Carcinoma a cellule apocrine della regione perianale...
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U N I V E R S I T À D I V E R O N A
Laparoscopic Right CME Hemicolectomy with D3 lymphadenectomy
Dott. Cristian ContiPedrazzani C., Mantovani G., Lazzarini E.,
Surci N., Vigato E., Governa M.,
Guglielmi A.
Università degli Studi di Verona
Dipartimento di Chirurgia e Oncologia
U.O.C. di Chirurgia Generale ed Epatobiliare
Direttore: Prof. A. Guglielmi
Carcinoma a cellule apocrine della
regione perianale:
amputazione addomino-perineale
sec. Miles e ricostruzione con lembo di grande gluteo
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Laparoscopic Right CME Hemicolectomy with D3 lymphadenectomy
CASO CLINICO
E.C, donna 61 anni
APR
Emitiroidectomia dx per nodulo tiroideo di ndd
Ipertensione arteriosa
Ernia discale L4-L5
APP
Da 2 anni nodulazione sottocutanea in regione perianale ad estensione verso il gluteo
destro.
Dicembre 2015
RAPIDO INCREMENTO VOLUMETRICO DELLA LESIONE + DOLORE LOCALE
ASCESSO PERIANALE
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Drenaggio della tumefazione con fuoriuscita di pus e “materiale cerebroide”.
Esame Istologico: neoplasia maligna epiteliale ad architettura papillare. Diagnosi di
primitività non possibile; si raccomanda di indagare una possibile origine renale.
TC addome e torace (01/16): formazione 8x4 cm al gluteo destro a sviluppo pararettale
omolaterale. Pacchetto linfonodale inguinale destro.
Markers: negativi.
Biopsia dei linfonodi inguinali dx: metastasi da neoplasia papillare. Sulla base dell’IIC
si consideri un carcinoma a cellule chiare dell’ovaio.
Laparoscopia esplorativa (02/16): negativa per lesioni peritoneali o degli annessi.
FDG-PET/TC (02/16): ipermetabolismo in regione glutea destra estesa ai piani perirettali
(SUV max 4.3). Ipermetabolismo in corrispondenza di alcuni linfonodi inguino-femorali di
destra (SUV max 2.6).
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Valutata c/o divisione Oncologia del Policlinico di Borgo Roma.
Discussione multidisciplinare del caso e rivalutazione dei vetrini delle biopsie.
CARCINOMA A CELLULE APOCRINE
Marzo 2016 inizio CT-RT neoadiuvante sequenziale (5 cicli carboplatino e paclitaxel
seguita da 25 sedute RT, 50 Gy).
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TUMORI A CELLULE APOCRINEAdenoma
Carcinoma
Virtual Histopathology Atlas (www.anapath.org)
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CARCINOMA A CELLULE APOCRINE: EPIDEMIOLOGIA1
Estremamente raro: 0,05 – 0,17/1.000.000/anno (2009 Hollowell descrive 186 casi).
Picco di incidenza V-VI decade (range 17-91 aa)
Rapporto M:F 52%:48%
Maggior prevalenza in aree ricche di ghiandole apocrine: tronco e ascelle (53%), testa e
collo (35%), capezzolo (7%), ano e regione perianale (2%).
Noduli sottocutanei solido-cistici, rosso porpora, non dolenti e a lenta crescita con
possibile ulcerazione cutanea
Spesso considerata una condizione benigna con trattamento
inadeguato che porta poi a una diagnosi tardiva3
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DIAGNOSI
CLINICA: utile per la diagnosi differenziale
Patologie benigne
Neoplasie cutanee primitive (carcinoma basocellulare, squamocellulare, melanoma,
carcinoma a cellule di Merkel).
Metastasi cutanee da k mammario (++ ascella) ma anche k colon (++ cute perianale),
soprattutto se signet-cell+.
Esame istologico: cellule eosinofile, PAS+, con nucleo basale e lumi ghiandolari con
secreti, decapitazione apicale. Pattern di adenocarcinoma solido trabecolare, cribroso o
papillare. Fondamentale l’immunoistochimica.
Stadiazione: per escludere il coinvolgimento linfonodale (16% alla diagnosi) e sistemico
a cervello, ossa, fegato.
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Escissione locale ampia (margini 1-2 cm)4: la resezione radicale R0 aumenta la
sopravvivenza (15 Vs 52 mesi)2
Linfoadenectomia/linfonodo sentinella (16-50% MTS linfonodali alla diagnosi)4.
Linfoadenectomia se >5 cm o scarsamente differenziato o interessamento clinico.
Radioterapia: spesso utilizzata a scopo adiuvante in caso di positività linfonodale.
Chemioterapia: risponde poco alla CT tradizionale (carboplatino, bleomicina)
ER+ tamoxifene; HER2/neu+ trastuzumab e lapatinib
Sopravvivenza a 5 anni 76% con disease specific survival 88%.
La presenza di LN+ peggiora la prognosi (33 Vs 55 mesi) così come la presenza di
metastasi a distanza (14,5 Vs 52 mesi)2
Ricorrenza a 5 anni 28% con tempo variabile da 5 mesi a 10 anni.
NECESSARIO UN FOLLOW-UP PROLUNGATO
TRATTAMENTO E PROGNOSI
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Ristadiazione post CT-RT e valutazione preoperatoria:
Colonscopia: negativa per ricerca di lesioni endoluminali a carico del retto.
FDG-PET/TC:
CASO CLINICO
ridotta l’area di
ispessimento in regione glutea
destra con SUV max (9.9 vs
6.1). Comparsi alcuni linfonodi
ipermetabolici (SUV max 9.5) in
sede iliaca comune destra e iliaca
esterna omolaterale. Riduzione
volumetrica dei linfonodi inguinali.
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Multipli linfonodi
patologici in sede
iliaco-otturatoria destra
e inguinale
omolaterale.
Formazione solida
al gluteo destro
coinvolgente lo sfintere
esterno e ad
estensione nella fossa
ischio-rettale
omolaterale e in stretta
adiacenza alla parete
rettale destra
(80x59x73 mm).
RM ADDOME (Novembre 2016)
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E NOI COSA ABBIAMO FATTO?
04/01/2017 la paziente è stata sottoposta ad intervento chirurgico:
Tempo addominale laparotomico (paziente supina)
Asportazione sigma-retto + colostomia terminale
Linfoadenectomia iliaco-otturatoria destra
Linfoadenectomia inguinale destra
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Posizionamento di protesi biologica porcina per separare la pelvi dalla cavità addominale
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Tempo perineale (paziente prona)
Completamento dell’amputazione addominoperineale comprendente tutto il tessuto al
gluteo destro
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TU COSA FARESTI?
1. Sutura per prima intenzione: tecnica più utilizzata, 25-60% complicanze di ferita6
dovute a:
• Accumulo di fluidi nello spazio vuoto,
• Tensione della ferita con margini spesso irradiati,
• Coinvolgimento di tessuti irradiati,
• Intervento contaminato.
2. Grande omento: il grande omento spesso non è disponibile e non fornisce tessuto
cutaneo utile per la chiusura senza tensione.
3. Plastiche locali: soprattutto cutanee (plastica a “Z”) ma anche plastiche più inusuali7.
4. Lembi cutanei/muscolocutanei
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LEMBI NELLA RICOSTRUZIONE DEL PAVIMENTO PELVICO
QUANDO?
Resezione addominoperineale
Exenteratio pelvica
Chemio e radioterapia
PERCHÉ?
1. Risultato estetico (“Forma”)
2. Risultato funzionale (“Funzione”)
Separare la cavità pelvica e quella addominale e prevenire l’erniazione perineale
Proteggere l’intestino da complicanze postoperatorie (es. aderenze)
Fornire volume per obliterare lo spazio morto evitando la raccolta di fluidi
Ridurre le complicanze di ferita (tessuto ben vascolarizzato + patch cutaneo)
Mantenere la funzione minzionale e sessuale (ricostruzione vaginale)
QUALE?
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RETTO ADDOME: facilmente reperibile in LPT, vascolarizzazione affidabile, adeguato
volume e ampia isola di cute.
VRAM (vertical rectus abdominis myocutaneous flap): riduce le complicanze di ferita
(25-60% Vs 3,5-15,8%)8 ed è considerato la prima scelta9. Presenta una discreta
morbidità del sito donatore. Non ideale in interventi VLS.
ORAM (extended oblique rectus abdominis flap)
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LEMBO MIOCUTANEO GRACILE:
- Lembo locale efficace nel ridurre le complicanze (12%),
- Scarsa morbidità del sito donatore (funzione compensata da adduttori).
- Minor volume = miglior modellamento (es. ricostruzione vagina) ma patch cutaneo più
piccolo.
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NOI COSA ABBIAMO FATTO?
LEMBO MIOCUTANEO DI GRANDE GLUTEO: si sacrifica parte del grande gluteo,
muscolo estensore dell’anca fondamentale per postura e deambulazione.
- Dolore in posizione seduta (assente nel 50%, nel 50% riferito dolore 2/10)
- Mobilità dell’anca conservata
- Forza ridotta in estensione12
Physical performance and quality of life after extended abdominoperineal excision of rectum and reconstruction of the pelvic
floor with gluteus maximus flap. Haapamaki MM et al. Dis Colon Rectum (2011)
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Isolamento del lembo cutaneo con
preservazione dei rami perforanti
dell’arteria glutea superiore
Sezione del grande gluteo
peduncolizzato sull’arteria glutea sup.
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SGA
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DECORSO POST-OPERATORIO
Durata intervento 10 ore, perdite ematiche <100 ml
Risveglio in TI e degenza fino alla 4° gpo.
Controlli e medicazioni quotidiane del lembo.
Mantenimento di PA >120/80 mmHg
Decubito obbligato sul fianco sinistro per evitare
compressione del lembo, ischemia o stasi venosa.
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Paziente seduta dalla 4° gpo per 30’ 1 volta/die.
Ogni 3 giorni aggiunti 30’
In 7° gpo iniziata FKT motoria e deambulazione con ausilio:
Nessun deficit di estensione
Dolore ben controllato alla mobilizzazione
In 14° gpo rimossi tutti i drenaggi e possibile il decubito libero
In 15° gpo rimosso il CV e tutti i drenaggi
Post operatorio regolare. Non complicanze infettive o di ferita. Dimessa in 16° gpo con
deambulazione libera.
Al controllo in 20° gpo riscontro di linfocele inguinale destro. Non complicanze a carico del
lembo.
ESAME ISTOLOGICO: resezione R0 con 6 LN+ inguinali e otturatori
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CONCLUSIONI
Tre altri casi di carcinoma a cellule apocrine della cute perianale sono riportati in
letteratura, solamente uno trattato con resezione addomino-perineale sec. Miles dopo
escissione locale ampia 8,7
Difficile diagnosi differenziale che richiede istologia, immunoistochimica e clinica.
Stadiazione per escludere MTS linfonodali e sistemiche.
L’escissione ampia è il cardine della terapia.
Consigliata l’esecuzione del linfonodo sentinella o della linfoadenectomia.
Ruolo incerto di CT e RT con risultati contrastanti.
Necessario lungo follow-up (FDG-PET a 1 mese e rivalutazione CT adiuvante).
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Grazie per l’attenzione
Centro Regionale per il Trattamento Chirurgico
Multidisciplinare delle Neoplasie del Colon-Retto
Dott. Corrado Pedrazzani
Chirurgia Generale ed Epatobiliare
Policlinico "G.B. Rossi"
Università degli Studi di Verona
Tel: +39 (0)45 8124655
E-mail: [email protected]
ERAS in chirurgia colo-rettale
Dott. Cristian Conti
Medico in formazione specialistica
Chirurgia Generale ed Epatobiliare
Policlinico "G.B. Rossi"
Università degli Studi di Verona
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1) Cutaneous apocrine adenocarcinoma: defining epidemiology, outcomes, and optimal therapy for a rare neoplas. Hollowell K et all. J. Surg.
Oncol. 105 (2012) 415
2) Primary cutaneous cribriform apocrine carcinoma: A clinicopathologic and immunohistochemical study of 26 cases of an under-recognized
cutaneous adnexal neoplasm. Rutten A, et all. J Am Acad Dermatol 2009;61:644– 651.
3) Primary apocrine sweat gland carcinomas of the axilla: a report of two cases and a review of the literature. Min‐Ki Seong et. All. World J Surg
Oncol. 2015; 13: 59.
4) Primary apocrine sweat gland carcinomas of the axilla: a report of two cases and a review of the literature. Seong M et al. World J Surg
Oncol. 2015;13:59.
5) Malignant sweat gland tumors: an update. Cardoso J.C et all. Histopathology. 2015; 67: 589–606.
6) Outcomes of Immediate Vertical Rectus Abdominis Myocutaneous Flap Reconstruction for Irradiated Abdominoperineal Resection
Defects. Butler CE et all. J. Am. Coll. Surg 2008
7) Reconstruction of the irradiated perineum following extended abdomino-perineal excision for cancer: An algorithmic approach. Saleh DB et
all. J. of Plastic, reconstructive & Aesthetic surgery (2012) 65, 1537-1543
8) Primary versus Flap Closure of Perineal Defects following Oncologic Resection: A Systematic Review and Meta-Analysis. Devulapalli C et all.
Plast Reconstr Surg. 2016 May;137(5):1602-13.
9) Surgical Outcomes of VRAM versus Thigh Flaps for Immediate Reconstruction of Pelvic and Perineal Cancer Recostruction Defects.
Anderson MD et all. PRS Volume 123(1) Jan 2009, pp 175-183
10) Gluteal fold flaps for perineal reconstruction. Winterton RIS et all. J. of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Surgery (2013) 66, 397-405
11) The gluteal fold flap: A versatile option for perineal reconstruction following anorectal cancer resection. Pantelides NM et all. J. of Plastic,
Reconstructive and Aesthetic Surgery (2013) 66, 812-820
12) Physical performance and quality of life after extended abdominoperineal excision of rectum and reconstruction of the pelvic floor with
gluteus maximus flap. Haapamaki MM, Dis Colon Rectum 2011;54:101-106
13) Anal apocrine carcinoma: a case report and literature review. Hall BJ et all. Am J Dermatopathol. 2012 Jun;34(4):438-41.
14) Apocrine carcinoma of the anogenital region. A case report including immunohistochemical and molecular study, discussion of differential
diagnosis and a review of the literature. J. de la Torre Fernandez de Vega et all. Int J Colorectal Dis (2008) 23:121–123
BIBLIOGRAFIA