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U.O. ANATOMIA E ISTOLOGIA PATOLOGICA E CITODIAGNOSTTCA Primario Dr. Frnnco Fedeli

SEMINARIO DI PATOLOGIA ONCOLOGICA AL MICROSCOPIO

Prof. ·Juan Rosai Direttore Dipartimento Patologia - Istituto Tumori Milano

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30 Settembre-112/3 Ottobre 2000 •

~\ Castello di Riomaggior~ - \

U.O. ANATOMlA E l STOLOGIAPATOLOGICA E CITODIAGNOSTICA

Ospedale S. Andrea - La Spezia Primruio Dr. Franco Fedeli

SEMINARIO DI P ATOLOGIA ONCOLOGICA AL MICROSCOPIO

Prof. Juan Rosai Direttore Dipartimento Patologia- Istituto Tumori Milano

30 Settembre- 1/2/3 Ottobre 2000 Castello di Riomaggiore

RIOMAGGIORE- CINQUE TERRE

SLIDE SEMINAR

Caso n. 1: dr. Serra ·Reggio Emilia

Es. n. 5410-00: Donna di 54 anni che ha notato l'insorgenza di uo nodulo alla gamba sinistra, sottofasciale, da due mesi. La paziente riferisce un rapido accrescimento del nodulo che raggiunge le attuali dimensioni (em 4x2,5xi,2) in un mese, poi ·Stabilizzato per un altro mese, dopo di che e slato asportato chirurgicamente. ] caso pone in diagnosi differenziale una lesione reattiva benigna similsarcomatosa con un sarcoma NOS dei tessuti molli. l.e indagini immuno-istochimiche eseguite (Vim. Desm, SlOO; Cher) sono risultate negative. 1 dati clinici, rapida insorgenza della Jesione, assieme con alcuni parametri morfologici (scarsa necrosi tumorale cellulare, Jesione ben delimitata) fanno ritenere piu probabile un comportamento biofogico favorevole e pertanto essa deve essere inquadrata Ira le lesioni reattive similsarcomatose, malgrado un marcato pleomorfismo cellulare ed attivita mitotica vivace con mitosi anche atipiche.

Caso n. 2: dr. Bondi - Imola

Caso 97/29543 - uomo di 51 anni; nodulo sottocutaneo della parete toracica di em 2,5 di asse maggiore, in sede di precedente biopsia. Diagnosi: leiomiosarcoma della cute.

Caso n. 3: dr. Bondi - lmo1a

Caso 00/7 179 - donna di 80 anni; co1ecistectomia per via 1aparoscopica. Nodulo di em 1,5 indovato nel parcnchima CJ>atico, nel letto della co1ecisti. Diagnosi: carcinoma dei dotli biliari.

:aso n. 4: dr. Bondi - lmola

:aso 00/2799 - uomo di 50 anni; nooformazione della regione nucale. )iagnosi: carcinoma delle ghiandole sudoripare (con differenziazione eccrina).

Caso n. 5: dr.ssa Cerasoli - Cesena

Cason. OOJ/9154 Maschio di anni 68. Clinica: secrezione ematica dal capezzolo destro. Es. citol. del secreta: diagnosi iperplasia e/o neoplasia papillare. Mammografia:.opacita a coutomi irregola1i diem 0,8 di diametro con microcalci.ficazioni. Intervento di asportazione della lesione. Macro: frammento di parenchima mammario diem 5,5x3,5x2,5 presentante al tagl.io area grigiastra di ern 0,8 marcata con carbone. · Diagnosi: carcinoma papi llare microinvasivo. Successivamente e stata eseguita mastectomia + svuotamento asceUare. Non evidenziati residui neoplastici ne metastasi linfonodali.

Caso n. 6: dr.ssa Cerasoli - Cesena

Caso n. OOI/4918 Femmina eli anni 46. Mastectomia semplice sirustra. Macro: Massa giallo-brunastra di em 8 di asse maggiore, a limiti netti, intraparenchimale. lmmunoistochimica: positivita per Vin1entina e uegativita per: Citocberatine (PAN, POOL, AEI e AE3), S I 00, LCA, PGR (recettori per progesterone), ACflNA, DESMfNA, CD34, CD31. Diagnosi: sarcoma stromale ad alto grado.

Cason. 7: dr.ssa Cerasoli- Cesena

Caso n. OOI/600 Femmina di anni 77. T-iroidectomia totale. Esarni sierologici: calcitonina elevata, abbassatasi dopa l'intervento. Macro: Nel lobo sinistro e presente neoplasia multinodulare, grigio-brunastra di em 7 di asse maggiore. Inuuuno: Citoplasma delle cellule negativo per calcitonina. Strana focale positivita nella "colloide". Cromogranina negativa. Tireog)obulina: positiva. TTFl: positivo. Diagnosi: carcinoma follicolare di tipo oncocitario.

Eseguita indagine ultrastTutturale che ba data esito: "quadro ultrastrutturale compatibile con proliferazione di elementi oncocitari di verosimile origine tireocitaria. In acuni elementi neoplastici si segnala Ia presenza di granuli di secrezione neuroendocrina.

Cason. 8: dr.ssa Cerasoli - Cesena

Caso n. 00116641 Femmiria di anni 46. Lobectomia liroidea sinistra. Macro: due noduli ben delimitati, giallastri, rispettivamente diem 2,6 e em l di asse maggiore. lmmuno: Calcitonina a Cromogranina negative. Diagnosi: adenomi a cellule ossi file.

Prof. Juan Rosai: Neoplasia a cellule ossifile a poteuziale sconosciuto.

Caso n. 9: dr.ssa Cerasoli - Cesena

Caso n. OOI/1 0092 Maschio di anni 74. Neftectomia destra Massa biancastra multinodulare di em 8,2 di asse maggiore cbe infiltra Ia corticate e Ia midollare ed i:: estes a ai calici ed al tessuto adiposo dell 'ilo renale ed occupa il polo superiore ed i1 terzo medio.

lmmuno: Citocheratine, POOL, EMA e VIMENTINA: positive; citocheratine 13: focalmente positive; HM45, tireogJobu\ina, ULEX: negativi.

Diagnosi: carcinoma renale non classificabile.

Caso n. I 0: dr.ssa Cerasoli - Cesena

Caso n. OOI/9267 Femmina di a1mi 32. Notizie cliniche: massa etmoidale. Biop'sia cavita nasale.

Immuno: Positivita diffusa per citocheratine e. focale per vimentiva e P53. Negativita per cromogranina, sinaptofisina, LCA, neurofilaJ!l.enti e CD99 ..

'E>iagnosi: Neoplasia primitiva neuroectodermica; i dati immunoistochimici non permettono di differenziare fra un PNET periferico/sarcoma di Ewing ed un esteso neuroblastoma. Si propende per que-~;ta ultima diagnosi e Ia paz iente viene trattatta di conseguenza .

.Es. ultrastmtturale: quadro compatibile con neoplasia a piccole celhlle indifferenziate verosirnilmente appartenente alla famiglia dei t. Ewing/PNET. L'esame eseguito su tessuto neoplastico congelato mediante nested RT-PCR per la ricerca dei trascritti chimerici EWSIERG, non ha evidenziato Ia presenza dei trascritti di funzione caratteristici delle traslocazioni 11; 22 e 21; 22. La paziente e stata trattata per neuroblastoma olfattorio e Ia risposta e stata "drammaticamente" buona, con regressione della mass a.

Cason. ll: dr. Barbareschi - Trento

Caso 12342: CE. Maschio nato nel 1950. Nel maggio 1999 sviJuppa un ca a cellule renali (pTl , G3, pNO). Jn luglio tumefazione parotidea (vetrino in esame), costituita da una neoplasia in massima parte da un turnore gigmJtocellulare simile al tumore gigantocellulare dei tessuto molH e in minima parete da un adenocarcinoma dei dotti salivari (non visibile nel preparato in esame). Inununofenotipo: gli elementi fusati sono in parte CD68+ e diffusamente p53+ e negativi per tutte le citocheratine, S-1 00, EMA, CD3l, HMB45% ed actine. Nel gennaio 2000, metastasi polmonari multiple: FNAB mostra cellule fusate e giganti. Analoghe lesioni descritte da Eusebi e Rosai (Giant cell tunlor of major salivary glands: report of three cases, one occurring in association with a malignant mixed tumor, AJCP 1984, 81 , 666) e un caso simile presentato da Quattrone a! Congresso di Bolzano del2000.

Caso n. I 2: dr. Barbareschi - Trento

Caso 22088: ZW, donna, nata nel 1963. Isterectomia per fibromatosi : utero di em I Ox6x5 con mjometrio fascicolato. Lesione caratterizzata da multipli "tumorlets" nel contesto del miometrio (cfr. Multiple plexiform lumorlels of the uterus, Arch Pathol Lab Med 1993, 117, 1255).

Caso n. 13: dr. Barbareschi - T rento

Caso 6115: .!viM, donna nata nel 1933, isterectomia per prolasso. Utew di em 8x4x3 con nodulo istmico sottosieroso di 2 em, moUe, di colore bianco-grigiastro dopo fissazione. La lesione presenta tma doppia componente, una a tipo sarcoma dello stroma endometriale (citocheratina negativa, ERe PgR positiva) e IIlla componente che presenta formazioni ghiandoliformi che assomiglia ai cordoni sessuali di alcuni tumori ovaricj (citocheratina positiva, ERe PgR negativa).

Cason. 14: dr. Barbare,schi - Trento

Caso 6522: BP, maschio, nato il 1963, presenta una tumefazione alia superficie flessoria 2 fa lange 2° dito della mano insorta: in ottobre 1999; intervento in gennaio 2000 e re-inlervento in aprile 2000 (vetro in esame). Gli elementi neoplastici presentano nucleo con vistosissimo nucleolo e sono immunofenotipicamente silenti. Diagnosi proposta: tmnore mixojalino infiammatorio a cellule virocitosimili. (ATSP 1998,22, 911).

Cason. 15: dr. Barbareschi- Trento

Caso 9140: OBR, doru1a, nata nel 1938. Nodulectomia mammaria nel 1997. Cilindroma della mammella. Paziente Iibera da malattia fino all'ultimo follow-up (nel 2000).

Cason. 16: dr. Visonil - Thiene

Caso n. 58523: maschio di anni 37. Volwninosa massa neoplastica scrotale paratesticolare destra. lnsorta da pochi mesi e a rapida crescita, tratta con alte dosi di radioterapia dopo una prima diagnosi di carcinoma a Tirana. Attualmente inoperabile per estesa diffusione alia radice del pene e alia pelvi con metastasi linfonodali loco-regionali. Ripetizione della biopsia per conferma diagnostica e per un tentativo di chemioterapia. ll prof. Rosai ha gia avuto modo di vedere una EE del caso in un recente slide seminar a Treviso. lmmunoistochimica disponibile: cheratina· AE1-AE3, cheratina KL l, actina muscolare liscia, vimentina, desmina, miosina, S I 00. 'fumore rabdoide? Variante prossimale di sarcoma epitelioide? AJSP 1989 848

Cason. 17: dr. Visona- Thiene

Caso n. 32719: maschio di anni 62. Storia di carcinoma vescicale in situ (biopsiata). A distanza di mesi persistenza di ematuria con reperto endoscopico di neoformazione polipoide in sede di pregressa biopsia (32719): (post-operative spindle cell nodule). A distanza di mesi voluminosa recidiva della lesione polipoide che occupa buona parte del lume vescicale per cui si rende necessaria Ia cistectornia. ll J)aziente sta bene e non vi sono segni di diffusione linfonodale o altre metastasi. Caso gia visto dal prof. Rosai.

Alfonso Visona, M.D.

}tla71 Rosai, lHD Chairman. Otporrment of Pathology

}amts Ewing Alum11i Chair i11 Patlxwgy P4r!onal Crnuulrari4n 5.-rJitt

Date: October 7, 1999

Anatomia Patologica - Ospedale Boldrini Via Boldrini 16

Re: PATTANARO, ALESSIO Yours: 29364,032719,32719 Ours: 899-30504 Th!ene (Vicenza). 36016 !TAL Y

Fax: 011 0445-388722

Dear Dr. Visona:

I agree with you that the original bladder biopsy shows a transitional cell carcinoma, although I am not sure that I could detect stromal invasion in it.

As far as the second lesion is concerned, I think it has all of the morphologic features of the entity that we described as post-operative spindle cell nodule of the genito-urinary tract. As such, it is formed of intersecting fascicles of spindle cells with a myoid appearance exhibiting high mitotic activity but not undue pleomorphism. The fact that there is positivity for actin goes along with a myoid/myofibroblastic nature. The positivity for cytokeratin is perplexing, but it has been reported before in this entity (Am J Surg Pathol 12: 379, 1988). A conservative approach is in order, although repeated endoscopic examinations are in obviously order.

Thank you for sending us this interesting case.

Sincerely,

-Juan Rosai, MD JR/cns

Accessioned (1 0/4/99)

M rmoriaf Sloan-Ktturing Cancer Cnuer 1275 York 1h't11ll~. Nnv York. r'it-.u Yor.t t002J.

Tdtphont n2.639-7999 • FAX 21:1..772.8521 E·maif: j-rosar@tki.mskcc.org

Caso n. 18: dr. Visona - Thiene

Caso n. 40728: maschio di anni 62. Storia di carcinoma vescicale in situ (biopsiata). A distanza di mesi persistenza di ematuria ·con reperto endoscopico di neoformazione polipoide in sede di pregressa biopsia (32719): (post-operative spindle cell nodule). A distanza di mesi voluminosa recidiva della lesione polipoide che occupa buona parte del lume vescicale per cui si rende necessaria Ia cistectomia. n paziente sta bene e non vi sono segni di diffusione linfonodale o altre metastasi. Caso gill vista dal prof. Rosai. Vedi referto.

ISTITUTO NAZIONALE

PER LO STUDIO

E LA CURA DEl TUMOR1

l0l15 IOiJaoo " '~'I& •tB4lita, l • tel. H90 · <c.ln llJlSIO ru,:u J . codi<c: tixllc: •oo 1 a 1 J 0 l ) J • "aniu. j,,.,, , o 4 }16 .J ) 0 1 J :.

:P.\.Il.'fiMENTO 01 PA TOLOOIA 0. ,o.~'iATOMlA E ISTOLOG!A PATOLOGiC.-'. E CITOPA TOLOGIA sponsabile: Dr. h an Rosa/

Dr. Alfonso Visona U.O. Anatomia Patologica e Citodiagnostica Via Boldrini TliiEN""E Fax : 044.5388722

Caro Dotter Visona :

Data:

Paziente :

Vostro N. : Nostro N.:

08.03.2000 PATTANARO Alessio

04072.8 055518 c

L'esame istologico di questa cistectomia non lascia dubbi che si tratti di un carcinoma a cellule transiz:ionali con una componente fusata sarcomatoide. In alcune zone questa componente fusata ha pochissimo pleomorfismo e risulta quasi impossibile distinguerlu.da una lesione stromale reattiva In altre zone e invece molto pleomorfo.. ed accompagnato..da una notevole infiltrazione di granulociti, soprattutto di tipo eosinofilo. La mia diagnosi e allora quella di carcinoma transi.zionale con aspetti sucomatoicli, alcuni dei quali simulano il cosiddetto istiocitoma fibrose maligno di tipo infiammat.orio ed altri il pseudosarcoma post-operatorio. E' state dimostrato che la inflltrazione eosinofilica in questi tumori e i1 risultato del secrete di u n fattore stimolante di colonie granulocitarie (Pathol Int 49: 1010, 1999). -- -

La ringrazio per questa interessante ed isrruttivo follow-up.

Cordialmen te,

~ -Dr. Juan Rosai

JRj nz

Cason. 19: dr. Lorenzini - Lugo

Caso n. 57739/02: maschio, 35 anni, ncofo~mazione dura, rotondeggiante, del cavo orale (frenulo del labbro). Diagnosi: tumore fibroso solitario.

Caso n. 20: dr. Rinaldi - Rimini

Cason. 276.477 Donna di anni 34. Massa ovarica destra di em 8, cistica, con nodulo parietale solido di em 5x4x3 Diagnosi: carcinoma anaplastico originato nella parete di un tumore mucinoso ovarico. lmmunoistochimica: citocheratine +, vimentina +, actina-, desmina -, S!OO -, CEA -, M IBI circa 15%. Bibliografia: Cancer 1982; 50:300-304

Caso n. 2 1: dr. Rinaldi - Rimini

CasoN. 310.213 Uomo di anni 62. Operato d'urgenza per occlusione intestinale. All'atto operatorio, duplice neoplasia del piccolo intestino rispettivamente a 50 em dal treitz e 50 em dalla valvo la ileo-ciecale. Indagini negative per altre localizzazioni neoplastiche. Diagnosi: carcinoma sarcomatoide duplice del piccolo intestino. !mmunoistochimica: citocheratine +, vimentina +, desmina -,actina m.l. -, EMA -. SlOO -, CD45 -. CD34 -. Bibliografia: Hum.Pathol 1989; 20:858-863 Pathologica 1997;89:425-431

Cason. 22: dr. Rinaldi - Rimini

Caso n. 314.809 Uomo di anni 66. Neoplasia vescicale ulcerata di em 2. Diagnosi: carcinoma uroteliale sarcomatoide. lmmunoistochimica: citocheratine +

Cason. 23: dr. Rinaldi - Rimini

Caso n. 269.866 Donna di anni 34. Massa intraparotidea sinistra diem 2,5. Diagnosi: stranissima variante di turnore epiteliale parotideo (carcinoma)- vedi referto allegato di consulcnza del prof. Rosai. Immunoistochimica: focalc positivita degli elementi epitelimorfi per citocheratine e EMA, diffusa positivita degli stessi per vimentina, negativita per S I 00, actina, CD34, CD20, CD3, CD43, MPO, KPI , PGMI, CD21, CD23. . Follow-up: negativo a 3 anni.

JSm1JTO NAZIONALE

P£11. LO STUDIO

S LA CURA Dl!l TUMOltl

:>IPAR.TIMENTO Dll'ATOLOOIA J.O. ANAlO.'fiASlSTOLOCllAJ>ATOLOOlCAECITOf'ATOLOOIA RlsptJnSflblle: Df. J-. JlOSDI

Dr. Paolo Rinaldi Data : Servizio di Anatomia Patologica Puiente :

Ospedale Infermi Voet:ro N. : Via Se.l:llem.brini, 2 . No.tro N.: 47900 RJmini Fu: 0541/70S~S2

C8ro Dottor Rinaldi ;

31.10.2000 PBTlt~LIA FRADBLLUZZO, Diva 269666 QO-W-]R

Le. ringrazio per avermi invia.to le set:ionl in bianco di questo stranjs8imo · tumore parotid eo, la cuJ natura continu.a a sfugglrmi. Devo dire pero che la colorazione per Ia cheratina nel nostro laboratorlo t risultata chiaramente positiva negli elementi neoplastici. Pu..<troppo questa c9.lorazione e di dif!Icile interpretaz:ione per 11 fatto che in alcuni degli isolotti Ia positfvita non ~ solo citoplasmatica ma anche nuclea-re. Ad ogni modo, credo che questo risulcato pili l'aspetto morfologico del . tumore (e particolamtente 1a relazione coni dotti) euggerlscono che si tratti di una s1l'ani$sima variante di tumore epiteliale di questo organa, ossia. di un carcinoma.

Cordiali saluti.

~ Dr. Juan Rossi

JR/nz

Caso n. 24: dr. Cavazza - Reggio Emilia

Cason. 17217/2000 Paziente di sesso femminile di 61 anni, senza sclerosi tuberosa. Riscontro occasionale di massa retroperitoneale di 2100 grammi e diem 27 di assc maggiore, ben delimitata e non in rapporto con le strutture circostanti. AI taglio Ia massa e costituita da tessuto di aspetto lipomatoso. AJJ' indngine immunoistochimica, le cellule grandi, epitelioidi, sparse nell'interstizio ed in scdc perivascolarc, sono risultate positive per actina muscolo liscio cd HMB-45. Diagnosi: angiomiol ipoma retroperitoneale e.~tTarenale.

Cason. 25: dr. Cavazza- Reggio Emilia

Caso n. 24578/96 Paziente di sesso fennninile di 32 anni, con tiroidite di Hashimoto. Alia tiroidectomia, il lobo tiroideo destro mostra un nodulo grigiastro, a margini mal definiti e eli consistenza sostenuta, eli em "3,5 di asse maggiore. All'indagine immunoistocbimica, le ce!Jule neoplastiche sono risultate positive per citocberatina AEI/AE3, negative per tireoglobulina e cromogranina. A 2 anni dall' intervento, Ia paziente era viva senza evidenza di malattia. Diagnosi: carcinoma mucoepidermoide sclerosante con eosino.fi lia della tiroide.

Cason. 26: dr. Cavazza - Reggio Emilia

Caso n. 191 77/98 Paziente di sesso femmini le di 67 anni, operata in altra sede, alia fine degli anni scttanta, per carcinoma acinico della parotide destra Nel 1991 e comparsa Ia prima recidiva locale, sono forma di un classico carcinoma acinico. Negli anni successivi sono state asportate numerose recidive locali (il preparato si riferisce ad una di queste), nclle quali, accanto alia componente acinica, compariva una seconda componente cellulare: questa seconda componente, che tendeva a diventare sempre piu abbondante nelle successive recidive, era posit iva per citocheratina, actina muscolo liscio e proteina S- 1 00. . Diaguosi: carcinoma acinico dedi fferenziaw della parotidc (Ia componente dediiferenziata assume un fenotipo mioepiteliale).

Cason. 27: dr. Cavazza- Reggio Emilia

Caso n. 19650/95 Paziente di sesso femminile di 18 anni, con pncumotoraci desni recidivanti. Gli esami strumentali mcttevano in evidenza un nodulo del lobo supcriore del polmone destro di 6,5 em di asse maggiore, posto in sede subpleurica. All'indagine immunoistochimica, le cellule interstiziali sono ri sult.ate positive per vimeutina, actina muscolo liscio e desmina, negative per citocheratina, EMA, CEA, S-1 00, GF AP ed HMB-45. Diagnosi: Secondo il Prof. Rosai, Ia diagnosi differenziale si pone tra un amartoma leiomiomatoso ed una forma i nusuale di emangioma sclerosaptc. 11 caso era stato vis to in preccdenza da numerosi patologi, cbe avevano ipotiz7,lliO alcuni un amartoma leiomiomatoso (Colby, Myers, Tazelaar, Travis, Mark), altri un leiomioma (Yousem, Katzenstein).

Cason. 28: dr. Cavazza- Reggio Emilia

Caso n. 11175/92 Paziente di sesso maschile di 82 aruti con un nodulo periferico di 3,5 em di asse maggiore, posto a livello del lobo inferiore del polmone sinistro. Nulla da segnalare al fegatoe·agli allli organi. All'indagine immunoistochlmica, Ia neoplasia e risullata positiva J>er a-fetoproteina e CEA policlo1tale (con una positivitil canaJjcoJare.), negativa per cromogranina e sinaptofisina. Con ibridizzazione in situ si e ottenuta una positivitit per m-RNA dell'albumina e Ia microscopia elettronica ha mostrato un quadro ultrastmtturale compatibile con una differenziazione epatoide. A90 auni, 8 aunidopo l'intervento, il paziente e vivo e Iibera da malattia. Diagnosi: carc-inoma epatoide primitivo del polmone.

Cason. 29: dr. Emanuele S.G. d'Amore- Bassano del Grappa

Cason. 3ll 031199 Notizie Cliniche: Paziente di anni 18 con neofom1azione. della fossa nasale destra. Macro: numerosi franm1enti ilmaggiore dei quali diem. I Diagnosi: Studio immunoistochimico: actina m. l.-; DES+ in rare cellule, F-VIII-, CD34+, S-100-, Cheratine (CK AEl/ AE3)-; bcl2 +. Bassa Ia frazione di crescita (MIB<I 0%). Nota: Ia positivita' per il CD34 appare accentuata soprattutto nelle cellule perivascolari, mentre parte della componente fusocellulare appare negativa. Diagnosi proposta: Sulla base dell'aspelto emangiopericitoma-simile e della positivita' immunoistochimica per bcl2 e CD34 Ia lesione e' stata considerata un Tumore fibroso solitario delle pnve v1e aeree. Diagnosi prof. Rosai: Tumore fibroso solitario

Caso n. 30: dr. Emanuele S.G. d'Amore- Sassano del Grappa

Caso n. 301521 /00 Notizie cliniche: Pazieute di anui 55 con recidiva di neoplasia mandibolare escissa 20 anni prima in altra sede. Viene effettuata una biopsia (vetro allegato) e successivamellte una resezione (ref. macro della escissione: Campione di resezionc mandibolarc di em. 5 x 4 x 2 in parte rivcstito da mucosa gcngivale e con due denti. In prossimita' della sinfisi mentoniera sul versante vestibilo-gcngivale l'osso appare eroso per Ia presenza di una neoplasia litica di circa em. 1,5 chc affiora sulla superfice mucosa). Diagnosi proposta: Rccidiva di ameloblastoma con aspetti desmoplastici vs adenocarcinoma polimorfo di basso grado delle ghiando le salivari minori con secondaria inliltrazione ossea. Si preclilige Ia prima ipotesi . Diagnosi prof. Rosai: Ameloblastoma con aspetti dcsmoplastici.

Caso n. 31: dr. Emanuele S.G. d'Amore- Sassano del Grappa

Caso n. 302692/00 Notizie cliniche: Paziente di 35 anni, ciclista professionista, con lesione ovalare mesenterica l'eridigiunale di 3.5 em. Diagnosi proposta: 11 quadro morfologico mostra una proliferazione di cellule fusate di aspetto fibro-miofibroblastico talora organizzate in fasci intersecantesi, immerse in uno stroma collagene denso, alternate ad aree di aspetto edematoso o francamente mixoide con cellule fusate rigonfie o piu' spesso con ampio citoplasma di aspetto istiocitoide o di tipo ganglion-like. E' presente . una ricca quota vascolare ed un infiltrate infiammatorio Jinluplasmacellulare sia perivascolare che diffuse, anche con qualche eosinoftlo. La lesione appare circoscritta ana peri feria, tuttavia alcuni tralci fibrosi comprendenti anche fasci di cellule fusate, sembrauo coinvolgere anche il tessuto adiposo circostante, giungendo sui margine di escissione, senza tuttavia interessare Ia parete intestinale che mostra ·edema e congestione del1a sottosierosa. ln .conclusione gli aspetti morfologici descritti orientano per una diagnosi di tumore mio:fibroblastico infiammatorio. Diangosi prof. Rosai: Lesione di aspetto reattivo probabilmente secondaria ad un trauma di tipo meccanico. In alcune zone l' aspetto ricorda Ia miosite e Ia fascite proliferante che si riscontrano nelle parti mollli degli arti, anche questi come conseguenza di trauma.

Cason. 32: dr. Emanuele S.G. d'Amore- Bassano del Grappa

Caso n. 307896/00 Notizic eli niche: Paziente di 39 anni con lesione pigmentata diem. I dell'emitorace sinistro Diagnosi proposta: Lesione nevo-melanocitica spitzoide giunzionale e demuca costituita da cellule epitelioidi e fusate, talora con atipia citologica di grado moderato e numerose mitosi tipiche anche negli strati profondi. La lesione appare simmetrica, a margini netti definiti da nidi giunzionali, ed con focale presenza di maturazione nella sua componente dermica. Non si osserva migrazione pagetoide di rilievo nell'epidermide, che appare solo focalmente iperplastica; non c' inoltre presente ulcerazione. Si osserva infine un intenso infiltrate infiammatorio dem1ico a banda, indicativa verisimilmente di regressione. Gli aspetti descritti pongono diagnosi di fferenziale fra un melanoma spitzoide a dcviazione minima ed un nevo di Spitz con atipie, ma per le caratteristiche sopra indicate si propende per Ia seconda ipotesi. Sono state effe!tuate le colorazioni immunoistochimiche per HMB45 e SlOO per evidenziare il margine pro fonda della lesione. Diagnosi prof. Rosai: Nevo di Spitz atipico.

Caso u. 33: dr. Nappi - Napoli

Cason. 00/11961: linfonodo inguinale dx Paziente di sesso maschile di anni 54. Da circa 1 anno preseuta "sintomi B" e linfoadeuopatia diffusa (stazioni superficiali e mcdiasliniche). Una precedente biopsia linfonodale che aveva mostrato un quadro pressoche sovrapponibile al presente fu seguita da un trattamento con prednisone e metotrexate che porto a un miglioramento solo parziale e temporaneo del quadro clinico. Diagnosi: iperplasia !info ide atipica, con aspetti parzialmente compatibili con pseudotumore infiammatorio. La preseuza di numerose cellule blasticbe impone stretto follow-up.

Caso n. 34: dr. Nappi - Napoli

Cason. 00/12165: neofonnazione del canto palpebrale dx Paziente di sesso ferominile, di anni 64. Da qualche mese nota la cornparsa al canto palpebrale dell'occhio destro, di una neofom1azione di colorito violaceo, nodulare, che tende ad ingrandirsi e sanguinare. Sul campione asportato Ia neofonnazioliemisura em 0,8. Diagnosi: proliferazione neoplastica compatibile con melanoma nodulare (S-1 00 positivo; HMB 45 negativo).

Cason. 35: dr. Nappi- Napoli

Cason. 99/20476: neofonnazione teca cranica P.aziente di sesso maschile, di anni 43. Da circa 2-3 mesi riferisce il progressive aumento iii volume di una neofonnazione lievemente rilevata, pteesistente da varl annl, alia tempia sinistra (clinicamen!e consi.derata nn osteoma). Macr.oscopicamente, i I campi one asportato e rappresentato da una mass a di circa 4 em di diametro massimo che occupa Ia diploe cranica, rigonfiandola, e infiltra il sottocutaneo da un Jato, Ia dura madre dall'altro lato. Diagnosi: emangioendotelioma epitelioide: insorto nella diploe cranica.

Caso n. 36: dr. Casadei - Bologna

Caso n: 1 6564/99 Donna, anni 39. Massa datante da 8 mesi in regione sovraclaveare destra: precedenti agoaspirato e biopsia in altra sede con diagnosi di neoplasia mesenchimale verosimilmente maligoa, a basso grado. Revisione della biopsia in USA, con diagnosi di sarcoma ad alto grado di malignita. Resezione totale allargata, di neoplasia a bordi ben definiti, di em 9x7x3, costituita da tessuto bianco-roseo. CD34+, CD99+, EMA e CK-. Nostra diagnosi: neoplasia emangiopericitaria, inquadrabile fra i tumori fibrosi solitari atipici extratoracici, con possib ilita di rec idiva e bassa potenzialita metastatica. Consulenza, Prof. Fletcher: tumore fi broso solitario extrapleurico, possibihnente maligno: suggerisce allargamenlo dell ' cscissione e commenta che alcuni TFS, anche citologicamente b landi, possono metastatizzare. Prof. Rosai: tumore fibroso solitario/emangiopericitoma. ldentico commento riguardo alia possibiliu\ di recidivare e di dare metastasi.

Cason. 37: dr. Casadei - Bologna

Cason: I 7819/90 Uomo di anni 54. Neof01mazione della parete toracica, extrapleurica, (0 289/00) di em 4x4x3, biancastra, Jucente, .infiltrante ed inglobante una costa, debordante sotto Ia pleura e sotto i tessuti molli extrafasciali. Dieci anni prima, nella ste~sa sede, era stata asportata una neoform~ione (I 7819/90) di em 4 di diametro, costituita da tessuto bianco, fascicolato, con aree calcifiche. Diagnosi: I 7819/90: tumore fibroso solitario della pleura. 0 289/00: osteosarcoma Consulenza, Prof. Bertoni: caso 0 289/00: osteosarcoma Prof. Rosai: in ambedue i casi ritiene .trattarsi del c. d. Sclerosing Epithelioid Fibrosarcoma

Caso n. 38: dr. Casadei - Bologna

Caso n: 0 289/00 Uomo di anni 54. NeofOJmazione della parete toracica, extrap leurica, (0 289/00) di em 4x4x3, biancastra, Iucente, infiltrante ed inglobante una costa, debordante sotto Ia pleura e sotto i tessuti molli extrafasciali. Dieci anni prima, nella stessa sede, era stata asportata una neoformazione (J 7819/90) diem 4 di diametro, costituita da tessuto bianco, fascicolato, con aree calcifiche. Diagnosi: T 7819/90: tumore fibroso solitario della pleura. 0 289/00: osteosarcoma Consulenza, Prof. Bertoni: caso 0 289/00: osteosarcoma Prof. Rosai : in ambedue i casi ritiene trattarsi del c.d. Sclerosing Epithelioid Fibrosarcoma

Cason. 39/ J: dr. Casadei -Bologna

Caso n I 7764/00 Uomo, anni 66. Dnplice lesione nodulare epatica del lobo destro, una, A, paracavale, di em 1 e l' altra, B, separata dalla prima, centroparenchimale, diem 3,5. A): AEl e AE3 +, EMA + Diagnosi: duplice neoplasia, I) colangiocarcinoma verosimilmente insorto in un' area di proliferazione duttulare tipo arnartoma biliare, 2) epatocarcinoma Prof. Rosai : d'accordo. sulla duplice neoplasia, none sicuro riguardo l' origine da arnartoma biliare.

Caso n. 39/2: dr. Casadei - Bologna

Caso n I 7764/00 Uomo, anni 66. Duplice lesione nodulare epatica del lobo destro, una, A, paracavale, eli em 1 e J'altra, B, separata dalla prima, centroparenchimale, diem 3,5. A): AE l e AE3 +, EMA + Diagnosi: duplice neoplasia, I) colangiocarcinoma verosimilmente insorto in un 'area di proli feraz ionc duttulare tipo amartoma biliare, 2) cpatocarcinoma Prof. Rosai : d'accordo sulla duplice neoplasia, none sicuro riguardo l'origine da amartoma bilia.re.

Caso n. 40: dr. Casadei- Bologna

Caso n I 7698/00 Uomo, anni 34 Nodulo del lobo destro della tiroide diem 5x5,5x4, solido, colorito bruno. Diagnosi: carcinoma follicolare con arce focati scarsamente differenziate di carcinoma insulare. Prof. Rosai: carcinoma ben differenziato di tipo papillare variante follieolare con associate carcinoma follicolare poco diffcrenziato di tipo insulare.

Caso n. 41 : dr. Casadei - Bologna

Caso n 1480/99 Donna, anni 56. Tiroide, nodulo istmico di em 2,5 di diametro. Diagnos i: carcinoma follicolare ossifilo, minimamente invasivo. Prof. Rosai: d'accordo sulla diagnosi.

Caso n. 42: dr. Casadei - Bologna

Caso n I 6557/00 Uomo, anni 39. Mediastino: massa timica scoperta casualmente 3 mesi prima, di em 12x9x6, eli colorito roseo al taglio, con estese arec necrotico-emorragichc. Neoplasia linfoide, costitui ta, da una pane da una popolazione di cellule neoplastiche mononucleate eli graneli dimensioni CD20+, CD79+, con markers T -, CD30-, EMA-, ALK- e da un' altra porzione costituita da una proliferazione linfoide composita, comprendente cellule eli Reed­Sternberg, CD IS+, CD30+/-, CD20+. Diagnosi: duplice tinfoma timico, Hodgkin sclerosi nodulare e non Hodgkin, ad alto grado di malignita, B linfocitario. Consulenza del Prof. Pilcri : duplice linfoma di Hodgkin sclerosi nodulare e linfoma ad alto grado di malignita, B linfocitario. Prof. Rosai: d'accordo sulla diagnosi.

Cason. 43: dr. Mazzoleni - Bolzano

Cason. 00-18255 maschio 19.06.1981 Nodulo macroscopican1ente ben de limi tato di em 4. Immuno: positivita per vimentina Diagnosi: Sarcoma fibromixoide

Caso n. 44: dr. Mazz.oleni - Bolzano

Caso n. 00-21122 maschio 07.11.1938 Linfonodo asportato in corso di dissezione cervicale per carcinoma epidermoidale della tonsilla palatina. Presenza in al tri linfonodi di metastasi da carcinoma epidermoidale. Immuno: positivita per Vimentina, CD31 , CD34, Fattore VTIJ . Debole positiviu\ per actina. Ncgativita per citocheratine. Presenza di globuli Pas positivi Diagnosi: Trasformazione vascolare nodular~ fuso-cellulata dei linfonodi

Cason. 45: dr. Mazzoleni - Balzano

Cason. 00-22088 femmina 23.06. 1946 Nodulo solido di em 3, 2 della parete vaginale. Sospetto clinico di cisti del Bartolini. Immuno: negativita per vimentina, 8100, cheratinc, CD68 e CD34. Focale positivita per actina muscolo liscio. Pas positivim. Diagnosi: sarcoma alveolare dei tcssuti molli.

Cason. 46: dr. Maz.zoleni - Bolzano

Cason. 00-20649 maschio 05.05.1946 Ulcera frontalc diem I con indurimento del tessuto circostante. Immuno: positivi til per vimentina e S 100, negativita per HMB 45, cd68 e citocheratinc Diagnosi : melanoma desmoplastico

Cason. 47: dr. Mazzoleni- Bolzano

Cason. 97- 17475 maschio 25.11 .1956 Neofom1azione di em I ,5 ben delimitata. Immuno: positivita per vimentina ed EMA, negativita per S I 00 ed actina. Diagnosi Perineurioma

Cason. 48: dr. Mazzoleni- Bolzano

Cason. 98-27159 maschio 11.12.1923 Tumore sanguinante dell'ileo. Immuno: positivita per citocheratine, markers vascolari e vimentina. Negativita per Sl 00 ed actina. Diagnosi: angiosarcoma epitelioide (primitivo? metastasi?)

Caso 11 . 49: dr. Fedeli - La Spezia

Caso n. 6540/00 Donna di 44 anni . Fonnazione nodulare a livello del braccio di sinistra diem 7x5,5x6 del peso di gr 75. Diagnosi: pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts (Am J Surg Pathol 20:21, 1996).