Strabismi Convergenti Congeniti

G. Ferreri, I. Venza

Università degli Studi di Messina, Dipartimento delle Specialità Chirurgiche,

Clinica Oculistica Direttore: Prof. G. Ferreri

Strabismi convergenti congeniti o precoci

Forme di strabismo che si manifestano nei primi sei mesi di vita

Strabismi a comparsa precoce

Divergenti (rari) Convergenti (frequenti)

esotropia accomodativa precoce esotropie secondarie esotropie paralitiche esotropia essenziale infantile

385 paz.

TIPO DI ESOTROPIA % Accomodativa 36,4 Acquisita non accomodativa 16,6 Patologie SNC 11,4 Parz. Accomodativa 10,1 Congenita 8,1 Paralitica 6,5 Sensoriale 6,5 Sconosciuta 3,4 Altre 1,0

Incidence and types of Childhood esotropia,Greenberg e Coll. Ophthalmology, 2007;114:170-4

Esotropia essenziale infantile

Caratteristiche

Talora è congenita Più spesso compare

verso il 3° - 4° mese Circa l'1 - 2 % della popolazione

normale E’ molto più frequente (15-20%)

nei nati sottopeso nei gemelli nelle sofferenze neonatali

Esotropia essenziale infantile

Non ha chiari caratteri di ereditarietà

Mostra tipici elementi motori Ha una tipica storia naturale Di solito assenti rilevanti difetti

rifrattivi

Ipotesi patogenetiche

Ormai abbandonata l'ipotesi della paralisi bilaterale del sesto paio

L’elevata frequenza negli immaturi fa pensare ad difetto motorio di maturazione sopranucleare

squilibrio fra abduzione ed adduzione alterazioni della distribuzione innervazionale

Le componenti motorie

Gli aspetti sensoriali

Esotropia essenziale infantile

Componenti Motorie

• Angolo in genere molto elevato (>30 d.p.)• Iperconvergenza bi-oculare• Iperestensione della testa• Fissazione crociata• Nistagmo manifesto/latente• Posizione anomala del capo• Elevazione in adduzione (distonia degli obliqui)• Sindromi alfabetiche in A e in V• Deviazione verticale dissociata (DVD )

Angolo di Strabismo

Spesso superiore a 30° Talora coesiste con l'epicanto o può

essere simulato da questo All'inizio sovente saltuario, in seguito più

stabile Generalmente molto variabile

Iperconvergenza bioculare

Ambedue i bulbi convergono insieme Fase iniziale che i genitori riferiscono

frequentemente Fase transitoria. In seguito sostituita da

fissazione monoculare alternanza

Iperestensione della testa

Flessione della testa all'indietro durante la fissazione

L’iperestensione costringe gli occhi ad abbassarsi e l'angolo si riduce

Fase precoce e transitoria nelle fasi tardive prevale il quadro a V in cui

avviene l'opposto

Fissazione crociata

Il bambino osserva l'emispazio destro con l'occhio sinistro e viceversa

Non abduce mai, ma cambia di occhio fissatore quando un oggetto passa da un emispazio all'altro

Simula una paralisi bilaterale del VI°

Nistagmo manifesto-latente

Nistagmo di tipo saccadico

Fase lenta e fase rapida alternate Si manifesta o aumenta all' occlusione Scossa rapida sempre diretta temporalmente La direzione si inverte a seconda dell' occhio

fissante

Nistagmo manifesto-latente

Compare contemporaneamente alla deviazione orizzontale

Intensità molto variabile da soggetto a soggetto

E’ presente in circa l'80% dei casi

Posizione anomala del capo

Inclinazione e rotazione dal lato dell' occhio fissante

E’ presente in almeno il 65-70% dei casi

Elevazione in adduzione L'occhio addotto si innalza rispetto a

quello abdotto Si parla di iperfunzione dell'obliquo

inferiore quando l'innalzamento è più evidente in alto e nasalmente

In genere è bilaterale, non sempre simmetrica

Di solito compare tardivamente (fra il dodicesimo e il diciottesimo mese)

E’ presente in circa l' 80% dei casi

Elevazione in adduzione

Sindromi alfabetiche

Sindrome in V (frequente) la convergenza

aumenta nello sguardo in basso si riduce nello sguardo in alto

Sindrome in A (rara) la convergenza

aumenta nello sguardo in alto si riduce nello sguardo in basso

Sindromi alfabetiche

Deviazione verticale dissociata (DVD)

Lenta elevazione dell' occhio sotto occlusione Talora anche spontanea Si manifesta

tardivamente (2 - 4 anni) Percentuali variabili dal

20% al 70% dei casi

Aspetti Sensoriali

Assenza di bifoveolarità Solitamente soppressione Possibile fusione periferica (specie se chirurgia precoce)

Ambliopia spesso alternanza spontanea

alcune volte ambliopia

talora ambliopia profonda

Esotropia essenziale infantile

Diagnostica differenziale

Anamnesi

Anamnesi familiare oftalmologica Momento di comparsa della

deviazione Modalità della comparsa

iperestensione della testa convergenza bioculare variabilità dell' angolo

Esame oftalmologico generale

Per escludere eso secondarie a:

ipermetropia elevata patologie segmento

ant. e del fundus

Per escludere restrizioni e paralisi

(S. di Duane, Moebius, paralisi cong. del VI°)

Pseudoparalisi dei VI

Tecniche per diagnosi differenziale. nistagmo perrotatorio test dell'occlusione test degli occhi di bambola

S. di Ciancia

Presente in 1/3 dei pz. con esotropia congenita

Ampio angolo di deviazione Limitata abduzione bilateralmente Occhio fissante in adduzione Nistagmo nei tentativi di abduzione Nistagmo minimo o assente in adduzione Faccia ruotata dal lato dell’occhio fissante

(Ciancia,1962)

TERAPIA

Chirurgica

Medica Del difetto rifrattivo eventualmente

presente Dell’ambliopia: occlusione, filtri

Bangerter, ecc. Delle componenti motorie: settori binasali Denervazione farmacologica: tossina

botulinica nei retti mediali

Età più indicata entro il primo anno Meccanismo di azione

blocca le terminazioni neuromuscolari interferisce col rilascio dell’acetilcolina

Effetto rilasciamento muscolare durata 2 settimane - 2 mesi

maggiore nei concomitanti che nelle paralisi

Tossina botulinica

Chirurgia

Perché operare? Quando operare? Come operare ?

Terapia chirurgica

Indicata quando si riscontrano i seguenti criteri:

Deviazione permanente e sufficientemente ampia

Assenza di un fattore accomodativo Fissazione alternante Identificazione delle componenti verticali

associate

Terapia chirurgicaQuando?

Entro il 18° mese di vita.

Vantaggi: percentuale più elevata di buoni risultati motori e quindi migliore cooperazione bi-oculare; minore percentuale di comparsa di elementi verticali.

Svantaggi: assenza di collaborazione; durata insufficiente del trattamento medico; comparsa tardiva delle deviazioni verticali; immaturità dei mm. oculomotori.

Terapia chirurgicaQuando?

Tra il 2° - 4° anno di vita

Vantaggi: completamento della storia naturale della sindrome; possibilità di eseguire un corretto esame ortottico pre e post-operatorio; minore incidenza di ambliopia; rischio anestesiologico minore.

Svantaggi: maggiore incidenza di anomalie verticali; maggiore frequenza di recidive.

Terapia chirurgica

Per la tecnica chirurgica da attuare sono importanti non solo i dati preoperatori(esame ortottico) ma anche quelli intraoperatori con paziente in narcosi (test dell’anestesia, della duzione forzata e di estensibilità muscolare).

Terapia chirurgica

Correzione della componente orizzontale: Chirurgia asimmetrica: indebolimento RM e rinforzo

RL dello stesso occhio Chirurgia simmetrica: indebolimento di ambedue i

RR.MM. Miopessia retroequatoriale sui RRMM

(Fadenoperation)

Correzione della componente verticale: Interventi di indebolimento o di rinforzo sui mm.

interessati o sui sinergici controlaterale Iper-PO: Recessione, desagittalizzazione, miotomia

marginale D.V.D:. Indebolimento del RS

Risultati della chirurgiaVon Noorden (1984) ha proposto la seguente classificazione dei risultati

chirurgici:

Visione binoculare subnormale(risultato ottimale): ortotropia, normale

acuità visiva in OO, CRA, stereopsi ridotta o assente, soppressione foveale in un occhio in V.B., stabilità dell’allineamento. Microtropia

(risultato desiderabile): lieve deviazione degli assi visivi, ambliopia frequente, fissazione parafoveale, CRA, stereopsi ridotta o assente, stabilità dell’allineamento.

Eso o exotropia a piccolo angolo < 20 DP (risultato accettabile): angolo esteticamente accettabile, CRA, stereopsi ridotta o assente, minore stabilità dell’angolo.

Eso o exotropia a grande angolo > 20 DP (fallimento): angolo esteticamente inaccettabile, prevalenza soppressione, stereopsi assente, angolo instabile. Necessità di ulteriore intervento.

Risultati della chirurgia

ESOTROPIA ESSENZIALE INFANTILE

Controllo della rifrazione

Controllo della acuità visiva

Controllo dell’angolo residuo

Possibile comparsa tardiva di DVD

Sorveglianza post-operatoria-

ESOTROPIA ESSENZIALE INFANTILE

- Conclusioni-La diagnosi e la terapia della esotropia essenziale deve essere il più possibile tempestiva, dopo un accurato esame ortottico, per creare le condizioni per una migliore stimolazione bioculare, per un ottimale acuità visiva in OO, per la stabilità dell’allineamento dei bulbi oculari e in ultimo per migliorare l’aspetto estetico al fine anche di evitare la possibile insorgenza di turbe relazionali e comportamentali.