1

CLINICAL REVIEW

Mattew 3 aa 7 mmFebbre continua da 6 gg: avviato Augmentin dal curante senza effetto (9 dosi)

4° giorno: congiuntivite con rash

6° giorno: edema del mani/piedi e mucosite Malattia di Kawasaki

Malattia di KawasakiFebbre > 5 gg + almeno 4 dei seguenti criteri:

1. Congiuntivite bilaterale (90%)2. Alterazioni mucosa orofaringea, labbra

ipermiche o fissurate, lingua a fragola (80-90%) + desquamazione perineodesquamazione perineo

3. Alterazioni delle estremità: eritema e/o edema delle mani/piedi (fase acuta) o desquamazione (fase di convalescenza) 80%

4. Rash polimorfo: tronco non vescicolare5. Linfoadenopatia cervicale con almeno un

linfonodo >1,5 cm

Oppure ≤ 3 criteri con alterazioni Oppure ≤ 3 criteri con alterazioni coronarichecoronariche

Kawasaki diseaseCLINICAL REVIEW

•1:1000•80% tra i 6 mesi e 5 anni (sotto e sopra fascie a rischio)•Genetica ?•Virus?•“Trucchi”: Irritabilita’ / sempre VES /piastrinosi tardiva congiuntivite bulbare /linfonodo singolo ECG allungamento p-q/blocco av/tachiaritmia diarrea all’esordio,colangite•IgVena entro 10 gg /aspirina per 3 mesi (15% ripetono)•Cortisone > Ig? Infliximab ?•NO VACCINAZIONI per 3-12 mesi

Kawasaki diseaseCLINICAL REVIEW

MR

KD

Nathan, 3 anni e 1/2

Tornato da poco dall’Ecuador dove era stato tre mesi

Orticaria e poi a seguire febbre da due ggPrurito intenso.

Un paio di dosi di “cortisone” : bene l’orticaria, bene la febbre

Dopo 24 ore riprende febbre, rash. Compare ittero ederitema palmo-plantare

AST 112, ALT 190, gGT 310 , Bil Tot 4.7 ( dir 3,1 )VES 60, PCR 12

Ipotesi ?

Nathan, 3 anni e 1/2

IgM/IgG Anti HAV : Neg IgM anti EBV : neg

GB 20.000/mm3 ( PMN 84%)

ECO fegato : non dilatazione ne’ altre alterazioni vie biliari

ANA SMA LKM : neg

Intanto (dopo 24 ore dal trasferimento dal PS): agitazione-irrequietezza , qualche vomito rash peggiora, linfonodi laterocervicali (sin) Fegato e milza : 2 cm Sempre febbre

Fate una domanda “mirata”

Occhi rossi, labbra un po’ screpolate, piastrine 522.000/mm3

Tutto si sistema in 24 ore dopo le Igvena !!!!

KAWASAKI

Incidenza delle manifestazioni “atipiche” in 45 casi di KD

Michael ,16 anni

Febbre da 3 gg, gola rossa, linguaa fragola,esantema a carta vetrata segno della mano gialla

Amoxicillina e a casa e vedra’ che ben……

Dopo 4 gg sempre febbre, stessi segni,segno della mano giallama anche….urine scure (bilirubina ++++)

Bilirubina tot 7.5mg% ( Dir 6) ,VES 89, GB 21000 (PMN 78%), AST 127 U/L, ALT 191 U/L, gGT 475 U/l

Pensate a…….

C’era anche la congiuntivite

Fate ..Kawasaki IgVena

Acute febrile cholestatic jaundice in children:keep in mind Kawasaki Disease.

Taddio et JPGN 2011

Trieste e Pisa 2004-2009

24 casi di “epatocolangite” febbrile acuta

Infezione 13 -HAV (4),EBV (4),

CMV (2), Adeno (2)

Herpes (1)-

Kawasaki * 5 (21%)

Farmaci 3 (amoxi,azatiop,azitromi

Calcoli 1

Cisti coledoco 1

*Colestasi , febbre, rash, VES/PCR

2

Lorenza ,3 anni

Da due settimane piange “quando fa la cacca”. Prurito anale .

Ipotesi?Operativita?

?

20% dei pediatri pensa all’abuso

Tampone positivo ad alta carica per SBA

Trattamento per os con betalattamici

Perianale : 1/300 visite ( USA) ( Pediatr) 1/1000 visite (UK) (GP)

Perineale : 1/200 ( ano e vagina)

Eta’ massima incidenza : 3-6 anni

TRIADE CLASSICA

•Dolore alla defecazione

•Eritema

•Fissurazioni

BMJ 2009,338:1201-1203

Eritema/Fessure 90%

Dolore defecazio 50%

Stipsi 50%

Prurito 50%

Sangue nelle feci 25%

Essudato 25%

Margine netto comune

Trattamento per os con betalattamici

Tampone

3

• il bambino si è girato ed è caduto mentre il padre stava cambiando il pannolino

• il padre ha afferrato la gamba del bambino prima che colpisse il pavimento.

• i genitori hanno notato subito che qualcosa non andava e l’hanno portato in PS

• APR: non problemi perinatali• AF: genitori sposati, lavorano entrambi, 1° figlio • RX: frattura obliqua al terzo medio del femore

sinistro • Bambino sofferente, ma la gamba non è gonfia;

resto degli esami normale

Un bambino che non muove piu’ una gamba

John, 9 mesi

• Cosa ne pensate di questa storia?

• Quali altre diagnosi devono essere prese in considerazione?

• Quali altri esami devono essere eseguiti?

• Traumi in un lattante:– Meccanismo del trauma– Plausibilità alla luce dello sviluppo

motorio del lattante– Come il genitore nota il problema– Storia medica precedente– Racconto dei testimoni Una frattura in un

lattante “pre-mobile” necessita ulteriori indagini

per escludere l’abuso o patologie

sottostanti

10 bambini “pre-walkers” su 24 con frattura di femore avevano ricevuto

abuso

Che pensierini fate ?

Quali altre diagnosi devono essere prese in considerazione?

• Principali DD per una frattura in lattante:– Trauma accidentale– Abuso– Trauma alla nascita– osteopenia per prematurità o deficit

dietetici severi)– Disordini congeniti del collagene

(osteogenesi imperfetta)

Che ipotesi diagnostiche ?

Quali altri esami devono essere eseguiti?

• Esame completo dello scheletro per identificare fatture occulte e malformazioni ossee

• Bassa soglia per RMN/ TAC cerebrale• Esame fondo occhio

• Escludi osteogenesi imperfetta

Quali esami ?

Com’è andata a finire?

• 7 fratture in fase di guarigione alle costole posteriormente

• TC cranio e esame oftalmologico: normali• il padre ha confessato alla polizia che

aveva scosso vigorosamente le gambe del bambino che piangeva "per aiutarlo a far passare le colichette”

• si sono dichiarati colpevoli di aggressione al bambino

Come e’ andata a finire la storia

4

Febbricola, anoressia ,polipnea

Poi…

Sopore,tosse

Ritmo di galoppo,…rumorini

Un bambino con difficolta’ respiratoria

Tumefazione ai polsi

Ruj , 1 anno , nero come il carbone

Un bambino con difficolta’ respiratoria

Fosfatasi alcalina 2278 uIl Calcemia 5 mg%Hb7.1 g%Ecocardio : FE 18%

Vit D 4.1 mmol/l

Il caso di Ntji

• bambino di colore di un anno, allattato esclusivamente al seno

• Giunge in PS per distress respiratorio e stato soporoso

• EO: tempo di refill 3 sec, terzo tono all’auscultazione cardiaca, slargamento metafisario di entrambi i polsi e della tibia bilateralmente

Esami e diagnosi

fosfatasi alcalina 1995 U/I calcemia 4,2 mg/dl PTH 65,8 pM/l Ecocardio: ventricolo sx notevolmente

dilatato. Funzione contrattile notevolmente ridotta (FE 18%). Rigurgito mitralico moderato

Cardiomiopatia dilatativa come possibile conseguenza del rachitismo

Vitamina D : …oltre l’osso

-attivazione e l’apoptosi linfociti B (infezioni/autoimmunita’)

-maturazione dei macrofagi e produzione di catelcidina (immunita’ naturale, TBC etc)

-controllo apoptosi cellulare ( cancro)

-inibizione renina (controllo ipertensione)

-forza muscolare e contrattilita’ miocardica

-incrzione insulina (controllo glicemico)

-Jean, 11 mesi-Ricoverata per polmonite-Cresce al terzo centile, si muove poco-C’e’ qualcosa che non va agli arti (“gonfiore” )

Sami, dal Mozambico 11 mesi

Allattato al seno esclusivamente fino a 7 mesiDa due mesi formula

Da due gg febbre ( max 38.1)Viene portato in ospedale per crisi tonica, con cianosi.

La madre e’ spaventata. Il bambino e’ molto irritabile.

Chvostek positivoCraniotabe“Rosario” “Braccialetti”

Fosforemia 7.1mg%Calcemia 6.9 mg%  

Fosfatasi alcalina 1226 U/l

Ca: 6.1 mg%P: 2.2 mg%Fosfatasi Alcalina : 3244 U/l

RachitismoFattori di rischio sottistamati

•Bambini “colorati” /immigrati •Paralisi Cerebrale / Epilettici•Adolescenti con patologia cronica•Obesi•Allattamento al seno esclusivo/prolungato

I valori riscontrati nei figli di donne straniere specie se con pelle scura erano in tutti i casi inferiori a 30 ng/ml

(limite indicativo di carenza di vitamina D)

VITAMINA D NEL FUNICOLO OMBELICALEVITAMINA D NEL FUNICOLO OMBELICALE

Bona et al

VITAMINA D E PROFILASSIVITAMINA D E PROFILASSIMadri di pelle scura

NELLE MADRI STRANIERE DI PELLE SCURA CHE AVEVANO ESEGUITO PROFILASSI IN GRAVIDANZA I VALORI MEDIANI DI VITAMINA D SONO

RISULTATI SIGNIFICATIVAMENTE MAGGIORI SIA NEL FUNICOLO CHE NEL NEONATO RISPETTO ALLE DONNE CHE NON L’AVEVANO ESEGUITA.

Bona et al

Pediatrics 2009

7000 ragazzi rappresentativi di “tutti i ragazzi d’America” (1-21)

9% ( ..pari a 7 milioni di ragazzi americani…) con ipovit D

Correlazione con • sedentarieta’ (televisione > 4 ore)/obesita’• bassi livelli HDL• Ipertensione• etnia (neri non ispanici)

8

Vanessa, vaccinata anche PneumoVax

5 gg di febbre,tosse :Nessun miglioramento in Amoxi

FC 168, FR 56Ridotto ingresso a dx

VES 80, PCR 34 , GB 28.000

Rx

Cosa si vede all’ Rx ?

Quale altro esame fai ?

Che diagnosi fai ?

Che patogeno e’ in causa ?

Che trattamento fai ?

Empiema

Ecografia/ TAC

Pneumococco

Drenaggio piu’ urokinasi

Ceftriaxone

non-PCV7 s

PCV7 s -73%(-92%<2a)

+60.5%(+295% < 2a)

Da 1.13 a 0.79 per 100.000/anno - 30 % (-64% < 2a )

PID <2 a

-Aumento malattia invasiva da Pneumococco in Alaska

-”Rimpiazzo dopo vaccinazione“( aumento 140% sierotipi non vaccinali e resistenti alla penicillina 3, 6A, 7F, 19° )

PID <2 a

Gli ultimi dieci…:

-tutti ceppi non vaccinali-7 non contenuti in 13 val-1morto-5 in rianimazione-4 sepsi e IRA-2 anche con meningite

Empiema e polomite complicata in aumento ( vaccino ?)

Gestione complessa

Il fibrinolitico (Urokinasi) viene usato ma evidenze non certe

La DNA-se (Pulmozyme) ha un razionale per essere aggiuntaal fibrinolitico (spezza DNA leucocitario/riduce vischiosita’)

Premesse

RCT : Pulmozyme Fibrinolitico Pulmozyme e fibrinolitico Placebo

Fibrinolitico piu’ DNA-se :

-Maggiore efficienza del drenaggio

-Ridotto ricorso alla chirurgia

-Dimezzati i tempi di degenza media

100Il sale della vita

JAMA

Giovanni 6 mesi

Al seno piu’ pappe dal 4 mese..…con molta attenzione : no sale !

Da un mese deflessione di crescita, …..anoressia ingravescente , ..obiettivita’ negativa..

Ce lo mandano per iposodiemia : 123 mEq/L

K = 3.4Nelle urine Na 5 mE/l K 24 mEq/ LProteine 6 g% pH 7.45, BE-0.5, pCO2 37, HCO3- 24

Surreno genitale ?Non perde sodio / 17 OH Pg normaleInsuff Renale ? Non perde sodio / Creatinina :0.26mg%Perdite ? Non diarrea,non vomito,Fibrosi cistica ? Test del sudore negativo

Giovanni 6 mesi

Bolo di fisiologica e…mantenimento

Pappe “buone e saporite” con aggiunta di sale

Si normalizza la sodiemiaSi normalizza l’appetitoSi normalizza la crescita

Studio di Popolazione ( 3800 persone)

Sodiuria /24 ore ogni ripetuta 3 x in 15 anni(raggruppamento in quartili)

Valutazione PA ed “eventi” cardiovascolari fatali e no

Meno sale = piu’ eventiPiu’ sale = piu’ PA (ma non piu’ HA)

101 Attaccati alla bottiglia

Journal of Pediatrics

Premessa

Fino al 25% dei bambini assumono almeno un biberonanche dopo i 2 anni

Questa abitudine e’ correlata a carie e anemia sideropenica

Chi assume un biberon di latte dopo i due anni (a letto, per consolazione etc) riceve il 12-15% in piu’di calorie

Studi sulla anemia sideropenica e sulle carie dimostrano cheil consiglio preventivo e’ efficace

L’abitudine prolungata al biberon correlata con l’obesita’(obesita’) all’eta’ di 5 anni e mezzo ( OR 1.55 )

Il rischio risulta indipendente da ( OR 1.33 ):

A.Fattori sociodemograficiB. Obesita’ e altri indicatori di salute nella madreC. Allattamento al seno, abitudine alla televisioneD. Peso alla nascita, peso a 9 mesi

102 Shakespeare, Camilleri e PPI

Alberto, 2 mesi e mezzo

-Allattato al poppatoio o al seno-Cresce bene (25% centile)-Frequenti rigurgiti/vomiti ( 4-5 al giorno molto abbondanti)-Piange ai pasti prolungatamente -Sembra rifiutare il biberon / seno ( arching…..) ?

-Pensi a una Malattia da Reflusso Gastroesofageo e prescrivi la Ranitidina/ PPI

e/o una dieta senza lattoproteine

-Altro

Utilizzo dei PPI nel lattante (Barron JJ et al – JPGN 2007;45:421-7)

• Studio retrospettivo (1999-2004) delle prescrizioni di PPI a lattanti < 1 anno in 4 assicurazioni USA

aumentano di 9 volte in 5 anni 49% sono < 4 mesi

-Pianto per almeno una ora post/periprandiale/3-4 volte/die-Una settimana di osservazione/registrazione pre-studio-69% in dieta ipoallergenica , tutti in “postura antireflusso”-< 44 settimane di eta’-score MRGE > 7

Stop the PPI Express : They don’t keep babies quiet !

Putnam P, J Pediatr 2009;154:475-6)

ALV e RGE : Il gatto e la volpe…

IGARIS Ghost Allergy and Reflux Infant Syndrome

Quali sono gli elementi anamnestici e clinici tipici ?

storia clinica centrata su sintomi comuni GI (coliche, rigurgiti / vomito,pianto e “arching”difficolta’ alimentari e …crescita buona )

..diagnosi ( clinica/ecografica ) di MRGE ,terapia con PPI diagnosi di ALV e diete di esclusione senza alcun successo

..fino a FOOD REFUSAL e malnutrizione

Iatrogenic

IGARIS: una causa frequente di avversione per il cibo

Food adversion : rifiuto/difficolta’ estrema dialimentazione con compromissione della crescitae grave turbamento dell’equilibrio familiare

1998-2007

186 casi

79 Malattia Organica (eta’ media 55 m)

40OralePsicorelazionale (eta’ media 20m)

67 IGARIS(eta’ media 17m)

5 studi in lattanti (misura di efficacia : i sintomi )

4 come o peggio del placebo

1 meglio del Nutramigen (!)

Troppo trafficu PPI nenti

                                   

GOR at any cost : a dangerous paediatric attitude Taddio A et al Acta Paediatr 2011

•3 lattanti provenienti da tre diverse regioni italiane( Lombardia, FVG, Abruzzo )

•Storia e manifestazioni tipiche di ipsaritmia

•Diagnosi di reflusso gastroesofageo

•1 caso operato (Nissen) per “ RGE resistente alla terapia” e rimasto irreversibilmente neurologicamente danneggiato