Dr.ssa F. Pederiva

S.C.O. CHIRURGIA E UROLOGIA PEDIATRICA

IRCCS BURLO GAROFOLO, TRIESTE

Torino 2010

Nasce un fungo in un’ora

che non nasce in cent’anni

DICEMBRE 2007

• Anastasia, 2 anni

• Anamnesi familiare, fisiologica e patologica remota mute

• Nelle 2 settimane precedenti due episodi febbrili risoltisi in 24 h associati ad astenia e pallore ingravescente

• Anemia e piastrinopenia severe, linfoblasti circolanti

Protocollo AIEOP LLA R-2006

LLA COMMON

Al 22esimo giorno dell’induzione comparsa di febbre e tosse in neutropenia

5 GENNAIO 2008

Addensamento al campo polmonare superiore sinistro

Aspergillus terreus e fumigatus

5 GENNAIO 2008

Reni di dimensioni aumentate. Bilateralmente sono presenti ampie zone di enhancement

Si inizia terapia con AMBISOME e VORICONAZOLO

• Ipotonia e difficoltà a mantenere la stazione eretta. Assenza di movimenti spontanei e reazione agli stimoli dolorosi a livello degli arti inferiori

• ipotonia vescicale con difficoltà allo svuotamento

GENNAIO 2008

MIELITE TRASVERSA CON PARAPARESI FLACCIDA DEGLI ARTI INFERIORI E VESCICA NEUROLOGICA

5 GENNAIO 2008

Iperintesità a carico del soma di L4 e della parte posteriore del soma di L5 in un quadro di verisimile natura flogistica

12 GENNAIO 2008

Aria libera associata a versamento addominale e marcata distensione delle anse intestinali

Progressiva distensione addominale

PERFORAZIONE INTESTINALEPERFORAZIONE INTESTINALEPERFORAZIONE INTESTINALE

• Laparotomia →→→→ 3 perforazioni ileali

→→→→ resezione di 30 cm di ileo

→→→→ anastomosi T-T

• Si associa terapia con Caspofungin

12 GENNAIO 2008

30 GENNAIO 2008

A livello della loggia splenica il parenchima appare sostituito materiale di colliquazione e si osserva comunicazione diretta con parete del fondo gastrico erosa

Progressiva distensione addominale e comparsa di melena

PERFORAZIONE GASTRICA E

ASCESSO DELLA LOGGIA SPLENICA

PERFORAZIONE GASTRICA E PERFORAZIONE GASTRICA E

ASCESSO DELLA LOGGIA SPLENICAASCESSO DELLA LOGGIA SPLENICA

Laparotomia →→→→ ascesso della regione sottofrenica sinistra tra grande curvatura e milza

→→→→ il parenchima splenico completamente sostituito da una capsula sclerotica

→→→→ lo stomaco risulta completamente aperto lungo la grande curvatura

→→→→ si esegue raffia della grande curvatura e si asportano i residui del tessuto splenico

30 GENNAIO 2008

2 FEBBRAIO 2008

Versamento pleurico sinistro e sottodiaframmatico sinistro

Nel post-operatorio iperpiressia, distress respiratorio e quadro settico

Viste le gravi condizioni generali ci si limita a drenare il torace e l’ipocondrio sinistro

11 FEBBRAIO 2008

Raccolta capsulata che circonda la scapola destra e la testa dell’omero omolaterale. Nonostante il drenaggio esita in frattura

Comparsa di ipofunzionalità e dolore all’arto superiore destro

GENNAIO 2008 FEBBRAIO 2008

Raccolte purulente paravertebrali

Posizionamento di drenaggi per evacuare le raccolte paravertebrali e iniezione locale di

Voriconazolo

APRILE 2008

Crolli vertebrali. Intervento di stabilizzazione del rachide lombare

MARZO 2008

Toracotomia destra e lobectomia superiore destra:

• il lobo inferiore appare indenne• il lobo superiore è collassato, di consistenza dura e tenacemente adeso alla parete toracica• dissezione della lesione dalla parete toracica, dal pericardio,dal nervo frenico lungo tutto il suo decorso• nel separare l’arteria dal bronco la si fissura, ma si sutura immediatamente• isolando la vena polmonare, la si lacera provocando un’emorragia massiva. Dopo tamponamento diretto si arresta l’emorragia e si sutura

ASPERGILLOSI POLMONAREASPERGILLOSI POLMONAREASPERGILLOSI POLMONARE

In presenza di condizioni cliniche stabili

• Nel sospetto di deficit della funzione di killing, si inizia terapia con IFN gamma associato a G-CSF

• Esami di approfondimento hanno escluso un deficit della funzione di killing e una malattia granulomatosa cronica

• Da Aprile 2008 la malattia si stabilizza, la bambina si sfebbra, non compaiono nuove lesioni e quelle presenti regrediscono

• A Maggio 2008, dopo la sospensione della chemioterapia per il grave quadro infettivo, riprende una chemioterapia di mantenimento fino a Giugno 2010

GrazieGrazieGrazieGrazie