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CORSO INTEGRATO DI MALATTIE CARDIOVASCOLARI E RESPIRATORIE

VALVULOPATIE AORTICHE

Prof.ssa M. De Feo

La stenosi valvolare aortica

scaricato da sunhope.it


Anatomia della valvola aortica

Nella forma piu’semplice la valvola aortica è costituita da tre lembi che si attaccano direttamente sulla parete ventricolare e separa la

porzione finale del tratto di efflusso ventricolare sinistro dall’aorta



Al di sopra dei lembi valvolari troviamo i seni di Valsalva da cui originano le coronarie e che rappresentano il passaggio dai lembi

valvolari all’aorta




I lembi valvolari aortici sono definiti:

- lembo coronarico destro

- lembo coronarico sinistro

- lembo non coronarico



L’area di contatto tra due lembi è definita commissura

La commissura tra il lembo non coronarico e coronarico sx è posta lungo la zona di continuità mitro-aortica

Il lembo coronarico è in contiguità con la porzione posteriore del tratto di efflusso ventricolare sx e questa è la porzione collegata direttamente alla parete atriale dx




La commissura tra cuspide coronarica dx e non coronarica è posta direttamente sopra il nodo atrio-ventricolare e il setto membranoso

La commissura tra cuspide coronarica dx e sx è opposta invece alla commissura della valvola polmonare

La porzione laterale del seno coronarico sx è l’unica porzione valvolare che non è in continuità con un’altra camera cardiaca ma è direttamente correlata alla cavità pericardica

Nel soggetto normale l’area valvolare aortica è circa 3 cm², per cui alti flussi possono

attraversare l’aorta senza che si verifichi in sistole una significativa differenza di

pressione fra ventricolo sinistro ed aorta


Fisiologia della valvola aortica



Meccanismo valvolare

Il meccanismo di apertura e chiusura della valvola è passivo

ed è legato alle variazioni di pressione tra camera

ventricolare ed aorta durante il ciclo cardiaco


Epidemiologia

La stenosi valvolare aortica è piu’ frequente nell’uomo rispetto alla donna e l’incidenza aumenta con l’età

La sclerosi delle cuspidi aortiche è presente nel 26% dei pazienti di età superiore ai 65 anni

Una stenosi aortica si riscontra nel 4% dei pazienti di etàsuperiore a 84 anni


Congenita

Acquisita


Eziologia

VALVOLA UNICUSPIDE bambini al di sotto di un anno di età


Stenosi valvolare aortica congenita


VALVOLA BICUSPIDE fusione delle commissure



A DIAFRAMMA






VALVOLA TRICUSPIDE a volte cuspidi di differenti dimensioni con decorso normale o flusso turbolento

Degenerativa senile (pz>70anni)Reumatica quasi scomparsa nei paesi occidentali (pz<70anni)AteroscleroticaReumatoideOcronosi con alcaptonuria


Stenosi valvolare aortica acquisita


È il risultato di un processo infiammatorio con infiltrazione di macrofagi e linfociti T stimolato dallo stress meccanico

Le cuspidi sono immobilizzate e la stenosi è dovuta ai depositi di calcio lungo le linee di flessione in corrispondenza delle loro basi


Stenosi valvolare aortica degenerativa

È stata riscontrata un’evidenza immunoistochimica di Chlamidya pneumoniae nelle forme precoci

Può accompagnarsi a calcificazioni dell’anello mitralico e delle arterie coronarie


Stenosi valvolare aortica degenerativa



Fisiopatologia

Un’ostruzione critica all’efflusso ventricolare sx è caratterizzata da:- gradiente pressorio di picco che supera i 50 mmHg in presenza di una

normale portata cardiaca- un orifizio aortico effettivo inferiore a circa 0,8 cm² in un adulto di taglia

media (0,5 cm²/m² di area di superficie corporea)

Un’orifizio valvolare aortico di 1-1,5 cm² è considerato una stenosi moderata

Un’orifizio valvolare aortico di 1,5-2 cm² è indicato come stenosi lieve


Fisiopatologia


Il pz con stenosi aortica è generalmente asintomatico per un lungo periodo

Quando invece il ventricolo sx manifesta i primi segni di scompenso iniziano i sintomi clinici che sono l’espressione di una stasi a monte e di una bassa portata a valle

La stasi a monte è il risultato di un aumento della pressione telediastolica ventricolare; la pressione atriale sx e venosa polmonare aumentano ed il paziente soffre di dispnea prima da sforzo e quindi a riposo fino all’edema polmonar terminale. I segni della bassa portata anterograda sono la sincope e l’angina che corrispondono ad episodi di fibrillazione acuta del ventricolo sx


Clinica

ANGINA SINCOPE DISPNEA SCOMPENSO CARDIACO EMORRAGIE GASTROINTESTINALI EMBOLIE ENDOCARDITE


Sintomi



Sintomi

Si verifica in circa i due terzi dei pazienti con stenosi aortica critica (in circa la metà dei casi è associata un’ostruzione arteriosa coronarica significativa)

Nei pz senza coronaropatia l’angina deriva dalla combinazione dell’aumento delle richieste di ossigeno del miocardio ipertrofico e della riduzione dell’apporto di ossigeno secondaria a eccessiva compressione dei vasi coronarici

Angina


Sintomi

È dovuta spesso alla riduzione della perfusione cerebrale che si verifica durante lo sforzo

È stata anche attribuita ad un malfunzionamento del meccanismo barorecettoriale nella stenosi severa

Frequenti i sintomi premonitori:- l’ipotensione da sforzo- obnubilamento visivo- vertigini

La sincope a riposo può essere dovuta a:- fibrillazione ventricolare- fibrillazione atriale- blocco atrio-ventricolare

Sincope



Sintomi

La dispnea da sforzo con ortopnea, la dispnea parossistica notturna e l’edema polmonare rispecchiano diversi gradi di ipertensione venosa polmonare

Sono sintomi generalmente tardivi espressione di scompenso

Dispnea

Focolaio di auscultazione aortica:

II spazio intercostale destro sulla marginosternale


Esame obiettivo



Esame obiettivo

Click protosistolico seguito da un soffio in genere rude, di tipo eiettivo (cioè staccato dal primo tono e generalmente, ma non sempre, in crescendo) irradiato ai vasi del collo ma spesso anche alla punta.

Quando il ventricolo sx diventa insufficiente e la gittata sistolica si riduce, il soffio sistolico diventa piu’ debole; raramente scompare completamente

Auscultazione


Diagnosi strumentale

ECG Rx TORACE ECOCARDIOGRAFIA ANGIOGRAFIA




Segni di ipertrofia e del sovraccarico sistolico del ventricolo sx - deviazione assiale sx- R di aumentato voltaggio- ST sottoslivellato- T negativa

ECG



Puo’ essere normale o vi puo’ essere un arrotondamento del margine ventricolare sx e dell’apice

La calcificazione della valvola aortica si ritrova in quasi tutti gli adulti con stenosi aortica emodinamicamente significativa

Rx torace




L’ecocardiografia transtoracica bidimensionale riconosce le calcificazioni valvolari, delinea i lembi valvolari e a volte determina la gravità della stenosi visualizzando l’orifizio

Ecocardiografia



Evidenzia una valvulopatia mitralica associata e valuta la funzione ventricolare sx, la funzione diastolica, la dilatazione e l’ipertrofia

L’ecocardiografia Doppler permette il calcolo del gradiente pressorio tra ventricolo sx ed aorta utilizzando l’equazione di Bernoulli modificata (continuità), per valutare se èpresente un grado di insufficienza ed infine per stimare la pressione arteriosa polmonare

Ecocardiografia


Stenosi aortica lieve: area valvolare 1,5-1cm²

Stenosi aortica moderata: area valvolare 0.76-1 cm²

Stenosi aortica serrata: area valvolare < 0.75cm²


Valutazione del grado di stenosi

Stenosi aortica lieve: grad VS-AO 25 mmHg

Stenosi aortica moderata: grad VS-AO 25-50 mmHg

Stenosi aortica serrata: grad VS-AO > 50 mmHg


Valutazione del grado di stenosi


Pz sintomatici con area valvolare < 0.5 – 0.6 cm²/m² BSA

Pz asintomatici con disfunzione ventricolare sx progressiva

Pz con stenosi moderata che vengono sottoposti ad altro intervento cardiovascolare (es. by-pass aorto-coronarico)

Controversa è l’indicazione alla sostituzione di una valvola severamente stenotica negli adulti asintomatici

- pz asintomatici con area valvolare <0.6 cm²/m²

- pz asintomatici con ipertrofia ventricolare sx >15 mm


Indicazione chirurgica

La terapia varia in base ad alcuni parametri, il principale dei quali è l’età del paziente

Nella prima infanzia la terapia attualmente di prima scelta è la dilatazione transcatetere con palloncino che prevede rischi di mortalità molto inferiori rispetto alla valvulotomia chirurgica

La terapia con valvuloplastica endovascolare è in genere la tecnica di prima scelta fino a quando il paziente non ha raggiunto un’età ed una superficie corporea che permettano di impiantare una protesi definitiva per calibro


Terapia


Le procedure di valvuloplastica in età infantile o pediatrica inducono di necessità un certo grado di rigurgito che puo’essere positivo per permettere una limitazione dell’ipertrofia e un ampliamento della cavità ventricolare sx

Attualmente per l’età molto avanzata o per i pz critici terminali, sono utilizzate tecniche endovascolari che si propongono di schiacciare i lembi valvolari calcifici dell’anziano lungo la parete e posizionare in situ uno stent valvolato


Terapia

La chirurgia della stenosi valvolare aortica è universalmente sostitutiva anche se persistono alcuni centri ove si persegue con risultati ancora discutibili una chirurgia conservativa


Terapia


In età pediatrica o nel giovane adulto ha avuto successo la tecnica di Ross che consiste nella trasposizione in sede aortica dell’autoinnesto polmonare e dell’impianto in sede polmonare di un omoinnesto aortico da cadavere


Terapia

La sostituzione della valvola aortica si esegue in circolazione extracorporea che può essere normotermica o ipotermica a seconda delle scuole e con protezione miocardica attraverso le tecniche cardioplegiche di uso corrente


Terapia


L’insufficienza valvolare aortica

Definizione

L’insufficienza aortica è una manifestazione patologica caratterizzata da una mancata o ridotta coaptazione dei lembi valvolari durante la diastole


Nel soggetto normale la valvola aortica impedisce al sangue di refluire nel ventricolo

sinistro durante la diastole con la chiusura delle cuspidi semilunari

Fisiologia della valvola aortica

Meccanismo valvolare

Il meccanismo di apertura e chiusura della valvola è passivo

ed è legato alle variazioni di pressione tra camera

ventricolare ed aorta durante il ciclo cardiaco


Congenita (rara e generalmente bicuspide)valvola unicommissurale

primitiva valvola quadricuspide

Acquisita rottura di valvola cong. fenestrata

secondaria

Eziologia

acuta cronica

MALATTIA REUMATICA MALATTIA DEGENERATIVA MIXOMATOSA FORMA CALCIFICA ANZIANO (gener. associata a stenosi) ENDOCARDITE INFETTIVA TRAUMA VALVOLA AORTICA BICUSPIDE (gener. associata a stenosi)

Insufficienza primitiva


AMPIO DIV

PZ CON STENOSI SOTTOAORTICA MEMBRANOSA

COMPLICANZA DI ABLAZIONE TRANSCATETERE

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

ARTRITE REUMATOIDE

SPONDILITE ANCHILOSANTE

ARTROPATIA JACCOUD

MALATTIA DI TAKAYASY

MALATTIA DI WHIPPLE

MORBO DI CROHN

Insufficienza secondaria

DILATAZIONE AORTICA CORRELATA ALL’ETA’ (degenerativa) MEDIONECROSI CISTICA (isolata o associata a sindrome di Marfan) DISSEZIONE AORTICA OSTEOGENESI IMPERFETTA AORTITE LUETICA SPONDILITE ANCHILOSANTE SINDROME DI BECHET ARTRITE PSORIASICA ARTRITE ASOCIATA A RETTOCOLITE ULCEROSA POLICONDRITE RECIDIVANTE SINDROME DI EHLERS-DANLOS SINDROME DI REITER ARTERITE A CELLULE GIGANTI IPERTENSIONE SISTEMICA FARMACI ANORESSIZANTI

Insufficienza secondaria a patologia della radice aortica


Fisiopatologia

Clinica

Inizialmente asintomatico Con la progressiva cardiomegalia e disfunzione miocardica:

- dispnea da sforzo- ortopnea- dispnea parossistica notturna

Nella fase tardiva:- angina (spesso notturna associata a sudorazione)- tachicardia (stress emotivi o sforzi)- extrasistolia ventricolare

Insufficienza aortica cronica


Clinica

Manifestazioni cliniche dovute all’improvvisa riduzione della gittata sistolica e all’aumento della pressione atriale sx

- dispnea ingravescente- ipotensione collasso cardiovascolare- tachicardia- vasocostrizione periferica- congestione- edema polmonare

Insufficienza aortica acuta

Esame obiettivo

I toni di Korotkoff: spesso persistono fino a zero anche se la pressione intra-arteriosa raramente scende sotto i 30 mmHg. Il putno di cambiamento dei toni correla con la pressione diastolica

Itto della punta: iperdinamico, spostato lateralmente e inferiormente

Fremito sistolico: palpabile all’apice, alla base del cuore o nella fossetta soprasternale e sulle carotidi


Focolaio di auscultazione aortica:

II spazio intercostale destro sulla marginosternale

Esame obiettivo

Esame obiettivo

II tono: puo’ essere assente o mostrare uno sdoppiamento paradosso

Tono di eiezione sistolico: puo’ essere presente per la brusca distensione dell’aorta da parte dell’aumentata gittata sistolica

Ritmo di galoppo: per ↑ volume telediastolico V. sx.è segno di alterata funzione V. sx

Soffio da rigurgito: alta frequenza e si distingue dal soffio da ipertensione polmonare per il suo inizio piu’ precoceNell’I.A. grave il soffio raggiunge un’acme precoce per poi decrescere durante tutta la diastole



ECG Rx TORACE ECOCARDIOGRAFIA RMN CATETERISMO CARDIACO

Deviazione assiale sx Sovraccarico volume diastolico V. sx (ampia onda Q in D1, AVL,

V3 V6 e piccola in V1) Onda T alte e positive nelle precordiali sx nella fase iniziale poi

invertite con sottoslivellamento tratto ST Disturbi della conduzione intaventricolare sx sono generalmente

tardivi


ECG


Marcata dilatazione cardiaca nella forma cronica

Il V. sx si ingrandisce in direzione inferiore e verso sx con allungamento dell’asse longitudinale


Rx Torace

Utile per la diagnosi etiologica- ispessimento cuspidi valvolari- dilatazione radice aortica- prolasso della valvola- lembo flail- vegetazioni


Ecocardiografia


Bidimensionale- misurazione dimensioni telesistoliche e telediastoliche- misurazione dei volumi- misurazione della frazione di accorciamento- calcolo F.E.- massa V. sx


Ecocardiografia

Doppler- permette di individuare gradi lievi di I.A.- stima le dimensioni dell’orifizio valvolare- quantizza il flusso rigurgitante


Ecocardiografia


Transesofagea- può fornire ulteriori dettagli


Ecocardiografia

Permette di valutare la severità dell’insufficienza - una frazione rigurgitante inferiore al 20% IA 1+- un rigurgito del 60% IA 4+


Cateterismo cardiaco


Terapia medica

• Comparsa di sintomi

• Pz asintomatico con progressiva disfunzione VS (FE < 50 %) in studi seriati (1-3 mesi)

• Pz asintomatico con progressiva dilatazione VS (DD > 4 ds rispetto al normale)

• Stenosi aortica moderata (grad medio eco o peak to peak al cath > 40 mmHg)

• Comparsa di anomalie all’ecg basale (ST-T nelle precordiali sn).

Indicazioni a correzione chirurgica in adolescente e giovane


Pz in classe NYHA III-IV, sintomi e preservata funzione VS a riposo (FE > 50 %)

Pz in NYHA II, sintomi, FE > 50 %, ma progressiva dilatazione Vs e/o riduzione FE nei controlli seriati e/o ridotta tolleranza allo sforzo

Pz con angina (con o senza cardiopatia ischemica) Pz da sottoporre a by pass o chirurgia su aorta o altre

valvole

Indicazioni alla correzione chirurgica nell’adulto

Asintomatici con normale funzione VS (FE > 50 %), con severa dilatazione (DD > 75 mm; DS > 55 mm) o progressiva dilatazione (anche non severa) VS

Pz con severa disfunzione VS a riposo

Asintomatici con ridotta funzione da sforzo

Indicazioni alla correzione chirurgica nell’adulto


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