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...altre Cefalee Primarie…

4.2 Cefalea Primaria da Tosse

Caso Clinico

e

revisione della letteratura

Pietro Querzani

Centro Cefalee UO Neurologia AUSL Ravenna

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Vi racconto la storia clinica di un paziente di sesso maschile, di 78 anni.

I principali elementi anamnestici sono:

-Ipertensione arteriosa

-Dislipidemia

-Obesità

-Cardiopatia ischemica

-Portatore di PMD per blocco A-V di 2° grado, sintomatico (episodio sincopali)

-BPCO

-Forte russatore

Giunge alla nostra osservazione per la comparsa da qualche anno di disequilibrio associato a vaga sensazione vertiginosa e cefalea frontale che si manifesta durante lo sforzo e nel passaggio dal clino all’ ortostatismo

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Da circa 3 anni infatti sono comparsi episodi di cefalea caratterizzata da dolore gravativo ed intenso localizzato in sede frontale, a comparsa improvvisa, localizzato alle tempie ed in regione orbitaria. La frequenza è di circa 7-8 episodi al mese.

Tende a ridursi di intensità pur persistendo con le stesse caratteristiche e nella stessa sede per un tempo variabile da 10 minuti a 1-2 ore.

Il dolore migliora in clinostatismo e compare sotto sforzo: è scatenato dalla tosse e dalle manovre che aumentano la pressione intratoracica e può manifestarsi in qualsiasi ora della giornata.

Gli attacchi sono aumentati di intensità nel corso degli anni e soprattutto negli ultimi mesi con frequenti accessi in PS.

Il paziente ha un’ obiettività neurologica negativa.

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Pur di fronte ad una obiettività neurologica negativa, alcuni elementi clinici possono far sospettare una secondarietà della cefalea:

-l’ insorgenza relativamente recente

-L’ associazione con lo sforzo

-La comparsa o il peggioramento in ortostatismo

QUINDI…QUALI IPOTESI DIAGNOSTICHE ?

1. Cefalea secondaria a processi espansivi intracranici ? ( 7.4 IHS)

2. Cefalea secondaria a sindrome di Arnold Chiari tipo 1 ? (7.7 IHS)

3. Cefalea da ipotensione liquorale? (7.2 IHS)

4. Cefalea da sindrome delle apnee nel sonno ? (10.1.3 IHS)

5. altro?

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QUALI ACCERTAMENTI ?

-RM encefalo? NO !! Pz portatore di PMD

-TC encefalo con mdc: negativa

-TC base cranica ed angolo ponto cerebellare rapporti articolari della cerniera alto occipitale conservati, tonsille cerebellari in sede

-Liquor: chimico fisico nn

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COMMENTI - 1

Oggi ci sono chiare evidenze che ci indicano l’ utilizzo della RM encefalica quale tecnica di imaging quando sospettiamo una secondarietà della cefalea (Neurophysiological tests and neuroimaging procedures in non-acute headache, European Journal of Neurology 2011, EFNS GUIDELINES).In questo caso risulta controindicata per la presenza di pace maker.

Per escludere la prima ipotesi diagnostica (Cefalea secondaria a processi espansivi intracranici) ci siamo quindi rivolti alla TAC con mdc, esame che possiamo considerare di seconda scelta ma in questo caso adeguato a rispondere al quesito clinico

Anche per la seconda ipotesi (Cefalea secondaria a sindrome di Arnold Chiari tipo 1) abbiamo utilizzato la TAC che, mirata allo studio della cerniera atlo occipitale, ha escluso una erniazione delle tonsille cerebellari tipica della malformazione

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COMMENTI - 2

A questo punto del processo diagnostico abbiamo rivolto la nostra attenzione sulla terza ipotesi: Cefalea da ipotensione liquorale che in base agli elementi clinico anamnestici, rimaneva a nostro avviso la più percorribile specie nella sua forma idiopatica (7.2.3 IHS) non essendo noti elementi che ne facessero sospettare una secondarietà (come ad esempio precedenti punture lombari o procedure chirurgiche spinali)

Valutiamo la classificazione IHS dove nei criteri diagnostici della cefalea da ipotensione liquorale spontanea parla di:

A. Cefalea diffusa che peggiora entro 15 minuti dalla assunzione della stazione eretta con almeno 1 dei seguenti criteri diagnostici ed il criterio D1. Dolore al colllo2. Tinnito3. Ipoacusia4. fotofobia5. Nausea

B. Almeno 1 dei seguenti1. Evidenza di enhancement meningeo alla RM2. Evidenza di leakage alla mielografia convenzionale, alla mielo TAC o alla cisternografia

3. pressione liquorale di apertura <60 mm H2O in posizione seduta

C. Nessuna storia di puntura durale o di altre cause di fistola duraleD. La cefalea si risolve entro 72 ore dal blood patching

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COMMENTI

Nei commenti della classificazione IHS compare:

…spesso la cefalea aumenta con la tosse……molti pazienti con ipotensione liquorale spontanea rispondono al blood patch, all’ infusione epidurale di soluzioni saline, o a terapie farmacologiche come caffeina e.v o analgesici convenzionali.…spesso si ha una risoluzione spontanea, mentre altri recidivano dopo un iniziale buon andamento

Tutto ciò ci pare possa suffragare l’ ipotesi diagnostica formulata di cefalea da ipotensione liquorale spontanea e quindi proseguiamo con gli accertamenti tenendo sempre in considerazione la controindicazione alla RM encefalica (esame da considerare gold standard per questo quesito diagnostico) per la presenza di Pace Maker

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cisternografia radioisotopica con 185 MBq Tc-99-DTPA

Nelle acquisizioni alla 2° e 3° ora dalla somministrazione del radiofarmaco, regolare progressione del radionuclide, mentre nel controllo tardivo, assente progressione del radiofarmaco dalle cisterne della base e lungo gli spazi subaracnoidei della volta. Nessun segno di riassorbimento del liquor marcato all’altezza del seno sagittale.

…decidiamo di eseguire una cisternografia radioisotopica..

…che da esito negativo…

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…inoltre…

Nessuna risposta farmacologica a indometacina, caffeina, FANS, steroidi

Valutiamo comunque trattamento con blood patch assieme ai neurochirurghi e neuroradiologi quadro clinico-strumentale non conclusivo non indicazione al blood patch

Cosa rimane al neurologo che sta gestendo questo paziente ?

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Valutazione presso Centro Cefalee di 3° livello: nel nostro caso il Centro Cefalee della Clinica Neurologica dell’ Università di Bologna, diretto dal Prof. Cortelli

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Abbiamo scelto la seconda opzione per cui dopo circa 1 mese il pz è stato ricoverato presso la Clinica Neurologica dell’ Università di Bologna

Qui viene sottoposto a:

1)Rachicentesi con misurazione della pressione liquorale 450 mmH2O in condizioni di riposo e 675 dopo colpo di tosse cefalea da ipotensione liquorale esclusa (secondo i criteri IHS per la diagnosi di cefalea da ipotensione liquorale la pressione a riposo deve essere < a 60 mm H2O)

2)Polisonnografia con ventilazione a pressione positiva (CPAP) grave sindrome delle Apnee Ostruttive

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Iniziamo a questo punto a prendere in considerazione la diagnosi di Cefalea da Apnee nel sonno.

Vediamo i criteri diagnostici:

10.1.3 Cefalea da apnee nel sonno

Criteri diagnostici:A Cefalea ricorrente con almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi i criteri C e D:- presente per > 15 giorni al mese- bilaterale, di qualità gravativa e non accompagnata da nausea, fotofobia o fonofobia- ogni episodio si risolve entro 30 minutiB La sindrome da apnee nel sonno (indice di disturbo respiratorio ≥5) è dimostrata da un esame polisonnografico notturnoC La cefalea è presente al risveglioD La cefalea cessa entro 72 ore e non si ripresenta dopo il trattamento efficace delle apnee nel sonno

… e ricordiamo alcune caratteristiche della cefalea del nostro paziente:

-Circa 7-8 episodi al mese-Cefalea gravativa con dolore in sede frontale-Dura da 10 minuti a 1-2 ore-Può manifestarsi in qualsiasi ora della giornata

Viene iniziato anche la CPAP che porta ad un progressivo miglioramento del quadro clinico dopo circa 15-20 giorni di utilizzo dell’ apparecchiatura

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…Quindi…Le caratteristiche della cefalea del nostro paziente, la risposta alla CPAP sono tali da NON poter permettere la diagnosi di Cefalea da Apnee nel sonno

Tornando nuovamente alle caratteristiche cliniche del nostro paziente ricordiamo che:

-La cefalea migliora in clinostatismo e compare sotto sforzo: è scatenato dalla tosse e dalle manovre che aumentano la pressione intratoracica

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…Quindi…

Prendiamo in considerazione la Cefalea da Tosse

4.2 Cefalea primaria da tosseDescrizione:Cefalea scatenata dai colpi di tosse o dallo sforzo fisico, in assenza di patologia intracranicaCriteri diagnostici:A La cefalea soddisfa i criteri B e CB Ha un esordio improvviso e dura da un secondo a 30 minutiC È scatenata e si manifesta solo in concomitanza con colpi di tosse, sforzi fisici e/o manovra di ValsalvaD Non attribuita ad altra condizione o patologia

Nota:La cefalea da tosse è sintomatica nel 40% dei casi, presentandosi spesso in associazione con una malformazione di Arnold-Chiari tipo I. Sono stati segnalati casi di cefalea da tosse secondaria a patologie carotidee o vertebro-basilari e ad aneurismi cerebrali. Le indagini neuroradiologiche rivestono un ruolo importante nella diagnosi differenziale fra cefalea secondaria da tosse e 4.2 Cefalea primaria da tosse.Commento:La cefalea primaria da tosse è solitamente bilaterale e colpisce prevalentemente individui di età superiore a 40 anni. L’indometacina risulta di solito efficace nel trattamento della forma primaria, ma in letteratura è stata segnalata una risposta positiva anche in alcune forme secondarie.

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Questa è quindi la diagnosi che possiamo formulare :

4. altre Cefalee Primarie

4.2 Cefalea Primaria da Tosse

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Current Pain and Headache Reports 2005, 9:272–276

• La cefalea Primaria da tosse non inizia prima dei 40 anni, l’ età media nelle serie più recenti riportate in letteratura è di 67 anni (range, 44–81)

• 80% dei pazienti sono maschi

• La cefalea tipicamente dura da pochi secondi a diversi minuti. In alcuni pazienti un dolore gravativo può perdurare per alcune ore.

• In alcuni pazienti si è rilevata una cefalea ortostatica.

Primary Cough HeadacheJulio Pascual, MD

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The “Other” Headaches: Primary Cough, Exertion, Sex, and Primary Stabbing HeadachesShuu-Jiun Wang & Jong-Ling Fuh, Curr Pain Headache Rep (2010) 14:41–46

Prevalence and clinical characteristics of primary cough headache

Prevalence (%)community 1headache clinics 0.4-1

Gender predominance male

Onset age, y usually > 40

Duration 1 s to 30 min

Quality mostly explosive or dull pain

Lateralization bilateral

Comorbidity with migraine no

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La fisiopatologia della cefalea Primaria da Tosse non è nota. E’ stata

proposta la possibilità che l’ improvviso aumento della pressione venosa

che si verifica durante la tosse possa essere alla base del fenomeno

associato ad una ipersensibilità di recettori sensibili alla pressione

localizzati a livello dei vasi venosi (Pascual et al, Current Pain and Headache Reports 2005, 9:272–276)

Altri autori hanno rilevato una anomalia strutturale in questi pazienti,

consistente in una ridotta dimensione della fossa cranica posteriore.

Questo elemento anatomico associato ad altri fattori quali l’ aumento

della pressione venosa e alla presenza di un ulteriore elemento che

anatomicamente riduce le dimensioni della fossa cranica posteriore,

come l’ erniazione delle tonsille cerebellari che si verifica nella

malformazione di Arnold Chiari, potrebbe determinare la sintomatologia. (Yen-Yu Chen et al, Cephalalgia, 2004, 24, 694–699)

La fisiopatologia - 1

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La fisiopatologia - 2

The “Other” Headaches: Primary Cough, Exertion, Sex, and Primary Stabbing Headaches, Shuu-Jiun Wang & Jong-Ling Fuh

Curr Pain Headache Rep (2010) 14:4046

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La fisiopatologia nel nostro paziente

Nel nostro paziente che, lo ricordiamo, è obeso ed ha una grave

broncopneumopatia cronica ostruttiva, possiamo ipotizzare che la

sindrome delle apnee da sonno possa essere, attraverso un aumento

della pressione intratoracica e quindi, come visto nella diapositiva

precedente, intracranica, il meccanismo che rende il pz

suscettibile al dolore in risposta alla tosse.

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Current Pain and Headache Reports 2005, 9:272–276

Primary Cough HeadacheJulio Pascual, MD

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Headaches precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity: a prospective etiological and clinical study.Pascual J, et al, J Headache Pain. 2008 Oct;9(5):259-66

Cough HA 64.70 %

Sexual HA 18 %

1.5% consult due to provoked headache

Exertional HA 11 %

6,412 patients consulted due to headache during 10 years

Primary 28.4% Secondary 41%

Chiari type 1 80%Other posterior fossa lesion

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Location of pain

Quality of pain

Headaches precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity: a prospective etiological and clinical study.Pascual J, et al, J Headache Pain. 2008 Oct;9(5):259-66

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Trattamento

Spesso risponde all’ indometacina alle dosi di 25-100 mg/die. (Pascual, 2005)

E’ stata riportata anche l’ efficacia della acetazolamide con dosaggi da 1125 a 2000 mg al dì e dosaggio di mantenimento da adeguare in base alla risposta ( Shuu-Jiun et al, 2010)

Si può pensare anche alla sottrazione liquorale che deve comunque essere considerata trattamento di seconda scelta, da riservare in caso di fallimento della terapia medica (Shuu-Jiun et al, 2010)

Estremamente importanti gli interventi di prevenzione (Pasqual, 2005) :

trattamento aggressivo delle infezioni polmonari

vaccinazione antinfluenzale

utilizzo di antitussigeni

prevenzione della stitichezza

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…e il nostro paziente ?

L’ utilizzo regolare della CPAP, il dimagramento di oltre 10 Kg, e

quindi in sostanza il miglioramento della sindrome delle Apnee

ostruttive, unitamente all’ attenta prevenzione delle malattie

respiratorie, ha portato ad un notevole miglioramento soggettivo degli

episodi di cefalea legata alla tosse riferito ai controlli successivi.

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CONSIDERAZIONI

1.Una cefalea scatenata dallo sforzo o dalla tosse deve sempre far pensare ad una cefalea secondaria

2.Oggi siamo sempre portati a dar più valore agli esami di imaging piuttosto che alla clinica e agli esami paraclinici: la diagnosi di una cefalea è sempre e solo clinica, a volte supportata dall’ imaging

3.Cosa abbiamo imparato dal punto di vista clinico?

• Partendo dal fatto che la Risonanza Magnetica era controindicata in questo paziente, ci siamo comunque rivolti alla tecnologia più che alla clinica: abbiamo cercato di escludere una forma da ipotensione liquorale attraverso la cisternografia radioisotopica che, risultando per altro non conclusiva, ci ha ulteriormente fuorviato nel processo diagnostico. Se avessimo completato la rachicentesi effettuata inizialmente con la misurazione della pressione liquorale saremmo rapidamente giunti alla esclusione di questa ipotesi diagnostica

• Non abbiamo tenuto in giusta considerazione la comorbilità: BPCO, obesità e sindrome delle apnee ostruttive. La correzione di queste patologie è risultata essere la vera terapia della cefalea del nostro paziente.

4.Cosa abbiamo imparato dal punto di vista organizzativo ?

• L’ importanza del lavoro congiunto del neurologo e del neuroradiologo che insieme devono costruire il percorso di imaging più idoneo per quel paziente e per quella determinata patologia

• L’ importanza di avere una rete di Centri Cefalee per la gestione dei pazienti più complessi

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BIBLIOGRAFIA

1.The International Classification of Headache Disorders, 2nd Edition, 1st revision (May, 2005)

2.Neurophysiological tests and neuroimaging procedures in non-acute headache, European Journal of Neurology 2011, EFNS GUIDELINES

3.Primary Cough Headacahe, Pascual, Current Pain and headache Reports, 2005, 9:272-276

4.The “Other” Headaches: Primary Cough, Exertion, Sex, and Primary Stabbing Headaches Shuu-Jiun Wang & Jong-Ling Fuh, Curr Pain Headache Rep (2010) 14:41–46

5.Headaches precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity: a prospective etiological and clinical study.Pasqual J, et al. J Headache Pain. 2008 Oct;9(5):259-66