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Tumori del CardiasTumori del CardiasTumori del CardiasTumori del Cardias

Lezioni Chirurgia Generale ILezioni Chirurgia Generale I

Università degli studi di CagliariFacoltà di Medicina e Chirurgia

Chirurgia Generale A

L’inquadramento nosografico dell’adenocarcinoma

del cardias e ancora ampiamente dibattuto

Adenocarcinoma del CardiasAdenocarcinoma del Cardias

Alcuni autori infatti considerano e trattano tali

neoplasie alla stregua delle neoplasie esofagee,altri

come neoplasie gastriche, altri come entità cliniche

separate.

Regione anatomica situata alla giunzione tra esofago

e stomaco che si estende nel versante endoluminale,

dalla linea Z all’orifizio gastrico superiore

Anatomia Chirurgica del CardiasAnatomia Chirurgica del Cardias

La sua lunghezza complessiva, variabile da soggetto a

soggetto è compresa tra 0,5 – 3 cm

La giunzione esofago-gastrica

diaframma

> 10 mm Hg

> 10 mm Hg

2-5 mm Hg

2-5 mm Hg

LESLESLESLES

Anatomia Chirurgica del CardiasAnatomia Chirurgica del Cardias

La definizione classica

di cardias è stata

progressivamente

sostituita dal più ampio

concetto di “giunzione

gastroesofagea” che si

estende dall’esofago

distale dell’esofago fino

al versante gastrico del

cardias

Epidemiologia

Tumore in costante aumento

In Europa l’aumento dell’incidenza annua è nell’ordine del 5-10%/

Nel 1994 negli USA il numero di pazienti affetti da adenocarcinoma del cardias ha eguagliato quello dei

pazienti affetti da carcinoma squamoso

Adenocarcinoma del cardiasAdenocarcinoma del cardias

Rapporto maschi/femmine 7:1

Maggiore incidenza nella razza bianca

Patogenesi

La maggior parte di queste neoplasie origina da

segmenti lunghi, corti od ultracorti di esofago di

Barrett (metaplasia intestinale specializzata),

condizione pre-neoplastica secondaria a reflusso

gastroesofageo cronico


I pazienti con metaplasia intestinale presentano un aumento del rischio di adenocarcinoma compreso tra 30 e 125 volte

quello della popolazione normale

PatogenesiEsofago di Barrett


Si definisce Esofago di Barrett la comparsa di metaplasia colonnare al 1/3 inferiore dell’esofago, a

seguito di reflusso gastro esofageo cronico

Long Barrett

Short Barrett

Aree di epitelio colonnare con estensione di o più 3 cm dalla giunzione gastroesofagea

Aree di epitelio colonnare con estensione inferiore ai 3 cm dalla giunzione gastroesofagea


Short Barrett (< 3cm)

Long Barrett(> 3 cm)


SOSTITUZIONE DELL’EPITELIO PAVIMENTOSO PLURISTRATIFICATO SOSTITUZIONE DELL’EPITELIO PAVIMENTOSO PLURISTRATIFICATO DELL’ESOFAGO CON EPITELIO METAPLASICO DI TIPO COLONNAREDELL’ESOFAGO CON EPITELIO METAPLASICO DI TIPO COLONNARE



Istologicamente la metaplasia dell’esofago di Barrett puo essere distinta in 3 tipi:

Gastrica cardiale(Giunzionale)

Intestinale (o di tipo specializzato)

Differisce dalla mucosa cardiale propriamente detta per la presenza di

edema, distorsione ghiandolare e flogosi cronicaGastrica

Gastrica fundica

Forma morfologicamente più avanzata sulla strada dell’adenocarcinoma precede infatti la comparsa di una

displasia

Mista

RISCHIO DI CANCERIZZAZIONE:

non più legato alla presenza dell’epitelio colonnare ma alla presenza di

metaplasia intestinale

Patogenesi

Adenocarcinoma del cardiasAdenocarcinoma del cardiasEsofago di Barrett

Patogenesi

Epiteliosquamoso


Erosione mucosa

Reflusso Reflusso gastroesofageogastroesofageo

Riepitelizzazione con epitelio cilindrico

metaplastico di tipo gastrico

Metaplasia

Intestinale

Displasia

Adenocarcinoma

RISCHIO DI ADENOCARCINOMADELL’ESOFAGORISCHIO DI ADENOCARCINOMADELL’ESOFAGO

NELL’ISTOTIPO CON CELLULE CALICIFORMI.NELL’ISTOTIPO CON CELLULE CALICIFORMI.

Il rishio di adenocarcinoma dell’esofago è strettamente Il rishio di adenocarcinoma dell’esofago è strettamente correlato a:correlato a:

• Sesso mashileSesso mashile

• FamiliaritàFamiliarità

• Razza bianzaRazza bianza

• Numero e severità degli eventi di reflusso acidoNumero e severità degli eventi di reflusso acido

• Presenza di ernia iatalePresenza di ernia iatale



PatogenesiAltri Fattori predisponenti

Fattori dietetici-voluttuari

•Fumo (raddopia l’incidenza di adenocarcinoma dell’esofago distale e del cardias) •Alcool•Obesità

Fattori ereditariSono stati riportati casi di familiarità

di esofago di Barret e adenocarcinoma in generazioni successive


Patogenesi

Recenti studi epidemiologici, clinici, biomolecolari e

anatomopatologici suggeriscono la possibilità che le neoplasie

maligne epiteliali della giunzione gastroesofagea non siano

omogenee ma al contrario includano due ben distinte entità:

Adenocarcinoma insorto su esofago di Barrett

Adenocarcinoma non preceduto o accompagnato da esofago

di Barrett



Adenocarcinoma su Barret Adenocarcinoma non su Barret•Incidenza crescente

•Prevalenza sesso maschile

•Correlato a reflusso gastroesofageo

•Bassa prevalenza di infezione da HP

•Alta prevalenza di metaplasia intestinale specializzata

•Metaplasia intestinale non correlata a metaplasia della mucosa gastrica

•Pattern distintivi di genetica molecolare tipo:

-Mutazioni specifiche di P53

-Perdite alleliche di geni oncosoppressori

•Incidenza crescente

•Prevalenza sesso maschile

•Correlato ad alcool e fumo

•Alta prevalenza di infezione da HP

•Bassa prevalenza di metaplasia intestinale specializzata

•Pattern molecolari simili all’adenocarcinoma gastrico:

-Mutazioni specifiche di P53

-Instabilità dei microsatelliti per difetti dei geni di riparo del DNA

Patogenesi

Anatomia patologicaMacroscopica

• Forme Vegetanti• Forme Infiltranti• Forme Ulcerate

Microscopica• Classificazione di Lauren(intestinale, diffuso o misto)Istotipo più comune: intestinale

Carcinoma in situ

Carcinoma invasivo

Area a superficie erosa con mucosa fragile e con margini ben demarcati con aspetto simil carta geografica, a circoscrivere aree di epitelio normale


Diffusione

ContinuitàContinuità

ContiguitàContiguità


Via LinfaticaVia Linfatica

Via EmaticaVia Ematica

•Il 90% dei tumori del cardias dimostra una

propagazione intraparietale lungo l’esofago

•I principali territori di drenaggio linfatico del

cardias sono quelli annessi all’a. gastrica di

sinistra. Il flusso linfatico progredisce verso la

piccola curva e quindi verso il tronco celiaco e

l’ilo renale sinistro


Clinica

Disfagia

Scialorrea

Rigurgito

Adenocarcinoma del cardiasAdenocarcinoma del cardiasDiagnosi

Anamnesi ed Esame obiettivo

Endoscopia

Radiologia tradizionale

Ecoendoscopia

TC -RMN


DiagnosiEndoscopia

•Definizione del margine prossimale e distale della lesione e

dei rapporti con il cardias anatomico (cm dall’arcata

dentaria)

•Valutazione della crescita neoplastica in senso longitudinale

e circonferenziale

•Morfologia del tumore (vegetante, infiltrante,ulcerato)

•Grado di mobilità del viscere

•Valutazione istologica mediante biopsia

Adenocarcinoma del cardiasAdenocarcinoma del cardiasDiagnosiRadiologia tradizionale

RX del tubo digerente con contrasto

•Valutazione della sede e della estensione endoluminale della

neoplasia (difetti di riempimento, presenza di un tratto rigido

ect.)

•Eventuale presenza di fistola esofago - mediastinica

Radiografia standard del torace

•Metastasi polmonari

•Dislocamento asse tracheale – versamenti pleurici

Adenocarcinoma del cardiasAdenocarcinoma del cardiasDiagnosi

Tomografia computerizzata ed RMN

•Valutazione dell’estensione loco-regionale della neoplasia

•Metatasi a distanza

Ecoendoscopia

•Utile nella valutazione dell’invasione parietale del tumore

(parametro T)

TNM dei tumori del cardiasTNM dei tumori del cardiasTis -> intraepitelialeTis -> intraepitelialeT1-> estensione alla sottomucosaT1-> estensione alla sottomucosaT2-> estensione alla muscolareT2-> estensione alla muscolareT3-> estensione alla sierosaT3-> estensione alla sierosaT4-> estensione organi adiacentiT4-> estensione organi adiacentiN0-> 0 linfonodi con metastasiN0-> 0 linfonodi con metastasiN1-> da 1 a 6 linfonodi con metastasi N1-> da 1 a 6 linfonodi con metastasi N2-> da 7 a 15 linfonodi con metastasiN2-> da 7 a 15 linfonodi con metastasiN3-> oltre 15 linfonodi con metastasiN3-> oltre 15 linfonodi con metastasiM1-> organi a distanzaM1-> organi a distanza

Stadio IAStadio IA

Stadio IB Stadio IB

Stadio II Stadio II

StadioIIIAStadioIIIA

StadioIIIB StadioIIIB

Stadio IV Stadio IV

T1-N0-M0T1-N0-M0

T1-N1-M0T1-N1-M0T2-N0-M0T2-N0-M0

T1-N2-M0T1-N2-M0T2-N1-M0T2-N1-M0T3-N0-M0T3-N0-M0

T2-N2-M0T2-N2-M0T3-N1-M0T3-N1-M0T4-N0-M0T4-N0-M0

T3-N2-M0T3-N2-M0T4-N1-M0T4-N1-M0

T4-N3-M0T4-N3-M0TuttiT-Tutti N-M1TuttiT-Tutti N-M1


Stadiazione

Limiti della classificazione TNMLimiti della classificazione TNM


Stadiazione

Uno dei maggiori limiti consiste nel fatto che se si considerano Uno dei maggiori limiti consiste nel fatto che se si considerano le neoplasie del cardias tra i tumori gastrici, i linfonodi le neoplasie del cardias tra i tumori gastrici, i linfonodi mediastinici inferiori sono classificati come metastasi a mediastinici inferiori sono classificati come metastasi a

distanza indipendentemente dalla sede intra-addominale o distanza indipendentemente dalla sede intra-addominale o intra –toracica del cardiasintra –toracica del cardias

Considera i tumori del cardias come tumori gastriciConsidera i tumori del cardias come tumori gastrici

1/3 della regione cardiale non è rivestita da sierosa per cui una 1/3 della regione cardiale non è rivestita da sierosa per cui una notevole percentuale di neoplasie classificate come T2 in realtà notevole percentuale di neoplasie classificate come T2 in realtà sono T3, e quindi uno stadio della neoplasia molto più avanzatosono T3, e quindi uno stadio della neoplasia molto più avanzato

Adenocarcinoma del cardiasAdenocarcinoma del cardiasClassificazione sec. SiewertClassificazione sec. Siewert

Tale classificazione basata Tale classificazione basata su una corretta su una corretta

identificazione della identificazione della sedesede e e della della estensioneestensione della della neoplasia risulta di neoplasia risulta di

fondamentale importanza fondamentale importanza nella pianificazione della nella pianificazione della strategia chirurgica, in strategia chirurgica, in

relazione sia alla scelta che relazione sia alla scelta che all’estensione della all’estensione della resezione visceraleresezione viscerale

Classificazione sec. SiewertClassificazione sec. Siewert(anatomotopografica) (anatomotopografica)


•Siewert suddivide la neoplasia

del cardias in 3 tipi mettendo in

relazione il centro della

neoplasia con il cardias

anatomico (linea Z) e

valutandone la crescita in senso

craniale o caudale per

un’estensione di 5 cm

Stadiazione

Adenocarcinoma del cardiasAdenocarcinoma del cardiasClassificazione sec. SiewertClassificazione sec. Siewert

Tipo I

Adenocarcinoma dell’esofago distale su esofago di Barret (centro della

neoplasia tra 1 e 5 cm sopra la linea Z)

Tipo II

Adenocarcinoma del cardias propriamente detto che origina

dall’epitelio cardiale

Tipo III

Adenocarcinoma che origina nel versante gastrico del cardias

(sottocardiale) e che infiltra l’esofago distale per progressione craniale


Terapia

Radicale

Gastrectomia totaleGastrectomia totale

ChirurgiaChirurgia

Esofagectomia distale Esofagectomia distale

Resezione polare superioreResezione polare superiore

La scelta dell’intervento

varia a seconda della sede e

dell’estensione del tumore

S deve sempre associare

un’accurata

linfoadenectomia

Palliativa

EndoscopiaEndoscopia

Endoprotesi

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