tumorali. Queste analisi includonol’ibridazioneinsitufluorescente(fluorescenceinsituhybridization,FISH*)ol’immunoistochimica*.

o StatodiHER2*La valutazione dello stato di HER2 deve essere effettuata per gli adenocarcinomilocalizzatinellaporzioneinferioredell’esofago,vicinoallagiunzioneconlostomaco.Utilizzando il test FISH* o l’immunoistochimica, l’anatomo-patologo studia i genidellecelluletumorali.Alcunecellulemostrano l’amplificazionediungenechiamatoHER2, ossia un numero in eccesso di copie di questo gene in uno dei cromosomi*dellacellula. Il geneHER2è responsabiledellaproduzionediunaproteinachepuòaumentareilgradodimalignitàdiunacellulafavorendonelacrescitaelamigrazione.Inoltre,lostatodiHER2èunelementoimportanteaifinidellasceltadeltrattamento.QuandonellecelluletumoralisonopresentiunnumeroineccessodicopiedelgeneHER2 e livelli superiori alla norma della proteina corrispondente, il tumore vieneclassificatocomeHER2-positivo. Incasocontrario, il tumorevieneclassificatocomeHER2-negativo.ItumoriHER2-positivihannoundecorsoaggressivo.

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QUALISONOLEOPZIONIDITRATTAMENTO?La pianificazione del trattamento richiede il coinvolgimento di un’équipemultidisciplinare di professionistimedici. Normalmente, specialisti di branchediverse si riuniscono allo scopo di analizzare e discutere ogni singolo caso inquella che viene chiamata opinione multidisciplinare* o tumour board. Nelcorso di questa riunione viene discussa la pianificazione del trattamentoutilizzandoleinformazionirilevantidescritteinprecedenza.Ingenere,iltrattamentocombinastrategiediinterventoche:

• Agisconosulcancroalivellolocale,comelachirurgiaolaradioterapia*• Agisconosullecellule tumoralipresenti in tutto ilcorpomedianteuna

terapiasistemica*comelachemioterapiaIl tipo e l’entità del trattamento dipenderanno dallo stadio dellamalattia, dalle caratteristiche deltumoreedairischiperilpaziente.Tutti i trattamenti descritti di seguito presentano benefici, rischi e controindicazioni. Affinché ipazientisianoconsapevolidellepossibiliconseguenzedeltrattamento,siconsiglia lorodirivolgersiaglioncologicurantiperconoscereirischieibeneficiattesidiognistrategiaterapeutica.Peralcunipazientisonodisponibilialternativediverseelasceltadiun’opzionealpostodiun’altradeveesserediscussasoppesandoirischieibenefici.Quandoiltumoreèconsideratoresecabileeilpazienteèritenutoidoneo,iltrattamentodisceltaèrappresentatodallachirurgia.Questoincasodimalattialocalizzata.Lachirurgiaèquindil’opzionedapreferire, ma, poiché gli interventi chirurgici sull’esofago comportano rischi elevati, non tutti ipazienti possono essere operati. Lo stadio della malattia, la localizzazione del tumore, il tipoistologico* (adenocarcinoma o carcinoma a cellule squamose) e la forma fisica del pazienteinfluenzano fortemente le possibilità di successo della chirurgia. Solitamente, la diffusione deltumoreadaltriorgani(malattiaestesa)precludelachirurgia.Pianoditrattamentoperl’adenocarcinomainstadioda0aIIIIl tumore è un adenocarcinoma ed è circoscritto all’esofago o si è diffuso alle strutture adiacenti. Ilinfonodi*regionalipossonoessereononessereinteressati.Nonvièdiffusioneadaltrepartidelcorpo.

1. IltumoreèconsideratooperabileLachirurgiaèiltrattamentoraccomandatoeconsistenellarimozionedellapartediesofagoincuièlocalizzatoiltumore.Per gli stadi localmente avanzati (stadio III), il trattamento sarà discusso nell’ambito dell’opinionemultidisciplinare*.Asecondadell’estensioneedellostadiodeltumore,puòesseresomministratalachemioterapia* prima e dopo l’intervento o una combinazione di chemioterapia e radioterapia*primadell’intervento.L’obiettivodiquestastrategiaèquellodiridurreledimensionideltumoreedieliminare le cellule tumorali che non verranno rimosse dall’intervento chirurgico, nell’intento dimigliorarel’esitodell’operazione.

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ChirurgiaNei pazienti idonei, la chirurgia rappresenta il trattamento di scelta, anche in presenza diinteressamento di linfonodi* vicini. Tuttavia, la presenza di interessamento linfonodale riduce lepossibilitàdicuradeipazienti.Perquestomotivo,sedurantelastadiazioneinizialesorgeilsospettodi un coinvolgimento linfonodale, nell’ambitodell’opinionemultidisciplinare*deveesserediscussal’eventualitàdiuntrattamentocombinatoincludentelachemioterapiaolachemioradioterapia*.ProcedurechirurgicheDurantel’interventochirurgicoverràasportatalaporzionedell’esofagocontenenteiltumore.Oggigiornoesistonodiversemodalitàotecnicheperasportareiltumore,ma non è ancora chiaro quale tipo di chirurgia debba essere raccomandato. Lascelta della tecnica chirurgica dipenderà dalla sede del tumore, dall’estensionedellamalattia e dall’esperienza del chirurgo. Oltre ad asportare l’esofago comedescritto di seguito, il chirurgo rimuoverà tutti i linfonodi vicini, che sarannoanalizzati da un anatomo-patologo* per la presenza di cellule tumorali. Ciò èimportanteperdefinirelostadiodellamalattia.Nellamaggiorpartedeicasiverràrimossaancheunapartedellostomaco.L’esofagoeilinfonodipossonoessereasportatipraticando2incisioni(colloeaddome)o3incisioni.Quando viene asportata la maggior parte dell’esofago, viene rimosso il tumore insieme ad ampimargini di tessuto sano al di sopra e al di sotto del tumore. Successivamente, lo stomaco vienesollevato e collegato alla parte superiore dell’esofago. In alcuni casi, per sostituire la porzione diesofagoasportatailchirurgopuòutilizzarepartedell’intestino.Atutt’ogginonèancorachiaroqualetipodichirurgiadebbaessereraccomandatoelasceltadiunapprocciorispettoaunaltrodipenderàdall’esperienzadelchirurgo.La chirurgia dell’esofago è associata a rischi elevati. Per questo motivo, il chirurgo deve avereesperienza inquesto tipodi procedure. I rischi e gli effetti indesiderati della chirurgiadell’esofagosaranno illustrati in una sezione successiva del presente documento e devono essere discussianticipatamenteconimedici.TerapiaadiuvanteLaterapiaadiuvanteèuntrattamentochevienesomministratoinaggiuntaaltrattamentoprincipale,che inquestocasoconsistenella rimozionechirurgicadel tumore.Lachemioterapiasomministrataprima e, se possibile, dopo la chirurgia, costituisce il trattamento standard. Un’altra opzione èrappresentatadallasomministrazionedellaradioterapiaincombinazioneconlachemioterapiaprimadella chirurgia. Di seguito vengono illustrati i benefici e i rischi delle diversestrategie.La chemioterapia consiste nella somministrazione di farmaci allo scopo didistruggere le cellule tumorali o di limitarne la crescita. La chemioterapiasomministrata prima della chirurgia ha l’obiettivo di ridurre le dimensioni deltumoreedifacilitarnel’asportazionechirurgica.Questastrategia,cheprendeilnomedichemioterapianeoadiuvanteopreoperatoria,hamostratodiarrecareunbeneficio intutti i tipidicancroesofageo,ma isuoivantaggisonomaggiorinell’adenocarcinoma.

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Ipazientichehannounadenocarcinomalocalizzatonellaporzioneinferioredell’esofago(vicinoallostomaco)possonotrarrebeneficiodallachemioterapiasomministrataprimaedopo lachirurgia.Lachemioterapia somministrata siaprima siadopo la chirurgia èdettachemioterapiaperioperatoriaedèattualmenteraccomandataperipazienticonadenocarcinomalocalmenteavanzato.I farmaci utilizzati per il trattamento dell’adenocarcinoma sono cisplatino*, 5-fluorouracile* edeventualmente epirubicina*. La scelta di un agente rispetto ad un altro dipende dal giudizio delmedico.Gli effetti indesiderati più frequenti dei farmaci chemioterapici saranno descritti in una sezionesuccessiva della presente guida. In genere, essi scompaiono dopo la conclusione del trattamento.Oggigiorno sono disponibili alcune strategie per prevenire o alleviare alcuni di questi effettiindesiderati.Talistrategiedevonoesserediscusseanticipatamenteconilpersonalemedico.Un’altra opzione di trattamento è rappresentata dalla radioterapia* in combinazione con lachemioterapia somministrate prima della chirurgia (chemioradioterapia preoperatoria). Tuttavia,resta ancora da stabilire quali pazienti traggano beneficio da questa modalità intensiva ditrattamento. La chemioradioterapia* è la somministrazione combinata della chemioterapia e dellaradioterapianellostessoperiododitempoesecondounoschemaspecifico.Laradioterapiaconsistenell’usodiradiazionidirettesullasededeltumorealloscopodiucciderelecelluletumorali.Irisultatidi ricerche recenti suggeriscono che la chemioradioterapia seguita dalla chirurgia determini unaumento della sopravvivenza dei pazienti, soprattutto di quelli con adenocarcinoma localmenteavanzato.Sfortunatamente, l’usosiadellaradioterapiasiadellachemioterapiaaumentailrischiodisviluppare effetti indesiderati. È stato dimostrato che prima della chirurgia i pazienti sottoposti achemioradioterapia possonoesserepiùdeboli e, quindi, esseremaggiormente esposti al rischiodimanifestare complicanze postoperatorie gravi. Per questo motivo la chemioradioterapiapreoperatorianondeveesseresomministrataatuttiipazientiel’équipemultidisciplinarediespertidevediscuterelapossibileterapiaottimaleperognisingolopaziente.Glieffettiindesideratidellachemioradioterapiasonoquellidellachemioterapiaedellaradioterapia.Ifarmaci utilizzati conmaggiore frequenza sono cisplatino*e 5-fluorouracile*,maadiscrezionedelmedico possono essere utilizzati anche altri agenti. Gli effetti indesiderati più frequenti dellachemioterapiaedellaradioterapiasarannodescritti inunasezionesuccessivadellapresenteguida.Ingenere,essiscompaionodopolaconclusionedeltrattamento.Oggigiornosonodisponibilialcunestrategieperprevenireo alleviarealcunidi questi effetti indesiderati. Tali strategiedevonoesserediscusseanticipatamenteconimedici.La chemioterapia e la chemioradioterapia possono essere somministrate anche dopo la chirurgia.Questa strategia è chiamata terapia postoperatoria o adiuvante. Tuttavia, ad oggi il beneficioderivantedalla somministrazionedella chemioterapia edella chemioradioterapiadopo la chirurgianon è ancora chiaro e gli effetti indesiderati del trattamento possono essere difficili da gestire.L’unicaeccezioneincuilachemioterapiaolachemioradioterapiapostoperatoriamostraunbeneficioevidente è rappresentata dai pazienti con adenocarcinoma della porzione inferiore dell’esofagosottopostiachirurgialimitata.Conchirurgialimitatasiintendeche,durantel’intervento,insiemeallapartediesofagocolpitavienerimossosolounnumerolimitatodilinfonodi*.

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2. IltumoreèconsideratoinoperabileQuandoiltumoreèconsideratoinoperabileoilpazientenonèidoneoperl’interventochirurgico,lacombinazione della chemioterapia* e della radioterapia* (chemioradioterapia) è l’opzione dapreferireinquantosièdimostratapiùefficacerispettoallasolaradioterapia.Normalmentevengonosomministrati cisplatino* e 5-fluorouracile*,ma a discrezione delmedico possono essere utilizzatianchealtriagenti.Puòesserevalutataanche lasolachemioterapia.Lasceltadel trattamentodevesempreesserediscussanell’ambitodell’opinionemultidisciplinare*.Lachemioradioterapiaolachemioterapiapuòesseresomministrataconl’intentodicurareilcancroodiridurreisintomi,asecondadell’estensionedellamalattia.Glieffettiindesideratipiùfrequentidellachemioterapiaedellaradioterapiasarannodescrittiinunasezione successiva della presente guida. In genere, essi scompaiono dopo la conclusione deltrattamento.Oggigiorno sonodisponibili alcune strategie per prevenireo alleviare alcuni di questieffettiindesiderati.Talistrategiedevonoesserediscusseanticipatamenteconimedici.Pianoditrattamentoperilcarcinomaacellulesquamoseinstadioda0aIIIIltumoreèuncarcinomaacellulesquamoseedècircoscrittoall’esofagoosièdiffusoallestruttureadiacenti. I linfonodi*regionalipossonoessereononessere interessati.Nonvièdiffusioneadaltrepartidelcorpo.

1. IltumoreèconsideratooperabileLachirurgiaèiltrattamentoraccomandatoeconsistenellarimozionedellapartediesofagoincuièlocalizzatoiltumore.Iltipodichirurgiadipenderàdall’estensionedeltumore.Neitumorichehannoinvasolostratopiùprofondodellapareteesofageaolestruttureadiacenti,lasola chemioterapia o una combinazione di chemioterapia* e radioterapia* (chemioradioterapia)somministrataprimadellachirurgiapossonomigliorarel’esitodell’intervento.Seiltumorerispondebene alla chemioterapia o alla chemioradioterapia, la chirurgia può essere posticipata o potrebbediventare persino superflua. Queste opzioni di trattamento saranno discusse nell’ambitodell’opinionemultidisciplinare.Qualoranonfossepossibileasportarecompletamente il tumore,dopo lachirurgiapotrebbeesserevalutatalasomministrazionedialtriciclidichemioradioterapia.ChirurgiaLachirurgiaèiltrattamentodisceltaperipazienticontumoriaglistadiinizialicherisultanoidoneiasostenere l’intervento, anche in presenza di interessamento dei linfonodi* vicini. Tuttavia, lapresenzadi interessamentolinfonodaleriducelepossibilitàdicuradeipazienti.Perquestomotivo,se durante la stadiazione iniziale sorge il sospetto di un coinvolgimento linfonodale, nell’ambitodell’opinione multidisciplinare* deve essere discussa l’eventualità di un trattamento combinatoincludentelachemioterapiaolachemioradioterapia.ProcedurechirurgicheOggigiorno esistono diverse modalità o tecniche per asportare il tumore. La scelta della tecnicachirurgica dipenderà dalla sede del tumore, dall’estensione della malattia e dall’esperienza delchirurgo. Oltre ad asportare l’esofago (come descritto di seguito), il chirurgo rimuoverà tutti ilinfonodivicini,chesarannoanalizzatidaunanatomo-patologo*perlapresenzadicelluletumorali.

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• Resezioneendoscopica*dicarcinomaacellulesquamosecircoscrittoallamucosa*La resezione endoscopica consiste nell’asportare una parte dell’esofago in sede di endoscopia. Inquestaprocedura, ilmedicofascendere lungo lagoladelpazienteunsottilestrumentoflessibileaforma di tubo dotato di un sistema di illuminazione. L’endoscopio è provvisto di un dispositivochirurgico chepermettedi eseguireuna resezionedel tumore.Questo interventoè raccomandatoper il carcinoma a cellule squamose circoscritto alla mucosa e deve essere effettuato in centrispecializzatidachirurghiegastroenterologi*conesperienzainquestotipodiprocedura.Ingenere,questatecnicapermettedipreservarel’esofagodelpaziente.

• Rimozione di una parte dell’esofago o di tutto l’esofago per un carcinoma a cellulesquamose che si è esteso allo strato più profondodella parete esofagea o alle struttureadiacenti,conosenzainvasionedeilinfonodiregionali*

Iltipodichirurgiadipendedallasededeltumore.Neitumorichehannoinfiltratolostratopiùprofondodellapareteesofageaolestrutture adiacenti, una combinazione di chemioterapia* eradioterapia*somministrataprimadellachirurgiapuòridurre ledimensionideltumoreemigliorarel’esitodell’intervento.

o Carcinoma a cellule squamose della porzionesuperioredell’esofago(cervicale)L’esofago e i linfonodi possono essere asportatipraticando2incisioni(colloeaddome)o3incisioni.Atutt’ogginonèancorachiaroqualetipodichirurgiadebbaessereraccomandatoelasceltadiunapprocciorispettoall’altrodipenderàsoprattuttodall’esperienzadelchirurgo.

o Carcinomaacellulesquamosedellaporzionecentraledell’esofago(intratoracica)Quando un carcinoma a cellule squamose è localizzato nella regione centraledell’esofago, la procedura chirurgica raccomandata è rappresentatadall’esofagectomia transtoracica. Il chirurgo praticherà due incisioni, unanell’addome e una nel torace, e asporterà la maggior parte dell’esofago, ossiarimuoveràiltumoreinsiemeadampimarginiditessutosanoaldisopraealdisottodel tumore. Successivamente, lo stomaco verrà sollevato e collegato alla partesuperioredell’esofago.Selostomacononpuòessereutilizzato,alfinedisostituirelaporzionediesofagoasportatailchirurgoutilizzeràpartedell’intestino.

o Carcinoma a cellule squamose della porzione inferiore dell’esofago (giunzionegastroesofagea)Quando il tumore è localizzato nella porzione inferiore dell’esofago, vicino allostomaco, viene rimossa anche una parte dello stomaco. La parte rimanente dellostomaco verrà collegata alla porzione superiore dell’esofago. Solitamente vengonopraticate due incisioni, una nell’addome e una nel collo, ma nessuna nel torace.Alcunetecnicheprevedonotreincisioni:nell’addome,neltoraceenelcollo.

Lachirurgiadell’esofagoèassociataarischielevatienonèesentedaeffettiindesiderati.Ilchirurgodeve avere esperienza in questo tipo di procedure. I rischi e gli effetti indesiderati della chirurgiadell’esofagoverrannodescritti inunasezionesuccessivadelpresentedocumentoedevonoesserediscussianticipatamenteconimedici.

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TerapiaadiuvanteLaterapiaadiuvanteèuntrattamentochevienesomministratoinaggiuntaaltrattamentoprincipale,cheinquestocasoconsistenell’asportazionechirurgicadeltumore.La decisione di somministrare la chemioterapia e a volte la radioterapia* prima della chirurgiadipendedall’estensioneedallostadiodeltumore.Ladecisionedisomministrarelachemioterapiaincombinazioneconlaradioterapiadopolachirurgiadipendedalsuccessodellaresezionecompletadeltumoredurantel’interventochirurgico.La chemioradioterapia* è la somministrazione della chemioterapia in combinazione con la radioterapianellostessoperiododitempoesecondounoschemaspecifico.Lachemioterapiaconsistenell’usodifarmaciallo scopo di uccidere le cellule tumorali o di limitarne la crescita. La radioterapia consiste nell’uso diradiazionidirettespecificamentesull’areadeltumorealloscopodiucciderelecelluletumorali.L’effettodellachemioradioterapiasomministrataprimadellachirurgiaèancora infasedistudioe isuoi benefici non sono stati ancora dimostrati per tutti i pazienti. I risultati di ricerche recentisuggeriscono che la chemioradioterapia seguita dalla chirurgia potrebbe determinare un aumentodellasopravvivenzadeipazienticoncarcinomaacellulesquamoseinfiltrantelostratopiùprofondodellapareteesofageaolestruttureadiacenti.Sfortunatamente,l’usosiadellaradioterapiasiadellachemioterapiaaumentailrischiodisviluppareeffettiindesiderati.Èstatodimostratocheprimadellachirurgia i pazienti sottoposti a chemioradioterapia possono essere più deboli e, quindi, esseremaggiormenteespostialrischiodimanifestarecomplicanzepostoperatoriegravi.Perquestomotivononèancorachiaroqualipazientipossanotrarrebeneficiodallachemioradioterapiapreoperatoria.Tuttavia,questastrategiadi trattamentoèraccomandatapertutti ipazienticontumorichehannoinfiltratolostratopiùprofondodellapareteesofageaolestruttureadiacenti.Glieffettiindesideratidellachemioradioterapiasonoquellidellachemioterapiaedellaradioterapia.Glieffettiindesideratipiùfrequentidellachemioterapiaedellaradioterapiasarannodescrittiinunasezionesuccessivadellapresenteguida(vedi“Possibilieffettiindesideratidelleterapieutilizzateperiltrattamento dei tumori dell’esofago”). In genere, essi scompaiono dopo la conclusione deltrattamento.Oggigiorno sonodisponibili alcune strategie per prevenireo alleviare alcuni di questieffettiindesiderati.Talistrategiedevonoesserediscusseanticipatamenteconimedici.Se il tumore risponde bene alla chemioradioterapia, i medici potrebbero decidere di continuarequesto trattamento e di posticipare la chirurgia. La risposta del tumore è la riduzione delle suedimensioni a seguito del trattamento e viene valutata in base allo stato di salute percepito dalpaziente,aun’endoscopia*(comprensivadinuovebiopsie*)eadesamididiagnosticaperimmaginiche possono includere un esofagogramma*, una TC* o una PET*. In caso di risposta favorevole, imedicipotrebberodeciderediaumentareladosediradioterapia.Alcunistudihannodimostratochel’aumentodelladosediradioterapiaèassociatoaunasopravvivenzasimileaquellaottenutaconlachirurgia. Tuttavia, vi è una probabilità più elevata che il tumore ricompaia nella porzionedell’esofago in cui si era sviluppato originariamente. Pertanto, èmolto importante che il pazientevenga strettamente monitorato da un’équipe multidisciplinare di esperti e che, in caso diprogressionedeltumore,vengasottopostoilprimapossibileachirurgia.In alcuni pazienti la chirurgia non è necessaria. In questi casi, il trattamento prende il nome dichemioradioterapiadefinitiva.Questastrategiaèraccomandatasoprattuttoneipazienticontumoridellaporzionesuperiore(cervicale)dell’esofago,chesonodifficilidaasportarechirurgicamente.

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Dopo la chirurgia, la porzione di esofago asportata sarà analizzata in laboratorio da un anatomo-patologo*. Questa procedura è detta esame istologico*. L’anatomo-patologo verificherà che imargini del pezzo resecato siano liberi da tumore e, quindi, che il tumore sia stato interamenterimosso. La presenzadi cellule tumorali neimargini del pezzooperatorio indica cheunapartedeltumoreèrimastainsede.Intalcaso,alloscopodieliminarelecelluletumoraliancorapresentinelcorpo potrebbe essere somministrata un’altra chemioradioterapia, che prende il nome di terapiapostoperatoriaoadiuvante.Tuttavia,oggigiornoibeneficiarrecatidallachemioradioterapiasomministratadopolachirurgianonsonostatiancorastabiliti.

2. IltumoreèconsideratoinoperabilePer i pazienti che non sono idonei o non vogliono sottoporsi all’intervento chirurgico, lachemioradioterapia* ha un effetto migliore rispetto alla sola radioterapia*. Il trattamento devesempre essere discusso nell’ambito dell’opinione multidisciplinare*. Normalmente vengonosomministrati cisplatino* e 5-fluorouracile*,ma a discrezione delmedico possono essere utilizzatianchealtrifarmaci.Ladosestandarddiradiazionièpariosuperiorea60Gy,anchesegeneralmentevengono raccomandate dosi più alte. Gy sta per Gray, l’unità di misura della dose di radiazionisomministrata durante la radioterapia. La chemioradioterapia può essere somministrata conl’intento di curare il cancro, di alleviare i sintomi o entrambi, a seconda dell’estensione dellamalattia.Pianoditrattamentoperlamalattiametastatica*(stadioIV)Il tumoreèun carcinomaa cellule squamoseounadenocarcinomae si èdiffusoadaltrepartidelcorpocomeipolmonioilfegato,indipendentementedalgradodiinvasionelocaleedallapresenzaoassenzadiinteressamentolinfonodale*.Ipazienticoncancroesofageometastaticopossonoesserevalutatiperdiverseopzioniterapeuticheteseadalleviareisintomi.Lasceltadipenderàdallasituazionespecificadelsingolopaziente.TrattamentolocaleLabrachiterapiaèuntipodiradioterapia*incuiilmaterialeradioattivovienepostodirettamenteneltumoreovicinoaesso.Acausadellavicinanzadelmaterialeradioattivoconiltumoreedellabrevedistanzacheleradiazionidevonopercorrereperraggiungerlo,possonoesseresomministratedosidiradioterapia superiori a quelle utilizzate nella radioterapia esterna, in cui le radiazioni vengonoemesse da una sorgente esterna al corpo e dirette sull’area del tumore. Nei pazienti con cancroesofageometastatico*, questa strategia può ridurre i disturbi e i problemi di deglutizione. È statodimostrato che la brachiterapia ha un migliore effetto a lungo termine ed è associata a unafrequenza più bassa di effetti indesiderati rispetto al posizionamento di uno stent. Lo stent è undispositivo inmetalloa formadi tubocheviene inseritonell’esofagoal finedievitareche l’organovengaostruitodalledimensionicrescentidellamassatumoraleedipermettereilpassaggiodelciboalsuointerno.Glieffetti indesideratidellabrachiterapiasonomaldigolatemporaneoenausea. Inpresenza di uno stent, esiste il rischio che il tumore, dopo qualche tempo, possa estendersi al disopradiunadelleestremitàdeldispositivoostruendodinuovol’esofago.

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Terapiasistemica*Laterapiasistemicaèuntrattamentochehaloscopodiagiresullecelluletumoralipresentiintuttoilcorpo,adifferenzadellaterapia locale,comelachirurgiao laradioterapia*,cheagiscesullecelluletumoralipresentiall’internodiun’areadefinita.Ilprincipaletipoditerapiasistemicaèrappresentatodallachemioterapia*.Lachemioterapiapuòaiutarea ridurre i sintomiedeveesserepresa inconsiderazionesoprattuttonei pazienti idonei e con buono stato generale di salute. Tradizionalmente vengono utilizzaticisplatino* e 5-fluorouracile*. Tuttavia, alcuni agenti più nuovi appartenenti alle stesse classifarmacoterapeutichesembranooffrireun’efficaciasuperioreeunamigliorequalitàdivita.I pazienti con adenocarcinoma della porzione inferiore dell’esofago devono essere sottoposti ascreeningperlostatodiHER2*.QuandosonopresentiunnumeroeccessivodicopiedelgeneHER2olivelli troppoelevatidellaproteinacorrispondenteHER2, il tumorevienedefinitoHER2-positivo. Incaso di tumore HER2-positivo, potrebbe essere aggiunto alla chemioterapia un farmaco chiamatotrastuzumab*.TrastuzumabèunfarmacoaventecomebersagliospecificolaproteinaHER2.Questotipoditrattamentoèdettoterapiaabersagliomolecolare*.

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QUALISONOIPOSSIBILIEFFETTIINDESIDERATIDELTRATTAMENTO?RischiedeffettiindesideratidellachirurgiaL’asportazionedell’esofagoèunaprocedurachirurgicaadaltorischio.Irischiassociatiallachirurgiadell’esofagosonodiversiepossonocausareproblemidisaluteindesideratichiamaticomplicazioni.Ingenerequeste complicazioni sonogestibili,maa volte sonodifficili da trattareepossono risultareanchefatali.Tutti gli interventi chirurgici eseguiti in anestesia* generale sono associati al rischio di svilupparealcune complicazioni. Queste complicazioni si verificano raramente e includono trombosi venosaprofonda*,problemicardiaciorespiratori,sanguinamento,infezionioreazioniall’anestesia.Imediciadotterannolemisurepiùappropriateperridurrealminimoilrischiochesiverifichinocomplicazioni.Ilcollegamentodellostomacoallaporzionerimanentedell’esofagoèdettaanastomosi.Avolte,nelperiodo postoperatorio l’anastomosi può riaprirsi o causare un’infezione nel torace, mentre ilrestringimento dell’esofago dovuto alla formazione di tessuto cicatriziale può dare problemi dideglutizione. Questo restringimento può essere nuovamente dilatato in corso di endoscopia*,alleviandoilproblema.In alcuni pazienti lo stomaco può impiegare più tempo di prima per svuotarsi e ciò può causarenauseaevomito.Altripazientipossonosoffriredibrucioridistomacoacausadell’asportazionedellostratomuscolarecheseparal’esofagodallostomaco.Oggigiornosonodisponibilifarmaciefficaciperalleviarequestisintomi.Unnutrizionista*oundietologopuòfornireconsigliaipazientieaiutarliaricominciareadalimentarsireintroducendogradualmente icibie lebevande inbasealprocessodiguarigionedell’esofago.Rischiedeffettiindesideratidellachemioterapia*Iprincipalieffettiindesideratidellachemioterapiasono:

− perditadeicapelli− nauseaevomito− diarrea− infiammazionedellaboccaoformazionediulcereinbocca− riduzionedellecontedicelluleematiche.Unariduzionedelnumerodiglobulibianchiaumenta

il rischio di contrarre infezioni e complica il loro trattamento. Una riduzione del numero diglobuli rossi* può portare a una condizione nota come anemia* che causa stanchezza eaffanno. Una riduzione del numero di piastrine* aumenta la suscettibilità del paziente allaformazionedilividieaisanguinamenti(es.perditedisanguedalnasoodallegengive).

Oltre a questi effetti generali, ogni farmacopuò causare anche effetti indesiderati differenti. I piùcomunisonodescrittidiseguito,anchesenontuttiipazientilimanifestanoolimanifestanoconlastessaintensità.

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− 5-fluorouracile* può causare affaticamento, che può persistere per alcuni mesi dopo laconclusionedeltrattamento.

− Cisplatino* potrebbe causare perdita dell’udito e danno renale. Prima dell’inizio deltrattamento vengono eseguiti gli esami del sangue per la valutazione della funzionalitàrenale.Alfinediprevenireundannorenale,duranteiltrattamentoèmoltoimportanteberemoltaacqua.

− In casi rari, epirubicina* può danneggiare il muscolo cardiaco, anche se in genere siosservanoeffetti sulcuoresoloneipazienticheassumono il farmacopermoltimesiochesoffrivanodiproblemicardiacigiàprimadiiniziareiltrattamento.Seilpazientehaproblemicardiaci,primadiiniziareiltrattamentoilmedicogliprescriveràunesamedidiagnosticaperimmagini per accertarsi che il suo cuore sia in grado di tollerare il farmaco. Inoltre,epirubicinapuò rendere lapellepiùsensibilealla lucesolareecausarearrossamentonelleareeincuiilpazientehaprecedentementericevutolaradioterapia*.Peralcunigiornidopoiltrattamento l’urinapotrebbe assumereuna colorazione rossao rosa.Questo colorenonèdovutoallapresenzadisangue,bensìalcoloredelfarmaco.

Rischiedeffettiindesideratidellachemioradioterapia*Glieffettiindesideratidellachemioradioterapiasonoquellidellachemioterapia*(descrittipoc’anzi)edellaradioterapia.Iprincipalieffettiindesideratidellaradioterapiadeltoracee/odellostomacosononausea e forte mal di gola. Poiché mangiare potrebbe essere difficile, alcuni pazienti possonomostrare un calo temporaneo del peso corporeo o potrebbero richiedere la somministrazioneendovenosa*diliquidiextra.Rischiedeffettiindesideratidellaterapiaabersagliomolecolare*Ipiùcomunieffetti indesideratidi trastuzumab*sonoaffaticamento,diarreae reazionial farmacotra cui brividi, febbre, nausea, respiro sibilante, cefalea e sensazione di svenimento. Tuttavia, ingenerequestereazionidiminuisconoconlacontinuazionedeltrattamento.

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COSASUCCEDEUNAVOLTATERMINATOILTRATTAMENTO?Dopocheiltrattamentoèstatocompletato,nonèinsolitocheipazientisviluppinosintomiaessocorrelati.

• Spessonelperiodopost-trattamentocompaionoansia,difficoltàa dormire o depressione; i pazienti che sviluppano questisintomipotrebberoaverbisognodiunsostegnopsicologico.

• Disturbidellamemoriaedifficoltàdiconcentrazionesonoeffettiindesideratinonraridellachemioterapia*eingeneretendonoascomparirenell’arcodialcunimesi.

• Per un po’ di tempo la deglutizione può essere dolorosa,soprattutto quando vengono ingeriti cibi solidi. Unnutrizionista* o un dietologo può aiutare il paziente adalimentarsidinuovoeadadattareladietainbasealprocessodiguarigionedell’esofago.

Follow-up*conimediciDopo il completamento del trattamento, i medici proporranno ai pazienti di sottoporsi a unprogrammadifollow-up,consistentedicontrollimediciperiodici,coniseguentiobiettivi:

• valutareetrattareglieffettiavversideltrattamento• fornirealpazientesostegnopsicologicoeinformazioniperfacilitareilritornoallavita

normale• identificareilprimapossibileun’eventualerecidiva*.

Oggigiorno,nonvièunafrequenzaounintervallostandardraccomandatoperlevisitedifollow-up.Solo nei casi in cui la chemioradioterapia* è stata l’unico trattamento del carcinoma a cellulesquamose localmente avanzato, ossia quando non è stato eseguito alcun intervento chirurgico, ilpazientedeveessere sottopostoa strettocontrollo.Ciòènecessarioal finedi identificare ilprimapossibileun’eventualecrescitaoestensionedeltumore(progressione)edisottoporre ilpazienteachirurgia.Levisitedifollow-upconl’oncologodevonoincludere:

• La raccolta della storia medica, la registrazione dei sintomi e l’esame clinico. Inoltre, ilmedicoo il dietologo valuterà conparticolare attenzione la dieta edeventuali problemidinutrizione.

• Inalcunicasiilmedicopotrebberichiederel’esecuzionediunanuovaendoscopia*corredatadieventualebiopsia*odiunesamedidiagnosticaperimmaginicomeunesofagogramma*,unaTC*ounaPET*.

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RitornoallavitanormaleVivere con il pensiero di una possibile ricomparsa del tumore può essere difficile. In base alleconoscenze attualmente disponibili, non può essere raccomandata alcuna strategia specifica perridurreilrischiodirecidiva*dopoilcompletamentodeltrattamento.Acausadelcancrostessoedelsuo trattamento, per alcune persone tornare alla vita normale potrebbe non essere facile.L’immaginecorporea, l’affaticamento, il lavoro, lasferaemotivao lostiledivitapotrebberoesserefontedipreoccupazioni.Parlarediquestiproblemiconifamiliari,gliamicioilpersonalemedicopuòessered’aiuto.Alcuni pazienti possono trovare sostegnoanche in gruppidi ex-pazienti o in servizitelefonicidiinformazioneeassistenza.Cosasuccederebbeseilcancrodovessericomparire?La ricomparsa di un tumore prende il nome di recidiva*. Il trattamento dipende dalla sede edall’estensione della recidiva e dalle terapie precedentemente ricevute. Il cancro può ricomparirenell’esofagooinun’altrapartedelcorpo.Seilcancrosiripresentanell’esofago,iltrattamentoconsistespessonellarimozionedell’esofago.Seilpazientenonè ingradodi tollerareun interventochirurgicoacausadialtriproblemidisalute, ilcancropotrebbeesseretrattatoconlachemioterapia,conlaradioterapiaoconentrambe.Incasodirecidivalocaledellamalattiadopolachirurgia,potrebberoessereutilizzatelaradioterapiae/olachemioterapia.Seilpazientehagiàricevutolaradioterapia,ingenereunanuovairradiazioneèsconsigliata.Seilpazienteègiàstatotrattatoconlachemioterapia,iltrattamentochemioterapicoinlineadimassimapuòessereripetuto.Avoltevengonosomministratiglistessifarmaciutilizzatiinprecedenza,anchesespessoèpreferibilericorrereafarmacidiversi.Un’eventualerecidivadellamalattia inaltriorganiotessuti*deveesseretrattatacomedescrittoinprecedenzanelparagrafo“Pianoditrattamentoperlamalattiametastatica*(stadioIV)”.

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DEFINIZIONEDEITERMINITECNICI5-fluorouracileFarmacoutilizzatopertrattare isintomidelcancrodelcolon,dellamammella,dellostomacoedelpancreas.Vieneutilizzatoancheinunaformulazioneincremapertrattarealcuneaffezionicutanee.5-fluorouracilearrestalasintesidiDNAall’internodellacellulaepuòucciderelecellulecancerose.Èuntipodiantimetabolita.Èchiamatoanche5-FUefluorouracile.Anatomo-patologoMedico specializzato in istopatologia*, ossia nello studio delle cellule e dei tessuti malati almicroscopio.AnemiaCondizionecaratterizzatadallariduzionealdisottodellanormadelnumerodiglobulirossi*odellaquantitàdiemoglobina.Ilferrocontenentel’emoglobinatrasportal’ossigenodaipolmonialrestodelcorpo;inpresenzadiquestacondizione,iltrasportodiossigenoaitessutidiminuisce.AnestesiaStato reversibile di perdita della coscienza in cui il paziente non avverte dolore, non ha riflessinormalierispondeinmisuraminoreallostress.L’anestesiavieneindottaartificialmentemediantelasomministrazione di sostanze note come anestetici. Può essere totale o parziale e rende possibilel’esecuzionedegliinterventichirurgicisuipazienti.BiopsiaRimozione di cellule o di tessuti* da sottoporre all’esame di un anatomo-patologo*. L’anatomo-patologopuòanalizzare iltessutoalmicroscopioosottoporre lecelluleo iltessutoadaltreanalisi.Esistonomolti tipi diversi di biopsia. I più comuni includono: (1) la biopsia incisionale, consistentenella rimozione di un solo campione di tessuto; (2) la biopsia escissionale, consistente nellarimozione di un’intera massa o area sospetta; e (3) l’agobiopsia, consistente nel prelievo di uncampioneditessutoodiliquidoattraversounago.Quandovieneutilizzatounagodigrossocalibro,laproceduraprende ilnomedibiopsia conagoa scatto.Quando invecevieneutilizzatounagodipiccolocalibro,laproceduravienedettabiopsiaperaspirazioneconagosottile.ChemioradioterapiaTrattamentochecombinalachemioterapia*conlaradioterapia*.ChemioterapiaTipoditrattamentoantitumoralebasatosull’usodifarmacicheuccidonolecellulecancerosee/onelimitano la proliferazione. In genere, questi farmaci vengono somministrati al paziente medianteinfusionelentainunavena,mapossonoesseresomministratiancheperviaorale,conun’infusionedirettainunartooconun’infusionenelfegato,asecondadellasededeltumore.

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CisplatinoFarmaco utilizzato per trattare molte forme tumorali. Cisplatino contiene un metallo chiamatoplatino.Uccide le cellule cancerosedanneggiando il loroDNAe impedendochevadano incontroadivisione.Èuntipodiagentealchilante.CromosomaStrutturaorganizzatacontenenteigenichecodificanopercaratteristichedelcorpocomeilcoloredeicapellioilsesso.Lecelluleumanehanno23coppiedicromosomi(peruntotaledi46cromosomi).Lecellule canceroseo leucemichepresentano spessoun’anomalia cromosomica, ossiauna variazionedellastrutturaodelnumerodeicromosomi,comeladuplicazionediunapartedicromosomaouncromosomainpiù(47cromosomi)oppureladelezionediunaregionecromosomicaouncromosomain meno (45 cromosomi). Un’inversione cromosomica o genetica è un’anomalia in cui non vi èaggiunta o perdita di cromosomi,ma una porzione del cromosoma risulta invertita. Per esempio,nellaparola“inoisrevne”,l’ordinedelleletterecentralirisultainvertito.DiaframmaIlsottilemuscolo,situatosottoaipolmoniealcuore,cheseparalacavitàtoracicadaquellaaddominale.ECG/elettrocardiogrammaTracciatochemostral’andamentodell’attivitàelettricadelcuoreneltempo.Questotracciatovienegenerato da un apposito strumento chiamato elettrocardiografo e può rilevare la presenza dianomalie quali blocchi arteriosi, squilibri degli elettroliti (particelle dotate di carica elettrica) ealterazioninellaconduzionedegliimpulsielettriciattraversoiltessutocardiaco.ÈdettoancheECG.Endoscopia/endoscopicoProceduramedicaincuiilmedicoinserisceunostrumentoaformaditubonelcorpodelpazientealfinedi esplorarne l’interno. Esistonomolti tipidi endoscopia, ciascunodeiquali è stato sviluppatoperesplorareunaregionespecificadelcorpo.EndosonografiaProceduracheconsistenell’introdurrenelcorpodelpazienteunendoscopio,unsottilestrumentoaforma di tubo dotato di un sistema di illuminazione e di lenti per la visualizzazione. Grazie a unasonda posta all’estremità dell’endoscopio, le onde sonore ad alta energia (ultrasuoni) vengonoriflessedagli organi interni generandouneco. L’ecodi ritornoviene trasmessoaunelaboratoreeconvertito in un’immagine delle strutture corporee (sonogramma). È chiamata anche ecografiaendoscopicaedEUS.EndovenosaInoall’internodiunavena.Siriferiscesolitamenteallamodalitàdisomministrazionediunfarmacoodiun’altrasostanzaattraversounagoouncatetereinseritoinunavena.Dettaancheev.EpirubicinaFarmacoutilizzatoinsiemeadaltriagentipertrattareilcancrodellamammellainstadioinizialechesi è diffuso ai linfonodi*. È in fase di studio anche per il trattamento di altre forme tumorali.Epirubicinaèunantibioticoappartenenteallaclassedelleantracicline.ÈchiamatoancheEllenceedepirubicinacloridrato.

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EpitelioTermineutilizzatoperindicarelecellulecherivestonogliorganicavieleghiandoleelecelluledicuiècompostalasuperficieesternadelcorpo.Lecelluleepitelialiaiutanoaproteggereoadavvolgeregliorgani.Lamaggiorpartediesseproducemuco*oaltresecrezioni.EsofagogrammaSerie di radiografie dell’esofago ottenute dopo che il paziente ha bevuto un liquido contenentesolfato di bario (un composto del bario, un metallo di colore bianco-argento). Il solfato di barioricopre la parete interna dell’esofago e ne delinea il contorno, rendendola visibile sulle immaginiradiografiche.Èdettoancheesofagrammaconcontrasto.Farmaciantinfiammatorinonsteroidei(FANS)Farmacicheabbassanolafebbreeriduconoilgonfiore,ildoloreel’arrossamento.SonodettiancheFANS.FattoredirischioCondizioneocaratteristicacheaumenta laprobabilitàdi sviluppareunamalattia.Alcuniesempidifattoridirischioperinsorgenzadelcancrosonol’età, lastoriafamiliaredialcuneformetumorali, ilconsumo di prodotti a base di tabacco, l’esposizione alle radiazioni o a determinate sostanzechimiche,leinfezionisostenutedacertivirusobatteriealcunemutazionigenetiche.FISH/IbridazioneinsitufluorescenteTecnica utilizzata dagli anatomo-patologi* per rilevare la presenza di alterazioni a livello di geni ecromosomi*.LaFISHèingradodiidentificarespecificheanomalieneigenioneicromosomiaiutandol’anatomo-patologoacaratterizzareiltipodicancrodacuièaffettounpaziente.Follow-upMonitoraggiodello statodi salutediunapersonanel tempodopo la conclusionedel trattamento.Include l’osservazione dello stato di salute dei pazienti che partecipano a uno studio osperimentazioneclinicaperunperiododitempo,siadurantelosvolgimentodellostudiosiadopolasuaconclusione.GastroenterologoMedico specializzato nella diagnosi e nel trattamento delle malattie e dei disturbi dell’apparatodigerente.GlobulirossiIl tipo di cellule presenti in maggiori quantità nel sangue e che conferiscono a esso il suocaratteristicocolorerosso.Lalorofunzioneprincipaleèquelladitrasportarel’ossigeno.HelicobacterpyloriTipodibatteriochecausa infiammazioneeulcerenellostomacoonell’intestinotenue.Lepersonecon infezione daHelicobacter pylori possono essere maggiormente a rischio di sviluppare tumoridellostomaco,ivicompresoillinfomaditipoMALT(tessutolinfoideassociatoallemucose).ÈdettoancheH.pylori.

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HER2Proteina coinvolta nei normali processi di crescita cellulare. È presente in alcuni tipi di celluletumorali, ivi comprese quelle mammarie e ovariche. Le cellule tumorali prelevate dall’organismopossonoessereanalizzateperlapresenzadiHER2/neualfinediorientarelasceltadeltrattamentoottimale.HER2/neuèuntipodirecettoretirosin-chinasico.Èchiamataanchec-erbB-2,recettore2perl’EGFumanoerecettore2delfattoredicrescitaepidermicoumano.ImmunoistochimicaL’immunoistochimicaoIHCèunatecnicautilizzataalloscopodirilevarelapresenzadiantigeni(es.proteine)nellecellulediunasezioneditessuto*,sfruttandoilprincipiopercuineitessutibiologiciglianticorpi si leganospecificamenteaparticolariantigeni.Questiantigenivengonovisualizzati graziealla marcatura dell’anticorpo con una sostanza fluorescente, un enzima oppure oro colloidale. Lacolorazione immunoistochimica viene ampiamente utilizzata per diagnosticare anomalie cellularicomequellechesiosservanoneitumorimaligni.IstologiaStudiodellecelluleedeitessuti*malatimediantel’utilizzodiunmicroscopio.LaminapropriaSottile strato di tessuto* connettivo lasso che si trova al di sotto dell’epitelio* e che costituisceinsieme all’epitelio la mucosa*. Il termine mucosa (o membrana mucosa) si riferisce sempre allacombinazionedell’epitelioedellalaminapropria.LinfonodoMassarotondeggianteditessuto*linfaticoavvoltadaunacapsuladitessutoconnettivo. I linfonodifiltrano la linfa e immagazzinano i linfociti. Sono situati lungo i vasi linfatici. Sono detti ancheghiandolelinfatiche.MalattiadareflussogastroesofageoRisalitadeicontenutiacididellostomaconell’esofago(l’organoaformaditubochecollegalaboccaallostomaco).Èchiamataanchereflussoesofageo,reflussogastricooreflussoacido.Metastasi/metastaticoDiffusionediuntumoredaunapartedelcorpoaun’altra.Untumorecostituitodacellulechesisonotrasferite da una sede corporea a un’altra è detto tumore metastatico o metastasi. Le metastasicontengonocellulesimiliaquelledeltumoreoriginario.MucoSostanzavischiosasecretadallemembranemucosecherivestonobuonapartedellesuperficiinternedelcorpo.Ècompostadaproteine,enzimiantimicrobici,anticorpiesali.Ilmucoserveaproteggerele cellule dell’epitelio* di rivestimento degli apparati respiratorio, gastrointestinale, urinario,genitale,visivoeuditivo.MucosaMembranaumidache riveste internamentealcuniorganie cavitàdel corpo. Leghiandolepresentinellemucosaproduconomuco*.Èdettaanchemembranamucosa.

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MuscularismucosaeStratosottileeprofondodifibremuscolariliscechesitrovainalcunemembranemucose(mucose)eneltrattodigestivo.Lamuscularismucosaeseparalemembranemucosedaunostratopiùprofondoditessutochiamatosottomucosa.NutrizionistaProfessionistasanitariochefornisceconsiglisulcibo,sullanutrizioneesulloroimpattosullasalute.Alcuni utilizzano i termini "dietologo" e "nutrizionista" in maniera più o meno intercambiabile.Tuttavia, vi sono importanti differenzedaPaeseaPaeseperquanto riguarda il tipodi formazionenecessariaperdiventareunnutrizionistaoundietologo riconosciuto. In alcuni Paesi, unapersonapotrebbedefinirsinutrizionistaespertopuressendointeramenteautodidatta.OpinionemultidisciplinareModalitàdipianificazionedeltrattamentoincuiungruppodimedicidispecialità(discipline)diverseanalizzaediscutelecondizionimedicheeleopzioniterapeutichediunpaziente.Neltrattamentodeitumori, l’opinionemultidisciplinare può basarsi sul parere di un oncologo clinico (che prescrive laterapiaconfarmaciantitumorali),diunoncologochirurgo(chetrattailcancroconlachirurgia)ediunoncologoradiologo*(chetrattailcancroconlaradioterapia*).Èdettaanchetumourboard.PericardioLa doppiamembrana che riveste il cuore e le radici dei grossi vasi, avvolgendoli in una specie disacco. Il pericardio ha diverse funzioni. È fondamentale per fissare e mantenere il cuore nellaposizionecorrettaall'internodellacavitàtoracicaeperevitarelasuaeccessivadilatazionequandoilvolumedisangueaumenta.All’internodelpericardiovièunsottilespaziodettocavopericardico.Ilcavopericardico contieneun liquido che riduce lo sfregamento tra le duemembranepericardichepermettendolorodiscorrerel’unasull’altra.PETProcedura di diagnostica per immagini in cui viene iniettata in una vena una piccola quantità diglucosio (zucchero) radioattivo e viene utilizzato un apposito scanner per ottenere immaginicomputerizzatedettagliatedelleareecorporee interne incui sièconcentrato ilglucosio.Poiché lecellule cancerose utilizzano spesso più glucosio rispetto alle cellule sane, le immagini ottenutepossono essere utilizzate per identificare le cellule tumorali all’interno del corpo. È detta anchetomografiaaemissionedipositroni.PiastrinePiccoli frammenti di cellule che svolgono un ruolo fondamentale nella formazione dei coaguli disangue. Ipazienti conunabassacontadipiastrine sonoa rischiodiemorragiagrave.Per contro, ipazienticonunacontaelevatadipiastrinesonoarischioditrombosi(formazionedicoagulidisanguechepossonoostruireivasisanguignicausandoictusoaltregravicondizioni)epossonoessereanchearischiodiemorragiagraveacausadelmalfunzionamentodellepiastrine.

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PleuraSottile strato di tessuto* che riveste i polmoni e la parete interna della cavità toracica. La pleuraproteggeipolmonieneattutisceimovimenti.Questotessutosecerneunapiccolaquantitàdiliquidoche agisce come lubrificante, permettendo ai polmoni di muoversi senza problemi nella cavitàtoracicadurantelarespirazione.PrognosiIlprobabileesitoodecorsodiunamalattia;laprobabilitàdiguarireodiandareincontroarecidiva*.RadioterapiaTerapiaper il trattamentodei tumorichesfrutta le radiazioni. I fascidi radiazionivengonosempredirettiversol’areaspecificaincuisitrovailtumore.RaggiX/radiografiaFormadiradiazioniutilizzateperottenereimmaginidellestruttureinternedeglioggetti.Inmedicina,iraggiXvengonocomunementeutilizzatiperottenereimmaginidellestruttureinternedelcorpo.RecidivaRipresadiuncancroodiunamalattia(ingeneresubaseautoimmune),solitamentedopounperiododitempoduranteilqualeilcancroolamalattiainquestionenonerapresenteononpotevaessererilevato. La recidiva può verificarsi nella stessa sede del tumore originario (primario) o in un’altrapartedelcorpo.Èdettaanchecancroomalattiaricorrente.SindromediPlummer-VinsonMalattiacaratterizzatadallapresenzadianemiaconseguenteallacarenzadiferroedallacrescita“aragnatela” di membrane esofagee che rendono difficoltosa la deglutizione. Avere la sindrome diPlummer-Vinsonpuòaumentareilrischiodisviluppareuncancroesofageo.ÈdettaanchesindromediPaterson-Kellyedisfagiasideropenica.SottomucosaNel tratto gastrointestinale, strato di tessuto* connettivo denso irregolare o di tessuto connettivolassochesostienelamucosa*elacollegaallefibremuscolariliscesottostanti(fibredisposteinsensocircolareall’internodistratimuscolarilongitudinali).TC(tomografiacomputerizzata)EsameradiologicoincuiidatiraccoltidalpassaggiodifascidiraggiX*negliorganidelcorpovengonorielaboratidauncomputer,inmododaricostruireun'immaginedettagliatadellasezionestudiata.TerapiaabersagliomolecolareTipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze, come gli anticorpi monoclonali, peridentificareeattaccarespecifichecelluletumorali.Laterapiaabersagliomolecolarepuòaveremenoeffettiindesideratidialtritipiditrattamentiantitumorali.

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TerapiasistemicaTrattamento a base di sostanze che, viaggiando nel circolo sanguigno, raggiungono e attaccano lecellule tumorali in tutto il corpo. La chemioterapia e l’immunoterapia sono esempi di terapiasistemica.TessutoGruppoostratodicellulechelavoranoinsiemepersvolgereunaspecificafunzione.TilosiDisturboereditariocaratterizzatodaipercheratosi(callosità)deipalmidellemaniedellepiantedeipiedi e dalla comparsa di chiazze anomale di tessuto biancastro nel cavo orale, note comeleucoplachie.TipoistologicoCategoria in cui viene classificatoun tumore in base alla caratteristichedelle sue cellule e di altrestruttureosservatealmicroscopio.TrastuzumabTrastuzumabèunanticorpomonoclonale cheè stato sviluppatoper legarsi aHER2*.Attraverso ilsuo legame conHER2, trastuzumab attiva le cellule del sistema immunitario, che uccidono così lecellule tumorali. Inoltre, trastuzumab impedisce a HER2 di inviare i segnali che promuovono lacrescita delle cellule tumorali. Circa un quarto dei tumori dellamammella e un quinto dei tumoridellostomacosovraesprimonoHER2.TrombosivenosaprofondaFormazionediuncoagulodisangueinunavenaprofondadellegambeodellaregioneinferioredellapelvi. I sintomi possono includere dolore, gonfiore, calore e arrossamento nell’area interessata. ÈdettaancheTVP.

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Le Guide ESMO/Anticancer Fund per il Paziente sono state ideate per aiutare i malati, i loro familiari e le persone che li assistono a comprendere la natura di diversi tipi di cancro e a riconoscere le migliori opzioni terapeutiche disponibili. Le informazioni mediche riportate nelle Guide per il Paziente si basano sulle Linee Guida per la Pratica Clinica ESMO, che sono state sviluppate allo scopo di guidare gli oncologi clinici nella diagnosi, nel follow-up e nel trattamento di diversi tipi di cancro.Queste guide sono state realizzate dall’Anticancer Fund in stretta collaborazione con l’ESMO Guidelines Working Group e l’ESMO Cancer Patient Working Group.

Ulteriori informazioni sono reperibili sui siti web www.esmo.org e www.anticancerfund.org