CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTODR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORESCARDIOLOGOHNRHV

CARDIOPATIA CONGNITAAnomalas que aparecen al nacimiento como resultado de desarrollo embriolgico anormal o de una evolucin anmala de una estructura normal de la vida fetalIncidencia de 1%Etiologa: multifactorial5-10% en el contexto de aberraciones cromosmicas (Sd. Down, Sd. Turner)

Clasificacin de las cardiopatas congnitas

Fause Attie. Aspectos de inters en la cardiopata congnita del adulto. Archivos de Cardiologa Mxico 2004:74 Supl. 2, S410-S417

COMUNICACIN INTERAURICULARPresencia de un defecto en el tabique interauricular.

TIPOS:Tipo ostium secundum: 75% (a nivel de fosa oval)Tipo ostium primun: 15%Tipo seno venoso: 10%

Brickner M.E. et. al. Congenital Heart Disease In Adults. N Eng J Med 2000; 342(4):252-263

COMUNICACIN INTERAURICULAREs la cardiopata ms frecuente en el adultoRepresenta un tercio de los casos en adultosEs ms frecuente en mujeres: 2-3 veces

COMUNICACIN INTERAURICULARCortocircuito de Izq DerSobrecarga de volumen en AD, VD, AIHipertensin pulmonar por flujoHipertensin pulmonarSd. EisenmengerFISIOPATOLOGA (ostium secundum)Hipertensin pulmonarSd. Eisenmenger

COMUNICACIN INTERAURICULARTipo ostium primun: Se agregan alteraciones de insuficiencia mitral o tricuspidea

COMUNICACIN INTERAURICULARCLINICA

CIA pequeas ( 1.5 clnicamente significativoInsuficiencia cardiacaEndocarditis infecciosa es rara

COMUNICACIN INTERAURICULAREXAMEN FSICO

Soplo sistlico de eyeccin en foco pulmonar (hiperflujo)Desdoblamiento amplio y fijo de 2R (patognomnico)CIA grande: soplo mesodiastlico de estenosis tricuspidea funcional (hiperflujo)Tipo ostium primum: se agrega soplo de insuficiencia mitral y/o tricuspideaSd. Eisenmenger: slo signos de hipertensin pulmonar grave

COMUNICACIN INTERAURICULAREKG:

Tipo ostium secundum: bloqueo de rama derecha y eje QRS desviado a la derecha.Tipo ostium primum: eje QRS desviado a la izquierda con bloqueo de rama derecha, HVI.Crecimiento biauricularFibrilacin auricular, taquicardia supraventricular

COMUNICACIN INTERAURICULARRadiografa de trax: Circulacin pulmonar prominente y patrn vascular pulmonar perifrico

Ecocardiografa: Determina diagnstico de certeza

Cateterismo cardiaco: Determina direccin y magnitud de shunt; severidad.No es imprescindible

COMUNICACIN INTERAURICULARTRATAMIENTO

Mdico: manejo de IC, arritmias

Quirrgico: DefinitivoIndicacin: Pcte sintomtico, Cortocircuito significativo: flujo pulmonar/flujo sistmico >1.5Contraindicado: hipertensin pulmonar, Sd Eisenmenger

Profilaxis endocarditis infecciosa:No est indicada

Sndrome de EisenmengerEn cardiopatas con hiperaflujo pulmonar, con el tiempo se desarrollan cambios en las arteriolas pulmonares que pueden hacerse irreversibles

Grados de lesin:I: hipertrofia de la mediaII: proliferacin de la ntimaIII: fibrosis de la ntimaIV: lesiones plexiformes

Irreversibles

Sndrome de EisenmengerEn cardiopatas con cortocircuito I-D, conduce a la inversin del flujo hacia D-IAparece: cianosis y clnica de ICC. Suele ocurrir hacia la 2-3 decena de la vidaContraindica la ciruga correctora Trasplante cardiopulmonar.

COMUNICACIN INTERVENTRICULARDefecto de tabique interventricular comunicacin entre ambos ventrculos

Localizacin:Porcin membranosa: 70%Porcin muscular: 20%Subartica: 5%Debajo de vlvula mitral o tricspide: 5%

COMUNICACIN INTERVENTRICULAREs la cardiopata congnita ms frecuente en niosFrecuencias similares en varones y mujeresCierre espontneo en 20-40% durante los 3 primeros aos de vidaPuede ser nico o mltipleGeneralmente asociado a otras malformaciones

COMUNICACIN INTERVENTRICULARFISIOPATOLOGA

Cortocircuito de IzqDerGravedad de CIV depende de: Tamao de la comunicacinResistencia de circulacin pulmonar y sistmica

COMUNICACIN INTERVENTRICULARFISIOPATOLOGA:

CIV pequeas: Pequeo cortocircuito y flujo pulmonar normalCIV medianas: Qp/Qs: 2-4Hiperaflujo pulmonar y aumento de P pulmonarCIV gran tamao: Qp/Qs > 4Ventrculo nico, Sd. Eisenmenger

COMUNICACIN INTERVENTRICULARCLINICA

Asintomticos Insuficiencia cardiacaLa mayora de adultos con CIV son asintomticosSd Eisenmenger cianosis, limitacin funcionalEndocarditis bacteriana: Riesgo < 2%

COMUNICACIN INTERVENTRICULAREXAMEN FISICO

Frmito sistlico en mesocardioSoplo holosistlico en borde paraesternal izquierdo, con thrill palpable3R intenso o soplo de hiperaflujo mitral (estenosis mitral relativa)En Sd Eisenmenger: signos de hipertensin pulmonar, cianosis

COMUNICACIN INTERVENTRICULAREKGValora repercusin hemodinmicaNormal o signos de crecimiento de 4 cavidades cardiacas, eje QRS desviado a la derecha

Radiografa de traxCardiomegalia y aumento de flujo pulmonartil en seguimiento

COMUNICACIN INTERVENTRICULAREcocardiografaEstablece el diagnsticoValora tamao de cortocircuitoEstima grado de hipertensin pulmonar

Cateterismo cardiaco

COMUNICACIN INTERVENTRICULARTRATAMIENTO:

La mayora de las CIV son pequeas y no necesitan tratamiento Quirrgico:Shunt I-D significativo: Qp/Qs > 1.5, en ausencia de resistencias pulmonares elevadasSintomas de IC o retraso de crecimiento que o responde a tratamientoProfilaxis de endocarditis bacteriana: indicada independiente del tamao de CIV

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEDuctus arteriosoComunicacin entre la aorta (distal a subclavia izquierda) y la arteria pulmonarSe cierra 10-15 horas tras nacimiento.

Persistencia de ductus arteriosoMs frecuente en mujeresAsociado a infeccin por rubola.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEFISIOPATOLOGA Shunt de aorta a art. pulmonar hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de cavidades izquierdasSi desarrolla HTP Sd Eisenmenger

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTECLINICA

Pequeos: Asintomticos hasta edades avanzadasFatiga, disnea, palpitacionesEndocarditis infecciosa: complicacin frecuente independiente de tamao de DAP

Gran tamao: luego de 2-3 mes de vida cursan con IC

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEEXAMEN FISICO

Pulso arterial saltn, presin de pulso amplio.Impulso apical izquierdo hiperdinmicoSoplo continuo (en maquinaria o de Gibson) foco pulmonar, inicia luego de R1, se irradia a regin infraclavicular izquierda, con frmito palpable.Puede asociarse soplo de EM o EASi desarrolla HTP inversin del shunt: cianosis diferencial

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEEKGSobrecarga de cavidades izquierdasSi HTP crecimiento de VD

Radiografa de traxAumento de flujo pulmonar, crecimiento de AI y VIDilatacin proximal de art. pulmonar y aorta ascendente prominente.

EcocardiogramaConfirma el diagnstico, evala compromiso de VI y presin pulmonar

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTETRATAMIENTO

De eleccin: ligadura de conducto arterioso, incluso en conductos pequeos por el riesgo de endocarditis infecciosa.Cierre percutneoContraindicado en enfermedad pulmonar severa.Profilaxis de endocarditis bacteriana

COARTACION DE LA AORTAEstrechez de la luz artica, a cualquier nivel

Ubicacin habitual: distal a la art subclavia izquierdaPost-ductal: adultoPreductal: infantil (no sobreviven periodo neonatal)

Art. Subclavia izq

COARTACION DE LA AORTADos a cinco veces ms frecuente en varones que mujeresAsociacin frecuente con Sd. TurnerAsociado a otras malformaciones: vlvula artica bicspide (15-25%), ductus persistente, estenosis artica, CIV, regurgitacin o estenosis mitral, aneurisma del polgono de Willis

COARTACION DE LA AORTAFISIOPATOLOGIA

Hipertensin en la circulacin cerebral y mm ss.Bajo flujo en parte inferior de cuerpoDesarrollo de circulacin arterial colateral: art mamaria interna

COARTACION DE LA AORTACLINICA

Sntomas se desarrollan a partir de 20-30 aosSntomas de hipertensin: cefalea, epistaxis, vrtigo, palpitacionesSntomas de bajo flujo en mm ii: claudicacin intermitente, frialdadComplicaciones: Insuficiencia cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o diseccin artica, hemorragia cerebral.

COARTACION DE LA AORTAEXPLORACION FISICA

Hipertensin arterial en brazos con pulso femoral dbil y retrasado respecto a radial Dx

PAS mayor en brazos que en piernas, pero PAD es igual P pulso elevada en mmssExtremidades superiores y trax mejor desarrolladosSoplo sistlico rudo en borde esternal izq, espalda y apfisis espinosasSe pueden palpar vasos colaterales agrandados y pulstiles (intercostales)

COARTACION DE LA AORTAEKGHipertrofia de VI en etapas avanzadas

Radiografa de traxEscotadura en tercio posterior de 3-8 arcos costales izquierdos Signo de RoslerSigno del 3 en la aorta: dilatacin pre y post-estentica Signo del E en el esfagograma con bario

COARTACION DE LA AORTAMuescas costales en la coartacin de la aorta

COARTACION DE LA AORTAEcocardiografatil para el diagnstico y seguimientoPermite evaluar gradiente trans-coartacin

AortografaConfirma el Dx, valora la oclusin y circulacin colateral; y orienta el tto quirrgicoAngiografa por RMN o TAC

COARTACION DE LA AORTA

COARTACION DE LA AORTATRATAMIENTO

Ciruga reparadoranico tratamiento definitivo, Debe ser realizado idealmente entre 3-4 aos, para conseguir revertir HTA y evitar reestenosisMortalidad:

COARTACION DE LA AORTAPRONOSTICOSin tratamiento la supervivencia es 40-50 aosCon tto quirrgico: En la infancia : 89% a los 15 aos 83% a los 25 aosEntre 20-40 a : 75% a los 25 aos> 40 aos : 50% a los 15 aos

ESTENOSIS ARTICAApertura insuficiente de la vlvula durante la distoleCongnita:Bicspide: la forma degenerativa es la causa ms frecuente de EA en adultosUnicspideCupuliformeTricspide displsica20% asociado a otras anormalidades: DAP, coartacin de aortafrecuente en

ESTENOSIS PULMONARSuele ser congnitaRepresenta 10-12% de las cardiopatas congnitas del adultoLocalizacin:Valvular: 90%, no asociada a otras malformacionesInfundibular: se asocia a CIVSupravalvular: menos frecuente

TETRALOGIA DE FALLOTCardiopata congnita ciantica ms frecuente despus del 1ao.

Tiene 4 componentes:Comunicacin interventricularEstenosis pulmonar infundibularDextroposicin de la raz artica, con acabalgamiento sobre tabique interventricularHipertrofia de ventrculo derecho

Pentaloga de Fallot: asociada a CIA

TETRALOGIA DE FALLOTFISIOPATOLOGIA

Estenosis pulmonar+CIVShunt derecha izquierdaAumenta: Resistencia perifricaEjercicio, llantoEspasmos infundibulares: dolor, catecolaminasCrisis hipoxmicas Taquipnea Sncope, prdida de conciencia Convulsiones ACV MuerteHipoxia crnica Policitemia: Hiperviscosidad Trombosis Ditesis hemorrgica ACVEndocarditis infecciosaAbcesos cerebralesDisminuye: resistencia perifrica Posicin cuchillasGenupectoral

TETRALOGIA DE FALLOTCLINICA

Cianosis tarda. Aparece 3-6 meses edadCrisis hipoxmicas: ms frecuentes hasta los 2 aos de edad, no ocurren en adolescentes o adultosAdultos: disnea, fatiga

TETRALOGIA DE FALLOTEXPLORACIN FSICA

CianosisAcropaquiasRetraso del crecimientoSoplo sistlico de estenosis pulmonar, con frmito palpableR1 normal y R2 con componente nico

TETRALOGIA DE FALLOTEKGHipertrofia de VD y eje QRS a la derecha

Radiografa de traxSilueta cardiaca normal o tamao, con ausencia de arco medio (art pulmonar)En casos avanzados: corazn en zuecoCampos pulmonares hipovascularizados

TETRALOGIA DE FALLOTEcocardiografaConfirma diagnsticoDetermina anormalidades cardiacas y grado de compromiso

CateterismoDeber ser realizado previo a ciruga

CoronariografaPor alteraciones de coronarias asociadas

TETRALOGIA DE FALLOTTRATAMIENTO

Correccin quirrgica: en pcte jvenes

Cierre de CIV yLiberacin de la obstruccin del tracto de salida de VDContraindicado: hipoplasia pulmonar o del infundbulo

Ciruga paliativa:

Anastomosis de circulacin sistmica pulmonar: Art subclavia-pulmonar, aorta ascendente-pulmonarAumenta flujo pulmonar y mejora oxigenacinValvuloplasta pulmonar con baln

TETRALOGIA DE FALLOTTRATAMIENTOProfilaxis para endocarditis bacteriana

PRONSTICO

Evolucin natural: < 10% llega a edad adulta

Reparada:Pueden desarrollar arritmias ventriculares, disfuncin ventricular sistlica y diastlica, prolongacin QRS, regurgitacin pulmonar, bloqueo de rama derecha.

ANOMALIA DE EBSTEINDesplazamiento de la insercin de la vlvula tricspide hacia el VDUna porcin de VD es atrializadaSe asocia a CIA hasta 80% casos shunt derecha- izquierdaVlvula tricspide es usualmente regurgitante

ANOMALIA DE EBSTEINCLINICACianosis progresiva Sntomas de Insuficiencia tricuspidea, IC derecha, taquiarritmias paroxsticasEs frecuente sndrome de Wolff-Parkinson-WhitePresentacin inicial:Nios: soplo incidentalAdolescentes y adultos: arritmia supraventricularSupervivencia por lo menos hasta 3 dcada de la vida.

ANOMALIA DE EBSTEINEXPLORACIN FSICA

R1 y R2 ampliamente desdoblados, R3 y R4 son frecuentesSoplo sistlico de regurgitacin tricuspideaHepatomegalia

EKGSobrecarga derecha, onda p pulmonarBloqueo de rama derechaPreexcitacin si hay WPW

ANOMALIA DE EBSTEINRadiografa de traxCardiomegalia a expensas de ADEn casos avanzados: flujo pulmonar disminuido

EcocardiografaDetermina alteracin anatmica y funcional de V. tricuspideaPresencia y magnitud de shunt

ANOMALIA DE EBSTEINTRATAMIENTOManejo mdico de complicaciones:IC: diurticos, digitlicosArritmias: farmacolgico o ablacin de vas accesorias

Sustitucin o reparacin de vlvula triscupidea con cierre de CIAPcte mayores con sntomas severos a pesar de tto mdico

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIASLa aorta de origina en el VD, a la derecha y delante de art. pulmonar, originada en VI

Se desarrollan 2 circulaciones en paralelo: es necesaria la comunicacin entre ambas para que sea posible la supervivencia.

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIASComunicaciones:CIA: en la mayoraDAP: en 2/3 pcteCIV: en 1/3 pcteEs la cardiopata ciantica ms frecuente al nacimientoPredomina en varones

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIASCLINICACianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse DA.R2 fuerte y con componente nicoSoplo holosistlico leve, en caso de CIV; soplo sistlico de estenosis pulmonar.Sin tratamiento fallecen el 90% en primer ao de vida

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIASEKGNormal o sobrecarga de VDEje QRS desviado a la derecha

Radiografa de traxHiperaflujo pulmonar, base cardiaca estrecha, pedculo estrecho silueta cardaca ovalada

EcocardiografaConfirma diagnsticoMuestra presin en VI menor que en aorta

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIASTRATAMIENTOCirugia correctiva:Anatmica: de JateneEn una etapa: desinsercin y reimplatacin adecuada de grandes arterias, reimplante de coronariasRealizarla 2-3sem para evitar atrofia de VIComplicaciones: estenosis suprapulmonar, insuficiencia articaBaja mortalidad

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIASOperacin de MustardCreacin de septoauricular nuevoCreacin o aumento de CIA Atrioseptostoma de RashkindPor cateterismo con baln

GRACIAS