SARCOIDOSI · ELF, la fondazione di ERN che è dedicata ai pazienti, si presenta in questo nu- ......

Anno 1 Numero 2 Agosto 2016

ACSI Amici Contro la Sarcoidosi Italia ONLUSvia G Ruggi 7/D 40137 Bologna. www.sarcoidosi.org

Organo Ufficiale dell’Associazione ACSI Amici Contro la Sarcoidosi Italia ONLUS

SARCOIDOSI

Ticket ed esenzioniAspettando i Leaun po’ di storiasu leggi e diritti dei malati in Italia

TestimonianzeLe storiedi due pazienti

Agosto 2016 FOCUSSARCO 3

editorialein questo numero

i entra nel vivo. A ottobre si auspica la possibilità che il codice di esen-zione possa divenire una realtà. Il percorso non è scevro da ostacoli, ma è concretamente probabile.Ne abbiamo parlato anche alla ultima assemblea nazionale ospitata al Policlinico Torrette di Ancona, di cui

Amelia Carlucci ci porge un interessante resoconto. Ricordiamo che nell’area riservata ai soci di ACSI onlus sul sito www.sarcoido-si.org è possibile vedere i tratti salienti dell’assemblea in video, registrati duran-te lo svolgimento della stessa. Accanto a questo scenario ci avviciniamo a grandi passi alla partecipazione della nostra associazione alla European Respiratory Society. Ci presenteremo come rappresentanti dei pazienti europei nel contesto delle reti di riferimento delle eccellenze nelle malattie rare pneumologie (ERN Pneumology) e lo faremo per chiedere ragione delle estreme lentezze che la Task Force sulla sarcoidosi organizzata dall’ERS sta vivendo.ELF, la fondazione di ERN che è dedicata ai pazienti, si presenta in questo nu-mero!Dagli USA Ginger Spitzer, leader della Fondazione per la Ricerca sulla Sarcoi-dosi (FSR) ci descrive la loro attività.Dall’Olanda l’associazione nazionale dei cittadini olandesi con sarcoidosi ci in-via un articolo che descrive la realtà dei Paesi Bassi. Confrontarsi con i nostri cugini è utile e ci aiuta a comprendere come crescere assieme in Europa.Ma questo autunno ci vedrà protagonisti nel dare impulso in svariate regioni ita-liane alla qualità della presa in carico di chi soffre di sarcoidosi. Da Sud a Nord. Il Professor Marco Confalonieri, autore di un interessante articolo in questo senso, è presente nel nostro “primo piano”. Un cenno alla situazione dell’Emilia Romagna ci descrive il panorama in quella regione, nella rubrica Focus Regioni.La ricerca è un altro fronte sul quale qualcosa bolle in pentola… l’eccellente ricercatrice dr.ssa Elena Bargagli ce ne fa cenno in un report su uno dei più importanti congressi internazionali che l’ha vista attivamente partecipe e che troverete nelle prossime pagine. Una disquisizione sull’infliximab, unico farmaco tra i cosiddetti biologici a dare risposte a chi non ne abbia avute dalle terapie di prima linea, viene per noi pro-posta dal prof. Gianfranco Rizzato (tra i fondatori di WASOG, del cui direttivo è stato partecipe per tanti anni), che ci propone anche un caso estremamente particolare, legato ad una etnia poco presente nel nostro paese, che ci insegna che una profonda esperienza e preparazione è fondamentale in chi si dispone a prendersi cura in modo professionale delle persone colpite da sarcoidosi, così come un team multi-professionale affiatato.Dopo tanti dottori che parlano ai pazienti o che parlano ai dottori, Aldo e Lore-dana, raccontano ad ACSI la propria esperienza di vita con la sarcoidosi. Grazie!Un numero davvero molto ricco di spunti. Buona Lettura!

Filippo MartonePresidente ACSI Amici Contro la Sarcoidosi Italia ONLUS

ACSIAmici Contro la Sarcoidosi Italia ONLUSvia G Ruggi 7/D40137 BolognaSito internet:www.sarcoidosi.orgContatti:Presidenza: [email protected]: [email protected]

FocusSarcoAnno 1 - Numero 2Agosto 2016

Notiziario ufficialedi Amici Controla Sarcoidosi Italia ONLUSAssociazione nazionale per la ricerca e l’assistenza integrata alla sarcoidosi.

Direzione e redazionevia G. Ruggi, 7/DBolognaDirettore responsabileFederico SpanoVicedirettoreFilippo MartoneIn redazioneAmelia CarlucciGianluca Ziosi

S

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bancario o postale) sul conto cor-rente postale dell’associazione IBAN: IT80J07601024000010264620914. Tramite bollettino POSTALEn. 001026462091

SARCOIDOSII perchédi una diagnosicomplicata

Acsi in azione All’assemblea di Ancona il puntocon gli specialistiProssimo incontro a Siena il 26 novembre pagine 6 e 7

Un caso raroUna formagrave di neurosarcoidosipagine 14 e 15

Stati UnitiIniziativa globale per promuoverela ricercapagina 8

TestimonianzeConvivere con la sarcoidosi:le storie dei pazientipagine 19-25

Dal mondoQuali sonole novitàin arrivo?pagina 9

pagine 12 e 13Aspettando i LeaUn po’ di storiasulle leggi e i diritti degli ammalati

pagine 4 e 5 primo piano Chi siamoNata nel 2011, ACSI - Amici Contro la SarcoidosiItalia ONLUS lavora al fianco dei malati di sarcoidosi,delle loro famiglie, dei medici, delle istituzioni,per creare occasioni di informazione, formazione,dialogo in favore di un’assistenza equa,per accendere l’interesse intorno alla malattia e per stimolare la ricerca medico-scientifica.

L’associazionein numeri 4 anni di vita200 soci17 sedi territoriali24 referenti regionali:10 consulenti14 assemblee soci13 partecipazioni a congressi

Web e social networkVisitatori sito web (1°trim. 2016): 37.092 Seguaci pagina FB: 1310Membri gruppo FB: 1148Contatti LinkedIn: 1598Foto Instagram: 1000 (65 seguaci)

Prossimo numeroAcsi sarà presente dal 3 al 7 settembre a Londraper il congresso internazionale dell'ERS (European Respiratory Society). Sul prossimo numero pubblicheremo un resoconto sull'evento

na domanda cruciale dopo un’esperienza ne-gativa: “Dottore, ma perchè la diagnosi di sarcoidosi deve essere così difficile che nel

mio caso non si capiva?” Diversi pazienti chiedono perché hanno dovuto aspettare tanto tempo, a volte addirittura alcuni anni o perfino decenni (sic!) prima di veder riconosciuta a loro la diagnosi di sarcoidosi. Lo chiedono a noi che vediamo pazienti con sarcoi-dosi tutti i giorni di tutte le settimane dell’anno, ma anche a noi la risposta non sembra così facile.

Schematicamente ritengo che vi siano almeno tre ra-gioni per il ritardo della diagnosi di sarcoidosi:a) si tratta di una malattia rara; b)i sintomi e segni di malattia sono aspecifici ed estremamente variabili, con possibilità di esser con-fusi con quelli di altre malattie;c) la diagnosi di certezza richiede accertamenti com-plessi che richiedono esperienza e coordinamento tra vari specialisti (pneumologo-broncologo, radiologo, anatomo-patologo, ecc.). Cerchiamo di capire meglio i tre punti che ho appena elencato.La sarcoidosi come malattia raraSi dice che la sarcoidosi è una malattia rara, ma la sua reale prevalenza è sconosciuta se non per pochi studi epidemiologici su popolazioni limitate. Nella letteratura scientifica si trovano studi su popolazio-ni campione che hanno mostrato una prevalenza di sarcoidosi da 1 fino a 40 casi ogni 100mila abitanti in aree diverse. Un recente articolo comparso sulla rivista scientifica Respiratory Medicine ha riportato che in una Contea dell’Ohio sono stati trovati 48 sog-

Perchè la diagnosi di sarcoidosi è a volte così difficile?

E’ una malattia rara con sintomi variabili e richiede accertamenti lunghi e complessi

MarcoConfalonieriDirettore struttura complessa PneumologiaOspedale GattinaraACU Trieste

Agosto 2016 FOCUSSARCO 5Agosto 2016 FOCUSSARCO 4

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in primo piano

getti affetti da sarcoidosi ogni 100mila abitanti, una delle maggiori concentrazioni di sarcoidosi finora registrate. Infatti, non a caso in Ohio esiste uno dei maggiori Centri americani per la sarcoidosi e questo potrebbe aver aumentato le potenzialità di diagnosi. Ma facendo bene i conti e sapendo che un medico di famiglia in Italia ha un bacino massimo di 1500 assistiti, può essere molto probabile che non veda un solo malato di sarcoidosi in tutta la sua vita lavorati-va. E’ questo il destino delle malattie rare, che sono circa 7000 e, seppure colpiscono in Italia poco meno di un milione di persone, sono spesso destinate a una diagnosi tardiva. La sarcoidosi come “grande mimo”La sarcoidosi è detta il “grande mimo” perché può colpire ogni organo in varia misura e modo ed asso-migliare a tante malattie quante sono le sue possibili localizzazioni. Anche se la sarcoidosi interessa il to-race nella maggioranza dei casi, la forma polmonare può presentarsi e progredire diversamente mimando malattie polmonari con aspetti radiologici simili. In alcuni casi, in assenza di sintomi abbiamo un riscontro occasionale radiologico, oppure c’è tosse secca, o affa-ticamento e difficoltà respi-ratoria, o in qualche raro caso anche sangue espulso con il catarro. Tali sintomi si trovano anche in malattie completamente differenti dalla sarcoidosi, ma simili dal punto di vista radiologico, come tu-mori e linfoma. Altri organi comunemente colpiti dalla sarcoidosi possono essere la cute, gli occhi, le ghiandole linfatiche, ma anche cuore, siste-ma nervoso, gli apparati gastroenterico ed urinario, fegato, milza, ossa, articolazioni. Capite quindi come la diagnosi differenziale sia molto ampia e prima di diagnosticare che è sarcoidosi bisogna escludere al-tre malattie, a cominciare dalle più gravi. Come mai differenti organi possano essere sede della sarcoidosi non è chiaro, ma è evidente che i sintomi possono variare in base all’organo o apparato colpito e che la diversa localizzazione dei granulomi all’interno di un organo ne influenza la variabilità di segni e sintomi. Si pensi alle localizzazioni del sistema nervoso cen-trale che possono provocare deficit neurologici dalla diminuzione del campo visivo alle crisi epilettiche, secondo il punto delle vie nervose dove il granulo-ma sarcoideo si sviluppa. Tra i possibili sintomi della

sarcoidosi, ricordiamo anche l’astenia, le artralgie, le sindromi dolorose diffuse, le sensazioni di peso tora-cico, il respiro sibilante, i rash cutanei, la fotofobia, la riduzione dell’acuità visiva, la sclerite oculare, la perdita di peso, la febbre. Quindi le proprietà mimeti-che della sarcoidosi sono molte e fanno sì che a volte si presenti in un modo, a volte in un altro, e questo aumenta la difficoltà ad associarli ad un’unica malat-tia. Si pensi alla calcolosi urinaria che può essere fa-vorita in un soggetto con sarcoidosi dalla alterazione del metabolismo del calcio con conseguente ipercal-ciuria, cioè aumento della concentrazione di calcio nelle urine e tendenza a formare cristalli e calcoli, possibili cause di coliche renali. Se le coliche renali precedono la diagnosi di sarcoidosi il collegamento tra coliche renali-ipercalciuria e sarcoidosi non sem-pre è immediato.

Diagnosi di esclusioneLa diagnosi di sarcoidosi è di esclusione dopo un iter complesso di accertamenti.La diagnosi di sarcoidosi è sempre di esclusione, non dimentichiamolo, perchè non necessariamen-

te il riscontro di un granuloma è sinonimo di sarcoidosi, in quanto i granulomi possono

accompagnare diversi altri tipi di patologie (infettive, vasculitiche, da ipersensibilità, ne-

oplastiche, ecc.). Quindi non essendo-vi un reperto anatomo-patologi-

co specificatamente esclusivo, né un marcatore diagnostico, per arrivare alla diagnosi oc-corre un iter complesso di ac-certamenti di cui fanno parte

la diagnostica per immagini, i test funzionali, laboratoristici, e

soprattutto gli esami indirizzati ad ot-tenere uno o più campioni bioptici dei tessuti interes-sati. Inoltre è necessario che i vari medici coinvolti nell’iter diagnostico si coordinino con il clinico che ne tira le fila. E’ per questo che un Centro di riferi-mento per la sarcoidosi, oltre ad avere adeguata casi-stica e attrezzature, dovrebbe trovarsi in un Ospedale con tutte le specialità. Lo pneumologo è l’esperto più indicato per la diagnosi differenziale delle pneumo-patie infiltrative diffuse, che sono più di 200, e tra cui viene compresa la sarcoidosi polmonare.Per aiutare i malati di sarcoidosi ad avere presto una diagnosi corretta, o una sua conferma, è necessario che il Sistema Sanitario potenzi i Centri di riferimen-to specializzati per questa malattia.


o scorso maggio, ACSI è approdata ad Anco-na. Siamo stati tutti ospiti del Prof. Stefano Gasparini, Responsabile AOU Pneumologia “Ospedali Riuniti” nella sede di Torrette. Con

lui ACSI si è sempre incontrata ai Congressi organiz-zati da AIPO, di cui attualmente Gasparini è Presidente in carica. Ci è sempre stato descritto dai nostri amici, suoi pazienti, come una persona di grande umanità e professionalità. Ed è proprio così che ci ha accolto, con grande entusiasmo, prima nell’aula magna, poi in un’auletta didattica, dove sembrava per davvero essere a scuola, Scuola di Sarcoidosi. Suo e nostro ‘ospite’ è stato anche il dr. Michele Caporossi, Direttore Gene-rale dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria, il quale si è espresso favorevolmente rispetto alla creazione di un Percorso Diagnostico Terapeutico e alla possibilità di far diventare Ancona un centro di riferimento re-gionale per la Sarcoidosi. Questo rappresenterebbe un ulteriore passo avanti per le Marche, regione virtuosa (insieme solo ad altre 3 in Italia) nell’assistenza dei malati, regolata da un DGR che esenta i malati dalla partecipazione al costo.La parte più specificatamente medica, viene introdotta dal padrone di casa, che presenta il suo team, lascian-do subito la parola al dr. Federico Mei, che ha parlato di come ad Ancona viene pianificato un percorso dia-

gnostico con sospetta sarcoidosi. Gli ha fatto seguito la dr.ssa Martina Bonifazi che ha invece visto la cosa rispetto alle manifestazioni polmonari della sarcoidosi. Per completare il quadro esperienziale, il Prof. Armando Gabrielli, direttore della Clinica medica dell’Ospedale, ha fatto un excursus di come la sarcoidosi può colpire altri organi e di quali siano le buone pratiche da adottare. Tre interventi che hanno teso evidentemente a guar-dare la malattia da ogni punto di vista conosciuto. Preziosissimo è stato il contributo del Prof. Gasparini, che ha moderato gli interventi e risposto alle doman-de dei presenti, con generosa disponibilità di dettagli. Ancora una volta, perizia, competenze, umanità, sono emerse a valorizzare il lavoro di medici che quotidia-namente si occupano di sarcoidosi in un centro forse poco annoverato fra quelli più noti ed affollati, ma che gestisce con dedizione la presa in carico dei pazienti. Ancona vanta infatti un ambulatorio dedicato alle pa-tologie polmonari infiltrative e ha in carico un buon numero di malati di Sarcoidosi.I medici sono rimasti poi anche alla parte più speci-ficatamente assembleare dell’incontro, interessati a capire come poter interfacciare il loro lavoro con quel-lo dell’associazione, a diretto beneficio dei pazienti. Il dr. Filippo Martone, presidente ACSI ringrazia i me-dici, nominandoli soci onorari dell’associazione. Pro-

segue il discorso sulle leggi nazionali che ancora non marcano in maniera definitiva la classificazione della malattia, prosegue il discorso sulla partecipazione di ACSI a livello internazionale per la formulazione di Linee Guida Comuni ed aggiornate, prosegue infine la spinta alla ricerca, dedicata e fattiva. Trieste riceverà un fluorimetro che l’associazione è in procinto di ac-quistare, grazie ad un denso (si spera!) lavoro di fund raising, macchinario che darà l’avvio alla sperimen-tazione sulla chitotriosidasi in Friuli VG ma che, ci auguriamo, diventerà un esempio da seguire in altre regioni italiane.Vestendo i panni di Presidente di AIPO, il Prof. Gaspa-rini, ci fa una bella promessa: istituire una federazio-ne che includa le società scientifiche, le associazioni dei pazienti e tutti gli enti e le istituzioni che hanno a cuore la pneumologia in senso lato e alcune patologie ancora molto problematiche. “Solo così” – continua il Professore – “siamo convinti, si possano trovare i per-corsi migliori, che non sempre sono quelli che i medici decidono, ma devono essere quelli che essi decidono insieme a chi vive il problema…”. Una storia di colla-borazione tutta ancora da costruire, sicuramente com-plessa, ma assolutamente realizzabile. Noi siamo già pronti in questa direzione e in attesa delle buone nuove a riguardo.

All’assemblea di Ancona il puntocon gli specialistiAl centro di tutto deve restare il paziente

Acsi in azione

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Amelia CarlucciSegreteria nazionale Acsi

n Emilia Romagna, a Bolo-gna dove ha la sede legale ACSI, si è sin da subito lavorato con il sistema sa-

nitario locale per individuare un centro multispecialistico dedica-to alla Sarcoidosi. Così in effetti è stato sin dall’inizio del 2014, quando l’associazione ha cerca-to e trovato la collaborazione del Prof. Stefano Nava, da poco primario della Pneumologia presso l’Ospedale Sant’Or-sola, per la presa in carico dei malati. E’ stato redatto un PDT (Percorso Diagno-stico Terapeutico) formale, nel cui testo sono contenuti tut-ti gli ‘impegni’ presi dal coordi-natore, dal team multidisciplinare e dall’associazione, per la presa in carico medica e territoriale del malato. Dunque sulla carta è tutto come deve essere. Purtroppo nel tem-po, la mannaia dei tagli aziendali e i cambiamenti negli incarichi, sembra aver condotto a rendere più precario il normale proce-dere delle cose. Molti pazienti,

fortunatamente sono seguiti - e bene! - perché le competenze non sono in discussione, molti altri patiscono la mancanza della do-verosa sistematicità della presa in carico. I componenti del team multidisciplinare hanno subito lo scossone dei cambiamenti e cer-tamente questo è andato a disca-pito della qualità e della quantità

delle prestazioni offerte. Pur-troppo nemmeno i centri di

Modena e Forlì, un tempo considerati di eccellenza, sono oggi al loro miglior livello. Affrontando pro-

blemi derivati da una pe-sante emorragia di personale

qualificato molto di ciò che c’era, necessita oggi d’essere ricostruito. Nella sua regione di nascita ACSI quindi sconta una situazione che, a fronte di un potenziale eccellen-te sulla carta, necessità di un forte impulso ricostruttivo e di cresci-ta. ACSI quindi si impegnerà con forza perché questo Potenziale possa essere espresso, a vantaggio dei propri assistiti. Ma anche del sistema sanitario stesso.

reve aggiornamento dalla Puglia.Manca solo l’individua-zione di un neurologo, per

completare il team multidiscipli-nare del PDTA, pronto a nascere in seno all’UO di medicina interna universitaria “Cesare Frugoni” di Bari (Centro di Assistenza e Ri-cerca Sovraziendale per le Malat-tie Rare). Questa ed altre novità sono state annunciate da ACSI ONLUS Puglia in occasione del-la Tavola Rotonda “Pazienti con Patologie Rare Polmonari: Attese e bisogni”, tenutasi venerdì 15 lu-glio presso la sede di via Gentile della Regione Puglia.L’ assemblea è stata moderata dal-la Prof.ssa Anna Foschino Barba-ro (Direttore della S.C. Malattie dell’Apparato Respiratorio Uni-

versitaria Azienda Ospedaliero Universitaria “Ospedali Riuniti di Foggia”), e da lei stessa definita una ‘chiacchierata’. In realtà la tavola rotonda è stata molto di più: ha rappresentato un momento di incontro e di prezio-so confronto fra politica, medici e pazienti, ribadendo ad ognuna delle parti l’importanza del lavoro di squadra. Per noi è stata senz’al-tro un’occasione per rinsaldare i rapporti con i medici conosciuti e che già da tempo collaborano con ACSI per la presa in carico dei pazienti. Bari e Foggia si confer-mano “Amici” di ACSI ONLUS e già dopo l’estate, nuove iniziative verranno messe in cantiere con la prof.ssa Foschino e con il dr. Lacedonia di Foggia. Restate in ‘ascolto’!!!

focus regioniEMILIA ROMAGNA

focus regioniPUGLIA

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Il prossimo appuntamento con la Scuola di sarcoidosi e l'assemblea nazionale a Siena il 26 novembre.

a Fondazione per la ricerca sulla sarcoidosi (FSR), con sede negli Stati Uniti, si concen-tra sulla sarcoidosi da una prospettiva globale. L’organizzazione è incentrata sul paziente e

fornisce non solo l’educazione e il sostegno, ma anche sull’impiego di fondi per colmare le enormi lacune che bloccano l’avanzare della ricerca sulla sarcoidosi, partendo dalla mancanza di dati del paziente. Finora esiste una ‘anagrafe’ - cosa assolutamente essenziale per ricercatori! - che raccolga un’ampia campionatura di dati riguardanti il paziente con sarcoidosi. Questi dati includono le informazioni del paziente di base, la sua storia medica, e anche campioni biologici - senza questi dati e informazioni, la ricerca è ferma a studi puramente teorici. FSR ha individuato come altamente prioritaria la necessità di reperire i dati dei pazienti e ha lanciato un registro dello stato dell’arte globale, ossia FSR-S.A.R.C. (Sarcoidosis Advanced Registry Cures).

Il Registro dei Pazienti per la Ricerca, FSR-S.A.R.C. (Sarcoidosi Advanced Registry Cures), è una raccolta approvata dal IRB (In-stitutional Review Board n.d.t.). I dati ven-gono reperiti in modalità on-line, attraver-so un sistema di hosting, compatibile con la HIPAA (Health Insurance Portability and Accountability Act n.d.t), che fornisce un ambiente sicuro per la privacy. Il Registro consiste in un ampio questionario online che permette al paziente e/o a chi se ne prende cura

di inserire informazioni con riferimento ai dati anagrafici, all’anamnesi, alla storia familiare, alle specifiche malattie e agli organi colpiti, alla storia del trattamento, e all’impatto della malattia sulla qualità della vita. Le 87 domande sono state concepite in collaborazione con il Comitato Scientifi-co dell’FSR (Scientific Advisory Board FSR). La partecipa-zione richiede la creazione di un profilo del paziente e di un consenso firmato. E’ accessibile attraverso il sito web FSR, e si viene indirizzati ad una piattaforma sicura, fornita da terze parti. La sensibilizzazione è globale e, benché attual-mente è a disposizione solo in lingua inglese, il registro sarà presto disponibile anche in altre lingue.Il Registro FSR-SARC raccoglie dati de-identificati dei pa-zienti in un archivio elettronico messo a disposizione di:◗ studiosi che ampliano le conoscenze sulla sarcoidosi◗ medici curanti◗ epidemiologi che analizzano la malattia◗ ricercatori che hanno bisogno di individuare pazienti per i nuovi studi clinici

Obiettivo del registro è il reperimento di dati necessari a colmare il vuoto attuale nella ricerca sulla sarcoidosi e spe-cialmente a: ◗ Stimolare ipotesi provenienti dalla ricerca clinica e iden-tificare nuovi farmaci, incrementando la collaborazione fra gli studi accademici e l’industria del farmaco, ◗ migliorare la comprensione circa la variabilità, la pro-gressione e la storia naturale della sarcoidosi, con l’obietti-vo finale di guidare e valutare un intervento terapeutico in modo migliore, ◗ Fornire alla comunità medica le indicazioni per il monito-raggio e per ottimizzare la cura del paziente,◗ Collegare i pazienti interessati alle opportunità della ricer-ca IRB-approvati.

Risorsa importante per i medici, i ricercatori e l’industria, il registro è dunque uno strumento prezioso per i ricercato-ri che cercano di portare avanti gli studi osservazionali su

persone con sarcoidosi negli Stati Uniti e a livel-lo internazionale. Le richieste di dati anagrafici vengono sottoposte ad un esame approfondito per meriti scientifici. Questa recensione è opera del Comitato Registro dei Pazienti composto da membri del FSR Scientific Advisory Board, me-dici, ricercatori e personale FSR.E’ importante incoraggiare i pazienti ad unirsi nella lotta contro la malattia, contribuendo diret-tamente alla ricerca! Questo semplice processo di registrazione del paziente può portare a pro-gressi incredibili.

FSR fornisce anche una rete si studi clinici in tutto il mondo per gli studi multi-sito, così come una nuova Alleanza Glo-bale per la Sarcoidosi, che comprende membri di vari grup-pi di sostegno, le fondazioni e i fornitori di tutto il mondo. Per maggiori informazioni, www.stopsarcoidosis.org

Una iniziativa globale per promuovere la ricerca

Ginger Spitzer direttore esecutivodella Foundationfor Sarcoidosis Research

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STATI UNITI

notiziedalmondo

notiziedalmondo

l congresso internazionale della Società Ameri-cana di Malattie Respiratorie ATS è certamente un punto di riferimento per gli scienziati di tutto il

mondo interessati alle malattie respiratorie. In questo ambito vengono presentate tutte le novità scientifiche che coinvolgono i vari settori delle malattie respiratorie. Partecipando a questo appuntamento, che si è svolto a San Francisco a Maggio 2016, mi sono interessata alle sessioni del congresso riguardanti la sarcoidosi, patolo-gia cronica da causa sconosciuta curata con steroide o immunosoppressori. Finalmente quest’anno sono stata piacevolmente sor-presa dell’abbondanza di presentazioni, poster e ab-stracts relativi alla malattia di mio interesse. Fra i numerosi studi che sono stati presentati vi erano alcuni rivolti a definire le possibili cause del-la malattia e i meccanismi immunitari e genetici responsabili della forma-zione dei granulomi della sarcoidosi. Tra gli agenti infettivi studiati dai col-leghi americani come possibili fattori favorenti la malattia sono emersi i germi responsabili dell’acne e della tubercolosi (Propionibacterium acnes e la Mycobacterium tuberculosis) ma anche particelle inorganiche e germi che sono respon-sabili di bronchiti e polmoniti.Inoltre il prof Athol Wells ha parlato dell’importanza delle prove respiratorie come parametro per definire la pro-gnosi della malattia, l’andamento nel tempo e la risposta alla terapia.E’ stato poi discusso il ruolo degli esami radiologici (RMN e PET) per la diagnosi di sarcoidosi cardiaca ed in generale il valore della PET nel percorso di diagnosi di malattia. Infine tra gli altri argomenti trattati nell’ambito del congresso vi sono stati i nuovi approcci terapeuti-ci alla malattia. Finalmente sono stati presentati nuovi trials clinici per la ricerca di future terapie da impiegare nella sarcoidosi in particolare nei pazienti che non pos-sono fare il cortisone oppure non rispondono all’uso del cortisone. A partire da questi nuovi filoni di ricerca, giungeranno a breve anche in Europa nuovi approcci diagnostici e tera-peutici per la sarcoidosi, una speranza per i ricercatori e soprattutto per i malati affetti da questa patologia.

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Dr.ssa Elena Bargagli Clinica Rugani Siena

Sarcoidosi, quali novità in arrivo?

a European Lung Founda-tion (ELF; www.euro-peanlung.org) è stata fondata dalla European

Respiratory Society (ERS), nel 2000, con l’obiettivo di mettere insieme pazienti e spe-cialisti di malattie respiratorie per influenzare positivamente la salute dei polmoni. ELF è cre-sciuto esponenzialmente nel corso degli ultimi sedici anni, incrementando la partnership fra le associazioni di pazienti e gli esperti di malattie respiratorie ed inserendo i pazienti e le organizzazioni di pazienti nella vasta gamma di attività ERS in materia di istru-zione, supporto e informazione scientifica sui problemi polmonari. In ogni fase del percorso ELF li guida. La Fondazione vanta un Comi-tato Consultivo del Paziente, che si compone

di associazioni di pazienti europee che rappresentano patologie di-

verse, ma ha anche un Comitato Consultivo Professionale che assicura che tutto ciò che viene fatto e tutte le informazioni che vengono divulgate sono accu-rate da un punto di vista medi-

co e a beneficio sia dei pazienti, che dei professionisti. Ad esem-

pio vengono create 4 nuove schede informative all’anno e tutte le 37 già

esistenti schede possono essere scaricate gra-tuitamente dal sito di ELF in almeno 8 lingue. Una scheda sulla sarcoidosi spiega condizione, cause, diagnosi e cura.ELF lavora con una rete di oltre 200 organizza-zioni di pazienti in tutta Europa e nel mondo, ed offre un database consultabile che permette di guidare i pazienti e professionisti nella ricerca

di contatti, aiuto e collaborazione. L’obiettivo è quello di sviluppare una voce univoca delle organizzazioni che si occupano di malattie re-spiratorie in tutta Europa. Alle organizzazioni di questa rete ELF offre nuove opportunità, ad esempio fornisce il punto di vista del paziente in occasione di conferenze o corsi per gli ope-ratori sanitari e sviluppa nuove linee guida per un miglior trattamento e per la gestione dei pro-blemi respiratori. A tutt’oggi, nel 2016, gruppi di 8-10 pazienti e rappresentanti delle organizzazioni di pazienti provenienti da tutta Europa hanno lavorato su nuove linee guida per bronchiectasie, ventila-zione meccanica domestica, il cancro del pol-mone e displasia broncopolmonare. Abbiamo anche già più di 20 persone confermate per condividere le loro esperienze in presentazioni e corsi che si svolgono presso il Congresso In-ternazionale ERS a Londra nel settembre 2016.

Inoltre, ELF aiuta i pazienti e le organizzazioni dei pazienti stessi a formarsi, così da poter es-sere coinvolti come rappresentanti ufficiali, at-traverso un corso di auto-apprendimento online gratuito, il programma Europeo dell’ambascia-tore dei pazienti (EPAP; www.EPAPonline.eu). Questo corso è on-line in inglese e olandese, ed sarà presto anche in italiano.L’anno scorso 8 organizzazioni di pazienti con sarcoidosi si sono unite a noi al Congresso Internazionale ERS di Amsterdam, e non ve-diamo l’ora di vedere molte di queste organiz-zazioni anche quest’anno a Londra. Novità di quest’anno: ELF terrà un giorno dedicato alle Associazioni di pazienti, che rappresenterà una grande opportunità per loro di riunirsi, rafforza-re i contatti, condividere esperienze e imparare gli uni dagli altri. I dettagli di questo evento sono sul sito del Congresso ERS.

Elf, European Lung Fondation

Pazienti e professionisti uniti per la salute dei polmoni

Sarah MasefieldResponsabile dei rapporticon le associazioni dei pazienti

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focus pazienti la fondazione

Chris Noet, PR della SBN, ci spiega come funzionano le cose in Olanda. Forti insieme!

Il Sarcoïdose Belangenvereniging Nederland (SBN) conta oltre duemila membri ed è quindi una piccola associazione di pazienti rispetto a quelle più gran-di, come il Longfonds (Fondazione per le malattie

polmonari), la Fondazione Cuore e la Società del rene. Non è poi così strano che sia così, perché la sarcoidosi è una malattia rara. La SBN è portata avanti interamen-te da volontari: la gestione, le persone di contatto, gli

amministratori di siti web e gli editori del SarcoScoop (SBN tri-mestrale) sono tutti i volontari con qualche

supporto professionale per l’amministrazione, questio-ni finanziarie e il sito web (www.sarcoidose.nl ) se ne-cessario. Tuttavia, questa piccola associazione è molto attiva in molti campi: nel dare informazioni e consigli, nella difesa, nel sostenere e seguire i pazienti, nel ri-manere aggiornati e promuovere la ricerca scientifica. Il suo nome è sempre più riconosciuto anche ( forse, soprattutto) tra i medici e altri medici professionisti.La formazione ‘Aver a che fare con’ è pensata soprat-tutto per i pazienti che hanno da poco ricevuto una diagnosi di sarcoidosi. Nelle diverse regioni vengono regolarmente organizzati incontri per altri pazienti o briefing informativi. I contatti sono sempre raggiun-gibili per telefono o e-mail per domande e problemi personali. Esiste un servizio per le consulenze di me-dicina generale cui si accede o attraverso i numeri di contatto o chiamando l’ufficio a Nijkerk. Finanziaria-mente SBN è supportato dai membri (tassa annuale di 33, a volte pagato da assicurazione medica pazienti), un contributo pubblico, sponsor e sostenitori.Il motto del SBN è ‘forti insieme’. L’adesione è impor-tante per la ricevere tutte le informazioni disponibili, ma offre anche supporto e comprensione. E anche se il paziente non ha bisogno di più questo, lui o lei può sostenere il SBN rimanendo un socio, in modo che SBN possa continuare il proprio lavoro ovunque sia neces-sario. Per ulteriori informazioni vedere www.sarcoido-se.nl

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OLANDA

notiziedalmondo

ppena ricevuta la diagnosi di sar-coidosi, ci si ritrova spesso diso-rientati. Il primo problema è ca-pire da che cosa si è stati colpiti.

Il secondo, spessissimo, è capire come fare per avere l’esenzione del ticket dalla molti-tudine di esami, visto che ci hanno già av-visato che saranno tanti e, spesso, costosi. E qui nasce il problema. Stiamo tutti atten-dendo la gloriosa ‘uscita’ dei nuovi LEA e sappiamo che quel giorno, ogni dubbio do-vrebbe essere finalmente fugato, una volta e per tutte. Ma fintanto che così non è, la situazione del malato italiano colpito da sar-coidosi è quanto mai nebulosa e frammen-tata.Sin qui, infatti, la Sarcoidosi in Italia non ha ancora una classificazione certa ed univoca, nelle varie legislazioni e definizioni compa-re in modi diversi: Malattia cronica: i Livel-li Essenziali di Assistenza (LEA) Pubblicati nell’aprile del 2008, ma revocati a luglio dello stesso anno, perché fagocitati dalla Manovra finanziaria di allora e in quelle se-guenti, inserivano per la prima volta la Sar-coidosi nell’elenco delle malattie croniche ed invalidanti (codice esenzione: 063.135). Il Decreto Ministeriale 329 del 1999 che lo precedeva, non contemplava proprio la sar-coidosi fra le malattie con diritto di esen-zione per prestazioni varie; Malattia rara: 4

regioni; Malattia rara/orfana: classificazio-ne di orpha.net.Succede così che alcune regioni, stanche di attendere che i LEA divenissero esecutivi, decidono di sbrigarsela da sé: Piemonte, Val d’Aosta, Marche, Basilicata, deliberano i loro DGR ad integrazione del DM 279/2001 e sfornano 4 codici di esenzione alla parte-cipazione del costo delle prestazioni medi-che, uno diverso dall’altro, classificando in modo lungimirante come malattia rara, ma precludendo la strada alle forme non pol-monari e non cutanee. Ma, in fondo, si fa quel che si può!Che destino tocca ai malati delle al-tre 16 regioni italiane? Nessuna esen-zione! Attendere, prego. (i nuovi LEA) E a questo punto il malato cosa fa? Si fa riconoscere l’invalidità per patologie an-nesse (tanto quelle non mancano di certo ad un malato di sarcoidosi) e prova ad avere l’esenzione per almeno alcuni degli esami prescritti, sperando che ce ne siano in co-mune. Ma è una toppa sullo strappo della giacca, ovviamente! Oppure, peggio (mol-to peggio!), per aggirare l’ostacolo e con la compiacenza di medici fondamentalmente ignoranti, si fa ‘assegnare’ un codice inap-propriato (malattie oncologica, malattie granulomatosa, etc.) mettendosi a rischio di pesanti controlli ispettivi, che lo costrin-

geranno a restituire tutto il ‘maltolto’ allo Stato. E’ accaduto già, non una volta sola, quindi, massima attenzione!Intanto un articolo di Sanità24 titola “LEA, primo via libera parziale dei Governatori. Si parte per il 2016, pit stop e ‘tagliando’ a novembre”. Cosa vuol dire? Il ministro Lorenzin ha provveduto a trasmettere alle regioni il nuovo testo di Decreto Ministe-riale che potrebbe finalmente fare entrare in vigore i LEA. “Come tutti ben sappiamo i LEA devono aggiornare gli elenchi delle malattie rare e delle malattia croniche […] Le regioni esprimeranno il proprio parere su tale decreto, che per entrare in vigore do-vrà essere trasmesso dal Governo, cioè dal Ministero della Salute unitamente al Mini-stero dell’Economia e delle Finanze. I due dicasteri sembrano però attualmente non essere pienamente concordi, considerando che la stima dell’impatto complessivo dei nuovi LEA ammonterebbe a 771,8 milioni di euro.” Le regioni si sono dette favorevo-li, a patto di operare uno stretto monitorag-gio (novembre 2016?) manca il passaggio MEF, imprescindibile!Speriamo che, parafrasando Mario Lavec-chia (vicesegretario nazionale dell’ass. dei Medici e Dirigenti del SSN), aspettando Godot, il nuovo non finisca per diventare già vecchio!

Aspettando i Lea, un po’ di storia su leggi e diritti per i malati di sarcoidosi in ItaliaIn alcune Regioni è già prevista l'esenzione dal ticket ma a livello nazionale la situazione è ancora incerta


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focus pazienti le leggi

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Amelia CarlucciSegreteria nazionale Acsi

l New Engl J Med (settimanale) è la rivista leader al mondo di Medicina Interna, e pubblica - quasi su ogni numero - un caso clinico particolarmente interessante. Lo scorso 19 Maggio, ha pubblica-

to (374, 2016, 1966 – 76) un caso di neurosarcoidosi di eccezionale gravità, che proponiamo ai nostri lettori per segnalare prima di tutto che l’esordio della sarcoi-dosi spesso non è polmonare (nella mia casistica 38 % dei casi hanno avuto origine extra-polmonare), e poi che a volte anche forme gravi lasciano il polmone com-pletamente indenne per anni, od anche per tutta la vita. Il paziente che descriviamo era un americano di colore, ed è ben noto che la sarcoidosi colpisce questa ‘razza’ con maggior gravità, il che (fortunatamente per noi) trova pochi riscontri nella ‘razza’ bianca.

PremessaIl caso è di eccezionale gravità e quindi merita di essere segnalato, anche per il prestigio del giornale che lo ha accettato. Vorrei tuttavia rassicurare i lettori che la stragrande maggioranza dei casi di sarcoido-si, compresi quelli cronici, hanno un decorso molto più benigno e quasi sempre sono controllabili da adeguata terapia, quando tale terapia è indicata.

Il casoUn uomo di 32 anni, impiegato, soffriva da un anno di allucinazioni olfattive (odori di solfuro e di bruciato), parestesie agli arti di sinistra e saltuari episodi di intonti-mento: gli episodi duravano pochi minuti, e si ripetevano ogni pochi giorni. L’anamnesi familiare era muta, come pure l’anamnesi patologica remota. Ex modesto fumato-re, non fumava più da 10 anni, non faceva uso di droghe, era quasi astemio e non soffriva di alcuna allergia. Dopo che sierologia standard ed esame obiettivo (incluso esa-me neurologico) risultarono completamente negativi, una RMN cerebrale documentò una massa nella regione ante-

Un caso grave di neurosarcoidosiUna forma rarissima descritta nella più importante rivista di medicina interna

GianfrancoRizzatoSegretario Wasog1987 - 2008

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approfondimenti approfondimenti il caso

riore del lobo temporale destro, per la quale fu ricoverato. Una TAC cerebrale con contrasto documentò perfusione disomogenea all’interno della massa. Un Rx torace risul-tò normale. Nel sospetto di un tumore, la massa fu aspor-tata con craniotomia temporale, e lobectomia anteriore. A sorpresa, la biopsia documentò numerosi granulomi con-fluenti, alcuni dei quali con necrosi centrale. Non c’era nessuna evidenza di vasculite, e la ricerca di agenti in-fettivi (B.K., funghi e altre possibili cause di granulomi post-infettivi) risultò completamente negativa. L’oculista escluse uveite o neurite del nervo ottico. Fu quindi con-cluso che si trattava di una grave forma di neurosarcoi-dosi. Al che fu chiesto un ACE, che risultò negativo, ed una TAC total body, che documentò modesta linfoadenopatia all’ilo del polmone destro, nulla all’addome o alla pelvi. Malgrado terapia con prednisone 80 mg/die (poi ridotti a 60 mg/die), il follow up fu costellato da miglioramenti dei sintomi, ma anche dalla comparsa (3 mesi dopo l’in-tervento) di crisi epilettiche e di singhiozzo (unremitting) mai occorsi prima dell’intervento. Una nuova RMN ese-guita poco dopo (7 giorni prima della pubblicazione del rapporto sul NEJM) documentò estensione della lesione al tronco cerebrale, cioè a quella porzione di cervello che congiunge i due emisferi cerebrali al midollo spinale. Il rapporto lascia intendere che verrà ora iniziata terapia con infliximab, il cui esito peraltro resta incerto (vedi alle pagine 18 e 19). Io sicuramente aggiungerei l’infliximab, ma associandolo al prednisone che manterrei ad un do-saggio elevato, ad esempio 50 mg/die.

La sarcoidosi necrotizzanteLa sarcoidosi colpisce il sistema nervoso centrale nel 5 – 15 % dei casi, mentre le autopsie documentano non ra-ramente percentuali maggiori. Ma l’esordio neurologico è assai raro, e più spesso in presenza di un esordio neu-rologico si trovano già localizzazioni anche al torace o altrove. Il nervo più colpito è il nervo facciale (e allora si osserva la classica paresi sul volto), ed il secondo ner-vo più colpito è quello ottico. In caso di masse cerebrali, sono frequenti le crisi epilettiche. Se viene colpita l’ipo-fisi possono emergere vari tipi di endocrinopatie. Invece i sintomi descritti nel nostro paziente sono molto rari.Un punto che merita un commento (che nell’articolo non è discusso) è la presenza di focolai di necrosi all’interno dei granulomi. Sappiamo che l’istologia della sarcoidosi è quella di granulomi non caseosi, a differenza dei granu-lomi della TB che sono caseosi.Va però detto che sono descritti in letteratura casi rari di sarcoidosi con necrosi al centro dei granulomi, che van-no sotto la dizione di sarcoidosi necrotizzante: la forma necrotizzante peraltro è una variante che ha lo stesso de-corso delle altre, non è mai più grave, ed anche nella mia casistica (una ventina di casi su 2.000) non ho mai visto forme gravi. Qui invece siamo di fronte ad una forma gra-ve, il che conferma che ogni caso di sarcoidosi fa storia a sé.

l Tnf (Tumor Necrosis Factor) è una citochina proinfiammatoria critica per lo sviluppo dei gra-nulomi della sarcoidosi. L’infliximab è un anti-

corpo capace di inibirla, e quindi è sicuramente indi-cato nel caso descritto nelle pagine precedenti, anche perché sono descritti in letteratura numerosi case re-port di neurosarcoidosi che hanno risposto bene a tale farmaco. Recentemente varie rassegne della lettera-tura internazionale lo hanno classificato come terza scelta dopo cortisonici ed immunosoppressori, ma tale inquadramento è riduttivo e non riconosce quella che è la sua forza. Parliamo di un farmaco più attivo dei cortisonici, molto più costoso, ma anche più pe-ricoloso, che quindi va usato con molta cautela, ma che è in grado di risolvere situazioni gravi che nes-sun altro farmaco è in grado di risolvere. Purtroppo le autorità regolatorie, a cominciare dalla FDA, non lo hanno mai riconosciuto utile per la sarcoidosi, ed io sono stato testimone del perché.

La policentrica Centocor,un errore nel protocollo

Nel 2002 la Centocor ha fatto partire una policentrica mondiale doppio cieco sull’utilità del Remicade nella sarcoidosi polmona-re, 90 pazienti trattati per 6 mesi, più 45 trattati con placebo, e mi ha chiesto di presiedere il Comitato di controllo (5 membri com-preso me) della sperimentazione. Alla prima riunione del Co-mitato (nella sede Centocor di Filadelfia) ho fatto presente che il protocollo (da me ricevuto pochi giorni prima) era sbagliato, perché permetteva di arruolare pazienti che non avevano risposto a 10 mg di prednisone o ad altre terapie come ad esempio 1 c/die di clorochina, ed anche perchè permetteva di arruolare pa-zienti con una Capacità Vitale dell’85 %. Io ho sostenuto che per vedere risultati importanti era necessario arruolare pazienti più compromessi, con CV almeno < 80 % e che non avessero rispo-sto a dosi ben maggiori di prednisone (lascian-do perdere la clorochina). In più, non era etico dare un farmaco pericoloso come l’infliximab a chi semplicemente non rispondeva per esempio alla clorochina (50 % dei pazienti secondo la letteratura). Le mie proposte furono condivise da tutti i membri del Comitato di controllo (tra cui T. King, a quel tempo Presidente dall’Ame-rican Thoracic Society ed H. Matthys, a quel tempo Past President della European Respira-tory Society), ma non erano gradite dalla Di-rezione Medica di Centocor soprattutto perché riducendo la popolazione arruolabile si allun-gava nel tempo la durata della sperimentazio-ne, e quindi si prorogava il conseguimento del target che avrebbe permesso alla Centocor di allargare alla sarcoidosi la vendite del prodotto. Di fatto la Direzione Medica di Centocor re-spinse la proposta perché il protocollo era già stato approvato da 40 Comitati etici nel mondo, e dalla FDA. Quando, finito il trial, si videro i risultati sta-tistici, il peso di quell’errore risultò cruciale. L’infliximab migliorò la Capacità Vitale solo del 2,5 %, il che non aveva nessuna valenza clinica, al costo tra gli effetti colla-terali di una decina di polmoniti, e di 2 tumori. Per cui a fianco dei risultati del trial, pubblicati sul prestigioso Am J Resp Crit Care Med (1), un Editoriale (2) commentava l’opposto di quan-to scritto dagli Autori, e concludeva che l’infliximab non può essere consigliato per l’uso rutinario di pazienti con sarcoidosi polmonare. Un anno prima anche la FDA aveva negato a Cen-tocor di scrivere sulla scheda tecnica che il farmaco è utile per la sarcoidosi polmonare. Poiché nei pochi pazienti più compro-messi i risultati erano stati migliori, sia FDA che l’Editoriale di White (2) avevano suggerito di ripetere lo studio su una casistica più grave. A Denver (2005, Congresso mondiale sulla sarcoido-si) la Direzione di Centocor mi chiese se ne valeva la pena, ed io spiegai alla Direttrice che lo studio avrebbe quasi sicuramente prodotto i risultati desiderati, ma poiché il farmaco è indicato molto raramente, la ditta non avrebbe mai recuperato i Dollari spesi in un secondo studio. Per cui non se ne fece nulla.

L’infliximab,un farmacosottovalutato

GianfrancoRizzatoSegretario Wasog1987 - 2008

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approfondimenti approfondimenti il farmaco

Il lato oscuro dell’infliximab resta il rischio tumori. Il TNF è un fattore che ci protegge dai tumori, per cui bloccarlo può essere cruciale nel farli crescere. Nella sarcoidosi, due tumori su 90 pazienti (età media 48 anni) seguiti per un anno, che vuol dire NNH (Number Needed to Harm) 45. Cioè, stando allo studio Centocor, ogni 45 pazienti trattati per 6 mesi, e poi seguiti per altri 6 mesi, ce n’è uno che si becca un tumore, contro zero nel gruppo placebo. Ma se il follow up fosse stato 5 anni, quanti sarebbero stati i casi di tumore ? Non lo sappiamo. Forse quel ri-sultato è esagerato, ma resta l’unico dato certo, perchè (per quan-to ne so) non è stata fatta nella sarcoidosi trattata con infliximab una adeguata sorveglianza post marketing.

I biosimilari: Inflectra e Remsima I biosimilari sono copie di un prodotto biologico che non è più protetto da brevetto (dopo 10 anni). Sono cioè l’equivalente dei

generici, con una importante differenza: derivan-do da cellule od organismi viventi, hanno una complessa struttura molecolare che è difficile

caratterizzare in modo completo, pur mantenendo ad esempio la stessa se-quenza di aminoacidi dell’origina-

le. Il vantaggio è che costano molto meno, nel caso dell’Infliximab circa

la metà.In Italia, Giugno 2016, è già pre-sente l’Inflectra (distribuito da Hospira Italia srl) e sta per arriva-re il Remsima, distribuito da Mun-dipharma. Il trial PLANETA (3) ha paragonato Remicade e Remsima in pazienti con artrite reumatoide, ed ha trovato che i 2 prodotti sono equiva-lenti, per cui sembra corretto estra-polare che ciò dovrebbe essere vero

anche per la sarcoidosi. Resta il fatto che anche questi prodotti, come il Remi-

cade, sono indicati (sul foglio illustrativo e sulla scheda tecnica) per artrite reumatoide, colite ul-

cerosa, morbo di Crohn, artrite psoriasica ed altro, ma non per la sarcoidosi, perchè non lo è il Remicade per via dell’errore della Centocor. Credo tuttavia che se c’è necessità di prescrivere In-fliximab ad un paziente con sarcoidosi, si possa tranquillamente partire con un biosimilare. Più complesso è lo shift da Remicade ad un biosimilare su pazienti già in terapia con Remicade: questa prassi è meglio evitarla finchè non sarà codificata da una corretta sperimentazione.

Bibliografia1. Baughman R et al: Infliximab therapy in patients with sarcoidosis and pulmonary involvement. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 795 – 8022. White E: Infliximab in sarcoidosis. More answers or more questions ? 2006; 174: 732 - 7333. Yoo D et al : A randomised, double blind parallel group study to de-monstrate equivalence in efficacy and safety of CT-P13 with infliximab in patients with rheumatoid arthritis: the PLANETA study. Ann Rheum Dis 2013; 72: 1613 – 20

i chiamo Aldo De Luca, ho 63 anni e scrivo la mia storia, cercando di descrivere cosa ha comportato in me la sarcoidosi.

Io e mio figlio gestiamo una piccola ditta fa-miliare per impianti elettrici, nel 2014 nel mese di maggio-giugno comincio a sentire una strana debolezza alle gambe, soprattutto a quella destra, mi reco dal medico curante e mi consiglia di assumere degli integratori, (tipo Polase), pensando sia il caldo la causa del mio malessere. Passa anche luglio, sem-pre assumendo questi farmaci senza risulta-ti, torno dal medico nel mese di agosto, ora-mai quasi piegato in due. Egli mi dice che per un ricovero bisogna avere validi moti-vi, mi consiglia un’elettromiografia e una Risonanza Magnetica, il 13-9-14 faccio la RM tramite ASL, mentre l’ elettromiografia, dati i tempi lunghi, la faccio a pagamento. Il 14-9-14, il dott X mi dice che il proble-ma non è nelle gambe, bensì causato dalla cervicale. Ritiro il risultato della RM, nella quale viene rilevato un calo della vertebra D9 (infortunio del 2013 dopo aver sollevato un peso molto grosso) e niente altro. Torno dal medico e mi consiglia una visita ortope-dica, sempre per via dei tempi troppo lunghi ASL faccio la visita a pagamento il 26-9-14; Il dr. Y, guardando il dischetto della RM si allarma, affermando che c’è un sospetto IC-TUS in corso (nella diagnosi del dischetto questo non era scritto). Chiama l’ospedale di Grosseto e chiede un ricovero urgente. Mi reco in ospedale al pronto soccorso dove mi attendevano, vengo ricoverato, cominciano così tutti gli accertamenti, TAC- RM- RX-SANGUE-HIV e via dicendo. Nel frattem-po faccio iniezioni di cortisone, dalle qua-li effettivamente traggo un po’ di sollievo. Che i medici brancolino nel buio è dir poco, tutto negativo solo nel sangue S-CA 19.9 risultava alterato 2054.00 contro il normale (0.00-35.00). Dopo una settimana di ricove-ro e tanto cortisone, noto un certo sollievo nel camminare, intanto quel dato del sangue è calato a 749.10.

Convivere con la Sarcoidosi

«Mesi di analisi, diagnosi in ritardo e sonofinito in carrozzina»di Aldo de Luca Ero un artigiano

ora sono invalido ma sono fiducioso: riprenderò a camminare

Tutto è iniziato con debolezza alle gambe alla fine ho scoperto di avere la neurosarcoidosi

Da questo numero abbiamo deciso di raccontare le storie e le esperienze dei pazienti. Raccontaci la tua storia: [email protected]


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testimonianze la storia di Aldo

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testimonianze la storia di Aldo

che io rifiuto categoricamente, dico “preferisco la carrozzina che rimetter-mi nelle loro mani”, anche lui in dif-ficoltà dopo la mia risposta mi chiede fiducia e si impegna ad interessarsi personalmente a farmi ricoverare a Siena, e mi prescrive nel frattempo il cortisone. Vengo chiamato alla prima consultazione e preso appuntamen-to per il ricovero giorno 3-3-15. In ospedale faccio ancora una RM con contrasto che mostra una regressione netta della lesione, il 4-3-15 eseguono una rachicentesi, mi chiedono se dopo RM del 7-2-15 avessi assunto qualche farmaco, io rispondo appunto di ave-re assunto cortisone, anche loro nel dubbio mi dimettono vietandomi di assumere farmaci, perché avrebbero predisposto un nuovo ricovero per il giorno 17-3-15. Rientro in ospedale a Siena e rifaccio una RM con mdc, la lesione era ricom-parsa unica soluzione: Biopsia. Sono stato avvisato del rischio “carrozzi-na”. Ho accettato altre soluzioni? NO! Giorno 24-3-15- sono stato sottoposto a biopsia della lesione spinale, un ta-

glio dietro il collo lungo 22 cm e un giorno in te-rapia intensiva. Quando sono stato sveglio ho finalmente realizzato cosa mi è successo, pa-raparesi tronco e gamba dx parziale braccio dx.

La diagnosi che nel frattempo giunge qualcosa di cui non avevo mai senti-to parlare, NEUROSARCOIDOSI, la colpa di tutte le mie disavventure. Non è finita: le cure più appropriate? Cor-tisone e anche tanto, oramai sono in carrozzina un po’ per la biopsia e poi per la lesione della Sarco che, se vista in tempo a Grosseto, non avrebbe fat-to tutti questi danni (mi assumo tutte le responsabilità di quello che dico anche perché è tutto documentato). Non è mica ancora finita la mia disav-ventura: vado in cura nel frattempo dalla Prof.ssa Rottoli, che mi prende in cura per la sarco. Mi fa fare tutte le visite del caso, ora sono in cura da lei. Il giorno 14-4-16 vengo trasferito per fisioterapie a Montevarchi, tutto fila liscio dopo circa 20 giorni di ricovero succede oramai l’irreparabile: ‘crolla’ la vertebra D8-e L1, dolori e ancora

dolori… non ne potevo più. Viene diagno-sticata un osteoporosi dovuta alla assun-zione eccessiva di cortisone. Che sfortuna, eh? Certo, perché la storia continua: mi è toccato indossare il busto a tre punte nei mesi di giugno, luglio, agosto, metà set-tembre, con il caldo che abbiamo avuto nel 2015 vi lascio immaginare. Finalmente il 9-11-15 vengo di nuovo ricoverato per una vertebroplastica, l’operazione va bene e mi consente almeno di non indossare più il busto.Conclusione oggi sono su una carrozzina, si, deambulo un po’, 10 passi poi mi fermo perché la schiena fa male, mi curo per la sarco, per osteoporosi. Sono fortunato per-ché nella vita sono sempre stato una perso-na allegra, positiva, tanto la domanda è una “se mi piango addosso cosa risolvo? Nien-te”. Mi restano però tanti dubbi e doman-de. Forse oggi camminerei ancora, seppur con un bastone, se nel primo ospedale l’e-quipe di medici fosse stata più attenta e presente, invece di dimettermi senza pro-vare una diagnosi certa. Più di sette mesi hanno permesso alla malattia di progredire inesorabilmente. Ero un artigiano, lavoravo con mio figlio, non chiedevo niente a nessuno, mantenevo felicemente una famiglia di 4 persone, mi ritrovo oggi una pensione di € 290 ma que-sti signori una domanda se la fanno? Come si fa a vivere, pagare un affitto? Recepisco € 500 di ‘accompagnamento’, mia moglie è costretta a stare in casa e non lavorare. Nel periodo della malattia a noi INAIL non riconosce nessuna assistenza. Ho pagato tante visite e pago i farmaci di tasca mia. Il giorno 7-6-2016 ho fatto la visita per rin-novo invalidità e mi sono sentito trattato peggio di un falso invalido. Oggi dopo tante fisioterapie riesco a met-termi in piedi, e con l’aiuto di deambula-tore a fare qualche passo, sono sicuro che con il tempo (tanto) e tante fisioterapie tor-nerò non dico a correre ma a camminare aiutato da un bastone.Alla fine di questa storia ci tengo a ringra-ziare tutti coloro che mi sono stati vicini e hanno dimostrato il loro affetto,e il loro amore, soprattutto mia moglie, i miei figli, e i parenti.Vorrei anche ringraziare l’Ospedale di Sie-na soprattutto i reparti di Neurochirurgia, Neurologia, Pneumologia e Osteoporosi che con la loro competenza e dedizione mi hanno e mi continuano ancora a curare.


I medici della neurologia ipotizzano varie condizioni: sospetto astrocitoma, ictus, mielite… per farla breve vengo dimesso senza una diagnosi. Vengo dimesso il 8-10-14 dietro consiglio di fare un ECG, un secondo Holter, che non ero mai riuscito ad eseguire, pur avendo più volte sollecitato il repar-to, perché mi si rispondeva: “non ci sono Holter disponibili” o “sono rot-ti”. Dopo una visita oncologica, viene richiesta una consultazione tra neuro-logia-(reparto del ricovero) neurochi-rurgia- oncologia il giorno 11-11-14 per cercare di capire la natura della malattia. Ore 9: tutti presenti tranne il medico di neurologia, si cerca di rintraccia-re questo dottore ma tutto negativo, viene così rimandato l’appuntamento al 13-11-14. Ore11: con il neurologo, esito? Ho aspettato fino alle ore 13 mi sento dire che il sig. dottore è in pronto soccorso e non può più venire, appena possibile avrebbe mandato un sostitu-to. Con dolori non più sopportabili alle gambe sono andato via con una rabbia e una delusione di que-sta neurologia che mi scappava da piangere e spaccare tutto. Da questo momento mi sono sentito abbandonato, ho cercato tramite altri medici a pagamento una soluzio-ne, niente, facevo fisioterapie ma ogni giorno peggioravo, finché il 22-12-14 facendo una visita per aggiornare le fisioterapie mi viene consigliata anco-ra una RM, che prenoto per il 7-2-15. Oramai non camminavo quasi più. Il 24-1-15 faccio sempre a pagamento a Siena le somatosensoriali, esito “soffe-renza di articolazione arto sx e minore arto dx”. Il giorno 7-2-15 mi presento per fare la RM con contrasto, non ero ancora uscito dal macchinario e mi sento dire di non andare via, la paura è stata le prima cosa che mi ha assa-lito, vado in ufficio dal radiologo che mi mostra il risultato, era un ammasso intorno c1-c2 c4-c5 fino a d1, se entro breve tempo non avessi fatto niente, sa-rei rimasto su una sedia a rotelle, mi è cascato il mondo addosso non sapevo più cosa fare. Mi chiede un ricovero immediato in neurologia a Grosseto

Alla visita per il rinnovo dell’invalidità all’Inail trattato come un falso invalido

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l 1984-85 si preannunciava un anno bellissimo e denso di novità. Avevo superato da poco, quasi del tutto, l’angoscia di avere lasciato l’insegnamento (ogni mattina svegliarmi alle cinque e quaranta-

cinque e mettermi a piangere pensando con nostalgia alle mie classi e alle persone che andavano a lavorare a quell’ora); avevo superato, dopo tre anni, anche la tem-pesta ormonale dovuta all’operazione che mi aveva pri-vato dell’utero e dell’ovaia sinistra (tanto ho due figli e chi ne vuole avere più?); ero di nuovo magra, veloce, scattante e il mio secondo lavoro, il teatro, che da anni mi impegnava, andava a gonfie vele fra recital, spetta-

coli, corsi. Avrei iniziato una scuola regionale di teatro proprio nel mio Molise in un paesino arroccato e a me sconosciuto: Casacalenda. L’ambizione era tanta, la fa-tica notevole, mi rallegrava il teatro che seppur picco-lo e freddo, situato in una piazza chiamata dei quattro venti, aveva tutto. L’afflusso d’iscrizioni era notevole e pur mancando nel paesino un albergo, avevo trovato due case in affitto per il gruppo teatrale d’insegnanti.Sotto il pavimento della mia casa c’era un forno a legna che ogni sera dalle 11 in poi mi rallegrava per il caldo, l’odore acuto e impregnante di farina e di pane croc-cante e fresco… (è stata quella la causa scatenante?)

Il 15 novembre, giorno del mio compleanno, ero però a letto con influenza- bronchite. Mai avute: eppure ero lì con una tosse ululante e stizzosa, che mi levava il sonno e lo levava agli altri conviventi. Guarii anche se il medico (anche pneumologo) di quel paesino mi disse di controllarmi al mio ritorno a Bologna, perché avevo qualcosa che non gli piaceva. Ma chi avrebbe fermato, in quel momento, l’invincibile loredana in corsa verso i suoi lavori, le sue responsabilità, i suoi sogni? Aggiun-si al lavoro già gravoso, la ricerca di documenti su un campo di concentramento di donne che era stato aperto in quel paesino, negli ultimi anni del fascismo. Com-

pulsai centinaia e centinaia di documenti che erano in una sala del Comune, pieni di polvere (polvere polvere che respiravo con lo studio “matto e disperatissimo”) ne scrissi una sceneggiatura che ebbe il suo cammino con la Rai3.Lo stress, le lunghe ore di lavoro e di coordinamento si facevano sentire tutte: cominciavo ad essere sempre più magra e più stanca e la tosse a tratti mi impediva persino di camminare. Tornata a Bologna, chiamai il mio medico di fiducia (amico) che scherzando mi ri-spose: “fra poco sarà estate! Il tuo mare, le tue nuotate, tanto sole e tutto andrà a posto”.

Convivere con la Sarcoidosi

Dalla fugaalla partecipazionedi Loredana Alberti Siniscalchi

«Quando mi sono ammalata di sarcoidosi non si sapeva nulla Oggi grazie all’associazione non ci sentiamo più soli»


Itestimonianze la storia di Loredana

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Una scrollata di spalle e via…macinavo spet-tacoli, riunioni, corsi, fatica e attribuivo loro la colpa anche di molteplici ghiandole dolenti e pronunciate che mi uscirono in varie parti del corpo. “Saranno le mie solite ghiandole linfa-tiche! Quando ero adolescente, ero anemica e mi venivano sempre fuori” borbottavo. La tosse mi perseguitava sempre, come l’affanno; sem-pre più spesso la notte mi svegliavo in un bagno di sudore irrimediabile; si dovevano cambiare il letto, il pigiama, mentre battevo i denti dal fred-do e mi rannicchiavo più in me stessa.Le poche amicizie che, ancora mi frequentava-no (cominciavo a diradare le riunioni, i luoghi pieni di fumo e di persone, perché la tosse mi rendeva insopportabile tutto e a tutti) comincia-rono ad azzardare ipotesi, ma quasi tutti conclu-devano che poteva essere, data la mia inclina-zione ad essere ansiosa e depressa, qualcosa di psicosomatico.Mi facevo convincere con facilità pur di fuggire dai medici e dalla realtà.Dentro di me però sapevo che non era così e che stavo male, avevo qualcosa. Una mia ami-ca di Roma, di passaggio per Bologna che non mi vedeva da tre anni dopo la frase di rito, ma cosa ti è successo, agì per prima, telefonò ad un suo cognato che venne a visitarmi e mi ricoverò immediatamente all’ospedale Malpighi. Era il marzo dell’85. Era quasi Pasqua. Feci tutte le analisi anche una biopsia ad un nodulo tranne quella che sembrava la principe, la svelatrice: la broncoscopia. Chiedevo “cosa è?” Tutti mi dicevano “terribile ma passa”. Mi rifiutai di far-la, fuggii un’altra volta, mi feci dimettere e tre giorni dopo partii per Castiglioncello; il mare, mio elemento e mia natura avrebbe sanato tutto. Avevo ancora i punti della biopsia e le parole che ne erano venute fuori con tanto di punto interrogativo sulla benignità o malignità di al-cune cellule. Le amiche che mi circondavano erano un poco preoccupate ma non sapevano cosa fare. Passai un’altra estate e altri mesi ter-ribili per me, ma si vede non tali da farmi de-cidere. Mi facevano male le mani e le gambe, tossivo, ansimavo, mi stancavo per tutto, la-crimavo come la madonna delle sette spade, la notte non dormivo e quando dormivo, dormivo di piombo ed andavo in posti orribili. Poi arri-vò quasi settimanalmente una febbre altissima. Mi ordinarono di nuovo una lastra e un giovane dottorino del Malpigli esaminandola (eravamo oramai prossimi al Natale 85) diagnosticò “o è tubercolosi o è sarcoidosi”. Lo guardai sorriden-do con ironia: sulla prima ero ferma a Violetta che esalava il suo ultimo respiro invocando Al-fredo, sulla seconda non sapevo nulla e quando mi parlò di alberi, di boscaioli che spaccavano,

bruciavano legna e di aghi che s’infilavano nei polmoni, risposi trionfante “ma io non ho mai fatto la boscaiola o il minatore”.Le prove della tbc furono negative, la perfetta sconosciuta che mi era stata ventilata dal dottorino fu schernita persino da altri medici pneumologi.L’invincibile Loredana corre-va, correva: lavoravo, scrivendo e provando uno spettacolo ore ed ore; usavo inganni come acqua e liquerizia disseminati ovunque e da ferma i polmoni non mi davano fasti-dio e potevo usare tutta la voce che vole-vo tranne quando mi arrivavano gli attacchi di tosse quasi convulsa. (Dicevo “mi è andato storto il fiato nella ripresa di battuta, la voce si è impennata...” dicevo tante cose…)Feci lo spettacolo. Tutto bene. Il giorno dopo, alzandomi, però mi resi conto che non potevo neppure fare tre passi, tanto mi mancava il re-spiro. Mi mancava il respiro, morivo, era questa la re-altà! Inutile scappare più: ero magrissima, con bub-boni ovunque, con lacrimazione da santa, con dolori che m’impedivano di muovermi e la stan-chezza che mi bloccava.L’entrata al S. Orsola-pronto soccorso, fu quin-di, non più una fuga, una capitolazione, ma una presa di coscienza. BASTA! Volevo sapere cosa avevo e cosa avrei dovuto fare per stare meglio e vivere. Feci tutte le analisi, anche la broncoscopia, stetti più di un mese piroettando (si fa per dire) da un’analisi all’altra; si pensava cancro, che fu smentito dall’analisi del frustolo di polmone che era stato estratto e si arrivò a sarcoidosi secondo, inizio terzo stadio. Il San-to cortisone mi permise, dopo una settimana, di vagare in bicicletta fra i viali dell’ospedale. Ero l’unico caso di sarcoidosi del S.Orsola: gli stu-denti a frotte mi toccavano, mi intervistavano, volevano sapere cose che io non sapevo o non volevo dire; i medici con scientismo cercava-no di trattenermi per approfondire; mi fu tenero e fermo scudo la pneumologa dott.ssa Bianca Cornia che fece da schermo alle mie paure e alle mie ire.Incontrai anche un altro mondo, quello dei pazienti, un mondo variegato, variopinto: dal-la suora di clausura che per cortesia, quando andavo per analisi, mi prendeva il quotidiano “ Il Manifesto” e diceva al giornalaio quello rosso e che quando andai per analisi dolorose mi disse -prego per lei- e la spilla di Lenin con bello smalto rosso, appuntata sul mio rigoroso pigiama blu, si spezzò e cadde a terra. Giuro è accaduto.Ho imparato a giocare a pinnacolo nelle notti

insonni e sature di tosse con compagne-amiche che avevano paura di stendersi e rimanere attac-cate alla macchina di ventilazione alle spalle dei nostri letti. Ho imparato a consolare chi usciva dal polmone d’acciaio, chi non capiva le parole difficili dei medici. Ho imparato a mantenere la calma durante la parata settimanale perché ar-rivava il Primario, per il quale io ero il n. 26, e che sosteneva sempre: “ha un broncospasmo non sentite? Aumentate il cortisone e non di-mettetela” (per inciso aveva ragionissimo) Ho imparato a ridere scappando con un’amica-pa-ziente per i vialetti ospedalieri e rubando fichi da un albero che era vicino alla camera mor-tuaria. Ho imparato a vedere e non vedere più qualcuno cui ero diventata amica. Ho imparato a piangere per chi con la maschera chiamava giorno-notte Leontina, Leontina della mia vita! Mi dette il numero di telefono ma Leontina non lo voleva più.Tutto quel mondo di umbrae, di non ascoltati, di spesso intimoriti, mi ha insegnato che solo insieme si può lottare e in questo caso più che in altri casi (nella vita sono stata in partito, in sindacato sempre dalla parte dei più deboli) la lotta sarebbe stata dura. Ho avuto cinque anni lunghi e duri di ospedaliz-zazione dentro-fuori; appena scalavo il cortiso-ne, ritornavo allo stadio iniziale. Anni difficilis-simi, ma quello che è stato più difficile di tutto e che già avevo imparato con la depressione, era la solitudine. Sei sola a combattere, sola a lot-tare con nemici reali e nemici che ti crei nella tua anima grandi come le tue paure, quando il cortisone ti abbandona e non ce la fai neppu-re a fare un passo. Oppure quando ne prendi tanto e ti senti invincibile, aggressiva quando non respiri, quando ti vedi gli occhi stria-ti di rosso e rovinati, la pelle della fronte a coccodrillo (così, la definì un dermatologo) quando vedi la tua vita stravolta, e gridi: ma perché e soprattutto perché a me? Ho vo-luto anche morire e dopo tre giorni di coma ho saputo subito da un gentile professore che la mia sarcoidosi sarebbe stata la com-pagna della mia vita mentre pensavo che sarebbe stata una malattia reversibile. La solitudine, lo stigma sono stati compagni fedeli.Allora cosa mi ha salvato? La mia coc-ciutaggine e il mio essere scorpione che rinasce dalle ceneri.Non potevo più ballare, correre, cammi-nare veloce, portare pesi? Fino a quattro anni fa facevo novanta scale di un pa-lazzo del ‘700 e non ho mai smesso di lavorare, mentre mi dissero che dovevo

solo coltivare fiori.

Ho perso una timbrica di voce? L’ho rieducata per continuare a fare i miei spettacoli. Nel momen-to più buio ho reagito scrivendo sceneggiature di un film, radiofonici, televisivi.L’intelligenza, la curiosità perenne sul vivere e il lavoro sono stati la mia forza. E lo sono stati anche su altre burrasche terribili e pesantissime della mia vita. Non voglio dirvi altro sulla mia sorella siamese, attaccata a me e ignorata. Sappiate che oggi in questi giorni esco dalla diciottesima, avete letto bene, diciottesima polmonite bilaterale. Se ci fosse solo questo nella mia testimonianza non sarebbe nulla, tranne che una lamentazione personale che non interessa nessuno. Ma avevo già nell’85 capito che insieme si combatte, tanto che avevo formato un’associazione di pazienti depressi, che per anni è andata avanti con gruppi di auto- aiuto e altre azioni. Non conoscevo altre persone con sarcoidosi.Ho incontrato in Facebook per caso Filippo Martone che voleva formare un’associazione di pazienti sarconauti e l’abbiamo fondata; sono stata socia fondatrice, non molto degna perché latitante spesso, un’associazione che fa cose che voi umani non potete nemmeno immaginare ri-spetto a ieri e l’altro ieri:a) Informazione su cosa sia la sarcoidosi,b) Informazione su luoghi di cura, informazione su come muoversi per combattere e per cercare di avere alcuni diritti, tutti i diritti del mondo perché i diritti del paziente sono spesso ignorati e dimenticati.c) Lottare per rendere la sarcoidosi una malattia riconosciuta: cosa non facile perché nel battage economico delle grandi lobbies, non siamo bu-siness, non siamo specchietti di ritorno.d) Cercare un team raccordato di medici di varie patologie, cosicché non si debba correre e aspet-tare anni per il dermatologo, l’endocrinologo, il reumatologo, il dentista, poiché molto spesso tutto è correlato alla nostracarasemprepresente-sorelladivita.Non devo scrivere io cosa altro fa l’associazio-ne: insisterei sulle scuole di sarco o meglio sui luoghi d’incontro regionali, cittadini con gruppi di auto-aiuto. Non gruppi di lamentazione (per carità anche quella ci vuole; quando sto male, dico sempre a chi mi cura - mi dai due minuti di lamentazione? - e comincio a piangere o ur-lare lamentandomi e poi la smetto) ma luoghi di ascolto e di rafforzamento proprio per lo scam-bio d’informazioni e di esperienze di vita.L’associazione può non starci come un comodo vestito perché raccoglie menti e persone diver-sissime, ma ha meriti indiscutibili e una cocciu-taggine difficile da incontrare nella ricerca dei propri fini. Un punto è sicuro: non possiamo più dire di essere soli!

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SARCOIDOSI · ELF, la fondazione di ERN che è dedicata ai pazienti, si presenta in questo nu- ......

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