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Linfoma di Hodgkin

• Incidenza (Italia): 3.5 nuovi casi all’anno per 100.000 abitanti (3.7 uomini e 3.4 donne).

• Mortalità (Italia): 2 per 100.000 abitanti (2 uomini e 1.8 donne), dimezzata dal 1955 al 1984.

• Due picchi di incid.: 18-30 a. e 6ª decade.• Non certezze per familiarità o genetica.

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Linfomi di Hodgkin: quadri istologici

• Predominanza linfocitaria (5-10% degli adulti, 10% dei bambini): linfociti, istiociti, rare cellule di Reed-Sternberg (RS).

• Sclerosi nodulare (40-55% adulti, 65% bambini): nodi cellulari con istiociti e cellule RS.

• Cellularità mista (30-40%% adulti, 18% bambini): infiltrato polimorfo, discreto numero di cellule RS.

• Deplezione linfocitaria (5-10% adulti, 1% bambini): scarsi linfociti ed istiociti, numerose cellule RS.

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Linfoma di Hodgkin: prima manifestazione

• Tumefazione linfonodale non dolente, mobile, dura, non lignea, oltre il 60% latero-cervicale.

• Massa Linfonodale mediastinica (20%).• Linfonodi ascellari ed inguinali (5-7%).• Altre strutture linfatiche.• Localizzazioni non linfonodali.• Eventuali sintomi generali.• Alterazione della risposta immunitaria.

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Linfoma di HodgkinStadiazione (Ann Arbor, 1971)

• I stadio: una sola stazione linfonodale (I) o un solo organo e struttura extranodale (I E)

• II stadio: due o più stazioni linfonodali dallo stesso lato del diaframma (II) eventualmente associata ad interessamento localizzato di un organo o struttura extranodale (II E)

• III stadio: due o più stazioni linfonodali dai due lati del diaframma (III), eventualmente con organo o struttura extranodale (III E) e/o con milza (III S) (III SE) (*)

• IV stadio: interessamento diffuso o disseminato di uno o più organi extranod. (precisare) ev. senza linfonodi (L= polmone, H= fegato, M=midollo, ecc.)------------------------Tutti gli stadi: B, se con manifestazioni generali ($); A, senza.

(*) dopo Ann Arbor: III 1 se milza e/o linfonodi periportali, altrim. III 2($) febbre oltre 38º, sudorazione nott. e/o perdita di peso oltre 10%.

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Linfoma di Hodgkinprocedure diagnostiche di stadiazione

1. Anamnesi accurata2. Biopsia ed esame istologico3. Esame clinico accurato con valutazione dell’anello di

Waldeyer4. Esami di laboratorio (emocromo, VES, foresi

proteine, cupremia, uricemia).5. Esame radiologico del torace6. Linfografia pedidia bilaterale7. TC mediastino e addome8. Laparo-splenectomia con prelievi multipli9. Biopsia osteo-midollare

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Sensibilità e specificità di alcune metodiche di imagingutilizzate nello studio dei linfomi

Indagine Sensibilità (%) Specificità (%)

Torace

TC polmone 99 62

Rx mediastino 64 65

TC mediastino 96 89

Addome

Linf. paraortici Linfografia 85TC 65

9892

Linf. mesenterici TC TC 67

(1) 99(2) 75

milza TC 33US 70

7661

fegato TC 25US 70

8090

Whole body67 Ga citrato 92 (3) 95

(1) Linfomi di Hg – (2) Linfomi non-Hg - (3) utile nel follow-up

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Linfomi di HodgkinTerapia radiante - principi

• Stadio I e II A sopradiaframmatico: irradiazione linfonodale subtotale

• Stadio I sottodiaframmatico: irradiazione del volume “ ad Y rovesciata”

• Stadio II A sottodiaframmatico: irradiazine anche delle stazioni sopradiaframmatiche

• Stadio III A: Irradiazione linfonodale totale• Stadio IV: irradiazione palliativa.

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Linfomi di HodgkinTerapia radiante – volumi e dosi

• I principi fondamentali del trattamento radiante sono stati indicati da Kaplan nel 1966 ed in particolare:– Necessità di irradiare in continuità le stazioni

linfonodali interessate dalla malattia e quelle contigue.– Necessità di accurata stadiazione (linfografia!) per

evitare le “recidive marginali”.– Necessità di raggiungere la dose di 36-44 Gy nelle

stazioni linfatiche interessate, con frazionamento convenzionale

– Tollerabilità del trattamento “nodale totale (st. III 2)

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Linfomi di HodgkinPrincipi di radioterapia: campi

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Linfoma di Hodgkin (HD)risultati della chemio-radioterapia (Radiol. Firenze)

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Linfoma di Hodgkin (HD)risultati della chemio-radioterapia (Radiol. Firenze)