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PROBLEMATICHE RELATIVE ALLA BIOPSIA LINFONODALE Giovanna Riccipetitoni Direttore Chirurgia Pediatrica e Dipartimento Specialità Pediatriche Ospedale dei Bambini V.Buzzi – Milano [email protected]. it RIUNIONE GICOP

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PROBLEMATICHE RELATIVE ALLA BIOPSIA LINFONODALE

Giovanna Riccipetitoni

Direttore Chirurgia Pediatrica e Dipartimento Specialità Pediatriche

Ospedale dei Bambini V.Buzzi – Milano

[email protected]

RIUNIONE GICOP

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S. Howard, S. Jude Children’s Hospital, April 2004

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S. Howard, Casistica del St.Jude Children’s Hospital

Cause comuni di Linfoadenomegalia

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Adenopatie di natura neoplastica: principali neoplasie per sede Collo Linfomi

Leucemie Neuroblastoma Rabdomiosarcoma/sarcomi p. molli Carcinoma rinofaringe Ca tiroide (Istiocitosi a cellule di Langerhans)

Ascella Linfomi Leucemie Sarcomi arti superiori

Torace Linfomi Leucemie Neuroblastoma

Addome/pelvi Leucemie Linfomi Neuroblastoma Rabdomiosarcoma/sarcomi p. molli Nefroblastoma Tumori germinali Sarcomi arti inferiori e pelvi

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VALUTAZIONE DI UNA ADENOMEGALIA

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• LA CONFERMA DIAGNOSTICA PUO’ AVVENIRE ATTRAVERSO CON L’AUSILIO CHIRURGICO ATTRAVERSO IL PRELIEVO DI EVENTUALI ADENOPATIE PERIFERICHE , LA BIOPSIA DELLA MASSA MEDIASTINICA O L’ANALISI DEL VERSAMENTO PLEURICO

COMPRESSIONE VIE AEREE

COMPRESSIONE VCS

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Children with anterior mediastinal masses are at risk for life-threatening airway compromise during anesthesia, and can present a diagnostic and management challenge for pediatric surgeons. There were 26 patients with anterior mediastinal masses over a 15-year period. The mean age was 11.3 years, and there were no gender differences. The diagnoses were lymphoma (62%, 16/26), leukemia (15%, 4/26), and other (23%, 6/26). Diagnosis was made by CBC/peripheral smear in 2/4 patients with leukemia, by bone marrow biopsy in 2/4 patients with leukemia, by thoracentesis in 3/16 patients with lymphoma, by lymph node biopsies in 6/16 patients with lymphoma, and by biopsy of a mediastinal mass in 7/16 patients with lymphoma and in 6/6 patients with other diagnoses. Radiographic evidence of airway compression was seen in 62% (16/26) of children. Only 12% (3/26) had a tracheal cross-sectional area (TCA) <50%. Correlation of symptoms with anatomical airway obstruction or complications was poor. Pulmonary function studies were obtained in 38%, 10/26 children. Only 2 children had a PEFR (peak expiratory flow rate) <50% predicted. This data also correlated poorly with anatomical airway obstruction or complications. 3 patients had anesthesia-related complications: one desaturation during induction prior to median sternotomy, one with significant desaturation and bradycardia during biopsy under local anesthesia with minimal sedation, and one with prolonged (5 days) mechanical ventilation after general anesthesia. 2 of these patients had a TCA <50%, and 2 had SVC obstructions. There were no anesthesia-related deaths, and the overall survival was 85% (22/26). CONCLUSION: Anterior mediastinal masses in children should be approached in a step-wise fashion with multi-disciplinary involvement, starting with the least invasive techniques and progressing cautiously. The surgeon should have a well-defined and preoperatively established contingency plan if these children require general anesthesia for diagnosis.

Garey CL, Laituri CA, Valusek PA, St Peter SD, Snyder CL. Management of anterior mediastinal masses in children. Eur J Pediatr Surg. 2011 Oct;21(5):310-

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BACKGROUND: The presence of a mediastinal mass in a child poses significant anesthesia-related risks including death. To optimize outcome clinicians must be able to predict which patients are at highest risk of anesthetic complications. METHODS: We conducted a retrospective review of 118 pediatric patients who presented with mediastinal masses. We investigated their medical records for clinical symptoms and signs at presentation and reviewed their chest radiographs, computed tomography scans, and echocardiograms and electrocardiograms when available. We then conducted analyses to identify clinical and diagnostic imaging features associated with anesthesia-related complications. RESULTS: Eleven of 117 [9.4%, 95% confidence interval (CI) 4.1-14.7%] patients experienced an anesthesia-related complication. Four preoperative features were significantly associated with anesthetic complications: orthopnea (P = 0.033, odds ratio (OR) 5.31, 95% CI, 1.15-24.56), upper body edema (P = 0.035, OR 8.00, 95% CI, 1.16-55.07), great vessel compression (P = 0.037, OR 5.41, 95% CI, 1.11-26.49), and main-stem bronchus compression (P = 0.044, OR 5.11, 95% CI, 1.05-24.92). The presence of pleural effusion (P = 0.060, OR 4.53, 95% CI, 0.94-21.96) or tracheal compression (P = 0.061, OR 5.09, 95% CI, 0.93-27.81) also appeared to be risk factors. Although the rate of anesthesia-related complications detected in our cohort was comparable with that found in earlier studies, the events were less severe. CONCLUSIONS: Patients who present with orthopnea, upper body edema, great vessel compression and main stem bronchus compression are at risk of anesthesia-related complications. The low severity of complications in our series may reflect a combination of factors: use of the least invasive method such as interventional radiology to obtain tissue for diagnosis, completion of a thorough preoperative assessment and minimal anesthesia intervention.

Anghelescu DL, Burgoyne LL, Liu T, Li CS, Pui CH, Hudson MM, Furman WL, Sandlund JT. Clinical and diagnostic imaging findings predict anesthetic complications in children presenting with malignant mediastinal masses. Paediatr Anaesth. 2007 Nov;17(11):1090-8.

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BIOPSIA LINFONODALE: FNAB ; NCB; BIOPSIA ESCISSIONALE

Quando vi è un sospetto di malignità viene indicata la biopsia chirurgica: il linfonodo accessibile più grande. Linfonodo con capsula integra / biopsia incisionale

Steel, Swartz,RamzyFNAB in the diagnosis of lymphadenopathy in 1,103 patients. Role,limitations and analysis of diagnostic pitfalls. Acta Cytol.39:76-81,1995

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CAMPIONAMENTO ADEGUATO E IN MANI ESPERTE CONSENTE : -di ridurre il rischio di campionamento inadeguato -di effettuare: immunofenotipo citogenetica biologia molecolare -di stoccare materiale per ulteriori studi biologici -campionamento di materiale “ a fresco” CONSERVAZIONE: il linfonodo deve rimanere sterile, umido, parte per coltura e parte per studio anatomo-patologico

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BIOPSIA LINFONODALE: FNAB ; NCB; BIOPSIA ESCISSIONALE

Quando vi è un sospetto di malignità è indicata la biopsia chirurgica: il linfonodo accessibile più grande. Linfonodo con capsula integra / biopsia incisionale

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Anaplastic lymphoma

Male,Age: 10 years 5 month

MRI: thickened left ileopsoas muscle, enlarged lymphnodes (aortic, left and right iliac)

ALTRE VOLTE LA DIAGNOSI DI LINFOMA PUO’ MIMARE ALTRE CONDIZIONI PIU’

COMUNI (ARTRITE, TRAUMI, OSTEOMIELITI) E LE CONDIZIONI GENERALI DEL

PAZIENTE POSSONO ESSERE ESTREMAMENTE COMPROMESSE

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Andrea, anni 13 Esordio : ittero, iperAmilasemia tumefazione del pancreas Dopo 10 gg : comparsa di adenopatia latero-cervicale e mediastinica Biopsia latero-cervicale Linfoma a grandi cellule B

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Castleman’s disease

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Burkitt lymphoma Castleman’s disease

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Burkitt lymphoma

Intussusception in Burkitt lymphoma

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Martina, a.14 Linfoma di H.con adenopatie paratracheali,laterocervicali, sovraclaveari, minimo versamento pericardico

Biopsia linfonodi latero-cervicali in AL

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Tumefazione Laterocervicale:

- Sierologia negativa - Sospetta Linfoadenopatia da MTBC

Biopsia

Diagnosi Neuroblastoma

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L’ACCERTAMENTO BIOPTICO PERCUTANEO

• needle da 21-22G ( FNAB)

• Tru-cut da 20G a 14G (NCB)

Eseguite sotto controllo ECOGRAFICO o TAC

FINE NEEDLE O TRU-CUT COASSIALE e TRU-CUT

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BIOPSIA ECO GUIDATA

BIOPSIA TAC GUIDATA

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CT: thymic mass 36x24 mm

Age: 14 years, male Symptoms: Fever; hematologic disease mimicking lymphoma CT: Persistent thymic mass Thoracoscopy: Biopsy Histology: T Lymphoma

Biopsia toracoscopica Biopsia mediastiniscopica

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McLean TW, Farber RS, Lewis ZT, Wofford MM, Pettenati MJ, Pranikoff T, Chauvenet AR. Diagnosis of Burkitt lymphoma in pediatric patients by thoracentesis. Pediatr Blood Cancer. 2007 Jul;49(1):90-2.

Goussard P, Gie RP, Kling S, Nel ED, Louw M, Schubert PT, Rhode D, Vanker A, Andronikou S. The diagnostic value and safety of transbronchial needle aspiration biopsy in children with mediastinal lymphadenopath Pediatr Pulmonol. 2010 Dec;45(12):1173-9

Hussain HK, Kingston JE, Domizio P, Norton AJ, Reznek RH Imaging-guided core biopsy for the diagnosis of malignant tumors in pediatric patients. AJR Am J Roentgenol. 2011 Jan;176(1):43-7.

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• L'anestesista e il chirurgo devono pianificare una strategia comune di intervento.

• ll paziente asintomatico da sveglio può andare incontro brutalmente a ostruzione delle vie aeree durante anestesia.

• Nei casi di massa mediastinica anteriore la compressione delle strutture è massimale in posizione supina perciò se possibile il paziente va posto in decubito laterale o perfino in posizione prona.

• Nei pazienti gravemente compromessi può essere necessario condurre una biopsia diagnostica o manipolazioni sulle vie aeree soltanto in anestesia locale poichè i rischi di un'anestesia generale potrebbero essere maggiori di qualsiasi beneficio

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L’anestesia è necessaria per: biopsie diagnostiche e stadiazione (elezione) ostruzione acuta delle vie aeree (urgenza/emergenza)

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VALUTAZIONE PREOPERATORIA

• Anamnesi dettagliata

• Esame fisico mirato ad evidenziare :

Segni e sintomi che indicano compressione delle vie aeree (stridor, ortopnea, dispnea, cianosi, tosse, riduzione del murmure e sibili).

Segni e sintomi che indicano una compressione critica sulle strutture cardiovascolari (affaticabilità, edema del collo e/o della faccia, astenia, turgore giugulare, cefalea, edema della papilla, dispnea, polso paradosso, ortopnea, modificazioni posturali della PA

• ECG, Ecocardiogramma

• Rx di collo e torace in 2 P, TAC con contrasto del torace

• Fibroscopia per valutare l'ostruzione dinamica delle vie aeree

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URGENZA-EMERGENZA

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• Attenzione ai segni clinici denunciati in posizione supina.Se durante anestesia si perde il controllo delle vie aeree, posizionare il paziente in decubito laterale o prono.

• Utilizzare il fibrobroncoscopio a paziente sveglio per l'intubazione, ponendo attenzione al collasso dinamico delle vie aeree,

• Mantenere la ventilazione spontanea ( i curari possono condurre alla "perdita" delle vie aeree).

• Se emergenza da compressione delle vie aeree procedere con il broncoscopio rigido per identificare l'ostruzione e determinarne l'estensione della compressione sulle vie aeree

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CONCLUSIONI

• La biopsia chirurgica può essere intervento non sempre semplice (coinvolgimento strutture vitali e vie aeree)

• Valutazione preoperatoria e planning accurato

• Scelta della procedura efficace e meno invasiva

• Richiede anestesista e chirurgo esperto

• Campionamento del materiale in modo competente

• Confronto tra Anatomo-patologo e Chirurgo

• Anatomo-patologo esperto e dedicato

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