Combinazione di Immunoglobulina e Ialuronidasi Umana

Ricombinante?1

1 HyQvia - Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto

PERSONA SANA

L’immunodeficienza primaria...

L’immunodei cienza primaria si riferisce a un gruppo di più di 200 malattie croniche in

cui uno o più componenti essenziali del sistema immunitario del corpo è assente o non

funziona correttamente.

Le malattie correlate alla PID non sono contagiose. Sono il risultato di difetti genetici o di

mutamenti del DNA di una persona e possono verii carsi indipendentemente dalla presenza

di casi di PID in famiglia o meno. Essere affetti da PID può portare ad ammalarsi spesso e

ad essere inclini a infezioni virali e batteriche.

Come si cura la PID?

La terapia sostitutiva con immunoglobulina (IG) (chiamata anche terapia con IG o terapia

con gammaglobulina) è l’opzione più comune per il trattamento della PID. La terapia con IG

non è una cura per la PID, ma contribuisce a ridurre il rischio di infezione, dando al sistema

immunitario uno stimolo temporaneo. Altre possibilità di trattamento includono il trapianto

di midollo/cellule staminali emopoietiche e la terapia genetica.

Quali sono le diverse tipologie di trattamento disponibili?

E’ importante sapere che esistono 3 tipi di trattamento con IG, classii cati in base alla via di

somministrazione. Il seguente paragrafo fornisce informazioni su queste diverse tipologie di

trattamento.

P. Parham, Il sistema immunitario, edito da Edises, 2011

PERSONA AFFETTA DA PI

...e le immunoglobuline

Come funziona il trattamento con IG?

Il sistema immunitario protegge il corpo producendo anticorpi IG che si legano a batteri e virus

e aiutano il corpo a sbarazzarsene. Quando si è affetti da immunodei cienza primaria (PID),

signii ca che il corpo non produce abbastanza IG o che parte delle IG prodotte non funzionano

correttamente.

Durante il trattamento con IG, gli anticorpi ottenuti dal sangue donato da persone sane sono

infusi o iniettati nei pazienti affetti da PID. Questo processo sostituisce temporaneamente gli

anticorpi IG assenti nel corpo del paziente, in modo tale da consentirgli di combattere meglio le

potenziali infezioni virali e batteriche.

P. Parham, Il sistema immunitario, edito da Edises, 2011

Trattamento tradizionale a base di immunoglobulina per via sottocutanea

La terapia domiciliare consolidata per bambini

e pazienti adulti

Nel caso della terapia tradizionale a base

di immunoglobulina per via sottocutanea,

gli anticorpi sono somministrati a livello

del sottocute con l’ausilio di una pompa da

infusione. La terapia tradizionale per via

sottocutanea è indicata sia per bambini

che per adulti e permette l’autoinfusione

a domicilio da parte del paziente o di

una persona incaricata previo adeguato

addestramento5’6.

Questo tipo di terapia richiede generalmente

un’infusione alla settimana in quanto ciascun

trattamento prevede la somministrazione

di quantità limitate di immunoglobulina,

rendendo necessaria l’esigenza di più

infusioni nell’arco di un

mese e spesso l’uso di più sedi di infusione

per singolo trattamento6.

I suoi vantaggi:

√ Possibilità di autoinfusione a domicilio4’5

√ Ridotti effetti collaterali sistemici rispetto

alla terapia per via endovenosa4’5

√ Ridotte visite in ospedale4’5

√ Riduzione dei giorni di assenza da lavoro o

da scuola4

√ Non richiede accesso venoso4

Trattamento mensile a base di immunoglobulina per via endovenosa

La terapia mensile per bambini e adulti con

trattamento ospedaliero

Nel caso di una terapia per via endovenosa,

l’immunoglobulina è somministrata con

frequenza mensile attraverso un accesso

venoso4. Il trattamento ha luogo in ospedale

in quanto richiede la supervisione da parte di

un operatore sanitario specializzato.

La terapia per via endovenosa è adatta a

pazienti che prediligono la somministrazione

da parte di un operatore sanitario specializzato

rispetto all’autosomministrazione a domicilio.

Inoltre, consente di somministrare quantità

maggiori di immunoglobulina rispetto al

trattamento sottocutaneo tradizionale e con

una velocità di infusione maggiore6.

I suoi vantaggi:

√ Infusione con frequenza mensile6

√ Possibilità di infusione di ampi volumi di

immunoglobulina6

√ Esperienza pluriennale

nell’applicazione6,7

√ Unico accesso venoso

√ Velocità infusione i no a 8 ml/kg PC/ora7

Trattamento mensile* a base di immunoglobulina per via sottocutanea con ialuronidasi umana ricombinante

Un nuovo tipo di trattamento domiciliare per

i pazienti

La terapia con frequenza di infusione i no

ad una volta al mese* con immunoglobulina

per via sottocutanea viene effettuata con

l’uso di una pompa da infusione e può essere

effettuata a domicilio da parte del paziente

o di una persona incaricata, previo adeguato

addestramento †.1,2

La ialuronidasi umana ricombinante, un

enzima che scinde i legami di acido ialuronico

e crea temporaneamente degli spazi a livello

sottocutaneo, permette la somministrazione

di quantità maggiori di soluzione di

immunoglobulina con una maggior

dispersione ed un maggior assorbimento del

farmaco².

I suoi vantaggi:

√ Infusione i no ad una volta al mese*²

√ Un unico sito di infusione²

√ Autosomministrazione a domicilio†³

√ Ridotti effetti collaterali sistemici rispetto

alla terapia per via endovenosa²’³

√Rapidi tempi di infusione (i no a 300ml/h/

sito)³

√ Ridotte visite in ospedale2

√ Riduzione dei giorni di assenza da lavoro o

da scuola³

√ Non richiede accesso venoso4

* con frequenza di infusione i no ad una volta ogni 3 o 4 settimane1.† In caso di infusione sottocutanea a domicilio, la terapia deve essere iniziata da un medico che sappia addestrare i pazienti all’autosomministrazione.

Per ulteriori informazioni fare riferimento al Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto di HyQvia allegato.

SITO DI INFUSIONE 2AGO 2 UNA VOLTA AL MESE 2*

Permette la somministrazione

sottocutanea di IG al 10% con:

HyQvia consente l’autosimministrazione adomicilio dopo un adeguato addestramento1 +

*somministrazione i no ad una volta ogni 3 o 4 settimane1

IG

endovena7

IG sottocute

tradizionale8

IG sottocute

facilitata1

Infusa in vena ✓

Infusa sotto la pelle ✓ ✓

Solitamente 1 infusione la settimana

✓

1 infusione ogni 3-4 settimane ✓ ✓

Dosi solitamente somministrate in più punti di infusione

✓

Dose solitamente somministrata in 1 punto di infusione

✓ ✓

Infusa esclusivamente in ospedale

✓

Autosomministrata a domicilio (dopo adeguato addestramento)

✓ ✓

Meccanismo d’azione di a La ialuronidasi umana ricombinante migliora la distribuzione e l’assorbimento di IG nel tessuto sottocutaneo2,9,10

La ialuronidasi umana ricombinante modifi ca localmente, in modo temporaneo e reversibile,l’acido ialuronico presente nel tessuto sottocutaneo.9

TESSUTO SOTTOCUTANEO CON

INFUSIONE DI HyQvia

Il tessuto sottocutaneo contiene

acido ialuronico, una sostanza

gelatinosa che oppone resistenza

allo scorrimento dei liquidi.2,9

Ogni giorno c’e un ricambio di

quasi 1/3 ell’acido ialuronico del

derma.9

L’enzima della ialuronidasi9

favorisce il processo di ricambio

i siologico.9

Migliora la dispersione e

l’assorbimento della componente

IG di HyQvia2,9,10

Consente la somministrazione

di IG i no ad una volta ogni 3 o 4

settimane, di norma, tramite un

solo sito d’infusione2

L’acido ialuronico presente nel

tessuto sottocutaneo viene

ripristinato entro 24-48 ore.2

Migliora temporaneamente il

processo di ricambio i siologico

dell’acido ialuronico.9

Apre microscopici canali nel tessuto

sottocutaneo9

Aumenta temporaneamente

la permeabilità nel tessuto

sottocutaneo9

Fino a 600 ml per sito con

� 2

Generalmente fino a 15-30ml per sito con

SCIG tradizionali

TESSUTO SOTTOCUTANEO CON

INFUSIONE IGSC TRADIZIONALE

IALURONIDASI UMANA

RICOMBINANTE

Le 5 fasi per una

corretta infusione

OPERAZIONI PRELIMINARI

PREPARAZIONE IALURONIDASI UMANA RICOMBINANTE (HY)

PREPARAZIONEIMMUNOGLOBULINAUMANA 10% (IG)

INFUSIONE

OPERAZIONIFINALI

1

2

3

4

5

Informazioni tratte da RCP e Foglio illustrativo di HYQVIA.

Fase 1

Fase 2

OPERAZIONI PRELIMINARI

PREPARAZIONE IALURONIDASI UMANA RICOMBINANTE (HY)

A B

A B

Estrarre HyQvia dalla confezione e controllare colore e data di scadenza. Il liquido non deve essere torbido e non deve contenere particelle. Attendere che il laconcino raggiunga la temperatura ambiente. (Ciò può richiedere anche 60 minuti). Non riscaldare o agitare HyQvia.

Inserire la punta dell’ago nel centro del tappo del laconcino. Spingere per far entrare l’aria nel laconcino.

Togliere la capsula di chiusura blu. Pulire il tappo di ogni laconcino HY sfregando con un tampone inumidito con alcool e lasciare asciugare all’aria.

C D

90˚

D

Adottare tecniche asettiche quando si prepara HyQvia.

PLASTIC B

ANDAGE

STIC

KIN

G P

LASTE

R

A B

5

10

15

20 stříkačka na HY

A B

Predisporre l’occorrente.

Estrarre la siringa sterile più piccola (20ml) dalla confezione e collegarla ad un ago.

C D

5

10

15

20

C

Preparare un’area di lavoro pulita.

Tirare lo stantuffo, riempire la siringa più piccola con una quantità di aria corrispondente alla quantità di HY.

Fase 3PREPARAZIONE IMMUNOGLOBULINA UMANA 10% (IG)

A

E

Pulire il tappo di ogni laconcino IG sfregando con un tampone inumidito con alcool e lasciare asciugare all’aria.

Picchiettare la siringa con un dito e eliminare eventuali bolle d’aria. Spingere lentamente lo stantuffo per far salire IG ino alla punta della siringa. Coprire ogni siringa con il cappuccio sterile.

5

10

15

20

D

5

10

15

20

G

Capovolgere il laconcino e tirare lo stantuffo per riempire la siringa con la quantità di IG desiderata. Scollegare la siringa, senza estrarre il perforatore. Se si deve riempire più di una siringa, collegare altre siringhe e riempirle.

Collegare la siringa con HY al set di infusione. Spingere lentamente e riempire l’intero tubicino ino alle alette. Chiudere la linguetta sul tubicino del set di infusione.

B

Syringe for IG

5

10

15

20

stříkačka na IG

5

10

15

20

90˚

E

Estrarre la siringa sterile più grande (50 ml) dalla confezione. Inserire sulla siringa il perforatore.

Capovolgere il laconcino. Tirare lo stantuffo per aspirare l’intero contenuto di HY nella siringa. Ripetere i punti da C a E se per la dose occorre più di un laconcino di HY. Utilizzare la stessa siringa se possibile.

C

5

10

15

20

F

Inserire il perforatore nel centro del tappo del laconcino IG.

Dopo aver inserito nella siringa l’intera dose, rivolgere la punta della siringa verso l’alto ed eliminare eventuali bolle d’aria picchiettando la siringa con un dito. Spingere lentamente lo stantuffo per far salire HY ino alla punta della siringa.

Fase 4INFUSIONE

AA

E

Scegliere una o più sedi di infusione nell’addome o nelle cosce. Evitare aree ossute, vasi sanguigni visibili, cicatrici e aree iniammate o infette. Alternare le sedi di infusione scegliendo lati opposti del corpo tra un’infusione e l’altra.*

*Con la dose superiore a 600 ml IG scegliere 2 sedi di infusione sui lati opposti del corpo

Se si utilizza una pompa, premere lo stantuffo della siringa con HY o per infusione HY. La velocità di infusione HY dovrebbe essere di 1–2 ml/min. Se si utilizzano più sedi di applicazione, dividere la dose HY tra le sedi in modo uniforme.

5

10

15

20

D

H

Ripetere i passaggi da A a C in caso di una seconda sede di infusione. Aprire la linguetta del set di infusione. Controllare che l’ago sia posizionato correttamente prima di iniziare l’infusione.

Inserire la siringa con IG nella pompa e iniziare l’infusione. L’infusione di IG deve essere iniziata entro 10 minuti dal completamento dell’infusione di HY.

B

5

10

15

20

F

Pulire la sede o le sedi di infusione con un tampone inumidito con alcool. Lasciare asciugare.

Dopo l’infusione dell’intera dose di HY scollegare la siringa più piccola dal set di infusione. Non estrarre l’ago dalla sede di applicazione.

C

G

I

Rimuovere il cappuccio dal set di infusione. Afferrare la pelle e inserire l’ago nella pelle con un movimento rapido a un’angolazione di 90 gradi. Aprire le alette del set di infusione e issare l’ago con cerotto sterile.

Collegare la siringa con IG allo stesso set di infusione.

Quando la siringa si svuota, rimuoverla dalla pompa e staccarla dal set di infusione. Ripetere i passaggi da G a I per ogni siringa con IG.

Fase 5OPERAZIONI FINALI

OCCORRENTE

• Ago (alto l usso) e benda trasparente

• Tamponi con alcool, salviettine disinfettanti e sapone

• Perforatore/i con presa d’aria

• Perforatore/i senza presa d’aria o ago/aghi

• Siringhe da 60 e 30 ml

• Cappucci protettivi sterili

• Garza e bende

• Contenitore per oggetti taglienti

• Pompa siringa con relativo manuale, adattatore CA o alimentatore

• Cestino

Subcutaneous layer

Skin

Muscle layer

A

Dopo il completamento dell’infusione rimuovere il set di infusione allentando la medicazione su tutti i bordi. Tirare le alette dell’ago verso l’alto. Premere delicatamente un pezzo di garza sulla sede di infusione.

B C

Gettare l’ago e il set di infusione nel contenitore per oggetti appuntiti. Smaltire il materiale utilizzato.

Diario delle infusioni

Numero di lotto: ———————————————————————

Denominazione farmaco: ————————————————————

Data di scadenza: —————————————————————— (Staccare l’etichetta dal farmaco e incollarla qui)

Peso: ————————————————— Kg: —————————

Dose: —————————————————— grammi: —————

Velocità di infusione: ————————————— ml/h: ————

Farmaci assunti il giorno dell’infusione: ——————————————

Dopo l’infusione mi sentivo: ———————————————————

Annoti eventuali variazioni riguardanti l’infusione: ——————————

N UNA X

/ / Data dell’infusione:

Contrassegni l’infusione

DDiarioDiario ario deldelle indelle infle infnfusiusionusionisionini

Numero dero dii llotto: ————— ————————————————————————————— ———— ———— ——— ——— ———

Denominazione farmaff co:———o:o: ——— —————————————— ———— ——————— ————— ———————— ———— ——— ——— ———

Data di scadenza:——————:: ——— ———————————— ———— ———————————————————(Staccare l’etichettaa daald farmmaacff oo ee innccollllarlarlaar qui))

Peso: ————— ———— ——— —————— ——— ———— ——— ———— ———— Kg:g:—————————————————————

Dose: ———————— ————— ———— ———— ————— ————— gramrammmmi::g ———————————————::::

Velocità di infusione:———— ———————— ——— ———— ——— ——— ml/hml/h::m ———————————

Farmaci assunti il giorno dell’infusione:—e:e: ——— ———— —— —————— ———— ————————— ————— ————

Dopo l’infusione mi sentivo:——————:: ——— ——— ——— ———— ——— ————— ———— —————— ——————— —————

Annoti eventuali variazioni riguardanti l’infusione:———nne:e: ——— —————————— ————

Data dell’infusione:a

Contrarr s

Il Mio Caro Diario

B C

Ricordare al paziente l’importanza di registrare i dati sull’infusione.

Pompa siringa

Siringa

Perforatore senza sfi ato

10 20 30 40 50 60

10 20 30 40 50 60

10 20 30 40 50 60

10

20

30

40

50

60

5

10

15

20

25

30

5 10 15 20 25 30

Ago

Perforatore con sfi ato

HY

HY

IG

IG

IG

IG

Produttore Descrizione Codice produttore Codice MINSAL/Repertorio

BAXTER Flowease 24G 6mm EU1M2006 1079428

BAXTER Flowease 24G 9mm EU1M2009 1109286

BAXTER Flowease 24G 12mm EU1M2012 1109287

Artsana Syringe 30ml luer lock 03078002 090500 13241

Artsana Syringe 50-60ml luer lock 03079002090500 13275

Artsana Aghi 19x1 03070360300800 809129

CME T34L syringe pump 100100PSLIT 1120909

B BRAUN MINI SPIKE MICRO TIP 4550510

Bibliografi a

1. HyQvia - Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto. 2. LR Wasserman et al., Recombinant human hyaluronidase-facilitated subcutaneous infusion of human immunoglobulins for primary immunodei ciency. J Allergy Clin Immunol 2012;130:951-7. 3. R. L. Wasserman, Overview of recombinant human hyaluronidase-facilitated subcutaneous infusion of immunoglobulin G in primary immunodei ciencies. Immunotherapy (2014) 6(5), 553–567 4. Berger M. Choices in IgG replacement therapy for primary immune dei ciency diseases: subcutaneous IgG vs. intravenous IgG and selecting an optimal dose. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2011;11(6):532-538. 5. S.Misbah et al., Subcutaneous immunoglobulin: opportunities and outlook. Clinical and Experimental Immunology, 2009; 158 (Suppl.1); 51-59. 6.Canessa C. et al.,Terapia sostitutiva con immunoglobuline per via sottocutanea nei pazienti con dei cit anticorpale primitivo: basi teoriche ed esperienza del nostro centro. Rivista di Immunologia e Allergologia Pediatrica. 03/2010 • 19-26. 7. Kiovig - Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto 8. Subcuvia - Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto 9. L. H. Bookbinder, A. Hofer, M. F. Haller et al., A recombinant human enzyme for enhanced interstitial transport of therapeutics, J. Control Release, 2006, 114(2): 230-241. 10. G. I. Frost, Recombinant human hyaluronidase (rHuPH20): an enabling platform for subcutaneous drug and l uid administration, Expert Opin. Drug Deliv., 2007, 4(4): 427-440.

Baxalta Italy srl (now part of Shire)Piazzale dell’Industria, 2000144 Roma

Baxalta e HyQvia sono marchi registrati Baxalta Incorporated (now part of Shire) Allegato dell’ Iniziativa medico-scientii ca realizzata da Baxalta (ora parte di Shire)Codice BX075IM. Depositato presso l’AIFA in data 05/08/2016

per maggiori informazioni consultare il Riassunto delle Caratteristiche del Prodotto allegato www.shire.com

Baxalta, ora parte di Shire, rimane il Titolare dell'Autorizzazione all’Immissione in Commercio.