Cheratocongiuntivite primaverile (vernal) - Medico E Bambino Medico e Bambino 9/2013 579...

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578 Medico e Bambino 9/2013 L a cheratocongiuntivite primaverile (CCP), detta anche “vernal”, è una forma non frequente di congiuntivite di stretta competenza pediatrica, dal momento che interessa essenzialmen- te soggetti nella prima o seconda deca- de di vita tendendo, nella maggior parte dei casi, a risolversi dopo l’adolescen- za 1-4 . Esordisce il più delle volte in bam- bini dell’età prescolare e tende a ripe- tersi, per diversi anni successivi, du- rante tutto l’arco della “bella stagione”, dalla primavera all’autunno. Questa par- ticolare espressione stagionale va rife- rita all’azione patogenetica centrale del- l’irradiazione solare: di fatto la sintoma- tologia esordisce con l’allungamento delle giornate e recede parallelamente con la loro riduzione. Per questo viene spesso etichettata “congiuntivite della bella stagione”, o anche come “con- giuntivite dell’ora legale”. Pur essendo la diagnosi di CCP relativamente facile sia per la singolare lunga durata che per l’importante coinvolgimento oculare con pesanti ricadute cliniche per il bam- bino (vedi Elementi diagnostici in Ma- teriali e metodi), è una condizione spes- so misconosciuta sia dai pediatri che da- gli oculisti, specie quelli che hanno scarsa esperienza con i bambini. La letteratura scientifica sulla CCP è stata finora di pertinenza quasi esclu- siva degli oculisti che hanno dimostra- to una grande attenzione per gli aspet- ti specifici di organo della malattia mentre è stato molto trascurato l’a- spetto epidemiologico, al punto che so- no reperibili pochissimi dati sulla pre- VERNAL KERATOCONJUNCTIVITIS (Medico e Bambino 2013;32:578-584) Key words Vernal keratoconjunctivitis, Observational study, Praecox diagnosis Summary Background - Vernal keratoconjunctivitis (VKC) is a chronic-recurrent type of conjunctivi- tis that may negatively affect the quality of life of patients. It is a rare disease that mainly affects the paediatric age group and tends to resolve in the pubertal age. VKC is usually disregarded both by paediatricians and ophthalmologists. Objectives - To verify the prevalence of VKC and its management modalities in a reference population of 35,000 children and adolescents aged < 16 years by a study group of 39 Italian family paediatricians. Methods - It is an observational study. The study group received a diagnostic protocol on VKC and other forms of conjunctivitis. During the study season the group of paediatricians high- lighted all the cases of Vernal among their patients. The paediatricians specified whether the VKC diagnosis was already known or was made during the season, whether there was a rea- cutization during the study season or a remission and the administered therapy. Results - 94 VKC cases were observed (34 new diagnoses and 60 cases that had been identified in the previous years), with a prevalence of 1 case/377 (26.5:10,000 patients < 16 years). The incidence of new cases / year in the assisted population is 1 case / 1,042 assisted children (9.6/10,000 children < 16 years). 59 children were treated with cortisone eye drops, 13 were treated both with cortisone and cyclosporine eye drops and 22 with cyclosporine eye drops. Conclusions - VKC is probably a much more frequent disease than it is generally thought of. Family paediatricians can make an efficacious praecox diagnosis and, with the help of the ophthalmologists, manage and treat this pathology that is often disregarded. Cheratocongiuntivite primaverile (vernal) Studio di prevalenza condotto dai pediatri di famiglia GRUPPO DI STUDIO SULLA VERNAL Coordinamento: Rosario Cavallo, Pediatra di famiglia, Salice Salentino, Lecce; Fulvio Parentin, SC Oculistica e Strabologia, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste Pediatri di famiglia partecipanti: EMILIA ROMAGNA: Caracalla M., Gorini S., Panza C.; FRIULI VENEZIA GIULIA: Lizzi D., Ulliana A.; LAZIO: Reali L.; LOMBARDIA: Di Francesco C., Narducci M., Zanetto F.; PUGLIA: Altavilla T., Bonavota L., Casile C., Cavallo R., Chiriacò G., Cimino S., Dell'Edera L., Donno A., Giuliano B., Guacci P., Innocente M., Lisi V., Lombardo D., Peschiulli G., Petrone D., Rella F., Santoro A., Simeone G., Truppa G.; SICILIA: Amoruso B., Primavera G., Spataro A.; TOSCANA: Castelli S., Neri P.; UMBRIA: Bianchi S.; VENETO: Comacchio S., Fusco F., Matticchio G., Pasinato A., Sambugaro D. La “vernal” è una singolare e grave forma di cheratocongiuntivite primaverile-estiva che colpisce essenzialmente i bambini, e che, se non riconosciuta e trattata, produce una pesante limitazione della qualità di vita e potenziali esi- ti irreversibili alla cornea. Rappresenta pertanto una condizione che il pediatra deve saper riconoscere per adoperarsi affinché venga adeguatamente diagnosticata e trattata. Questa bella ricerca dei pediatri di famiglia è un esempio molto interessante nel metodo di lavoro e nei risultati. Ricerca

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L a cheratocongiuntivite primaverile(CCP), detta anche “vernal”, è una

forma non frequente di congiuntivitedi stretta competenza pediatrica, dalmomento che interessa essenzialmen-te soggetti nella prima o seconda deca-de di vita tendendo, nella maggior partedei casi, a risolversi dopo l’adolescen-za1-4. Esordisce il più delle volte in bam-bini dell’età prescolare e tende a ripe-tersi, per diversi anni successivi, du-rante tutto l’arco della “bella stagione”,dalla primavera all’autunno. Questa par-ticolare espressione stagionale va rife-rita all’azione patogenetica centrale del-l’irradiazione solare: di fatto la sintoma-tologia esordisce con l’allungamentodelle giornate e recede parallelamentecon la loro riduzione. Per questo vienespesso etichettata “congiuntivite dellabella stagione”, o anche come “con-giuntivite dell’ora legale”. Pur essendola diagnosi di CCP relativamente facilesia per la singolare lunga durata che perl’importante coinvolgimento ocularecon pesanti ricadute cliniche per il bam-bino (vedi Elementi diagnostici in Ma-teriali e metodi), è una condizione spes-so misconosciuta sia dai pediatri che da-gli oculisti, specie quelli che hannoscarsa esperienza con i bambini.

La letteratura scientifica sulla CCP èstata finora di pertinenza quasi esclu-siva degli oculisti che hanno dimostra-to una grande attenzione per gli aspet-

ti specifici di organo della malattiamentre è stato molto trascurato l’a-spetto epidemiologico, al punto che so-no reperibili pochissimi dati sulla pre-

VERNAL KERATOCONJUNCTIVITIS(Medico e Bambino 2013;32:578-584)

Key wordsVernal keratoconjunctivitis, Observational study, Praecox diagnosis

SummaryBackground - Vernal keratoconjunctivitis (VKC) is a chronic-recurrent type of conjunctivi-tis that may negatively affect the quality of life of patients. It is a rare disease that mainlyaffects the paediatric age group and tends to resolve in the pubertal age. VKC is usuallydisregarded both by paediatricians and ophthalmologists.Objectives - To verify the prevalence of VKC and its management modalities in a referencepopulation of 35,000 children and adolescents aged < 16 years by a study group of 39Italian family paediatricians.Methods - It is an observational study. The study group received a diagnostic protocol on VKCand other forms of conjunctivitis. During the study season the group of paediatricians high-lighted all the cases of Vernal among their patients. The paediatricians specified whether theVKC diagnosis was already known or was made during the season, whether there was a rea-cutization during the study season or a remission and the administered therapy.Results - 94 VKC cases were observed (34 new diagnoses and 60 cases that had beenidentified in the previous years), with a prevalence of 1 case/377 (26.5:10,000 patients< 16 years). The incidence of new cases / year in the assisted population is 1 case /1,042 assisted children (9.6/10,000 children < 16 years). 59 children were treated withcortisone eye drops, 13 were treated both with cortisone and cyclosporine eye dropsand 22 with cyclosporine eye drops.Conclusions - VKC is probably a much more frequent disease than it is generally thoughtof. Family paediatricians can make an efficacious praecox diagnosis and, with the helpof the ophthalmologists, manage and treat this pathology that is often disregarded.

Cheratocongiuntivite primaverile (vernal) Studio di prevalenza condotto dai pediatri di famiglia

GRUPPO DI STUDIO SULLA VERNALCoordinamento: Rosario Cavallo, Pediatra di famiglia, Salice Salentino, Lecce; Fulvio Parentin, SC Oculistica e Strabologia, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, TriestePediatri di famiglia partecipanti: EMILIA ROMAGNA: Caracalla M., Gorini S., Panza C.; FRIULI VENEZIA GIULIA: Lizzi D., Ulliana A.; LAZIO: Reali L.; LOMBARDIA: Di Francesco C., Narducci M., Zanetto F.; PUGLIA: Altavilla T., Bonavota L., Casile C.,Cavallo R., Chiriacò G., Cimino S., Dell'Edera L., Donno A., Giuliano B., Guacci P., Innocente M., Lisi V., Lombardo D., Peschiulli G., Petrone D., Rella F., Santoro A., Simeone G., Truppa G.; SICILIA: Amoruso B., Primavera G., Spataro A.; TOSCANA: Castelli S., Neri P.; UMBRIA: Bianchi S.; VENETO: Comacchio S., Fusco F., Matticchio G., Pasinato A., Sambugaro D.

La “vernal” è una singolare e grave forma di cheratocongiuntivite primaverile-estiva che colpisce essenzialmente ibambini, e che, se non riconosciuta e trattata, produce una pesante limitazione della qualità di vita e potenziali esi-ti irreversibili alla cornea. Rappresenta pertanto una condizione che il pediatra deve saper riconoscere per adoperarsiaffinché venga adeguatamente diagnosticata e trattata. Questa bella ricerca dei pediatri di famiglia è un esempiomolto interessante nel metodo di lavoro e nei risultati.

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Cheratocongiuntivite primaverile (vernal)

valenza della “vernal”, malgrado vengasegnalato un lineare progressivo au-mento nel tempo dei casi diagnosticatie assistiti presso i Centri di Oftalmolo-gia Pediatrica di riferimento per que-sta condizione5. Gli studi epidemiolo-gici sono il più delle volte frutto diestrapolazioni che partono dalle casi-stiche afferenti ai Servizi oculistici2,3,6.Con questa metodologia nel reparto diClinica Oftalmologica dell’Universitàdi Padova è stata stimata una prevalen-za rispettivamente dello 0,78/10.000nella popolazione generale e del4,06/10.000 nei soggetti di età inferioreai 15 anni, con un’incidenza (numerodi nuovi casi/anno) nell’ordine di0,72/10.000 per la fascia di età <15 an-ni3. Con un approccio diverso (questio-nario inviato a circa 3000 oculisti euro-pei, dei quali ha risposto il 30%) Bre-mond-Gignac e coll.6 trovano per laCCP una prevalenza media nella popo-lazione generale quattro volte superio-re: 3,2/10.000. La Commissione per ifarmaci “orfani” dell’Agenzia Europeadel Farmaco stima per la CCP una pre-valenza di 1 caso/10.0007, cosa che la fainserire tra le malattie rare (nell’Unio-ne Europea viene infatti definita rarauna malattia che abbia meno di 5 ca-si/10.000). Un altro importante aspettoda non dimenticare è che la CCP hauna prevalenza diversa tra le varie po-polazioni sia in rapporto a fattori gene-tici che ambientali (esposizione alla lu-ce solare) ed è più diffusa nei Paesi aclima più caldo-temperato8,9.

Considerato che l’Italia è l’unico Pae-se in cui esiste l’istituto della Pediatriadi famiglia che permette il controllo e ilmonitoraggio di quasi tutta la popola-zione pediatrica, si è pensato di avviare,attraverso pediatri di famiglia (PdF)correttamente formati sul riconosci-mento di questa patologia, uno studioepidemiologico con l’obiettivo di stima-re la reale frequenza della CCP in etàpediatrica e le eventuali differenze lun-go l’intero territorio italiano.

MATERIALI E METODI

Sono stati reclutati, su base volonta-ria, 39 PdF. Per poter stimare le even-tuali differenze regionali della CCP si è

cercato di coinvolgere PdF operantinel maggior numero di regioni italiane(Tabella I). Per assicurare una corret-ta e omogenea identificazione dei casiaffetti da CCP a tutti i componenti delGruppo di studio così costituito è statoinviato materiale informativo sullaCCP con particolare sottolineatura pergli elementi clinici di diagnosi diffe-renziale con altre condizioni simili. Ipediatri partecipanti dovevano quindisegnalare tutti i casi di CCP esistentitra i loro assistiti, differenziando quel-li già diagnosticati negli anni prece-denti da quelli individuati nella stagio-ne di svolgimento dello studio, dal 1°aprile al 30 settembre 2012. Oltre ai co-muni dati anagrafici del bambino il pe-diatra doveva segnalare l’età di insor-genza dei sintomi e da chi era seguitoper il suo problema (PdF, oculista,Centri di riferimento specialistici).

CLINICA

1. SintomatologiaLa sintomatologia della CCP è assi-

milabile per molti aspetti a una con-

giuntivite allergica stagionale (CAS) e,in particolare all’esordio, può essereoggettivamente facile scambiarla peruna banale congiuntivite da polline, an-che perché per entrambe l’esordio èprimaverile (Tabella II). Nella CCPmanca però completamente l’interes-samento della mucosa nasale: il bam-bino non presenta rinorrea, starnutie/o soffiature frequenti, mentre questisintomi sono prevalenti nella congiun-tivite allergica che di fatto etichettiamocome “rino-congiuntivite allergica”. Ol-tre a questo nella “vernal”, e non nellacongiuntivite allergica, vi è spesso uncoinvolgimento corneale che compor-ta il tipico senso di corpo estraneo(“sabbia nell’occhio”) ed è causa del-l’intensa lacrimazione e della tipica fo-tofobia, con pesante limitazione delleattività svolte all’aperto (di fatto i bam-bini affetti sono spinti a cercare ilbuio)4,8,10. Per dirla in parole semplici, ilbambino affetto da CCP può essere ri-conosciuto da lontano, anche senza vi-sitarlo, appena entra nell’ambulatorio,per i suoi occhi tenuti sempre socchiu-si, il suo continuo grattarli e per l’ipe-remia congiuntivale in genere intensa.

DISTRIBUZIONE (N°) DEI PEDIATRI PER MACROAREE GEOGRAFICHE E CASI DI VERNAL DIAGNOSTICATI

Sud Centro Nord

N. Pediatri 22 4 13N. Assistiti 19.566 3850 12.078N. Casi diagnosticati 53 9 32Prevalenza 1:369 1:427 1:377

Tabella I

DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA CONGIUNTIVITE ALLERGICA E CCP

Congiuntivite allergica “Vernal”

Prurito + + + + + + +Fotofobia + + + +Senso di corpo estraneo – + + +Lacrimazione + + + +Offuscamento visus – +Rinite + + + –Correlazione con allergeni sì noIperemia congiuntivale + + + + +Età di esordio Preadolescenziale PrescolareRisposta al collirio antistaminico + + + + – –Fattori scatenanti Pollini-allergeni perenni Sole-radiazioni UV

Tabella II

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Nella CCP inoltre i disturbi oculari so-no molto più intensi e insistono inva-riati per tutta la giornata e ben oltre imesi primaverili (superando larga-mente il calendario pollinico di qualsi-voglia polline). E ancora, al contrariodel “pollinosico” che in riva al mare dinorma sta bene, il bambino con CCPpeggiora fortemente durante i mesipiù soleggiati dell’estate e migliora finoa remissione spesso completa nel pe-riodo autunno-invernale, parallela-mente alla minore intensità dell’irra-diazione solare. Un altro criterio peruna corretta diagnosi differenziale èl’età di esordio della flogosi: quella pre-scolare per la CCP, mentre la congiun-tivite allergica da polline è tipicamentepiù espressa nell’età scolare con pro-gressivo peggioramento verso l’etàadolescenziale.

Infine, un’altra fondamentale diffe-renza con la congiuntivite allergica è laquasi assoluta mancanza di risposta agliantistaminici, sia topici oculari che pervia orale, e questo può essere utilizzatocome un ulteriore elemento, “ex adiu-vantibus”, di diagnosi differenziale.

Per dirla in breve e per concludere:chi conosce la “vernal” e ha avuto mo-do di confrontarsi con questa, non puònon riconoscerla.

2. Esame obiettivoNella CCP in fase acuta predomina

quasi sempre l’intensa iperemia con-giuntivale con lacrimazione e impor-tante prurito (Figura 1). Al contrariodelle comuni forme “infettive” batteri-che, nella CCP la componente secreto-ria catarrale, muco-purulenta, è solita-mente assente, ma può essere occasio-nalmente presente quando si associa auna sovra-infezione8. Questa evenien-za non è rara quando la “vernal” è tra-scurata o non adeguatamente trattata,anche perché in questi casi il bambinocontinua a grattarsi gli occhi con le ma-ni non sempre pulite.

Sotto il profilo anatomo-patologico èpossibile distinguere tre forme clini-che di CCP che differiscono per il di-verso coinvolgimento corneale: formatarsale, forma limbare e forma “mista”.Nella forma tarsale, più comune, l’i-pertrofia papillare della congiuntiva èprevalente in sede palpebrale che as-sume l’aspetto cosiddetto ad “acciotto-lato” con la formazione di papille gi-ganti (Figura 2). L’ipertrofia papillaresi rende meglio evidenziabile con l’e-versione della palpebra superiore. Laprocedura consiste nell’invitare il bam-bino a guardare verso il basso, senzachiudere l’occhio e, dopo aver afferra-to delicatamente tra pollice e indice leciglia superiori, con l’ausilio di un “cot-ton fioc” si esercita una lieve pressio-ne, dall’alto verso il basso, sulla cutepalpebrale superiore. Nella forma lim-bare gli infiltrati di aspetto ialino-opa-lescente (“gelatinosi”) sono facilmen-te visibili anche a occhio nudo nella zo-na di confine tra cornea e congiuntiva(limbus sclero-corneale) e possono ac-compagnarsi a concrezioni di aspettocalcareo puntiformi all’apice, detti no-

duli di Trantas (Figura 3), che sonocostituiti da infiltrati di cellule infiam-matorie.

Un’altra, anche se meno specifica,alterazione è data dall’incremento dilunghezza delle ciglia5 (Figura 4), cheè probabilmente l’espressione di unmeccanismo di difesa contro la luce.

Oltre alla sovra-infezione battericagià citata, altre possibili complicanzepossono essere la cheratite puntata su-perficiale (visibile soprattutto con lam-pada a fessura e con l’impiego di fluo-resceina), le ulcere a “scudo” che sipossono presentare nelle forme piùgravi, a interessamento tarsale (Figura5), e infine il cheratocono, patologiaectasica della cornea che può rappre-sentare una complicanza tardiva (Fi-gura 6)8,11,12.

Tutti questi quadri riconoscono nelcontinuo strofinamento degli occhi unmomento patogenetico fondamentale,e sono pertanto conseguenza di un’er-rata o insufficiente terapia.

EZIOPATOGENESI

Pur essendo classificata tra le con-giuntiviti allergiche (Figura 7)8, si puòdire che rimane in gran parte ancoranon definita l’esatta eziopatogenesi del-la malattia; solo in una parte dei casi èriconoscibile una sensibilizzazione aicomuni allergeni4,8 ma anche quandoquesta è presente manca comunqueogni correlazione clinica con la sinto-matologia. Sappiamo che l’infiamma-zione è mediata principalmente dalinfociti Th2 con iperproduzione dellespecifiche citochine IL-3, IL-4 e IL-5.Sebbene non sia stata ancora validataalcuna relazione tra la CCP e uno spe-

Figura 2. Ipertrofia papillare tarsale ad “acciottolato” di grado lieve (A), moderato (B), grave (C).

B CA

Figura 1. Iperemia congiuntivale.

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Cheratocongiuntivite primaverile (vernal)

cifico genotipo, è più diffusa nei Paesi aclima caldo-temperato come il bacinodel Mediterraneo, il Medio Oriente, lapenisola arabica, l’India, il Giappone1,8,cosa che fa pensare, unitamente allaidentificazione di forme familiari, allapossibilità di una predisposizione ge-netica9. Rimane infine da definire l’in-terazione con il sistema ormonale, chepare certamente coinvolto in conside-razione della frequentissima risoluzio-ne dopo la pubertà, e della forte preva-lenza nel sesso maschile2,8.

Al di là di tutto questo, appare cli-nicamente evidente il ruolo scatenan-te delle radiazioni solari (vedi stagio-nalità, distribuzione geografica, ridu-zione della sintomatologia alla prote-zione dal sole), anche se con mecca-nismo patogenetico ancora non bendefinito5,8,11.

TERAPIA

Proprio per la correlazione direttacon l’esposizione alle radiazioni solari,il primo momento terapeutico fonda-mentale è rappresentato dall’attentaprotezione solare ottenibile con oc-chiali protettivi a lenti filtranti e cap-pellini con visiera4,8.

Figura 4. Allungamento delle ciglia.

Figura 3. Noduli di Trantas limbari.

Figura 5. Ulcera corneale.

Figura 6. Cheratocono.

Figura 7. Classificazione delle congiuntiviti. Da voce bibliografica 8, modificata.

OCCHIO “ROSSO”

Allergica Infettiva

Virale

Batterica

Fungina

Pemfigoide

Episclerite

Uveite

Vasculite

Sindrome da occhio secco

Corpo estraneo

Acne rosacea

Farmaco-indottaParassitaria

Autoimmune Aspecifica

Acuta

Stagionale

Perenne

Cronica

Vernal

Atopica

Ipertrofiagiganto-papillare

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Il cortisonico topico è il farmaco diprima scelta nella CCP13-16. Per scon-giurare eventuali possibili effetti colla-terali della terapia cortisonica (incre-mento della pressione dell’occhio, conrischio di glaucoma irreversibile; ca-taratta da cortisone) viene oggi consi-gliato l’utilizzo del loteprednololo cheè dotato di un migliore profilo di sicu-rezza. Comunque sia, è chiaro che sitratta di un trattamento che deve esse-re condotto dall’oculista, o in strettorapporto con questo, e che vanno adot-tati schemi terapeutici alla ricerca del-la dose minima efficace per ogni sin-golo bambino (occorre tenere presen-te che attualmente l’uso di questo far-maco è “off label” sotto i 6 anni di vita).A questo scopo l’utilizzo in fase di re-missione, o in associazione al cortiso-ne, di colliri antistaminici “dual action”(antagonisti del recettore per l’istami-na e stabilizzatori di membrana deimastociti) come l’opatadina collirio oil chetotifene, oppure di antinfiamma-tori non steroidei topici, si è dimostra-ta nei casi meno aggressivi un’opzio-ne efficace nel ridurre il ricorso al cor-tisone13,14. Lo schema terapeutico abi-tualmente consigliato prevede, dopouna fase più o meno lunga di lotepred-nololo per raggiungere la remissionecompleta, l’utilizzo, come trattamentodi fondo, degli antistaminici “dual ac-tion” ma con la raccomandazione di ri-prendere immediatamente il collirio dicortisone a ogni riaccensione della sin-tomatologia infiammatoria congiunti-vale. In questo modo bastano pochedosi di cortisone per recuperare il be-nessere clinico; in altre parole singoligiorni di terapia cortisonica ma ripe-tuti più volte per tutto il periodo dellaCCP e intervallati da una terapia difondo con colliri “antinfiammatori”. Sitratta di un trattamento che ripete, inqualche modo, la cosiddetta “pulsetherapy”, che rappresenta lo schematerapeutico oggi raccomandato nelladermatite atopica, proprio per avere ilmassimo dei risultati con il minimo uti-lizzo di cortisone.

Nelle forme più gravi e con ricadutetroppo frequenti al posto del cortisoneviene oggi sempre più spesso prescrit-ta la ciclosporina all’1-2% collirio in pre-parazioni galeniche5,11.

RISULTATI

I 39 pediatri che hanno partecipatoallo studio appartengono a 9 regioni di-verse (22 del Sud, 4 del Centro, 13 delNord) e raccolgono un totale di 35.494assistiti (una media di 910 bambini dietà 0-16 anni per pediatra, con varia-zione da 500 a 1200).

Sono stati segnalati 94 casi di CCP,di cui 34 erano nuove diagnosi e 60 icasi già identificati e diagnosticati nellestagioni precedenti; di questi ultimi 19erano in remissione durante la stagio-ne dello studio. Solamente 7 di questibambini sono seguiti e gestiti in pro-prio dal PdF; gli altri 87 hanno ricevutouna consulenza e una conferma dia-gnostica dall’oculistica che opera nelterritorio (40 casi) o nei Centri di rife-rimento per la CCP (47 casi).

La prevalenza di CCP nella popola-zione in esame è risultata pertanto es-sere di 1 caso ogni 377 assistiti, cioè26,5/10.000 soggetti di età inferioreai 16 anni, con piccole variazioni traSud (1:369 tra i 19.566 assistiti pugliesie siciliani), Centro (1:427 tra i 3850 as-sistiti umbri e laziali) e Nord (1:377 trai 12.078 assistiti di Lombardia, Veneto,Emilia Romagna, Friuli Venezia Giulia)(Tabella I). L’incidenza di nuovi ca-si/anno nella popolazione assistita dai39 pediatri risulta essere di 1:1042bambini assistiti, pari a 9,6/10.000bambini sotto i 16 anni.

La diagnosi di CCP è stata fatta in 12casi prima dei 3 anni; in 39 dai 3 ai 6 an-ni; in 36 tra 6 e 10 anni e in 4 bambini

dopo i 10 anni; per 4 casi manca il riferi-mento dell’età alla diagnosi (Figura 8).

La gran parte dei soggetti, 59 bam-bini, ha fatto terapia essenzialmentecon i colliri di cortisone; 13 hanno as-sunto sia il cortisone che la ciclospori-na; mentre 22 sono, o sono stati, tratta-ti con colliri prevalentemente, se nonesclusivamente, a base di ciclosporina.La ciclosporina galenica, salvo in duecasi, è stata prescritta dai Centri di ri-ferimento per la CCP.

DISCUSSIONE

Lo studio, partendo dalla casisticaafferente al PdF, ha potuto rilevare chela frequenza della CCP, almeno sul ter-ritorio nazionale e per l’età pediatrica, èverosimilmente molto più alta dell’at-teso: 94 casi sui 35.494 assistiti dai 39pediatri che hanno aderito allo studio,il che significa una prevalenza di 26,5casi ogni 10.000 bambini di età inferio-re ai 16 anni. Potremmo quindi direche la CCP, malattia ufficialmente defi-nita rara, non può essere consideratatale: il PdF che ha 800 bambini in cari-co dovrebbe avere mediamente due ca-si di CCP tra i propri assistiti.

La popolazione assistita dai PdF hauna composizione che non corrispon-de precisamente a quella “normale”,dato che le classi di età < 6 anni sonopiù rappresentate rispetto a quelle suc-cessive che si riducono progressiva-mente col crescere degli anni. Per que-sto motivo possiamo pensare che taleprevalenza sia sovrastimata rispetto al-la popolazione generale, dato che nellostudio sono più rappresentate le classidi età a maggior frequenza di patolo-gia. Di fatto lo studio di Leonardi, con-dotto in provincia di Padova, ha stima-to una prevalenza nei soggetti <16 annidi gran lunga inferiore con soli 4,06 ca-si per 10.000, con un numero di nuovicasi/anno nell’ordine di 0,72/10.0003.

Come già sottolineato, la particola-rità del nostro studio sta proprio nel fat-to che per la prima volta la frequenzadella CCP è stata indagata partendodalla casistica afferente al PdF, contra-riamente a quanto fatto da Leonardi e inaltri studi epidemiologici dove i dati diprevalenza sono estrapolati partendo

Figura 8. Età alla diagnosi (numero di casiidentificati).

12 4

36

39

fino a 3 anni 6-10 anni3-6 anni >10 anni

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Cheratocongiuntivite primaverile (vernal)

da casistiche afferenti ai Servizi Oculi-stici di riferimento. Pensiamo allorache la prevalenza della CCP che abbia-mo rilevato sia certamente in eccessose riferita a tutta la popolazione pedia-trica (<16 anni), ma verosimilmentenon dovrebbe essere troppo lontanadal reale se riferita alla popolazione de-gli assistiti dai PdF che è composta pre-valentemente da bambini dell’età pre-scolare e scolare, età dopo la quale, co-me confermato anche dalla nostra casi-stica, la CCP esordisce raramente.

Con questo studio abbiamo potutoanche verificare come il PdF, in parti-colare se motivato e con una specificaformazione, sia sicuramente in gradodi fare una diagnosi differenziale conle più comuni e banali congiuntiviti al-lergiche e quindi di formulare conchiarezza la diagnosi la CCP. Parados-salmente abbiamo invece rilevato unascarsa propensione a formulare que-sta diagnosi da parte degli oculisti,specie quelli operanti sul territorioche, pur adottando trattamenti conso-ni con la diagnosi di CCP (dalla prote-zione solare al cortisone e/o alla ci-closporina topica), continuano troppospesso a utilizzare la generica deno-minazione di “congiuntivite allergica”.Forse ciò può dipendere da una scarsaconoscenza delle patologie oftalmolo-giche pediatriche da parte di speciali-sti che si occupano prevalentementedi pazienti adulti o anziani.

Noi riteniamo che questo aspettovada sottolineato perché la non chia-ra esplicitazione della diagnosi, dell’e-ziologia, della prognosi e specialmen-te delle motivazioni alla terapia steroi-dea a lungo termine, induce inevita-bilmente i genitori a cercare nella “al-lergia” la soluzione del problema, enon sono pochi i casi che per questomotivo si rivolgono all’allergologo conil rischio di ricevere una diagnosi euna terapia alternativa. A questo pro-posito sarebbe opportuno che la lette-ratura ufficiale modificasse l’attualecollocazione della “vernal”, ancora og-gi inserita sotto il confondente capito-lo delle “congiuntiviti allergiche”8 (Fi-gura 7).

Al di là delle già menzionate rica-dute epidemiologiche lo studio, in par-ticolare con le 34 nuove diagnosi, te-

stimonia la natura strettamente pedia-trica della patologia: soltanto in 4 casila CCP è esordita dopo i 10 anni e 19dei nostri casi sono già in remissione oguariti prima dei 16 anni.

CONCLUSIONI

È auspicabile una migliore diffusio-ne della conoscenza della “vernal” daparte del pediatra e dell’oculista per-ché si tratta di patologia tutt’altro cherara in età pediatrica e che, se non cor-rettamente inquadrata e trattata, com-porta un pesante impegno per il bam-bino e per la famiglia.

La prevalenza riscontrata di circadue bambini con CCP per ogni pediatracon 800 bambini ci sembra molto vero-simile, anche se sarebbe auspicabile ri-cevere conferma da parte di studi nu-mericamente più importanti e magariassociati alla valutazione dettagliata del-l’esame obiettivo oftalmologico.

Non sempre e non per tutti è agevo-le raggiungere un Centro specialisticodi diagnosi e cura. Come abbiamo giàsottolineato, non sempre gli oculistiche operano sul territorio, al di fuori distrutture ospedaliere, hanno una com-provata esperienza di oftalmologia pe-diatrica. La CCP nella sua espressionepiù classica si presenta con un quadroinconfondibile per il pediatra che si siaformato sul problema. Dai dati emersidal nostro studio pare assai improba-bile per un PdF non imbattersi con unacerta frequenza in questa forma in-fiammatoria. Una tempestiva diagnosie un corretto trattamento, da gestire instretta collaborazione con l’oculista diriferimento, permettono ai bambinicon questa malattia di non avere le im-portanti limitazioni nella qualità di vitache la condizione comporta per i tantimesi delle stagioni più belle.

Gli effetti collaterali più importantisono attribuibili più alla ritardata, o cat-tiva conduzione, della terapia che aglieffetti negativi dei colliri cortisonici to-pici, sostanzialmente impossibili se vie-ne garantito un periodico controllooculistico e si adottano schemi di trat-tamento individualizzati sulla dose mi-nima efficace e con composti a mag-giore profilo di sicurezza.

Conflitto d’interesse: nessuno

Indirizzo per corrispondenza: Rosario Cavalloe-mail: [email protected]

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MESSAGGI CHIAVE

! La cheratocongiuntivite primaverile(CCP), detta anche “vernal”, è una pa-tologia bilaterale, ricorrente nella sta-gione primaverile-estiva, che può in-terferire molto negativamente sullaqualità di vita del bambino e della fa-miglia.! La diagnosi è relativamente facilenella distinzione con la congiuntiviteallergica stagionale (CAS): la CCP hauna età di esordio prescolare (la CASpiù scolare); la CCP non si accompa-gna a rinite, mentre presenta spessointeressamento corneale causa dellaintensa fotofobia, lacrimazione, sen-sazione di corpo estraneo nell’occhio.! È poco conosciuta la sua reale epi-demiologia perché in letteratura sonopochi gli studi che hanno stimato lareale prevalenza/incidenza della pa-tologia.! I risultati della ricerca condotta da39 pediatri di famiglia, formati sullapatologia, riportano 94 casi di CCP,con una prevalenza pari a 26,5 casi/10.000, e una incidenza pari a 9,6/10.000 bambini/adolescenti <16 an-ni. Ogni pediatra con 800 assistiti do-vrebbe avere in carico due bambinicon CCP.! La maggioranza dei casi (59 bam-bini) ha fatto una terapia essenzial-mente con i colliri di cortisone (farma-ci di Ia scelta per la CCP), 13 con cor-tisonici e ciclosporina topica, 22 qua-si esclusivamente con colliri a base diciclosporina (da utilizzare nelle formepiù gravi o con ricadute frequenti).

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