Compressione midollare lenta

Compressione midollare lenta

E. Mireau, G. Dib Antunes Filho, S. Gaudart

La sindrome da compressione midollare lenta è un’urgenza diagnostica e terapeutica. Il quadro clinicodeve essere rapidamente riconosciuto e studiato poiché la scelta terapeutica, spesso chirurgica, deveessere eseguita il più rapidamente possibile per limitare le conseguenze funzionali gravi (paraplegia). Unabuona conoscenza dell’anatomia rachidea e neurologica funzionale permette spesso di orientare gliesami e la diagnosi topografica. La risonanza magnetica rachidea e midollare è, ad oggi, l’esame diriferimento da realizzare in urgenza in questo contesto. Le cause compressive si classificano abitualmentein tre categorie di lesioni: intramidollari, relativamente rare, extramidollari intradurali, tra cui le dueprincipali sono il meningioma e il neurinoma, e le lesioni extradurali, le più frequenti, in particolare lemetastasi vertebrali o epidurali e le infezioni del rachide.© 2010 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Compressione midollare; Compressione midollare lenta; Paraplegia; Paraparesi; Astrocitoma;Meningioma; Neurinoma; Metastasi vertebrale; Rachide; Morbo di Pott; Tubercolosi; Empiema epidurale;Ependimoma; Plasmocitoma

Struttura dell’articolo

¶ Generalità 1

¶ Cenni anatomici 1Anatomia funzionale 2Vascolarizzazione 2

¶ Segni clinici 2Compressione midollare 3

¶ Valutazione strumentale 4Risonanza magnetica (RM) 4TC 4Radiografia standard 5Mielografia 5Scintigrafia 5Arteriografia midollare 5Esami ematochimici 5Esame del liquor 5

¶ Diagnosi eziologica 5Lesioni intramidollari 5Lesioni intradurali extramidollari 7Lesioni extradurali 8Diagnosi differenziali 10

■ Generalità

La sindrome da compressione midollare lenta è un motivoancora frequente di gestione in urgenza. La sfida principale inquesto contesto è spesso quella di porre la diagnosi il piùprecocemente possibile per limitare le conseguenze funzionalidella compressione.

La prima resezione di tumore intradurale, extramidollare, èstata riferita da Victor Horsley nel 1887.

La prima resezione intramidollare è stata descritta nel 1907.In questo capitolo le cause osteolegamentose degenerative

sono solo brevemente ricordate; per il loro sviluppo il lettore èinvitato a fare riferimento ai capitoli specifici.

■ Cenni anatomiciIl midollo spinale si estende, nell’adulto, dal forame occipitale

fino al livello del disco intervertebrale L1-L2. Misura in media45 cm nell’adulto; è in continuità con il bulbo (midolloallungato); il cono terminale si prolunga caudalmente attraversoil filum terminale fissato alla faccia posteriore del coccige. Ladifferenza tra la dimensione del canale rachideo e la lunghezzadel midollo è il risultato di un accrescimento differenziale delledue strutture durante la vita fetale e i primi anni di vita. Questofenomeno spiega anche l’obliquità delle radici, sempre piùrilevante dal livello cervicale (radici orizzontali) fino al livellolombare (radici verticali nella cauda equina).

Il midollo presenta una forma quasi cilindrica, leggermenteappiattita in senso anteroposteriore. Il suo calibro non èuniforme; presenta due dilatazioni dette «rigonfiamenti cervi-cale e lombare». Questi rigonfiamenti corrispondono ai settorida cui originano le radici nervose che formano i plessi brachialee lombosacrale, destinati rispettivamente all’innervazione degliarti superiori e inferiori. Esistono 31 paia di radici alle qualicorrispondono 31 segmenti midollari, così distribuiti: ottocervicali, 12 toracici (dorsali), cinque lombari, cinque sacrali,uno coccigeo.

Il midollo è avvolto da tre meningi presenti a livello cere-brale: pia madre a stretto contatto con il tessuto midollare,aracnoide composta da un foglietto esterno relativamenteimpermeabile e da espansioni nello spazio subaracnoideo checontengono il liquor, e dura madre, spessa guaina protettiva chepresenta invaginazioni che accompagnano le radici fino allaloro uscita dal forame intervertebrale (foro di coniugazione).

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1Neurologia

Contrariamente alla dura madre endocranica, la dura madrerachidea non aderisce all’osso adiacente. Lo spazio epiduralenon è un volume virtuale: è costituito da tessuto grasso e daplessi venosi interni più o meno sviluppati.

Il canale rachideo è formato dall’accatastamento dellevertebre e delle cartilagini intervertebrali. La parete del canale èrafforzata da alcune strutture legamentose (legamento comunevertebrale posteriore e legamenti gialli). Queste struttureriducono progressivamente il calibro del canale rachideo, che èdi 12-22 mm a livello cervicale e di 22-25 mm a livello lombare.Questo dotto è considerato inestensibile: così, qualsiasi strutturasupplementare acquisita finisce per realizzare una pressione sullestrutture normali.

Anatomia funzionale

Il midollo è costituito da sostanza bianca e da sostanza grigia.Contrariamente alla sede cefalica, la sostanza bianca è localiz-zata intorno alla sostanza grigia. Nel centro della sostanza grigiasi localizza il canale centrale del midollo (o canale ependimale),residuo del lume del canale neurale dell’embrione.

La sostanza grigia, che contiene i corpi cellulari dei neuroni,è divisa in dieci strati secondo Rexed; presenta due cornaanteriori motrici in corrispondenza delle radici anteriori e duecorna posteriori sensitive in corrispondenza delle radici poste-riori. Questa sostanza grigia contiene in particolare una partedel sistema vegetativo localizzato tra il corno anteriore e quelloposteriore. Queste strutture vegetative sono particolarmentesviluppate a livello toracico (sistema simpatico da C8 a L2:corno laterale) e sacrale (sistema parasimpatico da S2 a S4). Lasostanza bianca è formata solo da fibre di passaggio; è divisa incordoni:• cordone posteriore: è costituito in particolare dai fasci

ascendenti sensitivi epicritici e propriocettivi (gracile ecuneiforme);

• cordone laterale: è costituito in particolare dal fascio corticos-pinale piramidale e dal fascio spinotalamico termoalgico;

• cordone anteriore: è costituito in particolare dal fasciopiramidale diretto e dai fasci extrapiramidali.Le informazioni riguardanti il tatto epicritico e propriocettivo

che circolano nel cordone posteriore restano omolaterali allastimolazione e incrociano la linea mediana (decussazione) soloa livello bulbare superiore. Al contrario, le informazionitermoalgiche che giungono nel corno posteriore decussano alivello segmentario passando attraverso la commissura anteriorein prossimità del canale ependimale, per poi raggiungere ilfascio anterolaterale spinotalamico controlaterale alla stimola-zione. Esiste, all’interno stesso di questi fasci, una disposizionesomatotopica.

Vascolarizzazione

Il midollo spinale è irrorato dalle arterie spinali anteriori eposteriori, rami dell’arteria vertebrale, e dalle arterie radicolari,che penetrano nel midollo con le radici dei nervi spinali.

L’arteria spinale anteriore è un tronco unico formato dallaconfluenza di due brevi rami ricorrenti che emergono dallearterie vertebrali destra e sinistra. Essa si dispone superficial-mente nel midollo lungo la fessura media anteriore fino al conomidollare. Da lei emergono arterie che si distaccano perpendi-colarmente e penetrano nel tessuto nervoso tramite il fondodella fessura media anteriore. Le arterie spinali anteriori vannoa vascolarizzare i cordoni anteriore e laterale del midollo.Abitualmente, da cinque a otto arteriole più voluminose siricongiungono direttamente alle arterie spinali. L’arteriadell’intumescenza lombare (arteria di Adamkiewicz) è l’arteriaradicolare impari più voluminosa che assicura da sola lavascolarizzazione di circa due terzi del midollo spinale. Essaaccompagna, il più delle volte, una delle ultime radici toraciche,più spesso sul lato sinistro intorno al livello D9 o D10.

Le arterie spinali posteriori destra e sinistra emergono dallearterie corrispondenti, si dirigono dorsalmente contornando il

bulbo e, in seguito, ricoprono longitudinalmente il midollo,all’interno delle radici dorsali dei nervi spinali. Le arterie spinaliposteriori assicurano la vascolarizzazione del cordone posterioredel midollo.

Le arterie radicolari provengono dai rami spinali delle arteriesegmentarie del collo e del tronco (tiroide inferiore, intercostale,lombare e sacrale). Questi rami penetrano nei forami di coniu-gazione con i nervi spinali e danno origine alle arterie radicolarianteriore e posteriore, che guadagnano il midollo con le radicicorrispondenti dei nervi spinali. Le arterie radicolari anteriori sianastomizzano con la spinale anteriore e le arterie radicolariposteriori con le spinali posteriori.

La circolazione delle arterie spinali anteriore e posteriore puòrealizzarsi in senso craniocaudale oppure in senso inverso. Lapatologia vascolare arteriosa si verifica quindi essenzialmentenei territori di confine tra i due territori vascolari arteriosimaggiori. Le zone particolarmente vulnerabili si localizzano dinorma a livello dei territori vascolari delle due arterie segmen-tarie principali, a livello cervicale (corpo di C4), cervicotoracico(T3-T4) e toracolombare (T8-T9) [1].

Il drenaggio venoso del midollo spinale è assicurato da unarete molto variabile di venule intramidollari verso le venespinali anteriori e posteriori. Queste ultime formano una retecirconferenziale e longitudinale nell’ambito della pia madre. Lavena spinale anteriore assicura il drenaggio dei due terzianteriori della sostanza grigia e le vene posteriori e lateraliassicurano il drenaggio degli altri territori. Le vene radicolarispingono, in seguito, il sangue ai plessi venosi vertebrali internied esterni.

Le vene di questo plesso sono prive di valvole e sono incomunicazione con le vene delle cavità del torace, addominalee pelvica. Ciò spiega l’aumento della pressione di queste cavitàprovocato, per esempio, dalla tosse, che spinge il sangue verso iplessi venosi vertebrali. Questa dilatazione delle vene epiduraliè visibile anche durante la gravidanza (Fig. 1). Questa inversionepossibile del flusso venoso spiega la disseminazione, attraversoil rachide e il midollo, di infezioni o di metastasi a partire daprocessi localizzati primariamente nella regione toracica,addominale o pelvica.

■ Segni cliniciLa compressione midollare non traumatica deve essere

diagnosticata fin dai primi segni clinici poiché richiede untrattamento urgente. Riconoscere una compressione midollarelenta in fase iniziale (all’esordio dei primi segni clinici) èessenziale per una gestione ottimale e una prognosi migliore. Ladiagnosi stabilita allo stadio di para- o di tetraplegia flaccida hauno scarso interesse, data la scarsa probabilità di recuperofunzionale.

Figura 1. Risonanza magnetica midollare: dilatazione fisiologica dellevene epidurali durante la gravidanza (freccia).

I – 17-655-A-10 ¶ Compressione midollare lenta

2 Neurologia

Compressione midollareLa diagnosi di compressione midollare non traumatica si basa

sulla presenza di una sindrome rachidea, di una sindromelesionale e di una sindrome sottolesionale. Questi tre elementiclassici della sindrome da compressione midollare non sononecessariamente presenti in contemporanea.

La comparsa delle manifestazioni cliniche delle compressionimidollari riflette una sofferenza dell’asse nervoso che può esseresecondaria a:• fenomeni compressivi meccanici puri dei cordoni midollari

all’origine di un’alterazione delle funzioni dei fasci contenutiin questi cordoni;

• fenomeni vascolari: la compressione dei vasi midollari (arterieo vene) è, in questo caso, alla base di un’ischemia midollare,soprattutto in caso di lesione arteriosa.Questi due fenomeni possono essere associati.D’altra parte, occorre notare che più il processo compressivo

evolve lentamente, più il midollo si adatta a questa compres-sione lenta. In un primo tempo, il midollo è solo spintoindietro (fase asintomatica) e poi è compresso (inizio dellemanifestazioni cliniche). Questa lentezza dell’evoluzione spiegail carattere insidioso di alcune manifestazioni cliniche che fannoparte di questo quadro. Se la compressione interessa in primabattuta una radice, per lungo tempo le manifestazioni radicolarisaranno le sole presenti prima che compaiano le manifestazionimidollari, se la diagnosi non è stata posta prima.

La semeiologia delle compressioni midollari dipende quindidalla sede in altezza e in larghezza della compressione rispettoal midollo, come anche dalle sue modalità di evoluzione.

Il quadro clinico classico di compressione associa una sin-drome rachidea che estrinseca l’interessamento delle struttureosteolegamentose, una sindrome lesionale che corrispondeall’interessamento radicolare e una sindrome sottolesionale checorrisponde all’interessamento delle vie lunghe.

Sindrome rachidea

La sindrome rachidea traduce la sofferenza degli elementiosteo-disco-legamentosi del canale rachideo. Si comprendefacilmente come sia marcata soprattutto nelle alterazioniextradurali che originano a livello di uno di questi elementicostitutivi. È anche evidenziata meglio a livello cervicale olombare, più che nella regione dorsale, a causa della grandemobilità di questi segmenti. Può trattarsi di un dolore spinalelocalizzato, spontaneo o provocato, di una postura anomala e diuna limitazione dell’ampiezza di movimento del rachide.

Una deformazione della colonna vertebrale si osserva, a volte,fin dalla fase precoce (il più delle volte nei bambini).

Sindrome lesionale

La sindrome lesionale è costituita da dolori radicolari spessoisolati in fase iniziale. Queste radicolalgie hanno una localizza-zione costante che segnala il dermotomero lesionale (nevralgiecervicobrachiali, algie toraciche a cintura). Insorgono general-mente in modo rapido ed esplosivo e si innescano con la tosse.Possono sfumare nel corso della giornata con l’attività fisica emanifestarsi solo al riposo, in particolare di notte, a orari fissi,e possono attenuarsi con la deambulazione notturna. Possonoessere associate a un deficit radicolare obiettivo con ipoestesia afasci nel territorio doloroso con abolizione, diminuzione oinversione di un riflesso, fino, talvolta, a un deficit motorio conamiotrofia nello stesso territorio radicolare.

Questi sintomi sono, all’inizio, più discreti a livello toracicoo addominale che a livello cervicale, dove la nevralgia cervico-brachiale è più tipica. Questa sindrome radicolare lesionale,quando esiste, permette di determinare il livello della compres-sione e di orientare gli esami neuroradiologici.

Sindrome sottolesionale

La sindrome sottolesionale corrisponde alla lesione delle vielunghe che transitano nel piano della compressione. Possono

associarsi disturbi motori, sensitivi e sfinterici a evoluzioneprogressiva. In condizioni estreme, l’interessamento piramidalepuò provocare una paraplegia o una tetraplegia spastica. Idisturbi sensitivi accompagnano di solito i segni motori ma, ingenere in modo ritardato. È possibile il segno di Lhermitte(scarica elettrica lungo il rachide e gli arti alla flessione delcollo). Il deficit sensitivo non è sempre completo e può essereinizialmente cordonale posteriore (interessamento della sensibi-lità discriminativa e della propriocezione) o spinotalamico(deficit termoalgico).

La sindrome di Brown-Séquard è una forma che corrispondealla sofferenza di un emimidollo. Essa esprime questa dissocia-zione delle vie della sensibilità con una sindrome cordonaleposteriore e una sindrome piramidale omolaterale alla lesione eun deficit spinotalamico nel lato opposto alla lesione.

I disturbi urinari (minzione imperiosa e disuria), sessuali oanorettali (stipsi) sono molto tardivi nelle compressioni midol-lari, tranne nel caso in cui la lesione sia situata nel conoterminale. Invece, nelle compressioni midollari evolute idisturbi sfinterici sono quasi costanti.

Nelle forme a peggioramento rapido può essere sospettato unfenomeno di ischemia midollare (mielomalacia) di originevascolare, che compromette ulteriormente la prognosifunzionale.

Forme topografiche in altezza

Compressione cervicale alta tra C1 e C4. La sindromesottolesionale è costituita da una quadriplegia spastica. Lelesioni hanno la particolarità di provocare una tetraplegiaevolvendo a U, secondo gli autori classici; il loro livello èdifficile da precisare tra C1 e C2.

Le lesioni cervicali che si sviluppano in prossimità del forameoccipitale possono accompagnarsi a una sindrome sopralesio-nale che determina:• idrocefalo per blocco del deflusso del liquor;• disturbo della sensibilità del volto nel territorio del nervo

oftalmico o del nervo mandibolare per interessamento delnucleo trigeminale spinale, e addirittura nevralgia facciale.La sindrome lesionale si può manifestare con una nevralgia

di Arnold (radicolalgia C2 con dolore occipitale che puòirradiarsi verso l’orecchio o all’angolo della mandibola) o conuna compromissione della muscolatura diaframmatica, unaparalisi dello sternocleidomastoideo e del trapezio o un singhio-zzo che indica la compressione frenica unilaterale, se la lesionesi sviluppa in corrispondenza di C4. Nelle fasi più evolute puòessere presente una paralisi del frenico.

Compressione cervicale bassa tra C5 e D1. È all’origine diun interessamento delle radici del plesso brachiale e di unasindrome lesionale franca con interessamento sensitivomotorioe riflesso.

Si manifesta con una paraplegia spastica. Nel quadro di unacompressione tra C8 e D1 è abituale osservare una sindrome diClaude Bernard-Horner omolaterale.• Una sindrome della radice C5: il dolore si irradia dalla base

della nuca e segue l’asse dell’avambraccio e del braccio sullafaccia palmare e si arresta oltre l’origine del polso. Il deficitmotorio interessa la manovra di abduzione e di rotazioneesterna della spalla. Il riflesso bicipitale è diminuito o abolito.

• Una sindrome lesionale C6: il dolore e l’ipoestesia interessanola faccia superiore del braccio e dell’avambraccio, allargandosisulla loro faccia dorsale e palmare, sulla tabacchiera anato-mica, sull’eminenza tenar e sul pollice. Il deficit motoriointeressa la flessione del gomito, la pronosupinazionedell’avambraccio e il lungo supinatore. Il riflesso radiale èridotto o abolito.

• Una sindrome lesionale C7: il dolore e l’ipoestesia riguardanola faccia posteriore della spalla, la faccia dorsale dell’avam-braccio e del braccio e la faccia palmare e dorsale dell’indicee del medio. Il deficit motorio interessa l’estensione delgomito, del polso e delle dita. Il riflesso tricipitale è dimi-nuito, abolito o invertito.

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3Neurologia

• Una sindrome lesionale C8: i fenomeni soggettivi interessanola metà inferiore della faccia dorsale dell’avambraccio e delbraccio e superano il dito anulare e il mignolo, passando peril bordo ulnare della mano. Il deficit motorio coinvolge ipiccoli muscoli della mano (movimenti del pollice,abduzione-adduzione delle dita). È interessato il riflessocubitopronatore.

• Una sindrome lesionale D1: il dolore si irradia dal manubriosternale e si prolunga sulla faccia anteriore del braccio edell’avambraccio di cui percorre la metà inferiore per termi-nare a livello delle pieghe del polso. Il deficit motorio è similealla lesione C8.Compressione del midollo dorsale. La compressione a

livello dorsale determina rapidamente una paraplegia. Spessosono evidenti dolori a cintura oppure a emicintura toracica,associati a un’anestesia a fascia. I riflessi cutanei addominalicorrispondenti superiori (T8), medi (T12) e inferiori (L1)possono essere aboliti dal danno piramidale sottostante.

Il livello sensitivo, quando viene riscontrato, è un buonriferimento per valutare clinicamente il livello della compres-sione:• il capezzolo corrisponde al metamero T4;• l’apofisi xifoidea corrisponde al metamero T6;• l’ombelico corrisponde al metamero T8;• il pube corrisponde al metamero T12.

Compressione a livello del cono terminale. La compres-sione del cono terminale viene sospettata in presenza di disturbimotori quali deficit della flessione della coscia sul bacino,abolizione dei riflessi cutanei addominali inferiori e abolizionedel riflesso cremasterico (L1-L2), rotuleo (L3-L4) o achilleo (S1),ma con un segno di Babinski che può essere elicitato. Questaassociazione di segni periferici e di segni centrali è classica nellalesione del cono terminale. Sono evidenti, in modo quasicostante e grave, disturbi sfinterici, così come disturbi sensitividi livello T12-L1.

L’interessamento del cono terminale può essere associato a uninteressamento della cauda equina (caratterizzato da un’iposte-nia flaccida e da un’anestesia a sella), il che rende a voltedifficile la distinzione di queste due entità.

Forme topografiche in larghezza

Compressioni anteriori. Nelle compressioni anteriori lalesione motoria è predominante. I disturbi sfinterici sonofrequenti. La compressione arteriosa spinale anteriore puòcausare lesioni ischemiche del midollo che hanno, comeconseguenza, un quadro di deficit improvviso e massivo.

Compressioni posteriori. La sintomatologia iniziale in unacompressione posteriore è principalmente costituita da disturbisensitivi. Le lesioni che si sviluppano posteriormente al midollo,che comprimono in primo luogo i cordoni posteriori, si mani-festano a volte con disturbi sensitivi profondi. Dolori di tipo«cordonale posteriore», talvolta associati, possono far evocareuna tabe o una sclerosi combinata del midollo, soprattuttoquando è presente una sindrome piramidale.

Compressioni lateromidollari. La compressione laterale delmidollo può, nel corso dell’evoluzione, essere responsabile diuna sindrome di Brown-Séquard più o meno netta che realizzauna compressione su un emimidollo. Ciò si manifesta clinica-mente con:• disturbi motori e della sensibilità profonda ed epicritica dal

lato della compressione;• disturbi della sensibilità termoalgica dal lato opposto alla

compressione.Questo quadro è spesso incompleto.

Forma ed evolutività

Sul piano clinico sono descritte diverse forme di compres-sione midollare. Il quadro clinico può evolvere nel tempo dauna forma all’altra. La forma iniziale è, in genere, la formaspasmodica, contrariamente alle situazioni di sezione midollareacuta traumatica che si presentano spesso con un’iposteniaflaccida in fase iniziale.

• Paresi spastica: si tratta della forma iniziale abituale dellecompressioni midollari lente. La lesione motoria può esseremoderata: affaticabilità alla deambulazione e riduzione delperimetro di marcia con un peggioramento progressivo. Ilsegno più suggestivo in questa fase è l’irritazione piramidalecon interessamento delle vie inibitorie corticospinali sulcircuito miotatico: riflessi osteotendinei vivaci policineticidiffusi con l’allargamento della zona riflessogena nel territoriosottolesionale, segno di Babinski e abolizione dei riflessicutanei addominali in funzione del livello della compres-sione. La lesione sensitiva è incostante e generalmenteincompleta. La modalità di sensibilità colpita all’inizio èspesso la funzione propriocettiva. Può accadere che lasindrome lesionale appaia in primo piano, ma può ancheessere assente.

• Plegia flaccida: in questa forma esiste una sezione completadelle vie lunghe, sensitive e motorie. Il quadro della paralisie dell’anestesia, in tutti i modi, è completo nel territoriosottolesionale. È possibile allora veder comparire alcuniautomatismi midollari come il triplice ritiro. Una plegiaflaccida a insorgenza improvvisa deve far sospettare unapatologia vascolare con mielomalacia. I riflessi osteotendineisono spesso aboliti.

• Paresi iperspasmodica: questa forma è spesso il risultatodell’evoluzione della forma spasmodica. L’ipertono, grave, èin primo piano, realizzando posizioni viziate non funzionalie addirittura retrazioni. In questa fase i disturbi sfinterici tiporitenzione sono spesso importanti.

■ Valutazione strumentale

Risonanza magnetica (RM)

La RM resta, ad oggi, l’esame di riferimento per la gestione diuna sindrome da compressione midollare. La RM deve essererealizzata in emergenza, fin dal sospetto della diagnosi, sullabase della presentazione clinica. Solo nelle situazioni in cui nonsarà praticato alcun trattamento curativo, a prescindere dalrisultato delle neuroimmagini, ci si può permettere di rimandarequesta RM midollare.

L’iniezione di gadolinio deve essere eseguita sistematicamenteper discriminare la presenza di una neoplasia [2].

Le differenti sequenze devono permettere di analizzare glielementi rachidei, meningei e midollari. Il cordone midollare egli spazi perimidollari devono essere visualizzati nei tre pianidello spazio. Nei pazienti che presentano dolori rachideiimportanti si consiglia di iniziare questo esame con sequenzerapide e antenne in serie che permettono di esaminare latotalità del rachide. Alcune sequenze in saturazione di grassopermettono di visualizzare una lesione situata in un ambientetissutale spontaneamente iperintenso (in particolare l’ossospongioso del corpo vertebrale e il grasso epidurale) [3-5].

Peraltro, la RM permette di ottenere informazioni sul livellodi sofferenza presunto del midollo intorno alla compressione.

Le lesioni epidurali devono spingere ad analizzare la totalitàdel rachide e del suo ambiente scheletrico alla ricerca di altrelocalizzazioni. Le lesioni intradurali sono forme ovoidi iuxtami-dollari. Le lesioni intramidollari causano un aumento del calibrodel cordone midollare. Le caratteristiche precise di queste lesionidipendono dalla causa.

TC

La TC resta sempre un esame utile, e a volte essenziale, nellagestione di una sindrome da compressione midollare. In unaprima fase permette spesso di avanzare nella diagnosi quandol’ipotesi più probabile, tenuto conto del contesto, è quella diun’origine ossea e quando l’accesso alla RM non è immediata-mente disponibile.

Peraltro, l’analisi delle strutture ossee è spesso indispensabilein una seconda fase, quando la RM ha già posto la diagnosi di


4 Neurologia

compressione. La TC permette, in questo caso, di rivelare lecomplicanze locali ossee della lesione causale. Permette inoltredi preparare le diverse tappe di un eventuale intervento chirur-gico di decompressione. Devono quindi sistematicamente essererealizzate delle finestre ossee.

Nel caso di una lesione ossea neoplastica, la TC ricercasistematicamente altre localizzazioni spinali osteolitiche odosteocondensanti [6-8].

Radiografia standardLe semplici radiografie del rachide non hanno praticamente

alcun interesse nella gestione di una sindrome da compressionemidollare. Le lisi ossee o le lesioni da condensazione sonovisibili solo a uno stadio avanzato.

Le immagini tradizionalmente visualizzate sono: schiaccia-mento vertebrale, scalloping (spostamento del muro posteriore inavanti), vertebra cieca (interessamento di un peduncolo),allargamento della distanza interpeduncolare (segno di Elsberg),allargamento del forame intervertebrale (in genere da neuri-noma) e interessamento dei piatti sopra- e sottostante un disco(generalmente infettivo).

La radiografia del rachide (che viene generalmente realizzatadurante l’acquisizione di una TC spirale) in alcuni casi permettedi visualizzare un difetto transizionale della giunzionelombosacrale.

Peraltro, la radiografia standard ha ancora un’utilità nontrascurabile nell’immediata fase preoperatoria. È possibilerealizzare una radiografia del rachide di fronte dopo il posizio-namento di un riferimento metallico sulla pelle (un fermagliooppure una moneta sotto una fascia adesiva) al livello presuntodella compressione. È preferibile in questo caso, nei limiti delpossibile, realizzare questa radiografia nella posizione previstadell’intervento (in genere decubito ventrale) per evitare unospostamento secondario del riferimento rispetto alle struttureossee.

MielografiaIl carattere invasivo della mielografia rende l’uso di questo

esame sempre più raro. Il guadagno di informazioni rispetto allaRM è spesso nullo. Sono ancora descritti gli aspetti tradizionalia «denti di pettine» (lesioni extradurali) e a «cupola» (lesioniintradurali extramidollari).

Alla mielografia può ancora essere riconosciuto un solovantaggio: quando esistono diversi livelli di compressionepotenziali in RM (lesioni metastatiche multiple, in particolare)e quando l’estensione della lesione non permette di prendere inconsiderazione un trattamento globale, la mielografia permettea volte di localizzare il livello della compressione effettiva e diimpostare così la terapia locale (chirurgia o radioterapia).

ScintigrafiaLa scintigrafia ossea del rachide non è un esame di diagnosi

eziologica in una situazione di sindrome da compressionemidollare, in particolare in urgenza. È utilizzata per la diagnosiprecoce di lesioni ossee metastatiche o in una situazione dirachialgia senza lesioni rilevabili alla radiografia.

Nei casi di compressioni da origine ossea confermata, lascintigrafia ricerca altre localizzazioni per prendere in conside-razione il loro trattamento prima della loro progressione.

Occorre ricordare che la visualizzazione di un’iperfissazione inscintigrafia ossea ha un valore predittivo positivo di lesioneneoplastica relativamente basso. L’elevata sensibilità di questoesame mette in evidenza anche patologie benigne (frattura-crollo, artrosi) [8].

Arteriografia midollareL’indicazione all’arteriografia midollare è rara. Questo esame

viene eseguito quando esiste il sospetto, in RM, di malforma-zione arterovenosa midollare o di fistola durale.

Il ruolo di questo esame nella fase preoperatoria di unintervento per decompressione a livello dorsale basso è contro-verso. La localizzazione dell’arteria radicolomidollare di Adam-kiewicz fornisce, in effetti, alcune informazioni anatomiche(questa arteria è, più generalmente, situata in T9-T10 a sinistra,ma le varianti anatomiche sono frequenti). Tuttavia, questeinformazioni non modificano realmente l’iter terapeutico.Qualunque sia l’anatomia arteriosa, la procedura chirurgica devesistematicamente preservare per quanto possibile tutte le arterieradicolomidollari.

Esami ematochimici

Le indagini di laboratorio permettono, a volte, di avanzarenell’iter diagnostico della causa di una compressione midollarediagnosticata.

Si devono ricercare, in particolare, un’emopatia, una sin-drome infettiva o infiammatoria, la positività di alcune indaginisierologiche batteriche e alterazioni del bilancio fosfocalcico.

Peraltro, nell’eventualità di un’eventuale decompressioneviene sistematicamente eseguita una valutazione preoperatoria.

Esame del liquor

In caso di sindrome da compressione midollare, la rachicen-tesi è controindicata in prima scelta. Le alterazioni strutturalipossono favorire una lesione neurologica diretta o un’emorragia;peraltro, il flusso generato dalla puntura può scompensare unacompressione localizzata più in alto (alcuni casi di esacerbazioniimprovvise di sintomi deficitari su base idrodinamica sonoclassicamente descritti nell’ambito delle conseguenze immediatedelle punture lombari).

Dopo valutazione delle neuroimmagini rachidee e midollari,una puntura lombare con il prelievo di scarse quantità di liquorpuò tuttavia essere presa in considerazione nei casi in cui sianecessaria per la diagnosi eziologica.

Si effettua, in particolare, una valutazione citopatologica, allaricerca di meningite carcinomatosa o di metastasi leptome-ningea.

■ Diagnosi eziologica

Le cause della sindrome da compressione midollare sonoclassificate a seconda della loro sede rispetto al midollo e allemeningi: intramidollare, intradurale extramidollare, extradurale.

Lesioni intramidollari

Lesioni intramidollari neoplastiche

I tumori del midollo spinale sono lesioni rare. Lo sviluppo diun tumore nel parenchima midollare può avere un effettodiretto di interruzione delle vie nervose o, ancora, provocarelesioni midollari per stiramento o compressione. La sintomato-logia iniziale dipende dalla localizzazione precisa nel midollo.

Ependimoma

Fra i tumori gliali midollari (gliomi: astrocitoma, oligoden-droglioma, ganglioglioma, ependimoma), l’ependimoma è il piùfrequente. Esso resta, malgrado tutto, un tumore raro (alcunedecine di casi ogni anno). La maggior parte delle volte, l’epen-dimoma viene diagnosticato nei giovani adulti nel quartodecennio di vita; è più frequente nell’individuo di sessomaschile [9, 10].

La lesione è più frequentemente localizzata nella parteposteriore del midollo.

Il carattere istocitopatologico degli ependimomi intramidol-lari non è diverso da quello degli ependimomi della caudaequina, più frequenti. Possono d’altronde manifestarsi forme


5Neurologia

miste: lesione intramidollare associata a una porzione esofiticaextramidollare; una tale immagine è fortemente suggestiva diquesta diagnosi istologica.

Non sono escluse metastasi leptomeningee. È necessarioeseguire uno studio neuroradiologico di tutto il nevrasse(midollo ed encefalo) [11].

La diagnostica per immagini può mostrare un allargamentodella distanza tra i peduncoli vertebrali, uno scalloping, a causadello sviluppo relativamente lento di queste lesioni. Il calibrodel midollo è allargato. La lesione e il suo edema perilesionaleappaiono in iposegnale T1 e in ipersegnale T2; solo la lesionemostra un enhancement omogeneo dopo la somministrazionedel mezzo di contrasto (Fig. 2); i suoi limiti sono relativamentenetti. Si ricercano cisti siringomieliche sopra- e sottostantiassociate.

Gli ependimomi midollari sono, il più delle volte, tumoribenigni a sviluppo molto lento (istologicamente: tubuli sube-pendimali, corone perivascolari e aspetto papillare o mixo-papillare).

Il lasso di tempo tra i primi segni e la diagnosi è spesso moltoimportante.

Il trattamento degli ependimomi intramidollari si basaprincipalmente sulla chirurgia di exeresi più completa possibile.In caso di persistenza di un residuo tumorale, la radioterapia sulresiduo deve essere discussa in funzione del grado di prolifera-zione e dell’evolutività.

Astrocitoma

Il potenziale di sviluppo degli astrocitomi intramidollari èspesso più alto rispetto a quello degli ependimomi. Il decorsoclinico è più rapido per il carattere invasivo del tumore nelparenchima midollare. La RM mette spesso in evidenza limititumorali poco netti, estesi a diversi piani del midollo (sidescrivono anche degli astrocitomi «panmidollari» del bam-bino). Il quadro è più eterogeneo rispetto a quello dell’ependi-moma: cisti intratumorali ed emorragie intratumorali.

L’istologia è spesso benigna (astrocitoma fibrillare oppurepilocitico), ma può trasformarsi in una forma maligna aprognosi molto infausta [12].

Il trattamento degli astrocitomi midollari si basa principal-mente sulla radioterapia. La chirurgia iniziale di riduzionetumorale migliora notevolmente la prognosi ed evita, inparticolare, la diagnosi istologica [13].

Oligodendroglioma e ganglioglioma

Gli altri tumori gliali a localizzazione intramidollare sonoestremamente rari. Il trattamento considerato è sovrapponibilea quello degli astrocitomi [14, 15].

Tumori della linea neuronale

Questi tumori (neuroblastoma, tumore neuroectodermicoprimitivo [PNET], ganglioneuroma) a localizzazione midollaresono anch’essi eccezionali.

Teratoma

Sono stati descritti alcuni casi di teratomi intramidollari. Siconstata un’eterogeneità importante sulle neuroimmagini, acausa della loro origine, i tre foglietti embrionari [16, 17].

Linfoma

I linfomi intramidollari sono rari: si osservano talvolta nelquadro di un linfoma cerebrale o sistemico. I linfomi midollariprimitivi sono eccezionali [18, 19].

Lipoma

Il lipoma intramidollare è più frequentemente diagnosticatonel bambino durante la costituzione della sua massa grassa. LaRM mette in evidenza una lesione spesso posteriore nel canalerachidiano, un segnale adiposo (iper-T1 e iperiso-T2, attenuatocon le sequenze di saturazione di grasso fatsat); per evocare ladiagnosi non è indispensabile un disrafismo associato (megliovisualizzato sulla TC) [20].

I principi del trattamento si basano su un’exeresi subtotale oparziale; si pensa generalmente di non ritirare l’interfaccia digiunzione con il midollo; l’obiettivo è decompressivo, associatoa una plastica durale di ingrandimento [21, 22].

Emangioblastoma

Le localizzazioni midollari degli emangioblastomi sono rare eindicano spesso una facomatosi di von Hippel-Lindau [23, 24].Questi tumori vascolari drenano verso le vene piali, chepossono presentare un aspetto dilatato e tortuoso sulle neu-roimmagini. La porzione parenchimale e ben delimitata deltumore assume fortemente il contrasto in maniera omogenea(Fig. 3); la parte cistica ha un segnale identico a quello delliquor. È possibile un’emorragia tumorale intracistica.

L’unico trattamento è l’exeresi chirurgica [25]. Deve essereistituito un monitoraggio ravvicinato per visualizzare precoce-mente una recidiva locale o un’altra localizzazione.

Metastasi

Le metastasi intramidollari sono rare. Si riscontrano inoccasione di neoplasie (polmoni, mammella) multimetastaticheavanzate [26, 27].

Cisti epidermoidi e dermoidi

La localizzazione intramidollare di queste cisti di derivazioneectodermica (e parzialmente mesodermica, per la cisti dermoide)

Figura 2. Risonanza magnetica midollare T1 con mezzo di contrasto:ependimoma intramidollare, captazione del contrasto (freccia).

Figura 3. Risonanza magnetica midollare: emangioblastoma midollare(freccia).


6 Neurologia

è meno frequente della localizzazione a contatto con il conoterminale o con la cauda equina. Vengono, il più delle volte,diagnosticate nel giovane adulto; il decorso clinico è moltolento e la localizzazione è preferibilmente dorsale bassa, neicordoni posteriori.

Il quadro RM è ipo-T1 franco, iper-T2 talvolta eterogeneo. Lacapsula può prendere il contrasto. Talvolta è presente un lipomaassociato.

Il trattamento è chirurgico; conviene, in questi casi, nonessere aggressivi, tenuto conto del carattere non infiltrante e delpotenziale evolutivo molto basso, anche in presenza di unresiduo.

Parassitosi intramidollare

Sono descritte idatidosi, echinococcosi e cisticercosi a localiz-zazione intramidollare. Benché estremamente rara, la piùfrequente è la cisticercosi (autoinfestazione con le oncosfere diTenia solium; gli embrioni, nella circolazione ematica, possonoattecchire in ogni distretto corporeo per formare larve incistatechiamate «cisticerchi»). Il danno cerebrale è molto più frequentea causa del flusso ematico 100 volte superiore [28, 29].

La RM mostra regioni cistiche nel parenchima. Esistonospesso localizzazioni cerebrali associate [30]. Un nodulo isoin-tenso viene talvolta visualizzato in T1 (scolice larvale).

Il trattamento medico antiparassitario non è adeguato. Larimozione chirurgica è necessaria se la lesione è sintomatica [31].

Ascessi

Gli ascessi intramidollari sono stati descritti solo in qualchecaso [32].

Tubercoloma

Anche nelle zone in cui la tubercolosi è endemica, il tuber-coloma intramidollare resta raro. Se la diagnosi istologica delpezzo di exeresi mostra un granuloma infiammatorio compati-bile, deve essere istituita una terapia antitubercolare [33].

Altre cause non neoplastiche

La constatazione di un processo occupante spazio intramidol-lare deve far sospettare altre diagnosi: siringomielia, malforma-zione arterovenosa, cavernoma ed ematoma spontaneo (sumalformazione arterovenosa, fistola arterovenosa e cavernoma).

Le lesioni infiammatorie neurologiche (sclerosi multipla inparticolare) possono talvolta assumere aspetti pseudotumorali.

Lesioni intradurali extramidollari

Le lesioni intradurali extramidollari che causano una sin-drome da compressione midollare lenta sono principalmenterappresentate dal neurinoma (50%) e dal meningioma (40%).Nell’adulto, la maggior parte delle lesioni intradurali è extrami-dollare (70%).

Neurinoma

Questa lesione neoplastica benigna si sviluppa a partire dallecellule di Schwann delle radici nervose («schwannoma» è unsinonimo di «neurinoma»). Il neurinoma interessa sia gliuomini sia le donne, a qualsiasi età, ma può sopraggiungere nelquadro di una neurofibromatosi di tipo II o di tipo I (malattiadi von Recklinghausen) [34, 35].

La sua localizzazione è di preferenza retrocervicale (50%). Lasindrome radicolare è spesso più marcata di una compressionemidollare lenta da meningioma. La radicolalgia può essere lamodalità esclusiva di esordio dei sintomi, a causa della localiz-zazione preferenziale sulla radice posteriore. Dolori notturni dadecubito sono classicamente descritti come «dolori da dormirediritti».

Le radiografie, quando vengono fatte, possono evidenziare unallargamento del forame di coniugazione. La RM è suggestivaquando la lesione è situata sulla traiettoria della radice spinale;

può sviluppare una forma a «clessidra» da una parte e dall’altradel forame di coniugazione. Il neurinoma compare iper-T2, ipo-o iso-T1 con un enhancement omogeneo dopo contrasto(Fig. 4). Le forme cistiche sono rare ma non eccezionali.

Il trattamento è chirurgico mediante exeresi completa omediante enucleazione, se è localizzato su una radice la cuiresezione potrebbe determinare un deficit funzionale importante(un’elettromiografia può essere praticata in fase preoperatoria incaso di dubbio sulle conseguenze prevedibili) [35]. I neurinomi a«clessidra» richiedono un doppio accesso, posteriore e poilaterale.

In caso di neurinomi multipli nel quadro di una fa comatosi,l’indicazione chirurgica è presente solo per le lesionisintomatiche.

Meningiomi

I meningiomi del rachide sono la seconda causa di compres-sione midollare lenta da processo intradurale extramidollare. Imeningiomi sono più frequenti nella donna oltre i 50 anni.

Sono, il più delle volte, localizzati nella regione toracica; sulpiano assiale, più frequenti nella porzione laterale (alle giun-zioni del legamento dentato) o posterolaterale del canalerachideo.

Questo interessamento laterale preferenziale può realizzareclinicamente una sindrome di Brown-Séquard. In tutti i casi, losviluppo lento del tumore benigno è spesso responsabile di unritardo diagnostico importante [36].

La RM mette in evidenza una massa (iso-T1, iso-T2) cheprende il contrasto. Un’eterogeneità può essere il risultato diuna vascolarizzazione importante o di calcificazioni. La dilata-zione degli spazi subaracnoidei sopra- e sottostanti alla lesionefa sospettare il carattere extramidollare della lesione, respin-gendo il cordone midollare. La sede di inserzione durale vieneanalizzata per programmare l’intervento chirurgico [37].

Il trattamento dei meningiomi sintomatici prevede l’exeresichirurgica completa. La coagulazione della faccia interna delladura madre permette di limitare le recidive, che restano rare [38].

Metastasi leptomeningee

Queste lesioni sono il risultato di una disseminazione dicellule neoplastiche negli spazi subaracnoidei a partire da unalesione primitiva in altra sede (medulloblastoma, ependimomacerebrale, talvolta midollare e pinealoblastoma) [11, 39].

Lesioni simili, ma provenienti da una neoplasia viscerale(polmoni, mammella, melanoma), possono realizzare unameningite carcinomatosa, il cui sviluppo può provocare unacompressione midollare.

La diagnostica per immagini evidenzia lesioni multiple inisosegnale T1 che assumono il contrasto negli spazi subaracnoi-dei (Fig. 5). La RM cerebrale può individuare altre localizzazionio la lesione primitiva [40].

Figura 4. Risonanza magnetica T1 con mezzo di contrasto: neurinomadestro.


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Altre lesioni intradurali

Nella compressione midollare lenta altre lesioni intraduraliextramidollari che conviene ricordare, malgrado la loro rarità,sono:• lipoma (spesso del cono terminale, Fig. 6);• cisti epidermoide del cono (spesso nel bambino);• ependimoma del cono (spesso nel giovane adulto);

• linfoma meningeo (Fig. 7);• tubercoloma e aspergilloma.

Lesioni extradurali

Le lesioni osteolegamentose rachidee degenerative o trauma-tiche non sono trattate in questo articolo, ma vanno comunquericordate: in primis, il canale cervicale stretto, che determinauna mielopatia da spondiloartrosi cervicale.

Metastasi vertebrali/epidurali

Le lesioni secondarie di una neoplasia viscerale, a localizza-zione vertebrale o epidurale, sono la prima causa di compres-sione midollare lenta extradurale.

Le metastasi ossee, considerando tutte le localizzazioni,vengono effettivamente constatate nel 60% dei pazienti neo-plastici. Questa percentuale di interessamento osseo varia infunzione della lesione primitiva: mammella 80%, polmone20%-40%, colon-retto 5%. Possono essere responsabili di lesionivertebrali altre lesioni primitive: le emopatie maligne (mieloma,linfoma, leucemia) costituiscono la terza causa per frequenzadopo il tumore della mammella e del polmone; i tumori diprostata e rene, del tratto digestivo od otorinolaringoiatrico e ditiroide e vescica e il melanoma sono più rari.

Una pregressa lesione primitiva deve pertanto far sospettarequesta diagnosi eziologica. Il decorso clinico è spesso rapido.Clinicamente, sono presenti un’alterazione dello stato generalee dolori ossei multipli; la sindrome rachidea è spesso in primopiano nella storia dei sintomi. Nelle emopatie maligne è spessopresente la febbre.

L’esame clinico e le indagini strumentali (TC total body,fibroscopia ed esami del sangue e mielogramma) permettonofrequentemente di giungere alla diagnosi eziologica.

La compressione midollare può essere il risultato dell’esten-sione di una metastasi vertebrale verso il canale rachideo. Lacompressione può anche essere il risultato dello sviluppo dellalesione secondaria nel singolo spazio epidurale. L’origine è,allora, ematogena nei plessi venosi epidurali (la presenza di unadiffusione per via linfatica è controversa).

La diagnostica per immagini radiologica standard o TC mettein evidenza un’osteolisi e, più raramente, un’osteocondensa-zione (prostata, linfoma di Hodgkin, a volte mammella, Fig. 8).

Figura 5. Risonanza magnetica T1 con mezzo di contrasto: metastasileptomeningee (frecce).

Figura 6. Risonanza magnetica T1 senza contrasto: lipomi (frecce).

Figura 7. Risonanza magnetica midollare T1 con mezzo di contrasto:linfoma (freccia).


8 Neurologia

La RM conferma la diagnosi e analizza l’estensione e ilnumero delle lesioni e le ripercussioni sul calibro del canalerachideo e sul cordone midollare. Il tessuto neoplastico pre-senta, il più delle volte, un iposegnale T1 (mentre l’ossospongioso di una vertebra è normalmente in ipersegnaleT1 quando il grasso non è stato sostituito dal tumore) e unipersegnale T2. Il tessuto neoplastico prende il contrasto (spessoin modo moderato, Fig. 9).

Qualunque siano la causa e il grado della proliferazione, labarriera durale viene sempre rispettata.

La prognosi funzionale e vitale delle compressioni midollariè generalmente sfavorevole. Le differenti azioni terapeutichesono spesso dettate da uno scopo palliativo. La chirurgia didecompressione in urgenza è ipotizzabile solo in caso dievoluzione rapida e recente di un deficit invalidante maincompleto. Anche in questa situazione, dove la probabilità diguadagno funzionale è massima, l’indicazione operatoria deveessere modulata da una parte in funzione dello stato generaledel paziente, delle sue presunte capacità di cicatrizzazione e delsuo rischio infettivo in caso di aplasia tumorale o farmacologicae, dall’altra, in funzione della sua prognosi vitale globale.

L’opzione scelta in genere più di frequente resta quindi laradioterapia, eventualmente eseguita in urgenza, in caso dievolutività importante dei disturbi neurologici. Questa strategiapermette di ottenere un’azione mirata, sia neurologica siaantalgica.

La terapia corticosteroidea a forti dosi (1-2 mg/kg di equiva-lente prednisone) permette spesso, come per la maggior partedelle lesioni con fenomeni infiammatori intrinseci, di alleggerirealmeno in parte la compressione del midollo, in attesa diottenere un’efficacia di altre terapie più specifiche (radioterapiae chemioterapia).

Tumori vertebrali primitivi

I tumori ossei vertebrali sono lesioni relativamente rare. Lepiù frequenti sono maligne: l’osteosarcoma e poi il condrosar-coma e i sarcomi di Ewing. Il cordoma, anch’esso maligno, èpiù raro [41].

Quando il decorso clinico è lento, bisogna sospettare unalesione benigna: osteoblastoma, osteoma osteoide, condroma,condroblastoma, cisti aneurismatica, displasia fibrosa, granu-loma eosinofilo ed emangioma.

Classicamente, l’osteoma osteoide è responsabile di dolorinotturni che recedono sotto trattamento con aspirina; la TCpermette di formulare la diagnosi, visualizzando il «nidus»circondato da una corticale ispessita [42].

Le cisti aneurismatiche, di descrizione istologica controversa,sono, talvolta, associate ad altre lesioni benigne (a voltemaligne) adiacenti, in particolare dopo i 20 anni. La presenzadi uno o di diversi livelli liquidi (livelli ematoematici) radiolo-gici è molto suggestiva di una cisti aneurismatica.

L’aspetto a «vetro smerigliato» alla TC è a favore di unadisplasia fibrosa.

Gli osteomi e gli osteoblastomi sono più generalmentelocalizzati nei peduncoli e nelle lame vertebrali. L’osteoblastomae la cisti aneurismatica (che spesso sono difficili da differenziare)hanno un potenziale di crescita non trascurabile.

Per queste lesioni a localizzazione ossea, quando sonoresponsabili di una compressione neurologica, la chirurgia è iltrattamento più adatto. A volte, in caso di instabilità rachideasecondaria, si rende necessario completare la procedura conun’osteosintesi.

Empiema epidurale

L’empiema epidurale, raccolta purulenta nello spazio peridu-rale, è una causa non eccezionale di compressione midollare. Lacolonizzazione batterica può essere il risultato di una dissemi-nazione ematogena (batteriemia, tossicodipendenza per viaendovenosa) e di un’inoculazione iatrogena (cateterismi peridu-rali, chirurgia rachidea) oppure può essere causata dalla conti-guità a partire da una spondilodiscite adiacente (Fig. 10).

I germi osservati sono, in ordine di frequenza: lo stafilococcoaureo, i bacilli Gram negativi, i cocchi Gram positivi e i batterianaerobi [43].

Clinicamente, la sindrome rachidea è molto marcata. Lafebbre, frequente, non è presente in modo sistematico. I sintomineurologici possono passare in secondo piano, e perfino esseremisconosciuti, in caso di shock settico.

Figura 8. TC del rachide: metastasi epidurale lateralizzata a destra.

Figura 9. Risonanza magnetica midollare: metastasi vertebrale edepidurale.

Figura 10. Risonanza magnetica T2: spondilodiscite piogena.


9Neurologia

Le radiografie standard sono spesso normali; possono talvoltarivelare un assottigliamento discale in una spondilodiscite.

La RM evoca la diagnosi di empiema mettendo in luce laraccolta epidurale (Fig. 11) e la sua eventuale connessione conuna suppurazione circostante. Le sequenze pesate in diffusioneconsentono spesso di confermare il carattere purulento dellaraccolta epidurale (ipersegnale B 1 000).

Se nel morbo di Pott (tubercolosi vertebrale) con estensioneintracanalare si può discutere solo il trattamento medico (dopoun prelievo TC-guidato a scopo diagnostico batteriologico), tuttele altre cause di empiema alla base di un deficit neurologicodevono portare a una decompressione chirurgica durante laquale un prelievo permette, secondariamente, di adattare iltrattamento antibiotico. La terapia antibiotica iniziata in faseintraoperatoria dopo i prelievi deve coprire i germi più probabiliin funzione del contesto. Va proseguita per via parenterale per3-4 settimane [43, 44].

Diagnosi differenziali

Le diagnosi differenziali a cui bisogna pensare al momento diuna sindrome di compressione midollare sono diverse: sclerosimultipla, sclerosi laterale amiotrofica, sclerosi combinata delmidollo, sindrome da conversione isterica, poliradicolonevrite(sindrome di Guillain-Barré), mielite infettiva, infiammatoria opostradioterapica e interessamento bilaterale cerebrale dei lobuliparacentrali.

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Figura 11. Risonanza magnetica T1 senza mezzo di contrasto: em-piema extradurale (freccia).

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E. Mireau, Neurochirurgien ([email protected]).Service de neurochirurgie, Hôpital Foch, 40, rue Worth, 92151 Suresnes, France.

G. Dib Antunes Filho, Neurochirurgien.Clinica Neurocor, rua Coronel Cordova, 915 – Centro, 88502-001 – Lages/Santa Catarina, Brésil.

S. Gaudart, Chef de clinique-assistant.Service de radiologie, Hôpital Beaujon, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92118 Clichy cedex, France.

Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Mireau E., Filho G. Dib Antunes, Gaudart S. Compressione midollare lenta. EMC (Elsevier MassonSAS, Paris), Neurologia, 17-655-A-10, 2010.

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Compressione midollare lenta

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