Dipartimento di Scienze Ortopediche e Traumatologia

Direttore Prof. C.A Logroscino

Trattamento chirurgico

Dott. Giulio Maccauro

Istituto di Ortopedia

Direttore Prof. C. Fabbriciani

Malattia delle Esostosi Multiple

• Malattia scheletrica su base genetica

• Responsabile di sviluppo di tumori ossei

• Autosomico dominante

• 1/50000 nella popolazione occidentale

•

•

•

3 loci cromosomici

• EXT 1: 8q23-q24

• EXT 2: 11p11-p13

• EXT 3: 19p

•

•

•

Attività glicosiltrasferasi

• Catene di eparansolfato

• Sintesi dei proteoglicani

• Sulla superficie cellulare e nella matrice

•

•

•

Ipotesi patogenetica

• Mutazione embrionale e/o somatica

• Perdita di funzione EXT 1 o EXT 2

• Sviluppo di tumori

• Hall et al., 2002

•

•

Età di insorgenza degli osteocondromi

• Alla nascita

• Entro la prima decade di vita

• Raramente dopo i 12 anni

•

Localizzazione

Metafisi delle ossa lunghe che si sviluppano

per ossificazione endocondrale e termina

con la chiusura della fisi

Osteocondro

ma

Localizzazione

• Metafisi distale del femore

• Metafisi prossimale dell’omero

• Metafisi prossimale della tibia

•

•

Degenerazione maligna

• Classica complicanza

• Rara (1-6%)

• Effetto della variabilità genetica

•

•

Esame clinico

• Tumefazioni palpabili

• Dolorabilità

• Limitazione articolare

• Deformità articolari

• Dismetrie

•

•

Complicanze

• Riduzione della crescita ossea

• Deformità articolari

• Limitazioni delle motilità articolari

• Artrosi precoce

•

•

Dolore

• Compressione di vasi e/o nervi

• Dislocazione di tendini

• Prossimità di borse

•

Arto superiore

• Avambraccio prossimale e distale

• Deformità angolare del radio

• Accorciamento dell’ulna

• Lussazione del capitello radiale

• Angolazione epifisi distale del radio

•

•

Arto inferiore

Arto inferiore

• Angolo cervicodiafisario femorale >150°

• Valgismo distale del femore

• Valgismo prossimale della tibia

• Valgismo dell’articolazione tibiotarsica Ozaki et al., 1996

•

•

Piedi

• Accorciamento dei metatarsi

• Deformità angolari del collo dei metatarsi

• Sinostosi dell’articolazione sottoastragalica

• Sinostosi tibioperoneale distale

• Jahss e Olives 1980

•

•

Trattamento

• Asportazione degli osteocondromi sintomatici

• Asportazione degli osteocondromi nelle sedi a rischio (pelvi e scapola)

•

•

Osteocondromi asintomatici?

• Diventano sintomatici per le modificazioni articolari che inducono

• Più gravi e invalidanti quelli dell’arto inferiore

•

•

Revisione della letteratura

• Se asportare osteocondromi asintomatici

• Quando operare

• Se correggere una deformità

• Quando farlo

•

•

Arto superiore

• Alla maturità scheletrica il risultato funzionale è buono

• Il pz accetta la deformità

• Indicazione puramente estetica

• Risultato sul dolore non è influenzato dal tempo di esecuzione dell’intervento

• Arms et al., 1997

•

Arto inferiore

• Escissione dei tumori sintomatici a termine di accrescimento che non abbiano alterato la struttura articolare non influenzeranno il ROM a distanza

•

Chin et al., 2000

Danielsson et al., 1990

Arto inferiore

• Escissione parziale dei tumori sintomatici preservando la fisi per ridurre il dolore e prevenire la progressiva deformità, anche se è correlata ad elevata incidenza di recidive

•

Chin et al., 2000

Arto inferiore

• Escissione precocissima (<2 anni di età) dei tumori situati nei pressi dell’articolazione che possano indurre nel tempo pronazione della tibiotarsica

•

Spatz et al., 1997

Scopo del lavoro

• Analisi delle caratteristiche delle deformità articolari dell’articolazione tibiotarsica nella MEM, l’iter terapeutico, follow up

•

•

Casistica

• 45 pazienti

• 19 casi di deformità tibiale

• 5 deformità tibiale prossimale

• 14 deformità tibiale distale

•

Osteotomia correttiva nella deformità tibiale prossimale

• 2 casi

• 1 caso di sottrazione del cuneo mediale e cambra

• 1 caso di addizione di cuneo laterale e placca

•

Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale

• 5 casi

• cuneo di sottrazione mediale ev tempo peroneale

• 2 casi di correzione multiplanare e FE circolare

•

Risultati

• Consolidazione del focolaio di osteotomia

• No deficit neurovascolari

• 2 casi di infezione superficiale risolta con t. antibiotica

• 1 infezione profonda risolta con RMS e gesso

•

Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale

Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale

Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale

Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale

Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale

Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale

Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale

Osteotomia correttiva nella deformità tibiale distale

Conclusioni

• Arto superiore: astensione

• Arto inferiore: asportazione degli osteocondromi situati nei pressi della tibiotarsica e correzione della deformità per riallineare l’astragalo possibilmente a fine accrescimento

•

Conclusioni: modalità di trattamento

• Se prevale la deformità rotazionale = FE circolare

• Se prevale la deformità angolare = sintesi interna

•

Condrosarcoma

Definizione

Tumori maligno con differenziazione

cartilaginea

Incidenza

Rappresenta il terzo tumore primitivo

maligno dell’osso dopo mieloma e osteosarcoma

14% dei tumori primitivi se si esclude il mieloma.

Colpisce gli adulti III-VI decade

Classificazione Istologica

Centrale

Periferico

Extraosseo

A cellule chiare

Mesenchimale

Dedifferenziato

Classificazione Istogenetica

Primitivo

Secondario

Il condrosarcoma si localizza

preferenzialmente nelle metafisi e

solo raramente nelle diafisi,

per poi estendersi nelle metadiafisi

o nelle metaepifisi.

Di solito non origina dalle epifisi o

dalle apofisi

Rara è l’estensione articolare

Localizzazione delle lesioni

del condrosarcoma centrale

Problema di diagnosi e di terapia

Diagnostica differenziale

Quando fare la biopsia e come

Che tipo di trattamento chirurugico effettuare

Se fare terapie adiuvanti

Se fare terapie neoadiuvanti

Diagnosi differenziale: paramentri clinici

Dolore profondo e intermittente (non è diagnostico)

Tumefazione

Rare le fratture patologiche

• dimensioni >5cm

• crescita nel tempo ad indagini sequenziali

• erosione endostale della corticale (scalloping)

• reazione periostale

• ispessimento della corticale

• rigonfiamento della corticale

• interruzione della corticale

• osteolisi a limiti sfuocati

• calcificazioni ed ossificazioni irregolari e sfumate

• estensione nei tessuti molli

• RM con mdc (enhancement intenso e disomogeneo dopo mdc)

• PET FDG (SUV >2)

Diagnosi differenziale: imaging

RX Lesione intraossea osteolitica a carta geografica

Calcificazioni diffuse, irregolari sotto forma di

granuli, noduli o anelli radiopachi

Corticale erosa, assottigliata ed interrotta (scalloping)

Debole reazione periostale

TC Calcificazioni

Erosione endostale

Interruzione della corticale

RMN • Segnale omogeneo in T1

• Aumento di segnale in T2

Scintigrafia non è diagnostica

Aumentata captazione oltre l’area tumorale

La biopsia può essere omessa nelle lesioni

cartilaginee centrali degli arti con aspetto

radiografico non aggressivo

Quando non fare la biopsia

Integrità della corticale

Lieve erosione endostale della

corticale

Assenza di reazione periostale

Assenza di ispessimento,

rigonfiamento, interruzione della corticale

Assenza di invasione delle parti molli

PZ E’ ASINTOMATICO

DIMENSIONE <5 CM

LESIONE E’ STABILE NEL TEMPO

RMN CON MDC è NEGATIVA

PET NEGATIVA (SUV<2)

OSSERVAZIONE CLINICA

FOLLOW UP

• Dolore

• Dimensioni > 5 cm

• Crescita di dimensioni nel tempo ad indagini

sequenziali

• RM dinamica positiva

(captazione precoce con curva esponenziale)

• PET-FDG (SUV > 2)

In questi casi la biopsia può essere omessa e

si può procedere al curettage della lesione.

La diagnosi istologica verrà definita sulla

base dell’analisi di tutto il tessuto asportato.

Asportazione chirurgica intralesionale (curettage)

+/- adiuvanti locali

Quando fare la biopsia (con ago o per incisione)

Lesioni cartilaginee centrali degli arti

con aspetto radiografico aggressivo

intensa erosione endostale della corticale

reazione periostea

ispessimento, rigonfiamento e/o interruzione della

corticale

estensione nei tessuti molli

osteolisi a limiti sfuocati

Lesioni cartilaginee del cingolo pelvico

e scapolare

Area con aspetti radiografici

più osteolitici ed aggressivi

La diagnosi istologica definitiva ed il grado di

malignità della lesione verrà definita dall’analisi

dell’intero tumore dopo l’asportazione chirurgica

Trattamento Condrosarcoma centrale

Asportazione chirurgica

Scarsa sensibilità alla chemioterapia ed alla radioterapia

Grado di malignità

Aspetto della lesione alle indagini strumentali

Sede

Il Condrosarcoma centrale grado 1 degli arti con

aspetto radiografico non aggressivo

Può essere trattato mediante curettage con

margini intralesionali e riempimento della

cavità con cemento acrilico o innesti ossei

Quando il segmento osseo risulta

eccessivamente indebolito dal curettage

può essere eseguita un’osteosintesi

preventiva di rinforzo

Per diminuire il rischio di recidiva locale,

possono essere utilizzate delle sostanze

adiuvanti locali come il fenolo e l’alcool

etilico o può essere eseguita la crioterapia

mediante azoto liquido o sonde contenenti

gas argon

Il Condrosarcoma centrale grado 1 degli arti con

aspetto radiografico aggressivo

Deve essere trattato con

resezione chirurgica

allo scopo di ottenere

margini chirurgici ampi

o radicali.

Condrosarcoma

Il Condrosarcoma centrale grado 1 del cingolo

pelvico e scapolare

Deve essere trattato con

resezione chirurgica

allo scopo di ottenere

margini chirurgici ampi

o radicali.

Il Condrosarcoma centrale grado 2 e 3

Deve essere trattato con resezione

chirurgica allo scopo di ottenere margini

chirurgici ampi o radicali.

Quando non è possibile ottenere margini

chirurgici ampi con una chirurgia

conservativa dell’arto (limb salvage) può

essere necessario procedere all’intervento

di amputazione.

La radioterapia può essere considerata

come solo trattamento palliativo

F 71 aa

Femore totale

Nei Condrosarcoma a basso ed alto grado di

malignità non resecabili con margini ampi,

prima di procedere all’intervento di amputazione,

si può tentare un trattamento mediante

radioterapia.

Il condrosarcoma è tradizionalmente

considerato un tumore non radiosensibile

Nel tentativo di aumentare la radiosensibilità

del Condrosarcoma sono state sperimentate

sostanze radiosensibilizzanti come il

Razoxane

Negli ultimi anni la radioterapia con protoni ha

dimostrato un controllo locale eccellente ed ha

permesso una sopravvivenza a lungo termine nei

condrosarcomi a basso grado della base cranica, ma gli

alti costi e la scarsa disponibilità di questa tecnologia

rendono questa terapia ancora di difficile applicazione

nel trattamento del condrosarcoma. Più di recente, la

radioterapia con ioni di carbonio ha dimostrato un

buon controllo locale a breve termine nel

condrosarcoma.

La chemioterapia non si è dimostrata efficace

nel trattamento del condrosarcoma centrale

ed il suo ruolo rimane indefinito non essendo

stati eseguiti studi prospettici randomizzati

per valutarne gli eventuali benefici.

La prognosi del Condrosarcoma centrale è

risultata correlata al grado istologico di

malignità, alla sede anatomica e alle

dimensioni della lesione.

Il Condrosarcoma ad insorgenza nello

scheletro assiale e nel cingolo pelvico ha

una prognosi peggiore rispetto alle altre

sedi.

Fattori prognostici negativi per il controllo locale

Margini chirurgici positivi o

inadeguati

Volume del tumore

Fattori prognostici negativi per la sopravvivenza

Grado istologico di malignità

Elevati indici di proliferazione

cellulare (MIB-1, DNA index)

Presenza di aneuploidia cellulare

Sede pelvica

Recidiva locale

Materiali e metodi

29 PAZIENTI

• 8 Benigni: (7 encondromi e 1 condroma periostale)

• 13 Maligni: (5 di basso grado e 8 di alto grado)

• 8 Condromi della mano

Età media 47,71 anni

Sesso 72,4% donne

27,6% uomini

Tumefazione 23,8%

Frattura patologica 3,4%

Localizzazione Femore distale 24,1% (neoplasie benigne)

Pelvi 14%

Altre 61,9%

Risultati

Gruppi N. casi VEGF Ki-67 TGFβ2 TNFα PDGF FGF1 P53

1

(condroma)

8 1 - 1 - - - -

2

(condrosarcoma)

13 9 4 4 - 4 1 3

A

(basso grado)

5 1 - - - - - -

B

(alto grado)

8 8 4 4 - 4 1 3

3

(condroma mano)

8 8 - 5 - 3 - -

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

Gruppo 1

(Condroma)

Gruppo 2A

(Condrosarcoma

a basso grado)

Gruppo 2B

(Condrosarcoma

ad alto grado)

Gruppo 3

(condroma

mano)

Positivi

Negativi

Correlazione tra grading ed espressione del VEGF

Numero

di casi

P=0,001

Correlazione tra grading, VEGF, Ki-67, p-53 nelle neoplasie cartilaginee

0

1

2

3

4

5

6

7

8

gruppo 1

(condroma)

gruppo 2A

(condrosarcoma a

basso grado)

gruppo 2B

(condrosarcoma

ad alto grado)

gruppo 3

(condroma della

mano)

VEGF

Ki-67

p-53

Considerazioni

Ruolo VEGF NEL CONDROSARCOMA

Dal nostro studio è risultato che l’espressione del

VEGF è direttamente correlata con il grading

Il VEGF è, infatti, risultato negativo nei

condrosarcomi a basso grado in tutti i casi ad

eccezione di uno

Al contrario le lesioni di di alto grado erano tutte

positive per VEGF

Significato diagnostico/prognostico

Considerazioni

Questo modello potrebbe in futuro aprire la strada a

nuove strategie diagnostiche e terapeutiche del

condrosarcoma, legate alle differenze nel grading tra

neoplasie che esprimono VEGF e tumori che non lo

esprimono

Utilizzo di farmaci antiangiogenetici nei tumori che

esprimono VEGF da quelli che non lo esprimono

Diagnostic relevance of the immunohistochemical detection of growth factors in

benign and malignant in cartilaginous tumors

G. Falcone, ED Rossi, G. Maccauro, V. De Santis, MA Rosa, A.Capelli, G. Fadda

Appl Immunohistochem Mol Morph, 2006

Le metastasi a distanza del condrosarcoma centrale

possono essere asportate chirurgicamente quando

sono tecnicamente resecabili.

In alternativa, al paziente può essere proposto di

partecipare ad un protocollo di trattamento

sperimentale.

Controllo clinico e strumentale

Condrosarcoma a basso grado di malignità:

Controllo ogni 6 mesi per i primi 3 anni ed una

volta l’anno fino al 10° anno con un’esame

clinico, una radiografia del segmento operato

ed una radiografia del torace in due proiezioni

alternata ad una TC del torace.

Controllo ogni 3 mesi per i primi 3 anni, ogni 6 mesi il 4° e 5° anno e

annualmente fino al 10° anno con un’esame clinico, un’esame

strumentale della sede d’intervento deciso sulla base del tipo di

intervento e di ricostruzione (radiografia, TC, RM) e una radiografia del

torace in due proiezioni alternata ad una TC del torace.

Condrosarcoma ad alto grado di malignità:

CONDROSARCOMA PERIFERICO

Il Condrosarcoma periferico insorge alla superficie dell’osso, di solito su

un’esostosi preesistente.

Incidenza: 20-50 aa, predilige il sesso maschile

Sedi:

Cingolo pelvico e scapolare

Femore prossimale

Omero prossimale

Ginocchio (femore distale e tibia prossimale)

Il sintomo principale è la comparsa di una tumefazione o la crescita di dimensioni

nel tempo in età adulta di una esostosi preesistente

La degenerazione maligna di un’esostosi solitaria è rara mentre nella

malattia ereditaria delle esostosi multiple la trasformazione maligna è

più frequente (10-20% dei casi).

Le indagini strumentali spesso dimostrano una

voluminosa neoformazione a cavolfiore con i chiari segni

del Condrosarcoma periferico insorto alla superficie di

un’esostosi benigna.

La radiografia standard e la Tomografia Computerizzata

possono evidenziare l’estroflessione della corticale

continua alla base della neoformazione, aspetto tipico

dell’esostosi benigna. In altri casi, la crescita del

Condrosarcoma periferico invade la base dell’esostosi

infiltrando il segmento osseo di origine. Le calcificazioni e

le ossificazioni dei lobuli cartilaginei alla periferia della

neoformazione hanno un’aspetto sfumato ed irregolare ed

in alcuni casi possono essere presenti delle aree mixoidi.

La Risonanza Magnetica risulta determinante nel valutare

l’estensione del tumore alla base d’impianto sul segmento

osseo di origine e l’eventuale presenta di noduli satelliti

(skip lesioni) nelle parti molli circostanti. La RM inoltre

permette di valutare con precisione lo spessore del

cappuccio cartilagineo presente alla superficie dell’esostosi.

Un cappuccio cartilagineo che misura più di 2 cm su una

lesione esostosica preesistente o la crescita di dimensioni

documentata dopo la maturità scheletrica devono far

sorgere il sospetto di trasformazione maligna di

un’osteocondroma. La RM dinamica e la PET con 18

fluorodeossiglucosio (FDG) possono essere usate per

differenziare un’esostosi benigna da un Condrosarcoma

periferico.

La scintigrafia ossea dimostra un’ipercaptazione nel

Condrosarcoma periferico ma non permette di differenziarlo

dalle lesioni benigne (debole ipercaptazione anche nelle

esostosi).

I criteri clinici e strumentali di trasformazione maligna

di un’esostosi sono i seguenti

età giovane-adulta o adulta

sede: assiale; cingolo pelvico e scapolare; prossimale al

ginocchio; prossimale al gomito

crescita di dimensioni di un’esostosi in età adulta

cappuccio cartilagineo >2cm

margini sfuocati verso i tessuti molli circostanti

calcificazioni ed ossificazioni sfumate e irregolari

All’esame istologico, generalmente il Condrosarcoma periferico

presenta un grado istologico di malignità più basso del

Condrosarcoma centrale. Più di due terzi dei Condrosarcoma

periferici risultano grado 1, meno di un terzo grado 2 mentre il

grado 3 è un reperto eccezionale.

Il quadro istologico dimostra di solito un tessuto cartilagineo ialino

ben differenziato e le aree mixoidi sono rare e sporadiche.

Come per il Condrosarcoma centrale, anche nel Condrosarcoma

periferico il grado istologico di malignità può essere definito solo

dall’analisi completa del pezzo anatomico di resezione dopo

l’intervento chirurgico.

La progressione di malignità all’interno dello stesso tumore o nelle

recidive può essere osservata seppure più raramente rispetto al

Condrosarcoma centrale.

Quando sono presenti i criteri clinici e strumentali tipici del

Condrosarcoma periferico, la biopsia viene eseguita per confermare la

diagnosi prima di procedere all’intervento di asportazione.

In alcuni rari casi di iniziale trasformazione maligna di un’esostosi

peduncolata, la biopsia può essere omessa e si può procedere

all’escissione chirurgica con analisi istologica postoperatoria.

• F, 20 anni

• Tumefazione regione laterale anca sin

• No dolore

• Assenza di traumi

• 2 gravidanze

• Storia di osteocondroma femore prox sin

non trattato

Caso clinico

Rx: 3/07/05

• Sospetto osteocondroma metafisi

prox femore

• Origine dalla corticale esterna del

grande trocantere

• Neoformazione a crescita esofitica

• Base d’impianto sessile

• Enhancement periferico

• Indicazione ad intervento di escissione

RMN m.d.c: 14/07/05

• Massa notevolmente ingrandita

rispetto ai precedenti controlli

• Crescita esofitica

•Aumento delle calcificazioni

• OSTEOCONDROMA?

Rx: 1/11/08 • Crescita espansiva

• Enhancement intorno al “cappuccio”

cartilagineo

• Margini netti e regolari

• Massa disomogenea con calcificazioni

focali

• CONDROSARCOMA?

RMN m.d.c: 11/11/08

BIOPSIA INCISIONALE: 20/11/08

OSTEOCONDROMA GIGANTE

Trattamento chirurgico

Asportazione con margini ampi o radicali.

Nei casi in cui i segni clinici e strumentali depongono per un’iniziale

trasformazione maligna del cappuccio cartilagineo di un’esostosi, la

resezione può essere eseguita asportando con margini ampi la base

d’impianto del tumore conservando la continuità del segmento

scheletrico d’origine. Nella maggior parte dei casi, la trasformazione

maligna si estende a gran parte dell’esostosi ed alla base d’impianto

ed il tessuto tumorale circonda il segmento scheletrico d’origine.

In questi casi, la resezione deve comprendere il segmento scheletrico

d’origine.

Le sedi dove è più difficile ottenere un margine chirurgico

adeguato sono le vertebre, il cingolo pelvico e scapolare.

Alla periferia della lesione, a livello del cappuccio cartilagineo,

è importante ottenere un margine ampio quando possibile e

mantenere il tumore coperto da tessuto sano

(tessuto muscolare; aponeurosi; tessuto adiposo sottocutaneo;

fascia superficiale; cute).

Condrosarcoma

Il margine chirurgico può risultare localmente marginale quando il tumore è

a contatto con strutture anatomiche nobili che si vogliono conservare

(dura madre; strutture vascolari; strutture nervose; visceri).

Gran parte dei Condrosarcomi periferici sono a basso grado di malignità, un

margine chirurgico localmente marginale in questi casi può essere accettato.

Si deve invece evitare di asportare la pseudocapsula dalla superficie

cartilaginea e di asportare il tumore con un margine intralesionale in quanto

il rischio di recidiva locale sarebbe elevato.

In alcuni casi di Condrosarcoma periferico, la sede del

tumore, le dimensioni ed i rapporti con strutture anatomiche

nobili rendono indicato l’intervento di amputazione dell’arto

al fine di ottenere margini chirurgici adeguati.

Dopo resezioni con margini chirurgici inadeguati può essere

considerata la radioterapia postoperatoria come terapia

adiuvante locale.

Nelle forme tumorali non asportabili con margini adeguati

neanche con l’intervento di amputazione può essere indicata la

radioterapia a scopo palliativo.

Allo stato attuale, la chemioterapia non sembra avere alcun

ruolo nel trattamento del Condrosarcoma periferico.

Le recidive locali di Condrosarcoma periferico sono frequenti e

devono essere trattate con l’asportazione chirurgica con gli stessi

criteri descritti per il tumore primario.

Grande attenzione deve essere riservata alle recidive locali nello

scheletro assiale e nel cingolo pelvico.

In particolare, nella recidiva di Condrosarcoma periferico dello

scheletro assiale non resecabile completamente, il paziente può

andare incontro al decesso per recidiva locale e non per

disseminazione metastatica.

Le metastasi polmonari sono più rare nel Condrosarcoma periferico

rispetto al Condrosarcoma centrale e devono essere trattate con

l’escissione chirurgica quando resecabili.

Il fattore prognostico più significativo per la

sopravvivenza nei Condrosarcomi periferici è il grado

istologico di malignità.

Altri fattori prognostici negativi risultati significativi per

il controllo locale e la sopravvivenza sono la sede

anatomica (scheletro assiale e cingolo pelvico)

e le dimensioni del tumore.

FORME RARE DI CONDROSARCOMA

Oltre alle forme “classiche” (Centrale e Periferico)

il Condrosarcoma può insorgere in alcune varianti rare:

Dedifferenziato (Centrale e Periferico), Periosteo, Cellule

Chiare e Mesenchimale.

In queste forme il trattamento di elezione resta sempre la

resezione con margini ampi, ma in alcuni casi

(Condrosarcoma Dedifferenziato e Mesenchimale) può

essere associato un trattamento sistemico.

• Esostosi di dimensioni

aumentate

• Aumento delle

calcificazioni “a fiocchi”

• Reazione periostale

• Radiopacità tessuti molli

circostanti

•M, 73 anni

• MEM

• Tumefazione regione antero-laterale

coscia dx

• No dolore

• Da 1 mese: crescita rapida e progressiva

TC m.d.c.: 28/10/08

• Profilo corticale tarlato, irregolare

• Massa espansiva, nel contesto

del vasto laterale

• Plurilobulata, pseudo-capsula

• Enhancement disomogeneo

RMN m.d.c: 11/11/08

• Massa espansiva “molle”

• Disomogeneo per necrosi e

mineralizzazione focali

• Enhancement periferico e nei

tessuti molli

• Estremo craniale della

neoformazione si sviluppa dal

grande trocantere

• No rapporti con fascio

vascolonervoso

TC total body m.d.c.: 14/11/08

• TAC torace addome

pelvi negativa

BIOPSIA INCISIONALE: 19/11/08

“Il prelievo in esame è costituito da due componenti: tessuto condroide ipercellulato con

elementi condrocitari in cluster con atipie cariocitologiche […] spicole ossee da riferirsi a

immagini di permeazione […] elementi neoplastici scarsamente differenziati simil-

epitelioidi, con mostruosità nucleari, mitosi atipiche e necrosi […].”

Condrosarcoma dedifferenziato

INTERVENTO CHIRURGICO: 21/11/08

Resezione e protesi modulare

Controllo

Rx: 28/11/08

Trattamento chirurgico dei

condrosarcomi

Resezione ampia/radicale costituisce una chance

terapeutica importante in termini di sopravvivenza

Radioterapia

Chemioterapia nei metastatici alla diagnosi

Chemioterapia in neoadiuvante?

GRAZIE