17 g rinelli follow up delle cc

Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Cardiologia

G. Rinelli

Follow Up

a medio e lungo terminedelle

Cardiopatie Congenite

F.Up delle Cardiopatie Congenite - G.Rinelli -


Prevalenza: 6-10/1000 nati vivi

Maschi/Femmine: Uguale

CC Isolata 80 -85%

Cromosomopatie / Sindr. Malformative 15-20%

Epidemiologia

Urgenze Neonatali

Non Urgenze Neonatali

Gruppo Fisiopatologico

Classificazione

Clinica


Complesse

Semplici


Anatomica

Prognosi

Classificazione

> 2 lesioni

(No DIA e Dotto)


Complesse

Semplici


Anatomica

Prognosi

Classificazione

1 Ventricolo2 Ventricoli

Cuori funzionalmente Univentricolari

Circuiti in parallelo

Trasposizione delle grandi Arterie

Dotto dipendenza polmonare

Atresia Polmonare a setto intatto

Atresia Polmonare con DIV

Stenosi Polmonare critica

Cardiopatia complessa con atresia/stenosi polmonare

Dotto dipendenza sistemica

Cuore sinistro ipoplasico/ipoplasticoide/S. Shone

Interruzione arco aortico

Coartazione severa

Ritorno venoso polmonare anomalo totale ostruito

Malattia di Ebstein severa

Urgenze Neontali

Cianogena da circuiti in parallelo

Cianogena, Ipoafflusso Polmonare, Shunt

Cianogena, Iper/normo flusso Polmonare, Shunt

Cianogena, Iperafflusso Polmonare, Mixing

Cianogena, Normo/Ipo flusso Polmonare, Shunt


Classificazione

Epidemiologia

Reller MD et All J Pediatr. 2008 Dec;153(6):807-13. doi: 10.1016/j.jpeds.2008.05.059. Epub 2008 Jul 26.

CC Semplici68/81

(71%)

Prevalenza = 81,4/10000 Nati Vivi


Epidemiologia


12,5

8,2

5,9

Critical

Critical

Critical

Critiche15/81

(18%)F.Up delle Cardiopatie Congenite - G.Rinelli -

Epidemiologia


12,5

8,2

5,9

Urgenze Neonatali

10/81

(12%)


Epidemiologia


CC Semplici


Epidemiologia



CC Semplici61/81

(75%)Urgenze

Neonatali10/81

(12%)

CC Complesse20/81

(25%)

Epidemiologia

Lazio = 45.000 nati/anno

Circa 60 urgenze neonatali/anno

Circa 365 cardiopatici/anno

Circa 300 CC semplici/anno

Prognosi

Dove stanno ?

Che fanno ?

Dove vanno ?

'Ndo state? Che fate? 'Nd'annate?


Prognosi

Gunnar Erikssen et al. Circulation. 2015;131:337-346F.Up delle Cardiopatie Congenite - G.Rinelli -

Prognosi

Gunnar Erikssen et al. Circulation. 2015;131:337-346

AVSD atrioventricular septal defect; I/HAA, interrupted or hypoplastic aortic arch; PA, pulmonary atresia; TAC, truncus arteriosus communis; TAPVD, totally anomalous pulmonary venous drainage; TGA, transposition of the great arteries; TOF, tetralogy of Fallot; and UVH, univentricular hearts.


Prognosi

Cumulative postoperative survival until 16 years of age or theend of follow-up in the combined group of patients with complexcongenital heart defects. Gunnar Erikssen et al. Circulation. 2015;131:337-346


Prognosi


Number of deaths related to congenital heart defects (International Classification of Diseases, 10th Revision codes Q20–Q28) in Norway from 1971 to 2011. The red line includes patients aged 0 to 15 years at the time of their death, and the blue line includes patients aged 15+ years at the time of their death


Prognosi

Kaplan–Meier plots of reoperation-free survival in the combined group of patients with complexcongenital heart defects who had their index operation in 1990 to 1999 vs 2000 to 2011.

Gunnar Erikssen et al. Circulation. 2015;131:337-346F.Up delle Cardiopatie Congenite - G.Rinelli -

Prognosi

One-year survival in patients with complex congenital heart defects born in 1975 to 1979, 1980 to 1984, 1985 to 1989, 1990 to 1994, 1995 to 1999, 2000 to 2004, 2005 to 2009, and 2010 to 2011.



Prognosi


Sopravvivenza

1 anno di età 80%

15 anni di età 72%

Knowles RL et al. PLoS One. 2014 Sep 10;9(8):e106806. doi: 10.1371/journal.pone.0106806. eCollection 2014.

Prognosi

Prognosi

81/10000 Prevalenza CC Congenite


Prognosi

Cardiopatie semplici

1. Difetto Interventricolare (41/81)

2. Difetto Interatriale (13/81)

3. Stenosi Valvolare Polmonare (5/81)

4. Coartazione Aortica (4/81)

5. Dotto Arterioso (3/81)

6. Stenosi valvolare aortica (1/81)Mortalità Virtuale

Qualità di vita normaleCC Semplici

61/81

(75%)

81/10000 Prevalenza CC Congenite


Prognosi

Cardiopatie Complesse

Cuori Funzionalmente univentricolari

6/20 (30%)

6/81 (8%) tutte CC

Cuori Biventricolari14/20 (70%)

14/81 (17%) tutte CC

CC Complesse20/81

(25%)


Prognosi


Cuori Biventricolari

14/81 (ogni 10000 nati vivi)

17% tutte CC


Prognosi



• Fallot 5/10000

• Canale AV 4/10000

• TGA/DORV 2,5/10000• (DORV 0.6/10000)

• TRUNCUS 0,6/10000

• APSI/AP+DIV 0,5/10000• (APSI 0,4/10000)


Tetralogia di Fallot

Prognosi



Prognosi




Prognosi


Correzione


Prognosi


Intervento correttivo (patch transanulare)

Pazienti corretti ma senza valvola polmonare

In adolescenza tutti dovranno impiantare una valvola polmonare

Chirurgia vs Cateterismo cardiaco


Prognosi



• Fallot 5/10000


• TGA/DORV 2,5/10000• (DORV 0.6/10000)

• TRUNCUS 0,6/10000

• APSI/AP+DIV 0,5/10000• (APSI 0,4/10000)


Canale Atrio Ventricolare

Prognosi



Prognosi



Ostruzioni destre

Canale Fallot

S.Down Fenotipo Normale

Ostruzioni sinistre

Ipoplasia VS

Mitrale a paracadute

Stenosi sottovalvolare aortica

Coartazione aortica

CAVP (Frequente) CAVC (raro)

Ostruzioni sinistre

Coartazione aortica

CAVC

Anomalie Associate

Prognosi


Giornate Akragantine di Cardiologia Pediatrica - CAV -

CAV Completo

Down Non Down

Secondo Clinica

Entro 4 MesiSecondo Clinica

Prognosi Buona

Prognosi Buona

Ipoplasia VS

Prognosi variabile

Prognosi


CAV Parziale

In genere timing come un

Difetto Interatriale

Secondo Clinica

Insufficienza Mitralica

Ipertensione PolmonarePrognosi Ottima

Prognosi


CAV Parziale con S. Shone

1 Stadio Coartazione

2 Stadio CAVp

Mitrale ?

Prognosi da molto buona ad infausta a secondo della ipoplasia della cavità sinistre

Prognosi



Prognosi



• Fallot 5/10000


• TGA/DORV 2,5/10000• (DORV 0.6/10000)

• TRUNCUS 0,6/10000

• APSI/AP+DIV 0,5/10000• (APSI 0,4/10000)


Intervento

Switch (Intervento di Jatene)

Italia: eseguito fino al 90

Problemi:

Disfunzione Ventricolare dx

PMK a distanza 99% pts

Futuro Trapianto ?


Mustard (Switch Atriale)

Prognosi



Prognosi



DORV

Prognosi

• Switch

• Rastelli

• REV

• Nicaidoh


DORV

Prognosi

Rastelli

REV


DORV

Prognosi

Rastelli (OPBG) 43 (pts) 1984 -2014

Sopravvivenza 87.5 % a 10 anni

Dr. A.Carotti in lavorazione


DORV

Prognosi

Rastelli (OPBG) 43 (pts) 1984 -2014

Freedom from Reintervention

Dr. A.Carotti in lavorazione


Prognosi



• Fallot 5/10000


• TGA/DORV 2,5/10000• (DORV 0.6/10000)

• TRUNCUS 0,6/10000

• APSI/AP+DIV 0,5/10000• (APSI 0,4/10000)


Truncus

Prognosi



Prognosi



• Fallot 5/10000


• TGA/DORV 2,5/10000• (DORV 0.6/10000)

• TRUNCUS 0,6/10000

• APSI/AP+DIV 0,5/10000• (APSI 0,4/10000)


VD Piccolo (sospetto ECO sinusoidi )

Chirurgia (1° Stadio)

Shunt SP

PGE1 (0,01 γ/Kg/min)

Cateterismo

VD Piccolo No Sinusoidi

SinusoidiCircolazione coronarica dipendente

VD±Ipoplasico/Normale

Chirurgia vs CC (1° Stadio)

Decompressione +/- Shunt SP

APSI

Trattamento


Chirurgia (2° Stadio)

Glenn

(1 ventricolo e mezzo)

BiventricolareChiusura DIA e shunt

(CC e/o Chirurgia)

Decompressione (Chirurgia vs Cath) 1° Stadio)

+/- Shunt SP

MonoventricolareChirurgia (3° Stadio)

Fontan

Raramente

APSI

Trattamento

APSI

Prognosi



Atresia Polmonare

con

Difetto Interventricolare

Prognosi

Tratto d’efflusso ventricolare destro:

- atresia infundibolare

- atresia giunzione infundibolo-polmonare

Difetto interventricolare: v. t. di Fallot con SP

ampio DIV conoventricolare da malallineamento

perimembranoso (continuità fibrosa tricuspido-

aortico-mitralica nel suo margine posteriore)

muscolare (20% dei casi)

Sorgenti di flusso ematico polmonare:

- dotto arterioso: tipo A

- collaterali sistemico-

polmonari maggiori

(MAPCAs): tipi B e C

Arterie polmonari:

- ben rappresentate

- ipoplasiche ± difettive

- discontinue / assenti

Type A

Type B Type C

AP + DIV –Anatomia

No Mapcas (Tetralogia di Fallot con Atresia Polmonare)

ShuntCorrezione

(Dopo pochi mesi)


AP + DIV (Tipo TOF)

Basi della Chirugia Correttiva

Necessità di convertire il pattern multifocale di

perfusione polmonare in una fonte unica:

concetto di

UNIFOCALIZZAZIONE


AP + DIV + MAPCAS

ChirurgiaDiagnosi: Eco

Ricostruzione palliativa tratto efflusso VD

Procedure di unifocalizzazione:

Chiusura DIV (Correzione completa)

Cateterismo

Chirurgia


AP + DIV + MAPCAS

Scelta Procedura

Timing ChirurgicoDiagnosi: Eco

1-5 Mesi Cateterismo

Dipende da Sat O2

Paziente Stabile Cianotico

1 ° Chirurgia 5-8 Kg

Paziente Stabile Poco Cianoticoo Iperafflusso Polmonare

4-5 Mesi Cateterismo

Chirurgia

Cataterismo Cardiaco di controllo/interventistico dopo la correzione e durante i vari stadi

Condotto VD- AP + Unifocalizzazione

Chiusura DIV


AP + DIV + MAPCAS

January 1994 – September 2014

Number of pts

1994-2000

2001-2009

118

21 (17.8%)

97 (82.2%)

Chromosome 22q11 deletion (pts) 36 (30.5%)

Median age at 1st treatment:

at unifocalization:

11.4 mos

(0.3 - 172)

15 mos

(1 - 419)

Median weight at 1st treatment:

at unifocalization:

7.7 kg

(2.5 - 56 kg)

8.6 kg

(2.9 - 59 kg)

AP + DIV + Collaterali

Prognosi OPBG

Dr. A.Carotti et all (OPBG)

1 year: 86.4 % (95%CI: 78.4-91.6)5 and 10 years: 83.9 % (95%CI: 75.3-89.7)

Rehabilitation Unifocalization Total

Study Parameter (n=32) (n=86) (n=118)

Single-stage complete repair 56% 67% 64%

Ultimate complete repair 75% 82% 80%

Alive at 4 years’ follow-up 87% 81% 84%

AP + DIV

Prognosi OPBG

Dr. A.Carotti et all (OPBG)

Honjo 2009 20 18 0.63 15 0.53 2.5

AP + DIV

Prognosi OPBG

Carotti et all, J Thorac Cardiovasc Surg. 2010 Nov;140(5):1092-103.


Prognosi


Cuori Univentricolari

(Funzionalmente)

6/81 (ogni 10000 nati vivi)

(8%) tutte CC

1. Neonatale

2. Glenn dopo qualche mese

3. Fontan dopo 2-3 anni


Cuore Univentricolare

Trattamento

Palliazione secondo Fontan

3 Stadi

Modulazione flusso Polmonare



Trattamento

Se Troppo Bendaggio AP

Se Poco Shunt vs Stent duttale

1 Stadio

Cirolazione Sistemica normale

(Non ostacolo al flusso sistemico)

Stent Dotto

Shunt

Bendaggio

Atresia Aortica (HLHS – HLHS like)



Trattamento

1. Fornire flusso sistemico

2. Modulare flusso Polmonare

1 Stadio

I stadio Norwood vs I stadio Ibrido


Norwood Sano

HLHS

Trattamento 1 stadioNorwood Classica

Ibrido 1° Stadio


HLHS

Trattamento 1° Stadio

Norwood II stadio (Glenn)


Cuore UniventricolareTrattamento

Ibrido 2° Stadio (Glenn)

(Comprehensive)

Norwood III stadio (Fontan)


Cuore UniventricolareTrattamento


Cuore funzionalmente Univentricolare

Prognosi

Cuore sinistro Ipoplasico/like S. Shone Canale con Dominanza dx

o Canale AV parzialeo S. Asplenicao CC Congenita con atresia aortica

Unico ventricolo di morfologia dx

4/6 Univentricolari (ogni 10000 nati vivi)

(2/3 Cuori Univentricolari)


Cuore funzionalmente Univentricolare

Prognosi

Cuore destro Ipoplasico Atresia della Tricuspide Atresia della Polmonare setto intatto

Doppia entrata ventricolare

Unico ventricolo di morfologia sn

2/6 Univentricolari (ogni 10000 nati vivi)

(1/3 Cuori Univentricolari)


Cuore FunzionalmenteUniventricolare

Prognosi



Cuore Funzionalmente Univentricolare

Prognosi



Cuore sn Ipoplasico vs Cuore dx Ipoplasico

Prognosi

Yves d’Udekem et al. JACC Vol. 59, No. 13, 2012

Melbourne 1990-2008

Palliazione Univentricolare

(499 pts)


Ibrido vs Norwood I

Prognosi

Photiadis J et all Thorac Cardiovasc Surg. 2012 Apr;60(3):181-8


Ibrido vs Norwood I

Prognosi

Baba K et all Circulation 2012 Sep 11;126(11 Suppl 1):S123-31

Toronto 2004-2010

Palliazione Univentricolare

(110 pts)

75 pts arrivati a Stage II


Ibrido vs Norwood I

Prognosi

Alexander A Brescia et all J Thorac Cardiovasc Surg. 2014 Jun;147(6):1777-82

2007-2014

40 ptsSt. Louis USA


Sopravvivenza dopo la Fontan OPBG

Prognosi

Salvatore Giannico et all JACC Vol 47,n 10,2006

Sopravvivenza

(193 pts)

85% a 15 anni

77% NYHA I

19% NYHA II

3% NYHA III



Prognosi


221 pazienti post Fontan con condotto

Sopravvivenza

85% a 15 anni

77% NYHA I

19% NYHA II

3% NYHA III



Prognosi


Conclusioni Come vanno


Prognosi

Cardiopatie SempliciBenissimo !!!

Correzioni Biventricolari di cardiopatie complesse

Molto Bene!!!

Palliazioni Monoventricolari

Discreto… in miglioramento

c'è da lavorare ancora parecchio !!

(8%) di tutte le CCGrazie

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