CHIARI

1 2

3 4

CHIARI 1

Chiari I

• Tonsille cerebellari procidenti oltre il forame magno = o > 5 mm +/- siringo – idromielia (15-75%)

• La morfologia delle tonsille è più importante (appuntite, triangolari) con cisterna magna assente, fossa posteriore piccola

• Solchi cerebellari verticalizzati

• L’occupazione del forame magno da parte delle tonsille anche senza ernia caudale può essere sintomatica

• Clivus corto

• Anomalie di fusione o segmentazione della cerniera cervico occipitale sono comuni, odontoide ricurvo posteriormente, arco posteriore di C1 corto

Imaging

• TC

– Fossa posteriore piccola

– Forame magno “affollato”

– Ventricoli sovratentoriali normali nell’89% dei casi

Imaging

• RM

– TSE T2w sagittali sulla giunzione craniocervicale

– Studio del flusso liquorale

– Sudio del restante rachide :

• Siringomielia

• Midollo ancorato

• Morfologia alterata del philum terminale

Siringomielia pre e post op

RISULTATI DELLE MISURAZIONI DI FLUSSO E CALCOLO DELLO STROKE VOLUME (v. Legenda)

Fase ml/s 1 Correzione fondo (si/no) no 2

3 Numero di fasi analizzate

20

4 5

6 Pulsazioni

battiti / minuto

7

8 Durata ciclo cardiaco

#DIV/0! secondi

9 10

11 Stroke Volume Sistolico (+)

#DIV/0! ml /ciclo cardiaco

12

13 Stroke Volume Diastolico (-)

#DIV/0! ml /ciclo cardiaco

14 15

16 Stroke Volume sec. Bradley

#DIV/0! ml /ciclo cardiaco

17 (Radiology 1996; 198: 523-529)

#DIV/0! microlitri / ciclo cardiaco

18 19 20

Studio dinamica liquorale

100% associated with neural tube closure defect (NTD), usually lumbar myelomeningocele (MMC)

CHIARI 2

Chiari II

•Cascata di tessuto dietro il midollo •Falce fenestrata od ipoplasica, giri interdigitati •Tetto a cuore •Ventricoli laterali “Chiari shaped”: corna anteriori appuntite, colpocefalia •Eterotopia nodulare periventricolare (solitamente peritrigonale) nel 10-15% dei casi •Clivus ed ossa temporali concavi •Cranio lacunare “Lückenschädel”

Romboencefalocele

CHIARI 3

CHIARI 4

1. RM encefalo + RM rachide cervicale 2. TC encefalo 3. RM rachide in toto 4. RM dinamica liquorale